Xuất huyết giảm TC vô căn ths yến

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN MIỄN DỊCH Ths.. Phạm Hải Yến Bộ môn Huyết học-truyền máu...  Hội chứng xuất huyết: XHDD và niêm mạc: đa hình thái, đa lứa tuổi, đa vị trí  XH tạng tiêu

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU

VÔ CĂN (MIỄN DỊCH)

Ths Phạm Hải Yến

Bộ môn Huyết học-truyền máu

 XHGTC vô căn ( idiopathic thrombocytopenic purpura - ITP)

 XHGTC miễn dịch (immune thrombocytopenic purpura- ITP )

 XHGTC tự miễn ( autoimmune thrombocytopenic

purpura-AITP)

II Sinh lý bệnh

 Tự KT chống lại KN tiểu cầu : IgG

(70-95%BN) hoặc phối hợp IgM,IgA

 Tự KTđược sản xuất chủ yếu ở lách.

 TC gắn KT bị ĐTB tiêu diệt chủ yếu ở lách

Các lứa tuổi của MTC

 Hội chứng xuất huyết:

 XHDD và niêm mạc: đa hình thái, đa lứa tuổi, đa vị trí

 XH tạng (tiêu hóa, tiết niệu, não,màng não…)

 Hội chứng thiếu máu: Phụ thuộc mức độ xuất huyết

 Gan lách hạch không to

2 Xét nghiệm

 Máu ngoại vi:

 SLHC: bình thường hoặc giảm

 SLBC: bình thường hoặc tăng (BCĐTT)

 SL và độ tập trung TC giảm < 100 G/L

 Tủy đồ:

 Tăng sinh tủy lành tính đặc biệt dòng MTC

 Không có hiện tượng xâm lấn tủy

(khuyến cáo nên làm với bn >60 tuổi, đáp ứng kém với điều trị, trước khi cắt lách, có bất thường khác trong máu ngoại vi, tiền sử có bệnh ác tính)

Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi

Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi

Xét nghiệm

 Xét nghiệm đông máu huyết tương:bình thường

(Fibrinogen,PT,APTT,TT)

 Thời gian máu chảy: kéo dài

 Cục máu không co hoặc co không hoàn toàn

 Kháng thể kháng TC: dương tính

 Đồng vị phóng xạ (Cr51): xác định nơi tiêu hủy TC

3 Lưu ý

 Chẩn đoán XHGTC là chẩn đoán loại trừ

 Cần phân biệt với:

 Giảm TC giả do kỹ thuật

 Giảm TC do giảm sản xuất tiểu cầu, nguyên nhântại tủy xương (STX,LXMC,RLST,K di căn, Đa u tủy xương)

 Giảm TC do tăng tiêu hủy: cường lách, miễn dịch(bệnh hệ thống), DIC, thuốc, virus…

 Sau truyền máu

Platelet clumping in EDTA No clumping in heparin

4 Tiến triển

 3-5% tử vong Đặc biệt khi SLTC < 20G/L

 Cấp tính, khỏi hoàn toàn: 80%, trẻ em sau nhiễm trùng nặng

 Mạn tính (>6 tháng): dễ tái phát, người lớn

5 Nguyên tắc điều trị

 Cần điều trị khi: SLTC ≤ 30G/L và/ hoặc trên lâm

sàng người bệnh có triệu chứng xuất huyết, đặc biệt ở người bệnh có chỉ định phẫu thuật

 Mục tiêu điều trị: tùy vào từng trường hợp cụ thể

+Bolus:1g/ngày×3 ngày Đáp ứng: + Tốt

+ phụ thuộc + kháng

Lưu ý tác dụng phụ

5 Điều trị

5 Điều trị

 γ globulin :

 0,4g/kg/ngày x 5 ngày) hoặc: 1g/kg/ngày x 2 ngày

 duy trì 10 ngày/lần trong 13 tháng

+ Có thể đạt lui bệnh hoàn toàn ở 80% bệnh nhân

+ Nếu thất bại có thể dùng lại thuốc ức chế MD

+ Nên tiêm phòng phế cầu,não mô cầu, Hib trước khi cắt lách 2 tuần

+ Nâng cao số lượng tiểu cầu, giảm tối đa nguy cơ chảy máu trong và sau phẫu thuật

5 Điều trị

 Phương pháp khác:

 Rituximab (kháng thể kháng CD20) 375mg/m2 da/ lần/ tuần

× 4 tuần (1 đợt điều trị), có thể tạo sự đáp ứng lâu bền ở khoảng 50% bệnh nhân.

 danazol (androgen gây nam hóa ở nữ):400-800 mg/ ngày ít

nhất trong vòng 6 tháng, tỷ lệ đáp ứng 10 - 80%.

 immunoglobulin anti-D: 50 - 100  g/ kg/ ngày, tiêm tĩnh mạch chậm trong 3 - 5’, không được chỉ định cho người bệnh

Rh (-) và hiệu quả rất thấp trên người bệnh đã cắt lách.

 Thrombopoietin receptor (TPO-R) agonists: Eltrombopag

(Promacta, Revolade), romiplostim (AMG-531, Nplate)

5 Điều trị

 Truyền khối tiểu cầu:

+ Chỉ định: Có biến chứng xuất huyết trên lâm sàng

hoặc không có biến chứng xuất huyết nhưng có số

lượng tiểu cầu < 20G/L

+ Chế phẩm: KTC máy, KTC đơn, KTC pool

 Trao đổi huyết tương

khi xuất huyết nặng, diễn biến cấp tính, có thể kèm theo các bệnh lý khác như viêm gan, tan máu miễn dịch

 Truyền KHC: khi có thiếu máu

5 Điều trị

Chú ý điều trị trong một số trường hợp:

 Kèm HIV: γ globulin, corticoid và anti-D là lựa chọn hàng đầu, cắt lách có thể cân nhắc.

 Kèm HCV: γ globulin

 Kèm Helicobacter pylori

 Phụ nữ có thai:γ globulin