VIÊM đa rễ dây THẦN KINH HỦY MYELIN cấp TÍNH (NHI KHOA)

VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH HỦY MYELIN CẤP TÍNH... CÁC THỂ CỦA GBS• Viêm đa rễ dây thần kinh hủy myelin cấp tính “acute inflammatory demyelinating polyneuropathy” AIDP • Thể s

VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH HỦY MYELIN

CẤP TÍNH

DÀN BÀI

• Định nghĩa

• Dịch tễ học

• Các thể của hội chứng Guillain Barre

• Sinh bệnh học

• Triệu chứng lâm sàng

• Cận lâm sàng

• Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt

• Điều trị

• Tiên lượng

• Tài liệu tham khảo

ĐỊNH NGHĨA

• Hội chứng Guillain Barre (GBS) là bệnh lý viêm đa rễ dây thần kinh cấp tính, đơn pha, nhưng thường hồi phục tự nhiên

DỊCH TỄ HỌC

• Tỷ lệ ở trẻ em thấp hơn ở người lớn, khoảng 0,34 đến 1,34/100.000

(tùy nghiên cứu)

• Không có sự khác biệt nhất quán về chủng tộc và các vùng khí hậu trên thế giới

• GBS xảy ra quanh năm

CÁC THỂ CỦA GBS

• Viêm đa rễ dây thần kinh hủy myelin cấp tính “acute inflammatory demyelinating polyneuropathy” (AIDP)

• Thể sợi trục cấp tính “acute motor axonal neuropathy”(AMAN)

• Thể sợi trục cảm giác vận động cấp tính “acute motor-sensory axonal neuropathy” (AMSAN)

• Thể Miller Fisher (MFS)

• Thể cảm giác

• Thể hầu- cổ- mặt “pharyngeal-cervical-brachial” (PCB)

• Thể thực vật

SINH BỆNH HỌC

• 70-80% bn bị GBS có nhiễm trùng cấp xảy ra trong 3 đến 6 tuần trước đó, Thường là Nhiễm trùng hô hấp trên và viêm dạ dày ruột cấp

• Các vi sinh vật thường gặp: Chlamydia pneumoniae, CMV, and Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni, EBV,

M pneumoniae, Haemophilus influenza, C jejuni

• Các yếu tố nguy cơ khác: sốt không tìm được vị trí nhiễm trùng, chích vaccine

• Các kháng thể tự miễn:

AntiGM1, anti-GD1a, anti-GM1b, anti-GalNAc-GD1a IgG antibodies

SINH BỆNH HỌC

Rối loạn tự miễn do đáp ứng bất thường của tế bào lympho

T đối vơi m t nhiễm trung trươc đo, vơi sự san sinh ra kháng ô thể kháng protein kháng nguyên của dây thần kinh ngoại biên

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

• Thường gặp nhất: bất thường dáng bộ và yếu chi hướng lên (liệt mềm cấp), thường đối xứng

• Các triệu chứng khác: nhìn đôi (3%), có một điểm yếu duy nhất trên khuôn mặt (2%),tổn thương TK sọ (30%)

• sau 7-10 ngày (Tối đa 4 tuần), 60% bệnh nhân không đi bộ được

• 10-15% suy hô hấp

• Yếu tố tiên lượng của suy hô hấp là yếu chi trên

• Tuy nhiên, 20% bệnh nhân vẫn có thể đi bộ mà không cần viện trợ,

• Và 25% không có yếu chi

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

• Đau thần kinh: thường gặp ở GBS ở trẻ em

• Đau là một trong những triệu chứng đầu tiên ở nhiều bệnh nhân (1/3 TE đau nghiêm trọng hoặc đau rất nặng)

• 50% TE bị rối loạn TK thực vật (HA không ổn định, nhịp nhanh xoang, bất thường đồng tử, tăng tiết mồ hôi)

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

CẬN LÂM SÀNG

• Dịch não tủy: Phân ly đạm tế bào (thường từ tuần thứ 2 trở đi)

Đạm tăng 50-500mg/dL

Tế bào < 10mm3

• Điện cơ:

Chậm và block dẫn truyền

Giảm biên độ đáp ứng vận động

• Các xet nghiệm tìm NN: CMV, Campliobacter, kháng thể tự miễn…

• Các xet nghiệm tìm biến chứng: khí máu, điện tim…

• Các xet nghiệm giúp CD phân biệt: MRI tủy…

CHẨN ĐOÁN VÀ CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

• Tiêu chuẩn chẩn đoán GBS điển hình

Tiêu chuẩn cần cho chẩn đoán

Yếu liệt tứ chi tiến triển nặng dần

Mất phản xạ gân cơ

Tiêu chuẩn hỗ trợ chẩn đoán

Triệu chứng tiến triển nặng dần trong vòng vài ngày đến không quá 4 tuần

Các triệu chứng tương đối đối xứng

Triệu chứng cảm giác nhẹ (cơ năng hoặc thực thể)

Liệt dây thần kinh sọ, nhất là yếu liệt các cơ mặt 2 bên

Hồi phục bắt đầu 2-4 tuần sau khi ngưng tiến triển

Rối loạn chức năng hệ TKTV

Không sốt lúc khởi bệnh

Protein tăng cao trong DNT, với số lượng tế bào <10mm 3

Đặc tính điện sinh lý điển hình

CHẨN ĐOÁN VÀ CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Đặc điểm làm nghi ngờ chẩn đoán

Yếu liệt không đối xứng keo dài

Xác định được vị trí tổn thương gây rối loạn cảm giác

Biêu hiện nổi bật về RL chức năng bàng quang hoặc ruột

Có >50 tế bào bạch cầu/ mm3 trong dịch não tủy

Chẩn đoán phân biệt

Sang thương tủy sống (viêm tủy cắt ngang, sốt bại liệt, u tủy sống…)

Bệnh lý thần kinh ngoại biên do NN khác (ngộ độc, nhiễm trùng, rối loạn chuyển hóa…)Rối loạn synap thần kinh cơ (nhược cơ…)

Bệnh cơ: Liệt chu kỳ, viêm đa cơ…

ĐIỀU TRỊ

• Cho nhập viện tất cả các trẻ được chẩn đoán GBS

• Điều trị đặc hiệu: khi trẻ có diễn tiến lâm sàng nhanh, mất khả năng đi lại, suy hô hấp, tổn thương hành não

Chứng cớ IA LANCET

Thay huyết tương IVIG (tĩnh mạch)

Áp dụng cho trẻ >10kg Áp dụng cho moi cân n ng ă

Thay 4-6 lần (cách ngày)

Môi lần thay khoang m t thể tch huyết tương 50ml/kg ô

Tổng liều 2g/kg Chia trong 2 -5 ngày

Biến chứng: Nhiễm trung huyết, huyết khối tnh mạch, RL huyết đ ng… ô Biến chứng: đau đầu (viêm màng não vô trung, giam huyết áp, kho thở,

sốt, đa ni u…) ê

ĐIỀU TRỊ

• Điều trị triệu chứng: là nền tảng trong việc điều trị GBS

- Hô hấp: 10-15% suy hô hấp, cần thông khí cơ học

- Huyết áp

- RL cơ vòng: liệt dạ dày, ruột, bí tiểu

- Điều trị đau: NSAIDs, giảm đau thần kinh

- Vật lý trị liệu

- Dinh dưỡng

TIÊN LƯỢNG

• GBS ở trẻ em có diễn tiến lâm sàng ngắn hơn, hồi phục hoàn toàn hơn người lớn

• 90% hồi phục hoàn toàn

• 1-2% tử vong (thường do suy hô hấp)

• Tái phát: rất hiếm

?

TỰ KIỂM TRA

Chọn câu đúng về hội chứng Guillain Barre (GBS)

A. GBS gây suy hô hấp ở 10-15% trẻ em mắc bệnh

B. GBS ở trẻ em nặng hơn người lớn

C. Tiêu chuẩn cần cho chẩn đoán GBS là dịch não tủy phân ly đạm tế bào

D. Thay huyết tương có thể dùng cho trẻ <10kg

E. Tất cả các câu trên đều sai

Bệnh nhân nam, 2 tuổi, 10 kg, được chẩn đoán xác định GBS ngày 7 Hiện tại sức cơ của bệnh nhân là 4/5, không suy

hô hấp, không nuốt sặc.

Trong những điều trị dưới đây, bạn điều trị nào là cần thiết ngay lập tức

a. Cho nhập viện

b. Truyền IVIG

c. Thay huyết tương

d. 1 và 2 đúng

e. 1 và 3 đúng

TÀI LIỆU THAM KHẢO

• Acute polyradiculoneuritis: Guillain–Barre syndrome, RUDOLF KORINTHENBERG, Handbook of Clinical Neurology, 2013

• Hội chứng Guillain Barre (Trần Diệp Tuấn, Phùng Nguyễn Thế Nguyên) NXB Y học 2007