Hình ảnh 2: Giải phẫu sling ĐMP...4Hình ảnh 3: Phân loại Wells 1988 của sling động mạch phổi...6 Hình ảnh 4: Hình ảnh xẹp phổi phải và ứ khí phổi trái kèm ống soi khí quản và ống soi thự
Trang 1CHUYÊN ĐỀ TIM MẠCHĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
ĐIỀU TRỊ SLING ĐỘNG MẠCH PHỔI Ở TRẺ EM
Người hướng dẫn : TS.BS Đặng Thị Hải Vân Người thực hiện : Phạm Thị Bình
Lớp: Nội trú 41 - Chuyên ngành Nhi Khoa
HÀ NỘI – 2017
Trang 2I GIẢI PHẪU ĐỘNG MẠCH PHỔI 3
II ĐỊNH NGHĨA VÀ BỆNH HỌC 4
III DỊCH TỄ HỌC 5
IV PHÂN LOẠI 6
V TRIỆU CHỨNG 7
4.1 Lâm sàng 7
4.2 Cận lâm sàng 8
4.3 Một số case lâm sàng 13
VI CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT 15
VII ĐIỀU TRỊ 17
7.1 Điều trị nội khoa 17
7.2 Điều trị ngoại khoa 17
TÀI LIỆU THAM KHẢO 20
Trang 3Hình ảnh 2: Giải phẫu sling ĐMP 4
Hình ảnh 3: Phân loại Wells 1988 của sling động mạch phổi 6
Hình ảnh 4: Hình ảnh xẹp phổi phải và ứ khí phổi trái kèm ống soi khí quản và ống soi thực quản bị lệch sang phải 8
Hình ảnh 5: Thực quản bị chèn ép từ phía trước và từ bên phải 9
Hình ảnh 6: Hình ảnh thân động mạch phổi tách ra động mạch phổi phải, còn động mạch phổi trái trái tách ra từ động mạch phổi phải 10
Hình ảnh 7: Hình ảnh dòng chảy hỗn loạn trong động mạch phổi trái do bị chèn ép giữa khí quản và thực quản 10
Hình ảnh 8: Hình ảnh động mạch phổi trái xuất phát từ động mạch phổi phải (mũi tên xanh), chèn ép khí quản (mũi tên đỏ) và xẹp thùy dưới phổi phải (mũi tên trắng) 11
Hình ảnh 9: Dựng hình mạch máu phổi trong sling động mạch phổi 11
Hình ảnh 10: Hình ảnh hẹp phế quản gốc trái do sling động mạch phổi .12
Hình ảnh 11: Hình ảnh chụp mạch sling ĐMP 13
Hình ảnh 12: Các nguyên nhân gây khò khè kéo dài 15
Hình ảnh 13: Quai động mạch chủ đôi 15
Hình ảnh 14: Quai động chủ bên phải với bất thường động mạch dưới đòn trái và dây chằng động mạch trái 16
Hình ảnh 15: Quai động mạch chủ bên phải với các nhánh soi gương và dây chằng động mạch sau thực quản 16
Hình ảnh 16: Phương pháp phẫu thuật sling động mạch phổi 18
Trang 4ĐẶT VẤN ĐỀ
Sling động mạch phổi là dị tật bẩm sinh hiếm gặp, được mô tả lần đầutiên vào năm 1897 bởi Glaevecke và Doehle, xảy ra do sự xuất phát bấtthường của động mạch phổi trái từ phía sau động mạch phổi phải [1]
Bệnh nhân sling động mạch phổi thường vào viện vì khò khè kéo dàihoặc vì những đợt viêm phổi tái diễn Do đó bệnh lý này rất dễ bị chẩn đoánnhầm với những bệnh lý gây khò khè kéo dài hoặc những bệnh lý gây viêmphổi tái diễn khác
Tại khoa Tim mạch - Bệnh viện Nhi Trung Ương có tiếp nhận một trẻ
nữ, 22 tháng tuổi vào viện vì khò khè và sốt Trẻ có tiền sử khò khè ngay sausinh và nhiều đợt viêm phế quản phổi lúc 3 tháng, 4 tháng và 6 tháng, đượcđiều trị tại Bệnh viện Nhi Trung Ương Lúc 6 tháng tuổi, trẻ xuất hiện sốt,
ho, khò khè tăng lên Trẻ được gia đình đưa đi khám tại Bệnh viện Nhi TrungƯơng, chụp X-quang ngực có hình ảnh viêm phế quản phổi Nội soi khí-phếquản thấy hình ảnh hẹp khí quản do vòng sụn khép kín Trẻ điều trị viêm phếquản phổi ổn định, ra viện Lúc 16 tháng tuổi, trẻ khò khè tăng lên, vào Bệnhviện Nhi Trung Ương, chẩn đoán viêm phế quản phổi Chụp cắt lớp vi tínhdựng hình quan sát thấy động mạch phổi trái xuất phát từ động mạch phổiphải và hình ảnh hẹp khí quản Siêu âm tim thấy động mạch phổi trái xuấtphát từ động mạch phổi phải gây chèn ép khí quản trái Trẻ được điều trị khỏiviêm phế quản phổi và hẹn khám lại chuyên khoa tim mạch theo hẹn Tại thờiđiểm 22 tháng, trẻ lại vào viện vì khò khè tăng kèm theo sốt Tiến hành siêu
âm tim lần 2 cho thấy sling động mạch phổi kèm còn ống động mạch nhỏ.Nội soi lần 2 thấy hẹp khí quản do vòng sụn khép kín Trẻ được hội chẩn timmạch, kế hoạch mổ sửa sling động mạch phổi và tạo hình khí quản đồng thì
Trang 5Như vậy, bệnh nhân sling động mạch phổi thường bị chẩn đoán muộn
do nhầm lẫn với các bệnh lý khác Do đó, em xin thực hiện chuyên đề “Đặc
điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phương pháp điều trị sling động mạch phổi ở trẻ em” với 2 mục tiêu:
1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng sling động mạch phổi ở trẻ em.
2 Phương pháp điều trị sling động mạch phổi ở trẻ em.
Trang 6I GIẢI PHẪU ĐỘNG MẠCH PHỔI
Hình ảnh 1: Giải phẫu động mạch phổi
(http://www.yhoctructuyen.com/yhoc/giaiphau/)Thân động mạch phổi xuất phát từ lỗ động mạch phổi của tâm thấtphải, đi lên trên, sang trái và ra sau, khi tới bờ sau quai động mạch chủ thìchia làm động mạch phổi phải và động mạch phổi trái
Động mạch phổi phải đi ngang sang phải, đi vào rốn phổi phải ở phíatrước phế quản chính phải, chia làm các nhánh có tên tương ứng với các thùyphổi, phân thùy phổi mà nó cấp máu: nhánh động mạch thùy trên (chia cácnhánh đỉnh, nhánh sau xuống, nhánh trước xuống, nhánh sau lên, nhánh trướclên), nhánh động mạch thùy giữa (chia các nhánh bên và nhánh giữa), nhánhđộng mạch thùy dưới (chia các nhánh đỉnh, nhánh đáy giữa, nhánh đáy trước,nhánh đáy bên và nhánh đáy sau)
Động mạch phổi trái ngắn và nhỏ hơn động mạch phổi phải, đi chếchlên trên và sang trái, bắt chéo mặt trước phế quản chính trái, chui vào rốnphổi Động mạch phổi trái cũng cho các nhánh bên tương tự động mạch phổi
Trang 7phải, nhưng cũng có một vài điểm khác biệt như: chỉ có một nhánh sau củathùy trên, nhánh ứng với thùy giữa gọi là nhánh lưỡi (chia làm nhánh lưỡi trên
Động mạch phổi trái đi ở phía trên phế quản gốc phải, sau đó đi từ phảisang trái, đi phía sau khí quản hoặc carina và phía trước thực quản để tới rốnphổi trái Tình trạng này làm hẹp phần dưới của khí quản và phế quản gốcphải, dẫn tới ứ khí do tắc nghẽn hoặc làm xẹp phổi phải hoặc phổi trái hoặc cả
Trang 8hai Nhiều trường hợp bị nhầm lẫn với khí phế thũng bẩm sinh [3] Thêm vào
đó, sling động mạch phổi còn gây chèn ép thực quản gây các triệu chứng tắcnghẽn cơ học đường tiêu hóa Do đó nhận biết và chẩn đoán sớm sling độngmạch phổi ở trẻ nhỏ là vô cùng quan trọng
Thuật ngữ “ring-sling complex” lần đầu được đề cập đến bởi Berdon vàcộng sự để nhấn mạnh sự kết hợp giữa sling động mạch phổi với các bấtthường khí quản [4] Vòng sụn khí quản khép kín gặp ở 50-65% số bệnh nhânsling động mạch phổi Sụn khí quản hình tròn và mất lớp màng làm hẹp khíquản, hình thành bẫy khí, viêm phổi tái diễn hay xẹp phổi [5]
Theo nghiên cứu của Xie và cộng sự năm 2017, 85% các trường hợpsling động mạch phổi kết hợp với các dị tật tim bẩm sinh khác, hay gặp làthông liên thất (47%), thông liên nhĩ (43%), còn ống động mạch (34%), tồntại tĩnh mạch chủ trên trái (30%), phân nhánh bất thường của động mạch phổiphải (30) [6]
Những bất thường ở cơ quan khác cũng có thể bắt gặp, như dị tậtkhông hậu môn, bệnh Hirschsprung, teo mật, bất thường cơ quan sinh dục-tiếtniệu Bất thường buồng trứng, đốt sống, tuyến giáp và nhu mô phổi cũngđược báo cáo
Tuy nhiên nguyên nhân cụ thể gây nên sling động mạch phổi còn chưa
Trang 92004 tại thành phố Đài Trung (Đài Loan), cho thấy tỷ lệ mới mắc sling độngmạch phổi là 59/1.000.000 trẻ, tỷ lệ hiện mắc là 1/17.000 trẻ, với tuổi trungbình là 13 tuổi (khoảng dao động là 7,2-13,7 tuổi), tỷ lệ nam/nữ là 8/3 [7].
Một nghiên cứu hồi cứu khác của Xie và cộng sự tại Trung Quốc lấy sốliệu từ tháng 10 năm 2007 đến tháng 12 năm 2014 với 52.200 bệnh nhân timbẩm sinh, cho thấy sling động mạch phổi chiếm 0,14% trong số các dị tật timbẩm sinh, với tuổi trung bình là 5 tháng (khoảng dao động là 1 ngày-60tháng), tỷ lệ nam/nữ là 1,47 [6]
IV PHÂN LOẠI
Hình ảnh 3: Phân loại Wells 1988 của sling động mạch phổi [8]
Theo phân loại của Wells và cộng sự năm 1988, sling động mạch phổiđược chia làm 2 type [8]:
- Type I: sling động mạch phổi với cây khí-phế quản phân chia bìnhthường (carina ở vị trí ngang với đốt sống ngực T4-T5)
Type I chia thành 2 phân type:
IA: có nhánh phế quản tách trực tiếp từ khí quản thông khí cho thùytrên phổi phải
IB: không có nhánh phế quản bất thường
Trang 10- Type II: sling động mạch phổi với cây khí-phế quản phân chia bấtthường (carina ở vị trí ngang với đốt sống ngực T6-T7).
Type II chia thành 2 phân type:
IIA: phế quản gốc phải thông khí cho thùy trên phổi phải, thùy giữa vàthùy dưới phổi phải do nhánh của phế quản gốc trái thông khí
IIB: không có cây phế quản phải và toàn bộ phổi phải được thông khí bởi nhánh của phế quản gốc trái
Sling động mạch phổi type II có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn, đặc biệt tỷ lệmắc type IIB gấp đôi type IIA Đồng thời type II thường kèm theo hẹp khíquản ở nhiều mức độ khác nhau với bất thường vòng sụn khí quản và không
có màng khí quản nhiều hơn so với sling động mạch phổi type I Không hậumôn gặp ở 14% số bệnh nhân sling động mạch phổi type II nhưng không quansát trường hợp nào ở bệnh nhân sling động mạch phổi type I
V TRIỆU CHỨNG
4.1 Lâm sàng
Theo cơ chế bệnh sinh, sling động mạch phổi gây chèn ép khí quản vàthực quản do nguồn gốc và đường đi bất thường Do đó triệu chứng chính củabệnh lý này biểu hiện ở 2 cơ quan: hô hấp và tiêu hóa
- Về hô hấp:
Triệu chứng chính về hô hấp ở bệnh nhân sling động mạch phổi đó làkhò khè, tím tái thường xuất hiện sớm sau sinh và nhiễm trùng hô hấp táidiễn, có thể dẫn tới suy hô hấp [9] Mức độ suy hô hấp tùy thuộc vào mức độchèn ép khí-phế quản và các dị tật bẩm sinh phối hợp như hẹp khí-phế quản,mềm sụn thanh quản, bệnh lý tim bẩm sinh khác
Vì triệu chứng này xuất hiện trong nhiều bệnh lý, bệnh nhân sling độngmạch phổi thường bị chẩn đoán nhầm với các bệnh lý khác gây khò khè kéo
Trang 11dài và viêm phổi tái diễn, dẫn tới bệnh nhân được điều trị muộn, tiên lượngxấu.
- Về tiêu hóa:
Động mạch phổi trái gây chèn ép thực quản gây triệu chứng nuốt khó,nuốt nghẹn Ở trẻ nhỏ, triệu chứng tiêu hóa có thể gặp như trớ ra sữa ngay saukhi ăn, tăng tiết nước bọt gây chảy dãi nhiều
4.2 Cận lâm sàng
- Chụp Xquang ngực:
Trên phim chụp Xquang ngực có thể thấy hình ảnh phần dưới khí quản
bị lệch sang trái và có sự chèn ép bên phải Ứ khí phổi phải có thể xuất hiện
do sự chèn ép phế quản gốc phải Phổi trái cũng có thể ứ khí do sự tắc nghẽnkhí quản ở mức carina hoặc ở phế quản gốc trái
Ở những bệnh nhân bị tắc nghẽn nghiêm trọng, có thể quan sát thấyhình ảnh xẹp một bên phổi hoặc một thùy phổi
Hình ảnh 4: Hình ảnh xẹp phổi phải và ứ khí phổi trái kèm ống soi khí
quản và ống soi thực quản bị lệch sang phải
(http://www.j-pcs.org/articles/2017/3/1/images/JPractCardiovascSci
_2017_3_1_53_210866_f1.jpg)
Trang 12Trên phim nghiêng, có thể quan sát được đoạn cuối của động mạchphổi trái ở phía trước thực quản và phía sau khí quản, ngay phía trên carina.
- Chụp thực quản cản quang:
Là một phương pháp hỗ trợ chẩn đoán có giá trị Hình ảnh điển hình làthực quản bị chèn ép từ trước ra sau trên phim nghiêng và chèn ép từ bên phảitrên phim thẳng
Hình ảnh 5: Thực quản bị chèn ép từ phía trước và từ bên phải
(http://learningradiology.com/caseofweek/caseoftheweekpix/
pulmonaryslingPA.JPG
http://learningradiology.com/caseofweek/caseoftheweekpix/
pulmslinglatarrow.jpg)
- Siêu âm tim:
Siêu âm tim quan sát được sự phân nhánh bất thường của động mạchphổi Động mạch phổi trái không tách trực tiếp từ thân động mạch phổi màxuất phát từ mặt sau của động mạch phổi phải, đi từ phải sang trái ở phía saucủa khí quản và phía trước thực quản tới rốn phổi Ngoài ra, siêu âm tim cũngphát hiện những bất thường tim mạch khác kèm theo
Trang 13Hình ảnh 6: Hình ảnh thân động mạch phổi tách ra động mạch phổi phải, còn động mạch phổi trái trái tách ra từ động mạch phổi phải [2]
Hình ảnh 7: Hình ảnh dòng chảy hỗn loạn trong động mạch phổi trái do bị
chèn ép giữa khí quản và thực quản [2]
- Chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp cộng hưởng từ mạch máu (MRA),chụp cắt lớp vi tính (CT):
Những phương pháp chẩn đoán hình ảnh này mô tả chi tiết hình ảnhgiải phẫu, tái tạo cấu trúc không gian ba chiều của sling động mạch phổi vàhình ảnh đường thở
Trang 14Hình ảnh 8: Hình ảnh động mạch phổi trái xuất phát từ động mạch phổi phải (mũi tên xanh), chèn ép khí quản (mũi tên đỏ) và xẹp thùy dưới phổi
phải (mũi tên trắng) [10]
Hình ảnh 9: Dựng hình mạch máu phổi trong sling động mạch phổi [2]
Trang 15- Nội soi khí-phế quản:
Hình ảnh 10: Hình ảnh hẹp phế quản gốc trái do sling
động mạch phổi [11]
Nội soi khí-phế quản không phải là chẩn đoán hình ảnh được sử dụngrộng rãi để chẩn đoán sling động mạch phổi Nội soi khí-phế quản thườngquan sát thấy sự chèn ép từ ngoài vào khí quản, kèm hẹp khí quản, hẹp phếquản hoặc cả hai
Một số khuyến cáo cho rằng nội soi khí-phế quản rất cần thiết trongviệc đánh giá và lựa chọn những bệnh nhân sling động mạch phổi cần phẫuthuật vì phẫu thuật tạo hình lại đường thở là cần thiết nếu hẹp đường thở ởmức độ nặng
Trang 16số trường hợp những phương pháp này không rõ ràng, chụp mạch có thể được
sử dụng để quan sát chính xác nguồn gốc và đường đi của động mạch phổitrái, từ đó giúp đưa ra phương pháp và kế hoạch phẫu thuật phù hợp nhất vớitừng bệnh nhân cụ thể
4.3 Một số case lâm sàng
David H và cộng sự năm 2016 báo cáo một ca trẻ sơ sinh song thai 34tuần tuổi vào viện vì suy hô hấp sau sinh Điểm Apgar 1/5 là 9/9 điểm Trẻsong sinh cùng hoàn toàn khỏe mạnh và mẹ đã được tiêm thuốc trưởng thànhphổi trước khi sinh Tình trạng suy hô hấp tiến triển nhanh chóng Chụp X-quang ngực cho thấy tràn khí màng phổi bên trái Trẻ được tiến hành thởCPAP Sau 3 ngày tình trạng ổn định, chuyển sang thở oxy gọng, sau đó ổn
Trang 17định ra về Lúc 2 tháng tuổi, bệnh nhân vào viện vì ho, khó thở Trẻ đượcchẩn đoán nhiễm khuẩn hô hấp do virus và được điều trị ngoại trú Lúc 4tháng tuổi, trẻ lại vào viện vì khò khè, được chẩn đoán viêm phổi do RSV.Khai thác tiền sử cho thấy trẻ có tình trạng khó thở liên tục từ khi mới sinh vàkhó nuốt khi so sánh với em gái sinh đôi Trẻ được chụp X-quang phổi thấy
có tình trạng ứ khí phổi Chụp thực quản cản quang cho thấy có thay đổiđường viền đoạn thực quản ngay phía trên carina Siêu âm tim cho thấy độngmạch phổi trái xuất phát từ động mạch phổi phải Lúc 8 tháng tuổi, trẻ đượcphẫu thuật sửa chữa động mạch phổi trái Sau phẫu thuật bệnh nhân khôngcòn khò khè
Inui T và cộng sự năm 2017 đã báo cáo một ca bệnh sling động mạch
bị chẩn đoán nhầm hen phế quản 20 năm Bệnh nhân nữ 25 tuổi được chẩnđoán hen phế quản cách 20 năm, đang điểu trị fluticasone dạng hít, khángcholinergic dạng hít, cường β2 tác dụng kéo dài, vào viện vì khó thở và khòkhè kéo dài Bệnh nhân được điều trị bằng corticoid tiêm tĩnh mạch và dạnghít nhưng triệu chứng không cải thiện Không khai thác được tiền sử gia đình
về hen hay dị ứng Tiến hành đo chức năng thông khí thu được kết quả bìnhthường Phim chụp cắt lớp vi tính lồng ngực cho thấy bất thường khí-phếquản phải, hẹp phế quản gốc trái và động mạch phổi trái xuất phát từ độngmạch phổi phải, đi vòng qua đoạn dưới khí quản và phế quản gốc phải để đigiữa khí quản và thực quản tới rốn phổi trái Bệnh nhân sau đó được chẩnđoán sling động mạch phổi [11]
Trang 18VI CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Sling động mạch phổi cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh lýgây khò khè kéo dài và viêm phổi tái diễn
Hình ảnh 12: Các nguyên nhân gây khò khè kéo dài [12]
Sling động mạch phổi là một thể vòng mạch máu Do đó, cần lưu ýphân biệt sling động mạch phổi với các thể vòng mạch máu khác, trong đó haithể hay gặp là quai động mạch chủ đôi và quai động mạch chủ bên phải:
- Quai động mạch chủ đôi: quai động mạch chủ bị tách ra làm đôi, baoxung quanh gây chèn ép khí quản và thực quản
Hình ảnh 13: Quai động mạch chủ đôi
(http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/22/39422tn.jpg)
Trang 19- Quai động mạch chủ bên phải:
Hình ảnh 14: Quai động chủ bên phải với bất thường động mạch dưới đòn
trái và dây chằng động mạch trái (http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/23/39423tn.jpg)
Hình ảnh 15: Quai động mạch chủ bên phải với các nhánh soi gương và
dây chằng động mạch sau thực quản (http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/24/39424tn.jpg)