U nguyên bào gan là loại u gan ác tính thường gặp nhất ở trẻ em. Nghiên cứu này mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng u nguyên bào gan ở trẻ em được phẫu thuật tại khoa Ngoại Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2016 đến 8/2019.
Trang 18
Research Paper Clinical and Investigation of Pediatric Patients
with Hepatoblastoma
at Vietnam National Children’s Hospital
Pham Duy Hien1,*, Tran Duc Tam1, Phan Hong Long2
1
Vietnam National Children's Hospital, 18/879 La Thanh, Dong Da, Hanoi, Vietnam 2
Hanoi Medical University, 01 Ton That Tung, Dong Da, Hanoi, Vietnam
Received 16 July 2020 Revised 14 August 2020; Accepted 17 August 2020
Abstract
in children Study on clinical and investigations of pediatric patients with hepatoblastoma
at Vietnam National Children’s Hospital from Jan 2016 to Aug 2019
Methods: A total 30 patients with Hepatoblastoma were operated at Vietnam National
Children’s Hospital from January 2016 to August 2019 The study design is retrospective
Resullts: Study subject’s mean of age was 36,8 months (range 4 - 149 months), the
common group of age was under 5 years old (76,7%), male’s more than female (56,7% and 43,3%) The most common clinical symptoms were hepatomegaly (50%), a palpable abdominal mass (30%), abdominal pain (13,3%), secondary anemia (13,3%), weight loss (6,7%), jaundice (3,3%) About laboratory test: 83,3% patients with anemia, 36,7% patients with thrombocytosis, 90% patients with hight GOT levels, 53,3% patients with hight GPT levels, 96,7% patients with hight serum AFP levels and the average value of AFP was 217160,7 ng/ml (range 575 - 1686328,6 ng/ml) Mean size of the tumor on computerized tomography was 5,48cm (range 2 - 15cm), 60% size of tumor ≤ 5cm, 96,7% had only one tumor, 70% primary tumor located to the right lobe of the liver, 76,7% were staged PRETEXT II, the most common hepatoblastoma histopathological subtypes was as follows: epithelial (80%)
Conclusions: Clinical symptoms of hepatoblastoma are usually nonspecific A routine
check - up strategy for early detection of hepatoblastoma and the role of investigations in diagnosis is very important
Keywords: Hepatoblastoma, Children
*
_
* Corresponding author
E-mail address: duyhien1972@yahoo.com
https://doi.org/10.25073/jprp.v4i4.213
Trang 2Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng u nguyên bào gan ở trẻ em
tại Bệnh viện Nhi Trung ương
Phạm Duy Hiền1,*, Trần Đức Tâm1, Phan Hồng Long2
1
Bệnh viện Nhi Trung ương, 18/879 La Thành, Đống Đa, Hà Nội, Việt Nam
2 T ư ng Đ i h c Hà Nội, ố 1 T n Th t T ng, Đống Đa, Hà Nội, Việt Nam
Nhận ngày 16 tháng 7 năm 2020 Chỉnh sửa ngày 14 tháng 8 năm 2020; Chấp nhận đăng ngày 17 tháng 8 năm 2020
Tóm tắt Đặt vấn đề/Mục tiêu: U nguyên bào gan là loại u gan ác tính thường gặp nhất ở trẻ em
Nghiên cứu này mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng u nguyên bào gan ở trẻ em được phẫu thuật tại khoa Ngoại Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2016 đến 8/2019
Phương pháp: Hồi cứu 30 bệnh nhân u nguyên bào gan được phẫu thuật cắt gan tại khoa
Ngoại tổng hợp Bệnh viện Nhi Trung ương trong giai đoạn từ tháng 01/2016 đến tháng 08/2019
Kết quả: Độ tuổi trung bình là 36,8 tháng (4 - 149 tháng), độ tuổi hay gặp là dưới 5 tuổi
(76,7%), nam gặp nhiều hơn nữ (56,7% và 43,3%) Các triệu chứng lâm sàng hay gặp là gan to (50%), sờ thấy khối ở bụng (30%), đau bụng vùng gan (13,3%), thiếu máu (13,3%), gầy sút (6,7%), vàng da (3,3%) Triệu chứng cận lâm sàng: 83,3% các bệnh nhân thiếu máu, 36,7% bệnh nhân tăng tiểu cầu, 90% bệnh nhân tăng GOT, 53,3% bệnh nhân tăng GPT, AFP tăng cao so với tuổi ở 96,7% bệnh nhân với giá trị trung bình là 217160,7ng/ml (575 - 1686328,6ng/ml) Kích thước khối u trung bình trên cắt lớp vi tính là 5,48cm (2 - 15cm), 60% u ≤ 5cm, 96,7% có 1 khối u và 70% u nằm ở gan phải, 76,7% thuộc phân loại PRETEXT II, 80% u nguyên bào gan thuộc loại biểu mô thai
Kết luận: Các triệu chứng lâm sàng u nguyên bào gan thường không đặc hiệu Chiến lược
khám sức khỏe định kỳ cho trẻ và vai trò của các phương tiện cận lâm sàng hỗ trợ trong chẩn đoán là rất quan trọng
Từ khóa: U nguyên bào gan, trẻ em.
U nguyên bào gan là loại u gan ác tính
thường gặp nhất ở trẻ em, chiếm khoảng
1% tổng số các loại ung thư ở trẻ em
UNBG có tỷ lệ mắc cao nhất là ở trẻ dưới 1
tuổi – 11,2/1 triệu trẻ và giảm dần theo tuổi,
_
* Tác giả liên hệ
Địa chỉ email: duyhien1972@yahoo.com
https://doi.org/10.25073/jprp.v4i4.213
hầu hết gặp ở trẻ dưới 5 tuổi và thường gặp
ở nam hơn ở nữ Nguyên nhân gây bệnh còn chưa được biết rõ, tuy nhiên các nghiên cứu cho thấy u nguyên bào gan thường kết hợp với hội chứng Beckwith – Wiedemann (BWS), bệnh đa polýp tuyến có tính chất gia đình (FAP) và ở trẻ đẻ non hoặc có cân nặng thấp khi sinh [1] Ở Việt Nam, u nguyên bào gan chiếm khoảng 47,9% các u gan ác tính
Trang 3Biểu hiện lâm sàng của u gan nói chung
và u nguyên bào gan nói riêng là các triệu
chứng không đặc hiệu, trong đó gan to, bố
mẹ trẻ sờ thấy khối ở gan là triệu chứng
quan trọng cũng lý do khiến trẻ đi khám
Chẩn đoán chủ yếu dựa vào lâm sàng có
khối u vùng hạ sườn phải, cận lâm sàng dựa
trên siêu âm, chụp cắt lớp vi tính và xét
nghiệm nồng độ AFP trong máu Trước đây
do thiếu các phương tiện chẩn đoán nên
u nguyên bào gan thường được phát hiện
muộn khiến cho tỷ lệ tử vong của bệnh
rất cao
Để đạt được kết quả tốt trong điều trị u
nguyên bào gan thì việc phát hiện và chẩn
đoán sớm được bệnh rất quan trọng Để
hiểu rõ hơn về căn bệnh này, góp phần vào
chẩn đoán và điều trị bệnh, từ đó chúng tôi
đặt ra mục tiêu: M tả đặc điểm lâm sàng
và cận lâm sàng u nguyên bào gan ở t ẻ em
được phẫu thuật t i Ngo i bệnh viện Nhi
T ung Ương từ 1/2016 đến 8/2019
2 Đối tượng và phương pháp nghiên cứu
2.1 Đối tượng
Tất cả các bệnh nhi chẩn đoán u nguyên
bào gan (qua kết quả mô bệnh học) được
phẫu thuật cắt gan tại khoa Ngoại tổng hợp
bệnh viện Nhi Trung Ương trong giai đoạn
từ tháng 01/2016 đến tháng 08/2019
2.2 Phương pháp nghiên cứu
Thiết kế nghiên cứu: Mô tả hồi cứu
Các số liệu phân tích được thu thập vào
mẫu bệnh án nghiên cứu bao gồm đặc điểm
bệnh nhân (tuổi, giới), tiền sử (cân nặng lúc
sinh, đẻ non, các hội chứng di truyền), lý do
vào viện, triệu chứng lâm sàng (gan to, sờ
thấy khối ở bụng, đau bụng vùng gan, thiếu
máu, gầy sút cân, vàng da) Đặc điểm cận
lâm sàng: Công thức máu (số lượng hồng cầu, tiểu cầu, nồng độ hemoglobin), chức năng đông máu cơ bản (PT%), sinh hóa máu (GOT, GPT, HBsAg), chất chỉ điểm khối u (AFP), đặc điểm khối u trên cắt lớp
vi tính (vị trí, kích thước, số lượng, số phần gan bị xâm lấn theo PRETEXT, đặc tính của u đồng nhất hay không đồng nhất, hoại
tử, đặc điểm ngấm thuốc cản quang, đặc điểm xâm lấn tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch gan, tĩnh mạch cửa), đặc điểm mô bệnh học Phân tích và xử lý số liệu bởi phần mềm thống kê SPSS 20.0
Phân loại giai đoạn bệnh theo PRETEXT của SIOPEL 2017 [2]
- PRETEXT I: 3 thùy gan lành cạnh nhau, 1 thùy bị xâm lấn
- PRETEXT II: 2 thùy gan lành, 2 thùy
bị xâm lấn
- PRETEXT III: 1 thùy gan lành, 2 - 3 thùy gan bị tổn thương
- PRETEXT IV: Không có thùy nào gan lành, cả 4 thùy đều bị xâm lấn
Phân loại mô bệnh học theo WHO
2000 [3]
3 Kết quả
Có 30 bệnh nhân thuộc đối tượng nghiên cứu, bao gồm 17 (56,7%) trẻ nam và
13 trẻ nữ (43,3%) Tỷ số nam: nữ là 1,31:1 Tuổi trung bình là 36,8 tháng (dao động từ
4 - 149 tháng)
Bảng 1 Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi Nhóm tuổi Tần số Tỷ lệ %
1 – 5 tuổi 15 50,0
> 5 tuổi 7 23,3 Nhóm tuổi từ 1 tuổi đến 5 tuổi chiếm tỷ
lệ cao nhất (50%), nhóm trên 5 tuổi chiếm
tỷ lệ thấp nhất (23,3%)
Trang 4Trong nghiên cứu có 3 bệnh nhân có
tiền sử đẻ thiếu tháng (< 37 tuần) chiếm tỷ
lệ 10%, có 2 bệnh nhân cân nặng thấp khi
sinh (< 2500g) chiếm 6,7% Không có bệnh
nhân nào có hội chứng di truyền liên quan
đến u nguyên bào gan
Khám sức khỏe định kỳ phát hiện u
nguyên bào gan chiếm 33,4%, 30% phát
hiện qua triệu chứng bố mẹ trẻ thấy bụng to,
tự sờ thấy u
Bảng 2 Đặc điểm về triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng Tần số Tỷ lệ %
Đau bụng
Triệu chứng lâm sàng hay gặp là gan to
(50%) và sờ thấy u (30%) Các triệu chứng
lâm sàng không đặc hiệu như đau bụng vùng gan, thiếu máu, gầy sút cân và vàng da ít gặp Bảng 3 Xét nghiệm huyết học và đông máu Chỉ số Trung
bình
Thấp nhất
Cao nhất Hồng cầu
(T/l)
4,33 ± 0,59 3,03 6,02 Huyết sắc
tố (g/l)
108,43 ± 23,42 72,00 194,00 Bạch cầu
(G/l)
10,31 ± 4,13 2,76 24,50 Tiểu cầu
(G/l)
441,03 ± 197,20 137,00 894,00 Prothombin
(%)
93,73 ± 17,76 71,00 140,00
Đa số bệnh nhân lúc phát hiện bệnh có biểu hiện thiếu máu ở các mức độ khác nhau chiếm 83,3%, nồng độ huyết sắc tố trung bình là 180,43 ± 23,42 g/l Số lượng tiểu cầu trung bình là 441,03 ± 197,20 G/l thấp nhất là 137 G/l, cao nhất là 894 G/l Có
11 bệnh nhân tăng tiểu cầu chiếm tỷ lệ 36,7% Tất cả bệnh nhân trong nghiên cứu đều có tỷ lệ Prothrombin trong giới hạn bình thường
Bảng 4 Xét nghiệm sinh hóa máu Chỉ số sinh hóa Trung bình Thấp nhất Cao nhất
h
Phần lớn bệnh nhân có biểu hiện tăng
men gan (90% tăng GOT, 53,3% tăng GPT)
với giá trị trung bình của GOT là 102,75 ±
120,51 U/l, GPT là 82,25 ± 137,41 U/l Các
bệnh nhân có nồng độ bilirubin, protein,
albumin trong giới hạn bình thường
Ở thời điểm chẩn đoán, nồng độ AFP của 30 bệnh nhân có giá trị trung bình là 217160,7 ± 332114,0 ng/ml, thấp nhất là
575 ng/ml, cao nhất là 1686328,6 ng/ml (Bảng 5)
Phần lớn bệnh nhân có nồng độ AFP tăng chiếm 96,7%, trong đó có một bệnh
Trang 5nhân AFP tăng rất cao > 1000000 ng/ml
chiếm 3,3% Không có bệnh nhân nào có
nồng độ AFP < 100 ng/ml ở thời điểm chẩn đoán (Bảng 6)
Bảng 5 Nồng độ AFP máu thời điểm chẩn đoán Nồng độ AFP máu Tần số Tỷ lệ %
100 – 1000000 ng/ml 29 96,7
r
Bảng 6 Kích thước, vị trí và giai đoạn u nguyên bào gan trên CLVT
Vị trí u
Đồng và tăng tỷ trọng trước tiêm 10 33,3
Đặc điểm xâm lấn mạch máu
Tĩnh mạch chủ dưới 1 3,3
Có 1 trường hợp u xâm lấn tĩnh mạch chủ dưới chiếm tỷ lệ 3,3%, 1 trường hợp u xâm lấn tĩnh mạch cửa gây huyết khối tĩnh mạch cửa phải chiếm 3,3%
Trang 6Hình 1 Tỉ lệ phần trăm nhóm PRETEXT
t
Hầu hết các bệnh nhân chỉ có một khối
u (96,7%) Vị trí khối u gặp nhiều nhất ở
gan phải (70%) Khối u có kích thước ≤
5cm chiếm tỷ lệ 60%, các khối u có kích
thước > 5cm chiếm tỷ lệ 40% Đường kính
trung bình của khối u là 5,48 ± 2,82 cm
(dao động từ 2 - 15 cm)
Các khối u thường giảm tỷ trọng không
đồng nhất trước tiêm và ngấm thuốc mạnh
sau tiêm, 13,3% khối u có vôi hóa và 36,7%
có hoại tử trong u
Chiếm tỷ lệ lớn nhất là nhóm PRETEXT
II (76,7%), tiếp đến là nhóm PRETEXT I
(13,3%), nhóm PRETEXT III chiếm tỷ lệ
10,0% và không có bệnh nhân nào thuộc phân loại nhóm PRETEXT IV (Hình 1) Trong 30 bệnh nhân nghiên cứu phần lớn bệnh nhân có giải phẫu bệnh loại biểu
mô chiếm tỷ lệ 93,3% so với loại hỗn hợp biểu mô - trung mô là 6,7%
Trong phân loại biểu mô thì đa số thuộc týp biểu mô thai - 24 bệnh nhân chiếm tỉ lệ 80%, 1 bệnh nhân có giải phẫu bệnh thể hỗn hợp biểu mô phôi - thai chiếm tỉ lệ 3,3% và
3 bệnh nhân có giải phẫu bệnh là týp bè lớn chiếm 10% Trong phân loại hỗn hợp biểu
mô - trung mô có 2 bệnh nhân giải phẫu bệnh là thể hỗn hợp biểu mô - trung mô có tính chất u quái chiếm 6,7%
Bảng 7 Đặc điểm mô bệnh học
Loại biểu mô
Týp hỗn hợp biểu mô phôi - thai 1 3,3
Týp tế bào nhỏ không biệt hóa 0 0,0 Loại hỗn hợp biểu mô -
trung mô
Týp không có đặc trưng u quái 0 0,0 Týp có đặc trưng u quái 2 6,7
r
Trong nghiên cứu không gặp bệnh nhân
có thể hỗn hợp biểu mô - trung mô không
có tính chất u quái và thể tế bào nhỏ không
* Phân bố tuổi, giới trong nhóm nghiên cứu: Kết quả nghiên cứu này ghi
Trang 7nhận 76,7% UNBG phát hiện ở trẻ ≤ 5 tuổi
và 23,3% trường hợp > 5 tuổi Kết quả này
cũng phù hợp với tác giả Anil Darbari
(2003) với 91% UNBG được phát hiện ở trẻ
≤ 5 tuổi [4] Tương tự như nghiên cứu của
tác giả Stocker (2000) 90% UNBG phát
hiện ở trẻ ≤ 5 tuổi, 4% phát hiện ở tuổi sơ
sinh và 10% phát hiện ở trẻ lớn [5] Yếu tố
tuổi có ý nghĩa trong chẩn đoán lâm sàng u
nguyên bào gan, chủ yếu gặp ở trẻ dưới 5
tuổi, đây là một trong những đặc điểm giúp
chẩn đoán phân biệt u nguyên bào với ung
thư biểu mô tế bào gan Trong nghiên cứu
này nam gặp nhiều hơn nữ với tỷ số 1,31: 1
tương tự như các kết quả của Busweiler
(2016) nghiên cứu 103 bệnh nhân u nguyên
bào gan được phẫu thuật tại Hà Lan từ năm
1990 đến 2013 tỷ lệ nam: nữ là 1,51: 1 [6]
Kết quả này phù hợp với đặc điểm u nguyên
bào gan thường gặp nhiều hơn ở nam
* Triêu chứng lâm sàng: Triệu chứng
hay gặp là gan to (50%) và sờ thấy u (30%)
Kết quả này tương đồng với các nghiên cứu
trong và ngoài nước [7] Điều này cho thấy
triệu chứng sờ thấy u gan là một trong những
triệu chứng chính để phát hiện và đưa trẻ đến
viện Đồng thời chứng tỏ u nguyên bào gan
thường diễn biến âm thầm, không gây ra
những rối loạn đáng kể từ lúc khởi phát chỉ
đến khi khối u đủ to để sờ thấy thì mới phát
hiện được Ngoài ra còn gặp các triệu chứng
không đặc hiệu như đau bụng vùng gan, thiếu
máu, gầy sút cân, vàng da; sự xuất hiện các
dấu hiệu bệnh ở trẻ nhỏ nhiều khi rất mơ
hồ, vì vậy việc cần thiết phải khám sức
khỏe tổng quát, sử dụng các phương tiện
cận lâm sàng để hỗ trợ thêm trong chẩn
đoán là rất quan trọng
* Xét nghiệm cận lâm sàng: Có 83,3%
bệnh nhân có biểu hiện thiếu máu ở mức độ
vừa và nhẹ Kết quả này tương đồng với kết
quả của Nguyễn Quang Vinh tỷ lệ bệnh
nhân biểu hiện thiếu máu là 73% [8] Cơ
chế chung gây thiếu máu là do giảm sản
xuất các protein là nguyên liệu tạo nên tế bào máu Tuy nhiên triệu chứng thiếu máu
ở trẻ em gặp trong rất nhiều bệnh lý khác nhau, đặc biệt là bệnh lý ác tính và các bệnh
lý mạn tính cho nên triệu chứng này khó có thể kết luận là một đặc điểm cận lâm sàng riêng cho u nguyên bào gan Kết quả nghiên cứu của chúng tôi có 11 bệnh nhân tăng tiểu cầu chiếm tỷ lệ 36,7% với tôi số lượng tiểu cầu trung bình của bệnh nhân là 441,03 ± 197,20 G/l (137 – 894 G/l) tương tự với nghiên cứu của tác giả Stocker và cộng sự nhận 50% bệnh nhân có tăng tiểu cầu trong
đó với số lượng tiểu cầu > 800 G/l chiếm tỷ
lệ 30% [5], nghiên cứu của Nguyễn Quang Vinh có 45,9% số bệnh nhân tăng tiểu cầu [8], tác giả Lê Thị Thùy Dung tỷ lệ này là 66% [7] Nguyên nhân tăng tiểu cầu trong u nguyên bào gan là do vai trò của thrombopoietin, IL – 6 và IL – 1β Đây cũng là một chỉ số quan trọng cần lưu ý trong chẩn đoán u nguyên bào gan
Trong nghiên cứu này nồng độ AFP ở thời điểm chẩn đoán có giá trị trung bình là 217160,7 ± 332114,0 ng/ml (575 - 1686328,6 ng/ml) Phần lớn bệnh nhân có nồng độ AFP cao hơn so với lứa tuổi (chiếm 96,7%), không có bệnh nhân nào có nồng độ AFP lúc phát hiện < 100 ng/ml Kết quả này tương tự với kết quả của Lê Thị Thùy Dung (2014) nồng độ AFP trung bình là 234140,0 ng/ml và 96,2% bệnh nhân
có nồng độ AFP tăng [7], tuy nhiên trong nghiên cứu của tác giả có 2 bệnh nhân có nồng độ AFP thấp ở thời điểm chẩn đoán (< 100ng/ml) AFP tăng cao là do được sản xuất bởi các tế bào ung thư Vì thế có thể dựa vào nồng độ AFP tăng cao như là một yếu tố để chẩn đoán bệnh và theo dõi bệnh tái phát Nồng độ AFP thấp ngay từ lúc chẩn đoán (< 100ng/ml) là yếu tố tiên lượng xấu, bệnh nhân nào có đặc điểm này sẽ được xếp vào nhóm nguy cơ cao cần điều trị nhiều đợt hóa chất hơn
Trang 8* Đặc điểm hình ảnh u nguyên bào
gan trên cắt lớp vi tính: Kết quả của
chúng tôi cho thấy 96,7% bệnh nhân chỉ có
một khối u, vị trí khối u gặp nhiều nhất ở
gan phải (70%) U có kích thước ≤ 5cm
chiếm tỷ lệ 60% So sánh với tác giả
Stocker 80% bệnh nhân chỉ có 1 khối u,
57% khối u nằm ở gan phải, 15% u nằm ở
gan trái và có 20% khối u nằm ở cả 2 thùy
[5] , tác giả Nguyễn Quang Vinh 75,7% các
trường hợp chỉ có 1 khối u, khối u gan phải
chiếm tỷ lệ 59,5% [8], chúng tôi nhận thấy
các tỷ lệ trên khác nhau không nhiều điều
đó phù hợp với biểu hiện chung của u
nguyên bào gan, thường tổn thương đơn ổ
và nằm ở gan phải 76,7% khối u thuộc
phân loại PRETEXT II tương tự như kết
quả của tác giả Lê Thị Thùy Dung nhóm
PRETEXT II chiếm 43,4% [7] Chúng tôi
phân loại bệnh nhân theo nhóm PRETEXT
vì chi tiết 3 mặt cắt liên quan đến 3 tĩnh
mạch gan chia gan làm 4 phần rất có giá trị
và cần được lưu ý trong cắt gan, hơn nữa
đây là phân loại được sử dụng rộng rãi, đơn
giản, hiệu quả, có thể tiên lượng trước
phương pháp phẫu thuật, xác định về giải
phẫu phần u gan cắt bỏ cũng như phần gan
lành còn lại sau phẫu thuật Các khối u
thường giảm tỷ trọng không đồng nhất
trước tiêm và ngấm thuốc mạnh sau tiêm,
13,3% khối u có vôi hóa và 36,7% có hoại
tử trong u tương tự với tác giả Nguyễn Đức
Hạnh (2014) [9] Nguyên nhân của sự
không đồng nhất và ngấm thuốc mạnh là do
khối u lớn và tăng sinh mạch nhiều, bên
trong có các ổ hoại tử, chảy máu, vách hóa
và các thể kết hợp trung mô hay có vôi hóa
dạng thô
* Đặc điểm mô bệnh học: Phần lớn
bệnh nhân trong nghiên cứu có kết quả giải
phẫu bệnh thuộc loại biểu mô chiếm tỷ lệ
93,3% so với loại hỗn hợp biểu mô – trung
mô là 6,7% (Bảng 7) Trong phân loại biểu
mô thì đa số thuộc týp biểu mô thai – 24
bệnh nhân chiếm tỉ lệ 80% Kết quả của chúng tôi tuy có sự khác biệt với các tác giả Stocker và Trương Đình Khải, nhưng nói chung phân bố cơ bản theo mô bệnh học thì
tỷ lệ nhóm biểu mô hoàn toàn chiếm ưu thế hơn so với nhóm hỗn hợp biểu mô – trung
mô Có hai nhóm mô học liên quan đến tiên lượng bệnh là loại biểu mổ thai đơn thuần (PFH) tế bào u có hình dạng gần giống tế bào gan và được xếp vào loại mô học thuận lợi và loại biểu mô tế bào nhỏ không biệt hóa (SCUD) tế bào u phát triển hỗn loạn, phân chia, không kết dính với nhau được xếp vào nhóm không thuận lợi
5 Kết luận
U nguyên bào gan là loại u gan ác tính thường gặp ở trẻ nhỏ dưới 5 tuổi Nam gặp nhiều hơn nữ Các triệu chứng lâm sàng u nguyên bào gan thường không đặc hiệu hay gặp là gan to và sờ thấy u Xét nghiệm thường biểu hiện tăng nồng độ AFP máu và tăng tiểu cầu Đặc điểm hình ảnh trên cắt lớp vi tính là một khối u lớn nằm ở gan phải, giảm tỷ trọng trước tiêm, ngấm thuốc không đồng nhất sau tiêm
Chiến lược khám sức khỏe định kỳ cho trẻ và vai trò của các phương tiện cận lâm sàng hỗ trợ trong chẩn đoán là rất quan trọng
Tài liệu tham khảo
[1] Spector LG, Jill B The Epidemiology of Hepatoblastoma Pediatr Blood Cancer 2012;59(5):776-779 https://doi.org/ 10.1002/ pbc.24215
[2] Towbin AJ, Meyers RL, Woodley H et al
2017 PRETEXT: radiologic staging system for primary hepatic malignancies of childhood revised for the Paediatric Hepatic
Trang 9International Tumour Trial (PHITT) Pediatr
Radiol 2017;48:536-554 https://doi.org/10.1
007/s00247-018-4078-z
[3] Hamilton SR, Aaltonen LA World Health
Organization Classification of Tumours
Hepatoblastoma: Pathology and Genetics of
Tumours of the Digestive System IARC
Press; 2000, p 184-189
[4] Darbari A, Sabin KM, Shapiro CN et al
Epidemiology of primary hepatic
malignancies in U.S children Hepatology
2008;38(23):560-566 https://doi.org/10.105
3/jhep.2003.50375
[5] Thomas SJ, Schmidt D Hepatoblastoma
Pathology and Genetics of Tumours of the
Digestive System Tumours of the liver and
intrahepatic bile ducts 2000;(8):184-185
[6] Busweiler LA, Wijnen MH, Wilde JC et al
Surgical treatment of childhood
hepatoblastoma in the Netherlands (1990- 2013) Pediatr Surg Int 2016;33:23-
31.https://doi.org/10.1007/s00383-016-3989-8 [7] Dung LTT Study on clinical epidemiological characteristics and evaluation of hepatoblastoma treatment results in children Master's thesis in Medicine, Hanoi Medical University; 2014, p 41- 42 (in Vietnamese) [8] Vinh NQ Morphology of hepatoblastoma Specialist Level II's Thesis, Hanoi Medical University; 2006, p 34-35 (in Vietnamese) [9] Hanh ND Image characteristics and value of two-row CT scan in the diagnosis of hepatoblastoma in children Master's thesis in Medicine, Hanoi Medical University;
2014, p 36 (in Vietnamese)