Chương 10 HUYẾT KHỐI TĨNH MẠCH NÃO Nguồn: Neurological emergencies Lược dịch: Vũ Thị Hinh Keys - Triệu chứng không đặc hiệu, thường gặp nhất là đau đầu’ - Lâm sàng có thể chia làm 4 mục chính: (1) tăng áp lực nội sọ, (2) dấu hiệu thần kinh khu trú, (3)co giật, (4) bệnh não - Điều trị chính: chống đông và biến chứng thứ phát - Heparin không phân đoạn hoặc heparin TLPT thấp là lựa chọn đầu tay trong điều trị ban đầu - Thuốc kháng vitamin K được ưa dùng như 1 liệu pháp dài hạn, thời gian dùng tuỳ thuộc từng bệnh nhân và nguyên nhân. Đại cương - Chiếm 0,5% tất cả các loại đột quỵ - Gặp ở mọi lứa tuổi, chủ yếu là người trẻ, đặc biệt là nữ Sinh bệnh học - Hệ tĩnh mạch não gồm 2 hệ thống kết nối với nhau: hệ tĩnh mạch vỏ não nông và hệ tĩnh mạch não sâu bên trong. Có 1 tỉ lệ biến thể của hệ tĩnh mạch nông - Sinh bệnh học của (1) nhồi máu tĩnh mạch não thứ phát sau HKTM do sự tắc nghẽn làm tăng áp lực nội sọ và thể tích máu giảm dòng máu tới não. Đặc biệt, khi áp lực tĩnh mạch tăng do tắc nghẽn, áp lực tưới máu mao mạch giảm dẫn đến “áp lực ngược và vỡ hàng rào mạch não”, gây phù do mạch. Hơn nữa, do hạn chế tưới máu não và giảm mang các chất dinh dưỡng thứ phát, rối loạn chức năng bơm Na-K-ATPase, dẫn đến nước vào trong tế bào và phù do nhiễm độc tế bào. Phá huỷ mô hoặc nhồi máu gặp trong 50% HKTM, ít hơn so với trong trường hợp tắc nghẽn động mạch. Nguyên nhân là do hệ tuần hoàn tĩnh mạch cho phép dòng chảy đảo ngược qua các đường thay thế, kết quả làm giảm áp lực tĩnh mạch và tứoi máu động mạch đủ cho mô não. Tuy nhiên, nhồi máu não có thể gặp nếu dòng chảy tuần hoàn bàng hệ hạn chế. Vì vậy, đầu ra của HKTM phụ thuộc chủ yếu vào cấu trúc bàng hệ và khả năng duy trì đủ dòng chảy tĩnh mạch. Khi áp lực tăng trong hệ tĩnh mạch nông hay sâu dẫn đến chảy máu nhu mô hoặc chảy máu dưới nhện.
Trang 1Chương 10
HUYẾT KHỐI TĨNH MẠCH NÃO
Nguồn: Neurological emergencies
Lược dịch: Vũ Thị Hinh
Keys
- Triệu chứng không đặc hiệu, thường gặp nhất là đau đầu’
- Lâm sàng có thể chia làm 4 mục chính: (1) tăng áp lực nội sọ, (2) dấu hiệu thần kinh khu trú, (3)co giật, (4) bệnh não
- Điều trị chính: chống đông và biến chứng thứ phát
- Heparin không phân đoạn hoặc heparin TLPT thấp là lựa chọn đầu tay trong điều trị ban đầu
- Thuốc kháng vitamin K được ưa dùng như 1 liệu pháp dài hạn, thời gian dùng tuỳ thuộc từng bệnh nhân và nguyên nhân
Đại cương
- Chiếm 0,5% tất cả các loại đột quỵ
- Gặp ở mọi lứa tuổi, chủ yếu là người trẻ, đặc biệt là nữ
Sinh bệnh học
- Hệ tĩnh mạch não gồm 2 hệ thống kết nối với nhau: hệ tĩnh mạch
vỏ não nông và hệ tĩnh mạch não sâu bên trong Có 1 tỉ lệ biến thể của hệ tĩnh mạch nông
- Sinh bệnh học của (1) nhồi máu tĩnh mạch não thứ phát sau HKTM do sự tắc nghẽn làm tăng áp lực nội sọ và thể tích máu giảm dòng máu tới não Đặc biệt, khi áp lực tĩnh mạch tăng do tắc nghẽn, áp lực tưới máu mao mạch giảm dẫn đến “áp lực ngược
và vỡ hàng rào mạch não”, gây phù do mạch Hơn nữa, do hạn chế tưới máu não và giảm mang các chất dinh dưỡng thứ phát, rối loạn chức năng bơm Na-K-ATPase, dẫn đến nước vào trong tế
Trang 2bào và phù do nhiễm độc tế bào Phá huỷ mô hoặc nhồi máu gặp
trong 50% HKTM, ít hơn so với trong trường hợp tắc nghẽn động
mạch Nguyên nhân là do hệ tuần hoàn tĩnh mạch cho phép dòng
chảy đảo ngược qua các đường thay thế, kết quả làm giảm áp lực
tĩnh mạch và tứoi máu động mạch đủ cho mô não Tuy nhiên, nhồi
máu não có thể gặp nếu dòng chảy tuần hoàn bàng hệ hạn chế Vì
vậy, đầu ra của HKTM phụ thuộc chủ yếu vào cấu trúc bàng hệ và
khả năng duy trì đủ dòng chảy tĩnh mạch Khi áp lực tăng trong hệ
tĩnh mạch nông hay sâu dẫn đến chảy máu nhu mô hoặc chảy
máu dưới nhện
Trang 3YẾU TỐ NGUY CƠ CỦA HKTM VÀ CHẨN ĐOÁN
Yếu tố nguy cơ Xét nghiệm cần làm để chẩn đoán (ý kiến
chủ quan của người dịch)
1) Bệnh lý đông máu: đột biến gen yếu
tố V Leiden, thiếu hụt protein S,C
hoặc antithrombin III, gen
Prothrombin, kháng thể kháng
phospholipid, tăng homocystein trong
máu
Tương ứng: định lượng protein S, C, antiphospholipid, antithrombin III
2) Yếu tố sinh sản: mang thai, sau đẻ Hỏi tiền sử, betahCG, siêu âm thai 3) Rối loạn viêm: rối loạn viêm hệ thống,
viêm mạch hệ thần kinh trung ương,
viêm mạch hệ thống, bệnh viêm ruột
Khám lâm sàng Bilan viêm: CTM, tốc độ máu lắng, CRP/PCT
4) Chấn thương/can thiệp: chấn thương
đầu, tổn thương tại chỗ vùng
xoang/tĩnh mạch, chọc tuỷ sống, can
thiệp phẫu thuật thần kinh
Hỏi tiền sử Khám lâm sàng
5) Nhiễm trùng: khu trú, viêm màng não,
viêm xoang, nhiễm trùng toàn thân
Khám lâm sàng
#3 + chọc dịch não tuỷ, Tìm ổ nhiễm trùng: Nước tiểu, XQ, Saob, tai mũi họng, răng hàm mặt
6) u/ung thư: hiệu ứng khối/ chèn ép tại
chỗ, tình trạng tăng đông thứ phát
#5 tìm khối nguyên phát
7) rối loạn máu: đa tế bào,
thrombocytopenia, đái HST niệu kịch
phát về đêm
CTM +- Huyết tuỷ đồ/sinh thiết tuỷ xương, TPTNT
8) thuốc: IVIG, tránh thai đường uống,
liệu pháp hormon thay thế, lithium,
vitamin A, thuốc chống tăng sinh
Hỏi tiền sử
9) khác: mất điện giải nặng, suy tim ĐGĐ, men tim, Siêu âm tim
Trang 4- nguy cơ cao nhất ở nhóm bệnh nhân sau đẻ 6 tuần đầu
LÂM SÀNG
Lâm sàng có thể chia làm 4 mục chính: (1) tăng áp lực nội sọ, (2) dấu hiệu thần kinh khu trú, (3)co giật, (4) bệnh não
- Đau đầu là triệu chứng phổ biến nhất, gặp trong 90% trường hợp, thường diễn biến âm ỉ và tiến triển, thường kèm theo các triệu chứng khác như: nhìn đôi, giãn đồng tử - gợi ý tình trạng tăng áp lực nội sọ Dấu hiệu thần kinh khu trú là
do phù, nhồi máu tĩnh mạch, hoặc chảy máu Triệu chứng tiển triển trung bình trong vòng 4 ngày kể từ khi bệnh nhân có biểu hiện đầu tiên đến khi vào viện
Co giật, cả khu trú và toàn thể thường gặp ở bệnh nhân HKTM hơn so với những bệnh nhân bệnh mạch máu não Hơn nữa, tổn thương não 2 bên cũng không phải là không phổ biến
CHẨN ĐOÁN
- Có thể dùng CT, CTV, MRI, MRV Tuy nhiên MRI MRV có độ nhạy cao hơn
- CT không có thuốc cản quang thường không rõ ràng, nhưng có khoảng 30% biểu hiện bất thường: 1 tĩnh mạch vỏ não hoặc xoang bị tắc biểu hiện một hình tăng tỷ trọng đồng nhất kéo dài Dấu hiệu “dấu delta lấp đầy” hoặc “tam giác đậm – dense triangle” gặp trong HKTM xoang dọc trên hoặc xoang ngang
- Trên CT có tiêm thuốc cản quang, dấu hiệu kinh điển “delta trống – bản chất là
do sự giảm/không có dòng chảy trong xoang và vòng bao quanh – màng cưng của xoang”
- MRI và MRV là tiêu chuẩn vàng đánh giá HKTM, dấu hiệu gợi ý bao gồm vắng tín hiệu dòng chảy hoặc bất thường tín hiệu dòng chảy trong xoang tĩnh mạch hoặc các tĩnh mạch Tuỳ theo thời gian của huyết khối mà hình ảnh trên MRI
sẽ thay đổi tương ứng – trạng thái sinh học của hemoglobin Đễ nh học của hemoglobin Dễ nhìn thấy nhất là trong vài ngày đầu sau khi huyết khối hình thành – tăng tín hiệu trên cả T1 và T2 Xung hemo (GRE/T2*) giúp phát hiện tốt hơn
- Xung diffusion giúp phân biệt bản chất tổn hương các khối khu trú do nguyên nhân mạch máu hay do phù nhiễm độc tế bào Thường ở BN huyết khối tĩnh mạch, nếu có nhồi máu thì vùng tổn thương nằm ngoài diện cấp máu của động
Trang 5mạch, có thể kèm theo chảy máu nếu vùng nhồi máu nằm gần xoang tĩnh mạch Chảy máu não gặp ở 30-40% số trường hợp
- Một số xét nghiệm khác: Đa số bệnh nhân HKTM có D-dimer cao hơn 500 ug/L D-dimer có độ đặc hiệu gần 94% và độ đặc hiệu khoảng 90% Tuy nhiên, sử dụng D-dimer không thể giúp loại trừ hay xác định HKTM
Trang 6ĐIỀU TRỊ CẤP
- Việc điều trị HKTM bao gồm: điều trị huyết khối, ngăn và điều trị biến chứng thứ phát tiềm ẩn và lên kế hoạch điều trị dài hạn cho từng bệnh nhân cụ thể
- Thuốc chống đông, tiêu sợi huyết và can thiệp nội mạch: Thuốc chống đông là liệu pháp được khuyến cáo ở bước đầu điều trị, mặc dù còn một vài tranh cãi trong trường hợp có nhồi máu với chuyển dạng chảy máu Mặc dù có chảy máu, chống đông thường cần thiết để điều trị huyết khối bên dưới và để giảm
áp lực đảo ngược do sự tắc nghẽn tĩnh mạch Heparin trọng lượng phân tử thấp hoặc không phân đoạn được sử dụng là lưạ chọn đầu tiên, mục đích để ngăn sự tiến triển của huyết khối, tái thông và ngăn huyết khối tái phát
- Các biện pháp như tiêu sợi huyết hay can thiệp nội mạch với lấy huyết khối cơ học đến nay vẫn không được khuyến cáo như liệu pháp first line chỉ trong
Trang 7những trường hợp rất nặng khi có tình trạng thần kinh xấu đi mặc dù đã dùng chống đông thì các biện pháp này sẽ được cân nhắc
- Đảm bảo cung cấp đủ dịch qua đường tĩnh mạch cho bệnh nhân là cần thiết Thông thường, muối đẳng trương được khuyến cáo
BIẾN CHỨNG
- Động kinh gặp ở 1/3 các trường hợp và thường thấy ở những bệnh nhân có tổn thương nhu mô – nhồi/chảy máu Việc dùng thuốc chống co giật dự phòng không được khuyến cáo, nhưng khi bệnh nhân đã có cơn co giật thì việc điều trị là cần thiết
- ứ nước não thất có thể gặp ở thể lưu thông – khi huyết khối liên quan các xoang chính như dọc trên hay xoang ngang, hoặc thể tắc nghẽn – thường gặp
ở những tĩnh mạch não sâu
- tăng áp lực nội sọ gặp đến 40% do tắc nghẽn tĩnh mạch, tăng thể tích, giảm hấp thu dịch não tuỷ, và/hoặc hiệu ứng khối Điều trị: acetazolamid, osmo, và dẫn lưu dịch não tuỷ khi cần thiết
ĐIỀU TRỊ LÂU DÀI
Sau giai đoạn đầu điều trị, bệnh nhân được chuyển sang dùng thuốc chống đông đường uống Thuốc kháng vitamin K được lựa chọn với mục tiêu INR
2-3, trừ trường hợp phụ nữ có thai do nguy cơ gây quái thai – trường hợp này khuyến cáo dùng heparin TLPT thấp
Thuốc chống đông được uống được chứng minh có hiệu quả tương đương và
an toàn hơn so với thuốc kháng vitamin K ở bệnh nhân có thuyên tắc phổi và huyết khối tĩnh mạch sâu nhưng những bệnh nhân HKTM não bị loại ra khỏi thử nghiệm này, vì vậy, giá trị tiềm ẩn của thuốc này với HKTM não đến nay vẫn chưa rõ
Với bệnh nhân có yếu tố nguy cơ thoáng qua, thời gian dùng 3-6 tháng
Với bệnh nhân không có yếu tố nguy cơ được xác định, thời gian dùng 6-12 tháng
Với bệnh nhân có HKTM não tái phát hoặc liên quan bệnh lý đông máu: dùng lâu dài
Chuyển đổi giữa các nhóm thuốc chống đông
http://www.vnha.org.vn/detail.asp?id=286
Trang 8Kiểm tra lại CT/CTV hoặc MRI/MRV sau 3-6 tháng để kiểm tra sự tái thông
TIÊN LƯỢNG
HKTM não là 1 bệnh lý nguy cơ tử vong cao, tuy nhiên với sự tiến bộ trong chẩn đoán và điều trị, đa số bệnh nhân HKTM não cải thiện 79% hồi phục hoàn toàn trong vòng 16 tháng Tỉ lệ tàn tật nặng và tử vong theo báo cáo là khoảng 10%
Một số yếu tố tiên lượng nặng