Bài viết trình bày ca xử lý bé gái, 32 tháng tuổi, bị tật tay khoèo bẩm sinh bên phải. Bé có phần thân và đầu xa xương trụ thiểu sản, trật chỏm quay, không có các xương cổ tay, thiếu ngón trỏ và một ngón tay dài, ba ngón còn lại dính phức tạp.
Trang 1TẠP CHÍ CHẤN THƯƠNG CHỈNH HÌNH VIỆT NAM - SỐ ĐẶC BIỆT - 2016
212
Võ Thái Trung
Phạm Văn Long
ĐT: 0983616949
Email:
vothaitrung2010@gmail.com
Bệnh viện Đa khoa
Tỉnh Bình Dương
Vo Thai Trung
Pham Van Long
ĐIỀU TRỊ TAY KHOÈO BẨM SINH DO THIỂU SẢN XƯƠNG TRỤ BẰNG CÁCH TẠO RA CẲNG TAY MỘT XƯƠNG: CA LÂM SÀNG
CONGENITAL DEFICIENCY OF THE ULNA AND THE TREATMENT TO CREATE A ONE-BONE FOREARM: A CASE REPORT
TÓM TẮT
Trường hợp của chúng tôi là bé gái, 32 tháng tuổi, bị tật tay khoèo bẩm sinh bên phải Bé có phần thân và đầu xa xương trụ thiểu sản, trật chỏm quay, không có các xương cổ tay, thiếu ngón trỏ và một ngón tay dài, ba ngón còn lại dính phức tạp Chúng tôi lựa chọn kỹ thuật tạo ra cẳng tay một xương sau khi đã tách dính ngón cho bé
Sau mổ các biến dạng được chỉnh tốt, tầm vận động của khớp khuỷu được phục hồi, vững và không đau
Từ khóa
Bẩm sinh, thiểu sản xương trụ, cẳng tay một xương
ABSTRACT
Summary
Child presented at the age of three with the right of ulnar clubhand Hypoplasia
of ulna with dislocation of radial head Carpal bone and the long and index finger are absent Complex syndactyly of the remaining digits Our technical choices create one - bone forearm after releasing the syndactylized fingers apart.
After operation, the deformation was repaired well, range of motion of the elbow joint was restored, stable and pain-free.
Keyword
Congenital, ulnar deficiencies, one-bone forearm.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tay khoèo bẩm sinh do thiểu sản xương trụ là bệnh rất
hiếm gặp Nguyên nhân gây ra sự bất thường này còn chưa
rõ[3,8] Nếu không được điều trị, tình trạng này gây biến
dạng cẳng tay tiến triển do xương quay vẫn phát triển trong
khi xương trụ thì không Kết quả cuối cùng là cẳng tay
ngắn uốn cong vào trong, trật chỏm quay, mất vững khuỷu
và bàn tay vẹo với chức năng yếu Nhiều phương pháp
điều trị được thực hiện như: giải phóng sụn sợi đầu dưới
xương trụ, nắn chỉnh bằng khung cố định ngoài Ilizarov, ghép xương có hoặc không có cuống mạch, chuyển vạt xương mác, tạo ra cẳng tay chỉ có một xương Tuy nhiên không có phương pháp điều trị duy nhất nào là tốt cho từng trường hợp dị tật hiếm gặp này
Chúng tôi xin báo cáo một trường hợp tay khoèo bẩm sinh do thiểu sản xương trụ có trật chỏm quay khóa khi khuỷu gập và ngửa cẳng tay, được điều trị bằng cách tạo ra cẳng tay một xương
Trang 2Phần 3: Phẫu thuật chấn thương chung
213
CA LÂM SÀNG
Lúc bé gái 24 tháng tuổi đến khám bị tật tay khoèo
bên phải kèm theo thiếu và dính các ngón phức tạp
Cháu được mổ tách dính ngón 2 lần (Hình 1)
Hình 1 Bé được tách dính ngón 2 lần
Khi bé được 32 tháng tuổi gia đình đưa đến để phẫu
thuật chỉnh tay khoèo
Khám bệnh: So với tay trái; cánh tay phải ngắn hơn
1cm, cẳng tay phải ngắn hơn 5cm Biến dạng vùng
khuỷu, uốn cong và xoay trong cẳng tay Trật chỏm
quay khóa gây hạn chế gập khuỷu 300, hạn chế ngửa
cẳng tay 400 Các hoạt động khác đầy đủ
Không ghi nhận dị tật tại các cơ quan khác kèm theo
Xquang: thiểu sản thân và đầu xa xương trụ, trật
chỏm quay Thiếu các xương cổ tay và ngón tay (Hình 2)
Hình 2 Các biến dạng trước mổ
Bé được mổ cắt bỏ đầu xa xương trụ, giải phóng tổ chức sụn sợi vùng cổ tay phía trụ, cắt bỏ đầu trên xương quay để tạo 1 xương ở cẳng tay, KHX bằng 01 kim Kirschner 2.0 nội tủy (Hình 3)
Hình 3 Kết quả sau mổ
Trang 3TẠP CHÍ CHẤN THƯƠNG CHỈNH HÌNH VIỆT NAM - SỐ ĐẶC BIỆT - 2016
214
Trong mổ chúng tôi cắt phần xương trụ ở mức chừa
nguyên ủy cơ gấp sâu các ngón, không ghép xương xốp
tăng cường xung quanh chổ ráp xương và đo chiều dài
xương mới tạo ra được 5,5cm
Sau mổ cháu được mang nẹp bột cánh bàn tay 3 tuần
rồi tập vận động Sau 8 tuần chụp xquang kiểm tra thấy
xương cal vững tiến hành rút bỏ kim Kirschner Bé tái
khám và theo dõi sau 12 tháng ghi nhận chức năng tay
(P) tốt Khớp khuỷu vững và không đau, gập – duỗi khớp
khuỷu bình thường Sấp – ngửa cẳng tay dưới sự bù đắp
từ hoạt động khớp vai còn hạn chế ở động tác sấp là 300
Xương mới cal vững Gia đình cháu bé hài lòng
BÀN LUẬN
Tay khoèo bẩm sinh do thiểu sản xương trụ là bệnh rất
hiếm gặp, tỉ lệ mắc 1 – 2/ 100.000 trẻ được sinh ra Trong
báo cáo của Wintoonchart năm 1999; 73% các trường
hợp có dấu hiệu hoặc tiền sử gia đình[10] Tuy nhiên báo
cáo của Roberts năm 1884 cho thấy chỉ có 1 gia đình xuất
hiện các biến dạng trong ba thế hệ liên tiếp[7]
Các biến dạng thường kết hợp rất phức tạp; Cole và
Manske thống kê trên 2/3 trường hợp thiểu sản xương
trụ có kèm theo bất thường ngón tay cái và vắng mặt
hàng đầu xương cổ tay, ngón trỏ và các ngón tay dài
cũng thường thiếu, hay gặp tật dính các ngón còn lại
phức tạp, cẳng tay ngắn và vẹo trong, trật chỏm quay
và khuỷu hạn chế khi cử động Có thể kèm các dị tật
khác như vẹo chân, thiếu xương mác, bất sản xương đùi,
không có xương bánh chè, nứt đốt sống, thoát vị tủy –
màng tủy, thiếu xương hàm[4]
Vitale (1952), Lowe (1963) trình bày kinh nghiệm
về các bệnh nhân của mình và cả hai cùng nhấn mạnh
sự nguy hiểm khi bỏ rơi các bệnh nhân này mà không
phẫu thuật
Điều trị tình trạng này còn là thách thức và khó
khăn Sử dụng nẹp hoặc bó bột cố định hầu hết đều thất
bại[6] Nắn chỉnh bằng khung Ilizarov thật sự hiệu quả
cho các biến dạng cẳng tay và cổ tay[2,5], đặc biệt với
những trường hợp thiếu vắng hoàn toàn xương quay
hoặc xương trụ có hoặc không kết hợp với việc kéo dài
xương Ilizarov không giúp loại trừ được việc tái phát
và giử khớp khuỷu ổn định Chuyển vạt xương mác
có cuống mạch máu ghép nối vi phẫu để thay thế thân
và đầu xa xương trụ được Allieu và CS báo cáo năm 1981[1], kỹ thuật này áp dụng cho bệnh nhân có sự thiếu hụt xương trụ mà không kèm theo trật chỏm quay, một khi chỏm quay đã trật thì việc chuyển ghép không giúp cải thiện được chức năng, thêm vào đó là sự khác biệt kéo dài về tăng trưởng và phát triển của 2 xương cẳng tay sau nhận ghép Watson Jones (1934) nhấn mạnh ghép xương có cuống mạch nối vi phẫu ít khi thỏa đáng
vì rất khó để khôi phục lại chính xác sự liên hệ ở các diện khớp quay trụ
Phẫu thuật tạo ra cẳng tay một xương được Straub
đề xuất năm 1965[9], đến năm 1973 Lloyd-Roberts báo cáo 3 trường được điều trị bằng phẫu thuật tạo 1 xương
ở thời điểm 2 tuổi, 3 tuổi và 10 tuổi Theo dõi đến trên
16 tuổi Kết quả cho thấy là thành công trong việc cải thiện hoạt động của khớp khuỷu, chỉnh biến dạng ở cẳng tay, cổ bàn tay mạnh mẻ và không đau[6]
Bệnh nhân của chúng tôi là bé gái mới 32 tháng tuổi, cháu có các biến dạng xẫy ra sớm và nghiêm trọng Phẫu thuật tạo cẳng tay một xương cho cháu bé cho thấy
là phù hợp để giải quyết tình trạng khuỷu gập hạn chế
300, cẳng tay ngửa hạn chế 400 do trật chỏm quay gây
ra Ngoài việc khắc phục các biến dạng xấu vùng cẳng tay còn giúp cải thiện chức năng ngửa cho hoạt động của cánh tay không thuận trong sinh hoạt
Kết quả sau phẫu thuật cho thấy các biến dạng ở khuỷu và cẳng tay được cải thiện rõ rệt và đẹp Độ gập – duỗi khuỷu trở về bình thường và vững, ngửa cẳng tay đầy đủ, động tác sấp được khớp vai bù còn hạn chế 300 Vận động phần tay phải không đau Chức năng bàn tay không bị ảnh hưởng
KẾT LUẬN
Tạo cẳng tay một xương cho tay khoèo bẩm sinh do thiểu sản xương trụ có trật chỏm quay khóa gây hạn chế gập khuỷu và ngửa cẳng tay là một lựa chọn giúp cải thiện chức năng và thẩm mỹ
Trang 4Phần 3: Phẫu thuật chấn thương chung
215
Tài liệu tham khảo
1 Allieu Y, Gomis R, Yoshimura M, Dimeglio A, Bonnel F
(1981) Congenital pseudarthrosis of the forearm- two cases
treated by free vascularized fibular graft J Hand Surg [Am],
6:475-81.
2 Boero S, Catagni M, Donzelli O, Facchini R, Frediani PV
(1997) Congenital pseudarthrosis of the tibia associated
with neurofibromatosis-1: treatment with Ilizarov’s device J
Pediatr Orthop, 17:675-84.
3 Cobb N (1968) Neurofibromatosis and pseudarthrosis of
the ulna A case report J Bone Joint Surg Br, 50:146-9.
4 Cole RJ, Manske PR (1997) Classification of ulnar
deficiency according to the thumb first web, J Hand Surg,
22A:479.
5 Fabry G, Lammens J, Van Melkebeek J, Stuyck J (1988)
Treatment of congenital pseudarthrosis with the Ilizarov
technique J Pediatr Orthop, 8:67-70.
6 Lloyd-Roberts GC (1973) Treatment of defects of the ulna
in children by establishing cross-union with the radius J Bone Joint Surg Br, 55:327-30.
7 Marcus N A, Omer GS (1984) Carpal deviation in
congenital ulnar deficiency J Bone Joint Surg, 66:1003-1007.
8 Moore JR (1949) Delayed autogenous bone graft in the
treatment of congenital pseudarthrosis J Bone Joint Surg
Am, 31:23-9.
9 Straub LR (1965) Congenital Absence of the Ulna Am J
Surg, 109:300-5.
10 Witoonchart K, Uerpairojkit C, Leechavengvongs S, Thuvasethakul P (1999) Congenital pseudarthrosis of the
forearm treated by free vascularized fibular graft: a report of three cases and a review of the literature J Hand Surg [Am], 24:1045-55.