CÁC rối LOẠN vận ĐỘNG NGOẠI THÁP (nội THẦN KINH) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

 Các rối loạn vận động ngoại tháp: là tình trạng bất thường về cử động và tư thế..  Rối loạn ngoại tháp được phân làm 2 loại tăng động run, múa giật, run giật cơ,... GIẬT CƠ MYOCLONUS

CÁC RỐI LOẠN VẬN ĐỘNG NGOẠI THÁP

I MỞ ĐẦU

 Thuật ngữ “ngoại tháp”: chỉ các đặc

điểm về giải phẫu và chức năng của hệ thống vận động được điều phối chủ yếu bởi hạch nền.

 Các rối loạn vận động ngoại tháp: là

tình trạng bất thường về cử động và tư thế.

 Rối loạn ngoại tháp được phân làm 2 loại tăng động (run, múa giật, run giật cơ,

GIẢI PHẪU SINH LÝ HẠCH NỀN

 Cấu trúc hạch nền gồm nhân đuôi và bèo sẫm (được gọi chung là tân vân), nhân cầu nhạt, nhân tường trước, chất đen và nhân

dưới đồi cùng các cấu trúc liên quan của

nhân đỏ và nhân lưới trung não.

 Có 3 đường dẫn truyền chủ yếu của hệ

• Hai đường dẫn truyền chính của hạch

nền:

• 1 Đường trực tiếp:

• Làm cử động được dễ dàng: vỏ não  thể vân nhân cầu nhạt (phần trong) + chất đen thân não  đồi thị  vỏ não.

• 2 Đường gián tiếp:

• Ức chế cử động: vỏ não thể vân  nhân cầu nhạt (phần ngoài)  nhân hạ

CÁC CHẤT DẪN TRUYỀN

THẦN KINH CHỦ YẾU

CÁC CHẤT DẪN TRUYỀN

THẦN KINH CHỦ YẾU

CÁC CHẤT DẪN TRUYỀN

THẦN KINH CHỦ YẾU

DOPAMINE

- Nồng độ cao ở chất đen thân

não (phần đặc), tổng hợp bởi các tế bào tại phần đặc và phóng

chiếu đến thể vân

- Tác dụng ức chế thụ thể D2 và

kích thích thụ thể D1

Bình thường có sự quân bình giữa 2

Ach Dop

Bình thường

Dop

Giảm nồng độ Acétylcholine hay

tăng quá mức nồng độ Dopamine  múa giật

Dop

Giảm nồng độ Dopamine hay

tăng quá mức nồng độ

Acétylcholine  hội chứng

Parkinson

2 GIẬT CƠ (MYOCLONUS)

Động tác bất thường thường gặp ở chân hay tay với các cử động giật

lên đột ngột, hiện tượng giật có thể khu trú hay lan tỏa Giật cơ có thể khu trú ở một phần cơ thể, từng phần cơ thể, đa ổ hay toàn thân.

Nguyên nhân thường gặp: Động

kinh, thiếu dưỡng khí sau sang chấn

não bộ, suy gan, hạ Natri máu, hạ

đường huyết, bị điện giật, tai biến

3 MÚA GIẬT (CHOREA)

Động tác bất thường xuất hiện ngẫu nhiên, không chủ đích,

động tác giật này không đều, xảy ra ở các chi và vùng mặt Có 2 loại cử động: cử động

nhanh không đoán trước được,

cử động trông gần giống rung giật cơ hay TIC, cử động chậm

Múa giật tiên phát:

Bệnh Huntington, bệnh thần kinh

hồng cầu, bệnh múa giật di truyền lành tính, bệnh múa giật vờn kịch phát

Múa giật thứ phát:

Múa giật Sydeham, trong bệnh tự

miễn, do thuốc, do bệnh mạch máu não, trong bệnh nhiễm trùng, rối

4 MÚA VUNG (HEMIBALLISMUS)

Là các động tác vung vẩy ở chi

với biên độ rất lớn, ảnh hưởng

đến các cơ gốc hơn là ngọn chi,

cũng có tính chất không dự đoán

và không đều đặn giống múa giật nhưng khác ở điểm thường phân

bố ở gốc chi và có tính chất xoay vặn

- Nguyên nhân: Tai biến mạch máu

5 TIC

- Là các bất thường về vận động và phát âm, xảy ra ngẫu nhiên, thay đổi

về đặc điểm và tần suất.

- Có 2 loại: TIC vận động và TIC phát

âm.

- TIC vận động: các cử động giật ngắn, đột ngột của một cơ hay một nhóm cơ Có 2 loại TIC vận động đơn giản (nháy mắt, nhăn mặt ) và phức tạp (động

tác liên tục lắc đầu hay chi trên ).

- TIC phát âm cũng có 2 loại đơn giản

6 LOẠN TRƯƠNG LỰC CƠ (DYSTONIA)

- Là một hội chứng thần kinh có hiện tượng co thắt cơ kéo dài gây nên các động tác xoắn vặn hay lặp đi lặp lại cùng với các tư thế bất thường ở

cổ, mặt, thân mình hay các chi.

- Phân loại:

+ Loạn trương lực cơ nguyên phát (di

truyền, tản phát).

+ Loạn trương lực cơ thứ phát: Bệnh

Wilson, bệnh Leigh, vôi hóa hạch nền, bệnh Huntington, bệnh liệt trên nhân

II RỐI LOẠN VẬN ĐỘNG

1 RUN KHI NGHỈ

Thường khởi đầu ở một

bên, tần số 4-6 C/s, xuất

hiện khi nghỉ, tăng khi xúc động, khi làm động tác cần nhiều tập trung Run giảm

hay mất đi khi làm động tác Run thường ở đầu chi, ít khi

cúi ra trước, dễ mất thăng bằng.

Có hiện tượng “bánh xe răng cưa”: khi làm động tác xoay cánh tay, cổ tay, cổ chân ghi nhận rõ sự đề

kháng của nhóm cơ tăng trương lực ngoại tháp giống như vận hành

3 GIẢM ĐỘNG HAY VÔ

ĐỘNG:

Cử động chậm chạp,

nghèo nàn, vẻ mặt mất

đi nét diễn tả, linh hoạt,

mất sự đong đưa cánh tay

khi đi, khởi động các động tác chậm hay khó khăn,

CÁC BỆNH THẦN

KINH CÓ RỐI LOẠN VẬN ĐỘNG

NGOẠI THÁP THƯỜNG GẶP

1 BỆNH PARKINSON:

- Sự thoái hóa tế bào chất đen

(phần đặc) làm giảm tiết DOPAMINE.

- Có nhiều giả thuyết về nguyên

nhân bệnh (di truyền, môi trường,

nhiễm siêu vi trùng, nhiễm độc,

MPTP ).

- Đặc điểm lâm sàng run khi nghỉ, đơ cứng, giảm động, khởi phát triệu

chứng ở một bên cơ thể.

Các dấu hiệu khác: chữ viết nhỏ, mặt ít diễn tả, tư thế khom lưng ra

phía trước, chân bước chậm, kéo lê

- Triệu chứng tâm thần kinh:

mất ngủ, trầm cảm, rối

loạn cảm xúc, hành vi, sa

sút trí tuệ dưới vỏ não.

- Triệu chứng rối loạn hệ thần kinh tự chủ: Hạ áp tư thế,

táo bón, chậm tiêu hóa,

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

quỵ

Chấn thương

TDNTA LBT

Bệnh Parkin son

HC Parkin son khôn

g điển hình

Bệnh thoái hóa di truyền ( Wilson, run vô căn, bệnh TK hồng cầu gai,

HC Hallervord

en - spatz

- Thiếu hụt GABA và Acétylcholine.

- Đặc điểm lâm sàng: xảy ra ở tuổi trưởng thành, có các triệu chứng múa giật, sa sút trí tuệ,

3 VẸO CỔ CO THẮT:

- Nguyên nhân chưa rõ, vẹo cổ

do sự tăng hoạt của các cơ

vùng cổ gây ra các tư thế

xoắn vặn bất thường như vẹo

ra trước, ra sau, xoay hay nghiêng

- Dự hậu: có thể hồi phục tự

nhiên trong 20% trường hợp,

một số trường hợp có kèm

thêm co giật mí mắt loạn trương

4 BỆNH WILSON:

- Còn gọi là bệnh thoái hóa gan – nhân đậu.

- Bệnh di truyền theo tính liệt, có bất

thường về gien ở NST 13 Có hiện tượng mất tế bào ở nhân bèo sẫm, cầu nhạt.

- Cơ chế bệnh sinh: thiếu hụt chất globulin chuyên chở đồng là α2-ceruloplasmin hậu quả làm ứ động ở gan, thận, móng tay, màng Descemet ở mắt.

- Biểu hiện lâm sàng: rối loạn hành vi, đơ cứng, loạn trương lực, múa vờn, rối loạn vận ngôn, xơ gan.

- Cận lâm sàng: ceruloplasmin  trong