Đánh giá kết quả điều trị bệnh teo ruột non bẩm sinh sử dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ tại bệnh viện nhi trung ương

Từ năm 1995, PGS Nguyễn Thanh Liêm đã áp dụng kỹ thuật nối ruột tận tận sau khi tạo hình bớt nhỏ đầu trên để điều trị TRNBS, kỹ thuật này đã đem lại kết quả điều trị rất khả quan với 93,

BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y - DƯỢC THÁI NGUYÊN

NGUYỄN QUỐC HUY

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH TEO RUỘT NON BẨM SINH SỬ DỤNG PHẪU THUẬT NỘI SOI HỖ TRỢ TẠI BỆNH VIỆN

NHI TRUNG ƯƠNG

LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ NỘI TRÚ BỆNH VIỆN

THÁI NGUYÊN - 2014

BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y - DƯỢC THÁI NGUYÊN

NGUYỄN QUỐC HUY

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH TEO RUỘT NON BẨM SINH SỬ DỤNG PHẪU THUẬT NỘI SOI HỖ TRỢ TẠI BỆNH VIỆN

NHI TRUNG ƯƠNG

Chuyên ngành : Ngoại khoa

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các số liệu, kết quả nghiên cứu trong luận văn là trung thực và chưa được ai công bố trong bất kỳ công trình nào khác

Hà Nội, ngày tháng năm 2014

Tác giả luận văn

Nguyễn Quốc Huy

LỜI CẢM ƠN

Với lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc, tôi xin chân thành cảm ơn TS Bùi Đức Hậu người thầy đã tận tâm hướng dẫn tôi trong quá trình học tập, nghiên cứu và hoàn thành luận văn này

Xin được bày tỏ lòng biết ơn PGS.TS Trần Đức Quý, Bs.CKII Nguyễn

Vũ Phương, Ts Vũ Hồng Anh, Ts Lô Quang Nhật những người thầy cho tôi nhiều ý kiến quý báu để hoàn thành luận văn này

Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban giám hiệu, phòng quản lý đào tạo sau đại học, các thầy cô trong bộ môn ngoại - Trường đại học Y Dược Thái Nguyên; Ban giám đốc, tập thể khoa Ngoại - Bệnh viện Đa khoa Trung ương Thái Nguyên; Ban Giám đốc, tập thể khoa Ngoại - Bệnh viện Trường Đại học Y Dược Thái Nguyên đã dạy bảo, tạo những điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu

Tôi xin chân thành cảm ơn Ban giám đốc, phòng kế hoạch tổng hợp, phòng lưu trữ hồ sơ bệnh án, khoa gây mê hồi sức, khoa Ngoại - Bệnh viện Nhi trung ương đã tạo mọi điều kiện thuận lợi giúp tôi trong quá trình thực hiện luận văn

Xin cảm ơn Cha Mẹ, Vợ và Gia đình, những người luôn bên tôi động viên, dành cho tôi những điều kiện thuận lợi nhất để học tập và nghiên cứu Xin cảm ơn bạn bè, đồng nghiệp và các bạn nội trú đã giúp đỡ, động viên tôi trong quá trình học tập Cảm ơn tất cả các bệnh nhân trong nghiên cứu và thân nhân của họ đã tạo điều kiện cho tôi hoàn thành luận văn này

Nguyễn Quốc Huy

CÁC CHỮ VIẾT TẮT TRONG LUẬN VĂN

% : Tỷ lệ phần trăm

(Confidence interval)

Cl : Khoảng tin cậy

PTNS : Phẫu thuật nội soi

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3

1.1 Tình hình nghiên cứu bệnh teo ruột non bẩm sinh 3

1.2 Phôi thai học hệ tiêu hóa 4

1.3 Giải phẫu ruột non 6

1.4 Sinh bệnh học hệ tiêu hóa 9

1.5 Thương tổn giải phẫu bệnh của teo ruột 10

1.6 Chẩn đoán 14

1.7 Chẩn đoán phân biệt 16

1.8 Chẩn đoán trước sinh 18

1.9 Các dị tật phối hợp 18

1.10 Điều trị 18

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 27

2.1 Đối tượng nghiên cứu 27

2.2 Phương pháp nghiên cứu 27

2.3 Các chỉ tiêu nghiên cứu 27

2.4 Phương pháp phẫu thuật (áp dụng trong nghiên cứu) 34

2.5 Phương pháp xử lý số liệu 35

2.6 Đạo đức trong nghiên cứu 36

Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 37

3.1 Đặc điểm chung 37

3.2 Siêu âm trước sinh 39

3.3 Các dấu hiệu lâm sàng 40

3.4 Cận lâm sàng 42

3.5 Điều trị trước phẫu thuật 44

3.6 Kết quả nghiên cứu trong mổ 45

3.7 Kết quả điều trị sau phẫu thuật 48

3.8 Xếp loại kết quả sớm sau mổ 56

3.9 Kết quả xa sau mổ 56

Chương 4: BÀN LUẬN 58

4.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng 58

4.2 Kết quả điều trị teo ruột non bẩm sinh 65

KẾT LUẬN 74

KIẾN NGHỊ 76

TÀI LIỆU THAM KHẢO

DANH MỤC BẢNG

Bảng 3.1 Tuổi mẹ khi mang thai 38

Bảng 3.2 Tuổi thai khi sinh 39

Bảng 3.3 Các dấu hiệu trên siêu âm trước sinh 39

Bảng 3.4 Mối liên quan giữa lý do vào viện và thời gian vào viện 40

Bảng 3.5 Phân loại bệnh nhi theo Nixon và Tawes 41

Bảng 3.6 Các biểu hiện lâm sàng của TRNBS 41

Bảng 3.7 Kết quả X-quang thường 42

Bảng 3.8 Mối liên quan giữa vị trí tổn thương với hình ảnh trên X-Quang 43

Bảng 3.9 Thời gian từ lúc nhập viện đến lúc phẫu thuật 44

Bảng 3.10 Phương pháp phẫu thuật 45

Bảng 3.11 Thương tổn phối hợp tìm thấy trong mổ 45

Bảng 3.12 Vị trí và phân loại TRNBS theo Grosfeld 46

Bảng 3.13 Kỹ thuật cắt nối ruột với từng vị trí tổn thương 47

Bảng 3.14 Ngày điều trị hậu phẫu trung bình ở các nhóm 48

Bảng 3.15 Thời gian truyền dịch sau phẫu thuật 49

Bảng 3.16 Thời gian truyền dịch trung bình ở các nhóm bệnh nhi 50

Bảng 3.17 Thời gian rút sonde dạ dày sau phẫu thuật 51

Bảng 3.18 Thời gian rút sonde dạ dày ở các nhóm bệnh nhi 51

Bảng 3.19 Thời gian đại tiện sau phẫu thuật 52

Bảng 3.20 Thời gian đại tiện sau phẫu thuật ở các nhóm bệnh nhi 53

Bảng 3.21 Thời gian cho ăn sau phẫu thuật 54

Bảng 3.22 Thời gian ăn sau phẫu thuật ở các nhóm bệnh nhi 54

Bảng 3.23 Kết quả giải phẫu bệnh đoạn ruột non cắt bỏ 55

Bảng 3.24 Sự phát triển cơ thể qua chiều cao, cân nặng theo tuổi 57

Bảng 3.25 Một số biểu hiện cơ năng sau phẫu thuật 57

Bảng 4.1 So sánh triệu chứng lâm sàng ở một số nghiên cứu 60

Bảng 4.2 Phân loại TR theo Grosfeld ở các nghiên cứu 67

Bảng 4.3 Tử vong sớm sau phẫu thuật của các tác giả 72

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1 Phân bố theo giới 37

Biểu đồ 3.2 Phân bố độ tuổi bệnh nhân khi vào viện 38

Biểu đồ 3.3 Lý do vào viện 40

Biểu đồ 3.4 Xếp loại kết quả sớm 56

DANH MỤC HÌNH ẢNH

Hình 1.1 Hệ tiêu hóa 9

Hình 1.2 Phân loại TRNBS theo Grosfeld 12

Hình 1.3 Giải phẫu bệnh 14

Hình 1.4 Hình ảnh mức nước hơi trên X-quang thường quy 15

Hình 1.5 Hình ảnh chụp đại tràng có cản quang 16

Hình 1.6 Nối ruột bên - bên 19

Hình 1.7 Nối ruột tận bên kiểu Bishop - Koop 20

Hình 1.8 Nối ruột tận bên kiểu Roux-en-Y 20

Hình 1.9 Nối ruột tận bên kiểu Santulli 21

Hình 1.10 Nối ruột tận - chéo 21

Hình 1.11 Cắt tạo hình nhỏ bớt đầu trên nối tận tân hay tận chéo 22

Hình 1.12 Nối ruột tận - tận sau khi xếp gấp bờ tự do đầu trên 22

Hình 1.13 Nối ruột tận - tận kiểu Kimura 23

Hình 1.14 Dẫn lưu 2 đầu ruột kiểu nòng súng 24

Hình 3.1 X-Quang tắc ruột sơ sinh 43

Hình 3.2 Một số hình ảnh tổn thương trong mổ 47

ĐẶT VẤN ĐỀ

Teo ruột non bẩm sinh (TRNBS), hay sự bít tắc hoàn toàn lòng ruột non bẩm sinh (từ góc Treitz đến góc hồi manh tràng), là một trong những nguyên nhân gây phổ biến gây tắc ruột ở trẻ sơ sinh

Tỉ lệ TRNBS thay đổi từ 1/330 ở Mỹ [30], 1/400 ở Đan Mạch [30] đến 1/11110 trẻ đẻ sống ở Pháp [72] Theo Ravitch và Barton thì tỉ lệ TRNBS là 1/2710, gấp hơn 2 lần teo thực quản hoặc thoát vị hoành, gấp 3 lần bệnh Hirschsprung [53]

Trên thế giới đã có nhiều nhà khoa học nghiên cứu sâu rộng về TRNBS về nguyên nhân, sinh bệnh học, chẩn đoán và điều trị Cùng với sự tiến bộ của trình độ chuyên môn, khoa học kỹ thuật, gây mê hồi sức, kỹ thuật mổ và điều trị sau mổ hợp lý tỷ lệ sống của bệnh đã được cải thiện đáng kể trong những năm qua: năm 1976 là 64% [42], năm 1985 là 87% [55], năm 1993 là 90% [64], năm 1998 là 96,6% [56]

Ở Việt Nam các công trình nghiên cứu TRNBS còn ít, kết quả điều trị chưa tốt và tỷ lệ tỷ vong còn cao: theo tác giả Nguyễn Minh Đức tại bệnh viện Việt Đức trước năm 1975 tỉ lệ tử vong là 80% [1], tác giả Nguyễn Thanh Liêm tại Viện nhi Trung ương trước năm 1990 là 59% [6], Nguyễn Kỳ Minh năm

2002 là 13% [9], Nguyễn Thanh Liêm và Phạm Duy Hiền tới năm 2006 là 7,7% [10]

Việc chẩn đoán TRNBS được dựa vào các triệu chứng của tắc ruột sớm sau

đẻ trên lâm sàng và chụp X- quang ổ bụng không chuẩn bị Trong trường hợp còn nghi ngờ sẽ tiến hành chụp khung đại tràng có cản quang để chẩn đoán xác định [30], [48], [50], [68]

Mục đích của việc điều trị TRNBS là nhằm loại bỏ phần ruột mất chức năng và tái lập lại lưu thông của ruột một cách sinh lý Để tái lập sự lưu thông giữa hai đầu ruột có đường kính quá chênh lệch nhau, kỹ thuật nối ruột bên – bên được sử dụng rộng rãi trong thời gian trước đây nhưng hiện nay đã bỏ do

tỉ lệ biến chứng cao [16], [40], [49] và thay đó bằng các kỹ thuật nối ruột tận - tận, tận chéo hoặc tận – bên Đa số các tác giả đều thống nhất quan điểm cần phải cắt bỏ đoạn giãn mất chức năng để khắc phục tình trạng miệng nối không hoạt động sau phẫu thuật [23], [30], [41], [49] Những nghiên cứu gần đây cho thấy rằng các kỹ thuật làm nhỏ bớt đầu trên đã giúp hoạt động của ruột hưu hiệu hơn [61], [70], [71] cũng như sự phục hồi của thần kinh, cơ trơn ở đoạn ruột giãn sau phẫu thuật là rất tốt [35] Điều này chứng tỏ những rối loạn trong hoạt động của ruột giãn có thể điều trị tốt bằng kỹ thuật tạo hình bớt đầu trên mà không cần cắt bỏ nhiều đoạn ruột giãn Từ năm 1995, PGS Nguyễn Thanh Liêm đã áp dụng kỹ thuật nối ruột tận tận sau khi tạo hình bớt nhỏ đầu trên để điều trị TRNBS, kỹ thuật này đã đem lại kết quả điều trị rất khả quan với 93,6% sống sau phẫu thuật [4] và được áp dụng điều trị cho đến nay Tuy nhiên các kỹ thuật trên đều thực hiện bằng đường mở bụng rộng rãi gây nên những sang chấn phẫu thuật nặng nề đặc biệt cho trẻ sơ sinh [5], [6]

Từ đầu những năm 2000, phẫu thuật nội soi (PTNS) được áp dụng phổ biến ở trẻ em và trẻ sơ sinh tại Bệnh viện Nhi Trung ương với sự an toàn cao, trong

đó bệnh TRNBS cũng được áp dụng PTNS trợ giúp để làm giảm thiểu được sang chấn chấn phẫu thuật nặng nề cho trẻ sơ sinh Tuy vậy, hiện nay có ít nghiên cứu đánh giá kết quả điều trị của bệnh nhân TRNBS được áp dụng PTNS vào hỗ trợ điều trị trong phẫu thuật

Do đó chúng tôi tiến hành đề tài “Đánh giá kết quả điều trị bệnh teo ruột non bẩm sinh sử dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ tại bệnh viện Nhi Trung ương

từ tháng 1/2012 tới 12/2013” nhằm hai mục tiêu:

1 Mô tả một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh teo ruột non bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Trung ương

2 Đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi hỗ trợ trong điều trị teo ruột non bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1/2012 tới 12/2013

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 Tình hình nghiên cứu bệnh teo ruột non bẩm sinh

tử vong là 59% [6]

Cùng với sự tiến bộ của gây mê – hồi sức sơ sinh và nuôi dưỡng tĩnh mạch, tác giả Nguyễn Thanh Liêm với kỹ thuật nối ruột tận – tận sau khi tạo hình nhở bớt đầu trên (Tapering), từ tháng 1/1995 đến 9/1996 đã điều trị cho 16 trường hợp TRNBS và đã có 15 bệnh nhi sống sau mổ (93,8%) Cũng với kỹ thuật này năm 2002, Nguyễn Kỳ Minh nghiên cứu 54 trường hợp thì tỷ lệ tử vong là 13% [9] Phạm Duy Hiền thông báo năm 2006 tại bệnh viện Nhi Trung ương thì tỷ lệ tử vong là 7,7% [10] Tuy nhiên các trường hợp này chưa được theo dõi lâu dài [4]

1.2 Phôi thai học hệ tiêu hóa

Ống tiêu hóa nguyên thủy gồm 3 phần: tiền tràng (ruột trước), trung tràng (ruột giữa) và hậu tràng (ruột sau) được sắp xếp trên một mặt phẳng Tiền tràng sẽ hình thành thanh quản, đường hô hấp dưới, thực quản, dạ dày, tá tràng trên bóng Vater, gan, tụy và đường mật ngoài gan Trung tràng hình thành tá tràng dưới bóng Vater, ruột non, manh tràng, đại tràng lên, 1/2 đến 2/3 phải của đại tràng ngang Hậu tràng hình thành 1/3 đến ½ trái của đại tràng ngang, đại tràng xuống, đại tràng sigma, trực tràng, phần trên của ống hậu môn và biểu mô của bàng quang cũng như phần lớn niệu đạo [3], [44]

1.2.1 Tạo cơ quan

Trong quá trình phát triển của ruột giữa, xảy ra 4 hiện tượng sau:

- Tạo ra quai ruột nguyên thủy: sự phát triển của ruột giữa đặc trưng bởi sự dài ra rất nhanh mà kết quả là tạo ra quai ruột nguyên thủy

- Thoát vị sinh lý của các quai ruột: sự dài ra mau chóng của quai ruột nguyên thủy làm ruột uốn khúc nhiều lần tạo ra các quai ruột (quai hỗng – hồi tràng) Khoang bụng trở nên chật hẹp không đủ sức chứa, vì vậy trong tuần thứ sáu của quá trình phát triển phôi, các đoạn ruột giữa tiến vào phần khoang ngoài phôi nằm trong dây rốn và gây ra thoát vị sinh lý

- Chuyển động quay của quai ruột nguyên thủy: do dài ra các quai ruột nguyên thủy bắt đầu chuyển động quay quanh trục của động mạch mạc treo tràng trên Nhìn từ mặt bụng, chuyển động quay tiến hành ngược chiều kim đồng hồ và quay một góc 2700

Ở phần khoang ngoài phôi nằm trong dây rốn, quai ruột nguyên thủy chỉ quay một góc 900, còn ở trong khoang bụng, quai ruột tiếp tục quay them 1800 để đạt được góc 2700

- Sự thụt vào trong khoang bụng của các quai ruột đã thoát vị: xảy ra vào cuối tháng thứ ba của thai kỳ Đoạn gần của hỗng tràng là đoạn thụt vào đầu tiên, được xếp ở bên trái của khoang bụng Sau đó các quai ruột tiếp theo được xếp lần lượt và phía bên phải Nụ manh tràng xuất hiện ở giai đoạn phôi thai dài 12mm dưới dạng một chỗ phình hình nón ở ngành phía đuôi của quai ruột nguyên thủy và là đoạn ruột thụt vào sau cùng, tạm thời nằm ở góc trên bên phải khoang màng bụng, ngay dưới thùy phải của gan, rồi dần dần hạ thấp xuống hố chậu phải Như vậy đại tràng lên và đại tràng góc gan được tạo ra Đồng thời đầu xa của manh tràng phát sinh một túi thừa hẹp tức là mầm ruột thừa Mầm này phát triển thành ruột thưag khi đại tràng lên dần dần hạ thấp xuống hố chậu phải

1.2.2 Tạo mô

1.2.2.1 Phát triển của biểu mô

Từ tháng đầu của quá trình phát triển phôi, những tế bào nội bì ruột nguyên thủy tích cực tăng sinh Trong tháng thứ hai, biểu mô nội bì trở thành biểu mô tầng, dầy lên, làm cho lòng ống tiêu hóa bị bịt kín Trong tháng thứ ba, ở biểu

mô ấy xuất hiện những không bào, chúng dần dần hợp lại với nhau, do đó lòng ống tiêu hóa được tái tạo và biểu mô nội bì ống tiêu hóa từ dạ dày trở xuống trở thành biểu mô đơn

Biểu mô lõm xuống trung mô dưới để tạo thành những tuyến nằm trong thành ống tiêu hóa Những nhung mao ruột xuất hiên sớm, vào tháng ba ở cả

ruột non lẫn ruột già, nhưng ở ruột già chúng sẽ tiêu biến đi trong hai tháng cuối của đời sống trong bụng mẹ

1.2.2.2 Sự phát triển của các thành phần phát sinh từ trung mô

Từ tháng thứ hai đến tháng thứ năm của đời sống trong bụng mẹ, trung mô vây quanh ống tiêu hóa nguyên thủy biệt hóa thành tầng cơ Đồng thời trung mô còn tạo ra mô liên kết của các tầng niêm mạc và dưới niêm mạc Mô bạch huyết của ống tiêu hóa xuất hiện vào tháng thứ năm của đời song trong bụng mẹ

1.3 Giải phẫu ruột non

Ruột non cuộn lại thành các quai ruột hình chữ U Có 12 – 14 quai chia làm

2 nhóm: một nhóm nằm ngang ở bên trái ổ bụng, một nhóm nằm thẳng ở bên phải ổ bụng, riêng 10 – 15 cm cuối cùng chạy ngang vào manh tràng

1.3.4 Liên quan

- Phía trước qua mạc nối lớn, liên quan với các lớp của thành bụng trước

- Phía sau ở bên trái liên quan với đại tràng xuống, với các tạng ở sau phúc mạc; bên phải liên quan với manh trùng tràng, với đại tràng lên

- Phía trên liên quan với đại tràng ngang, mạc treo đại tràng ngang và một phần nhỏ của khối tá tụy

- Phía dưới liên quan với các tạng nằm trong chậu hông bé (bàng quang, sinh dục, trực tràng)

1.3.5 Phân biệt hỗng tràng và hồi tràng

- Đường kính hỗng tràng hơi lớn hơn hồi tràng

- Thành của hỗng tràng dầy hơn, nhiều mạch máu hơn và có nhiều nếp vòng cao hơn

- Mô bạch huyết của hỗng tràng tạo nên các nang đơn độc, còn mô bạch huyết ở hồi tràng cấu tạo là các mảng bạch huyết

- Các quai hỗng tràng nằm ngang phía bên trái ổ bụng, còn các quai hổi tràng nằm dọc bên phải và phía dưới ổ bụng

- Túi thừa hồi tràng (túi thừa Meckel) là di tích của ống noãn hoàng ở thời

kỳ bào thai chiếm tỷ lệ 1% - 3%

1.3.6 Cấu tạo mô học

Gồm có 5 lớp từ trong ra ngoài là [7], [66]

1.3.6.1 Lớp niêm mạc

- Trên bề mặt niêm mạc thường xuyên có rất nhiều nếp vòng do niêm mạc

và tấm dưới niêm mạc nhô lên tạo thành Các nếp vòng làm tang diện hấp thụ của niêm mạc ruột non

- Trên bề mặt niêm mạc có rất nhiều núm nhỏ gọi là mao tràng, bên ngoài mao tràng là lớp thượng bì ruột, bên trong là tổ chức liên kết có chứa mạch máu và mạch bạch huyết Nhiệm vụ của mao tràng là hấp thụ dưỡng trấp

- Các tuyến ruột nằm ở lớp niêm mạc, tiết ra dịch tràng

1.3.6.2 Lớp dưới niêm mạc

Tấm dưới niêm mạc là một dãy mô lien kết dầy đặc chứa nhiều mạch máu

và đám rối hạch thần kinh dưới niêm mạc (đám rối Meissner) Đám rối tự động dưới niêm mạc này cũng với đám rối Auerbach điều khiển hoạt động thần kinh của ruột non

1.3.6.3 Lớp cơ

Lớp cơ thuộc loại cơ trơn và chia thành 2 tầng tách biệt: tầng cơ dọc mỏng

ở ngoài và tầng cơ vòng dầy ở trong Đám rối hạch thần kinh nằm giữa 2 tầng

cơ được gọi là đám rối Auerbach và trải rộng không gián đoạn suốt chiều dài ống tiêu hóa

1.3.7.2 Bờ mạc treo

Bờ mạc treo là nơi mạc treo gắn vào hỗng hồi tràng Tại bờ mạc treo, 2 lá phúc mạc tách xa nhau 7 – 10 mm

1.3.7.3 Cấu tạo của mạc treo

- Các nhánh ruột của động mạch và tĩnh mạch mạc treo tràng trên

- Các bạch mạch và chuỗi hạch bạch huyết

- Các nhánh thần kình của đám rối mạc treo tràng

- Tổ chức mỡ

Hình 1.1: Hệ tiêu hóa

(Nguồn Internet: http://www.allposters.de/-sp/Digestive-System-Poster_i838315_.html)

1.4 Sinh bệnh học hệ tiêu hóa

Có hai giả thuyết được xem là nguyên nhân của teo ruột:

* Thuyết cổ điển của Tandler giải thích sự hình thành teo ruột như sau: nguyên thủy ruột là một ống rỗng, từ tuần thứ tư sự phát triển của nút liên bào biến ruột thành một ống đặc, rồi từ tuần thứ chín trong khối liên bào bít nút ấy

sẽ hình thành những xoang rỗng Các xoang nối liền nhau làm ruột thông nòng trở lại từ tuần thứ mười hai trở đi Teo ruột xảy ra ở những nơi mà nút liên bào không tiêu đi [30]

* Louw và Barnard đã chứng minh bằng thực nghiệm trên chó rằng teo ruột

là do các tai biến của mạch máu mạc treo Bằng cách thắt mạch máu mạc treo

và gây nghẹt ruột ở giai đoạn cuối của thời kỳ thai ngén, kiểm tra ruột sau 10 – 14 ngày các tác giả đã thấy ruột teo với các hình thái khác nhau tương tự như những quan sát thấy được ở người Kết luận của Louw và Barnard đã được Abrams [13], Koga [39], Santulli [60], Tovar [65] xác nhận tương tự khi thực nghiệm trên cừu, chó, thỏ và gà

Những nguyên nhân gây tắc nghẽn mạch máu mạc treo ruột trong tử cung đưa đến teo ruột thường là xoắn ruột, lồng ruột, thoát vị trong, khe hở thành bụng bẩm sinh (Gastroschisis) hoặc thoát vị vùng rốn bẩm sinh (omphalocele) chặt gây xiết chặt mạch máu mạc treo ruột De Lorimier [21] thấy nhồi máu ruột ở 42% trong 619 trường hợp TR Nixon và Tawes mô tả trên đại thể và vi thể viêm phúc mạc phân su ở 61 trong số 127 bệnh nhi TR với bằng chứng xoắn ruột rõ rang là 44[49], Murphy có 5% teo ruột liên quan với thoát vị trong [45] Santulli [60], Nixon [37], Okmian [49], đã miêu tả teo ruột liên quan với nghẹt ruột ở trẻ có thoát vị rốn bẩm sinh (omphalocele) Teo hồi tràng sau đẻ do kẹp rốn ở bệnh nhi có omphalocele tiềm ẩn đã được báo cáo bởi Vassy và Boles [67]

Teo ruột do khe hở thành bụng bẩm sinh (gastrochisis) chiếm từ 12 đến 22% các trường hợp khe hở thành bụng bẩm sinh [15], [27], [29] Lồng ruột trong tử cung cũng là một nguyên nhân hiếm gây teo ruột Trong 1498 trường hợp teo ruột được Evans ghi nhận chỉ có 9 trường hợp teo ruột liên quan với lồng ruột [26] và hầu hết là teo hồi tràng Sự hiện diện của máu trong phân su

là yếu tố cần thiết để chẩn đoán tắc ruột do lồng ruột trong tử cung [63] Cũng giống như lồng ruột sau đẻ, nguyên nhân của lồng ruột trước đẻ không được biết rõ Hầu hết những trẻ này đều là trẻ đủ tháng, không bị xơ hóa nang và có teo ruột loại II, IIIa [54], [59], [63]

1.5 Thương tổn giải phẫu bệnh của teo ruột

Năm 1889 teo ruột lần đầu tiên được Bland Sutton phân thành 3 loại [17]

và hiện nay phân loại này được sử dụng nhưng được Grosfeld bổ sung loại IIIb – Teo ruột hình vỏ táo và loại IV – Teo ruột nhiều nơi [31]

Loại I: Teo ruột do màng ngăn niêm mạc Thành ruột và mạc treo mạc treo nguyên vẹn nhưng lòng ruột bị gán đoạn do một màng ngăn cấu tạo bằng niêm mạc của ruột ngăn cách

Loại II: Teo ruột theo kiểu đầu trên và đầu dưới nối với nhau bằng một dây

Loại IV: Teo ruột nhiều nơi

Hình 1.2: Phân loại TRNBS theo Grosfeld

TRNBS có tỷ lệ gần bằng nhau giữa hồng tràng (51%) và hồi tràng (49%) trong đó 31% là teo ở phần đầu của hỗng tràng, 20% ở đoạn cuối hỗng tràng, 13% ở đoạn đầu hồi tràng và 36% là đoạn cuối hồi tràng [30] Đa số các trường hợp là teo một nơi, teo nhiều nơi chỉ chiếm từ 6 – 10% [21], [30] Teo nhiều nơi chỉ xảy ra ở phần đầu của hỗng tràng [36], [51]

Quai ruột trên chỗ teo thường giãn to gấp nhiều lần các quai ruột dưới chỗ teo, thành dày, nhu động kém Sự ứ đọng ở đầu trên là điều kiện thuận lợi cho

vi khuẩn phát triển nhanh chóng và có thể gây hoại tử hoặc thủng túi cùng trên Các quai ruột phía dưới chỗ teo thành mỏng, trong lòng chứa nhiều kết thể phân su Đa số các trường hợp TR đơn thuần, nhưng cũng có một số trường hợp trong mổ thấy có các tổn thương phối hợp: tắc ruột phân su, viêm phúc mạc phân su…

Về mặt mô bệnh học, ở đoạn ruột giãn trên chỗ teo, lớp cơ trơn thành ruột

có sự tăng sản và phì đại, các tế bào cơ trải rộng ra, làm cho ruột co bóp rất kém [19], [23], [25] Các sợi thần kinh ở đoạn ruột giãn cũng dầy và to lên đáng kể Gabella [28] trong một nghiên cứu trên lợn thấy rằng thể tích tổ chức hạch – thần kinh thành ruột ở đoạn ruột giãn chỉ chiếm 0,6% thể tích của cơ so với 3% ở ruột bình thường và cho rằng ở đoạn ruột giãn trên chỗ teo sự phì đại của lớp cơ trơn nhiều hơn gấp nhiều lần của thần kinh ruột Masumoto [43], Watanabe [70], với kết quả tương tự trên người đã kết luận rằng đây chính là nguyên nhân làm cho có ít tổ chức hạch thần kinh thành ruột ở đoạn ruột giãn trên chỗ teo, đặc biệt là ở đỉnh của túi cùng trên

Ở đoạn ruột dưới chỗ teo, nhiều nghiên cứu thấy rằng mặc dù cơ trơn thành ruột tương đối bình thường, nhưng nhiều trường hợp đám rối thần kinh thành ruột có biểu hiện chưa trưởng thành [24], [70]

Cơ giãn phì đại trên chỗ teo Cơ trơn mỏng ở đoạn

ruột ngay sau chỗ teo

Hạch thần kinh chưa phát triển hoàn toàn ở đoạn ruột teo

- Bụng chướng cũng là dấu hiệu khá trung thành Chướng nhiều và chướng đều nếu teo ở hồi tràng, ngược lại chỉ chướng trên rốn trong các trường hợp chỉ teo gần góc Treitz Thường chướng bụng sau khi đẻ 12 – 24 giờ Chướng bụng ngay sau đẻ thường gặp ở một viêm phúc mạc có thủng ruột trước đẻ

- Khi kích thích thành bụng có thể có sóng nhu động của ruột

- Đa số các bệnh nhi đều không ỉa phân su bình thường Bệnh nhi có thể tự đại tiện ra một ít kết thể nhầy trắng, chắc, lổn nhổn hoặc các kết thể này có thể tống ra được khi đặt ống thông vào hậu môn và bơm thụt bằng nước muối sinh lý Khi thăm trực tràng bằng ngón tay út thấy lòng trực tràng nhỏ, hẹp và không thấy phân su

- Đa ối mẹ là một dấu hiệu gợi ý trong chẩn đoán TR

- Vàng da do tang Bilirubin gián tiếp cũng là dấu hiệu thường gặp [1], [5], [30], [46], [48], [52]

1.6.2 Các dấu hiệu X.Quang

1.6.2.1 Chụp bụng đứng thẳng không chuẩn bị (X-Quang thường quy)

Hình 1.4 Hình ảnh mức nước hơi trên X-quang thường quy [11]

Trên phim X- Quang thường quy, hình ảnh các mức nước – mức hơi là dấu hiệu của tắc ruột sơ sinh TR ở cao có các mức nước – mức hơi ít và không có hơi ở phần thấp ổ bụng Ba mức nước - mức hơi thường là hình ảnh của TR gần góc Treitz TR ở càng thấp thì số lượng mức nước – mức hơi càng nhiều Quai ruột giãn có hình mức mức nước – mức hơi lớn nhất tương ứng vị trí TR

Ở sơ sinh, rất khó phân biệt quai ruột giãn trên phim X- Quang thường là của ruột non hay đại tràng Vì vậy trong trường hợp trên phim có hình ảnh tắc ruột thấp cần phải chụp đại tràng cản quang để phân biệt với các nguyên nhân gây tắc ruột thấp khác

Ngoài ra trên phim X-Quang thường còn có thể thấy các đám vôi hóa – dấu hiệu của viêm phúc mạc phân su do thủng ruột ở thời kỳ bào thai [1], [5], [30], [46], [48], [52]

1.6.2.2 Chụp đại tràng có cản quang

Có chỉ định khi X- Quang thường quy có hình ảnh tắc ruột thấp, nhằm 3 mục đích:

- Phân biệt vị trí tắc ruột là ở đại tràng hay ở ruột non

- Đánh giá tình trạng của đại tràng: trong TR đại tràng thường nhỏ (microcolon)

- Xác định vị trí của manh tràng để phát hiện sự bất thường về quay và cố định của ruột [1], [5], [30], [46], [48], [52]

Hình 1.5 Hình ảnh chụp đại tràng có cản quang [11]

1.6.2.3 Chụp lưu thông ruột

Chỉ định trong các trường hợp hẹp ruột, không cần thiết trong TRNBS

1.7 Chẩn đoán phân biệt

1.7.1 Tắc ruột phân su

Biểu hiện lâm sàng gần giống như TR nhưng có một số biểu hiện khác biệt:

- Các triệu chứng có thể xuất hiện muộn hơn

- Sờ nắn hố chậu phải có thể thấy một quai ruột giãn chứa phân su

- Chụp X-Quang thường thấy hình ảnh tắc ruột ở thấp với các mức nước – mức hơi không điển hình, thường lõm xuống dưới thay vì nằm ngang Vùng

hố chậu phải thấy hình ảnh lỗ chỗ, cản quang không đều tương ứng với quai ruột tắc, giãn, chứa phân su

- Chụp X-Quang đại tràng có cản quang để phân biệt [1], [5], [30], [46], [48]

1.7.2 Bệnh Hirschsprung, hội chứng nút phân su và teo trực tràng

Trên lâm sàng và X-Quang thường biểu hiện tắc ruột ở thấp Phân biệt lâm sàng bằng thăm trực tràng với một ống thông Nelaton 16F Nếu ống vào sâu được 2 – 3 cm rồi dừng lại: đây là teo trực tràng Nếu ống đi cao hơn nữa và khi rút ra chỉ đeo theo chất nhầy hoặc những kết thể phân su, chắc chắn là có tắc ruột bên trên và TR là nguyên nhân hay gặp nhất Nếu vào xa được 15 –

20 cm và khi kết hợp với thụt tháo bằng nước muối sinh lý hoặc gastrografin thấy có hiện tượng “tháo cống”, hơi và phân tống ra ồ ạt, thì nhiều khả năng

là bệnh Hirschsprung hoặc hội chứng nút phân su X-Quang đại tràng có cản quang cũng giúp phân biệt chẩn đoán [1], [5], [30], [46], [48]

1.7.3 Tắc ruột do các nguyên nhân khác

- Tắc ruột do xoắn trung tràng cấp tính thường kèm với tắc tá tràng do dây chằng Ladd Bệnh cảnh tắc ruột cao kèm ỉa máu xảy ra đột ngột ở bệnh nhi trước đó hoàn toàn khỏe mạnh, bụng chướng nhanh, giảm thể tích tuần hoàn

và nhanh chóng rơi vào tình trạng sốc Mặc dù chẩn đoán xác định có thể được tiến hành với siêu âm Doppler hoặc chụp dạ dày – tá tràng – ruột non có cản quang, nhưng không cần thiết vì mở bụng thăm khám được tiến hành nhanh chóng để tránh cắt quá nhiều ruột

- Tắc ruột do dính và dây chằng: là nguyên nhân rất hiếm gặp, đây là hậu quả của viêm phúc mạc phân su do thủng ruột thai nhi Bệnh có thể được nghĩ đến nếu bệnh nhi có bệnh cảnh tắc ruột kèm với nốt vôi hóa trên phim chụp bụng không chuẩn bị [1], [5], [30], [46], [48]

1.8 Chẩn đoán trước sinh

Siêu âm trước đẻ ở thai phụ đa ối được một số tác giả cho rằng có thể phát hiện ra tắc ruột non có liên quan đến teo hoặc xoắn ruột hoặc viêm phúc mạc phân su [64] nhưng những nghiên cứu gần đây đều thống nhất rằng chỉ có tắc tá trạng hoặc TR cao thì siêu âm trước đẻ mới cho kết quả tin cậy [30], [37], [68]

1.9 Các dị tật phối hợp

- Teo ruột phối hợp với khe hở thành bụng bẩm sinh (gastroschisis) hoặc thoát vị rốn bẩm sinh (omphalocele) cũng thường xảy ra Theo Vecchia và Grosfeld [68] tỉ lệ lần lượt là 16% và 1,6% Trong nghiên cứu tại Pháp (1996) các dị tật thành bụng chiếm 1/3 những dị dạng phối hợp với teo ruột (7/23) và với teo ruột nhiều nơi là 3/11 [72]

- Tắc ruột phân su thường xảy ra ở những trẻ teo ruột có kèm theo xoắn ruột, viêm phúc mạc phân su [16], [64] Tỉ lệ tắc ruột phân su ở bệnh nhi TR thay đổi từ 8% đến 11,7% [18], [66] Dù rất hiếm khi có tắc ruột phân su mà không có xơ hoá nang [58], nhưng chỉ có khoảng 15% xơ hoá nang có biểu hiện tắc ruột phân su [46]

- Những dị dạng khác ở bộ máy tiêu hoá cũng xuất hiện ở bệnh nhi TR với tỉ

lệ khá cao, nghiên cứu tại Pháp 1996 là 30% [72] Teo thực quản, teo tá tràng, bệnh Hirschsprung, bất thường của lách, có thể phối hợp với TR [72], [68]

1.10 Điều trị

Vấn đề điều trị theo các tài liệu y văn chính thức [1], [5], [30], [46], [48], [52]

1.10.1 Điều trị trước phẫu thuật

- Ủ ấm, tránh hạ thân nhiệt

- Nhịn ăn

- Đặt ống thông dạ dày 10F và hút ngắt quãng để giảm áp lực dạ dày, chống trào ngược và chống hơi

Làm các xét nghiệm cần thiết như công thức máu, thời gian máu chảy, thời gian máu đông, nhóm máu, điện giải đồ, bilirubin máu nếu nhi có vàng da

- Cân bằng nước, điện giải, thăng bằng kiềm toan

- Cho vitamin K1, 1mg tiêm bắp

- Cho kháng sinh phổ rộng để chống nhiễm khuẩn

- Nếu bệnh nhi không có viên phế quản phổi (VPQ – P) thời gian chuẩn bị từ

1 – 4 giờ tuỳ theo tình trạng của trẻ và mực độ rối loạn nước, điên giải Nếu bệnh như có VPQ – P nặng cần chờ đến lúc tình trạng VPQ – P cải thiện mới tiến hành phẫu thuật

1.10.2 Vô cảm

Gây mê nội khí quản, có thể kèm theo gây tê cùng cụt - để giảm đau sau mổ

1.10.3 Phẫu thuật

1.10.3.1 Cắt và nối ruột ngay thì đầu

Cắt và nối ruột ngay thì đầu được chỉ định cho các trường hợp TR không có các biến chứng nặng: xoắn ruột, di chứng nặng của viêm phúc mạc phân su Tái lập lưu thông của ruột thì đầu trong TR là một vấn đề khó khăn do chênh lệch đường kính giữa 2 đầu ruột trên và dưới chỗ teo rất lớn

* Nối bên – bên: Là phương pháp dễ làm nên lúc đầu được nhiều tác giả áp dụng nhưng theo kết quả theo dõi lâu dài ta nhận ra nhược điểm của nó là gây ra hội chứng túi cùng quai ruột tịt (blind loop syndrome) nên ngày nay đã bãi bỏ

Hình 1.6 Nối ruột bên – bên [11]

* Nối ruột tận – bên:

- Kiểu Bishop – Koop: Nối ruột tận bên với dẫn lưu đầu dưới

Hình 1.7 Nối ruột tận bên kiểu Bishop – Koop [11]

- Kiểu Roux-en- Y: Nối ruột tận - bên không có dẫn lưu

Hình 1.8 Nối ruột tận bên kiểu Roux-en-Y [11]

- Kiểu Santulli: nối ruột tận – bên với dẫn lưu đầu trên

Nối ruột tận - bên có ưu điểm là kết hợp được cắt đoạn, nối ruột và dẫn lưu ruột trong một thì mổ Nhược điểm của phương pháp nối này là mất dịch qua nơi dẫn lưu và cần một lần mổ nữa để đóng kín nơi dẫn lưu ruột

Hình 1.9 Nối ruột tận bên kiểu Santulli [11]

* Nối ruột tận – chéo

Đầu dưới được cắt chéo 450

nghiêng từ bờ mạc treo hướng về phía bờ tự

do Cũng có thể mở dọc thêm bờ tự do để mở rộng thêm đầu dưới

Mặc dù đầu dưới đã được cắt vát, kích thước 2 đầu ruột vẫn chênh lệch nhau và rất dễ hẹp miệng nối

Hình 1.10 Nối ruột tận – chéo [11]

* Nối ruột tận - tận hoặc tận - chéo sau khi tạo hình nhở bớt đầu trên (tapering đầu trên)

Được Thomas giới thiệu lần đầu tiên vào năm 1969 [62] và ngày càng được phẫu thuật viên ưa dùng trong trường hợp teo hỗng tràng vì chẳng những kỷ thuật này giúp khắc phục tình trạng chênh lệch đường kính 2 đầu ruột mà còn giúp nhu động ruột sau mổ hồi phục tốt hơn [30], [38], [61], [70]

Hình 1.11 Cắt tạo hình nhỏ bớt đầu trên nối tận tân hay tận chéo [11]

Sau khi cắt bỏ một phần đoạn ruột giãn, đặt một catheter 26F vào lòng ruột dọc theo bờ mạc treo đầu trên Sử dụng dao cắt – khâu cơ học (autostapler –

US surgical corporation, Norwalk, CT) cắt đoạn ruột dọc theo bờ tự do lên tới góc Treitz Sau đó khâu vùi đường cắt bằng Silk 5.0 mũi rời Nối ruột đầu trên với đầu dưới tận - tận hoặc tận – chéo một lớp mũi rời bằng chỉ 6.0 kim tròn

De Lorimier và Harrison năm 1983 giới thiệu kỹ thuật xếp gấp nếp bờ tự do của đoạn giãn trên chỗ teo (plicating) để làm nhỏ bớt đường kính đầu trên Các tác giả này cho rằng với cách tạo hình này niêm mạc ruột không bị cắt bỏ nhiều [22]

Hình 1.12 Nối ruột tận – tận sau khi xếp gấp bờ tự do đầu trên [11]

Kỹ thuật tạo hình đoạn giãn trên chỗ teo bằng cách cắt lớp thanh cơ hình elip ở bờ tự do, để lại lớp niêm mạc và dưới niêm nguyên vẹn thay cho kỹ thuật xếp gấp nếp bờ tự do (plicating), được Kimura và cộng sự cho là tránh được nhiễm trùng, yếu miệng nối, hoặc phần nhô ra của thành ruột tại miệng nối có thể gây ra rối loạn nhu động tại miệng nối

Hình 1.13 Nối ruột tận – tận kiểu Kimura [11]

Về mặt mô học do có sự giảm sản cũng như sự ít lan rộng của đám rối thần kinh ruột ở đoạn giãn trên chỗ teo mà các kỹ thuật tạo hình nhỏ bớt đầu trên được xem là rất cần thiết và hữu ích [61], [70], [43]

1.10.3.2 Dẫn lưu ruột tạm thời

Dẫn lưu ruột tạm thời được chỉ định cho các trường hợp TR có kèm theo xoắn ruột, tắc ruột phân su nặng, viêm phúc mạc sơ sinh hoặc tình trạng toàn thân nặng Cắt bỏ đoạn ruột giãn phía trên và đưa 2 đầu ra ngoài theo kiểu nòng súng (Mikulicz cải tiến) Sau khi dẫn lưu ruột từ ngày thứ 7 thường xuyên đặt ống thông vào hậu môn và bơm huyết thanh mặn đẳng trương vào lòng ruột để ruột giãn nở tốt hơn Nếu bệnh nhi thể trạng tốt, có thể nối lại ruột sau 3 tháng Nếu bệnh nhi có thể trạng không tốt (khi vị trí dẫn lưu gần góc Treitz) có thể mổ lại sơm hơn [5], [30]

Hình 1.14 Dẫn lưu 2 đầu ruột kiểu nòng súng [11]

1.10.3.3 Kỹ thuật phẫu thuật trong các trường hợp đặc biệt:

* Kỹ thuật mổ các trường hợp TR sát góc Treitz [5]

Giải phóng đại tràng góc gan và đại tràng phải Đẩy đại tràng về bên trái ổ bụng, ruột non nằm hoàn toàn bên phải

Giải phóng hoàn toàn góc Treitz bằng đường rạch dọc phúc mạc thành sau

từ trái lên trên góc mạc treo, cắt dây chằng Treitz

Luồn và kéo hoàn toàn tá tràng sang bên phải mạch máu mạc treo tràng trên Cắt đoạn tá, hỗng tràng bị giãn, mất trương lực Cần mở dọc DII tá tràng, kiểm tra bóng Vater trước khi cắt tá tràng Tạo hình nhở bớt đường kính cả tá tràng Nối tá - hỗng tràng tận - tận hoặc tận – chéo

Đặt ruột lại đúng vị trí với manh tràng ở ¼ trên bên trái Cắt ruột thừa

* Kỹ thuật mổ các trường hợp TR nhiều nơi [33], [56], [64]

Các đoạn teo có ít hơn 1 cm ruột bình thường được cắt bỏ Các đoạn còn lại được bảo tồn và tạo hình nhỏ bớt đường kính nếu có giãn Nối ruột tận - tận hoặc nối ruột tận - tận trên catheter Silastic 7F được luồn từ chỗ mở thông dạ dày đến hậu môn Ống này được rút đi sau khi được chứng minh là không có tắc ruột hoặc yếu miệng nối qua chụp lưu thông ruột

1.10.4 Chăm sóc sau phẫu thuật

- Duy trì thân nhiệt

- Cân bằng nước, điện giải, truyền máu nếu cần

- Nuôi dưỡng hoàn toàn tĩnh mạch ít nhất trong 5 ngày đầu

- Đặt sonde dạ dày cho tới khi dịch dạ dày trong, khi đó có thể cho trẻ bú với số lượng tăng dần

- Kháng sinh chống nhiễm khuẩn

1.10.5 Biến chứng, tử vong sau phẫu thuật và kết quả lâu dài

Hồi tràng kém hoạt động kéo dài sau mổ cũng là biến chứng thường gặp Nuôi dưỡng tĩnh mạch hỗ trợ kéo dài cho đến khi chức năng ruột trở lại bình thường là hết sức cần thiết Tuy nhiên, việc nuôi dưỡng tĩnh mạch kéo dài cũng gây những biến chứng của nó như: nhiễm trùng huyết do tiêm truyền, vàng da ứ mật cũng xuất hiện khi nuôi dưỡng tĩnh mạch toàn bộ trên 2 – 4 tuần [18], [48]

1.10.5.2 Tử vong sau phẫu thuật

Đa số các trường hợp tử vong sau mổ đều do biến chứng của phẫu thuật, bệnh nhi thiếu tháng và có dị tật hoặc bệnh phối hợp [46], [48] Để tiên lượng

khả năng sống của bệnh nhi sau mổ Nixon và Tawas chia bệnh nhi thành 3 nhóm dựa vào cân nặng và các dị tật phối hợp [49]

Nhóm A: cân nặng khi đẻ 2500 gram và không có dị tật quan trọng phối hợp Nhóm B: cân nặng khi đẻ 1800 – 2500 gram, hoặc có dị tật phối hợp ở mức

độ trung bình

Nhóm C: cân nặng khi đẻ < 1800 gram hoặc phối hợp các dị tật nghiêm trọng Nhóm C có tỷ lệ sống là 32%, nhóm A và B có tỷ lệ sống là 81% Tỉ lệ sống cũng khác nhau tuỳ theo vị trí teo của ruột: teo ở hồi tràng tỉ lệ sống cao hơn ở hỗng tràng

1.10.5.3 Kết quả lâu dài

- Nguy cơ tắc ruột sau mổ có thể xảy ra nhất là khi TR có kèm theo viêm phúc mạc phân su

- Hội chứng ruột ngắn xảy ra ở những bệnh nhi có ruột non còn lại không

đủ để tiêu hoá và hấp thu thức ăn, đặc biệt là trong trường hợp không còn van hồi manh tràng [64] Mặc dù sự thích nghi của ruột có thể đạt được sau vài tháng đến vài năm điều trị nội khoa, nhưng nhiều trường hợp cần phải phẫu thuật làm tăng chiều dài ruột non

- Hội chứng túi cùng với các dấu hiệu tiêu chảy, tiêu phân mỡ, thiếu máu hồng cầu to, suy dinh dưỡng, chướng bụng, giảm vitamin D, E, B12 trong máu, test thở hydro dương tính, chụp lưu thông ruột thấy ruột giãn và nhu động không hiệu quả trên chỗ nối ruột [19], [49], [69] cần phải được phẫu thuật lại

Ngoài các biến chứng trên, bệnh nhi loại TRNBS đơn thuần có khả năng phát triển bình thường so với các trẻ em khác

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Tất cả những bệnh nhân được chẩn đoán xác định và được phẫu thuật nội soi hỗ trợ teo ruột non bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi trung ương từ 01/01/2012 đến 31/12/2013

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân

- Tuổi: trẻ sơ sinh (nhỏ hơn hoặc bằng 30 ngày tuổi)

- Giới: cả 2 giới

- TRNBS được chỉ định điều trị bằng phẫu thuật nội soi hỗ trợ

- Có sự chấp thuận tham gia nghiên cứu của bố mẹ hoặc người giám hộ của bệnh nhi

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Những bệnh nhi được chẩn đoán xác định TRNBS nhưng không được phẫu thuật

- Những bệnh nhi đã được phẫu thuật teo ruột ở nơi khác nhưng thất bại

- Các hồ sơ không ghi nhận đầy đủ các dữ kiện cần nghiên cứu

2.2 Phương pháp nghiên cứu

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu mô tả cắt ngang

2.2.2 Phương pháp chọn mẫu

Chọn mẫu thuận tiện Lấy tất cả các bệnh nhân đủ tiêu chuẩn nghiên cứu trong thời gian từ 01/01/2012 đến 31/12/2013

Nghiên cứu này được tiến hành trên 38 bệnh nhân (n = 38)

2.3 Các chỉ tiêu nghiên cứu

Tất cả các bệnh nhi được nghiên cứu theo một mẫu bệnh án thống nhất Các thông tin được nghiên cứu bao gồm:

2.3.1 Các đặc điểm chung

- Tuổi bệnh nhi khi nhập viện: tính từ trẻ sau sinh đến 30 ngày tuổi

- Giới: nam, nữ

- Tiền sử thai nghén:

+ Tuổi thai: đủ tháng, thiếu tháng, già tháng

+ Trọng lượng thai khi sinh (gram)

+ Tình trạng ối: bình thường, đa ối, thiểu ối

+ Tuổi mẹ khi có thai

+ Sức khoẻ của mẹ khi có thai: có bị sốt, cúm khi mang thai không? + Có được siêu âm chẩn đoán trước sinh: có hay không

- Dị tật của anh, chị em ruột có liên quan

- Chẩn đoán trước sinh:

+ Tình trạng ối: Đa ối, thiểu ối, bình thường

+ Hình ảnh tắc ruột: quai ruột giãn to không

- Chẩn đoán và điều trị của tuyến trước

- Chẩn đoán của hệ nội – nhi

2.3.2 Lâm sàng

- Lý do vào viện: chẩn đoán trước sinh, nôn, nôn và không ỉa phân su

- Trọng lượng khi vào viện (gram)

- Triệu chứng xuất hiện đầu tiên: thời gian từ lúc đẻ đến lúc xuất hiện triệu chứng (ngày)

- Nhiệt độ khi vào viện ghi nhận theo bảng theo dõi chỉ số sinh tồn: hạ nhiệt độ, bình thường hay sốt (hạ nhiệt độ khi nhiệt độ ngoài da dưới 35,80C; bình thường khi nhiệt độ ngoài da từ 35,80

C – 37,20C; sốt là khi nhiệt độ cơ thể trên 37,20C)

- Tình trạng ỉa phân su: thời gian đại tiện phân su 24 giờ đầu sau đẻ, số lượng, màu sắc

- Nôn: thời gian xuất hiện, tính chất chất nôn

- Khám bụng:

+ Bụng chướng hoặc không, chướng đều hay chướng lệch một bên

+ Có hoặc không dấu hiệu quai ruột nổi, cảm ứng phúc mạc

- Thăm trực tràng:

Đánh giá tính chất phân, phát hiện dị tật hậu môn - trực tràng

- Khám phát hiện các dị tật phối hợp kèm theo tại các cơ quan khác

- Đánh giá tình trạng mất nước: Toàn trạng, quan sát mắt, da, khóc có nước mắt hay không, dấu hiệu Casper

- Đánh giá mức độ suy dinh dưỡng dựa vào cân nặng lúc đẻ và cân nặng chuẩn theo OMS [2]: trẻ suy dinh dưỡng khi cân nặng theo tuổi < 2 độ lệch chuẩn (-2SD) so với quần thế tham khảo

+ Suy dinh dưỡng độ I : -2SD đến -3SD

+ Suy dinh dưỡng độ II: -3SD đến – 4SD

+ Suy dinh dưỡng độ III: < -4SD

2.3.3 Cận lâm sàng

- Các xét nghiệm cơ bản: tổng phân tích tế bào máu ngoại vi, thời gian đông máu, điện giải đồ, bilirubin máu (khi bệnh nhi có biểu hiện vàng da) được làm khi bệnh nhân vào viện, trước khi được truyền dịch Các kết quả cận lâm sàng được đối chiếu với hằng sô sinh học theo tuổi

- Chụp X – Quang ngực - bụng đứng thẳng không chuẩn bị

+ Hình ảnh mức nước - mức hơi: số lượng, vị trí

+ Tình trạng hơi trong các quai ruột

+ Tình trạng tim, phổi

- Chụp khung đại tràng:

+ Chỉ định:

∙ Phân biệt vị trí tắc ruột là ở đại tràng hay ruột non

∙ Đánh giá tình trạng của đại tràng

∙ Xác định vị trí manh tràng để phát hiện sự bất thường về quay và cố định của ruột

+ Nhận định kết quả:

- Tắc ở đại tràng hay ruột non

- Tình trạng đại tràng nhỏ (microcolon)

- Xác định vị trí mang tràng để kết luận ruột có quay bất thường hay không

2.3.4 Chẩn đoán và điều trị trước mổ

- Thời gian điều trị tính từ lúc vào viện đến lúc được chẩn đoán xác định và phẫu thuật

2.3.5 Nghiên cứu trong phẫu thuật

- Thời gian mổ: tính theo phút, được tính từ khi phẫu thuật viên rạch da đầu tiên cho đến khi khâu mũi chỉ cuối cùng

- Cách thức phẫu thuật: phẫu thuật nội soi hỗ trợ, nội soi chuyển mổ mở khi mắc các bệnh lý kèm theo

- Vị trí tắc ở ruột non: Hỗng tràng gần góc Treitz, hỗng tràng, hồi tràng

+ Cách góc Treitz (cm)

+ Cách van Bauhin (cm)

- Vị trí tắc, phân loại theo thương tổn giải phẫu bệnh theo Grosfeld

- Thương tổn phối hợp kèm theo: tắc ruột phân su, viêm phúc mạc sơ sinh, tắc tá tràng, ruột quay và cố định bất thường, khe hở thành bụng bẩm sinh (gastroschisis), thoát vị rốn bẩm sinh (omphalocele)

- Phương pháp mổ:

Phẫu thuật nội soi hỗ trợ