Loạn sản sợi của xương (LSSCX) là một tổn thương lành tính, đặc trưng bởi mô sợi thay thế mô xương bình thường. Hậu quả của bệnh làm cho xương yếu đi, khả năng chịu lực cơ học kém. Mục tiêu của nghiên cứu này nhằm phân tích các biểu hiện lâm sàng của bệnh và đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật theo các phương thức khác nhau.
Trang 1Lê Văn Thọ 1
Diệp Thế Hòa 2
& cs
1 Tiến sĩ, Bác sĩ Phó khoa
Bệnh học Cơ-Xương-Khớp
BVCTCH
2 Bác sĩ CK2, Trưởng khoa
Bệnh học Cơ-Xương-Khớp
BVCTCH
ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT BỆNH LOẠN SẢN SỢI CỦA XƯƠNG Ở CHI DƯỚI
THE SURGICAL MANAGEMENT OF FIBROUS DYSPLASIA OF BONE IN THE LOWER EXTREMITIES
TÓM TẮT Đặt vấn đề và mục tiêu nghiên cứu
Loạn sản sợi của xương (LSSCX) là một tổn thương lành tính, đặc trưng bởi mô sợi thay thế mô xương bình thường Hậu quả của bệnh làm cho xương yếu đi, khả năng chịu lực cơ học kém, nhất là xương chi dưới, dẫn đến nguy cơ gãy bệnh lý
và biến dạng chi Do vậy, việc điều trị bệnh có hiệu quả là một thách thức cho các phẫu thuật viên chỉnh hình Mục tiêu của nghiên cứu này nhằm phân tích các biểu hiện lâm sàng của bệnh và đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật theo các phương thức khác nhau
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu
Nghiên cứu hồi cứu 38 BN bệnh LSSCX ở chi dưới được phẫu thuật tại khoa Bệnh học Cơ- Xương- Khớp BVCTCH từ tháng 1/ 20013 đến 12/ 2015 Đánh giá kết quả điều trị dựa vào các khả năng (1) lành xương ghép; (2) lành xương sau gãy bệnh lý; (3) ngừa gãy bệnh lý; (4) chỉnh sửa biến dạng
Kết quả
Với thời gian theo dõi trung bình 24,2 tháng, cho thấy: (1) Ghép xương có đóng góp vai trò trong điều trị, chủ yếu loạn sản sợi dạng thoái hóa bọc Mặc dù lành xương ghép không hoàn toàn như bình thường, tổn thương LSS vẫn còn nhưng nó
đã giúp gia tăng khả năng chịu lực cơ học của xương, hạn chế được nguy cơ gãy xương bệnh lý; (2) Kết hợp xương có vai trò rất quan trọng nhằm để phòng ngừa hoặc điều trị các gãy xương bệnh lý cũng như phòng ngừa hoặc chỉnh sửa các biến dạng Kết quả cho thấy các trường hợp gãy xương bệnh lý đều lành xương, tác dụng phòng ngừa gãy bệnh lý cũng như khả năng chỉnh sửa biến dạng đều đạt kết quả tốt
Kết luận
Mặc dù chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu, nhưng phẫu thuật đã mang lại kết quả rất hữu ích trong việc điều trị bệnh loạn sản sợi của xương ở chi dưới
Từ khóa
Monostotic fibrous dysplasia: LSS thể 1 xương; polyostotic fibrous dysplasia: LSS thể nhiều xương; McCune- Albright Syndrome (MAS)
Le Van Tho
Diep The Hoa
et al
ABSTRACT
Introduction and objectives
Fibrous dysplasia of bone is a benign lesion, characterized by fibrous tissue replaces normal bone tissue The consequences of the disease makes the bones weaker, mechanical bearing capacity is poor, especially the bones of the lower extremities, leading to risk of pathological fractures and deformed limbs Therefore, effective
Trang 2TẠP CHÍ CHẤN THƯƠNG CHỈNH HÌNH VIỆT NAM - SỐ ĐẶC BIỆT - 2016
treatment is a challenge for the orthopaedic surgeon The objective of this study was to analyze the clinical manifestations of the disease and evaluate the results
of surgical treatment according to different methods.
Materials and methods of study
Retrospective study 38 patients with fibrous dysplasia of bone in the lower extremities has been done for 3 years from January 2013 to December 2015 at the Department of Orthopaedic diseases and Oncology, Hospital for Traumatology and Orthopaedics, Hochiminh City Assessment of treatment outcomes based on the ability to (1) graft bone healing; (2) bone healing after pathological fractures; (3) preventing pathological fractures; (4) edit deformation.
Results
With a mean follow-up time of 24.2 months, showed that: (1) Bone grafting contributes role in the treatment, mainly cystic degenerative fibrous dysplasia Although not completely healed bone graft as normal, fibrous dysplastic lesions but still it helped increase the ability of the bone mechanical strength, limiting the risk of pathological fractures; (2) Bone fixation plays a very important role in order to prevent or treat pathological fracture, as well as to prevent or modify the deformations Results showed that these cases are pathological fracture healing
of bone, fracture preventive effect as well as pathological deformation editing capabilities are achieved good results Results showed that these pathological fracture cases are healing of bone, fracture preventive effect as well as pathological deformation editing capabilities are achieved good results.
Conclusion
Although there is no specific treatment, but surgery has brought results very useful
in the treatment of fibrous dysplasia of bone in the lower extremities.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Loạn sản sợi của xương (LSSCX) là một tổn thương
xương lành tính, tương đối hay gặp, do khiếm khuyết trong
quá trình tạo xương và hóa khoáng của trung mô tạo xương
cũng như trong sự duy trì mô xương xốp Một hoặc nhiều
vùng xương không trưởng thành bình thường và vẫn ở
dạng bè xương non, hóa khoáng kém nằm rải rác trong mô
sợi loạn sản Hậu quả là bệnh có thể gây ra nhiều biểu hiện
lâm sàng khác nhau như đau, gãy bệnh lý, biến dạng nặng
và khả năng tái phát cao, đặc biệt là các tổn thương loạn
sản sợi ở chi dưới do phải chịu tải trọng của cơ thể
Cho đến hiện nay, vẫn chưa có phương pháp điều trị
đặc hiệu cho bệnh LSSCX Mục đích của phẫu thuật nhằm
phòng ngừa hoặc chỉnh sửa các biến dạng, phòng ngừa
hoặc điều trị gãy xương bệnh lý và lấy bỏ các tổn thương
gây triệu chứng Tuy nhiên, các hướng dẫn cụ thể điều trị
chỉnh hình cho bệnh LSSCX ở chi dưới vẫn chưa được phổ
biến, các phẫu thuật viên thường sẽ chọn lựa phương pháp
phẫu thuật phù hợp cho từng trường hợp cụ thể tùy thuộc
vào cấu trúc bệnh học cũng như vị trí của tổn thương
Chính vì vậy, nghiên cứu điều trị phẫu thuật bệnh loạn sản sợi của xương ở chi dưới của chúng tôi được thực hiện nhằm 2 mục tiêu:
1 Phân tích các biểu hiện lâm sàng và hình ảnh y học của bệnh
2 Đánh giá kết quả điều trị và hiệu quả của phương pháp
ĐỐI TƯỢNG- PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 1.Đối tượng nghiên cứu
bao gồm 38 t.h bệnh loạn sản sợi của xương ở chi dưới được điều trị phẫu thuật tại khoa Bệnh học Cơ- Xương- Khớp Bệnh viện Chấn Thưong Chỉnh Hình TPHCM trong 3 năm, từ tháng 1/ 2013 đến tháng 12/ 2015
2 Phương pháp nghiên cứu
Hồi cứu, báo cáo hàng loạt ca
– ghi nhận các dữ kiện về lâm sàng, hình ảnh y học,
Trang 3– ghi nhận các biến cố xảy ra trong suốt quá trình điều
trị và theo dõi bệnh nhân dựa vào sổ khám bệnh
– mời tái khám tất cả bệnh nhân trong nghiên cứu,
đánh giá kết quả điều trị sau cùng về các khả năng:
(1) lành xương ghép; (2) lành xương sau gãy bệnh
lý; (3) ngừa gãy bệnh lý; (4) chỉnh sửa biến dạng
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
1 Đặc điểm lâm sàng và hình ảnh y học
1 Tuổi, giới:
Tuổi trung bình tại thời điểm phẫu thuật trong lô
nghiên cứu: 24,7 tuổi (nhỏ nhất 3 tuổi, lớn nhất 68 tuổi)
Tuy nhiên, tuổi này không phản ánh đúng thực chất
vì nhiều trường hợp bệnh nhân đã biết bệnh từ nhiều
năm nhưng không đến khám, nhiều trường hợp có bệnh
nhưng không có triệu chứng lâm sàng và bệnh nhân chỉ
đến khám khi bị gãy bệnh lý )
Giới: nam: nữ = 1: 2,2 Như vậy nữ thường mắc bệnh
gấp đôi nam
2 Tần suất:
38 bệnh nhân LSSCX trong nghiên cứu bao gồm 2
thể bệnh chủ yếu, trong đó:
– Thể 1 xương: chiếm đa số 29 t.h (76,3%), trong đó:
+ xương cánh chậu: 1 t.h
+ xương đùi: 16 t.h
+ xương cẳng chân: 12 t.h (11 t.h xương chày, 1
t.h xương mác)
– Thể nhiều xương: 9 t.h (23,7%), trong đó 1 t.h được
chẩn đoán là hội chứng Mc Cune- Albright (LSS thể
nhiều xương kèm nhiều dát sắc tố da phẳng) xảy ra ở
bé gái 9 tuổi
3 Lý do vào viện:
đa số bn vào viện vì đau (22 t.h chiếm 57,9%); do
gãy bệnh lý (12 t.h chiếm 31,6%); hoặc do biến dạng
xương chày hình “lưỡi kiếm cong” (4 t.h chiếm 10,5%)
4 Hình ảnh tổn thương loạn sản sợi của xương trên Xquang:
– Đa số (31 t.h # 82%) tổn thương từ tủy xương, giới
hạn rõ, phình mỏng vỏ xương, không phản ứng màng
xương; 7 t.h còn lại (# 18%) tổn thương ở tủy kèm
theo tổn thương vỏ xương
– Đặc điểm đặc trưng với hình ảnh “kính mờ” đơn thuần
có 23 t.h; hình ảnh “kính mờ” kèm thoái hóa bọc 11
t.h; và hình ảnh thoái hóa bọc đơn thuần chỉ có 4 t.h
liên quan xương đùi có 16 t.h cổ- mấu chuyển xương đùi, 1 t.h thân xương đùi và 7 t.h cổ- mấu chuyển- thân xương đùi Như vậy, cổ- mấu chuyển là vị trí thường gặp khi tổn thương ở xương đùi Trong khi
đó, tất cả 15 t.h tổn thương liên quan xương chày đều xảy ra ở thân xương
– Biến dạng: biến dạng “gậy chân cừu” có 4 t.h/ 24 t.h tổn thương liên quan xương đùi, trong khi đó biến dạng “lưỡi kiếm cong” có 5 t.h/ 15 t.h tổn thương liên quan xương chày
– Gãy bệnh lý: 12 t.h bao gồm gãy cổ xương đùi 3 t.h, gãy dưới mấu chuyển 4 t.h, gãy thân xương đùi 4 t.h
và gãy thân xương chày 1 t.h
2 Kết quả điều trị phẫu thuật
1 Nhóm chỉ phẫu thuật sinh thiết và điều trị nội khoa:
6 t.h bao gồm 2 t.h thể nhiều xương, 4 t.h thể 1 xương (1 cánh chậu, 1 xương mác và 2 t.h cổ- mấu chuyển xương đùi ở bé 11 và 13 tuổi), hiện vẫn đang tiếp tục theo dõi Chỉ định điều trị này chỉ áp dụng cho các t.h biểu hiện lâm sàng nhẹ, bệnh nhân đau không đáng kể, nguy
cơ gãy bệnh lý thấp hoặc bệnh nhân nhỏ tuổi có tổn thương gần vùng sụn tiếp hợp có thể phẫu thuật trì hoãn khi tuổi trưởng thành hơn
2 Nhóm phẫu thuật cắt - nạo tổn thương+ ghép
xương ± KHX:
đều là thể 1 xương, áp dụng cho các t.h tổn thương LSS dạng thoái hóa bọc Xương ghép được sử dụng chủ yếu là xương mác tự thân kết hợp với xương đồng loại và vài trường hợp có thêm xương mào chậu tự thân (nếu khuyết hổng lớn) Trong nhóm này:
– Cắt-nạo tổn thương+ ghép xương: 6 t.h, bao gồm 2 t.h
cổ- mấu chuyển xương đùi và 4 t.h thân xương chày Chỉ định không KHX cho các trường hợp này do tổn thương có kích thước nhỏ, nguy cơ gãy bệnh lý thấp Kết quả: tất cả đều có tín hiệu lành xương ghép không hoàn toàn, tổn thương dạng LSS vẫn còn, bệnh nhân hết đau và chức năng đi lại tốt
– Cắt-nạo tổn thương+ ghép xương+ KHX: 8 t.h, bao
gồm 6 t.h cổ- mấu chuyển xương đùi và 2 t.h thân xương chày Chỉ định KHX cho các trường hợp này
là để điều trị gãy bệnh lý (1 t.h) hoặc để ngừa gãy bệnh lý (7 t.h) do tổn thương kích thước lớn, nguy cơ gãy bệnh lý cao
Trang 4TẠP CHÍ CHẤN THƯƠNG CHỈNH HÌNH VIỆT NAM - SỐ ĐẶC BIỆT - 2016
3 Nhóm chỉ phẫu thuật KHX đơn thuần:
bao gồm 11 t.h thể 1 xương và 7 t.h thể nhiều xương
Nhóm này không có chỉ định cắt-nạo tổn thương và
ghép xương do tổn thương của vùng xương bệnh “đặc”,
toàn mô loạn sản sợi lan rộng, mặt cắt của mô bệnh trên
đại thể mềm như cao su, màu trắng xám và bít hoàn toàn lòng tủy, trên XQ có dạng “kính mờ” Các trường hợp tổn thương thể nhiều xương cũng không có chỉ định này Mục tiêu điều trị của nhóm này là phẫu thuật KHX nhằm phòng ngừa gãy bệnh lý, điều trị gãy bệnh lý (nếu có) hoặc chỉnh sửa các biến dạng do bệnh gây ra
Kết quả điều trị của 8 t.h có KHX của nhóm này như sau (bảng 1):
Vị trí tổn
thương LSS Dụng cụ KHX Hiệu quả KHX
Lành xương ghép
Tổn thương LSS
Chức năng
Cổ- mấu
chuyển
xương đùi
gãy bệnh lý: 1
lành xương gãy
KHÔNG HOÀN TOÀN
6 t.h 2 đinh γ; 1 DCS, 1 nẹp
vít khóa, 1 bắt vis xốp
tác dụng ngừa gãy tốt Thân xương
tác dụng ngừa gãy tốt
Kết quả điều trị 18 t.h của nhóm này như sau (bảng 2)
Vị trí tổn thương Dụng cụ KHX Hiệu quả KHX Tổn thương LSS Chức năng
Điều trị gãy
bệnh lý: 11 t.h
cổ xương đùi: 2 t.h 1 bắt vít xốp, 1 PTH
tất cả đều lành xương gãy tốt tổn thương
LSS còn, nhưng không tiến triển thêm
TỐT
dưới mấu chuyển xương đùi: 4 t.h
2 nẹp vít khóa, 2 đinh γ thân xương đùi: 4 t.h 3 nẹp vít khóa, 1 đinh nội tủy thân xương chày:
Ngừa gãy bệnh
lý: 3 t.h
cổ- mấu chuyển xương đùi: 3 t.h
1 bắt vít xốp, 2 đinh γ
tác dụng ngừa gãy tốt
Chỉnh sửa biến
dạng: 4 t.h
cắt xương sửa trục xương chày (lưỡi kiếm cong): 4 t.h
1 nẹp vít khóa, 3 đinh nội tủy
chỉnh sửa tốt biến dạng, lành xương tốt
Trang 5trục xương chày được cải thiện, diễn tiến lành xương tốt
Kết quả lâm sàng được cải thiện đáng kể: trục cơ học đã được điều chỉnh, chức năng khá tốt
Trường hợp 2: Bn nữ, 9 tuổi, gãy bệnh lý dưới mấu chuyển xương đùi (T)/ hội chứng Mc Cune- Albright
Trang 6TẠP CHÍ CHẤN THƯƠNG CHỈNH HÌNH VIỆT NAM - SỐ ĐẶC BIỆT - 2016
BÀN LUẬN
1 Đặc điểm lâm sàng và hình ảnh y học:
Theo kinh điển bệnh loạn sản sợi có 2 thể: một
xương và nhiều xương (hội chứng McCune-Albright có
thể được xem là một dạng của thể nhiều xương có kèm
theo nhiều dát sắc tố da phẳng và rối loạn nội tiết), trong
đó thể một xương là hay gặp hơn nhiều với tỉ lệ 8/1-
10/1 tùy theo tác giả [1],[2],[6],[9],[10] Tỉ lệ này trong
nghiên cứu của chúng tôi đối với LSSCX ở chi dưới là
3.3/1 Tuy nhiên trên thực tế, tỉ lệ này thường cao hơn do
rất nhiều trường hợp tổn thương một xương không có
triệu chứng nên không đến khám bệnh và không được
phát hiện [3],[4],[5],[8]
Tuổi trung bình tại thời điểm phẫu thuật trong
nghiên cứu là 24,7, tương đương với các tác giả khác
[3],[10],[11] Thực tế, tuổi khởi phát bệnh nhỏ hơn nhiều
nhưng không được phát hiện Bệnh nhân đến khám chủ
(12/ 38 t.h) đến khám vì gãy bệnh lý Nghiên cứu của Lê Chí Dũng [3] từ 80 t.h loạn sản sợi thể một xương cho thấy 69% gặp ở lứa tuổi 10- 30, trong khi chỉ 16% dưới
10 tuổi và 15% trên 30 tuổi
Về vị trí tổn thương trên xương: các xương hay bị theo y văn theo thứ tự là xương đùi, xương chày, xương chậu, sọ, hàm dưới, sườn, cánh tay và thay đổi tùy theo thể bệnh [1],[3],[7],[9], cũng phù hợp với nghiên cứu của chúng tôi đối với LSSCX ở chi dưới (24 t.h tổn thương liên quan xương đùi và 15 t.h tổn thương liên quan xương chày) Đặc biệt, đối với xương đùi thì cổ- mấu chuyển là vị trí thường gặp, trong khi tất cả các trường hợp ở xương chày đều xảy ra ở thân xương Các biến dạng kinh điển như “gậy chân cừu” đầu trên xương đùi, “lưỡi kiếm cong” thân xương chày cũng hay gặp do các gãy xương vi thể, gãy xương “mệt” xảy ra nhiều đợt (4/24 t.h ở xương đùi và 5/15 t.h ở xương chày) Gãy bệnh lý sau một chấn thương nhẹ cũng là lý do bệnh Phẫu thuật KHX nẹp khóa: XQ sau mổ
Kết quả sau mổ 1 năm: xương gãy lành tốt, chức năng đi lại tốt
Trang 7gãy cổ xương đùi 3 t.h, gãy dưới mấu chuyển 4 t.h, gãy
thân xương đùi 4 t.h và 1 t.h gãy thân xương chày trong
nghiên cứu này)
2 Bản chất của bệnh loạn sản sợi của xương
- sinh bệnh học
Theo Lê Chí Dũng [3], bệnh loạn sản sợi của xương
là mô thừa dạng bướu do mô xương bị loạn sản sợi gây
khiếm khuyết trong quá trình tạo xương và khoáng hóa
Mô xương sơ cấp không được khoáng hóa bình thường
Hậu quả là xương bị yếu dẫn đến biến dạng chi, gãy
xương bệnh lý Bệnh có tính chất bẩm sinh, xảy ra lẻ
tẻ, do gien độc (oncogene) tính trội trên nhiễm sắc thể
thường, chỉ biểu hiện kiểu hình ở một số tế bào dưới dạng
“khảm” với tế bào bình thường Bệnh làm gia tăng các
đại bào hủy xương Vì vậy, không có điều trị đặc hiệu đối
với bệnh loạn sản sợi của xương[1],[2],[3],[4],[5],[6]
Theo Frederick Singer [8], nguyên nhân sâu xa của
bệnh LSSCX cho đến hiện nay vẫn chưa hoàn toàn
được hiểu rõ Các nghiên cứu cho rằng tổn thương LSS
gây ra bởi sự đột biến của gen, gọi là gen GNAS1 Đột
biến này chỉ xảy ra trên một số tế bào sau khi đã thụ
thai (somatic mutation), vì thế bệnh không di truyền từ
cha mẹ Gen GNAS1 tạo ra protein gọi là G-protein
Trong bệnh LSSCX, G-protein tăng sản quá mức, dẫn
đến tăng sản quá mức phân tử cAMP (cyclic adenosine
monophosphate), liên quan đến sự biệt hóa bất thường
của các nguyên bào xương (osteoblast) Chính vì thế,
quá trình chu chuyển xương liên quan đến các tạo cốt
bào và hủy cốt bào của những bệnh nhân này sẽ bị
thay đổi, trong đó chính sự biệt hóa bất thường của các
nguyên bào xương do sự đột biến của gen GNAS1 sẽ
góp phần gây ra bệnh LSSCX
3 Kết quả điều trị phẫu thuật và hiệu quả
của phương pháp
1 Nội khoa:
hóa trị không có kết quả Tuy nhiên trong nhiều
năm gần đây, nhiều tác giả sử dụng nhóm thuốc
Biphosphonates có lẽ nhằm ức chế hoạt động của đại
bào hủy xương, giúp giảm đau, cải thiện chu kỳ tạo
xương mới và thay đổi hình ảnh XQ [3] Nghiên cứu
của Kushare IV [10], Stanton RP [11] có sử dụng
biphosphonate cho một số bệnh nhân được lựa chọn
cho thấy có hiệu quả giúp giảm đau, tuy nhiên không
làm thay đổi tình trạng bệnh Chúng tôi cũng đã sử dụng
Alendronate (Fosamax) cho một số bệnh nhân trong
xuyên và thời gian sử dụng còn ngắn nên chưa thể kết luận tính hiệu quả của nó
2 Phẫu thuật:
Cho đến hiện nay, vẫn chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu cho bệnh loạn sản sợi của xương Mục đích của phẫu thuật là nhằm phòng ngừa hoặc sửa các biến dạng, phòng ngừa hoặc điều trị gãy xương bệnh lý và lấy bỏ các tổn thương gây triệu chứng
♦ Vấn đề ghép xương và lành xương ghép
- Chúng tôi không chủ trương ghép xương cho các trường hợp loạn sản sợi thể nhiều xương và tổn thương
có dạng “kính mờ” trên XQ Chỉ định cắt-nạo mô bệnh
và ghép xương chỉ áp dụng cho các trường hợp thể một xương có kích thước tổn thương không quá lớn và tổn thương có dạng thoái hóa bọc hoặc thoái hóa bọc kèm
“kính mờ” được xác định bằng Xquang và CT Scan (nếu có) Xương ghép được sử dụng là xương mác tự thân kết hợp với xương đồng loại hoặc có thể thêm xương mào chậu tự thân (nếu khuyết hổng lớn) Kết quả của 14 t.h
có ghép xương trong nghiên cứu này cho thấy mặc dù lành xương ghép không hoàn toàn như bình thường, tổn thương loạn sản sợi vẫn còn do quá trình tái tạo mẫu và khoáng hóa bị rối loạn, tuy nhiên nó vẫn giúp gia tăng khả năng chịu lực cơ học của xương, hạn chế được nguy
cơ gãy xương bệnh lý Nghiên cứu của Kushare IV [10] cũng cho thấy trong số 8/ 23 t.h có ghép xương cũng không có trường hợp nào giảm đi hoàn toàn tổn thương loạn sản sợi của xương trên XQ Điều này cũng tương
tự như nhận định của nhiều tác giả khác [5[,[8],[9],[11]
- Theo Lê Chí Dũng [3], ghép xương xốp tự thân liền xương nhanh nhưng trong quá trình tái tạo mẫu, xương ghép sẽ dần dần bị thay thế bởi mô xương mới là xương bị loạn sản nên tình trạng bệnh trở lại như trước khi chưa điều trị Tái phát thường gặp ở trẻ em nhiều hơn người trưởng thành Trong khi đó, ghép xương vỏ
tự thân mang lại kết quả tốt hơn nên được ưa chuộng hơn, đặc biệt cho các tổn thương ở vùng chịu tải cao như
cổ xương đùi, xương chày Lý do vì trong quá trình tu sửa (tái tạo mẫu), chỉ có những đơn vị xương (osteon) (khoảng 50%) bị hấp thu và thay thế bởi mô xương mới
bị loạn sản, 50% còn lại là các phiến xương kẻ vẫn tồn tại Vì vậy khả năng chịu lực của xương bệnh được cải thiện, ngăn ngừa được gãy xương bệnh lý Xương sử dụng thường là “đoạn xương mác” ghép vào nội tủy Ngoài ra xương ghép vỏ đồng loại cũng được một số tác giả ưa chuộng, vì có 2 ưu điểm: (1) xương ghép tồn
Trang 8TẠP CHÍ CHẤN THƯƠNG CHỈNH HÌNH VIỆT NAM - SỐ ĐẶC BIỆT - 2016
tại lâu nhất; (2) cung cấp đủ xương ghép cho tổn thương
lan rộng
♦ Vấn đề kết hợp xương
Kết hợp xương có vai trò rất quan trọng trong phẫu
thuật điều trị bệnh LSSCX nhằm mục đích phòng ngừa
hoặc điều trị gãy xương bệnh lý cũng như phòng ngừa
hoặc chỉnh sửa các biến dạng Trong nghiên cứu này
chúng tôi đã kết hợp xương cho 26/ 38 t.h bao gồm 12
t.h do gãy xương bệnh lý, 10 t.h ngừa gãy bệnh lý và 4
t.h chỉnh sửa biến dạng Kết quả cho thấy các trường
hợp gãy xương bệnh lý đều lành xương, tác dụng phòng
ngừa gãy bệnh lý cũng như khả năng chỉnh sửa biến
dạng đều đạt kết quả tốt (bảng 1; 2)
+ Đối với tổn thương xương đùi: có 19 t.h đã được
KHX, trong đó đinh gamma 6 t.h, nẹp vít khóa 6 t.h,
DHS 1 t.h, DCS 1 t.h, đinh nội tủy 1 t.h, bắt vit xốp 3 t.h
và thay khớp nhân tạo 1 t.h
- Các tổn thương ở vùng cổ- mấu chuyển và dưới
mấu chuyển được ưu tiên chọn một trong các dụng cụ
KHX như đinh gamma, nẹp vít khóa, DHS, DCS tùy
theo vị trí và kích thước của tổn thương cũng như kiểu
gãy bệnh lý Trong nghiên cứu này chúng tôi ưa chuộng
đinh gamma và nẹp vít khóa (12/19 t.h) vì nó có các
đặc tính cố định khá vững chắc, ngăn ngừa nguy cơ biến
dạng và làm giảm góc cổ- thân của xương đùi Tuy nhiên
đinh gamma trong một số trường hợp khó áp dụng nếu
như tổn thương ở vùng cổ- mấu chuyển lan rộng xuống
xương đùi làm cho vỏ xương mỏng, kênh tủy rộng và
đinh gamma sẽ khó đưa vào và dễ nhô ra khỏi kênh,
khi ấy nẹp vít khóa sẽ là một lựa chọn thay thế Một số
trường hợp (3 t.h) tổn thương ở vùng cổ xương đùi có
kích thước nhỏ, nguy cơ gãy bệnh lý thấp được KHX
bằng vít xốp để cố định
- Ngoài ra, chúng tôi có 4 t.h biến dạng “gậy chân
cừu” đã không được cắt xương sửa trục để chỉnh sửa góc
cổ- thân xương đùi Đây là một hạn chế của phẫu thuật
trong nghiên cứu này và sẽ được cải tiến trong nghiên
cứu về sau
+ Đối với tổn thương xương chày: có 7 t.h đã được
KHX, trong đó đinh nội tủy được sử dụng cho 3 t.h và
nẹp vít khóa cho 1 t.h để phòng ngừa và điều trị gãy
bệnh lý cũng như chỉnh sửa biến dạng “lưỡi kiếm cong” của xương chày Kết quả của phẫu thuật đạt được đều tốt Ý kiến của đa số các tác giả đều khuyên rằng nên dùng đinh nội tủy thay vì nẹp ốc để kết hợp xương ở xương chày để giúp tăng chịu lực dọc trục của xương [2],[4],[5],[6],[9],[10],[11] Chúng tôi thống nhất với nhận định này, tuy nhiên những trẻ em còn nhỏ, việc sử dụng đinh nội tủy cần được cân nhắc vì có thể gây tổn thương sụn tiếp hợp Những trường hợp này, đinh dẻo
có thể được sử dụng nhưng không nên thương xuyên vì vai trò ngừa gãy và ngừa biến dạng không cao và nên thay thế bằng đinh nội tủy càng sớm càng tốt khi kích thước xương đùi cho phép
KẾT LUẬN
Qua nghiên cứu, phân tích kết quả điều trị phẫu thuật
38 BN loạn sản sợi của xương ở chi dưới từ tháng 1/
2013 đến 12/ 2015 tại BV.CTCH TPHCM, chúng tôi rút
ra một số kết luận sau:
(1) Thể một xương hay gặp hơn thể nhiều xương (76,3% so với 23,7%) Tuổi trung bình tại thời điểm phẫu thuật 24,7 tuổi
Đau, gãy bệnh lý và biến dạng xương là lý do chính
BN vào viện
Cổ- mấu chuyển là vị trí thường gặp ở xương đùi, trong khi xương chày thường xảy ra ở thân xương (2) Kết quả điều trị phẫu thuật và hiệu quả của phương pháp:
- Các trường hợp cắt-nạo tổn thương+ ghép xương: mặc dù lành xương ghép không hoàn toàn như bình thường, tổn thương loạn sản sợi vẫn còn nhưng nó đã giúp gia tăng khả năng chịu lực cơ học của xương, hạn chế được nguy cơ gãy xương bệnh lý Ngoài ra, ghép xương vỏ tự thân cho kết quả tốt hơn ghép xương xốp
- KHX có vai trò rất quan trọng nhằm để phòng ngừa hoặc điều trị các gãy xương bệnh lý cũng như phòng ngừa hoặc chỉnh sửa các biến dạng Kết quả cho thấy các trường hợp gãy xương bệnh lý đều lành xương, tác dụng phòng ngừa gãy bệnh lý cũng như khả năng chỉnh sửa biến dạng đều đạt kết quả tốt
Trang 91 LÊ CHI DŨNG (1999); “Loạn sản sợi của xương- lịch sử,
bệnh nguyên, diễn tiến và điều trị”; Y học TPHCM; Đại học y
dược TPHCM; tập 3; số 2; 83-89
chiếu lâm sàng- Xquang- giải phẫu bệnh”; Y học TPHCM; Đại học
y dược TPHCM; tập 7; Phụ bản của số 1; 41-45.
lâm sàng- hình ảnh y học và giải phẫu bệnh; Nhà xuất bản y
học- Chi nhánh TPHCM; 267-274.
trong Orthopedic diseases; W.B Saunders Co.; 4th ed; 167-174
Pathophysiology, Evaluation, and Treatment”; J Bone Joint
Surg Am.; 87:1848-1864
trong Bone tumors; Mosby Inc; St Louis; 441-491
dysplasia”; trong Clinical Musculoskeletal Pathology Semina; University of Florida Orthopaedic Association Inc and Howmedica; 10-1 → 10-8.
Organization for Rare Disorders (NORD)
of fibrous dysplasia of bone: a multicenter clinicopathologic study promoted by the European Pediatric Orthopaedic Society”; Journal of Pediatric Orthopaedics B; 12:155-177
the proximal femur: surgical management options and outcomes”; J Child Orthop.; 8:505-511
of fibrous dysplasia of bone”; Orphanet J Rare Dis.; 7:S1