Bài giảng trình bày thông nối cửa chủ, dị dạng mạch máu, PS shunt trong gan, PS shunt ngoài gan, hậu quả của thông nối, giảm lưu lượng TM cửa một phần hay hoàn toàn, biến đổi chuyển hóa một số chất, biến đổi huyết động ở gan mất cân bằng động mạch - tĩnh mạch cửa, các biến chứng vàng da ứ mật sơ sinh, hội chứng gan phổi, tăng áp lực đm phổi, bệnh lý não...
Trang 1THÔNG NỐI CỬA CHỦ BẨM SINH
Congenital Portosystemic Shunts
BsCK2 Nguyễn Hữu Chí-Khoa Siêu âm-BV Nhi Đồng 1
Trang 2• Thông nối cửa chủ:
Bất thường bẩm sinh hay mắc phải
• Tần suất 1/30.000
• Trong-ngoài gan
• Dị dạng mạch máu:
Sự thông nối giữa hệ TM cửa với hệ TMC dưới
Có thể đơn thuần hoặc trong HC đa dị tật
I.Mở đầu
Trang 3II.Nhắc lại phôi thai
Trang 4II.Nhắc lại phôi thai
Tháng thứ 4
Trang 5Mới sinh: TMR và ống TM vẫn còn thông thương
N2-N5:TMR và ống tĩnh mạch đóng-> dc tròn, dc TM
Ở trẻ sinh non <33W: 6-14d
Trang 7III.PHÂN LOẠI
1.PS shunt trong gan
Type1: thông nối đơn thuần giữa
nhánh phải TM cửa với TMC dưới
Type2: thông nối giữa nhánh TM cửa
với TM gan trong 1 seg
Type3: thông nối giữa nhánh TM cửa
với TM gan thông qua túi phình
Type4: nhiều thông nối ở nhiều seg
Type5: tồn tại ống TM
Thông nối giữa TM cửa hoặc nhánh TM cửa với TMC dưới
hoặc với TM gan, bao gồm ống TM.
Trang 11Cb Nhiễm: Hạ đường huyết kéo dài
Trang 14-Abernethy 1793.
-Morgan and Superina
2.PS shunt ngoài gan
III.PHÂN LOẠI
Trang 20Bé trai 8 tuổi.
Trang 31• Giảm lưu lượng TM cửa một phần hay hoàn toàn:
==>1.Biến đổi chuyễn hoá một số chất
2.Biến đổi huyết động ở gan, giảm lưu lượng hệ cửa,
mất cân bằng ĐM-TM cửa 3.TM cửa và các nhánh trong gan, giảm sản hoặc teo
IV.Hậu quả của thông nối
Trang 32 Trong thời kỳ sơ sinh:
-hypergalactosemie -hypoglycemie
-vàng da ứ mật
Tăng NH3->Bệnh lý não-gan
RL cầm máu
NO và ET-1->BL não, tăng áp ĐM phổi
Nagasaka, “altered metabolisms of mediators controlling vascular function and enhanced oxidative stress in asymptomatic children with congenital portosystemic venous shunt” Metabolism,2010
4.1.Biến đổi chuyễn hoá một số chất
IV.Hậu quả của thông nối
Trang 334.2.Biến đổi huyết động ở gan: Mất cân bằng ĐM-TM cửa
IV.Hậu quả của thông nối
Trang 34❖ Vàng da ứ mật sơ sinh
❖ U gan (adenoma, FNH, HCC, hepatoblastoma)
❖ Hội chứng gan phổi
❖ Tăng áp lực ĐM phổi
❖ Bệnh lý não
Các biến chứng
Trang 35• Dị dạng Abernethy:
-Thiểu sản thân TM cửa hoặc không có nhánh TM cửa
-> nếu đóng shunt: TALTMC cấp
XHTH Tổn thương ruột nặng -Tuy nhiên, TM cửa và nhánh của nó có thể dãn nỡ sau đóng
4.3.TM cửa và các nhánh trong gan:
giảm sản hoặc teo
IV.Hậu quả của thông nối
Trang 36• Tuỳ theo type thông nối, có thể đóng shunt qua 2 bước, can thiệp nội mạch hoặc PT
• Phần lớn những biến chứng của thông nối sẽ thoái triển hoặc ổn định sau đóng shunt
Complications of Congenital Portosystemic Shunts in Children: Therapeutic Options and Outcomes S Franchi-Abella, et coll JPGN 2010
ĐIỀU TRỊ
Trang 37• Ngay năm đầu sau đóng shunt:
-Thể tích gan tăng nhanh
-Các nodul gan thoái triển nhanh, ± biến mất
ĐIỀU TRỊ
Trang 451.Thiểu sản hoặc không thấy TM cửa (HTP (-))
2 Dãn nhánh thông nối bất thường trong gan hoặc vẫn tồn tại ống TM
Trang 46Tài liệu tham khảo
1 Hironori Nagasaka Altered metabolisms of mediators controlling vascular function and enhanced oxidative stress in asymptomatic children with congenital portosystemic venous shunt, Metabolism
- Clinical and Experimental, Volume 59, Issue 1 , Pages 107-113, January 2010
2 Edward R Howard, Congenital extrahepatic portocaval shunts—The Abernethy Malformation, Am J Surg Pathol 2011 Sep;35(9):
3 Ste´phanie Franchi-Abella, Sophie Branchereau, Complications of Congenital Portosystemic Shunts
in Children: Therapeutic Options and Outcomes, JPGN Volume 51, Number 3, September 2010
4 P Chevallier, F Oddo, shunt s veineux portosystemiques intrahepatiques macroscopiques: Review
de la litterature et reclassification, J Radiol 2000,81,597-604
5 Guo-Hua Hu‚ Lai-Gen Shen, Jin Yang‚ Jin-Hua Mei‚ Yue-Feng Zhu, Insight into congenital absence
of the portal vein: Is it rare?, World J Gastroenterol 2008 October 21; 14(39): 5969-5979
Trang 47Thank you for your attention !