NGHIÊN cứu đặc điểm HÌNH ẢNH và kết QUẢ điều TRỊ TIÊM xơ dị DẠNG TĨNH MẠCH NÔNG dưới HƯỚNG dẫn CHỤP MẠCH số HOÁ XOÁ nền (DSA)

Các type dị dạng tĩnh mạch theo phân loại Puig trên chụp mạch... Dòng chảy thấp của dị dạng tĩnh mạch sẽ giúp tiêm xơ điềutrị hiệu quả, cho phép nồng độ thuốc trong

MAI THỊ QUỲNH

NGHI£N CøU §ÆC §IÓM H×NH ¶NH Vµ KÕT QU¶ §IÒU TRÞ TI£M X¥ DÞ D¹NG TÜNH M¹CH N¤NG D¦íI H¦íNG DÉN

CHôP M¹CH Sè HO¸ XO¸ NÒN (DSA)

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

Hà Nội - 2018

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGHI£N CøU §ÆC §IÓM H×NH ¶NH Vµ KÕT QU¶ §IÒU TRÞ TI£M X¥ DÞ D¹NG TÜNH M¹CH N¤NG D¦íI H¦íNG DÉN

CHôP M¹CH Sè HO¸ XO¸ NÒN (DSA)

Chuyên ngành: Chẩn đoán hình ảnh

Mã số : 60720166

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:

GS.TS Phạm Minh Thông

Hà Nội - 2018DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT

AM : artery malformation

AVF : Arteriovenous fistula

CLAVM : capillary-lymphatic-arteriovenous malformation

DSA : digital subtraction angiography

ISSVA : International Society for the Study of Vascular Anomalies

LM : Lymphatic malformation

LVM : lymphatic-venous malformation

MRI : Magnetic resonance imaging

NSAID : Non-steroid anti- inflammatory drug

VAS : Visual Anlanog Scale

VM : venous malformation

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 3

1.1 Thế nào là dị dạng mạch máu? 3

1.2 Phân loại dị dạng mạch máu 3

1.2.1 Phân loại Hamburg về dị dạng mạch máu bẩm sinh .3

1.2.2 Phân loại ISSVA về bất thường mạch máu .4

1.2.3 Phân loại dị dạng tĩnh mạch dựa trên hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu 5

1.3 Sinh lý bệnh học và triệu chứng lâm sàng của dị dạng tĩnh mạch 6

1.3.1 Sinh lý bệnh học: 6

1.3.2 Triệu chứng lâm sàng: 6

1.4 Chẩn đoán hình ảnh dị dạng tĩnh mạch 7

1.4.1 XQ quy ước 7

1.4.2 Siêu âm 8

1.4.3 Cắt lớp vi tính Error! Bookmark not defined. 1.4.4 Cộng hưởng từ 9

1.4.5 Chụp mạch qua da 9

1.5 Các bệnh cần chẩn đoán phân biệt với dị dạng tĩnh mạch 10

1.5.1 U máu 10

1.5.2 Rối loạn hắc tố da bẩm sinh 11

1.5.3 Các dị dạng mạch khác 11

1.6 Điều trị dị dạng tĩnh mạch 11

1.6.1 Điều trị nội khoa 11

1.6.2 Tiêm xơ 11

1.6.3 Phẫu thuật cắt bỏ khối dị dạng 12

1.6.4 Phương pháp laser 12

1.7.2 Tại Việt Nam 14

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 15

2.1 Đối tượng nghiên cứu 15

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn 15

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 15

2.2 Thời gian và địa điểm nghiên cứu 15

2.3 Cỡ mẫu nghiên cứu 15

2.4 Thiết kế và quy trình nghiên cứu 16

2.4.1 Thiết kế nghiên cứu 16

2.4.2 Quy trình nghiên cứu: 16

2.5 Các biến số nghiên cứu 21

2.5.1 Đặc điểm lâm sàng của dị dạng tĩnh mạch nông 21

2.5.2 Đặc điểm hình ảnh của khối dị dạng tĩnh mạch trên siêu âm 21

2.5.3 Đặc điểm hình ảnh trên cộng hưởng từ: 21

2.5.4 Đặc điểm hình ảnh trên chụp mạch số hoá xoá nền 22

2.5.5 Đánh giá hiệu điều trị 22

2.5.6 Biến chứng sau điều trị 23

2.6 Phương tiện nghiên cứu: 23

2.7 Thu thập số liệu 24

2.8 Xử lý và phân tích số liệu 25

2.9 Vấn đề đạo đức nghiên cứu: 25

CHƯƠNG 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 26

3.1 Đặc điểm lâm sàng của nhóm nghiên cứu 26

3.1.1 Phân bố bệnh theo giới của đối tượng nghiên cứu 26

3.1.2 Phân bố vị trí thường gặp của ổ dị dạng 26

3.2 Đặc điểm hình ảnh của dị dạng tĩnh mach nông 28

3.2.1 Đặc điểm tổn thương trên siêu âm 28

3.2.2 Đặc điểm tổn thương trên cộng hưởng từ 28

3.2.3 Đặc điểm tổn thương trên chụp mạch 29

3.2.4 Mối liên quan giữa type theo phân loại Puig và vị trí 29

3.2.5 Mối liên quan giữa type theo phân loại Puig với giới 30

3.3 Kết quả điều trị dị dạng tĩnh mạch nông bằng tiêm xơ dưới hướng dẫn chụp mạch số hoá xoá nền 30

3.3.1 Số lần tiêm xơ 30

3.3.2 Liên quan giữa số lần tiêm xơ với nhóm dị dạng theo phân loại Puig trên chụp mạch 30

3.3.3 Tỷ lệ tiêm xơ thành công trên chụp mạch số hoá xoá nền 31

3.3.4 Tỷ lệ nút tắc thành công của từng nhóm theo phân loại Puig trên chụp mạch 31

3.3.5 Tai biến của can thiệp 32

3.4 Đánh giá thay đổi hình ảnh sau can thiệp 33

3.4.1 Thay đổi trên hình ảnh siêu âm trước và sau can thiệp 33

3.5 Điểm đau VAS trước và sau điều trị 34

3.6 Mức độ cải thiện về mặt lâm sàng 34

CHƯƠNG 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 35

4.1 Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu 35

4.1.1 Đặc điểm về tuổi, giới 35

4.1.2 Đặc điểm lâm sàng trước khi vào viện 35

4.2 Đặc điểm hình ảnh của dị dạng tĩnh mạch nông 35

4.2.1 Đặc điểm trên siêu âm 35

4.3 Can thiệp tiêm xơ dị dạng tĩnh mạch nông 35

4.3.1 Số lần tiêm xơ 35

4.3.2 Mức độ nút tắc 35

4.3.3 Tai biến can thiệp 35

4.4 Đánh giá hiệu quả sau can thiệp 35

4.4.1 Đánh giá trên siêu âm 35

4.4.2 Đánh giá tiến triển lâm sàng 35

DỰ KIẾN KẾT LUẬN 36 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

Bảng 1.1 Phân loại bất thường mạch máu theo ISSVA 4

Bảng 1.2 Phân loại dị dạng tĩnh mạch theo ISSVA 5

Bảng 3.1 Điểm đau VAS trước khi can thiệp 27

Bảng 3.2 Đặc điểm hình ảnh dị dạng tĩnh mạch trên siêu âm 28

Bảng 3.3 Đặc điểm hình ảnh dị dạng trên cộng hưởng từ 28

Bảng 3.4 Giá trị chẩn đoán của siêu âm với cộng hưởng từ 29

Bảng 3.5 Mối liên quan giữa type theo phân loại Puig và vị trí 29

Bảng 3.6 Mối liên quan giữa type theo phân loại Puig với giới 30

Bảng 3.7 Số lần tiêm xơ khối dị dạng 30

Bảng 3.8 Liên quan giữa số lần tiêm xơ với nhóm dị dạng theo phân loại Puig trên chụp mạch 30

Bảng 3.9 Tỷ lệ tiêm xơ thành công trên chụp mạch số hoá xoá nền 31

Bảng 3.10: Tỷ lệ nút tắc thành công của từng nhóm 31

Bảng 3.11 Tai biến trong can thiệp 32

Bảng 3.12 Biến chứng sớm sau can thiệp 32

Bảng 3.13 Biến chứng tái phát ổ dị dạng 33

Bang 3.14 Điểm đau VAS sau can thiệp 34

Bảng 3.15 So sánh trung bình điểm đau VAS trước và sau can thiệp 34

Bảng 3.16 Mức độ cải thiện về mặt lâm sàng 34

Biểu đồ 3.1 Phân bố giới tính 26

Biểu đồ 3.2 Phân bố vị trí cơ thể thường gặp của ổ dị dạng 26

Biểu đồ 3.3 Các triệu chứng lâm sàng hay gặp 27

Biểu dồ 3.4 Đặc điểm tổn thương trên chụp mạch 29

Biểu đồ 3.5 Thay đổi trên hình ảnh siêu âm trước và sau can thiệp 33

DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Các type dị dạng tĩnh mạch theo phân loại Puig trên chụp mạch 6 Hình 1.2 Vôi hoá trong khối dị dạng tĩnh mạch trên X quang 8

Hình 2.1 Thuốc tiêm xơ Aetoxisclerol 2%, 3% 24

ĐẶT VẤN ĐỀ

Dị dạng tĩnh mạch là nhóm bệnh lý phổ biến nhất trong dị dạng mạchmáu, chiếm 44-64 % các loại dị dạng mạch [1] Bệnh xuất hiện từ bẩm sinhnhưng thường không được chú ý Các tổn thương này không tự thoái triển màtiếp tục phát triển tỷ lệ theo từng cá nhân đặc biệt ở tuổi dậy thì, khi có sựthay đổi vể hormone hoặc nhiễm trùng [2]

Dị dạng tĩnh mạch điển hình xuất hiện như một khối màu tím , mềm vàấn xẹp, thường xuất hiện ở mặt, các chi và thân Chúng thường có khuynhhướng hình thành huyết khối và vôi hoá tĩnh mạch Đây chính là đặc trưngcủa bệnh và cũng là đặc điểm giúp chẩn đoán bệnh Chẩn đoán hình ảnh cóvai trò rất quan trọng trong chẩn đoán dị dạng tĩnh mạch chứng minh cóthương tổn ở hệ tĩnh mạch với lưu lượng dòng chảy thấp (low –flow) [1]vàđánh giá mức độ lan rộng và tham gia vào điều trị bệnh Bệnh có thể gâynhiều biến chứng như đau, huyết khối do ứ trệ tuần hoàn, biến dạng gây ảnhhưởng tới thẩm mỹ, chảy máu, cứng khớp … gây ảnh hưởng tới chất lượngcuộc sống và tâm lý người bệnh Khối dị dạng tĩnh mạch có thể loại bỏ đượcbằng tiêm xơ hoặc phẫu thuật Trong đó tiêm xơ là phương pháp điều trị đầutay bằng cách phá huỷ các tế bào nội mạc trong tổn thương Mục tiêu của tiêm

xơ là tối đa hoá cả nồng độ thuốc tập trung tại tổn thương và thời gian thuốc ởtrong lòng mạch Dòng chảy thấp của dị dạng tĩnh mạch sẽ giúp tiêm xơ điềutrị hiệu quả, cho phép nồng độ thuốc trong tổn thương được duy trì gần nhưkhông đổi khi đưa thuốc trực tiếp vào khối dị dạng tĩnh mạch Tiêm xơ có thểthực hiện dưới hướng dẫn chụp mạch số hoá xoá nền hoặc siêu âm tuỳ thuộcvào độ mức độ bệnh Tuy nhiên tiêm xơ dưới hướng dẫn chụp mạch số hoáxoá nền có ưu điểm hơn là kiểm soát được về hình thái, tĩnh mạch dẫn lưu vàmức độ đọng thuốc tốt hơn Chụp mạch cho phép hiển thị bản đồ mạch khối

dị dạng tĩnh mạch làm tăng khả năng điều trị triệt để nhưng có nhược điểm làbệnh nhân có thể bị nhiễm xạ

Dị dạng tĩnh mạch nói riêng và dị dạng mạch nói chung mới chỉ đượcnghiên cứu sâu sắc trong khoảng 20 năm trở lại đây, cùng với sự hỗ trợ củacác phương pháp chẩn đoán hình ảnh hiện đại Hiện nay trên thế giới đã cónhiều nghiên cứu về tiêm xơ dị dạng tĩnh mạch nhưng nghiên cứu về tiêm xơdị dạng dưới hướng dẫn DSA chưa được công bố nhiều Tại Việt Nam chưacó báo cáo nghiên cứu nào về mô tả đặc điểm hình ảnh cũng như kết quả điềutrị của phương pháp này Vì thế chúng tôi thực hiện nghiên cứu này với haimục tiêu:

1 Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh của dị dạng tĩnh mạch trên siêu âm, cộng hưởng từ và chụp mạch số hoá xoá nền.

2 Đánh giá kết quả điều trị dị dạng tĩnh mạch bằng tiêm xơ dưới hướng dẫn DSA

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

1.1 Thế nào là dị dạng mạch máu?

Dị dạng mạch máu (vascular malformations) là thuật ngữ đề cập đếnbệnh lý bất thường mạch máu bẩm sinh của hệ thống mạch máu bao gồmđộng mạch, tĩnh mạch, bạch mạch đơn thuần hoặc phối hợp Khi chỉ có bấtthường tĩnh mạch thì gọi là dị dạng tĩnh mạch VM (venous malformation)

1.2 Phân loại dị dạng mạch máu

1.2.1 Phân loại Hamburg về dị dạng mạch máu bẩm sinh [3]

- Phân loại dựa vào cấu trúc mạch máu chiếm ưu thế trong dị dạng:

 Dị dạng động mạch (Arteious malformation)

 Dị dạng tĩnh mạch (Venous malformation)

 Dị dạng bạch mạch (Lymphatic malformation)

 Dị dạng thông động tĩnh mạch (arteriovenous malformation)

 Dị dạng mạch máu thể kết hợp

- Phân loại phụ dựa vào giải phẫu / phôi thai

 Các dạng ngoài huyết quản

 Lan toả, xâm nhập

 Hạn chế, tại chỗ

 Các dạng huyết quản

 Tắc nghẽn hoặc hẹp:

o Bất sản, giảm sản, quá sản

o Tắc nghẽn do hẹp hoặc tắc màng

o Hẹp do sự chít hẹp hoặc màng

 Giãn

o Khu trú (phình mạch)

o Lan toả

1.2.2 Phân loại ISSVA về bất thường mạch máu [4]

Bảng 1.1 Phân loại bất thường mạch máu theo ISSVA

U máu

(hemangioma)

Dị dạng mạch máu (vascular malformations)

Dị dạng bạch mạch Dị dạng mao mạch – bạch huyết

(capillary – lymphatic malformation)

Dị dạng tĩnh mạch Dị dạng mao – động tĩnh mạch

( capillary- arteriovenous malformation)

Thông động tĩnh mạch Dị dạng bạch huyết – tĩnh mạch

(lymphatic – venous malformation)

Dò động tĩnh mạch Dị dạng phối hợp mao mạch –

bạch huyết –động tĩnh mạch

(capillary – lymphatic – arteriovenous malformation)

Dị dạng mao – động tĩnh mạch (

capillary – arteriovenous malformation)

Dị dạng mao mạch – bạch huyết– tĩnh mạch – động tĩnh mạch

( capillary – lymphatic- arteriovenous malformation)

venous-Bảng 1.2 Phân loại dị dạng tĩnh mạch theo ISSVA

Di dạng tĩnh mạch đơn thuần Dị dạng tĩnh mạch kết hợp với

các bất thường khác

 Dị dạng tĩnh mạch thường gặp

(common venous malformation)

 Dị dạng tĩnh mạch da – niêm mạc có

tính chất gia đình (Familial venous

malformation cutaneo – mucosal –

VMCM)

 Hội chứng Blue rubbler bleb nervus

(Hội chứng Bean)

 Dị dạng tĩnh mạch dạng búi

(Glomuvenous malformation – GVM)

 Dị dạng xoang tĩnh mạch não

(Cerebral cavernous malformation –

CCM)

 Khác

 Hội chứng Klippel-Trenaunay: dị dạng mao mạch + dị dạng tĩnh mạch +/- dị dạng bạch huyết + chi phát triển quá mức

 Hội chứng Servelle-Martorell: dị dạng tĩnh mạch ở chi + xương phát triển kém

 Hội chứng Maffucci: dị dạng tĩnh mạch +/- u máu tế bào hình thoi +

u nội sụn

 Hội chứng CLOVES: dị dạng bạch huyết+ dị dạng tĩnh mạch + dị dạng mao mạch +/- dị dạng động tĩnh mạch + u mỡ phát triển quá mức

 Hội chứng Ruvalcaba: dị dạng động tĩnh mạch + dị dạng tĩnh mạch + tật đầu to + u mỡ phát triển quá mức

Bannayan-Riley-1.2.3 Phân loại dị dạng tĩnh mạch dựa trên hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu

Dựa trên hình ảnh dựng hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu bằng chụp mạch,Puig và cộng sự đã xây dựng một hệ thống phân loại dị dạng tĩnh mạch [5]

• Tuýp I: dị dạng đơn độc không có tĩnh mạch dẫn lưu

• Tuýp II: dị dạng dẫn lưu về tĩnh mạch bình thường

• Tuýp III: dị dạng dẫn lưu về tĩnh mạch loạn sản

• Tuýp IV: dị dạng là tĩnh mạch loạn sản

Hình 1.1 Các type dị dạng tĩnh mạch theo phân loại Puig trên chụp mạch

1.3 Sinh lý bệnh học và triệu chứng lâm sàng của dị dạng tĩnh mạch.

1.3.1 Sinh lý bệnh học:

Dị dạng tĩnh mạch là sự bất thường về hình thái mạch máu Các tĩnhmạch giãn rộng với thành mỏng và sự bất thường của lớp cơ trơn Hậu quả làtổn thương lan rộng, dòng chảy chậm gây ứ đọng và hình thành huyết khối Mặc dù, dị dạng tĩnh mạch xuất hiện bẩm sinh nhưng có thể không biểuhiện rõ ràng cho tới tuổi thanh thiếu niên khi khối dị dạng mạch phát triển đủlớn để gây ra các dị dạng hoặc triệu chứng có thể nhìn thấy được

1.3.2 Triệu chứng lâm sàng:

- Điển hình: khối mềm, ấn xẹp Đôi khi có thể sờ thấy vôi hoá tĩnh mạch (cứng)

- Biến đổi màu sắc da: da thường có màu tím xanh, nhưng đôi khi cũngcó thể bình thường

- Vị trí hay gặp: đầu/cổ (40%), chi (40%), thân (20%) [6] Thường dướidạng đơn độc nhưng đôi khi cũng có thể gặp tổn thương dạng đa ổ

- Khối dị dạng có thể phồng lên khi làm nghiệp pháp Valsava và xẹp khi ấn

- Phát triển theo thời gian, đặc biệt vào tuổi dậy thì và thời kỳ mang thai

do ảnh hưởng bởi hormone và không tự thoái triển

- Các biến chứng phụ thuộc vào vị trí và kích thước

 Bệnh nhân có thể bị sưng, đau tại vị trí phụ thuộc do sự hình thành huyết khối và vôi hoá tĩnh mạch

 Dị dạng tĩnh mạch ở vùng đầu, mặt , cổ có thể gây chảy máu niêm mạc,phát triển méo mó gây tổn thương đường dẫn khí và ổ mắt

 Dị dạng tĩnh mạch ở chi có thể gây ra khác biệt về chiều dài hai chân, gãy xương, tụ máu khớp, viêm khớp thoái hoá

 Dị dạng tĩnh mạch ở cơ có thể gây ra xơ hoá và sau đó là đau và mất chức năng

 Dị dạng tĩnh mạch ở hệ tiêu hoá gây chảy máu và thiếu máu mạn tính

1.4 Chẩn đoán hình ảnh dị dạng tĩnh mạch

1.4.1.XQ quy ước

Không có nhiều giá trị, cho phép thấy sự xuất hiện của một khối mômềm, trong có vôi hoá tĩnh mạch hoặc đôi khi có sự bất thường vùng xươngliền kề

Hình 1.2.Vôi hoá trong khối dị dạng tĩnh mạch trên XQ

1.4.2.Siêu âm

Siêu âm là thăm dò đầu tiên được lựa chọn để đánh giá dị dạng tĩnhmạch vì đơn giản, tiện lợi và ít tốn kém Siêu âm cần thiết trong phân biệt dịdạng tĩnh mạch với các dị dạng mạch khác, nên sử dụng đầu do Linear với tần

số cao từ 5 – 10 MHz 80% có tổn thương dạng giảm âm và âm không đồngnhất Các nốt vôi hoá có bóng cản phía sau gặp <20% trường hợp [6] Dị dạngtĩnh mạch nông có thể ấn xẹp Các tổn thương huyết khối hoặc tổn thương đãđược tiêm xơ trước đó có hình ảnh mạch ấn xẹp một phần hoặc không thể ấnxẹp [7] Siêu âm Doppler chứng minh đây là tổn thương có dòng chảy thấp

và phổ dạng tĩnh mạch Đặc điểm của dòng chảy giúp phân biệt dị dạng tĩnhmạch với dị dạng bạch mạch- có khoảng trống dạng nang, không thể ấn xẹp

và với dị dạng động – tĩnh mạch có lưu lượng lớn (high flow) [8], [9] Một

số trường hợp có thể mất tín hiệu mạch trên Doppler do huyết khối hoặc cóthể do sai sót kỹ thuật

1.4.4.Cộng hưởng từ

Mặc dù siêu âm và Doppler màu là phương pháp đầu tay cho chẩnđoán, MRI là phương pháp hữu ích nhất được sử dụng để chẩn đoán dị dạngtĩnh mạch, mức độ của ổ dị dạng và mối liên quan với các cấu trúc lân cận (vídụ như cơ, xương, khớp, thần kinh và các mạch máu)

Các dấu hiệu khẳng định dị dạng tĩnh mạch trên MRI là các hồ tĩnh mạchvới hình ảnh những vùng tăng tín hiệu đồng nhất trên T2W, những vị trí giảmtín hiệu có thể do huyết khối, sỏi hoặc các vách Khối dị dạng thường giảmhoặc đồng tín hiệu trên T1W, khi có huyết khối hoặc xuất huyết biểu hiện làkhối có tín hiệu không đồng nhất Trên xung T2W cho phép đánh giá sự mởrộng vào các cấu trúc liền kề của khối dị dạng một cách rõ ràng Xung T1Wsau tiêm, giúp đánh giá phần lưu thông của khối dị dạng

Phương pháp chụp MRI góp phần chẩn đoán xác định cũng như đưa raquyết định điều trị dị dạng tĩnh mạch bằng cách mô tả cấu trúc của khối dịdạng, mối quan hệ của nó với các tổ chức lân cận Một ưu điểm khác củachụp MRI là khách quan trong việc đánh giá kết quả điều trị bằng việc theodõi kích thước và các đặc điểm tín hiệu ở các lần chụp MRI sau đó Tuy nhiênnhược điểm ở phương pháp này là thời gian chụp dài với các tổn thương lớn,không thể tiến hành nếu bệnh nhân không hợp tác hoặc những bệnh nhân mắcchứng sợ buồng kín

1.4.5 Chụp mạch qua da

Có thể được sử dụng như một biện pháp chẩn đoán trong những trườnghợp dị dạng tĩnh mạch không điển hình Chụp mạch qua da thường được thựchiện như một bước ban đầu của tiêm xơ Thường sử dụng kim bướm hoặc kimluồn 23 – 10G đâm trực tiếp vào khối dị dạng mạch dưới hướng dẫn của siêu

âm Kim được kết nối với xi lanh chứa thuốc cản quang qua một dây nốingắn, sau đó bắt đầu bơm thuốc cản quang và ta thu được hình ảnh tĩnh mạch

trên màn huỳnh quang [6] Dựa vào hình ảnh thu được khi tiến hành cácthăm dò , các đặc điểm dị dạng tĩnh mạch được mô tả một cách chính xác, hệthống tĩnh mạch dẫn lưu có thể được thể hiện đầy đủ Đây là phương pháp rấthữu ích để chẩn đoán dị dạng tĩnh mạch và phân loại tổn thương Trongnhững trường hợp phù hợp, chụp mạch kết hợp với các phương pháp gây tắcmạch qua đường ống thông, tiêm xơ cho phép điều trị hiệu quả hơn với sựgiảm nguy cơ chảy máu và nguy cơ tái phát [8]

1.5 Các bệnh cần chẩn đoán phân biệt với dị dạng tĩnh mạch.

1.5.1.U máu

Là những tổn thương có sự tăng sinh lớp tế bào nội mạc , trong quá trìnhtiến triển sẽ trải qua các pha tăng sinh và thoái triển Tại thời điểm sơ sinh, umáu thường rất nhỏ hoặc không quan sát thấy, ít khi gây sự chú ý của ngườimẹ Trong khoảng thời gian ngắn sau khi sinh, u máu tiến triển nhanh chóng

và rầm rộ (pha tăng sinh) Pha tăng sinh thường kéo dài vài tháng, sau đó tổnthương ổn định, không thay đổi kích thước , hình dạng sau đó là pha thoáitriển Vì vậy ở người lớn, chẩn đoán này hầu như không cần đặt ra nữa, mà cóý nghĩa nhiều trong chẩn đoán phân biệt ở trẻ em Tốc độ cũng như mức độthoái triển có thể khác nhau tuỳ từng cá thể, có thể hoàn toàn hoặc khônghoàn toàn Ngược lại dị dạng tĩnh mạch luôn xuất hiện từ khi sinh ra, và pháttriển cùng tốc độ phát triển của cơ thể và không có pha thoái triển Hình ảnh umáu trên siêu âm biểu hiện như một khối giàu mạch, phổ Doppler ??? Trong

đa số trường hợp chỉ cần khám lâm sàng và sử dụng các phương pháp CĐHAthông thường cũng có thể chẩn đoán phân biệt được, trừ một số trường hợpđặc biệt khó mới đòi hỏi sinh thiết mô

1.5.2 Rối loạn hắc tố da bẩm sinh

Bệnh lý rối loạn hắc tố da bẩm sinh còn được gọi là chàm, có thể bịnhầm lẫn với dị dạng tĩnh mạch hoặc u máu Biểu hiện của bệnh là nhữngmảng da màu xanh đậm hoặc xanh nhạt tại một số vùng da khu trú, đôi khi cóthể gặp tổn thương dạng lan toả Tổn thương của bệnh lý này không bao giờnổi gồ lên bề mặt da Rối loạn hắc tố da có thể phân bố mọi nơi trên cơ thể,tuy nhiên một số vị trí hay gặp như vùng da quanh xương cùng, lưng, mông,vai, các chi Bệnh lý này là do sự rối loạn phân bố hắc tố từ trong thời kỳ bàothai Hầu hết các mảng rối loạn sắc tố này sẽ thoái triển theo thời gian và biếnmất hoàn toàn trước tuổi dậy thì Bệnh lý này không có biến chứng và khôngcần điều trị [11] [12]

1.5.3 Các dị dạng mạch khác

Cần phân biệt dị dạng tĩnh mạch với dị dạng mao mạch, dị dạng bạchmạch, dị dạng thông động – tĩnh mạch… Mỗi loại dị dạng đều có đặc điểmriêng về đặc điểm lâm sàng, tốc độ dòng chảy Do đó các phương pháp chẩnđoán hình ảnh sẽ giúp phân biệt tổn thương rất tốt cũng như góp phần phânloại bệnh

1.6 Điều trị dị dạng tĩnh mạch.

1.6.1.Điều trị nội khoa

Với các dị dạng tĩnh mạch chi dưới, nên bắt đầu điều trị bằng đéo tất áplực Aspirin liều thấp có vai trò làm giảm nguy cơ hình thành huyết khối Sửdụng heparin để kiểm soát đông máu nên được cân nhắc trước khi tiến hànhcắt bỏ với các khối dị dạng tĩnh mạch lớn [13]

1.6.2 Tiêm xơ

Điều trị tiêm xơ được đặt ra khi khối dị dạng gây ra các vấn đề về thẩmmỹ, đau hoặc ảnh hưởng tới chức năng Lượng thuốc tiêm xơ cần dùng đượcđánh giá thông qua chụp tĩnh mạch qua da Điều quan trọng cần tránh là

không được để chất gây xơ tràn vào tĩnh mạch dẫn lưu Ga rô hoặc có thể đơngiản chỉ cần ép bằng tay sẽ làm giảm thiểu nguy cơ chất gây xơ tràn vào hệthống tuần hoàn Biến chứng chính của gây xơ là hoại tử da và gây độc thầnkinh đặc biệt khi sử dụng alcohol Các biến chứng hệ thống (như gây tổnthương thận, tim, tan máu…) hiếm gặp thường do sự đi vào hệ thống tuầnhoàn của chất gây xơ Tiêm xơ gây nên phản ứng viêm sau khi tiêm Nhữngtriệu chứng này thường gặp và là nguyên nhân gây ra khó chịu trong tuần đầusau điều trị Vì vậy bệnh nhân nên được nghỉ ngơi khoảng 1-3 tháng giữa cácđợt tiêm xơ Phản ứng viêm này đáp ứng tốt với các thuốc giảm đau, chốngviêm thông thường Dị dạng tĩnh mạch có xư hướng tái phát [14] Vì phảnứng viêm đáng kể sau tiêm xơ nên chụp MRI kiểm tra sau điều trị không đượckhuyến cáo trong vòng 6 tháng sau đợt tiêm xơ cuối cùng

1.6.3 Phẫu thuật: cắt bỏ khối dị dạng thường cân nhắc thực hiện sau khi

tiêm xơ nhưng không loại bỏ được hoàn toàn hoặc yêu cầu đòi hỏi điều chỉnh về thẩm mỹ

1.6.4 Phương pháp laser

Có thể có ích trong điều trị các khối dị dạng mạch ở bề mặt da hoặc niêmmạc và thường là các dị dạng vùng đầu và cổ Đối với các tổn thương ở sâu,đầu đốt laser có thể được luồn qua da Các kết quả thống kê cho thấy có sựgiảm hình thành sẹo [15] nhưng tái phát và phải điều trị lặp lại khá phổ biến

1.7 Các nghiên cứu đã thực hiện trong nước và trên thế giới

1.7.1 Trên thế giới

- Năm 1995, Alfred A de Lorimier đã thực hiện nghiên cứu tiêm xơ dịdạng tĩnh mạch trên 34 bệnh nhân Kết quả cho thấy số lượng thuốc tiêm xơđược sử dụng dao động từ 5-90 ml Các biến chứng bao gồm hoại tử da, liệtdây thần kinh thoáng qua, hemoglobin niệu, và một trường hợp sốc phản vệ.Điều trị nhiều đợt với những tổn thương lớn vì có nguy cơ tái phát Tất cảcác bệnh nhân đều rất hài lòng với kết quả [14]

- Năm 2003, Juan Cabrera, MD; Juan Cabrera Jr và cs đã nghiên cứuđiều trị dị dạng tĩnh mạch bằng tiêm xơ Nghiên cứu được thực hiện trên 50bệnh nhân với thời gian theo dõi dao động từ 6 – 103 tháng ( trung bình 30tháng) Kết quả sơ bộ thấy, điều trị bằng tiêm xơ có tác dụng tốt ở 46 trong số

52 bệnh nhân (92%) Trong số 46 phản ứng, 18 bệnh nhân tổn thương biếnmất hoàn toàn, 15 bệnh nhân giảm kích thước tổn thương hơn 50%, và 13bệnh nhân giảm kích thước dị tật 50% hoặc ít hơn.Không có tác dụng phụnghiêm trọng được báo cáo ở bất kỳ bệnh nhân nào [16]

- Năm 2009, JiapengLiMD, DDS⁎JufengChenPhD, DDS và cs đã nghiên cứutiêm xơ dị dạng tĩnh mạch dưới hướng dẫn DSA với Pingyangmycin và/ hoặcEthanol trên 20 bệnh nhân Kết quả nghiên cứu cho thấy sau khi được đánhgiá và điều trị dưới hướng dẫn DSA, tất cả các bệnh nhân đều được điều trịthành công và an toàn Không có trường hợp nào bị tái phát trong suốt quátrình theo dõi (thời gian theo dõi 6 – 25 tháng) Biến chứng: 5 bệnh nhân cósốt, 1 bệnh nhân bị sưng và 3 bệnh nhân bị loét Không có biến chứng nghiêmtrọng nào được ghi nhận

- Năm 2010, Y A Wang, J W Zheng và cộng sự đã thực hiện nghiên cứutiêm xơ dị dạng tĩnh mạch ở vùng đầu , cổ bằng ethanol dưới hướng dẫnDSA trên 23 bệnh nhân Kết quả sơ bộ thấy: Tất cả bệnh nhân đều rất hàilòng sau điều trị Trong đó 17 bệnh nhân (73.9%) đáp ứng cực kỳ tốt và 6bệnh nhân ( 26.1 %) có đáp ứng tốt trên hình ảnh MRI Các biến chứng nhẹđều hồi phục tốt trong quá trình theo dõi Những biến chứng nghiêm trọngnhư tăng áp mạch phổi, suy tim, huyết khối không được ghi nhận ở trườnghợp nào [17]

- Năm 2010, Long Li và cộng sự đã nghiên cứu điều trị tiêm xơ dị dạngtĩnh mạch ngoại biên dưới hướng dẫn DSA trên 14 bệnh nhân Kết quả nghiêncứu cho thấy: sau khoảng thời gian trung bình 9.3 tháng sau đợt điều trị cuôí

cùng kết quả tổng thể được đánh giá là tuyệt vời ( tức đáp ứng hoàn toàn vềhình ảnh lâm sàng và không còn triệu chứng) tromg 4/14 bệnh nhân (28.6%),

9 bệnh nhân (63.4 %) đáp ứng tốt tức là cải thiện về kích thước tổn thương vàgiảm triệu chứng trên 50 % và chỉ có 1 trường hợp (7.3 %) đáp ứng mức độtrung bình , tức là cải thiện và kích thước và giảm triệu chứng dưới 50% [18]

1.7.2 Tại Việt Nam

Hiện tại chưa có công bố chính thức nào về đặc điểm hình ảnh và kết quả điều trị của phương pháp tiêm xơ dưới hướng dẫn của chụp mạch số hoá xoá nền

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu:

Gồm hai nhóm:

- Nhóm hồi cứu: các bệnh nhân được chẩn đoán và điều trị dị dạng tĩnh

mạch bằng tiêm xơ dưới hướng dẫn DSA từ tháng 11/2015 đến tháng5/2017

- Nhóm tiến cứu: các bệnh nhân được chẩn đoán và điều trị dị dạng tĩnh

mạch bằng tiêm xơ dưới hướng dẫn DSA từ tháng 6/2018 đến tháng8/2019

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn

- Tiêu chuẩn chẩn đoán: Bệnh nhân được chẩn đoán xác định có dị dạng

tĩnh mạch bằng siêu âm và CHT

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ:

- Bệnh nhân không chấp nhận điều trị dị dạng tĩnh mạch bằng phương

pháp tiêm xơ dưới hướng dẫn DSA

- Bênh nhân có chống chỉ định can thiệp: dị ứng với thuốc cản quang,

đang có rối loạn đông máu hay rối loạn huyết động, suy gan thận…

- Bệnh nhân không đủ số liệu hồ sơ bệnh án theo các biến số nghiên cứu

hoặc không theo dõi được trong thời gian ít nhất 3 tháng sau điều trị

- Bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu.

2.2 Thời gian và địa điểm nghiên cứu:

Nghiên cứu được tiến hành từ 11/2015 đến tháng 8/2019, tại khoa chẩnđoán hình ảnh – Bệnh viện Bạch Mai

2.3 Cỡ mẫu nghiên cứu:

Áp dụng phương pháp chọn mẫu không xác suất [19] Lựa chọn tất cảcác bệnh nhân đủ tiêu chuẩn nghiên cứu trong thời gian từ 11/2015 đến tháng8/2019

2.4 Thiết kế và quy trình nghiên cứu:

2.4.1 Thiết kế nghiên cứu:

- Hồi cứu và tiến cứu

- Nghiên cứu mô tả cắt ngang

2.4.2 Quy trình nghiên cứu:

2.4.2.1 Đánh giá đặc điểm lâm sàng:

- Hỏi bệnh sử

+ Triệu chứng lâm sàng khiến bệnh nhân phải vào viện

+ Xuất hiện từ bao giờ?

+ Diễn biến triệu chứng như thế nào?

+ Yếu tố ảnh hưởng làm nặng thêm hoặc giảm đi của triệu chứng

- Hỏi tiền sử:

+ Đã được chẩn đoán dị dạng tĩnh mạch bao giờ chưa?

+ Điều trị gì rồi: tiêm xơ, phẫu thuật, dùng thuốc hay chưa điều trị gì.+ Nếu đã tiêm xơ hoặc phẫu thuật: đã làm mấy lần? Diễn biến triệu chứng sau đó như thế nào?

- Khám lâm sàng:

+ Khối dị dạng ở vị trí nào?

+ Màu sắc da có thay đổi gì không?

+ Có nhìn/sờ thấy khối không?

+ Ấn xẹp không?

+ Đau ?

2.4.2.2 Đánh giá tổn thương bằng siêu âm và trên phim CHT trước can thiệp:

- Đánh giá các đặc điểm tổn thương của dị dạng tĩnh mạch trên siêu âm.Với những bệnh nhân có hình ảnh gợi ý dị dạng tĩnh mạch trên siêu âm chúngtôi sẽ cho bệnh nhân chụp cộng hưởng từ để chẩn đoán xác định và đánh giákỹ hơn về mức độ bệnh

- Trên phim chụp cộng hưởng từ, dị dạng tĩnh mạch được đánh giá về vị

trí, kích thước, mức độ lan toả và xâm nhập vào các tổ chức, có biến chứnghuyết khối không và tĩnh mạch dẫn lưu là gì và dẫn lưu về đâu

- Chỉ định điều trị dị dạng tĩnh mạch chỉ ở những bệnh nhân có biếnchứng như huyết khối gây đau, biến dạng gây ảnh hưởng tới thẩm mỹ hoặcảnh hưởng tới chức năng Với những bệnh nhân có chỉ định điều trị, sẽ đượcgiải thích tiếp về phương pháp điều trị và nguy cơ tai biến, có thể xảy ra trong

và sau can thiệp Khi bệnh nhân và/ hoặc gia đình bệnh nhân đồng ý và viếtcam kết, chúng tôi sẽ tiến hành điều trị can thiệp

2.4.2.3.Quy trình can thiệp:

- Chuẩn bị bệnh nhân:

Bệnh nhân được làm các xét nghiệm máu từ trước: công thức máu, đôngmáu cơ bản, chức năng gan thận, xét nghiệm về virus HIV, HbsAg, Điện tim Vào ngày can thiệp: chuẩn bị bệnh nhân ở phòng can thiệp trong điềukiện vô trùng

Lập đường truyền tĩnh mạch, đặt máy theo dõi liên tục mạch và huyết áp,nhịp tim, nhịp thở, độ bão hoà oxy máu động mạch Chuẩn bị các thuốc anthần, giảm đau, chống sốc

Bệnh nhân được can thiệp trong điều kiện tỉnh táo, gây tê tại chỗ vàđược trợ giúp bằng giảm đau (nếu cần)

Chuẩn bị:

Dụng cụ: 2 bơm 5ml, 1 bơm 10 ml, 1 bơm 20 ml, kim luồn/ kimbướm, chạc ba, dây nối ngắn, gạc, cồn, nước muối sinh lý, máy siêu âm,bọc đầu dò, bọc bàn phím, bọc bảng điều khiển máy chụp mạch

Thuốc cản quang: pha loãng thuốc với nước muối sinh lý, liềulượng thuốc tuỳ thuộc vào kích thước khối dị dạng

Thuốc tiêm xơ: liều lượng thuốc phụ thuộc vào kích thước khối dịdạng Trộn thuốc với khí theo tỷ lệ 1:1, 1:2, 1:3, 1: 4 tuỳ từng trườnghợp Những trường hợp có tĩnh mạch dẫn lưu sẽ được trộn thêm với