Interfollicular Hodgkin lymphoma là một dạng cấu trúc hiếm gặp của u lympho Hodgkin, tổn thương được đặc trưng bởi sự tăng sản các nang, cấu trúc của hạch vẫn được bảo tồn nhưng vùng gian nang có sự xâm nhập của các tế bào gồm lympho bào, tương bào, mô bào, bạch cầu ái toan, tế bào Reed – Sternberg và các biến thể của nó.
Trang 1“INTERFOLLICULAR HODGKIN LYMPHOMA” Ở TRẺ EM: MỘT DẠNG CẤU TRÚC HIẾM GẶP CỦA U LYMPHO HODGKIN
DỄ CHẨN ĐOÁN NHẦM VỚI HẠCH VIÊM QUÁ SẢN
BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ HỒI CỨU Y VĂN
TRƯƠNG THỊ HOÀNG LAN1
TÓM TẮT
Đặt vấn đề
Interfollicular Hodgkin lymphoma là một dạng cấu trúc hiếm gặp của u lympho Hodgkin, tổn thương được đặc trưng bởi sự tăng sản các nang, cấu trúc của hạch vẫn được bảo tồn nhưng vùng gian nang có sự xâm nhập của các tế bào gồm lympho bào, tương bào, mô bào, bạch cầu ái toan, tế bào Reed – Sternberg và các biến thể của nó.Phần lớn các tác giả cho rằng nó là cấu trúc hiếm gặp của u lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào.Việc nhận ra cấu trúc đó rất quan trọng trong chẩn đoán u lympho Hodgkin và giai đoạn của nó
vì cấu trúc đó rất dễ chẩn đoán nhầm với hạch viêm quá sản
Báo c áo trường hợp
Chúng tôi báo cáo một trường hợp cháu bé 4 tuổi, nam giới, có hạch to ở vùng cổ (T) 1 năm Bệnh nhân đã được sinh thiết hạch lần đầu với chẩn đoán hạch viêm quá sản Sau 1 năm theo dõi định kỳ và điều trị kháng sinh, chống viêm hạch không đỡ nên đã được sinh thiết hạch lần thứ 2 với chẩn đoán Interfollicular Hodgkin lymphoma (một dạng cấu trúc hiếm gặp của U lympho Hodgkin thể kinh điển)
Kết luận
Interfollicular Hodgkin lymphoma là một dạn cấu trúc đặc biệt và hiếm gặp của u lympho Hodgkin Nó rất khó khi nhận ra dạng cấu trúc này bởi vì nó dễ chẩn đoán nhầm với hạch viêm lành tính
ABSTRACT
Interfollicular Hodgkin lymphoma in children: an uncommon mimicker of reactive lymphadenopathy
Interfollicular Hodgkin Lymphoma represents an unusual pattern of focal involvement of interfollicular zones
by Hodgkin’s lymphoma along with florid reactive follicular hyperplasia.It is often mistakenly diagnosed
Introduction:
Interfollicular Hodgkin’s lymphoma is a characteristic pattern of lymph node involvement by Hodgkin’s lymphoma located between hyperplastic follicles.Morphologically there is a combination of follicular hyperplasia with expansion of interfollicular areas by infiltrates containing Reed Sternberg cells (RS) and its variants along small lymphocytes, plasma cells, eosinophils and macrophages The biological significance of the histologic pattern of interfollicular Hodgkin’s lymphoma is not completely understood However it is important to recognize this pattern for it may be mistaken for benign reactive conditions with which it shares some histological similarities
Case History
We report a case of 4 years old boy men with persistent lymphadenitis for 1 year, who was finally diagnosed as Interfollicular Hodgkin’s lymphoma after being incorrectly diagnosed as reactive lymphadenitis.This case is reported in view of unusual pattern of Hodgkin’s lymphoma as well as its misdiagnosis as a benign lesion
Key words: Interfollicular Hodgkin’s lymphoma, Reed Sternberg cells, Follicular Hyperplasia
Trang 2
ĐẶT VẤN ĐỀ
Interfollicular Hodgkin lymphoma là một dạng
cấu trúc hiếm gặp của u lympho Hodgkin, tổn
thương được đặc trưng bởi sự tăng sản các nang,
cấu trúc của hạch vẫn được bảo tồn nhưng vùng
gian nang có sự xâm nhập của các tế bào gồm
lympho bào, tương bào, mô bào, bạch cầu ái toan,
tế bào Reed – Sternberg và các biến thể của nó
Phần lớn các tác giả cho rằng nó là cấu trúc hiếm
gặp của u lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp
tế bào Việc nhận ra cấu trúc đó rất quan trọng trong
chẩn đoán u lympho Hodgkin và giai đoạn của nó vì
cấu trúc đó rất dễ chẩn đoán nhầm với hạch viêm
quá sản
BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP
Bệnh nhân Nguyễn Minh H, sinh năm 2014
(4 tuổi), nam giới
Nhập viện K tháng 1/2018 với lý do: Nổi nhiều
hạch to ở vùng cổ (T), điều trị kháng sinh, chống
viêm không đỡ
Bệnh sử
Bệnh nhân xuất hiện nổi nhiều hạch vùng cổ (T)
khoảng 1 năm, hạch kích thước từ 1cm đến 2,5cm
Không đau, không sốt Bệnh nhân đã được sinh thiết
hạch lần 1 với chẩn đoán: Hạch viêm quá sản Sau
đó được ra viện và theo dõi định kỳ 1năm sau, hạch
không đỡ nên đi khám lại và cho sinh thiết lần 2 và
nhuộm HMMD với chẩn đoán: Interfollicular Hodgkin
lymphoma (một dạng cấu trúc hiếm gặp của u
lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào)
Khám lâm sàng lúc vào viện
Bệnh nhân tỉnh táo, thể trạng trung bình
Da hơi xanh, niêm mạc hơi nhợt
Vùng cổ (T) có sẹo mổ cũ, kèm theo có nhiều
hạch kích thước từ 1 đến 2,5cm, hạch di động
Không đau, không sốt
Các cơ quan khác chưa có gì đặc biệt
Xét nghiệm cận lâm sàng
+ Xét nghiệm máu:
Hồng cầu: 5.08G/L
Huyết sắc tố: 118g/L
Hematocrit: 0,363 L/L
Bạch cầu: 10,24G/L
Tiểu cầu: 663G/L
Tế bào tủy xương: 82,75G/L
Máu
Lượng huyết sắc tố giảm nhẹ, hồng cầu nhược sắc, kích thước hồng cầu nhỏ
Số lượng bạch cầu ở giới hạn cao, công thức bạch cầu bình thường
Số lượng tiểu cầu tăng nhẹ, độ tập trung tiểu cầu tăng nhẹ
Tủy
Mật độ tế bào tủy bình thường Dòng hồng cầu:
tỷ lệ dòng hồng cầu trên tiêu bản bình thường Có gặp một số hồng cầu rối loạn hình thái Dòng bạch cầu: bạch cầu hạt còn gặp số lượng tương đối bình thường, tế bào trưởng thành được
Mật độ mẫu tiểu cầu bình thường
Siêu âm ổ bụng: Bình thường
Xq phổi: Bình thường
Kết quả GPB sinh thiết hạch lần 2
Đại thể
Hạch kích thước lớn nhất 2cm, diện cắt vàng, mềm
BN Nguyễn Minh H, 4 tuổi Nổi nhiều hạch vùng thượng đòn (T) (Đã được sinh thiết hạch 2 lần)
Đặc điểm vi thể
Trên tiêu bản thấy cấu trúc của hạch vẫn được bảo tồn, có sự tăng sản nang lympho rất giống với hạch viêm quá sản Các nang có tâm mầm giãn rộng, vẫn còn sự phân cực của các nang, còn hình ảnh đại thực bào tâm nang Vùng gian nang mở rộng, có sự xâm nhập bởi một lượng lớn các tế bào lympho bào, tương bào, bạch cầu ái toan, mô bào và các tế bào Reed - Sternberg và các biến thể của nó
Nhuộm HMMD: Tế bào lớn dương tính với
CD30 và CD15
Âm tính với CD20; CD79a và CD3
Trang 3Kết luận: Interfollicular Hodgkin lymphoma
(một dạng cấu trúc hiếm gặp của U lympho Hodgkin
thể kinh điển, típ hỗn hợp tế bào)
HE x10 (Cấu trúc hạch vẫn được bảo tồn với sự
hiện diện của các nang lympho, có sự phân cực của
nang với trung tâm mầm sáng và vùng mantle zone
vẫn được bảo tồn Rải rác có các đại thực bào trong
tâm nang Rất giống hạch viêm quá sản khi quan sát
ở vật kính với độ phóng đại nhỏ)
HE x40 (vùng gian nang có xâm nhập của nhiều
loại tế bào như: lympho bào, tương bào, mô bào,
đặc biệt là có sự hiện diện của các tế bào
Reed - Sterberg)
HE x40 (vùng gian nang có các tế bào biến thể của
tế bào Reed - Sterberg)
HMMD: Các tế bào lớn có CD30 (+) Golgi
(mũi tên xanh)
HMMD: CD3 (-) với các tế bào lớn
Trang 4BÀN LUẬN
Interfollicular Hodgkin lymphoma là một dạng
cấu trúc đặc biệt, hiếm gặp của U lympho Hodgkin
Đặc trưng trên vi thể là cấu trúc của hạch vẫn được
bảo tồn, với sự hiện diện của các nang lympho, có
sự phân cực của nang với trung tâm mầm sáng và
vùng mantle zone vẫn được bảo tồn Rải rác có các
đại thực bào trong tâm nang Rất giống hạch viêm
quá sản khi quan sát ở vật kính với độ phóng đại
nhỏ Tuy nhiên khi quan sát ở vật kính với độ phóng
đại lớn hơn ta thấy vùng gian nang được mở rộng và
có sự xâm nhập nhiều loại tế bào như: lympho bào,
tương bào, bạch cầu ái toan và mô bào Đặc biệt là
có sự có mặt của các tế bào Reed Sternberg (RS)
và các biến thể của nó ở vùng gian nang Khi nhuộm
HMMD các tế bào này dương tính với CD30 và
CD15[3] Dogget R là người đầu tiên đã mô tả cấu
trúc đặc biệt này[1] Hầu như tất cả các tác giả đều
coi nó là một biến thể cấu trúc hiếm gặp của u
lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế
bào[1;2;4] Việc nhận ra cấu trúc này rất quan trọng
bởi vì nó rất hay chẩn đoán nhầm với hạch viêm quá
sản hoặc các tổn thương hạch lành tính khác không
phải u lympho Hodgkin, do đó dẫn đến chẩn đoán
sai hoặc chậm trễ trong điều trị bệnh cho bệnh nhân,
đặc biệt là bệnh nhân trẻ em Theo phân loại u
lympho 2016 củaTCYTTG thì u lympho Hodgkin thể
kinh điển típ hỗn hợp tế bào chiếm tỷ lệ khoảng
20% - 25% tất cả u lympho Hodgkin Nhóm này hay
gặp ở những bệnh nhân nhiễm HIV và ở các nước
đang phát triển và thường liên quan đến nhiễm EBV
Có 2 ngưỡng tuổi hay gặp nhất ở típ này là trẻ em
và người già[4] Đặc điểm mô bệnh học của
U lympho Hodgkin thể kinh điển típ hỗn hợp tế bào
hay gặp nhất là dạng cấu trúc của hạch bị xóa bỏ
hoàn toàn, nền chứa hỗn hợp nhiều loại tế bào gồm
lympho bào, tương bào, bạch cầu ái toan, bạch cầu
đa nhân trung tính, mô bào, và các tế bào Reed
Sternberg và các biến thể của nó Tuy nhiên còn có
một dạng cấu trúc khác hiếm gặp hơn đó là dạng
cấu trúc gian nang (interfollicular Hodgkin
lymphoma) Việc nhận ra dạng cấu trúc này rất khó
trong chẩn đoán đặc biệt là đối với bệnh nhân trẻ
em Do đó dễ chẩn đoán nhầm là hạch viêm quá sản
hoặc bệnh lý hạch lành tính khác không phải u
lympho Hodgkin Tuy nhiên có nhiều trường hợp tổn
thương viêm hạch nhưng lại có đặc điểm hình thái
học rất giống với u lympho Hodgkin có cấu trúc dạng
gian nang (interfollicular Hodgkin lymphoma) với sự
thay đổi chỉ xảy ra ở vùng gian nang trong khi cấu
trúc bình thường của hạch vẫn được bảo tồn, những trường hợp đó đã được nêu trong báo cáo của Felbaum et al[6] Bệnh Castleman ban đầu tổn thương cũng có thể gặp hình thái giống như u lympho Hodgkin dạng gian nang Chẩn đoán phân biệt giữa hai bệnh này đôi khi gặp khó khăn về hình thái học và phải sử dụng nhuộm hóa mô miễn dịch
để chẩn đoán xác định đặc biệt là dấu ấn CD30 và CD15 rất có ý nghĩa[7]
KẾT LUẬN
Interfollicular Hodgkin lymphoma là một dạng cấu trúc đặc biệt và hiếm gặp của u lympho Hodgkin
Nó rất khó khi nhận ra dạng cấu trúc này bởi vì nó
dễ chẩn đoán nhầm với hạch viêm lành tính
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Dogget R, Colby TV, Dorfman RF Interfollicular Hodgkin’s disease Am J Surg Pathol 1983; 7: 145-49
2 Basu D, Roy S Interfollicular Hodgkin’s disease:
an uncommon pattern that may cause diagnostic difficulty Indian J Pathol Microbiol 2006; 49 (2): 221-25
3 Lakshay Singh Parihar, Neelu Gupta, Sunita Kulhari Interfollicular Hodgkin lymphoma- A case report.JMSCR Volume 05 Issue 04 April 2017; 20790-20792
4 Steven H Swerdlow, Elias Campo, Nancy Lee Harris, Elaine S.Jafe, Stefano A Pileri, Michelle
M Le Beau, Attilio Orazi, Reiner Siebert.WHO
2016 Classification of tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissuse.2017; 440-441
5 Wilson CS, Chang KL, Wies LM Malignant lymphomas that mimic benign lymphoid lessions:
A review of four lymphomas Semin Diag Pathol 1995; 12(1): 77-86
6 Fellbaum CH, Hansmann ML, Lennert K.Lymphadenitis mimicking Hodgkin’s disease Histopathology 1988; 12; 253-62
7 Zarate- Osorno A, Medeiros LJ, Danon AD, Netman RS Hodgkin’s disease with coexistent Castleman-like Histologic feature A report of three cases Arch Pathol LabMed 1994; 118; 270-4