Ca lâm sàng: Wallenberg''s syndrome. BS. Võ Linh Tâm/PGS.TS Cao Phi Phong

Chẩn đoán vị trí: Hành não bên bên P ?*Biện luận Trên bệnh nhân hội chứng tiền tình trung ương có thất điều thân mà không có thất điều chi hay triệu chứng tiểu não khác → nghĩ nhiều tổn

Ca lâm sàng:

Wallenberg's syndrome

BS Võ Linh Tâm/PGS.TS Cao Phi Phong

2019

Hành chánh

Họ và tên BN: TRẦN H… H…., Nam, 33 tuổiĐịa chỉ: H Bình Chánh – Tp HCM

Nghề nghiệp: công nhân

Nhập viện: 09 giờ 15 phút, ngày 16/07/2019

Phòng 9 - Khoa Nội Thần kinh - BV Chợ RẫyThuận tay (P)

Lý do nhập viện: Chóng mặt + mất thăng bằng

(Bệnh nhân khai bệnh)

Cách nhập viện 3 ngày, bệnh nhân thấy đau đầu, đau toàn bộ vùng đầu, mức độ vừa phải kèm theo choáng váng; bệnh nhân tự mua thuốc giảm đau uống thì đỡ đau đầu Trong quá trình, vẫn đi lại sinh hoạt làm việc bình thường

Sáng cùng ngày nhập viện (6h ngày 16/07/2019), sau khi ngủ dậy chuẩn bị đi làm thì bệnh nhân thấy chóng mặt dữ dội, liên tục, cảm giác mọi vật xung quanh

chuyển động, bước đi ngã về bên (P), không đi lại được kèm buồn nôn, đau đầu tăng, đau vùng thái dương (P) → nên được người nhà đưa vào khám và nhập Bệnh viện Chợ Rẫy

Trong quá trình bệnh, bệnh nhân tỉnh táo, không sốt, không chấn thương, không

co giật, không rối loạn tiêu tiểu, ăn uống không sặc

Bệnh sử

Tình trạng lúc nhập viện:

Tỉnh, tiếp xúc tốt

Sinh hiệu: Mạch 80 l/p, nhiệt độ 370C, HA 110/70 mmHg, nhịp thở: 20 l/p

Đồng tử không đều (T) 1.5mm, (P) 2.5mm, PXAS (+)

Uống rượu bia ít

Không tiền căn dùng chất kích thích gây nghiện, không tiếp xúc với độc chất

Tiền sử

Khám lâm sàng

(8h ngày 19/07/2019, ngày thứ 4 của bệnh)

A Khám tổng quát

1 Tổng trạng:

Sinh hiệu: Mạch: 70 l/p, nhiệt độ: 37độ C, HA: 110/70, nhịp thở: 18 l/p

Thể trạng trung bình: Cân nặng: 58 kg, chiều cao: 165 cm → BMI: 21.3 kg/m2

Da niêm hồng, kết mạc không vàng

Không phù, không xuất huyết da niêm

Hạch ngoại biên không sờ chạm

2 Vùng đầu mặt cổ:

Tuyến giáp không to

Không có âm thổi ở mắt

Mạch cảnh đập đều 2 bên, không âm thổi

3 Vùng ngực:

Lồng ngực cân đối, nhịp thở đều 20l/p, âm phế bào đều rõ 2 phế trườngPhổi không ran

Mỏm tim ở liên sườn V đường trung đòn (T), diện đập bình thường

T1 T2 đều rõ 70 l/p, không âm thổi

4 Vùng bụng:

Bụng mềm, gan lách không sờ chạm

Không điểm đau khu trú

Cầu bang quang (-)

5 Các cơ quan khác: chưa phát hiện bất thường

+ Khả năng làm toán: thực hiện được 100-7

Bán cầu không ưu thế: chức năng hình ảnh không gian, diễn tả cảm xúc bằng ngữ điệu tốt

2 Tư thế dáng bộ

Romberg test: ngã sang (P) cả khi mở và nhắm mắt

Dáng đi dạng chân đế

3 Khám 12 dây thần kinh sọ

Dây I, II: bình thường

Dây III, IV, VI:

Đồng tử 2 bên không đều, (T) 2.5mm, (P) 1.5mm, PXAS (+)

2 bên

Sụp mi (P) nhẹ

Vận nhãn bình thường

Nystagmus ngang 2 bên

Dây V, VII: bình thường

Dây VIII:

Thính giác: bình thường

Tiền đình:

+ Nystagmus ngang 2 bên (?)

+ Romberg test: ngã sang (P) cả khi mở và nhắm mắt (?)

Dây IX, X, XI, XII: bình thường

4 Hệ vận động

Không teo cơ, không rung giật bó cơTrương lực cơ: bình thường 2 bênSức cơ tứ chi 5/5

Phối hợp vận động:

+ Ngón tay chỉ mũi (-)

+ Gót chân – đầu gối (-)

+ Vận động thay đổi nhanh: tốt

5 Hệ cảm giác

Cảm giác nông: bình thường

Cảm giác sâu: bình thường

Cảm giác vỏ não: bình thường

Romberg test: ngã sang (P) cả khi mở và nhắm mắt, đi dạng chân đế

Đồng tử 2 bên không đều, (T) 2.5mm, (P) 1.5mm, PXAS (+) 2 bên

Sụp mi (P) nhẹ

Giảm tiết mồ hôi ½ mặt (P)

Nystagmus ngang 2 bên

? Vị trí tổn thương

? Khả năng nghĩ đến nhiều nhất

? Các bước chẩn đoán tiếp theo

Hội chứng tiền đình cấp trung ương:

+ Hội chứng tiền đình cấp: chóng mặt, mất thăng bằng, buồn nôn, nystagmus ngang

2 bên và khởi phát 4 ngày (?)

+ Trung ương: Romberg test ngã sang (P) cả khi mở và nhắm mắt, dáng đi chân đế → nghĩ nhiều thất điều tiểu não → nghĩ trung ương (?)

- Đau đầu thứ phát: đau đầu kèm theo dấu thần kinh khu khú

Đặt vấn đề

1 Chẩn đoán vị trí: Hành não bên bên (P) (?)

*Biện luận

Trên bệnh nhân hội chứng tiền tình trung ương có thất điều thân mà không có thất điều chi hay triệu chứng tiểu não khác → nghĩ nhiều tổn thương cuống tiểu não dưới và các đường liên quan (ở hành não) hoặc thùy giun tiểu não; mà bệnh nhân

xu hướng ngã sang (P) → tổn thương bên (P)

Bệnh nhân có hội chứng Horner (P) → tổn thương đường giao cảm đi xuống bên (P) (hình minh họa) Kết hợp với trên → nghĩ nhiều tổn thương nằm ở hành não bên, tuy nhiên tổn không bao gồm các nhân thần kinh sọ vùng hành não, dây V và

bó gai đồi thị → tổn thương nhỏ

2 Chẩn đoán nguyên nhân:

Nhồi máu não

Xuất huyết não

Viêm (?)

*Biện luận

Bệnh nhân khởi phát cấp tính, không có chấn thương nghĩ nhiều đến nguyên

nhân mạch máu, viêm

Tổn thương hành não bên nguyên nhân thường gặp nhất là nhồi máu não;

nguyên nhân nhồi máu não trên bệnh nhân trẻ quan trọng nhất do thuyên tắc từ tim, kế đến có thể do bệnh động mạch (bóc tách động mạch đốt sống, viêm

mạch máu ), xơ vữa động mạch → cần làm ECG, SA tim, SA mạch cảnh - đốt sống, MRI não, bilan mỡ máu

Bệnh nhân có đau đầu cũng nghĩ đến xuất huyết não (nhồi máu não hố sau tỷ lệ đau đầu cao), bệnh nhân trẻ không tiền căn tăng huyết áp nghĩ nhiều đến nguyên nhân dị dạng mạch máu não, rối loạn đông máu → cần làm MRI não, bilan đông máu

Tuy nhiên, trên bệnh nhân trẻ không có yếu tố nguy cơ tai biến mạch máu não cũng nghĩ đến nguyên nhân do viêm(?)

1 Nhồi máu não hành não bên bên (P) do tắc PICA nghĩ thuyên tắc từ tim

2 Xuất huyết não hành não bên bên (P) nghĩ do dị dạng mạch máu

3 Viêm hành não bên bên (P) (?)

Chẩn đoán sơ bộ

1 MRI não không gado,

2 SA tim, SA mạch cảnh - đốt sống, ECG, bilan mỡ máu

3 CTM, AST, ALT, Ure, Creatinin, Ion đồ, Glucose máu, Bilan đông máu

MRI: Nhồi máu não hành não bên bên (P)

Aspirin 81 mg 02 viên / ngày (?)

Atovastatin 20 mg 02 viên / ngày(?)

Paracetamol 500 mg 01 viên x 3 /ngày

Tiên lượng gần: Tốt (?)

Sau 4 ngày điều trị bệnh nhân đã giảm nystagmus , còn sụp nhẹ mi mắt P, nửa mặt P đã tiết mồ hôi trở lại , giảm thất điều, giảm đau đầu rõ Bệnh nhân bắt đầu tập đi lại được

Tiên lượng xa: Trung bình

Bệnh nhân trẻ tuổi, không có tiền sử bệnh tim mạch và đái tháo đường , chưa phát hiện yếu tố nguy cơ kèm theo nên tuân thủ điều trị sẽ giảm nguy cơ tái phát Tuy nhiên cần tìm nguyên nhân để quyết định chiến lược điều trị.

BÀN LUẬN

Mục tiêu

1 Chóng mặt cấp: phân biệt tổn thương trung ương và ngoại biên: HINTS

2 Đồng tử không đều: chẩn đoán HC Horner

3 Hội chứng hành tủy bên: chẩn đoán và điều trị

Nhóm nguy cơ cao của đột quỵ !

HC tiền đình cấp: chóng mặt liên tục kéo dài trên 24 giờ

Loại trừ chóng mặt

- hiện diện thoáng qua, vài giây, vài phút

- hay nhiều giờ

(chóng mặt tư thế kịch phát, loạn nhịp, thiếu máu não thoáng qua)

Ngoại lệ:

Bệnh Meniere, migraine tiền đình chóng mặt kéo dài >24 giờ

Đột quỵ vùng bên thân não (lateral brainstem) hay tiểu não dưới

Thường giống rối loạn tiền đình lành tính (benign vestibular

disorders: vestibular neuritis or labyrinthitis ), còn gọi hội chứng tiền đình cấp ngoại biên (peripheral -acute vestibular syndromes)

Dr David E Newman-Toker

(the annual meeting of the American Neurological Association

Nếu kết quả xác định qua các nghiên cứu lớn, đa trung tâm, có thể giúp thầy thuốc chẩn đoán nguyên nhân HC tiền đình cấp đột quỵ hố sau hay viêm tk tiền đình

Năm 1988 Halmagyi và Curthoys đã mô tả test lắc đầu nhanh ngang (horizontal head impulse test, h-HIT) của phản xạ tiền đình mắt như test tại gường cho bệnh lý tiền đình ngoại biên

Người khám xoay nhanh đầu bn 10-15 độ sang 1 bên, quan sát khả năng bn giữ mắt khóa lại ở mũi người khám

Các bước thực hiện h-HIT của phản xạ tiền đình mắt:

- lắc đầu thụ động nhanh từ trung tâm ra bên (từ 10 đến 20 độ) khi nhìn mục tiêu cố định ở trung tâm (nhìn mũi người khám) - đáp ứng liên quan đến làm tăng tốc cao hay biên độ xoay đầu,

Cẩn thận đầu xoay rất nhanh nên khuyên xoay chậm vài lần trước khi làm nhanh mạnh

Có thể thực hiện khởi đầu xoay một bên và nhanh chóng đưa lại đường giữa

(B): Lắc đầu sang bên bệnh, không duy trì cố định, khi đầu ngưng chuyển động, tái cố định saccade(corrective saccade

(A)Cố định tại đích

Nếu mắt bn vẫn giữ ở mũi người khám (không hiệu chỉnh saccade) tiền đình ngoại biên

không tổn thương

BN chóng mặt cấp không có hiệu chỉnh saccade chẩn đoán tổn thương trung ương (A)

(If the patient's eyes stay locked on the examiner's nose (i.e., no corrective saccade) then the peripheral vestibular system is assumed to be intact Thus in a patient with acute dizziness, the absence of a corrective saccade suggests a CNS localization)

Nếu mắt bn di chuyển với đầu và sau đó bn vận động mắt tự chủ trở lại mũi người khám (điều chỉnh saccade), tổn thương hệ thống tiền đình ngoại biên (B)

(If, the patient's eyes move with the head (B) and then the patient makes a voluntary eye movement back to the examiner's nose (i.e., corrective saccade), then this suggests a lesion of the peripheral vestibular system and not the CNS)

Test lắc đầu ngang nhanh (h-HIT)

Test đánh giá chức năng phản xạ tiền đình mắt( VOR)

Test bình thường trong đột quỵ và bất thường hay yếu trong viêm thần kinh tiền đình

Newman -Toker

 Độ nhạy có thể tốt hơn DWI đột quỵ hố sau, trong 24-48 giờ đầu (80%)

 Bất thường giả: thiếu máu AICA(cả mê đạo, dây VIII)

 Tiên lượng tốt đột quỵ PICA(chỉ tiểu não, hành tủy bên)

Thay đổi hướng nystagmus khi nhìn chăm chú (gaze) thay đổi, nystagmus dọc và xoay dấu hiệu bệnh lý đột quỵ tiểu não

Ưu thế nystagmus ngang, đập theo một hướng và tăng cường độ khi nhìn theo hướng nystagmus pha nhanh trong viêm thần kinh tiền đình

(Tuy nhiên hầu hết đột quỵ cấp tiểu não dưới, nystagmus ưu thế ngang giống ngoại biên, phân biệt là thay đổi hướng khi thay đổi nhìn chăm chú

và không ức chế khi cố định thị giác)

Bn chóng mặt trung ương giật nhãn cầu ngang (horizontal-beating nystagmus) đặc biệt hơn (giả chóng ngoại biên),

Trong trường hợp này hướng của pha nhanh có thể thay đổi khi nhìn chăm chú lệch tâm(eccentric gaze),

(thí dụ pha nhanh đập 1 bên khi nhìn bên phải và hướng đối bên khi nhìn bên trái)

Sự thay đổi hướng nystagmus loại trừ căn nguyên ngoại biên

Test lệch nghiêng

(skew deviation)

Yếu tố tiên đoán đột quỵ thứ ba là test lệch nghiêng, mất sự thẳng hàng nhãn cầu theo chiều dọc do sự mất cân bằng phóng lực tiền đình bên phải và bên trái (neural firing) Lệch nghiêng phát hiên bằng test che mắt thay đổi 2 bên (alternate cover testing)

Đây là dấu hiệu xác định bệnh lý hố sau, thường gặp nhất trong đột quỵ thân não và chỉ điểm tắc động mạch thân nền

Kết quả HINTS

(Head Impulse-Nystagmus- Test of Skew)

 Impulse Normal (test lắc đầu nhanh bình thường)

 Fast-phase Alternating (pha nhanh nystagmus thay đổi khi thay đổi hướng nhìn chăm chú)

 Refixation on Cover Test (mất lệch trục theo chiều dọc trong test che một mắt)

Chẩn đoán nhồi máu (INFARCTs)

 Trong điều kiện hiện nay chẩn đoán đột quỵ thiếu máu cấp hố sau, chụp cắt lớp điện toán(CT scan) không cản quang chỉ nhạy 16%,

 Chụp MRI với DWI còn hạn chế,

 Ba bước khám tiền đình/vận nhãn tại gường với test HINTS có thể bổ sung giúp chẩn đoán đột quỵ, đặc biệt ở bệnh nhân lớn tuổi có yếu tố nguy cơ mạch máu

Hội chứng Horner

Chẩn đoán các Pupillary Syndromes thường gặp

Horner’s Syndrome

The pupil is smaller, light reaction remains normal

In 90% of cases, a ptosis of the upper lid

(paresis of Müller’s smooth muscle within the palpebral levator muscle complex)

1 Khi có tổn thương dây sọ, xảy ra cấp: MRI, CT

2 Xảy ra bẩm sinh hay trẻ em: loại trừ neuroblastoma

Sơ đồ chẩn đoán đồng tử không đều

HC hành tủy bên, Wallenberg syndrome

Hội chứng Wallenberg hoặc nhồi máu hành tủy bên:

 Có liên quan đến sự khởi phát cấp tính của chứng chóng mặt và mất cân bằng.

 Việc cung cấp máu cho hành tủy bên là động mạch tiểu não sau dưới

Sinh bệnh học

 Hầu hết các bệnh nhân mắc hội chứng Wallenberg đều bị tắc động mạch đốt sống cùng bên, nơi xuất phát động mạch tiểu não sau dưới (posterior inferior cerebellar artery)

A stochastic variant of Wallenberg syndrome with ipsilateral central

 Tắc nghẽn động mạch tiểu não sau dưới (PICA) có thể gây ra nhồi máu của bất kỳ khu vực phân bố mạch máu của PICA, cụ thể là tiểu não sau, tiểu não thùy giun và hành tủy bên.

 Thường phổ biến nhất liên quan đến nhồi máu tiểu não,

Dịch tễ học

 Chóng mặt, buồn nôn và thất điều thân (truncal ataxia ) là những đặc điểm phổ biến nhất

 Dấu hiệu của hội chứng hành tủy bên có thể cùng tồn tại khoảng 30%

 Nhức đầu và đau cổ thường là kết quả của nhồi máu cấp PICA đầy đủ

và đại diện cho phù nề và ảnh hưởng khối

Hình ảnh lâm sàng

• Vertigo

• abnormal eye movements

• an ipsilateral Horner syndrome

• ipsilateral limb ataxia

• dissociated sensory loss (loss of pain and temperature sensation on the ipsilateral face and contralateral trunk with preserved vibration and position sense)

• Hoarseness and dysphagia are often present

 Tất cả các trường hợp nghi ngờ đột quỵ, CT hoặc MRI được yêu cầu khẩn cấp để loại trừ đột quỵ xuất huyết

 Chụp mạch máu CT nên được sử dụng nếu bệnh nhân phù hợp với hướng dẫn điều trị tiêu huyết khối

 MRI và CT chụp mạch máu đều có độ nhạy rất cao để xác định tắc mạch, ở mức 87% và 100% tương ứng

 MRI vượt trội hơn nhiều so với CT về độ nhạy của đột quỵ thiếu máu cục bộ cấp tính Trong hai mươi bốn giờ đầu tiên, các nghiên cứu cho thấy độ nhạy khoảng 75-95% đối với MRI khuếch tán, so với CT là 16%

Chẩn đoán hình ảnh

Căn nguyên

 Hội chứng Wallenberg thường xảy ra do tắc động mạch do xơ vữa động mạch hoặc lipohyalinotic, nhưng nó cũng là một biểu hiện phổ biến cho bóc tách động mạch đốt sống

 Tiền sử chấn thương cổ hoặc đau cổ gợi ý.

Chẩn đoán

 Thiết lập chẩn đoán xác định với MRI

 MRA đầu và cổ cũng nên được thực hiện để loại trừ bóc tách động mạch

 Bệnh nhân thường phục hồi trạng thái cân bằng sau vài tháng.

Điều trị và tiên lượng

 Điều trị PICA và đột quỵ tuần hoàn sau nói chung, phụ thuộc vào bản chất, thời gian

và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng

 Nếu thời điểm chẩn đoán phù hợp trong vòng 4,5 giờ kể từ khi xuất hiện triệu

chứng, thì có thể sử dụng phương pháp tiêu huyết khối

 Phương pháp điều trị nội mạch cấp tính( Acute endovascular therapies), thường ở dạng ly giải hoặc loại bỏ cục máu đông, đặc biệt là trong tắc động mạch thân nền

 Trong nhồi máu tiểu não rộng, điều trị phẫu thuật thần kinh giải áp hoặc dẫn lưu thất

ra ngoài(decompression or external ventricular drainage) có thể ích lợi ở

những bệnh nhân bị tràn dịch não cấp hoặc tăng áp lực nội sọ gây giảm ý thức

 Trong nhồi máu PICA, kết quả thường được cho là tốt