DỊ DẠNG hậu môn TRỰC TRÀNG (NGOẠI BỆNH lý)

DỊ DẠNG HẬU MÔN TRỰC TRÀNG... PHÔI THAI HỌC Khi phôi được 6 tuần , vách niệu trực tràng urorectal septum di chuyển về phía dưới chia ổ nhớp thành: - xoang niệu - dục ở phía trước -

DỊ DẠNG HẬU MÔN

TRỰC TRÀNG

1 Trình bày 2 đặc điểm dịch tễ của dị HMTT

2 Trình bày phân loại dị dạng HMTT theo giải phẫu

3 Trình bày 2 thể lâm sàng của dị dạng HMTT

4 Phân tích mục đích đánh giá bệnh nhi dị dạng HMTT trước mổ

5 Phân tích được hướng xử trí ở bệnh nhi dị dạng HMTT trung bình và cao

MỤC TIÊU

Bệnh học

Tiếp cận lâm sàng

Phân loại

PHÔI THAI HỌC

 Khi phôi được 6 tuần , vách niệu trực tràng (urorectal septum) di chuyển về phía dưới chia ổ nhớp thành:

- xoang niệu - dục ở phía trước

- ống hậu môn trực tràng ở phía sau

 Khi vách niệu trực tràng không hình thành → rò giữa ruột và đường niệu ở bé trai hay giữa ruột với âm đạo ở bé gái

 Khi màng hậu môn không mất hoàn toàn hoặc chỉ mất một phần → dị tật hậu môn màng hay hẹp hậu môn

PHÔI THAI HỌC

 Thường thấy nhất: không có lỗ hậu môn đi cùng lỗ rò:

- giữa đoạn dưới đại tràng và niệu đạo ở bé trai

- giữa đoạn dưới ĐT và tiền đình âm hộ ở bé gái

ĐẠI CƯƠNG

Phân loại PENA

Rò cổ bàng quang Không HM không rò Bất sản trực tràng

Dò TSM (dò ra da)

Rò tiền đình âm đạo Không HM không rò Bất sản trực tràng Tồn tại ổ nhớp

Dị dạng phức tạp

Không

Có Có Có Có Có Có

Không

Có Có Có

Có Có

Dò trực tràng niệu đạo

•Thường gặp nhất (80%)

• Dễ tổn thương niệu đạo.

• Rò NĐ hành tiên lượng tốt hơn rò

NĐ TLT

• LS: tiểu ra phân su.

Recto – urethral fistula

Bulbar Prostatic

Rò trực tràng – cổ BQ(Rectal- Vesical fistula)

• Khung chậu kém phát triển.

•Tiên lượng chức năng kém (rò cao)

Bất sản HM-TT không dò(Anorectal Agenesis W/O Fistula)

Teo trực tràng (rectal atresia)

Rò Trực tràng – âm đạo Recto-vaginal fistula

 2 lỗ mở vào TSM

 Vị trí rò phía trên màng trinh

 Rất hiếm gặp <1%

Cloaca- single opening in the perineum

Lâm sàng

 Các dấu hiệu gợi ý dạng cao

◦ TSM phẳng, đường giữa không rõ

◦ Không có di tích ống HM  cơ TSM kém phát triển

 Các dấu hiệu gợi ý dạng thấp:

◦ Có phân su rò ra TSM, có thể có đường dò dưới da dọc theo đường giữa

◦ Cầu da vắt dọc( bucket-handle)

◦ HM màng nhìn thấy phân su qua lớp màng

PHÂN LOẠI

P (Pubis): phần cốt hóa của xương mu

C (Coccyx): nằm dưới vị trí S5 khoảng 5mm (do xương cụt trẻ sơ sinh không cản quang)

I (Ischium): điểm cốt hóa thấp nhất của xương chậu  ngang cơ mu trực tràng.

Đường PC hay đường Stephens là bờ cao nhất của cơ nâng hậu môn

Cao

Trung gian

Thấp

Dị dạng hậu môn trực tràng được xếp theo cao, thấp, trung gian dựa

vào vị trí túi cùng so với cơ nâng hậu môn mà thành phần quan trọng nhất là cơ mu trực tràng

Ở trẻ sơ sinh không có đừờng rò, túi cùng trực tràng đƣợc xác

định dựa vào X quang không sữa soạn ở tư thế dốc đầu ngược

( Wangensteen Rice, 1939).

Sau sinh 12 giờ

Dốc ngược 3 phút trước khi chụp

Tư thế ngang 2 ụ lớn chồng nhau

2 đùi duỗi thẳng không che xương mu.

Mốc cản quang ở di tích hậu môn.

Dị tật phối hợp

 VACTERL

Không có lỗ hậu môn ở bé trai

Không có lỗ hậu môn ở bé gái

Không có lỗ hậu môn ở bé trai và lỗ rò tầng sinh môn

Meconuria-Urinary tract fistula

Không có lỗ hậu môn và rò trực tràng – tiền đình ở bé gái

bucket-handle malformation

B1:không có HM hoặc HM bất thường

Rò TT- NĐ TLT Rò TT- NĐ hành • Bất sản HM-TT (cao)

• Bất sản HM (trung gian)

• HM nắp (thấp)

HM da

B2:không có HM hoặc HM bất thường

ĐiỀU TRỊ

 Xử trí ban đầu:

◦ Thông dạ dày bớt chướng bụng

◦ Bù nước, điện giải, nhịn ăn tạm thời

◦ Kháng sinh phòng ngừa nhiễm trùng

◦ Chích Vit K1

◦ Bilan thương tổn phối hợp: LS, SA bụng, Tim, thận, não

◦ X quang tư thế chúc đầu ngược 12 -24 g sau sinh (nếu cần)

Nguyên tắc phẫu thuật

 Phẫu thuật một thì: rò ra da (TSM)

 Phẫu thuật 3 thì:

◦ Hậu môn tạm ở sơ sinh ngay khi có chẩn đoán rõ ràng

◦ Tạo hình hậu môn: 3- 6 tháng tuổi

◦ Đóng hậu môn tạm: 1- 2 tháng sau

 Một số tác giả thực hiện phẫu thuật tạo hình hậu môn ở giai đoạn sơ sinh đối

với dạng cao và trung gian cho kết quả tốt

Phẫu thuật Pena ở bé trai

PSARP

Phẫu thuật Pena ở bé trai PSARP

Phẫu thuật ở bé gái tồn tại ổ nhớp

PT Pena- PSARP

Các vấn đề hậu phẫu

Chăm sóc sau mổ

 Đau không là triệu chứng chính, trừ khi có mở bụng.

 Rò TT-NĐ  lưu sonde tiểu 5 ngày

 Kháng sinh TM trong 72 giờ, kháng sinh mỡ tại chỗ 8-10 ngày.

 Xuất viện sau 3-4 ngày, (5-7 ngày nếu có mở bụng)

Nong hậu môn

 2 tuần sau mổ

 Khởi đầu bằng kich thước lỗ HM, 2 lần ngày Tăng kích thước nong mỗi

tuần  kích thước theo tuổi.

THANK YOU!!!!!