2020 huyết học hoi chung xuat huyet ppsx

Nguyên nhân tiểu cầu – Giảm số lượng: Nguyên nhân ngoại biên: + Nhiễm khuẩn huyết Gr - + Nhiễm virus Dengue, Herpes, rubeola + Miễn dịch: ITP, tự miễn + Cường lách, DIC, bệnh mạch máu

Hội chứng xuất huyết ở trẻ em

Đỗ Cẩm Thanh

Bộ môn Nhi

Mục tiêu

bệnh sinh

3 Trình bày cách tiếp cận chẩn đoán xuất huyết dựa vào các xét

nghiệm cơ bản

Sinh lý đông máu

4 hiện tượng sinh lý

Sinh lý đông máu

Sinh lý đông máu

Giai đoạn tiểu cầu

Sinh lý đông máu

Giai đoạn đông máu huyết tương

Cơ chế đông máu

Nguyên nhân xuất huyết theo cơ chế bệnh sinh

Nguyên nhân xuất huyết

Huyết áp cao, đái tháo đường

– Ban dị ứng Scholein Henoch

– Dị dạng thành mạch

Nguyên nhân xuất huyết

2 Nguyên nhân tiểu cầu

– Giảm số lượng:

Nguyên nhân ngoại biên:

+ Nhiễm khuẩn huyết Gr (-) + Nhiễm virus Dengue, Herpes, rubeola + Miễn dịch: ITP, tự miễn

+ Cường lách, DIC, bệnh mạch máu lớn Nguyên nhân tại tủy: suy tủy/Thâm nhiễm tủy/Xâm lấn tủy

Di truyền: không mẫu TC; RL sinh TC

Nguyên nhân xuất huyết

2 Nguyên nhân tiểu cầu

- Tăng số lượng: (>800G/l)

Tiên phát

Thứ phát

Nguyên nhân xuất huyết

3 Nguyên nhân tiểu cầu

– Rối loạn về chất lượng

Di truyền:

Suy nhược tiểu cầu (Glanzmann)Loạn dưỡng tiểu cầu (Jean- Bernard-Soulier)Bệnh vô hạt tiểu cầu

Thiếu yếu tố 3 tiểu cầu

Mắc phải: Ure huyết cao, u tủy lan tỏa, thuốc …

Nguyên nhân xuất huyết

3 Nguyên nhân rối loạn yếu tố đông máu

– Rối loạn sinh thromboplastin nội sinh

Hemophilia A, B, thiếu yếu tố XII

– Rối loạn sinh thrombin: Thiếu yếu tố II, V, VII, X

Do bẩm sinh hoặc mắc phải (thiếu Vit K, bệnh gan)

– Rối loạn sinh fibrin: bất thường tăng sinh (bẩm sinh hoặc mắc phải) hoặc tiêu hủy quá mức (DIC, tiêu fibrin cấp)

Nguyên nhân xuất huyết

4 Nguyên nhân phối hợp:

Bệnh von- Willebrand

Bệnh gan

Bệnh thận

Ung thư

Phân biệt các nhóm nguyên nhân xuất huyết

- Khởi phát xuất huyết

Xuất huyết sớm trong những ngày đầu sau sinh

Xuất huyết sau va chạm, phẫu thuật, chấn thương

Xuất huyết tự nhiên

- Vị trí xuất huyết: nôn máu, đi ngoài phân đen, tiểu máu, chảy máu miệng….

- Triệu chứng kèm theo

Mệt mỏi, chóng mặt, hoa mắt

Sốt…

Hỏi bệnh

- Tiền sử gia đình: tính chất di truyền

- Tiền sử bản thân: bệnh lý hoặc tiền sử xuất huyết

Lứa tuổi các xuất huyết

• Tốc độ xuất huyết- lượng máu mất

Mức độ Đặc điểm xuất huyết

1 Xuất huyết dưới da, số lượng ≤100 nốt

≤ 5 mảng có kích thước < 3cm

2 Xuất huyết dưới da, số lượng >100 nốt hoặc >5 mảng có kích thước ≥

3cm

3 Chảy máu niêm mạc, mức độ trung bình, chưa ảnh hưởng huyết động

4 Chảy máu niêm mạc rõ, ảnh hưởng huyết động, nguy cơ đe dọa tính

mạng

Mức độ xuất huyết

• Các biểu hiện khác kèm theo xuất huyết

– Lách to

– Gan to, hạch to

Khám bệnh

Chẩn đoán định hướng

Triệu chứng

Nguyên nhân xuất huyết

Thành mạch Tiểu cầu Rối loạn các yếu tố đông

±

Tự nhiên Chấm nốt, mảng

Da, niêm mạc Dài BT Rối loạn

±

Gây ra Bầm máu, tụ máu

Cơ, khớp BT Dài BT

Âm tính

Tiếp cận chẩn đoán

xuất huyết

Xét nghiệm cơ bản

• Công thức máu ngoại biên

Thời gian chảy máu: rối loạn tiểu cầu

• Thời gian prothrombin (Prothrombin Time): chức năng của phức hợp

prothrombin

• Thời gian thromboplastin hoạt hoá một phần (Activated Partial Thromboplastin

Time): thăm dò đông máu nội sinh

Xét nghiệm cơ bản

Sơ đồ tiếp cận chẩn đoán

Máu chảy dài, bình thường

PT bình thường APTT dài

Máu chảy dài

PT bình thường APTT bình thường, dài

Máu chảy bình thường, dài

PT dài APTT dài

Sơ đồ tiếp cận chẩn đoán

1

Máu chảy bình thường

PT dài

APTT bình thường

Sơ đồ tiếp cận chẩn đoán

• Thiếu yếu tố VII

Sơ đồ tiếp cận chẩn đoán

Sơ đồ tiếp cận chẩn đoán

Sơ đồ tiếp cận chẩn đoán

Sơ đồ tiếp cận chẩn đoán

Case lâm sàng

Case 1

vì bầm tím đùi P sau ngã

Hemophilia A

Case 2

• Nữ 6 tuổi vào viện vì nổi ban tự nhiên, không sốt

ITP

Case 3

• Sốt cao liên tục 3 ngày

Dengue fever

Scholein-Henoch

Nam 8 tuổi, sốt cao 2

ngày, ho và nổi ban

Nhiễm trùng não mô cầu

Lượng giá

Các đặc điểm sau đây phù hợp với Schonlein-Henoch:

Bệnh thường xảy ra vào mùa đông xuân

Lượng giá

Các nguyên nhân sau đây làm rối loạn sinh Thromboplastin nội sinh, TRỪ:

A Thiếu yếu tố VIII

B Thiếu yếu tố IX

C Thiếu yếu tố VII

D Có chất kháng đông nội sinh trong máu

Yếu tố nào sau đây giúp định hướng nhóm nguyên nhân gây xuất huyết, TRỪ:

A Đặc điểm xuất huyết trên lâm sàng.

B Số lượng và độ tập trung tiểu cầu.

C Định lượng yếu tố VIII

D Nghiệm pháp dây thắt.

Các yếu tố sau đây có liên quan đến Schonlein- Henoch, TRỪ:

A Mùa đông xuân

B Cơ địa dị ứng

C Nhiễm giun đũa

D Dị dạng thành mạch

Lượng giá

Trẻ nam 2 tháng tuổi, vùng bắp đùi bị sưng to, đau sau khi tiêm phòng Quinvaxem từ ngày qua, da vùng chỗ tiêm bầm tím rộng Trẻ sốt nhẹ, không thiếu máu, gan lách không to.

Bạn nghĩ trẻ có khả năng mắc bệnh gì nhất?

A Tụ máu cơ do giảm tiểu cầu

B Xuất huyết do nguyên nhân huyết tương

C Phản ứng phụ tại chỗ sau tiêm vắc-xin

D Áp xe cơ đùi sau tiêm vắc-xin

Xét nghiệm cơ bản nào giúp định hướng chẩn đoán nhóm nguyên nhân gây xuất huyết trong trường hợp này:

A Thời gian máu chảy, máu đông

B Công thức máu, thời gian máu chảy

C Công thức máu, tỷ lệ Prothrombin

D Công thức máu, thời gian máu đông