Kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot hiện nay đã cải thiện rất nhiều. Bảo tồn được đường thoát thất phải, bảo tồn chức năng thất phải là yếu tố quan trọng quyết định sự thành công của phẫu thuật. Đánh giá các kỹ thuật phẫu thuật để bảo tồn vòng van động mạch phổi tuỳ theo hình thái giải phẫu học của đường thoát thất phải và van động mạch phổi. Mô tả các kỹ thuật mổ nhằm tối ưu hoá việc bảo vệ đường thoát thất phải, hạn chế biến chứng hở van động mạch phổi sau mổ. Các kỹ thuật bảo tồn vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot có thể áp dụng cho hầu hết các dạng giải phẫu của tứ chứng Fallot nhằm hạn chế biến chứng hở phổi ngay sau mổ và qua theo dõi lâu dài. Bảo tồn van động mạch phổi trong khi phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot là một yếu tố quan trọng góp phần chủ yếu vào kết quả phẫu thuật.
Trang 1CÁC KỸ THUẬT MỔ ĐỂ BẢO TỒN VÒNG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI
TRONG PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT
Cao Đằng Khang * , Lương Công Hiếu * , Ngô Quốc Tuấn Huy * , Vũ Trí Thanh * , Nguyễn Hoàng Định *
TÓM TẮT
Kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot hiện nay đã cải thiện rất nhiều Bảo tồn được đường thoát thất phải, bảo tồn chức năng thất phải là yếu tố quan trọng quyết định sự thành công của phẫu thuật Đánh giá các kỹ thuật phẫu thuật để bảo tồn vòng van động mạch phổi tuỳ theo hình thái giải phẫu học của đường thoát thất phải và van động mạch phổi Mô tả các kỹ thuật mổ nhằm tối ưu hoá việc bảo vệ đường thoát thất phải, hạn chế biến chứng hở van động mạch phổi sau mổ Các kỹ thuật bảo tồn vòng van động mạch phổi trong phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot có thể áp dụng cho hầu hết các dạng giải phẫu của tứ chứng Fallot nhằm hạn chế biến chứng hở phổi ngay sau mổ và qua theo dõi lâu dài Bảo tồn van động mạch phổi trong khi phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot là một yếu tố quan trọng góp phần chủ yếu vào kết quả phẫu thuật
Từ khóa: tứ chứng Fallot, bảo tồn van động mạch phổi, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ
ABSTRACT
PULMONARY VALVE-SPARING SURGICAL TECHNIQUES DURING TOTAL CORRECTION OF
TETRALOGY OF FALLOT
Cao Dang Khang, Luong Cong Hieu, Ngo Quoc Tuan Huy, Vu Tri Thanh, Nguyen Hoang Dinh
* Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 23 – No 5 - 2019: 09 – 14
The result of total repair of ToF has improved and can be achieved with very low surgical risk Preservation of pulmonary valve with the aim of preserving long-term right ventricle function is the key point for good result Review of many pulmonary valve plasty techniques and the applicability for many forms of RVOT and pulmonary valve morphology Description of various surgical techniques for preserving pulmonary valve during total correction of ToF The application of pulmonary valve plasty techniques during total correction of ToF can be done in almost all morphologic forms of ToF This could minimize the complication of severe pulmonary regurgitation in short-term and long-term post operative follow-up Preservation of pulmonary valve function during early total repair of tetralogy of Fallot is an important surgical maneuver and the key factor of successful intervention
Key words: tetralogy of fallot (ToF), preservation of pulmonary valve, total repair of ToF
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh tím
thường gặp nhất (chiếm 3% đến 10% số trẻ bị
tim bẩm sinh), với tần suất khoảng 3,9/10000 trẻ
sinh ra còn sống(1), bệnh được mô tả có hệ thống
lần đầu tiên bởi Etienne Louis Arthur Fallot vào
năm 1888, một tổn thương tim bẩm sinh bao
gồm bốn bất thường: thông liên thất, hẹp động
mạch phổi, động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách
liên thất và phì đại thất phải
Điều trị tứ chứng Fallot chủ yếu bằng phẫu thuật, kết quả sau mổ thường tốt, bệnh nhân có thể có cuộc sống gần như bình thường Phẫu thuật sửa chữa các tổn thương bao gồm vá lỗ thông liên thất đồng thời chuyển động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất về thất trái hoàn toàn và giải quyết hẹp phổi, mở rộng đường ra thất phải
*Khoa Phẫu thuật Tim mạch, BV Đại Học Y Dược TP Hồ Chí Minh
Tác giả liên lạc: ThS.BS CK1 Cao Đằng Khang ĐT: 0918130970 Email: caodangkhang@yahoo.com
Trang 2Những vấn đề về kỹ thuật mổ cần quan tâm khi
phẫu thuật tứ chứng Fallot
Qua hơn 70 năm kể từ trường hợp đầu tiên
được phẫu thuật, có rất nhiều thay đổi trong
hiểu biết về cơ chế của bệnh lý này cũng như
nhiều tiến bộ về chẩn đoán và điều trị Mặc dù
kết quả phẫu thuật cho tứ chứng Fallot đã cải
thiện rất nhiều với tỉ lệ thành công sớm đạt gần
100% và tỉ lệ sống còn sau 25 năm đạt đến
94,5%(4), tuy nhiên đây không phải là "phẫu thuật
sửa chữa triệt để" với nhiều biến chứng cần theo
dõi sau mổ và cũng từ các kết quả theo dõi này,
ngược trở lại đã giúp thay đổi các kỹ thuật mổ
Mục tiêu ngắn hạn và lâu dài khi phẫu thuật
sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot là sửa lại tất cả
bốn dị tật bẩm sinh của nó đồng thời phải bảo
tồn được giải phẫu và chức năng thất phải Các
kỹ thuật mổ cho đến hiện tại chưa thống nhất
với nhau về cách thức tiếp cận mổ, thời điểm
mổ, cách thức bảo tồn lá van động mạch phổi
cũng như mức độ giải phóng chỗ hẹp đường
thoát thất phải
Nghiên cứu các thông số khác nhau từ
những kỹ thuật và cách tiếp cận mổ khác nhau
để xem ảnh hưởng của các biến số này trên thất
phải mang ý nghĩa quan trọng giúp chúng ta tìm
ra cách thức điều trị tối ưu để cho kết quả lâu dài
tốt nhất cho điều trị tứ chứng Fallot
Các biến chứng lâu dài sau mổ tứ chứng
Fallot hầu hết do tình trạng hở phổi sau khi xẻ
vòng van động mạch phổi trong lúc mổ sửa
chữa toàn bộ Tình trạng hở phổi sẽ dẫn đến
tăng gánh thể tích cho thất phải, lâu dần sẽ làm
giãn thất phải, rối loạn chức năng thất phải và
ảnh hưởng đến cơ năng của người bệnh
Gần đây, các kỹ thuật mổ tập trung vào việc
bảo tồn chức năng đường thoát thất phải, hạn
chế biến chứng hở phổi với mục tiêu bảo tồn
chức năng thất phải về lâu dài(6)
Hình thái van động mạch phổi trong tứ chứng
Fallot
Van động mạch phổi bị tổn thương trong
khoảng 75% các trường hợp tứ chứng Fallot với
2/3 số đó là van động mạch phổi hai mảnh(3) Ngược với giải phẫu bình thường, vòng van động mạch phổi nhỏ hơn so với vòng van động mạch chủ, nhiều trường hợp vòng van động mạch phổi là rất nhỏ so với kích thước bình thường theo chuẩn
Các lá van động mạch phổi trong tứ chứng Fallot khi có hẹp tại van thường dày, lá van thường dính vào thành động mạch phổi và các mép van dính vào nhau tạo thành van bị thiểu sản và hẹp lỗ van cũng như hẹp trên van(3)
Ở thể điển hình, van động mạch phổi bị hẹp
do lá van dày lên, thường dạng van hai mảnh, dính các mép van với nhau(3) Vùng phễu thất phải có chiều dài gần như bình thường nhưng đường kính hẹp lại đáng kể, do thiểu sản của đường thoát và do vách nón di chuyển ra phía trước sang trái gây hẹp tương đối của đường thoát, ngoài ra, phì đại các cơ bè của đường thoát cũng góp phần làm hẹp đường thoát(3) Mức độ hẹp đường thoát thất phải phụ thuộc vào tổn thương giải phẫu nguyên phát thay đổi theo từng trường hợp cũng như tổn thương thứ phát
do tình trạng phì đại các cơ bè và/hoặc mô xơ thứ phát góp phần thêm vào
Hình thái van động mạch phổi trong tứ chứng Fallot
Bảng 1 Hình thái van động mạch phổi trong tứ
chứng Fallot
Tổn thương hẹp trên van động mạch phổi cũng thường hay gặp trong tứ chứng Fallot, hai nhánh động mạch phổi thường hợp lưu và có
Trang 3một số trường hợp có hẹp ít nhiều đoạn đầu
nhánh động mạch phổi trái ở chỗ ống động
mạch nối vào do sự co thắt xơ hóa của mô ống
động mạch(3)
Kỹ thuật bảo tồn van động mạch phổi, hạn chế
hở phổi sau mổ tứ chứng Fallot
Sau khi tiến hành các bước như cuộc mổ
tim hở như thông thường: mở ngực đường
giữa xương ức, thiết lập hệ thống tuần hoàn
ngoài cơ thể với canula vào động mạch chủ
lên và canula vào tĩnh mạch chủ trên và dưới,
chạy máy tim phổi nhân tạo toàn lưu lượng để
tưới máu nuôi toàn bộ cơ thể Kẹp ngang động
mạch chủ lên, truyền dung dịch liệt tim làm
tim ngưng đập hẳn
Tắc nghẽn dòng máu từ thất phải lên phổi ở
nhiều tầng khác nhau là một đặc trưng của tứ
chứng Fallot và mức độ tắc nghẽn thay đổi khác
nhau tùy theo trường hợp
Hẹp phễu thất phải do cơ phì đại và sự dịch
chuyển ra trước của vách nón sẽ được phẫu
thuật viên cắt xẻ để giải phóng đường thoát thất
phải Hai nhánh động mạch phổi cũng sẽ được
thám sát cẩn thận và đo kích thước Thân động mạch phổi được xẻ dọc đến sát vòng van, lỗ van
và hình dạng van động mạch phổi được thám sát tỉ mỉ
Van động mạch phổi thường có hai mảnh và
dính mép như Hình 1 Đầu tiên, phẫu thuật viên
sẽ xẻ mép van tránh tổn thương lên lá van, nếu sau thao tác này mà lỗ mở van động mạch phổi gần như đủ lớn theo kích thước chuẩn bình thường thì lỗ van được nong dần bằng nong Hegar hoặc bóng(6)
Đối với các tổn thương của lá van động mạch phổi, có thể giải quyết bằng các kỹ thuật
mở rộng lá van, tách lá van ra khỏi lớp nội mạc để làm tăng diện tích lá van (leaflet delamination)(7) Thao tác này bắt đầu bằng cách làm mỏng lá van bị dày, xơ hoá, thiểu sản, sau đó bóc lá van liên tục với lớp nội mạc
từ phần lá van dính vào nội mạc, sử dụng một dao mổ nhỏ, kéo dài xuống tận lớp nội mạc
của đường thoát thất phải (Hình 2)
Hình 1.Kỹ thuật xẻ mép van động mạch phổi để làm tăng diện tích lỗ van
Trang 4Hình 2 Kỹ thuật tách lá van ra khỏi lớp nội mạc làm tăng chiều dài lá van
Hình 3 Các kỹ thuật khác nhau để bảo tồn lá van động mạch phổi
Trang 5Hình 4 Tạo hình lại mép van động mạch phổi
Sau khi xẻ mép van và/hoặc bóc tách lá van
làm tăng diện tích lá van, các tổn thương trên lá
van có thể được sửa chữa thêm như: khâu lại
những vị trí bị rách trong lúc bóc tách lá van, nếu
diện tích lá van chưa đủ, có thể dùng miếng vá
để mở rộng lá van, đính lại các mép van vào
những vị trí mới giúp cho các lá van áp vào nhau
tốt hơn (Hình 3)
Hình 5 Kỹ thuật tạo hình van động mạch phổi bằng
miếng vá nhân tạo
Mép van sau khi tách ra có thể được đính lại
để tạo thành mép van mới (Hình 4).Trong trường
hợp vòng van động mạch phổi quá nhỏ, phải mở rộng xuyên qua vòng van, một số tác giả dùng miếng vá để tạo hình lá van động mạch phổi một mảnh(5) Tuy nhiên, chức năng của van một mảnh nhân tạo hoạt động chỉ hiệu quả trong
thời gian ngắn hạn (Hình 5)
Hiện nay, đa số các phẫu thuật viên hạn chế đường mở xuyên qua vòng van động mạch phổi
ít nhất có thể(2) và áp dụng tạo hình lá van nhân tạo một mảnh trong trường hợp đường xẻ qua vòng van lớn, có thể gây hở phổi nặng sau mổ
KẾT LUẬN
Mức độ quan trọng của việc bảo tồn chức năng van động mạch phổi trong phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot ngày càng được hiểu rõ Với đường tiếp cận qua nhĩ phải
và thân động mạch phổi, nếu bảo tồn được van động mạch phổi, chức năng thất phải sẽ rất tốt trong giai đoạn sớm sau mổ và về lâu dài Trong trường hợp vòng van quá nhỏ và
mô van thiểu sản nặng, việc xẻ qua vòng van
là không tránh khỏi, các kỹ thuật mổ nhằm cố gắng thu hoạch mô van từ lớp nội mạc, mở rộng lá van hoặc tạo hình lá van từ mô nhân tạo sẽ hạn chế tình trạng hở phổi nặng sau mổ, giúp kết quả sau mổ tốt hơn
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Apitz C (2009) Tetralogy of Fallot Lancet, 374(9699):1462-71
Trang 62 Bacha E (2017) Valve-Sparing or Valve Reconstruction Options
in Tetralogy of Fallot Surgery Semin Thorac Cardiovasc Surg
Pediatr Card Surg Annu, pp.79-83
3 Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JL (2012)
Ventricular Septal Defect with Pulmonary Stenosis or Atresia In:
Kirklin J (eds) Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery, 4 th
edition, 2:1363-1367 Elsevier
4 Smith CA (2019) Long-term Outcomes of Tetralogy of Fallot: A
Study From the Pediatric Cardiac Care Consortium JAMA
Cardiol, 1(4):34-41
5 Turrentine MW (2002) Polytetrafluoroethylene monocusp valve
technique for right ventricular outflow tract reconstruction Ann
Thorac Surg, 74(6):2202-5
6 Vida VL (2016) Preservation of the Pulmonary Valve During
Early Repair of Tetralogy of Fallot: Surgical Techniques Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 19(1):75-81
7 Vida VL (2016) Pulmonary valve-sparing techniques during
repair of tetralogy of Fallot: The delamination plasty J Thorac
Cardiovasc Surg, 151(6):1757-8
Ngày nhận bài báo: 20/07/2019 Ngày bài báo được đăng: 10/10/2019