3 hội chứng xuất huyết cô hương mai

HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT NGUYỄN THỊ HƯƠNG MAI Bộ môn Nhi... Phân loại nguyên nhân xuất huyết theo cơ chế bệnh sinh.. Trình bày hướng chẩn đoán nhóm nguyên nhân xuất huyết theo LS và một số

HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT

NGUYỄN THỊ HƯƠNG MAI

Bộ môn Nhi

1 Phân loại nguyên nhân xuất huyết theo cơ chế bệnh sinh

2 Trình bày hướng chẩn đoán nhóm nguyên nhân xuất huyết theo LS và một số XN

3 Chẩn đoán, nguyên tắc điều trị một số bệnh xuất huyết hay gặp

MỤC TIÊU

WWW HMU.EDU.VN

PHÂN LOẠI NGUYÊN NHÂN

XUẤT HUYẾT THEO CƠ CHẾ BỆNH SINH

Sinh lí đông máu

Khi tế bào nội mạc của mạch máu bị tổn thương sẽ có 4 hiện tượng sinh lí xảy ra:

• Co mạch (giai đoạn thành mạch)

• Tạo nút/đinh tiểu cầu ở chỗ tổn thương (giai đoạn tiểu cầu)

• Tạo cục máu đông fibrin (giai đoạn đông máu huyết tương)

• Tiêu cục máu đông

SINH LÝ ĐÔNG MÁU

WWW HMU.EDU.VN

• Cấu trúc thành mạch

• Thần kinh vận mạch

• Tiểu cầu (serotonin, catecholamin)

GIAI ĐOẠN THÀNH MẠCH

WWW HMU.EDU.VN

GĐ tiểu cầu

• Collagen, Thrombin, TC đủ năng lượng ADP, ATP

• Mạch máu nhỏ và nơi có dòng máu chảy chậm →̀ đinh tiểu cầu có thể cầm máu được

• Nếu mạch máu lớn bị phá hủy → đòi hỏi đông

máu huyết tương tham gia

GIAI ĐOẠN TIỂU CẦU

GIAI ĐOẠN HUYẾT TƯƠNG

WWW HMU.EDU.VN

• Co cục máu: 2 - 4 h (Thrombostenin của TC, fibinogen)

• Cục máu đông phải được tiêu đi khi tổn thương đã lành

(plasminogen → plasmin)

GIAI ĐOẠN SAU ĐÔNG MÁU

WWW HMU.EDU.VN

4 nhóm nguyên nhân xuất huyết:

-

Thành mạch

Tiểu cầu

Huyết tương

Phối hợp

NGUYÊN NHÂN

WWW HMU.EDU.VN

- Tăng tính thấm thành mạch: thiếu vit C

- Giảm sức bền thành mạch:

▪ Nhiễm khuẩn: NKH ▪ Nhiễm độc: thuốc, hóa chất, urê huyết cao ▪ Huyết áp cao

▪ Đái tháo đường

- Miễn dịch: Schonlein-Henoch

- Dị dạng thành mạch:

▪ Rendu - Osler ▪ Kasaback - Merrit

NGUYÊN NHÂN THÀNH MẠCH (1)

WWW HMU.EDU.VN

RENDU OSLER (2)

WWW HMU.EDU.VN

Kasaback Merrit

KASABACK- MERRIT (3)

WWW HMU.EDU.VN

 Rối loạn về số lượng

- Giảm TC < 100 G/l

- Tăng TC > 800 G/l

 Rối loạn về chất lượng

NGUYÊN NHÂN TIỂU CẦU

WWW HMU.EDU.VN

GIẢM TIỂU CẦU (1)

Ngoại biên:

- Nhiễm khuẩn: VK ,VR

- Miễn dịch : Đồng MD (trẻ sơ sinh, sau truyền máu) Tự miễn: tiên phát ( XHGTC miễn dịch) , thứ phát (lupus,

HC Evans, thuốc, nhiễm khuẩn…)

- Cường lách

- Do tiêu thụ nhiều: đông máu nội quản rải rác (DIC)

- Bệnh u mạch máu lớn (Kasaback-Merrit)

GIẢM TIỂU CẦU (1)

WWW HMU.EDU.VN

GIẢM TIỂU CẦU (1)

Tại tủy:

- Thâm nhiễm tủy (lơ-xê-mi cấp, các K di căn tủy)

- Xâm lấn tủy (xơ tủy, xương hóa đá)

- Suy tủy toàn bộ:

• Di truyền: Fanconi, Loạn sản sừng BS, Shwachman Diamond

• Mắc phải: thuốc, hóa trị, xạ trị

- Suy dòng TC đơn thuần:

• Không có MTC bẩm sinh

• Giảm TC không có xương quay

• Rối loạn sinh MTC (Wiskott-Aldrich)

GIẢM TIỂU CẦU (2)

WWW HMU.EDU.VN

 Tăng TC gây: xuất huyết, tắc mạch

TĂNG TIỂU CẦU

WWW HMU.EDU.VN

Rối loạn chất lượng Tiểu cầu

Di truyền:

Suy nhược tiểu cầu (Glanzmann) Loạn dưỡng tiểu cầu (Jean-Bernard-Solier) Bệnh vô hạt tiểu cầu

Thiếu yếu tố 3 tiểu cầu

Mắc phải:

Thuốc: chống viêm (ibuprofen, aspirin), kháng sinh … Urê huyết cao

Bệnh hệ tạo máu: u tủy lan tỏa

GIẢM CHẤT LƯỢNG TIỂU CẦU

WWW HMU.EDU.VN

RL ĐM nội sinh

- Hemophilia A (thiếu yếu tố VIII)

- Hemophilia B (thiếu yếu tố IX)

- Thiếu yếu tố XII

- Có chất chống đông trong máu

Rối loạn sinh Thrombin

Thiếu yếu tố II (Prothrombin),

Thiếu yếu tố V (Owren),

Thiếu yếu tố VII (Alexander),

Thiếu yếu tố X (Stuart)

=> bẩm sinh hay mắc phải (thiếu vitamin K, suy gan )

HUYẾT TƯƠNG (1)

Rối loạn sinh Fibrin:

- Bất thường tổng hợp: bẩm sinh / mắc phải

- Tiêu hủy quá mức:

+ Tiêu thụ nhiều: DIC

+ Tiêu Fibrin: hội chứng tiêu Fibrin cấp

HUYẾT TƯƠNG (2)

 Bệnh von-Wilerbrand

 Bệnh máu ác tính

 Bệnh gan, thận, ung thƣ toàn thể

 Rối loạn globulin máu gây xuất huyết

NGUYÊN NHÂN PHỐI HỢP

ĐỊNH HƯỚNG

NHÓM NGUYÊN NHÂN XUẤT HUYẾT

Triệu chứng Nguyên nhân xuất huyết

Thành mạch Tiểu cầu Huyết tương

máu

Bầm máu, tụ máu

Bệnh nhân nam 12 th vào viện vì bầm tím đùi P sau ngã khi tập đi

Định hướng nguyên nhân?

Thành mạch Tiểu cầu

RL yếu tố đông máu

CASE STUDY 1

Trẻ nữ 6 tuổi vào viện vì

nổi ban tự nhiên, không

sốt

Định hướng nguyên nhân?

Thành mạch Tiểu cầu

RL đông máu

CASE STUDY 2

Trẻ nam 6th, bệnh ngày

thứ 4, sốt cao liên tục

3 ngày đầu kèm tổn

thương da

Định hướng nguyên nhân?

Thành mạch Tiểu cầu

RL đông máu

 Phát ban

CASE STUDY 3

MỘT SỐ

NGUYÊN NHÂN XUẤT HUYẾT HAY GẶP

 Viêm mao mạch dị ứng (allergic vasculitis)

 Ban xuất huyết dạng thấp (rheumatica purpura)

Thuật ngữ:

 Henoch- Schönlein purpura

 Johan Schönlein (1837), Edouard Henoch (1874)

 Mỹ: 14/100.000 ( Penny K, Fleming M, Kazmierczak D, et al (2010).Paediatric Nurs )

 Nam/nữ: 1,7/1

 Tuổi khởi phát: 6,6 ± 2,8

(Lê Minh Hương, Thục Thanh Huyền 2013- BV Nhi TW)

- Bệnh viêm mạch toàn thân (angeite) liên quan đến miễn dịch

- Biểu hiện ở nhiều cơ quan như:

 Da: xuất huyết

 Khớp: sưng đau, phù Quink

 Tiêu hóa: đau bụng, nôn, ỉa máu, lồng ruột

 Thận: viêm thận, HCTH, suy thận (HC niệu, protein niệu , ure, creatinin)

- Các XN đông cầm máu bình thường

SCH Ö NLEIN HENOCH

T¹ ThÞ T©m n÷ 12 tuæi MSBA: 276745

SCH Ö NLEIN HENOCH

 XHGTC vô căn ( Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

 Mỹ: 3-8/100.000 Yu-Waye Chu và James Korb et al (2000)

 Viện Nhi 1/10.000;39,9% bệnh RL ĐM nhập viện 1981 - 1991 (Nguyễn Công Khanh)

Lâm sàng:

-XH đa hình thái, vị trí, lứa tuổi ở da

-XH niêm mac, nội tạng

- Thiếu máu (nếu có) tương xứng với mức độ XH

- Gan, lách, hạch không to

Xét nghiệm:

-MC kéo dài, co cục máu kéo dài, MĐ bt

-CTM: TC giảm, độ tập trung giảm

Hb giảm nếu chảy máu nhiều

BC, CTBC bt

- Tủy đồ: MTC tăng

XHGTC MIỄN DỊCH

XHGTC MIỄN DỊCH

- Tủy đồ: không phải là XN bắt buộc

CĐ phân biệt: Suy tủy, BCC thể giảm BC, Lupus

XHGTC MIỄN DỊCH

• Hemophilia là rối loạn chảy máu bẩm sinh liên quan đến giới tính (lặn, nst X)

• Thiếu các yếu tố VIII/IX ảnh hưởng đến quá trình đông máu nội sinh:

RL sinh thromboplastin => không tạo được cục máu đông

BỆNH SINH HEMOPHILIA

• Tụ máu dưới da

• Mô mềm: Cơ, khớp, cổ, họng

• Niêm mạc: miệng, lợi, mũi, lưỡi

• Đường tiêu hóa: nôn máu, ỉa phân đen

• Tiết niệu sinh dục: đái máu

• Não-màng não, tủy sống

• Sau chấn thương, nhổ răng

• Không cầm máu được sau phẫu thuât

BIỂU HIỆN CHẢY MÁU

• Tử vong

• Biến chứng cơ khớp:

+ Cứng khớp và biến dạng khớp

+ Teo cơ

+ Giả u

+ Gãy xương

• Chất ức chế yếu tố VIII/IX

• Nhiễm khuẩn liên quan đến truyền máu

BIẾN CHỨNG

Lâm sàng:

• Thường gặp ở trẻ trai

• Có tiền sử chảy máu khó cầm, dễ chảy máu khi chấn thương, va đập, tụ máu cơ khớp tái

đi tái lại nhiều lần

• Tiền sử gia đình

CHẨN ĐOÁN

Xét nghiệm:

• Sàng lọc: MĐ kéo dài, APTT kéo dài

• Định lượng yếu tố VIII, IX thấy thiếu hụt tùy

theo mức độ nặng của bệnh

• Các xét nghiệm: MC, PT, Fib, vWF bình thường

CHẨN ĐOÁN

Mức độ VIII/IX

% (IU/ml)

Biểu hiện chảy máu

khớp

chảy máu nặng khi chấn thương, phẫu thuật

thương, phẫu thuật

XÁC ĐỊNH MỨC ĐỘ NẶNG

XH do giảm tiểu cầu:

• XH chủ yếu ở da và niêm mạc, không tụ máu ở cơ-khớp

• Hình thái xuất huyết chủ yếu dạng chấm và

Suy nhược TC Glanzmann

• LS: biểu hiện xuất huyết như giảm TC

• XN:

- Số lượng TC bình thường

- MC tăng

- Độ ngưng tập TC với:

+ ADP, Thrombin và collagen giảm nặng

+ Ristocetin: bình thường hay giảm rất ít

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Thay thế các yếu tố VIII/IX thiếu hụt

• Khi chảy máu:

+ Chảy máu thông thường: nâng yếu tố VIII/IX 50%

+ Chảy máu nặng hay phẫu thuật: nâng yếu tố

Hỗ trợ:

• Thuốc kháng tiêu fibrin

• DDAVP cho thể nhẹ

• Cầm máu tại chỗ: băng ép, chườm đá, nhét metches mũi

Biến chứng:

• Cơ khớp: phục hồi chức năng

ĐIỀU TRỊ

CÂU HỎI?