Hội chứng thận hƣ Định nghĩa - HC lâm sàng & sinh học đặc trƣng bởi protein niệu rất nhiều dẫn đến các biến loạn trong máu nhƣ giảm albumin, tăng lipid..... Viêm cầu thận màng • VCT mà
Trang 1Hội chứng thận hƣ
Trang 2Hội chứng thận hƣ
Định nghĩa
- HC lâm sàng & sinh học đặc trƣng bởi protein niệu rất nhiều dẫn đến các biến loạn trong máu nhƣ giảm albumin, tăng lipid
Trang 3Hội chứng thận hư Tiêu chuẩn chẩn đoán
5 Trụ mỡ, hạt mỡ lưỡng chiết trong nước tiểu
* tiêu chuẩn bắt buộc
Trang 4Trụ mỡ
Trang 5Mối tương quan giữa protein:creatinin (mg/mg) trong
1 mẫu nước tiểu bất kỳ với protein niệu 24h
Trang 6Hội chứng thận hư
Vì sao mất Protein nhiều qua nước tiểu?
Tổn thương cầu thận gây thoát protein huyết tương
- Tổn thương hàng rào kích thước (chân lồi của tế bào biểu mô, màng đáy cầu thận, cửa
sổ bào tương của tế bào nội mô)
- Tổn thương hàng rào điện tích
+ sialoglycoprotein, podocalyxin trên bề mặt tế bào nội mô
+ Glycosaminoglycan của heparan sulfat proteoglycan trong màng đáy
- Thay đổi cấu trúc &/hoặc chức năng podocyte
Trang 9HCTH-Bệnh lý của Podocyte?
Trang 10Các gen ứng viên gây HCTH
• Các gen quyết định sự tổng hợp nhiều loại protein thuộc thành phần các cấu trúc khác nhau trên hàng rào lọc cầu thận (hiện có 42 gen đã được phát hiện) + Podocyte:
– Slit diaphragm (khe lọc)
Trang 11Phù ở BN có HCTH
- Giảm áp lực keo do giảm albumin máu thoát dịch
ra khoảng kẽ, giảm thể tích tuần hoàn tái hấp thu muối, nước
- Tăng hoạt tính hệ RAA giữ nước & muối ở thận tăng hoạt tính ADH tái hấp thu nước ở ống góp tăng aldosterone tái hấp thu muối, nước ở ống lượn xa & ống góp
- Tế bào biểu mô thận tăng tái hấp thu Na
- Tăng tính thấm mao mạch ngoại vi với albumin
Trang 12Phù chỉ liên quan 1 phần đến giảm albumin huyết tương
Trang 13Hội chứng thận hư Tổn thương mô bệnh học
1 Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu
2 Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch
3 Xơ hoá cầu thận ổ-cục bộ
4 Viêm cầu thận màng
5 Viêm cầu thận màng-tăng sinh
6 Viêm cầu thận tăng sinh ngoại mạch
Trang 14PHÂN BỔ CÁC TÝP DỰA TRÊN
SINH THIẾT
TÝP BỆNH LÝ TRẺ EM NGƯỜI LỚN > 60 TUỔI
THAY ĐỔI TỐI
Haas et al AJKD 30:621, 1997,Korbet et al AJKD 27:647, 1996
Waldmann et al CJASN 2:445, 2007
Trang 16Cầu thận bình thường
Trang 17Podocyte
Trang 18Cấu trúc hàng rào lọc
Trang 19Thay đổi tối thiểu cầu thận
Trang 20Thay đổi tối thiểu cầu thận
Trang 22Tăng sinh tế bào gian mạch
Trang 23VCT tăng sinh gian mạch
Trang 24Xơ cầu thận ổ-cục bộ
Trang 26Xơ cầu thận ổ-cục bộ, mức độ nhẹ
Trang 27VCT màng
Trang 29VCT màng
Trang 30VCT màng
Trang 31VCT màng - tăng sinh
Trang 32VCT màng-tăng sinh
Trang 34VCT tăng sinh ngoại mạch
Trang 36PHÂN LOẠI THEO LÂM SÀNG VÀ CƠ CHẾ CỦA
BỆNH THAY ĐỔI TỐI THIỂU/XƠ CẦU THẬN CỤC BỘ
MIỄN DỊCH (“yếu tố nhạy cảm”)
HUYẾT ĐỘNG
DI TRUYỀN NHIỄM ĐỘC
- NGUYÊN PHÁT + Bệnh thay đổi tối thiểu, tổn thương đầu mút,
xơ cầu thận cục bộ kinh điển
- XƠ CẦU THẬN CỤC BỘ THỂ TẾ BÀO/XẸP
+ Thể tế bào, xẹp (HIV), xẹp (không HIV)
- XƠ CẦU THẬN CỤC BỘ DO GEN/DI
TRUYỀN + Nephrin, CD2AP, podocin, -actinin 4,
TRPC6, IFN2, WT1, PLCE1 + MYH9, APOL1 (yếu tố nhạy cảm)
- XƠ CẦU THẬN CỤC BỘ THỨ PHÁT (quanh
cuống) + Giảm khối lượng thận/số lượng nephron
+ Đẻ thiếu cân, đẻ non?
+ Giãn mạch (béo phì, thiếu máu hồng cầu hình
liềm ) + Thuốc steroid tăng chuyển hóa
Trang 37Viêm cầu thận màng
• VCT màng nguyên phát là bệnh tự miễn
• Tự kháng thể: kháng thụ thể Phospholipase A2 của tế bào biểu mô có chân
• Chỉ dùng các thuốc ức chế miễn dịch cho BN có nguy
cơ từ trung bình trở lên (MLCT giảm nhưng còn
>30ml/ph, Protein niệu >4g/ngày sau 6 tháng dùng
ACEi, Creat máu tăng >30% so với 6 tháng trước đó, kháng thể kháng thụ thể PLA2 dương tính)
Trang 39Hội chứng thận hƣ Nguyên nhân thứ phát
Trang 40Hội chứng thận hƣ Nguyên nhân thứ phát
Trang 41Hội chứng thận hƣ Nguyên nhân thứ phát
Trang 42Hội chứng thận hƣ Nguyên nhân thứ phát
5 Các nguyên nhân khác
- Thai
- Bệnh hồng cầu hình liềm
- HCTH bẩm sinh
Trang 43Hội chứng thận hƣ Phân loại lâm sàng
Trang 44Hội chứng thận hƣ Phân loại lâm sàng-sinh học
1 HCTH thuần khiết
- Protein niệu chọn lọc
- Không có đái máu, suy thận hoặc
2 HCTH không thuần khiết
- Protein niệu không chọn lọc
- Có đái máu + THA + suy thận kèm theo
Trang 46Hội chứng thận hƣ
Điều trị
1 Điều trị triệu chứng
- Lợi tiểu:
+ Lợi tiểu quai: lasix, hypothiazid, phối hợp
khi có suy thận: lasix + Lợi tiểu giữ K
- Hạn chế muối
- Bù khối lƣợng tuần hoàn khi cần
+ Albumin + Plasma + dd keo/dd muối sinh lý
- Giảm Lipid máu
Trang 47Hội chứng thận hư
Điều trị
1 Điều trị triệu chứng
- Giảm protein niệu: chỉ định đầu tay cho VCT màng
+ ức chế men chuyển Angiotenssin + ức chế thụ thể AT1
+ Kháng Aldosterone?
- Chế độ ăn
+ protein nhu cầu + bù lượng mất qua nước tiểu (nếu >5g/24 giờ)
Trang 49Hội chứng thận hư
• Điều trị
3 Điều trị đặc hiệu: ổn định podocyte
- Corticosteroid: prednison, prednisolon
+ Liều tấn công 4-8 tuần: 1mg/kg/ngày HOẶC 2mg/kg/cách ngày (người lớn); 2mg/kg/ngày (trẻ em)
Liều củng cố 4-6 tháng: 1/2 liều tấn công Liều duy trì kéo dài: 5-10mg/ngày
+ Chỉ định: hầu hết HCTH nguyên phát, đặc biệt thay đổi tối thiểu, & một số HCTH thứ phát
+ Chống chỉ định: đái tháo đường, tâm thần, THA không khống chế được, suy thận, loét dạ dày-tá tràng
Trang 50Corticosteroids vẫn là điều trị lựa chọn cho hầu hết HCTH vô căn THỜI GIAN CHO CR+PR TRONG HCTH THAY ĐỔI TỐI THIỂU VÀ XƠ CẦU
THẬN CỤC BỘ Ở TRẺ EM VS NGƯỜI LỚN
Trang 51Xử trí HCTH Thay đổi tối thiểu ở người lớn
KDIGO CPG cho VCT (Kidney Int Suppl 2:142, 2012
Prednisone 1 mg/kg/ngày hoặc 2 mg/kg cách ngày
trong 4 tuần sau khi có đáp ứng hay tổng cộng 16 tuần
- Nếu tái phát khi giảm liều hay ngừng steroid: cần điều trị lại
- Nếu phụ thuộc steroid hoặc hay tái phát: giảm prednisone đến 10-15 mg/ngày và thêm
cyclophosphamide 2 mg/kg trong 12 tuần
Kháng Steroid, tái phát khi dùng Cyclophosphamide, cần bảo tổn chức năng sinh sản:
CSA 3-5 mg/kg/ngày hoặc FK 0.05-0.10
mg/kg/ngày) chia 2 lần
Trang 52Hội chứng thận hƣ
• Điều trị
XEN KẼ VỚI STEROIDS TRONG VCT MÀNG
+ chlorambucil tấn công 4-8 tuần liều 0,15-0,2mg/kg/ ngày, duy trì 0,1mg/kg/ngày
* Cyclosporin 3-5mg/kg/ngày chia 2 lần 6-12 tháng
* Mycophenolat mofetil, Tacrolimus, ACTH, Rituximab…
Trang 53Hội chứng thận hƣ
1 Đáp ứng hoàn toàn: protein niệu <0,2g/ngày, Alb >35g/l
2 Đáp ứng 1 phần: 0,2g/ngày <protein niệu <3,5g/ngày +
MLCT ổn định; HOẶC protein nt giảm còn <50% ban đầu
và <3,5g/ngày + MLCT ổn định
3 Không đáp ứng: protein niệu >3,5g/ngày dai dẳng
4 Phụ thuộc steroid: tái phát khi giảm liều hoặc trong vòng 2 tuần sau khi ngừng thuốc
5 Kháng steroid: không đáp ứng sau 4 tháng điều trị tấn
công
KDIGO CPG cho VCT, 3/ 2011
Trang 54Hội chứng thận hư Theo dõi điều trị
- Đo số lượng nước tiểu, cân, HA, nhiệt độ, xét nghiệm điện giải đồ máu hàng ngày
- XN đường máu, CTM, protein niệu 24 giờ hàng tuần
- XN urê, creatinin máu 2 tuần 1 lần
- XN protid, albumin, mỡ máu 1 tháng 1 lần
Trang 554 Hay tái phát (>3 đợt/năm sau khi lui bệnh)
5 Không đáp ứng điều trị; khi HCTH dai dẳng thường tiến triển nhanh đến suy thận (5-10 năm)
6 Tuỳ bệnh chính
Trang 56Hội chứng thận hƣ
Tiên lƣợng
1 Tốt
+ thể thuần khiết + có đáp ứng điều trị
2 Không tốt
+ thể không thuần khiết + không đáp ứng điều trị + xơ mô kẽ, suy thận ở thời điểm chẩn đoán
Trang 57Nhiễm khuẩn tiết niệu
Trang 58Nhiễm khuẩn tiết niệu
Trang 62Nhiễm khuẩn tiết niệu
Định nghĩa
• Viêm thận bể thận: vi khuẩn xâm lấn thận và hệ thống đài bể thận gây tổn thương viêm
• Viêm bàng quang: nhiễm khuẩn chỉ giới hạn ở bàng quang
Trang 63Nhiễm khuẩn bệnh viện
www.bactiguard.se 63
Trang 64Nhiễm khuẩn tiết niệu
Trang 65Tác nhân gây NKTN
Không biến chứng/đơn giản Có biến chứng/phức tạp
Ana L Flores-Mireles et al., Nature Review Microbiology 13, 269-284 (2015) 65
Trang 66Nhiễm khuẩn tiết niệu
- Đường ngược dòng: thường gặp Thận trọng
khi có can thiệp vùng BQ, niệu đạo (nội soi,
phẫu thuật, sonde BQ)
- Đường máu: hiếm gặp hơn
Trang 67Nhiễm khuẩn tiết niệu Các yếu tố bảo vệ bàng quang
• Pha loãng và thải nước tiểu
• Các cơ chất kìm khuẩn (pH, thẩm thấu, urê, NH4+, lysozyme, IgG, IgA…)
• Thực bào
Trang 69 Cần cấy trước khi cho kháng sinh
Cần vận chuyển ngay đến lab
Cần phân tích kết quả hợp lý (phối hợp LS-XN) 69
Trang 70Nhiễm khuẩn tiết niệu Chẩn đoán xác định
Triệu chứng LS NKTN cao NKTN thấp
H/C bàng quang (đái buốt, rắt + đái
mủ + đái máu cuối bãi hoặc toàn
bãi
H/C nhiễm khuẩn (sốt + rét run, môi
khô, lưỡi bẩn, thở hôi…)
biến chứng)
hố sườn-cột sống
Hạ vị
Trang 71Nhiễm khuẩn tiết niệu Chẩn đoán xác định
b/chứng)
Trang 72BC niệu
Trang 73Trụ BC
Trang 74Nhiễm khuẩn tiết niệu Thăm dò hình thái
• Có thể phát hiện nguyên nhân/yếu tố thuận lợi
- X quang thường +/- X quang có thuốc cản quang tĩnh mạch +/- CT scanner: sỏi, các khối choán chỗ, dị dạng đường tiết niệu gây tắc nghẽn
- Siêu âm: tắc nghẽn đường tiết niệu, các khối choán chỗ trong thận và/hoặc BQ, u tuyến tiền liệt
- Khác
Trang 75Áp xe cực trên thận trái
Trang 76Ổ giảm âm trên siêu âm
Trang 77Ổ áp xe trên CT scan
Trang 78Nhiễm khuẩn tiết niệu Chẩn đoán phân biệt
tràng, viêm tiểu khung
+ Sỏi BQ hoặc niệu quản
thấp không nhiễm khuẩn
- Viêm BQ do thuốc
- Lao, nấm BQ
- VTBT cấp thể nghèo triệu chứng
- VTBT cấp có nguyên nhân thuận lợi
- VTBT cấp ở bn VCT mt
Trang 79Nhiễm khuẩn tiết niệu Nguyên nhân gây BC niệu không nhiễm khuẩn hoặc nhiễm khuẩn nhưng không có BC niệu
• Tự điều trị trước khi cấy nước tiểu
• Mẫu bệnh phẩm lẫn thuốc sát trùng
• Dịch âm đạo
• Sỏi tiết niệu
• U tiết niệu
• Viêm kẽ thận mạn tính (đặc biệt do thuốc giảm đau)
• Các vi khuẩn đặc biệt yêu cầu môi trường nuôi cấy đặc biệt (vd ureaplasma urealyticum, Chlamydia, Candida)
Trang 80Nhiễm khuẩn tiết niệu
Thái độ xử trí
• Vào viện hay không vào viện?
• Nếu không vào viện:
- Điều trị gì theo kinh nghiệm?
- Làm xét nghiệm/ thăm dò gì?
- Khi nào tiến hành?
Trang 81Nhiễm khuẩn tiết niệu Chỉ định vào viện
• BN không thể uống nước hoặc uống thuốc
• BN không tuân thủ điều trị
• Chưa có chẩn đoán chắc chắn
• BN trong tình trạng nặng, sốt cao, không vận động được, bệnh lý phối hợp phức tạp
Trang 82Nhiễm khuẩn tiết niệu Chỉ định điều trị ngoại trú
• Mức độ nhẹ-vừa
• BN không có thai
• BN tuân thủ điều trị đƣợc
Cần khám lại sau khi bắt đầu điều trị 2-3 ngày
để đánh giá hiệu quả điều trị
Trang 83Nguyên tắc điều trị
• Chăm sóc toàn diện:
– Loại bỏ tác nhân gây bệnh
– Dự phòng tái phát
– Xử lý các yếu tố nguy cơ
• Kháng sinh theo kinh nghiệm
– Kháng sinh 3 ngày cho NKTN thấp
– Kháng sinh 7-10 ngày cho NKTN cao
– Kháng sinh 10-14 ngày cho NKTN/catheter
83
Trang 84Nhiễm khuẩn tiết niệu
- Thuốc khác (lao, nấm…)
Trang 8585
Trang 86Nhiễm khuẩn tiết niệu
Trang 87Nhiễm khuẩn tiết niệu
b Thăng bằng nước-điện giải
c Dẫn lưu nước tiểu, áp xe; cắt thận
d Điều trị nguyên nhân thuận lợi
Trang 88Nhiễm khuẩn tiết niệu
•
Điều trị
Kế hoạch điều trị:
- Điều trị dự phòng + sau quan hệ tình dục 1 liều + các ngày trong tuần 1/2-1/3 liều + 2-3 ngày trong tuần cả liều
- Chế độ sinh hoạt + Ăn chế độ bình thường
>1,5l/ngày (TB 2lít/ngày)
+ Vận động
Trang 89Nhiễm khuẩn tiết niệu Tiến triển, tiên lƣợng
Khỏi hẳn
Tử vong trong giai đoạn cấp
- Nhiễm khuẩn huyết
- Hoại tử núm thận, suy thận nặng
áp xe hoá Tái phát nhiều lần
Chuyển thành mạn tính
Trang 93Viêm thận bể thận
mạn tính
Trang 94Viêm thận bể thận mạn tính
• Nguyên nhân & cơ chế bệnh sinh: xem NKTN
Trang 95Viêm thận bể thận mạn tính
Chẩn đoán xác định
1 VTBT mạn tính giai đoạn sớm: chưa có suy thận
- Tiền sử NKTN tái phát nhiều lần
- Nguyên nhân thuận lợi (+)
- Dấu hiệu lâm sàng:
+ Đau hông lưng + Đái đêm
+ Không phù, có thể mất nước nhẹ + Thiếu máu + (nhẹ)
Trang 96Viêm thận bể thận mạn tính
Chẩn đoán xác định
- Dấu hiệu cận lâm sàng
+ Protein niệu thường xuyên, ít <1g/ngày + BC, VK niệu (+) chỉ khi có đợt cấp
+ Tỷ trọng nước tiểu giảm + MLCT bình thường
- Hình thái:
+ Bờ thận gồ ghề, không đều + Biến dạng hệ thống đài bể thận
Trang 97Viêm thận bể thận mạn tính
Chẩn đoán xác định
2 VTBT mạn tính giai đoạn muộn: có suy thận
- Dấu hiệu lâm sàng
+ H/chứng suy thận mạn (+ đợt cấp) + H/chứng thiếu máu
+ THA: khi có suy thận nặng +++
- Dấu hiệu cận lâm sàng:
+ Các dấu hiệu giai đoạn sớm + suy thận
- Hình thái học:
+ Bờ thận gồ ghề, không đều + Biến dạng hệ thống đài bể thận + Kích thước nhỏ, không đồng đều
Trang 982 Giai đoạn muộn
- Suy thận do các nguyên nhân khác
Trang 99Viêm thận bể thận mạn tính
Điều trị
1 Đợt cấp: giống VTBT cấp
(chọn loại kháng sinh, chỉnh liều khi cần thiết)
2 Điều trị nguyên nhân thuận lợi
Trang 100- Điều trị thay thế thận suy
+ Lọc máu ngoài thận (TNT, lọc màng bụng)
+ Ghép thận
Trang 101Viêm thận bể thận mạn tính
Tiến triển, tiên lƣợng
• Giai đoạn sớm: nếu loại bỏ đƣợc nguyên nhân thuận lợi, điều trị tốt các đợt cấp bảo tồn chức năng
thận nhiều năm
• Giai đoạn muộn: tiên lƣợng xấu
Trang 102Phụt ngƣợc BQ-NQ
Trang 103Phụt ngƣợc vào nhu mô thận
Trang 105Tinh thể acid uric trong nước tiểu dưới ánh sáng phân cực
Trang 106Tinh thể oxalate canxi dưới ánh sáng phân cực
Trang 107Tinh thể cystine
Trang 108Tinh thể phosphate