tàil liệu khóa học siêu âm doppler mạch máu tại trung tâm y khoa medic hòa hảo do medic phối hợp trường đại học y phạm ngọc thạch tổ chức

Dòng chảy thấp: - Dị dạng mao mạch - Dị dạng tĩnh mạch - Dị dạng bạch huyết Hội chứng Bean Hội chứng Maffucci Dòng chảy cao: - Dị dạng động mạch.. - Dị dạng động tĩnh mạch.[r]

BẤT THƯỜNG MẠCH MÁU

Nguyen Hoai Thu MD

Từ khóa

Dị dạng mạch máu ( Vascular Malformation )

Dị dạng mao mạch ( Capillary Malformations )

Dị dạng tĩnh mạch ( Veinous Malformation)

Dò động –tĩnh mạch AVF

Bướu mạch máu bẩm sinh thoái triển nhanh

(RICH = Rapidly involuting congenital hemangioma ) Bướu mạch máu bẩm sinh không thoái triển

(NICH = non involuting congenital hemangioma )

Thuật ngữ phân loại

Bất thường mạch máu : bướu máu và dị dạng mạch máu

Nguồn gốc sinh bệnh từ lớp nội mô bao phủ lòng mạch

Xuất hiện sớm ngay sau sinh và có nhiều đặc điểm giống nhau về triệu chứng lâm sàng nên dễ gây nhầm

Hội Quốc tế Nghiên cứu Bất thường mạch máu ISSVA ra đời năm

1992

Bảng phân loại ISSVA 2012 bổ sung thêm các một số chi tiết dựa trên hiểu biết về gen và các yếu tố sinh học phân tử cơ bản

Bất thường mạch máu:

Thuật ngữ từ những năm đầu thế kỷ 19 Các thể loại bất thường mạch máu

Bướu máu Bướu máu ở trẻ em, bướu máu bẩm sinh, bướu máu biểu mô dạng

Kaposi, u hạt sinh mủ, dị dạng mao mạch, dị dạng bạch huyết, dịdạng tĩnh mạch, dị dạng động tĩnh mạch

Bướu máu mao mạch Bướu máu ở trẻ em, bướu máu biểu mô dạng Kaposi, u hạt sinh

mủ, dị dạng mao mạch

Bướu máu dạng quả dâu Bướu máu trẻ em nông,bướu máu biểu mô dạng Kaposi, bướu cuộn

mạch

Bướu máu dạng xoang Bướu máu ở sâu, dị dạng tĩnh mạch

Mảng rượu chát Bướu máu trẻ em, dị dạng mao mạch

Bướu bạch huyết Dị dạng bạch huyết thể nang lớn

Nang Hygroma Dị dạng bạch huyết thể nang lớn

Phân loại theo ISSVA -Hội quốc tế nghiên cứu bất thường mạch máu

Trước đây ISSVA

Bướu mạch máu mao mạch hay dạng hang của mọi nội tạngBướu mạch máu-nội mô ở gan trẻ em

Bướu mạch máu gan người lớn Bướu mạch máu cột sống người lớn

Bướu mạch máu dạng hang hốc mắt người lớn

Bướu mạch bạch huyếtVết màu rượu vang đỏ

Bảng phân loại ISSVA 2012

Bướu mạch máu Dị dạng mạch máu

Bướu máu trẻ em

Bướu máu bẩm sinh:

-Bướu máu bẩm sinh thoái triển

nhanh RICH

-Bướu máu bẩm sinh không thoái

triển NICH

Bướu mạch máu từng chùm ( Có hay

không có Hội chứng

Kasabach-Meritt)

Bướu mạch máu nội mô tế bào hình

thoi

Dạng Kaposi có hay không có KM

Spindle cell hemangioendothelioma

-Dị dạng động tĩnh mạch-dị dạng bạch huyết

-Dị dạng mao mạch-động tĩnh mach

Bảng sử dụng cho thực hành lâm sàng

Các loại bướu Dị dạng mạch máu

Lưu lượng dòng chảy thấp Lưu lượng dòng chảy cao

Bướu máu trẻ em IH Dị dạng mao mạch Dị dạng động mạch

Bướu máu bẩm sinh CH Dị dạng bạch huyết Dị dạng động tĩnh mạch

Bướu máu nội mô Dị dạng tĩnh mạch

U hạt sinh mủ

Bướu máu mao mạch

Bướu máu dạng hang

Bướu máu hỗn hợp

90% chẩn đoán dựa trên bệnh sử và thăm khám lâm sàng.

Như vậy, bướu máu ở trẻ em ngày càng thoái triển, còn dị dạng tĩnh mạch ngày

càng phát triển

Hội chứng PHACE

Đặc điểm phân biệt bướu mạch máu

và dị dạng mạch máu

Bướu mạch máu Dị dạng mạch máu

Biểu lộ của tăng sinh tế

bào

Nhỏ hoặc không có khi

sinh

Lớn nhanh ở tuổi thơ

Thoái triển ở tuổi trẻ

trước dậy thì

Gồm các mạch loạn sản

Có từ khi sinh Lớn lên tương xứng với đứa trẻ

Không có sự thoái triển

:

BƯỚU MÁU bẩm sinh

Bướu máu bẩm sinh thoái triển nhanh

RICH

Bướu máu bẩm sinh không thoái triển NICH

Bướu mạch máu nội mô tế bào hình thoi

Hội chứng Kasabach-Merritt

Diễn tiến : Thoái triển trung tâm,

nhiễm trùng  lành

Các dị dạng mạch dòng chảy chậm

* Các dị dạng mạch dòng chảy chậm : mao mạch, tĩnh mạch, bạch huyết, và phối hợp

* Các dị dạng tĩnh mạch là các loạn sản của các kênh tĩnh mạch nhỏ và to kết hợp với một lượng thay đổi

chất đệm loạn sản phôi

* Các kênh tĩnh mạch kết nối với các tĩnh mạch gần

kề Nhiều dị dạng tĩnh mạch gây đau

* Các dị dạng tĩnh mạch hiếm khi thoái triển

Dị dạng tĩnh mạch

Dị dạng bạch huyết

Dị dạng động tĩnh mạch:

Dị dạng phối hợp: Hội chứng Klippel

Trenauney

Hội chứng Sturge-Weber

Hội chứng Parkes-Weber

Hội chứng Cobb

Hội chứng Proteus

Hội chứng Blue Rubber Bleb Naevus

U cuộn mạch

U hạt sinh mủ

Hội chứng Maffucci

Dị dạng dòng chảy nhanh

• Dị dạng động tĩnh mạch bẩm sinh :

– Không có giường mao mạch

– Các động mạch thông trực tiếp vào tĩnh mạch.

– Có ngay sau sanh

– Phát hiện khi trẻ lớn , dị dạng lớn cùng cơ thể

– Đau, dị dạng làm biến dạng lớn , thay đổi tưới máu.

• Dò động tĩnh mạch : Lớn và trực tiếp , bẩm sinh hay mắc phải sau can thiệp

Dị dạng dòng chảy thấp

1 Dị dạng mao mạch :

– dày lên của da tương ứng với vùng dị dạng – Doppler màu không thấy khác biệt tưới máu – không thấy cấu trúc mao mạch dãn

2 Dị dạng tĩnh mạch :

– cấu trúc hình ống, tụ thành đám dạng tổ ong – trống âm, đè xẹp hoàn toàn

– có thể có huyết khối trong lòng

– Nhiều nốt vôi rải rác , tụm thành cụm

•

Dị dạng dòng chảy thấp

3 Dị dạng bạch mạch :

* Cấu trúc dạng nang lớn gồm nhiều thùy múi, nhiều vách ngăn.

* Khu trú hay lan tỏa, lẫn trong cơ

* Không có flow hay flow thấp, có TM ở vách ngăn.

* Cấu trúc dạng nang nhỏ : tăng âm ranh giới không rõ

4 Thể phối hợp :

* kết hợp 2-3 dị dạng trong 1 focal

* Tĩnh mạch- mao mạch- Bạch huyết

Technique