TÀI LIỆU TRẮC NGHIỆM, BÀI GIẢNG PPT CÁC MÔN CHUYÊN NGÀNH Y DƯỢC HAY NHẤT CÓ TẠI “TÀI LIỆU NGÀNH Y DƯỢC HAY NHẤT” ;https://123doc.net/users/home/user_home.php?use_id=7046916. TÀI LIỆU LUẬN VĂN – BÁO CÁO – TIỂU LUẬN (NGÀNH Y DƯỢC). DÀNH CHO SINH VIÊN CÁC TRƯỜNG ĐẠI HỌC CHUYÊN NGÀNH Y DƯỢC VÀ CÁC NGÀNH KHÁC, GIÚP SINH VIÊN HỆ THỐNG, ÔN TẬP VÀ HỌC TỐT KHI HỌC TÀI LIỆU LUẬN VĂN – BÁO CÁO – TIỂU LUẬN (NGÀNH Y DƯỢC)
Trang 1BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM S ÀNG, ĐIỆN NÃO ĐỒ, HÌNH ẢNH HỌC BỆNH ĐỘNG KINH CƠN LỚN Ở TRẺ EM TẠI KHOA THẦN
KINH BỆNH VIỆN BẠCH MAI
ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
HÀ NỘI
Trang 2ĐẶT VẤN ĐỀ
Động kinh là một bệnh phổ biến không chỉ ở nước ta mà còn gặp ở cácnước khác trên thế giới Bệnh gặp ở cả hai giới, từ tuổi sơ sinh đến già đều cóthể có cơn động kinh Tỷ lệ mắc động kinh ở các nước đang phát cao hơn cácnước phát triển, là gánh nặng kinh tế xã hội với các nước nghèo [5]
Ở Việt Nam, động kinh chiếm tỷ lệ 0,5% đến 1% dân số [2] Theo Lê ĐứcHinh, động kinh trẻ em chiếm 64,5% trong tổng số bệnh nhân động kinh[12] Theo Ninh Thị Ứng (2001), động kinh trẻ em là khá phổ biến và phứctạp trong lĩnh vực thần kinh nói chung và xếp đứng thứ 2 trong trong các bệnhthần kinh trẻ em (sau nhiễm khuẩn thần kinh) Theo con số thụng kờ hàngnăm số trẻ em nằm viện vì động kinh lên tới 550 – 600 trường hợp [3]
Động kinh trẻ em có tầm quan trọng đặc biệt do tỷ lệ mắc bệnh cao, trong
đó loại động kinh tự phát lành tính chiếm khoảng 50%, loại này đáp ứng tốtvới điều trị và một số có thể tự khỏi Tuy nhiên, điều trị động kinh không tuânthủ đúng nguyên tắc dùng thuốc có thể dẫn tới tác hại hoặc tử vong do trạngthái động kinh sảy ra khi ngừng thuốc đột ngột Ngày nay với các thuốc đặctrị có thể kiểm soát được 70% các cơn
Lâm sàng của động kinh rất đa dạng, cơ chế bệnh sinh hiện đạng còn ở cácdạng giả thuyết Ngay nay nhờ sự tiến bộ của các phương pháp thăm dò chứcnăng, hình ảnh, sinh hóa, tế bào Người ta càng hiểu biết hơn về động kinh vàcác nguyên nhân liên quan
Động kinh do nhiều nguyên nhân gây ra, các tác giả trong và ngoài nướcđều thống nhất rằng Hầu hết nguyên nhân của động kinh liên quan đến tuổi
có cơn đầu tiên Ơ trẻ em động kinh gặp nhiều nhất và có liên quan đến nhiềuyếu tố trong đó có sự phát triển chưa hoàn chỉnh của hệ thống thần kinh trungương ( quả trình myờlin hóa) [4]
Trang 3Ở nước ta chuyên ngành thần kinh được thành lập từ năm 1956 Cùng vớithành tựu của các phương pháp thăm dò hiện đại trong những thập kỷ cuốicủa thập kỷ XX như chụp cắt lớp vi tính (1971), chụp cổng hưởng từ (1980)
đã góp phần quan trọng trong việc phát hiện các tổn thương từ não qua đótìm nguyên nhân nhằm điều trị và tiên lượng bệnh
Nhiều tác giả trong và ngoài nước đã nghiên cứu về động kinh nói chung,động kinh toàn thể cơn lớn các lứa tuổi , động kinh cục bộ Chúng tôi thấyđộng kinh toàn thể cơn lớn chiếm tỷ lệ cao nhất trong các loại động kinh trẻ
em Nhiều tác giả nghiên cứu động kinh trẻ em đã đưa ra số liệu khác nhau về
tỷ lệ động kinh toàn thể cơn lớn Theo Ninh Thị Ứng, động kinh toàn thể cơnlớn chiếm tỷ lệ 74% [1].[3] Hoàng Cẩm Tú 57,27% [2], Cao Tiến Đức 48,5%[5] Lưu Thanh Tuệ 80% [6] Theo tổ chức Y tế thế giới (1991), động kinhtoàn thể cơn co cứng co giật chiếm 50 - 80%
Ở trẻ em động kinh toàn thể cơn lớn thường diễn biến nhanh, đột ngột vànặng Nếu không được theo dõi, quản lý và điều trị đỳng cú thẻ ảnh hưởngđến tính mạng hoặc để lại những di chứng về thần kinh, tâm thần Đặc biệt làkhả năng học tập, sinh hoạt, lao động và phát triển nhân cách sau này của trẻ
bị ảnh hưởng
Vì nhưng lý do trên chúng tôi muốn góp phần nghiên cứu về động kinhtoàn thể cơn lớn ở trẻ em dưới 15 tuổi với mục tiêu:
1 Mô tả đặc điểm lâm sàng động kinh toàn thể cơn lớn ở trẻ em dưới
15 tuổi tại khoa Thần Kinh bệnh viện Bạch Mai
2 Mô tả một số đặc điểm điện não đồ, hỡnh ảnh chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ sọ não ở bệnh nhân dộng kinh cơn lớn
Trang 4CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN
1.1 ĐỊNH NGHĨA VÀ THUẬT NGỮ.
1.1.1 Định nghĩa động kinh.
Cơn động kinh là rối loạn từng cơn chức năng của thần kinh trung ương do
sự phóng điện đồng thời, đột ngột quá mức của các tế bào thần kinh Nên lâmsàng, động kinh được cụ thể hóa bằng các đặc tính xuất hiện đột ngột từngcơn ngắn vài giây đến vài phút, cơn có tính định hình cơn sau giống cơntrước, biểu hiện sự xâm phạm chức năng vỏ não (vận động, cảm giác, giácquan ) Điện não đồ ghi được các đợt sóng kịch phát nhọn, nhọn sóng khutrú hoặc lan tỏa [11]
Động kinh toàn thể cơn lớn được xác định khi các biểu hiện lâm sàng và
trên điện não đồ chứng tỏ có liên quan tới một phóng lực quá mức và lan rộngcủa các tế bào thần kinh ở vỏ não của 2 bán cầu não Trên lâm sàng ý thứccủa bệnh nhân bị mất hoặc rối loạn kèm với những triệu chứng thực vật ( hôhấp, tuần hoàn, bài tiết ) đồng thời vời những hiện tượng vận động cân đốihai bên cơ thể: co giật ( co cứng và hoặc co giật), mất động tác thụ động, mấttrương lực bình thường Trên bản ghi điện não thấy xuất hiện cỏc phúng lựckịch phát toàn bộ hai bán cầu một cách đồng thì và cân xứng Sự phóng lựccủa tế bào thần kinh gây nên các cơn động kinh nói trên có thể xuất hiện ngaylập tức từ hai bán cầu hoặc cũng có thể khởi đầu từ một phần nào đó của mộtbên bán cầu rồi sau đó mới lan ra toàn bộ não Vì vậy người ta phân biệt các cơnđộng kinh toàn bộ và các cơn động kinh cục bộ toàn thể hóa thứ phát [12] Cơn động kinh là một hiện tượng cấp tính xẩy ra nhất thời, thoáng qua.Động kinh là một bệnh mạn tính được xác định qua sự tái diễn các cơn, cáccơn có thể xẩy ra bất kỳ
Trang 5Một cơn động kinh duy nhất không tạo nên một bệnh động kinh Những cơnđộng kinh xảy ra bất chợt cũng không phải là động kinh.
1.1.2 Thuật ngữ: [38] [39].
Chúng ta cần phân biệt các thuật ngữ được sử dụng trong lĩnh vực động kinh
Cơn động kinh: là tình trạng rối loạn tạm thời chức năng thần kinh
trung ương do phóng điện đột ngột, qua mức và nhất thời của một số tếbào thần kinh
Cơn động kinh riêng lẻ: Là cơn động kinh đơn độc không phải do một
tổn thương não cấp tính gây nên
Co giật do sốt: Là cơn giật liện quan với sốt và không có bằng chứng
của nhiễm trùng nội sọ, thường xẩy ra ở trẻ từ 6 tháng đến 5 tuổi
Cơn động kinh triệu chứng cấp tính: Là cơn động kinh xẩy ra do não
bị xâm phạm cấp tính hoặc do các bệnh hệ thống
Bệnh động kinh: Là những cơn động kinh tái diễn, nghĩa là có hai hay
nhiều cơn động kinh không phải do não bị xâm phạm tức thời Sốngười có ít nhất một cơn động kinh trong đời khoảng 10%, nhưng nguy
cơ phát hiện thành bệnh động kinh chỉ chiếm 3 - 4% số đó
Trong phạm vi đề tài nay, chúng tôi sử dụng thuật ngữ động kinh với ýnghĩa là bệnh động kinh
1.2 LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU ĐỘNG KINH.
1.2.1 Nước ngoài.
Thuật ngữ động kinh bắt nguồn từ tiếng Hy Lạp là “Epilambanein” nghĩa là
bị tóm bắt, bị tấn công bất ngờ, ý nói cơn xẩy ra bất chợt, không biết trước, dothần linh điều khiển quan niệm sai lầm này đã tồn tại suốt thời kỳ trung đại Vào những năm 460 – 377 trước công nguyên Hypocrate và trường pháicủa ông xem động kinh như là một bệnh não khác Từ đó triệu chứng học các
Trang 6cơn động kinh được Arộteộ (Hy lạp) ở thế kỷ thứ I, Galien và sau đó là JeanFezael mô tả.
Vào thế kỷ thứ XVIII, động kinh được coi là bệnh mạn tính do rối loạnchức năng não Hughling Jackson (1825 – 1911) nhà thần kinh lỗi lạc ngườiAnh lần đầu tiên đưa ra định nghĩa động kinh đến nay vẫn được thừa nhận: “Động kinh là một cơn kịch phát phóng điện đồng thời, quá mức của một quầnthể tế bào thần kinh trong chất xám vừ nóo”
Đến cuối thế kỷ XVIII, người bị động kinh mới thực sự được đối xử nhưbệnh nhân và cuối thế kỷ XIX, lần đầu tiên được điều trị bàng thuốc omua.Năm 1912 Hauptmann phát hiện thuốc có tác dụng chống động kinh
Từ năm 1924 Hans Bezger là người đầu tiên nghi được điện nóo trờnngười, sau đó Gibbs, Lenox và các tác giả khỏc đó cú nhiền cống hiến cho xétnghiệm về điện não đồ giúp ích cho chẩn đoán và phân biệt động kinh
Từ năm 1950 Penfield W.G và Jasper là người điều trị động kinh bằngphẫu thuật cắt bỏ ổ động kinh Năm 1974 phương pháp định vị trong khônggian của Tailai Rach, Bancaud đạt kết quả tốt
Ngày nay nhờ tiến bộ của koa học kỷ thuật : Ghi điện não, chụp CLVT
và cổng hưởng từ sọ não đã cho phép chẩn đoán chính xác các tổn thương nóogiỳp và điều trị động kinh nâng cao kết quả chẩn đoán
1.2.2 Trong nước:
Từ năm 1954 trở về trước, ở việt Nam chưa có chuyên ngành thần kinhnên các bệnh nhõn động kinh nói chung và động kinh trẻ em nói riêng chưađược chú ý Quan điểm cụ cho rằng động kinh là “do trời đánh”, “ma ám” vàthường được gọi chung là “cơn sài”, “cơn kinh giật” được các thầy langchữa bằng bùa ngải hoặc cúng bói
Ngày 02/12/1956 chuyên ngành tâm thần kinh Việt Nam được thànhlập, bắt đầu quan tâm tới vấn đề động kinh nhưng chỉ ở mức độ lâm sàng
Trang 7Năm 1973 máy ghi điện não bắt đầu chính thức đi vào phục vụ ngườibệnh, góp phần chẩn đoán động kinh nhanh chóng và chính xác hơn, nhờ đú,
đã có nhiều nghiên cứu hơn về động kinh
Từ năm 1991 bắt đầu cú mỏy chụp cắt lớp vi tính, và năm 1996 thờmmỏy cổng hưởng từ, giỳp các nhà lâm sàng đi sâu hơn nữa trong trong việcchẩn đoán xác định, phân loại các thể động kinh
Từ thập niên 80 của thế kỷ XX, nhiều công trình nghiên cứu về co giật
và động kinh ở trẻ em đã được công bố trên tạp chí và tài liệu chuyên ngành
1.3 DỊCH TỂ HỌC.
1.3.1 Tỷ lệ hiện mắc động kinh:
Tỷ lệ hiện mắc động kinh ở các nước phát triển chiếm từ 0,3 – 0,5% và1- 2%, thậm chí 5% ở những nước đang phát triển người ta cho rằng xuhướng tỷ lệ hiện mắc ở các nước đang phát triển tăng lên là do các phương
tiện phát hiện bệnh ngày càng chính xác [26], [36].
Đối với trẻ nhỏ, tựy cách phân loại bệnh lý, quần thể nghiên cứu mà tỷ
lệ hiện mắc dao động từ 0,27 – 0,55% Cooper (1956) khảo sát 5000 trẻ sinh
ra ở Anh và thấy trên 2% số trẻ bị co giật trước 2 tuổi theo Kuran, 6 – 7% trẻ
em lứa tuổi 7 – 8 tuổi có những cơn co giật lặp đi lặp lại trong đó 5,2% có tiền
sử co giật trước 6 tuổi [30]
Ở Việt Nam, còn rất ít các nghiên cứu về dịch tể học về động kinh trongcộng đồng Điều tra của ngành tâm thần từ 1967 – 1978 cho thấy tỷ lệ độngkinh ở
Việt Nam từ 0,04 – 1,98 % dân số [36] Theo Nguyễn Đăng Dung(1991) là 0,5 – 1% [14] Nguyễn Việt (1995) tỷ lệ hiện mắc ở nước ta là 0,5%.[8] Nguyễn Thúy Hường (2001) kết hợp nghiên cứu hồi cứu và tiến cứu tạicộng đồng dân cư tỉnh Hà Tây và đưa ra tỷ lệ hiện mắc 4,9/1000 dân [9]
Trang 8Theo Lê Quang Cường, Nguyễn Văn hướng (2005) cho thấy tỷ lệ hiện mắc là7,5/1000 dân [10]
1.3.2 Tỷ lệ mới mắc động kinh:
Là số các trường hợp động kinh mới xẩy ra tại một cộng đồng dân cư,trong một khoảng thời gian xác định ( thường là một năm) Trong nhiềunghiên cứu tỷ lệ bệnh mới phát hiện hàng năm là 40 – 70 đối với 100 000người dân tùy theo từng nước
Tỷ lệ mới mắc động kinh theo tuổi với tất cả các loại cơn co giật là 70 –80/ 100000 dân Ở các nước phát triển tỷ lệ mới phát hiện đặc hiệu theo tuổi
có đường biểu hiện hình chữ U cao ở 2 đầu thuộc lứa tuổi trẻ và già, diễn biến
hai thời kỳ này lại không thấy ở các nước đang phát triển [31]
Tỷ lệ mới mắc cơn động kinh đầu tiên hoặc động kinh ở nam đều caohơn nữ tỷ lệ nam /nữ =1,7/1,2 Tỷ lệ mới mắc tích lũy phản ánh khả năngnguy cơ bị động kinh Theo Tan C.T, nguy cơ trong đời có một cơn động kinhthuộc bất kỳ dạng nào là 10%
1.4 CƠ CHẾ BỆNH SINH ĐỘNG KINH
Đã có nhiều công trình nghiên cứu về động kinh nhưng đến nay chỉ biếtđược các hiện tượng về điện sinh lý về chuyển hoá xẩy ra trong cơn, sau cơn,còn bản chất động kinh là gì vẫn đang là bí ẩn Gibbs và Lennox (1937) chođộng kinh là hậu quả của sự kịch phát, loạn nhịp của các điện thế não.Jasper(1947) cho rằng phức hợp nhọn bắt nguồn từ tổ chức dưới vỏ Ayala.GF(1973) giải thích “ hiện tượng khử cực”liờn quan đến một điện thế cực lớnsau khớp thần kinh, xuất hiẹn do hoạt hoỏ cỏc nhỏnh bờn, gõy thần kinh trunggian Gastaut và Fosher William (1960) cho rằng thể lưới đóng vai trò quantrọng trong các cơn lớn, bằng cách phóng chiếu lên vỏ não theo con đường
không đặc hiệu [ 40], [1].
Trang 9* Yếu tố sinh hoá:
Phóng điện của tế bào là biểu hiện của sự thay đổi sinh hoá trong vàngoài màng tế bào đặc biệt cá ion Vai trò của Na+ là chớnh, nú kích thíchmàng tế bào [ Ca++ ] được xem như nguyên nhân khử tế bào [Cl-] liên quanđến phóng điện tế bào và sự thiếu hụt men ATP ảnh hưởng đến vận chuyểncác ion [1]
có tác dụng ức chế truyền dẫn Mất cân bằng của hai chất là nguyên nhân xẩy
ra các cơn động kinh Những nghiên cứu gần đây nhấn mạnh, cơ chế độngkinh rất phức tạp xẩy ra trong quá trình điều hoà sinh hoá, bao gồm nhiều hệthống thần kinh đa dạng Có hơn 100 chất dẫn truyền thần kinh, trong đóaxớt gama amino-butyric(GABA) là chất ức chế dẫn truyền thần kinh quan
trọng nhất và là cơ chế bệnh sinh chủ yếu gây nên cơn động kinh [1], [40].
* Cơ chế về gen:
Ngày càng có vai trò quan trọng trong động kinh, vấn đề thay đổi trong
di truyền phân tử sinh học được thảo luận nhiều Theo gia thiết này, cơn độngkinh sẽ gây nên sự sao chép di truyền thông qua các gen sớm (early genes)như gen-fos, C-jun v.v… trong tế bào Thông qua các cơn động kinh , nhữngquá trình tín hiệu đặc hiệu nội bào có thể được cài càp các noron, qua đóchúng tạo điều kiện cho quá trình động kinh mãn tính Mỗi một quá trình sauphóng điện đều làm tăng quá trình thể hiện gen ( C-fos, C-jun, Crax 24mARN) trong Hyfo campus Phương phỏp” Kindling” dựa trên cở sở của cácgen sớm và quá trình tổng hợp protein mới, các tổ trẻ rất nhạy cảm với quá
Trang 10trình hình thảnh ổ động kinh vì quá trình ức chế tại đây chưa phát triển [8].Anderman cho rằng các yếu tố di truyền khác và yếu tố môi trường có thểtương tác với những tác nhân gây động kinh tạo nên những biến thế khác [4].
Sơ đồ 1.1 Bệnnh sinh của động kinh [8]
1.5 NGUYÊN NHÂN ĐỘNG KINH:
Có nhiều nguyên nhân tác động lên tế bào thần kinh ở vỏ não để tạonên kớch thớch” Một quần thể tế bào thần kinh động kinh” Các yếu tố kíchlực Stress, cảm xúc, biến đổi sinh hoá, chu trình sinh học, yếu tố di truyền,nhiễm khuẩn, chấn thương… đều là các tác nhân gây động kinh
Tăng kích thích nơron
Dẫn truyền sinh sinh hoá thay đổi
Khử cực kịch phát (PDS)
Diễn biến động kinh trên lâm sàng
Trang 11Liên hội Quốc tế chống động kinh (1989) căn cứ vào nguyên nhân chia
ra các loại động kinh sau:
* Động kinh tự phát (khởi phát liên quan theo tuổi) là Hội chứng độngkinh xác định rõ, không có căn nguyên thực thể, các yếu tố di truyền
Động kinh căn nguyên ẩn (khởi phát liên quan đến tuổi), căn nguyênthực sự được che dấu, bao gồm các cơn động kinh xẩy ra không liên quan tớicác tổn thương của não, nhưng không tương ứng với các tiêu chuẩn của độngkinh tự phát
* Động kinh triệu chứng: Bao gồm không có nguyên nhân đặc hiệuhoặc có hội chứng đặc hiệu, do tổn thương cấu trúc lan toả hoặc khu trú, tiến
triển hoặc cố định của hệ thần kinh trung ương [40].
Bảng 1.1 Một số nguyên nhân động kinh theo tuổi ở trẻ em [43].
2 tuôi- dưới 10 tuổi:
- Động kinh kịch phát thái dương
trung tâm
- Động kinh toàn thể vô căn
- Động kinh di chứng của bệnh khi đẻ
- Động kinh sau chấn thương
- Rối loạn chuyển hoá bẩm sinh-Nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương
- Các nguyên nhân mạch máu
- Do rối loạn chuyển hoá bẩm sinh
10 tuổi- dưới 15 tuổi
- Động kinh toàn thể vô căn
- Động kinh sau chấn thương
- Động kinh di chứng sau một bệnhnão khi đẻ
- Nhiễm khuẩn hệ thần kinh
- Dị dạng mạch máu não
1.6 PHÂN LOẠI ĐỘNG KINH [16], [20], [17], [18].
Trang 12Từ trước đã có nhiều cách phân loại động kinh được đưa ra:
- Phân loại theo cổ điển: Phân loại động kinh vô căn và động kinhtriệu chứng
- Penfiel và Jasper (1954): Phân chia động kinh não trung tâm và độngkinh vỏ não
- Gastaut đề xuất bảng Phân loại động kinh và các cơn động kinh, đãđược Liên hội quốc tế chống động kinh (ILAE) thừa nhận Nhưng chỉ có phânloại 1981 và 1989 là được ứng dụng nhiều nhất trong lâm sàng và nghiên cứuđộng kinh
Phân loại 1981 là phân loại các cơn động kinh dựa vào đặc điểm lâmsàng và các biểu hiện của điện não đồ, nên được sử dụng rộng rãi trong cácnghiên cứu về động kinh, đặc biệt là trong các nghiên cứu dịch tễ- lâm sàngđộng kinh tại cộng đồng
Phân loại 1989 theo các hội chứng động kinh, dựa vào đặc điểm lâmsàng, điện não đồ và cú thờm cỏc xét nghiệm hiện đại: Chụp cộng hưởng từ,chụp cắt lớp vi tính não, chụp động mạch nóo mó hoỏ xoỏ nền Còn phân loạinăm 1992 chủ yếu dựa vào các yếu tố nguy cơ gây động kinh
Cùng với sự phát triển ngày càng nhanh của khoa học kỹ thuật, sự tăngtrưởng về kinh tế Chắc chắn bảng phân loại động kinh ngày càng được hoànthiện hơn
Trong phạm vi đề tài này chúng tôi sử dụng bảng Phân loại của Hộinghị Quốc tế về động kinh tại Paris năm 1981 có tham khải Phân loại độngkinh năm 1989
Trang 131.6.1 Phân loại các cơn động kinh của Liên hội Quốc tế chống động kinh 1981
Chủ yếu dựa vào lâm sàng và điện não đồ trên cơ sở của phân loạiGastaut 1970
+ Tư thế+ Phỏt õm (núi lớu rớu hoặc ngừng nói)
- Với triệu chúng cảm giác, giác quan (ảo giác thô sơ)
+ Cảm giác cơ thể+ Thị giác
+ Thính giác+ Khứu giác+ Vị giác+ Chóng mặt
- Với triệu chứng thực vật
- Với triệu chứng tâm trí (rối loạn các chức năng cao cấp) hiếm khibiến đổi ý thức
+ Rối loạn nói
+ Rối loạn tâm nhớ (ví dụ cảm giác đã thấy rồi)
+ Nhận thức (ví dụ trạng thái mê mộng, rối loạn nhận thức thời gian)
Trang 14+ Cảm tính (sợ hãi, giận dữ)
+ Ảo tưởng (ví dụ thấy to ra)
+ Ảo giác cấu trúc (ví dụ âm nhạc, cảnh tượng)
* Cơn cục bộ phức tạp (có rối loạn ý thức)
- Khởi phát cụ bộ đơn giản, tiếp theo là rối loạn ý thức
+ Với triệu chứng cục bộ đơn giản, tiếp theo là rối loạn ý thức+ Với biểu biện tự động
- Khởi phát là rối loạn ý thức
+ Chỉ có rối loạn ý thức
+ Với các biểu hiện tự động
* Cơn cục bộ toàn bộ hoá thức phát
- Cơn cục bộ đơn giản tiến triển sang toàn bộ hoá thức phát
- Cơn cực bộ phức tạp tiến triển sang toàn bộ hoá tự phát
- Cơn cục bộ hoá đơn giản tiến triển sang cơn cục bộ phức tạp rồi toàn
- Cơn co cứng- co giật (tonic- clonic) (cơn lớn)
- Cơn mất trương lực (Atonic)
Cơn chưa phân loại được
Trang 151.6.2 Phân loại động kinh và Hội chứng động kinh của Liên hội Quốc tế chống động kinh 1989.
* Động kinh và Hội chứng động kinh toàn bộ:
- Động kinh tự phát (khởi phát liên quan đến tuổi).
+ Co giật sơ sinh lành tính gia đình+ Cơ giật sơ sinh lành tính
+ Động kinh giật cơ lành tính ở trẻ còn bú (Infancy)+ Động kinh cơn vắng ý thức ở trẻ em
+ Động kinh cơn vắng ý thức ở thanh thiếu niờn (Junenile).+ Động kinh giật cơ thanh thiếu niên
+ Động kinh cơn lớn lúc tỉnh giấc
+ Động kinh toàn bộ tự phát khác (khụng nêu ở trên)
+ Động kinh với cách khởi phát đặc biệt (động kinh phản xạ lức đọc)
- Động kinh toàn bộ căn nguyên ẩn hoặc triệu chứng (theo tuổi)
+ Hội chứng West
+ Hội chứng Lennox- Gastaut
+ Động kinh giật cơ- mất đứng (Myoclonic- Astaic Seizure).+ Động kinh vắng ý thức - giật cơ
- Động kinh triệu chứng:
+ Không có nguyên nhân đặc hiệu:
Bệnh não giật cơ sớm Bệnh não động kinh trẻ em sớm với điện não đồ xoá kịch phát Động kinh toàn bộ triệu chứng khác (chưa nêu ở trên)
Trang 16- Hội chứng đặc hiệu:
+ Biến dạng não
+ Rối loạn chuyển hoá bẩm sinh bao gồm phụ thuộc Pyiridoxin
và các rối loạn như động kinh giật cơ tiến triển
* Động kinh và Hội chứng động kinh không khẳng định được cực bộ hay toàn bộ.
- Với sự kết hợp của cơn toàn bộ và cục bộ:
+ Động kinh giật cơ nặng ở trẻ còn bú (Infacy)
+ Động kinh nhọn - sóng liên tục trong giấc ngủ
+ Động kinh mất ngôn ngữ mắc phải (Hội chứng Landau- Kleffner)
- Động kinh không khẳng định được cục bộ hay toàn bộ
- Cơn đơn độc hoặc trạng thái động kinh đơn độc
+ Những ưu điểm của phân loại 1989: Thuận lợi cho việc chỉđịnh các xét nghiệm, hợp lý hoá vấn đề điều trị và đánh giátiền lượng bệnh Tạo thuận lợi trao đổi thông tin giữa các nhàhoạt động kinh học nhằm mực đích hợp nhất hoá và hợp thứchoỏ cỏc công trình nghiên cứu khoa học Bảng phân loại chothấy phương pháp khảo sát, nghiên cứu, điều trị và tiền lượngbệnh đi sâu vào phân thể bệnh động kinh
Trang 17+ Những hạn chế của phân loại năm 1989: Là cách phân loạigắn liền với kỹ thuật hiện đại, tốn kém (chụp cắt lớp, chụpcộng hưởng từ…) Vì vậy nhiều nơi, nhiều bệnh nhân không
có đủ điều kiện là các xét nghiệm kỹ thuật hiện đại, nờn đóhạn chế việc ứng dụng bảng phân loại này Là cách phân loạiphức tạp và quá chi tiết nờn khú ứng dụng vào trong lâmsàng Nhiều trường hợp khó sắp xếp tên bệnh nhân đầy đủtheo hội chứng, hơn nữa khái niệm hội chứng động kinhkhông thể áo dụng cho mọi loại co giật trẻ em Một số lớnbệnh nhân không phù hợp với một hội chứng cụ thể nào
1.7 LÂM SÀNG ĐỘNG KINH CƠN LỚN: [19], [43], [41], [44]
1.7.1 Động kinh cơn lớn ở trẻ nhỏ dưới 3 tuổi.
Cơn động kinh ngắn, cường độ nhẹ, không điển hình như ở trẻ lớn Hầuhết các trường hợp trẻ đột nhiên mất ý thức, không có sự báo trước, trẻ khúcthột, đờ người ra, ngã nếu không có người đỡ Hoặc giật cơ đơn thuần, khôngthấy tăng trương lực cơ và doói cơ Doose gọi là cơn lớn cụt (Aborsive GrandMal) kèm theo các cơn co cứng lại, mặt trẻ tím, mắt nhìn ngược có thể cơnngừng thở ngắn Sau cơn trẻ u ám, ngủ gà hoặc tỉnh lại ngay
Động kinh cơn lớn ở trẻ nhỏ thường xảy ra nhanh đột ngột không cótiền triệu Nhưng ở một số trẻ nhận biết được qua một số dấu hiệu báo trướcnhư: Quấy khóc, kém ăn, nhợt nhạt, kích thích thay đổi hành vi Cơn giậtthường xuất hiện khi trẻ mệt mỏi, sốt cao, mất ngủ hoặc bị các bệnh nhiễmkhuẩn kèm theo, hoặc do dừng thuốc kháng động kinh đột ngột
Trang 181.7.2 Động kinh lớn ở trẻ lớn:
* Trước cơn:
- Tiền triệu: Thời gian xẩy ra trước cơn từ vài giờ đến vài ngày, trẻ
thường khó chịu, nhức đầu, đầy hơi, kém ăn, rối loạn tiờu hoỏ, mất ngủ, hoặccảmn thấy tờ bỡ ở tay chân, tăng cảm giác đau…
- Dấu hiệu báo trước (cơn thoỏng bỏo – Aura) 50% có triệu chứng báotrước, thường xuyên hiện 5 đến 10 giây trước khi cơn động kinh thực sự xẩy
ra Ban đầu là rối loạn vận động (bồn chồn, bứt rứt chân tay, nghiến răng,chớp mắt) Rối loạn cảm giác, rối loạn các giác quan, rối loạn thần kinh thực
vậ t(nôn, buồn nôn, đau bụng, nghiến răng, chảy nước dói…) Rối loan tâmthần: Sợ hãi, lo âu, kích thích hoặc thờ ơ với ngoại cảnh, phát âm không đúng,hoặc lặp lại, nói nhịu, nói ngọng Cơn thoỏng bỏo này thường định hình trướcmỗi cơn động kinh, vì vậy gia đình có thể nhận biết và đề phòng được cơnđộng kinh Cơn thoỏng boỏ cú một giá trị chẩn đoán định vị tổn thưởng ở não,
và được coi như là một thành phần của cơn động kinh Cơn thường xẩy ra lúcthức, một số ít trẻ có cơn động kinh trong giấc ngủ
- Giai đoạn co giật:
Trang 19+ Co giật toàn thân, hai tay và chân co giật theo nhịp, biên độ nhanhdần, giật cả các cơ vùng mặt cổ Răng cắn chặt, cơn giật nhịp nhàng, sau đódừng hẳn
+ Co giật rung rung giật toàn thân: Cường độ rung giật lớn, cả tay vàchân, sùi bọt mép Mặt tím ngắt, nhãn cầu đảo ngược, có thể đại tiểu tiệnkhông tự chủ Thời gian kéo dài 1 đến 12 phút
- Giai đoạn doãi cơ:
Các cơ doãi toàn bộ, phản xạ gân xương mất hoặc giảm nặng (có thểhôn mê sâu) tiếp theo là giai đoạn thở bù lại, trẻ thở phì phò, thở dốc, vài phútsau sắc mặt trở lại bình thường
* Giai đoạn sau cơn (Post convulsive)
Cơn kéo dài vài phút đến vài giờ, thường bệnh nhân ngủ thiếp đi, trẻkhông nhớ những gì đã xảy ra, có thể có rối loạn vận động (bại liệt, co cứngcơ) hoặc rối loạn cảm giác, rối loạn giác quan (nhỡn đôi, nghe kém)
Rối loạn thần kinh thực vật (Đau đầu, nôn, mệt mỏi) Một số trẻ có thayđổi hành vi, sợ hãi, kích động, hoặc tự kỷ
1.8 CẬN LÂM SÀNG
1.8.1 Điện não đồ
Nhiều nhà sinh lý học và thấy thuốc lâm sàng đã sử dụng phương phápghi điện não như một phương pháp đánh giá khách quan, tin cậy về chức năngcủa não Jasper H (1958), đã đề xuất phương pháp ghi điện não theo sơ đồđặt điện cực tỷ lệ 10/20 Các điện cực ghi điện não được đặt tương ứng vớicỏc vựng giải phẫu, hình thái của não
Nhiều tác giả đã sử dụng điện não đồ trong chẩn đoán động kinh nhưGibbs 1931, 13935, 1954, Jasper H (1939, 1943), Egorova I.S (1973),
Nguyễn Mạnh Hùng (1981) [45] Đến nay đã có nhiều phương pháp ghi điện
Trang 20não khác nhau như: ghi điện não có băng, ghi điện não từ xa, ghi điện nãođịnh vị, ghi điện não định khu vi tớnh… Tuy vậy kỹ thuật ghi điện nàothường quy vẫn được áp dụng phổ biến nhất.
Điện não đồ của động kinh thường có một số hình ảnh bất thường, trênbản ghi điện não đồ sẽ xuất hiện cỏc phúng lực kịch phát nhọn và nhọn sóngđiển hình
* Kịch phát: hoạt động kịch phát là biến đổi đặc trưng trên điện não đồ
của bệnh nhân động kinh, được biểu hiện bằng sự hiện đột ngột và cững mất
đi đột ngột các hoạt động điện não với biên độ rất cao, loạt kớch phỏt này cóthể dưới dạng: gai nhọn, nhọn súng, súng chậm delta, theta, các phức hợp
nhọn - sóng, nhọn – sóng chậm, đa- nhọn sóng [19], [46], [40].
Những sóng bất thường dạng động kinh là gai nhọn (Spike) và nhọnsóng (Sharpwave) xẩy ra như một điện thế đơn độc hoặc tiếp theo một sóngchậm như phức bộ nhọn- chậm ( Spike and Wave complex)
* Các thành phần của hoạt động kịch phát
- Gai hoặc nhọn sóng: bắt nguồn từ sự phóng lực của những nơron bệnh
lý một cách đột ngột, phản ánh tình trạng quá kích thích, điện thế từ 100 àvtrở lên, có bước sóng từ 20-50ms Sự có mặt của gai trên bản ghi rất có giá trị
nếu nó xuất hiện tại một vị thế nào đó có tính cố định [19], [46].
- Nhiều gai nhọn: là một tập hợp nhiều gai trong thời gian ngắn, có thểxuất hiện tại một nơi nào đó của vỏ não, cũng có thể toàn bộ não bán cầu, haygặp ghi trong một cơn lâm sàng
- Sóng nhọn chậm (gai chậm) là sóng đỉnh nhọn tần số thấp, điện thếcao, sự có mặt của nó thể hiện tổn thương có tính kịch phát nhưng chưa rừ cúgõy phúng lực kịch phát động kinh hay không
Trang 21- Phức hợp nhọn- sóng: phức hợp này có thể khởi đầu bằng một gai,tiếp theo một sóng chậm hoặc ngược lại, khởi đầu là một sóng chậm tiếp theo
là một gai và có thể là 3 Hz hoặc 2 Hz
- Phức hợp nhiều nhọn- sóng: là nhiều nhọn tiếp theo một sóng chậm,hay gặp trong động kinh giật cơ
Hình 1.1 Các thành phần hoạt động điện kịch phát 1.8.1.1 Điện não đồ ghi ngoài cơn lâm sàng
Thường thấy có nhiều biến đổi, một phần là các cơn kịch phát nhọnhoặc nhọn sóng, phần khác là một hoạt động nền bình thường Những biếnđổi khu trú thành ổ cũng hay gặp trong động kinh Điện não đồ thường quy cóthể chỉ ra phóng lực dạng động kinh trong khoảng 50% bệnh nhân động kinhtrong lần ghi đầu tiên và khoảng 10-40% bệnh nhân động kinh không thấy bất
ổn thường dạng động kinh trên bản ghi điện não đồ và ngược lại 1-3% ngườibình thường có điện não đồ cú súng bất thường song không bao giờ lên cơn
Trang 22động kinh… Vì vậy một điện não đồ bình thường hoặc bất thường không đặc
hiệu vẫn chưa cho phép loại trừ chẩn đoán động kinh [16], [21], [46].
* Điện não đồ bệnh lý không điển hình: hoạt động kịch phát chận đồng
bộ hai bên bán cầu, hoặc một bên, hoặc cục bộ một vùng
1.8.1.2 Các nghiệm pháp hoạt hóa [19], [21], [46]
- Ghi điện nóo lỳc bệnh nhân đang ở trạng thái bình tĩnh thư thái vềtinh thần và cơ thể Phòng ghi điện não phải yên tĩnh Điện não phụ thuộc vàolứa tuổi, đặc tính và thăng bằng thần kinh thực vật ở mỗi người và biểu hiện ởnhững vùng nhất định, điện não ở trẻ em biến đổi cùng với sự phát triển thểchất và trí tuệ
- Các nghiệm pháp hoạt hoá:
+ Nghiệm pháp tăng thông khí: bệnh nhân thở nhanh, sâu trong haiphút, tần số 20 lần trong 1 phút Hậu quả là làm giảm nhanh chóng lượng CO2
trong máu và nhiễm kiềm hô hấp, làm xuất hiện các bất thường ở điện não đồhoặc dẫn đến các cơn động kinh Phương pháp này có độ nhậy cao, phù hợpvới thực hành lâm sàng, thường phút thứ 2-3 xuất hiện hoạt động kịch phátdưới lâm sàng hoặc kèm theo cả cơn lâm sàng
+ Kích thích ánh sáng ngắt quãng: Phương pháp này dựa trên cơ sở củasinh lý nơron thị giác, là hình ảnh thị giác mà võng mạc lưu được 14 hình ảnhtrong một giây và liên quan tới những nhịp cơ bản củ vỏ não Bắt đầu kíchthích ánh sáng với một chớp ánh sáng trong một giây, sau đó tăng dần đến 5,
10, 15, 20, 25 chớp trong một giây rồi làm ngược lại, bệnh nhân phải nhắmmắt trong thời gian này
Theo Delay (1959) kích thích ánh sáng tốt nhất từ 8-15 chớp sỏng/ giõyvới thời gian 4 giây, khoảng 80% số người mạnh khoẻ trên điện não đồ thấy
sự đồng hoá nhịp kích thích ánh sáng Teo Gastaut (1958), kiểu cơn này được
Trang 23quan sát được ở 40% bệnh nhân bị động kinh nhỏ, 20% bệnh nhân bị độngkinh cơn lớn Kích thích âm thanh theo nhịp, hoặc đơn độc với tần số 300-
1000 Hz Trong đa số trường hợp biến đổi điện nóo rừ nhất khi kích thích âmthanh tần số 500 Hz kết hợp với kích thích ánh sáng nhịp
+ Kích thích bằng giấc ngủ: trong nhiều trường hợp, sóng điện nãobệnh lý xuất hiện trong giấc ngủ tự nhiên hoặc dùng thuốc Theo I.S Egorova(1973) ghi điện não trong giấc ngủ phát hiện sóng bệnh lý ở 25% số bệnhnhân chưa có chẩn đoán lâm sàng rõ ràng Theo Merlis (1951) phương phápkhêu gợi bằng giấc ngủ có hiệu quả 50% trong các trường hợp động kinh tâmthần vận động
+ Nghiệm pháp xoang cảnh: Giỳp phát hiện sóng bệnh lý trên điện não
đồ Khi ấn động mạch cảnh trong thời gian 40-60 giây thấy xuất hiện sóngbệnh lý cỏc súng nhọn và sóng delta
+ Các kích thích hoá học: Ngày nay ít sử dụng, để làm sáng tỏ cơnđộng kinh người ta sử dụng cardiaton tiêm tĩnh mạch chậm, dưới tác dụng củathuốc trên điện não có thể thấy những biến đổi dạng động kinh rất đặc hiệu vềhình dạng và khu trú Nghiệm pháp này cho kết quả dương tính tới 75%,trong nhiều trường hợp còn cho thấy cả ổ động kinh
1.8.2 Đặc điểm điện não đồ trong động kinh cơn lớn trẻ em (Grand Mal/ Tonic- Clonic Seizures) [19], [22], [46], [40]
Đây là thể nặng nhất của động kinh toàn thể, bắt đầu bằng mất ý thứcđột ngột, sau đó co cứng- co giật- hồi phục, và bệnh nhân từ từ tỉnh lại
* Điện não đồ ghi giữa các cơn, biểu hiện là các loạt kịch phát lan toảđồng thời từ hai bán cầu với biờn đụ cao hoặc rất cao của các dạng sóng nhọn,nhiều nhọn, gai, nhọn hai pha, ba pha, theta, delta, phức hợp nhọn-súng
Trang 24* Điện não đồ ghi trong cơn: xuất hiện nhiều nhiễu của điện cơ, xen kẽ
với kớch phỏt và sóng chậm Tuần tự biến đổi điện não như sau:
Trước một vài giây xuất hiện rải rác cỏc súng chậm biên độ thấp, rồichuyển rất nhanh thành các nhọn, gai biên độ cao, tần số nhanh trên tất cả cỏckờnh (tương ứng giai đoạn co cứng trên lâm sàng) cỏc súng dạng gai biên độcao dần và tần số thì giảm dần
- Sau 10 đến 30 giõy cỏc gai tạo thành nhúm gai-súng chậm (tươngứng giai đoạn co giật trên lâm sàng)
- Tiếp theo, tần số của gai giảm dần (gai chậm) nhưng số lượng sóngchậm nhiều lên Ban đầu sóng chậm tần số 3 chu kỳ/ giây sau đógiảm dần vào cuối cơn co giật, sóng chậm 1 chu kỳ/giõy chiếm ưuthế trên bản ghi( tương ứng giai đoạn doãi cơ trên lâm sàng)
- Cỏc sóng chậm điện thế thấp dần và không đều, kéo dài cho đến khibệnh nhân tỉnh hẳn (tương ứng với gia đoạn hồi phục trên lâm sàng)sau cơn, bệnh nhân thường có giấc ngủ lịm
* Điện não đồ ngoài cơn: Điện não đồ nền bình thường hoặc gần như bìnhthường, xen kẽ những loạt kịch phát, tái diễn, biờn đụ cao có thể nhọn, nhiềunhọn, theta, delta, phức hợp gai- sóng biên độ cao, lan toả hai bên bán cầu
Trang 25chụp cắt lớp vi tớnh đang được sử dụng rộng rói trong chẩn đoán nguyênnhõn động kinh Tỷ lệ tỡm thấy các nguyên nhõn gõy động kinh: teo nóo lantoả 65 – 85% teo nóo cục bộ, teo nóo một bán cầu, khuyết nóo được tỡm thấy4-16% Khối u hoặc nhồi mỏu nóo dưới 5% Dị dạng mạch mỏu nóo dưới 2%trường hộp, tần số và dấu hiệu bất thường trên phim chụp cắt lớp vi tớnh phụthuộc vào tuổi xuất hiện của động kinh Nhúm bệnh nhõn thường tỡm thấybất thường cao trên phim chụp cắt lớp vi tớnh là:
- Cơn cục bộ
- Cơn khởi phát ở trẻ sơ sinh
- Cơn khởi phát ở người lớn
- Những bệnh nhõn có biểu hiện điện nóo khu trú trên bản ghi (đặc biệt
lý trong nóo Nguyên lý: dựa vào tớnh cộng hưởng từ với sóng radio của một
số nguyên tố trong cơ thể khi đặt cơ thể trong một từ trường mạnh người ta cóthể điều khiển cho các nguyên tố đó phát tín hiệu và xử lý các tín hiệu đó đểtạo nên ảnh, phương pháp tạo ảnh bằng cộng hưởng từ có độ nhạy rất caotrong thăm dò các tổn thương khu trú, dị dạng mạch mỏu nóo Đặc biệt nhạytrong việc phát hiện teo và xơ cứng thuỳ thái dương giữa - một nguyên nhõnkháng thuốc của động kinh thái dương