BỆNH của PHẦN mềm (GIẢI PHẪU BỆNH) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

TỔN THƯƠNG GIẢ BƯỚU - Bệnh bướu sợi - Bướu lành sợi U xơ - Bọc hoạt dịch - Viêm nốt-nhung mao màng khớp ngấm sắc tố PVNS - Chuyển sản sụn màng khớp sạn khớp…... XỬ TRÍ TỔN THƯƠNG L

-  MÔ PHẦN MỀM BAO XUNG QUANH XƯƠNG: ĐẦU MẶT CỔ, MÌNH VÀ TỨ CHI

MÔ PHẦN MỀM

- TỪ LÁ PHÔI GIỮA :

Mô sợi, mỡ, cơ, màng gân

khớp, mạch, mô bào…

- TỪ LÁ PHÔI NGOÀI- THẦN

KINH :

Tế bào schwann (mô nâng đỡ của dây thần kinh ngoại biên)

BƯỚU PHẦN MỀM

CHẨN ĐOÁN, PHÂN LOẠI KHÓ

- X uất nguồn từ tế bào trung mô

- N hiều tế bào có khả năng như

nguyên bào sợi (facultative fibroblast)

- Nhiều bướu mới

- B ướu thật sự / tổn thương giả

bướu ?

- Bướu lành / sarcôm ?

PHÂN LOẠI BƯỚU PHẦN MỀM

 Bướu lành :

- Không hóa ác

- Đôi khi hóa ác: u mô sợi,

bào-u sợi thần kinh nhiềbào-u nơi

 Bướu ác giáp biên (độ ác

thấp)

 Bướu ác

BƯỚU PHẦN MỀM

 Bướu lành hay gặp hơn bướu ác

- Bướu lành mỡ

- Bướu lành mạch máu

 Bướu ác thường ác tính ngay từ đầu

- Trẻ em : sarcôm cơ vân

- Người nhiều tuổi : bướu ác mô

bào-sợi

- Trưởng thành : sarcôm sợi, sar sợi bì lồi, sarcôm màng khớp, sarcôm mỡ…

TỔN THƯƠNG GIẢ BƯỚU

- Bệnh bướu sợi

- Bướu lành sợi (U xơ)

- Bọc hoạt dịch

- Viêm nốt-nhung mao màng

khớp ngấm sắc tố (PVNS)

- Chuyển sản sụn màng khớp

(sạn khớp)…

U LÀNH

(THƯỜNG < 3Cm)

1 - U mô bào sợi: u sợi bì, u

dạng mỡ, u đại bào màng gân.

2 - U mỡ lành

3 - U lành mạch máu

4 - U bao schwann

5 - U sợi thần kinh

6 - U lành mạch limphô

SINH THIẾT

 BẮT BUỘC !

- Bướu nhỏ, muốn không sinh thiết  Cắt rộng cách bướu 2cm

- Không gây tê tại chỗ vì sợ kim chích và thuốc tê làm lan tràn mô bướu

 ĐƯỜNG MỔ PHẢI THEO TRỤC CHI

CHẨN ĐOÁN

 LÂM SÀNG : tuổi, vị trí

 SIÊU ÂM : quan trọng !

 MRI : +++

 ĐỘNG MẠCH ĐỒ ( DSA) : ++

 GIẢI PHẪU BỆNH : nhuộm

thông thường H.E, nhuộm đặc biệt, hóa mô miễn dịch…

GIAI ĐOẠN BƯỚU PHẦN MỀM

• XẾP MỨC ĐỘ TỪ NHẸ ĐẾN NẶNG

• THEO ENNEKING :

• ° 1, 2 , 3: U lành

• ° II A-B : U ác cao, không di căn

• ° III A-B : U ác, có di căn xa

• ***

• (A trong khoang, B ngoài khoang)

PHÂN GIAI ĐOẠN (TNM)

American Joint Committee

PHÂN GIAI ĐOẠN

American Joint Committee

HẠCH VÙNG ( N )

- Nx : không đánh giá được

- No : không có hạch

- N1 : có di căn hạch

DI CĂN XA ( M )

- Mx : không đánh giá được

- Mo : không có di căn xa

- M1 : có di căn xa

PHÂN GIAI ĐOẠN

American Joint Committee

• I: - IA: grad thấp, ≤ 5cm , nông và sâu

(G1-2, T1a-1b, No, Mo)

(G1-2, T2a, No, Mo)

• II: - IIA: grad thấp, ≥ 5cm , sâu

(G1-2, T2b, No, Mo)

(G3-4, T1a-b, No, Mo)

- IIC: grad cao, ≥ 5cm , nông

(G3-4, T2a, No, Mo)

PHÂN GIAI ĐOẠN

American Joint Committee

• III: grad cao, ≥ 5cm , sâu (G3-4, T2b, No, Mo)

• IV: có di căn

(G, T, N1, Mo)

(G,T,No,M1)

BỜ PHẪU THUẬT

- Cắt u trong tổn thương: nạo…  sót mô u

- Cắt trọn u : lấy u cùng vỏ bao  sót u ác

- Cắt rộng u : lấy u cùng mô bình thường xung quanh ➲ sót mô u ác cao

- Cắt rộng tận gốc/ triệt để: lấy u cùng với khoang, đọan chi tận gốc, tháo

khớp

- Cắt rộng

- Cắt trọn

- Cắt trong tổn thương

Bướu có giới hạn rõ với mô lành xung quanh.

Phẫu thuật cắt rộng

bướu ngày 19/5/1999

Bướu được cắt rộng

kèm 2 ngón III và IV

tay (T)

Bn Nữ, 19 tuổi.

Bướu bàn tay (T).

XỬ TRÍ TỔN THƯƠNG LÀNH

TÍNH

Ia : Viêm nốt màng cân, bướu mô bào-sợi ở bì (bướu sợi-bì)

Cắt trọn => hầu hết chữa

lành, không di căn xa.

Ib : Bướu mô bào-sợi dạng phình

mạch, bướu nhầy-mạch máu

Cắt trọn => có thể tái phát

nhưng không tàn phá => cắt

bướu, không di căn xa.

XỬ TRÍ TỔN THƯƠNG GIÁP

BIÊN

 IIa : Bệnh bướu sợi bó

Cắt rộng => hay tái phát, có thể

tàn phá Không di căn xa.

 IIb : Sa mỡ biệt hóa cao, Sa sợi bì lồi Cắt rôïng, không hóa trị => hay tái phát Hiếm di căn xa trừ khi mất biệt hóa thành sarcôm nhóm III.

 IIc : B sợi nhầy hóa xương, B mô

bào-sợi dạng xoáy ốc (plexiform)

Cắt rôïng, không hóa trị => hay tái phát Hiếm di căn xa dù không mất biệt hóa

XỬ TRÍ TỔN THƯƠNG ÁC

 IV : Sa cơ vân phôi thai, B lá

phôi ngoài- thần kinh

Cắt rôïng, hóa trị Thường di căn xa khi mới đến khám bệnh.

TỔN THƯƠNG MÔ SỢI

1 TỔN THƯƠNG DẠNG

BƯỚU:

• - Bệnh bướu sợi

• - Bướu lành sợi

2 SARCÔM SỢI

BỆNH BƯỚU SỢI

(Fibromatosis)

BỆNH BƯỚU SỢI

Fibromatosis / Xâm nhập cơ

BỆNH BƯỚU SỢI

(Fibromatosis)

xâm nhập phần mềm

ĐẠI THỂ

BỆNH BƯỚU SỢI

SARCOM SỢI

SARCÔM SỢI

BIỆT HÓA RÕ BIỆT

HÓA KÉM

SARCÔM SỢI ≠ BA MÔ BÀO

SỢI

SARCOM SỢI

PHÂN BÀO BẤT THƯỜNG

BƯỚU MÔ BÀO

1 BƯỚU LÀNH MÔ

2 SARCÔM SỢI-BÌ LỒI

3 BƯỚU ÁC MÔ BÀO-SỢI

BƯỚU LÀNH MÔ BÀO-SỢI

(Fibrous Histiocytoma)

BƯỚU SỢI-BÌ Dermatofibroma, Dermal Fibrous Histiocytoma

BƯỚU SỢI - BÌ(Dermatofibroma)

BƯỚU MÔ BÀO-SỢI

(Fibrous Histiocytome)

Xoáy trôn ốc, bánh xe bò…, giới hạn

không rõ

BƯỚU MÔ BÀO-SỢI

không điển hình

SARCÔM SỢI – BÌ LỒI

BƯỚU ÁC MÔ BÀO-SỢI (MFH)

( M alignant F ibrous H istiocytoma)

BƯỚU ÁC MÔ BÀO-SỢI

(Malignant Fibrous Histiocytoma)

BƯỚU ÁC MÔ BÀO-SỢI

(BƯỚU ĐẠI BÀO PHẦN MỀM)

BƯỚU MỠ

1 BƯỚU LÀNH MỠ

2 SARCÔM MỠ

BƯỚU LÀNH MỠ

ĐẠI THỂ:

giống mỡ bình thường, có giới hạn rõ, có vỏ bao

BƯỚI LÀNH MỠ

TRONG CƠ

BƯỚU LÀNH MỠ

VI THỂ: giống mỡ bình thường

Bướu lành mỡ trong cơ

BƯỚU LÀNH MỠ

Bướu lành mỡ-mạch Bướu lành mỡ phôi thai

SARCÔM MỠ

SARCÔM MỠ

NHẦY

(Myxoid Liposarcoma)

SARCÔM MỠ NHẦY

SARCÔM MỠ KÉM BIỆT HÓA

BƯỚU CƠ TRƠN

1) BƯỚU LÀNH CƠ TRƠN

2) BƯỚU LÀNH CƠ TRƠN-MẠCH

MÁU

3) SARCÔM CƠ TRƠN

BƯỚU LÀNH CƠ TRƠN

Rất hiếm ở phần mềm Bướu lành cơ trơn-mạch máu

SARCÔM CƠ TRƠN

Biệt hóa rõ (sau phúc mạc) Biệt hóa kém (phần mềm)

SARCÔM CƠ VÂN

1) DẠNG CHÙM : ấu niên, < 10 tuổi

2) DẠNG NANG : thanh thiếu niên, <

20 tuổi

3) ĐA DẠNG (KÉM BIỆT HÓA):

người trưởng thành

SARCÔM CƠ VÂN CHÙM

(Botryoid Rhabdomyosarcoma)

< 10 t Dưới niêm mạc các xoang, hốc tự nhiên

vùng đầu-mặt-cổ và niệu-dục

SARCÔM CƠ VÂN CHÙM

(Botryoid Rhabdomyosarcoma)

Tế bào trung mô không biệt hóa trong mô đệm nhầy

SARCÔM CƠ VÂN CHÙM

(Botryoid Rhabdomyosarcoma)

Vi thể: tế bào biệt hóa thành nguyên bào

cơ

SARCÔM CƠ VÂN DẠNG NANG

(Alveolar Rhabdomyosarcoma)

Thanh thiếu niên < 20t Trong cơ vân, dưới da

SARCÔM CƠ VÂN KÉM BIỆT HÓA

NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH

(Undifferentiated Adult Rhabdomyosarcoma)

Tế bào đa dạng, dị dạng Desmin (+)

TRONG CƠ VÂN

BƯỚU MẠCH

1) BƯỚU LÀNH MẠCH MÁU

2) BƯỚU LÀNH MẠCH

LIMPHÔ

3) SARCÔM MẠCH MÁU

4) SARCÔM MẠCH LIMPHÔ

BƯỚU LÀNH MẠCH MÁU

Dạng mao mạch Dạng tĩnh mạch (hang)

BƯỚU LÀNH MẠCH MÁU

Trong cơ Trong màng khớp

BƯỚU LÀNH MẠCH LIMPHÔ

Dạng hang, ở cổ,

mình, xoang miệng,

vùng bẹn…

Bẩm sinh, trẻ con

SARCÔM MÀNG KHỚP

(Synoviosarcoma)

Phát triển từ mô

mềm gần khớp (gối,

cổ chân…)

Trưởng thành, trung

niên

Chúc Thành

công !