Luận án trình bày đặc điểm của điện tim đồ, X quang tim phổi thẳng trước thủ thuật; Đặc điểm của điện tim đồ, X quang tim phổi thẳng trước thủ thuật; lỗ thông liên thất trên siêu âm tim qua thành ngực. Mời các bạn cùng tham khảo luận án để nắm chi tiết nội dung nghiên cứu.
Trang 1NGUY N CễNG HÀ Ễ
nghiên cứu kết quả sớm và trung hạn của
phơng pháP BíT thông liên thất phần quanh màng quA ốNG THÔNG bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm
LU N ÁN TI N S Y H C Ậ Ế Ỹ Ọ
Trang 2B GIÁO D C VÀ ĐÀO T O B Y T Ộ Ụ Ạ Ộ Ế
TR ƯỜ NG Đ I H C Y HÀ N I Ạ Ọ Ộ
NGUY N CễNG HÀ Ễ
nghiên cứu kết quả sớm và trung hạn của
phơng pháP BíT thông liên thất phần quanh màng quA ốNG THÔNG bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm
Trang 3L I C M N Ờ Ả Ơ
Đ hoàn thành lu n án này, bên c nh s c g ng n l c c a b n ể ậ ạ ự ố ắ ỗ ự ủ ả thân, tôi cũng nh n đ ậ ượ c s giúp đ c a nhi u cá nhân và t p th ự ỡ ủ ề ậ ể Nhân d p hoàn thành công trình này, v i lòng kính tr ng và bi t n sâu ị ớ ọ ế ơ
s c, tôi xin chân thành c m n t i: ắ ả ơ ớ
GS.TS. Nguy n Lân Vi tễ ệ , người th y đã t n tình giúp đ , đ ng viênầ ậ ỡ ộ
hướng d n, t o m i đi u ki n, luôn ch b o, giúp đ tôi trẫ ạ ọ ề ệ ỉ ả ỡ ưởng thành trong công tác nghiên c u khoa h c và hoàn thành lu n án này. ứ ọ ậ
Ti p theo, tôi xin bày t lòng bi t n t i ế ỏ ế ơ ớ PGS.TS. Nguy n Lân Hi uễ ế ,
th y đã d n d c, hầ ẫ ắ ướng d n tôi t khi b t đ u làm các th thu t can thi pẫ ừ ắ ầ ủ ậ ệ tim b m sinh đ t bi t là k thu t bít thông liên th t. ẩ ặ ệ ỹ ậ ấ
Tôi cũng xin g i l i c m n chân thành t i ử ờ ả ơ ớ GS.TS Đ Doãn L iỗ ợ ,
PGS. TS Ph m M nh Hùngạ ạ , PGS. TS Trương Thanh Hươ , ng PGS. TS
H S Hà, TS Phan Đình Phongồ ỹ , cùng các th y cô trong h i đ ng ch mầ ộ ồ ấ
lu n án c p c s , các th y cô ph n bi n, b môn Tim m ch, trậ ấ ơ ở ầ ả ệ ộ ạ ường Đ iạ
h c Y Hà n i, nh ng ngọ ộ ữ ười th y, cô đã giúp đ , đóng góp ý ki n cho lu nầ ỡ ế ậ
án, truy n nhi t huy t và s đam mê cho tôi đ hoàn thành lu n án này. ề ệ ế ự ể ậTôi xin trân tr ng c m n Ban lãnh đ o B nh vi n Tim Hà N i, đ cọ ả ơ ạ ệ ệ ộ ặ
bi t ệ PGS.TS Nguy n Sinh Hi nễ ề anh đã luôn đ ng viên, giúp đ và t oộ ỡ ạ
đi u ki n cho tôi trong su t quá trình công tác và th c hi n lu n án. ề ệ ố ự ệ ậ
Tôi cũng xin được g i l i c m n sâu s c nh t t i Ban lãnh đ o vàử ờ ả ơ ắ ấ ớ ạ
t p th nhân viên Trung tâm tim m ch can thi p – c p c u, Khoa tim m chậ ể ạ ệ ấ ứ ạ Nhi, Khoa khám b nh, Phòng K ho ch t ng h p Bv Tim Hà N i, nh ngệ ế ạ ổ ợ ộ ữ
ngườ ồi đ ng nghi p luôn sát cánh bên tôi, ng h và giúp đ tôi trong su tệ ủ ộ ỡ ố quá trình nghiên c u. ứ
Tôi cũng xin g i l i c m n sâu s c t i Ban giám hi u, Phòng đào t oử ờ ả ơ ắ ớ ệ ạ Sau đ i h c, Trạ ọ ường Đ i h c Y Hà N i, đã t o m i đi u ki n cho tôi đạ ọ ộ ạ ọ ề ệ ượ c
h c t p và hoàn thành lu n án t i ngôi trọ ậ ậ ạ ường giàu truy n th ng này.ề ố
Trang 4tôi trong su t th i gian qua.
Hà N i, ngày 09 tháng 06 năm 2020 ộ
Nguy n Công Hàễ
L I CAM ĐOAN Ờ
Tôi tên là Nguy n Công Hà, nghiên c u sinh khóa 31 Trễ ứ ường Đ i h cạ ọ
Y Hà N i, chuyên ngành N i tim m ch, xin cam đoan:ộ ộ ạ
1. Đây là lu n án do b n thân tôi tr c ti p th c hi n dậ ả ự ế ự ệ ướ ự ướ i s h ng
d n c a th y GS.TS. Nguy n Lân Vi t.ẫ ủ ầ ễ ệ
2. Công trình này không trùng l p v i b t k nghiên c u nào khác đãặ ớ ấ ỳ ứ
được công b t i Vi t Nam.ố ạ ệ
3. Các s li u và thông tin trong nghiên c u là hoàn toàn chính xác, trungố ệ ứ
th c và khách quan, đã đự ược xác nh n và ch p thu n c a c s n iậ ấ ậ ủ ơ ở ơ nghiên c u.ứ
Tôi xin hoàn toàn ch u trách nhi m trị ệ ước pháp lu t v nh ng cam k t này.ậ ề ữ ế
Hà N i, ngày 09 tháng 06 năm 2020 ộ
Tác giả
Nguy n Công Hàễ
Trang 6Amplatzer (AVSO) D ng c đóng thông liên th t c a AGA (dù)ụ ụ ấ ủBAV Block nhĩ th tấ
Trang 7DANH M C B NG Ụ Ả
Trang 10Đ T V N Đ Ặ Ấ Ề
Thông liên th t (TLT) là khi có s thông thấ ự ương gi a bu ng th t tráiữ ồ ấ (TTr) và th t ph i (TP) v i nhau, có th TLT đ n thu n ho c ph i h pấ ả ớ ể ơ ầ ặ ố ợ
v i các t n thớ ổ ương tim khác [2 , 3 ]. Thông liên th t là m t trong nh ngấ ộ ữ
b nh tim b m sinh (TBS) hay g p nh t chi m kho ng 20 30%, là b nhệ ẩ ặ ấ ế ả ệ TBS mà các bác sĩ tim m ch nhi và ph u thu t viên TBS g p thạ ẫ ậ ặ ườ ngxuyên nh t [ấ 4 ]. Có nhi u th TLT khác nhau, m t s th TLT có th tề ể ộ ố ể ể ự bít kín và m t s khác l i có th gây suy tim, tăng áp l c đ ng m chộ ố ạ ể ự ộ ạ
ph i s m. Vì v y quy t đ nh khó khăn nh t đ i v i các bác sĩ tim m chổ ớ ậ ế ị ấ ố ớ ạ nhi, bác s can thi p cũng nh các ph u thu t viên là th i đi m nào c nỹ ệ ư ẫ ậ ờ ể ầ
đi u tr , đ c bi t là ch đ nh can thi p qua da hay ph u thu t (PT) ho cề ị ặ ệ ỉ ị ệ ẫ ậ ặ theo dõi n i khoa [ộ 5 , 6 ]
Can thi p ph u thu t b nh TLT b t đ u t năm 1952, khi Muller vàệ ẫ ậ ệ ắ ầ ừ Dammann th t h p (banding) thân đ ng m ch ph i (ĐMP) l i v i m c đíchắ ẹ ộ ạ ổ ạ ớ ụ
đ h n ch dòng máu lên ph i b nh nhân TLT l l n [ể ạ ế ổ ở ệ ỗ ớ 7]. B nh nhânệ (BN) đ u tiên đầ ược ph u thu t vá TLT do Lillehei và c ng s (cs) th cẫ ậ ộ ự ự
hi n vào năm 1954, s d ng tu n hoàn chéo v i m t ngệ ử ụ ầ ớ ộ ườ ới l n đóng vai trò
nh m t b m ôxy [ư ộ ơ 8]. Sau đó s phát tri n c a tim ph i máy đã đự ể ủ ổ ược áp
d ng r t r ng rãi và cho k t qu lâm sàng r t t t. Dushane và cs năm 1956ụ ấ ộ ế ả ấ ố
đã báo cáo phương pháp vá TLT qua m th t v i t l t vong ch p nh nở ấ ớ ỷ ệ ử ấ ậ
được. Trong khi đó Stirling và cs báo cáo PT vá TLT qua đường m nhĩ đở ể tránh đường m th t. Năm 1961, Kirklin và cs r i sau đó là Sigmann báoở ấ ồ cáo ph u thu t vá TLT tr nh thành công. Ti p đó, nh ng tác gi khácẫ ậ ở ẻ ỏ ế ữ ả
nh Okamoto (1969), BarrattBoyes (1976) đã áp d ng PT vá TLT tr như ụ ở ẻ ỏ dùng phương pháp h thân nhi t sâu và ng ng tu n hoàn. T đó r t nhi uạ ệ ừ ầ ừ ấ ề
ti n b trong k thu t ch y tim ph i máy, b o v tim đã cho phép ph uế ộ ỹ ậ ạ ổ ả ệ ẫ
Trang 11thu t viên ph u thu t vá TLT v i k t qu r t kh quan và t l tai bi nậ ẫ ậ ớ ế ả ấ ả ỷ ệ ế
gi m d n khi theo dõi c trong th i gian ng n và dài h n [ả ầ ả ờ ắ ạ 914].
Trong đi u tr b nh TLT, phề ị ệ ương pháp kinh đi n là ph u thu t tim hể ẫ ậ ở
v i s h tr c a tu n hoàn ngoài c th đ vá l TLT, đớ ự ỗ ợ ủ ầ ơ ể ể ỗ ược cho là phươ ngpháp chu n vàng, nh ng v n còn nh ng tai bi n c a ch y tu n hoàn ngoàiẩ ư ẫ ữ ế ủ ạ ầ
c th , tai bi n gây mê h i s c, nhi m trùng xơ ể ế ồ ứ ễ ương c, tai bi n th n kinh ứ ế ầ[1517].
Trong nh ng th p k g n đây có r t nhi u ti n b trong đi u tr b nhữ ậ ỉ ầ ấ ề ế ộ ề ị ệ TLT, trong đó phương pháp bít TLT qua da b ng d ng c hi n đang thu hútằ ụ ụ ệ
s quan tâm l n c a các bác sĩ can thi p b nh TBS b i tính kh thi v m tự ớ ủ ệ ệ ở ả ề ặ
k thu t cũng nh k t qu t t c a phỹ ậ ư ế ả ố ủ ương pháp can thi p bít TLT qua da,ệ
nh t là th TLT ph n c , TLT ph n quanh màng [ấ ể ầ ơ ầ 5, 18, 19]
T năm 1987 các d ng c (Rashkind và Button) đừ ụ ụ ược thi t k đ bítế ế ể
ng đ ng m ch và thông liên nhĩ nh ng đã đ c s d ng đ bít TLT ph n
quanh màng [2024]. Tr ng i l n nh t c a các d ng c này là ph i dùng bở ạ ớ ấ ủ ụ ụ ả ộ
th dù (delivery) l n (11F), không thu d ng c l i đả ớ ụ ụ ạ ược, t l thông (shunt)ỷ ệ
t n l u cao (2560%) và có th nh hồ ư ể ả ưởng đ n c u trúc xung quanh nh vanế ấ ư
đ ng m ch ch (ĐMC) và van ba lá (VBL) [ộ ạ ủ 22].
D ng c đ u tiên đụ ụ ầ ược thi t k đ bít TLT ph n quanh màng ra đ iế ế ể ầ ờ
g i là Amplatzer đóng vách (AVSO) do hãng AGA s n xu t, là hãng do m tọ ả ấ ộ bác s ngỹ ười Áo có tên là Kurt Amplazt thành l p năm 1995. Năm 2002,ậ Hijazi và cs báo cáo d ng c này đụ ụ ượ ử ục s d ng bít cho 6 BN v i k t qu làớ ế ả không có trường h p nào còn shunt t n l u và tai bi n ý nghĩa [ợ ồ ư ế 25, 26]. Sau
đó có nhi u nghiên c u áp d ng c Amplatzer nh ng cề ứ ụ ụ ư òn nhi u bàn cãi về ề tính an toàn c a d ng c này nh gây h van ĐMC, tan máu, r i d ng c ,ủ ụ ụ ư ở ơ ụ ụ HoBL, viêm n i tâm m c và BAV. Tai bi n BAV có nghiên c u là 5,7% caoộ ạ ế ứ
Trang 12h n nhi u so v i ph u thu t do v y hi n t i d ng c Amplatzer đóng váchơ ề ớ ẫ ậ ậ ệ ạ ụ ụ này đã d ng áp d ng do nh ng tai bi n nêu trên đ c bi t là t l BAV caoừ ụ ữ ế ặ ệ ỷ ệ [16, 17, 2730].
V i m c đích tăng hi u qu và gi m thi u các tai bi n, g n đây m tớ ụ ệ ả ả ể ế ầ ộ
s d ng c m i ra đ i h a h n kh c ph c đố ụ ụ ớ ờ ứ ẹ ắ ụ ược nhược đi m c a d ng cể ủ ụ ụ Amplatzer. NitOcclud ® Lê VSDCoils (Lê VSD Coils) c a hãng PFM đãủ
được áp d ng và cho k t qu thành công cao, tuy có gi m đụ ế ả ả ược các tai bi nế
nh BAV, HoC nh ng t l shunt t n l u và tan máu còn cao [ư ư ỷ ệ ồ ư 31]. Tác giả Nguy n Lân Hi u và m t s tác gi khác cũng đã dùng d ng c bít ngễ ế ộ ố ả ụ ụ ố
đ ng m ch đ bít TLT cho k t qu ng n và trung h n t t, t l thành côngộ ạ ể ế ả ắ ạ ố ỷ ệ kho ng 96% nh ng v n còn m t s tai bi n [ả ư ẫ ộ ố ế 18, 32]
D ng c hai đĩa đ ng tâm ra đ i cũng nh m m c đích trên, d ng cụ ụ ồ ờ ằ ụ ụ ụ này đã c i ti n thi t k c a d ng c Amplatzer là 2 đĩa đ ng tâm và đĩa tráiả ế ế ế ủ ụ ụ ồ
nh h n (t 6mm xu ng còn 4mm) và chi u dày l n h n (t 1,5mm lênỏ ơ ừ ố ề ớ ơ ừ 3mm). D ng c này đã đụ ụ ược nghiên c u, áp d ng lâm sàng và báo cáo, đăngứ ụ
t i trên nhi u T p chí tim m ch l n trên th gi i v i k t qu thành côngả ề ạ ạ ớ ế ớ ớ ế ả cao và tai bi n th p trong theo dõi trong dài h n [ế ấ ạ 19, 33, 34]
Ở Vi t Namệ , tác gi ả Nguy n Lân Hi uễ ế và các đ ng nghi p khác cácồ ệ ở Trung tâm Tim m chạ đã áp d ng nhi u ụ ề lo i ạ d ng c đ ụ ụ ể bít TLT ph nầ quanh màng nh Lê ư VSD Coils, d ng c ụ ụ bít ng đ ngố ộ và đã có m t s báoộ ố cáo cho k t qu ng n và trung h n t t [ế ả ắ ạ ố 32, 35]. V i d ng c hai đĩa đ ngớ ụ ụ ồ tâm cũng đã đượ ử ục s d ng cho k t qu lâm sàng t t nh ng ch a có nghiênế ả ố ư ư
c u c th nào v tính an toàn và hi u qu c a d ng c này t i Vi t Nam.ứ ụ ể ề ệ ả ủ ụ ụ ạ ệ
Vì v y, đậ ể góp ph n tìm hi u k t qu c a ầ ể ế ả ủ bít TLT ph n ầ quanh màng
b ng d ng c ằ ụ ụ hai đĩa đ ng tâmồ , chúng tôi ti n hành th c hi n đ tài:ế ự ệ ề
“N ghiên c u k t qu ứ ế ả s m và trung h n ớ ạ c a ủ ph ươ ng ph áp bít thông liên
th t ấ ph n ầ quanh màng qua ng thông ố b ng ằ d ng c hai đĩa đ ng tâm ụ ụ ồ "
Trang 13nh m 02 m c tiêu sau:ằ ụ
1. Đánh giá tính kh thi, k t qu s m và trung h n c a ph ả ế ả ớ ạ ủ ươ ng pháp bít TLT ph n ầ quanh màng qua ng thông ố b ng d ng c hai ằ ụ ụ đĩa đ ng tâm ồ t i B nh vi n Tim Hà N i ạ ệ ệ ộ
2. Tìm hi u m t s y u t nh h ể ộ ố ế ố ả ưở ng đ n k t qu c a th thu t ế ế ả ủ ủ ậ này.
Trang 14v t l b nh này, t khi có siêu âm (SÂ) 2D và Doppler màu thì ngề ỷ ệ ệ ừ ười ta
m i th ng kê đớ ố ượ ỷ ệ ệc t l b nh TLT tương đ i chính xác [ố 38]. H n n a m tơ ữ ộ
s TLT đã t bít kín th hi n qua m t thi th y di tích l TLT. Do v y cácố ự ể ệ ổ ử ấ ỗ ậ
d li u cho th y t l b nh này còn cao h n các s li u th ng kê [ữ ệ ấ ỷ ệ ệ ơ ố ệ ố 2, 39]. Tác gi Hoffman phân tích g p 22 th ng kê th y t l TLT là 31% trong cácả ộ ố ấ ỷ ệ
b nh TBS. S ra đ i c a SÂ đã làm thay đ i th ng kê b nh TLT, đi u nàyệ ự ờ ủ ổ ố ệ ề
l i đạ ược kh ng đ nh ch c ch n h n nghiên c u Baltimore – Washingtonẳ ị ắ ắ ơ ở ứ khi dùng siêu âm đ ch n đoán TLT, s li u cho th y t l TLT ph n c caoể ẩ ố ệ ấ ỷ ệ ầ ơ
g p 10 l n so v i các th ng kê trấ ầ ớ ố ước đây và t l TLT chi m 1/ 3 t t c cácỷ ệ ế ấ ả
d t t TBS, tị ậ ương đương nghiên c u Malta. Thông liên th t có t l cao ứ ấ ỷ ệ ở nhóm tr đ non thi u tháng, nh cân nh ng không liên quan ý nghĩa đ nẻ ẻ ế ẹ ư ế
gi i, ch ng t c, tu i m , s l n sinh hay đi u ki n kinh t xã h i [ớ ủ ộ ổ ẹ ố ầ ề ệ ế ộ 2, 40, 41]. 1.2 Bào thai h cọ
Sau khi t o thành ng tim nguyên th y theo t th bình thạ ố ủ ư ế ường hay
đ o ngả ược trong tu n th t c a bào thai, các thành ph n vách liên th tầ ứ ư ủ ầ ấ (VLT) c a ng tim b t đ u ph n cu i cùng c a ph n hoành và ph n dủ ố ắ ầ ầ ố ủ ầ ầ ướ i
c a tim. Ph n c c a vách th t đủ ầ ơ ủ ấ ược thành l p b i n p g p c th t, nóậ ở ế ấ ơ ấ
Trang 15thường th ng hàng v i vách nón ngăn cách đẳ ớ ường ra TP v i đớ ường ra TTr. Van Praagh đã mô t s hình thành VLT ph n c t s đan chéo v i váchả ự ầ ơ ừ ự ớ nón t o hình ch Y mà ngã ba là d i vách (septal band) [ạ ữ ả 42]. Ph n vách cu iầ ố cùng hình thành là VLT ph n màng g n ph n mép trầ ầ ầ ước vách c a VBL.ủ Vách màng n m phía dằ ướ ủi c a n a trử ước lá không vành van ĐMC và phía
dưới mép lá không vành và lá vành ph i c a van ĐMC. Vách hình thành đ yả ủ ầ
đ vào ngày th 38 đ n 45 c a quá trình bào thai [ủ ứ ế ủ 3, 4, 37, 43]
1.3 Gi i ph u h cả ẫ ọ
Đ c đi m gi i ph u quan tr ng là VLT không th ng hàng nh m tặ ể ả ẫ ọ ẳ ư ộ
b c tứ ường đ ngăn cách hai bu ng th t, VLT mô t nh hình không gianể ồ ấ ả ư hai chi u. VLT có c u trúc hình cong b i vì hình tròn c a TTr và hình lề ấ ở ủ ưỡ i
li m c a TP ôm m t trề ủ ặ ước bên ph i c a th t trái (hình 1.1). Cũng ph i nhả ủ ấ ả ớ
r ng c u ằ ấ
trúc c a VLT thay đ i theo t ng v trí c a vách. Ví d nh VLT nhìn tủ ổ ừ ị ủ ụ ư ừ phía TTr thì c u trúc b m t r t nh n đ u, bè c nh g n các thành khácấ ề ặ ấ ẵ ề ơ ỏ ọ ở
c a th t trái. m m th t ph i VLT r t nhi u bè c nh ng vùng ph uủ ấ Ở ỏ ấ ả ấ ề ơ ư ễ
đường ra TP thì nh n h n nh t là ph n vách nón. D i vách tr i dài xu ngẵ ơ ấ ầ ả ả ố
dướ ừi t vách nón t i và liên t c nh d i đi u hòa r i n i vào tr c trớ ụ ư ả ề ồ ố ụ ơ ướ cVBL, các tr c này xu t phát t vách, m m hay thành t do TP. D i váchụ ơ ấ ừ ỏ ự ả chia ph n vách c phía trầ ơ ước và đường ra c a vách t bu ng nh n c aủ ừ ồ ậ ủ vách liên th t. Ph n gi a c a vách th t r t khó xác đ nh ranh gi i, là ph nấ ầ ữ ủ ấ ấ ị ớ ầ
gi a m m TP v i van ĐMP [ữ ỏ ớ 4, 44]
Trang 16Hình 1.1: Hình minh h a nhìn t phía TP th hi n c u trúc các thành ph n ọ ừ ể ệ ấ ầ
gi i h n vách th t ph n màng mà thôi. G i TLT ph n quanh màng thìớ ạ ở ấ ầ ọ ầ chính xác h n vì m t s phân tích th c t TLT cho r ng ph n màng nguyênơ ộ ố ự ế ằ ầ
v n nh ng l thông l i xung quanh vùng màng [ẹ ư ỗ ạ 46], do v y tên g i TLTậ ọ
ph n quanh màng đầ ược s d ng nhi u h n. TLT ph n này liên quan m tử ụ ề ơ ầ ậ thi t v i đế ớ ường d n truy n nhĩ th t, đẫ ề ấ ường d n truy n này đi qua vòngẫ ề VBL r i theo b sau dồ ờ ướ ủ ỗi c a l thông sau đó chia ra nhánh trái và nhánh
ph i. Do liên quan tr c ti p đ n đả ự ế ế ường d n truy n nên khi PT vá hay canẫ ề thi p bít l thông b ng d ng c thì có nguy c t n thệ ỗ ằ ụ ụ ơ ổ ương đường d nẫ truy n này (hình 1.3, 1.4) [ề 45]
Trang 17Hình 1.2: Hình minh h a các v trí gi i ph u TLT. Danh pháp s d ng t i ọ ị ả ẫ ử ụ ạ
b nh vi n Nhi Boston chia TLT thành các th nh sau: ph n màng ệ ệ ể ư ầ (membranous), vách nón (conoventricular), bu ng nh n (inlet), d ồ ậ ướ i van
ĐMP (subpulmonary) và ph n c (muscular) ầ ơ [ 4 ].
Hình 1.3: Hình minh h a đ ọ ườ ng đi c a đ ủ ườ ng d n truy n nhĩ th t. M t nhĩ ẫ ề ấ ặ (m t nhĩ hình a), bó His (Bundle of His) xu t phát t nút nhĩ th t (AV node) ặ ấ ừ ấ tam giác Koch (Triangle of Kock), đ c bao xung quanh b i d i Todaro
(Tendon of Todaro), vòng VBL và xoang vành (Ostium of coronary sinus). Bó His xuyên qua thân x g n mép lá tr ơ ầ ướ c. (b) m t th t th y TLT ph n màng ặ ấ ấ ầ
liên quan m t thi t v i đ ậ ế ớ ườ ng d n truy n nhĩ th t ẫ ề ấ [ 4 ].
Trang 18Hình 1.4: Minh hoa liên quan c a đ ủ ườ ng d n truy n nhĩ th t v i van ĐMC, ẫ ề ấ ớ
VBL và TLT ph n c lan đ n ph n màng và ph n ph u ầ ơ ế ầ ầ ễ [ 2 ].
1.1.3.2. Thông liên th t th d ấ ể ướ i van ĐMC
Thông liên th t th này đấ ể ược Van Praaghs mô t là l thông n m gi aả ỗ ằ ở ữ chóp nón và vách c (hình 1.2) [ơ 46, 47]. L thông th này th ng kèm theoỗ ể ườ không th ng hàng gi a vách nón và vách c Không gi ng nh TLT ph nẳ ữ ơ ố ư ầ quanh màng, TLT th này thể ường l thông r ng, không h n ch , nó không cóỗ ộ ạ ế
b màng x mà là ch y u b c Ch có màng x liên t c gi a van ĐMC vàờ ơ ủ ế ờ ơ ỉ ơ ụ ữ VBL. B trên c a l thông liên quan tr c ti p đ n lá vành ph i van ĐMC. Lờ ủ ỗ ự ế ế ả ỗ thông th ng lan r ng xu ng ph n trên và trườ ộ ố ầ ước h n là ph n quanh màng.ơ ầ Cũng gi ng nh ph n quanh màng, đ ng d n truy n đi phía sau dố ư ầ ườ ẫ ề ướ ủ ỗ i c a lthông nh ng khác ph n quanh màng là đư ầ ượ ảc b o v b i d i c vách [ệ ở ả ơ 2, 4, 42,
45]
1.1.3.3. Thông liên th t d ấ ướ i van ĐMP
Trang 19Th thông liên th t dể ấ ưới van ĐMP ph bi n ngổ ế ở ười Châu Á h n làơ Châu Âu [48]. Nh tên g i l thông ki u này n m ngay dư ọ ỗ ể ằ ưới van ĐMP (hình 1.2) Nó luôn n m vách nón nên còn g i là TLT vách nónằ ở ọ (intraconal). B i vì l thông cũng n m ngay dở ỗ ằ ưới lá vành ph i c a vanả ủ ĐMC do v y có nguy c gây sa ho c h van ĐMC (HoC). L thông ki uậ ơ ặ ở ỗ ể này xa đường d n truy n nên r t hi m khi b block nhĩ th t (BAV) khiẫ ề ấ ế ị ấ
ph u thu t [ẫ ậ 2, 4]
1.1.3.4. Thông liên th t ph n bu ng nh n ấ ầ ồ ậ
Vách th t bu ng nh n hay là vách kênh nhĩ th t đấ ồ ậ ấ ược hình thành t từ ổ
ch c đ m n i tâm m c. Khi có s khi m khuy t t ch c này thì s t oứ ệ ộ ạ ự ế ế ổ ứ ẽ ạ thành TLT ngay dưới lá vách VBL (hình 1.2). Không có t ch c c gi a lổ ứ ơ ữ ỗ thông và vòng VBL. Th này hay có kèm b t chéo dây ch ng van nhĩ th tể ắ ằ ấ (straddling)
Thông liên th t th này cũng thấ ể ường lan r ng ra ph n dộ ầ ưới van ĐMC, quanh màng và có m t d i c n i gi a hai ph n và d i này là độ ả ơ ố ữ ầ ả ường đi c aủ
ba đ bao quanh vách nón. TLT ph n c là m t th thách l n khi can thi pể ầ ơ ộ ử ớ ệ cũng nh khi vá l thông vì nó n m n trong ph n m m dày đ c bè c TP.ư ỗ ằ ẩ ầ ỏ ặ ơ
Trang 20Van Praaghs đã mô t ngách h c ph n m m TP nh là nhi u TLT đ vàoả ố ầ ỏ ư ề ổ [4951].
1.1.3.6. Các d t t kèm theo ị ậ
Thông liên th t là m t thành ph n trong nhi u b nh TBS khác nhauấ ộ ầ ề ệ bao g n t ch ng Fallot, th t ph i hai đồ ứ ứ ấ ả ường ra, kênh nhĩ th t toàn ph n,ấ ầ
đ t đo n quai đ ng m ch ch Kho ng 1/3 trứ ạ ộ ạ ủ ả ường h p đ o g c đ ngợ ả ố ộ
m ch có TLT, có th có d t t TBS mà có shunt trái ph i l n, thi u s nạ ể ở ị ậ ả ớ ể ả quai, eo ĐMC hay h p eo ĐMC. N u TLT l l n thì l u lẹ ế ỗ ớ ư ượng l n máu vớ ề nhĩ trái do v y vách liên nhĩ b căng ra gây t n t i l b u d c t o shunt tráiậ ị ồ ạ ỗ ầ ụ ạ
ph i t ng nhĩ cũng nh t ng th t. Cũng có th kèm thông liên nhĩ hay cònả ở ầ ư ầ ấ ể
ng đ ng m ch [
ố ộ ạ 2, 3]
1.2. Sinh lý b nh và đ c đi m lâm sàngệ ặ ể
Thông liên th t đ n thu n gây ra shunt trái ph i t ng th t làm tăngấ ơ ầ ả ở ầ ấ
tu n hoàn lên ph i, tăng gánh th tích tim trái cũng có th gây tăng áp l cầ ổ ể ể ự ĐMP. M c đ shunt ph thu c vào đứ ộ ụ ộ ường kính l TLT và s c c n ĐMP [ỗ ứ ả 2,
4]
Khi tr s sinh, s c c n ĐMP tẻ ơ ứ ả ương đ i cao và gi m d n t nh ngố ả ầ ừ ữ ngày đ u sau sinh và gi m nhanh trong 46 tu n đ u và tr v bình thầ ả ầ ầ ở ề ườ ng23 tháng sau đó. Tuy nhiên do s c c n ĐMP cao nên thứ ả ường không phát hi nệ
b ng khám lâm sàng nh ng tháng đ u do shunt trái ph i không đ l n đằ ở ữ ầ ả ủ ớ ể
t o ti ng th i tâm thu cũng nh các tri u ch ng lâm sàng khác. Sau sinh 46ạ ế ổ ư ệ ứ
tu n s c c n ĐMP gi m, shunt s l n d n khi y ti ng th i và tri u ch ngầ ứ ả ả ẽ ớ ầ ấ ế ổ ệ ứ suy tim rõ ràng h n. Tr s bi u hi n khó th , ra m hôi nh t là khi cho ăn,ơ ẻ ẽ ể ệ ở ồ ấ
bú m , tr ch m l n, khám th c th có th th y gan to. Thông thẹ ẻ ậ ớ ự ể ể ấ ường suy tim có th kh ng ch b ng đi u tr n i khoa, tuy nhiên n u khi s c c nể ố ế ằ ề ị ộ ế ứ ả
Trang 21ĐMP xu ng th p g n bình thố ấ ầ ường khi đó shunt l n nh t, hai th t s suy khiớ ấ ấ ẽ
l u lư ượng quá l n, áp l c cu i tâm trớ ự ố ương th t trái cao d n đ n tr ch mấ ẫ ế ẻ ậ
l n, không theo đớ ường phát tri n bình thể ường n a và suy tim [ữ 4]
Tuy nhiên quá trình này không ph i x y ra v i t t c các tr b TLT.ả ẩ ớ ấ ả ẻ ị
M t s BN v i l nh , ph n quanh màng thì t ch c màng x s i xungộ ố ớ ỗ ỏ ầ ổ ứ ơ ợ quanh l thông có xu hỗ ướng làm nh l i và có th t bít l i. TLT ph n cỏ ạ ể ự ạ ầ ơ cũng có kh nả ăng t bít theo c ch là phì đ i th t do tăng áp l c. Theo cự ơ ế ạ ấ ự ơ
ch t bít thì l thông ngày càng nh d n, ti ng th i tâm thu cế ự ỗ ỏ ầ ế ổ ường đ l nộ ớ
d n nh ng đ n khi nh quá thì ti ng th i l i nh đi và có th h t ti ng th iầ ư ế ỏ ế ổ ạ ỏ ể ế ế ổ
do đã t b t kín [ự ị 2, 4]
R t không may s c i thi n tri u ch ng d n trong năm đ u không cóấ ự ả ệ ệ ứ ầ ầ nghĩa là l thông nh d n. Có th do k t qu c a tăng s c c n ĐMP làmỗ ỏ ầ ể ế ả ủ ứ ả shunt trái ph i nh d n, do quá trình quá s n n i m c và phì đ i l p c ti uả ỏ ầ ả ộ ạ ạ ớ ơ ể
đ ng m ch, đây là quá trình c a b nh m ch máu ph i. Th c t m t sộ ạ ủ ệ ạ ổ ự ế ộ ố
trường h p không có s chuy n ti p t h m ch ph i bình thợ ự ể ế ừ ệ ạ ổ ường thành
h m ch ph i trệ ạ ổ ưởng thành h n nh ng b nh nhân c tr n ti u đ ngơ ở ữ ệ ơ ơ ể ộ
m ch thi u phát tri n. V i s ti n tri n c a b nh m ch ph i, các ti uạ ế ể ớ ự ế ể ủ ệ ạ ổ ể
đ ng m ch x hóa, th m chí t c do huy t kh i. Có th có hình thành thôngộ ạ ơ ậ ắ ế ố ể
đ ng tĩnh m ch và ho i t x [ộ ạ ạ ử ơ 5254]. Chu i t bào b nh h c chính xácỗ ế ệ ọ
c a quá trình b nh m ch ph i v n ch a đủ ệ ạ ổ ẫ ư ược hi u m t cách đ y đ vìể ộ ầ ủ
hi n nay b nh m ch ph i còn g p không nhi u. Trên th c t khó mà có thệ ệ ạ ổ ặ ề ự ế ể
d đoán tr nào, khi nào, s ti n tri n thành b nh m ch máu ph i. Th c sự ẻ ẽ ế ể ệ ạ ổ ự ự
g n nh có m t xu hầ ư ộ ướng riêng cho t ng cá nhân c th nên cũng khó dừ ụ ể ự đoán. M c dù không th ch c ch n b nh nhân s ti n tri n thành b nhặ ể ắ ắ ệ ẽ ế ể ệ
m ch ph i c đ nh và không h i ph c do l TLT đ n thu n s m h n haiạ ổ ố ị ồ ụ ỗ ơ ầ ớ ơ
tu i, do v y có r t nhi u ngo i l so v i quy lu t này [ổ ậ ấ ề ạ ệ ớ ậ 4, 53]. Do đó nh ngữ
Trang 22tr b t đ u có tri u ch ng suy tim nh ng tháng đ u sau sinh, có l thôngẻ ắ ầ ệ ứ ở ữ ầ ỗ
l n và nh ng tr có tri u ch ng gi m d n thì c n theo dõi đánh giá c nớ ữ ẻ ệ ứ ả ầ ầ ẩ
th n, có th ph i can thi p đóng l thông s m [ậ ể ả ệ ỗ ớ 2, 4, 55]
1.3. Ch n đoánẩ
B nh nhân v i l thông h n ch thệ ớ ỗ ạ ế ường đ c ch n đoán khi nghe th yượ ẩ ấ
ti ng th i toàn tâm thu rõ nh t b trái x ng c. Di n tim trên l ng ng cế ổ ấ ở ờ ươ ứ ệ ồ ự bình th ng. C ng đ ti ng th i r t thay đ i, t l ngh ch v i đ ng kínhườ ườ ộ ế ổ ấ ổ ỷ ệ ị ớ ườ
l thông. Khi s c c n h ĐMP tăng thì ti ng th i c ng đ y u và ng n d n.ỗ ứ ả ệ ế ổ ườ ộ ế ắ ầ
Ti ng th i có th h t h n ch còn ti ng T2 m nh ch ng t tăng áp l c ĐMPế ổ ể ế ẳ ỉ ế ạ ứ ỏ ự
n ng [ặ 45]
Ch p X quang tim ph i th ng tr có l thông l n thụ ổ ẳ ở ẻ ỗ ớ ường bóng tim
to, nh t là hai th t và nhĩ trái. Cung ĐMP n i, trấ ấ ổ ường ph i xung huy t doổ ế tăng l u lư ượng. Đi n tim đ có th có tăng gánh TP n u áp l c th t ph iệ ồ ể ế ự ấ ả tăng, có th do TLT l n hay tăng s c c n ĐMP [ể ớ ứ ả 37, 56]
Siêu âm Doppler tim là phương ti n ch n đoán TLT t t nh t [ệ ẩ ố ấ 57, 58].
SÂ Doppler màu hi n nay có th phát hi n nh ng l thông r t nh [ệ ể ệ ữ ỗ ấ ỏ 3, 59]. Siêu âm xác đ nh v trí r t chính xác vì có th c t nhi u m t c t khác nhau,ị ị ấ ể ắ ề ặ ắ đây là l i đi m h n ch p bu ng tim khi ch gi i h n m t s góc ch p vàợ ể ơ ụ ồ ỉ ớ ạ ở ộ ố ụ
s d ng lử ụ ượng ch t c n quang có h n. Ch p c ng hấ ả ạ ụ ộ ưởng t t ra là m từ ỏ ộ
phương ti n ch n đoán m i nh ng dệ ẩ ớ ư ường nh đ nh y không th b ng SÂư ộ ạ ể ằ Doppler màu [2, 37, 40, 60]
Thông tim hi n nay không còn là phệ ương ti n ch n đoán vì SÂ đã thayệ ẩ
th g n hoàn toàn, ch có m t s trế ầ ỉ ộ ố ường h p đ c bi t c n các thông sợ ặ ệ ầ ố huy t đ ng có giá tr tiên lế ộ ị ượng và quy t đ nh hế ị ướng đi u tr thì thông timề ị
r t h u ích. Nh ng tr l n tu i hay ngấ ữ ữ ẻ ớ ổ ườ ới l n có TLT r ng, tăng áp l cộ ự
Trang 23ĐMP thì thông tim cung c p s c c n ĐMP và đánh giá đáp ng c a hấ ứ ả ứ ủ ệ
m ch ph i v i các thu c giãn m ch [ạ ổ ớ ố ạ 45]
1.4. Đi u tr ề ị
1.4.1. Di n bi n b nh t nhiên và tiên lễ ế ệ ự ượng
Ph n l n b nh nhân TLT l nh s ng bình thầ ớ ệ ỗ ỏ ố ường. R t khó đ cóấ ể
th đ a ra con s t bít kín là bao nhiêu. M t s nghiên c u nh ng nămể ư ố ự ộ ố ứ ữ
1970 cho th y t l t bít TLT lên đ n ¾ trấ ỷ ệ ự ế ường h p [ợ 39 , 61 , 62 ], th mậ chí nh ng BN có tri u ch ng suy tim. Kích thở ữ ệ ứ ướ ỗc l thông có xu hướ ng
nh d n trong năm đ u, có th là đỏ ầ ầ ể ược bít kín ho c thành l nh h nặ ỗ ỏ ạ
ch , không có tri u ch ng lâm sàng. V i s h tr c a các phế ệ ứ ớ ự ỗ ợ ủ ương ti nệ
ch n đoán hi n nay thì nhi u l nh cũng đẩ ệ ề ỗ ỏ ược phát hi n, do v y t lệ ậ ỷ ệ
t bít có th lên đ n 9/10 [ự ể ế 63 ]. Nh ng ý nghĩa v m t lâm sàng thì khôngư ề ặ nhi u vì ph n l n nhóm này là l nh Trong th c hành lâm sàng, nh ngề ầ ớ ỗ ỏ ự ữ
l thông có ý nghĩa lâm sàng thì t l t bít kho ng ¼ trỗ ỷ ệ ự ả ường h p, chợ ủ
y u là l nh ph n c hay ph n quanh màng. T bít thế ỗ ỏ ầ ơ ầ ự ường trong vòng 2 năm đ u nh ng cũng có th b t c tu i nào, có trầ ư ể ấ ứ ổ ường h p t bít khi cònợ ự trong bào thai. L thông có xu hỗ ướng nh d n do v y ti ng th i tâm thuỏ ầ ậ ế ổ cũng ng n d n, d u hi u này có giá tr d đoán t bít cao ho c là khôngắ ầ ấ ệ ị ự ự ặ
t bít nh ng l thông nh d n, nh ng trự ư ỗ ỏ ầ ữ ường h p này g n nh không cóợ ầ ư nguy c gì l a tu i < 40. ngơ ở ứ ổ Ở ườ ới l n mà l nh , l u lỗ ỏ ư ượng Qp/Qs <
2, không tăng áp l c ĐMP thì tiên lự ượng r t t t. T l h van ĐMC vàấ ố ỷ ệ ở viêm n i tâm m c r t th p, n u có lo n nh p thì là lành tính [ộ ạ ấ ấ ế ạ ị 2 , 6264 ]
Có hai nghiên c u theo dõi dài nh t v di n bi n t nhiên c a b nhứ ấ ề ễ ế ự ủ ệ TBS cho th y t l s ng sau 20 năm là 87%. T l s ng c a nhóm TLT lấ ỷ ệ ố ỷ ệ ố ủ ỗ
nh tỏ ương đương nhóm dân s chung. V i nhóm l thông v a ho c l nố ớ ỗ ừ ặ ớ
Trang 24thì t l s ng tỷ ệ ố ương ng là 89% và 67% sau 20 năm theo dõi. Nh ng BNứ ữ
được ch n đoán là b nh m ch ph i do TLT thì trên 50% các trẩ ệ ạ ổ ường h pợ
đó còn s ng sót sau 20 năm k t khi đố ể ừ ược ch n đoán, các y u t nguy cẩ ế ố ơ
t vong là kích thử ướ ỗc l thông và có tăng áp l c ĐMP hay không khi đ aự ư vào nghiên c u. Nh ng d li u c a nghiên c u nh n m ch s quan tr ngứ ữ ữ ệ ủ ứ ấ ạ ự ọ
c a PT đóng TLT trong giai đo n s m n u l thông r ng, không h n chủ ạ ớ ế ỗ ộ ạ ế
và tăng áp l c ĐMP dai d ng [ự ẳ 2 , 47 , 62 ]
M t s b nh nhân có th ti n tri n gây h p ph u TP, làm h n ch l uộ ố ệ ể ế ể ẹ ễ ạ ế ư
lượng qua l thông, th m chí gây tím, c n đi u tr nh t ch ng Fallot.ỗ ậ ầ ề ị ư ứ ứ
Nh ng b nh nhân này không bao gi ti n tri n thành b nh m ch máu ph iữ ệ ờ ế ể ệ ạ ổ
vì đã được b o v (c ch gi ng banding ĐMP) M t s trả ệ ơ ế ố ộ ố ường h p khácợ
có th ti n tri n h p trong bu ng th t ph i t o nên TP hai bu ng.ể ế ể ẹ ồ ấ ả ạ ồ
Kho ng 1/6 trả ường h p TLT có bi u hi n suy tim xung huy t c nợ ể ệ ế ầ
đi u tr n i khoa và h u nh x y ra trong 6 tháng sau sinh. Nhi u trề ị ộ ầ ư ẩ ề ườ ng
h p t vong trợ ử ước 6 tháng tu i tr khi đổ ừ ược đi u tr đóng l thông. M t sề ị ỗ ộ ố đáp ng v i đi u tr n i khoa và không c n ph u thu t ngay, nh ng BN nàyứ ớ ề ị ộ ầ ẫ ậ ữ
thường tăng áp l c ĐMP do l thông r ng và có nguy c ti n tri n thànhự ỗ ộ ơ ế ể
b nh m ch ph i. T t c các tr tăng áp l c ĐMP dai d ng trong nh ngệ ạ ổ ấ ả ẻ ự ẳ ữ tháng đ u dầ ường nh s ti n tri n thành b nh m ch ph i trư ẽ ế ể ệ ạ ổ ước 2 tu i vàổ quá trình này ti n tri n thành h i ch ng Eisenmenger đ c tr ng b i s c c nế ể ộ ứ ặ ư ở ứ ả
h ĐMP cao h n s c c n h th ng, shunt đ i chi u và tím, thệ ơ ứ ả ệ ố ổ ề ường bi uể
hi n rõ khi tu i trệ ổ ưởng thành 2030 tu i [ổ 2, 4, 45]. Nh ng BN mà khôngữ
gi m ho c gi m ít s c c n m ch ph i sau sinh cũng có nguy c cao b nhả ặ ả ứ ả ạ ổ ơ ệ
m ch ph i và có th b b qua không phát hi n đạ ổ ể ị ỏ ệ ược đ n khi có bi u hi nế ể ệ tím. Tiên lượng TLT có b nh m ch ph i r t x u, nh ng thệ ạ ổ ấ ấ ư ường s ng đ nố ế
tu i trổ ưởng thành, thường t vong trử ước tu i 40. Ph n có thai có b nhổ ụ ữ ệ
m ch ph i là nguy c r t cao, m t máu khi sinh làm thúc đ y tình tr ngạ ổ ơ ấ ấ ẩ ạ
Trang 25cung lượng th p không h i ph c. Ph n v i b nh m ch ph i không nênấ ồ ụ ụ ữ ớ ệ ạ ổ
có thai, n u h b qua l i khuyên thì khi có thai, quy t đ nh r t khó khăn,ế ọ ỏ ờ ế ị ấ
n u k t thúc thai nghén thì nguy c cho m , nh ng đ cân b ng n u có thaiế ế ơ ẹ ư ể ằ ế nghén không theo ý mu n thì nên k t thúc s m. N u b nh nhân v n mongố ế ớ ế ệ ẫ
mu n có con thì ph i theo dõi, giám sát c n th n và ch p nh n t l tố ả ẩ ậ ấ ậ ỷ ệ ử vong cho m kho ng 50% [ẹ ả 2, 3]
Có hai bi n ch ng c a TLT đ n thu n có th gây t vong trế ứ ủ ơ ầ ể ử ước tu iổ
40. Nguyên nhân th nh t là h van ĐMC, t l này kho ng 1/20 b nhứ ấ ở ỷ ệ ả ệ nhân, có báo cáo khác t l th p h n. Bi n ch ng này hay x y ra th TLTỷ ệ ấ ơ ế ứ ẩ ở ể
dưới hai đ i đ ng m ch ho c ph n quanh màng. C ch do lá vành ph i saạ ộ ạ ặ ầ ơ ế ả vào l thông, do v y c n ph u thu t s m khi có h van ĐMC, bi n ch ngỗ ậ ầ ẫ ậ ớ ở ế ứ này thường x y ra tu i trẩ ở ổ ưởng thành [37, 65]
Nguyên nhân th hai là viêm n i tâm m c nhi m trùng, t l kho ngứ ộ ạ ễ ỷ ệ ả 0,10,2%/năm hay là kho ng 1/10 trả ước tu i 70. Thổ ường viêm n i tâm m cộ ạ hay x y ra sau tu i 20 h n là tu i thanh thi u niên. Kích thẩ ổ ơ ổ ế ướ ỗc l thông không nh hả ưởng đ n t l m c. Hi n t i ph n l n các ca viêm n i tâmế ỷ ệ ắ ệ ạ ầ ớ ộ
m c có th đi u tr thành công v i kháng sinh. Nguy c t vong do nguyênạ ể ề ị ớ ơ ử nhân viêm n i tâm m c kho ng 23% trong t t c các nguyên nhân. Đóng lộ ạ ả ấ ả ỗ thông không lo i b hoàn toàn nguy c m c viêm n i tâm m c [ạ ỏ ơ ắ ộ ạ 38, 64], mà
th c s có th gây ra nhi m trùng khi ph u thu t. Vì không th phòng đự ự ể ễ ẫ ậ ể ượ cnhi m trùng nên ngễ ười ta đ ngh đóng l TLT đ phòng nhi m trùng. M tề ị ỗ ể ễ ộ
v n đ n a là nh ng trấ ề ữ ữ ường h p ngợ ườ ới l n có l nh , có nghiên c u nóiỗ ỏ ứ
r ng 1/10 trằ ường h p b viêm n i tâm m c. Nh ng d li u g n đây t ngợ ị ộ ạ ữ ữ ệ ầ ổ
k t b i h i tim m ch M , đ ngh r ng nh ng trế ở ộ ạ ỹ ề ị ằ ữ ường h p TLT đ n thu nợ ơ ầ không tím không c n dùng kháng sinh bao vây, d li u đ a ra nh ng b ngầ ữ ệ ư ữ ằ
ch ng r ng dùng kháng sinh bao vây không hoàn toàn phòng đứ ằ ược nhi mễ khu n, mà phòng ch nên áp d ng cho nh ng b nh nhân có y u t nguy cẩ ỉ ụ ữ ệ ế ố ơ
Trang 261.4.2. Đi u tr n i khoaề ị ộ
Khi có bi u hi n TLT thì luôn luôn theo dõi sát c n th n đ n khi siêuể ệ ẩ ậ ế
âm ch n đoán chính xác. Ví d nh m t cháu 1 tháng tu i không có tri uẩ ụ ư ộ ổ ệ
ch ng, nghe tim có ti ng th i tâm thu nh ng có th suy tim khó đi u tr khiứ ế ổ ư ể ề ị
3 tháng tu i. Tổ ương t TLT có th t bít kín m c dù l l n gây suy tim ự ể ự ặ ỗ ớ ở
tu i nhũ nhi. Do v y tiên lổ ậ ượng TLT nên chú ý c n th n nh ng tháng đ uẩ ậ ở ữ ầ sau sinh. N u BN không có tri u ch ng, không tăng áp l c ĐMP thì khôngế ệ ứ ự
c n đi u tr gì, theo dõi đ nh k thôi, nh ng BN này thầ ề ị ị ỳ ữ ường có l thôngỗ
nh tr có l thông l n, suy tim thì đi u tr n i khoa, n u không n đ nhỏ Ở ẻ ỗ ớ ề ị ộ ế ổ ị
có th ph i ph u thu t s m, nh ng BN này thể ả ẫ ậ ớ ữ ường có l thông l n [ỗ ớ 2, 63]
Nh ng tr đáp ng v i đi u tr n i khoa, l thông có th là không h nữ ẻ ứ ớ ề ị ộ ỗ ể ạ
ch , nh ng thế ư ường là l v a ho c h n ch M t s khác áp l c ĐMP caoỗ ừ ặ ạ ế ộ ố ự lúc đ u sau đó tr v bình thầ ở ề ường vào kho ng 6 tháng tu i khi l thông nhả ổ ỗ ỏ
d n l i. Nên đóng l thông l i n u SÂ áp l c TP cao h n 60% áp l c th tầ ạ ỗ ạ ế ự ơ ự ấ trái 5, 6 tháng tu i và tr ch m l n. S dĩ nh v y vì nh ng BN này cóở ổ ẻ ậ ớ ỡ ư ậ ữ nguy c tăng áp l c ĐMP c đ nh. N u siêu âm th y áp l c TP th p thì nênơ ự ố ị ế ấ ự ấ
ti p t c theo dõi n i khoa thêm. Nh ng căn c cho cách ti p c n này làế ụ ộ ữ ứ ế ậ
b nh m ch ph i có th phòng hay đi u tr giai đo n s m nh ng khôngệ ạ ổ ể ề ị ở ạ ớ ư
ch c ch n t t c các trắ ắ ở ấ ả ường h p. Khuy n cáo trên là c h i t t nh t đợ ế ơ ộ ố ấ ể
đ t đạ ược m c đích hi n t i. Hi n t i, cân b ng nguy c gi a đi u tr tri tụ ệ ạ ệ ạ ằ ơ ữ ề ị ệ
đ và b o t n thì thiên v đi u tr tri t đ h n. N u khi có phể ả ồ ề ề ị ệ ể ơ ế ương pháp chính xác h n d đoán tăng áp l c ĐMP c đ nh hay không thì cách ti pơ ự ự ố ị ế
c n này s thay đ i theo [ậ ẽ ổ 2, 47]
Hi m khi c n ph i đóng l thông nh ng tr TLT đ n thu n sau 1ế ầ ả ỗ ở ữ ẻ ơ ầ
Trang 27năm tu i. Ít BN mà không b phát hi n ra n u l u lổ ị ệ ế ư ượng trái ph i l n, timả ớ
to, và c n ph i đi u tr tu i nhi đ ng. G n đây cách ti p c n b o t n đ tầ ả ề ị ở ổ ồ ầ ế ậ ả ồ ặ
ra câu h i khi k t qu ph u thu t r t tuy t v i, đ c bi t là nhóm phòngỏ ế ả ẫ ậ ấ ệ ờ ặ ệ ở HoC. Câu h i là t t c TLT nên đóng hay không? M c dù nh ng tranh cãiỏ ấ ả ặ ữ
có s c thuy t ph c nh ng ph n l n các nhà tim m ch nhi khoa và ph uứ ế ụ ư ầ ớ ạ ẫ thu t viên đ u nghiêng v cách ti p c n b o t n [ậ ề ề ế ậ ả ồ 3, 47, 65, 69]
H van ĐMC có th đ đ gây suy tim, tim to thì c n ph i ph u thu tở ể ủ ể ầ ả ẫ ậ ngay. N u tim không to, không suy tim thì nên theo dõi đ n khi tu i trế ế ổ ưở ngthành nh m m c đích đ thay van hay ph u thu t Ross. Khuy n cáo nàyằ ụ ể ẫ ậ ế không áp d ng cho trụ ường h p TTr giãn (đợ ường kính cu i tâm trố ương th tấ trái > 55mm ngở ườ ới l n hay > 29mm/m2 di n tích da m c dù không có tri uệ ặ ệ
ch ng). Có s ti n tri n h p đứ ự ế ể ẹ ường ra TP kho ng 1/10 trở ả ường h p, nh ngợ ữ
trường h p này c n PT càng s m càng t t đ cho k t qu t t nh t [ợ ầ ớ ố ể ế ả ố ấ 2, 5]
1.4.2.1. Thu c l i ti u ố ợ ể
Khi có tri u ch ng suy tim huy t nh ph i có ran, gan to, khó th thìệ ứ ứ ế ư ổ ở
có ch đ nh dùng thu c l i ti u đ h ti n gánh. Thu c hay s d ng nh t làỉ ị ố ợ ể ể ạ ề ố ử ụ ấ
l i ti u quai Furosemide v i li u 1 3 mg/kg/ngày chia làm 2 – 3 l n. Dùngợ ể ớ ề ầ kéo dài thu c l i ti u s gây tăng Canxi ni u, t n thố ợ ể ẽ ệ ổ ương ch c năng th nứ ậ
và r i lo n nố ạ ước đi n gi i. Nên ph i h p v i Spirolactone đ h n chệ ả ố ợ ớ ể ạ ế
gi m Kali máu, b sung thêm Kali cũng r t khó cân b ng vì viên u ng có vả ổ ấ ằ ố ị không phù h p v i tr em. Đi u tr h tr thêm nh cho ăn giàu năng lợ ớ ẻ ề ị ỗ ợ ư ượ ng
là r t c n thi t [ấ ầ ế 3, 36]
1.4.2.2. Thu c c ch men chuy n ố ứ ế ể
Là thu c c b n trong đi u tr suy tim nh t là suy tim trái, làm gi mố ơ ả ề ị ấ ả
ti n gánh c i thi n tri u ch ng suy tim và t l s ng còn c a BN suy tim.ề ả ệ ệ ứ ỷ ệ ố ủ
Trang 28Enalapril 0,1 mg/kg/ngày chia làm 2 l n, sau đó tăng d n 0,5 mg/kg/ngày.ầ ầ Thu c này đố ược cho là gi m l u lả ư ương shunt và gi m s c c n h th ng r tả ứ ả ệ ố ấ
và không còn nghi ng gì n a v tác d ng c a Digoxin [ờ ữ ề ụ ủ 72 , 73 ]. M t sộ ố
d li u ch ng minh Digoxin c i thi n rõ r t huy t đ ng trong giai đo nữ ệ ứ ả ệ ệ ế ộ ạ
c p [ấ 74 ]. Thường ch đ nh Digoxin khi l i ti u và c ch men chuy nỉ ị ợ ể ứ ế ể không c i thi n tri u ch ng suy tim, khi ph u thu t ch a s n sàng. Li uả ệ ệ ứ ẫ ậ ư ẵ ề Digoxin là 10µg/kg/ngày chia làm 12 l n.ầ
Nhi u BN c i thi n r t t t v i đi u tr n i khoa, c TTr phì đ i đề ả ệ ấ ố ớ ề ị ộ ơ ạ ể
đ i phó v i s quá t i th tích có th là nguyên nhân c i thi n tri u ch ng.ố ớ ự ả ể ể ả ệ ệ ứ
Có m t s BN có s gi m t t l u lộ ố ự ả ừ ừ ư ượng shunt trái ph i 624 tháng tu i.ả ở ổ
N u có bi u hi n này c n kh o sát tìm nguyên nhân c th có th là doế ể ệ ầ ả ụ ể ể tăng s c c n ĐMP, l thông nh d n do c ch t bít hay do ti n tri n h pứ ả ỗ ỏ ầ ơ ế ự ế ể ẹ
đường ra TP. Cũng ch a có ý ki n nh t trí v th i gian đi u tr n i khoaư ế ấ ề ờ ề ị ộ bao lâu n u tri u ch ng dai d ng. S c i thi n trong k thu t m và h iế ệ ứ ẳ ự ả ệ ỹ ậ ổ ồ
s c nên đã ch đ nh PT s m có th là 2 3 tháng tu i ho c s sinh [ứ ỉ ị ớ ể ổ ặ ơ 75, 76]
Ph n l n BN n đ nh v i đi u tr n i khoa, n u n đ nh nh ng sauầ ớ ổ ị ớ ề ị ộ ế ổ ị ư
đó suy tim tr l i thì thở ạ ường là nhi m trùng ph i kèm theo, thi u máu,ễ ổ ế suy dinh dưỡng hay viêm n i tâm m c nhi m trùng. M t s khác do hộ ạ ễ ộ ố ở van ĐMC ti n tri n [ế ể 2 , 3 ]
Trang 29M t nhóm nh ti n tri n thành b nh m ch ph i khi đ n khám v i uộ ỏ ế ể ệ ạ ổ ế ớ ư
th shunt ph i trái (Eisenmenger’syndrome). Nh ng b nh nhân này khôngế ả ữ ệ còn kh năng ph u thu t, c n đả ẫ ậ ầ ượ ư ấc t v n và ch đ đi u tr đ c bi t.ế ộ ề ị ặ ệ
N u tím, cô đ c máu (do đa h ng c u) thì có th pha loãng máu làm c iế ặ ồ ầ ể ả thi n tri u ch ng đau đ u và kh năng g ng s c, b sung s t nên có ệ ệ ứ ầ ả ắ ứ ổ ắ ở
nh ng BN này. M t s b nh nhân c n ghép tim ph i. M t s b nh nhânữ ộ ố ệ ầ ổ ộ ố ệ Eisenmenger có th m t bù và đ t t khi thay đ i đ cao đ t ng t, nh t làể ấ ộ ử ổ ộ ộ ộ ấ
đi máy bay thì ph i có h tr ôxy đi kèm [ả ỗ ợ 3].
1.5. L a ch n đi u tr đóng l TLT b ng PT ho c can thi p qua daự ọ ề ị ỗ ằ ặ ệ
Ch n b nh nhân đ đóng l thông b ng ph u thu t hay can thi pọ ệ ể ỗ ằ ẫ ậ ệ qua da ch y u t p trung vào kích thủ ế ậ ước và v trí l thông, nh ng nhị ỗ ữ ả
hưởng v m t huy t đ ng cũng nh c u trúc mà TLT nh hề ặ ế ộ ư ấ ả ưởng lên,
được xác đ nh b ng siêu âm tim ho c trên thông tim. Các y u t khácị ằ ặ ế ố
nh b nh s , các tri u ch ng và các bi n ch ng do TLT cũng là y u tư ệ ử ệ ứ ế ứ ế ố quan trong trong quy t đ nh đi u tr G n đây do k t qu ph u thu t vàế ị ề ị ầ ế ả ẫ ậ can thi p qua da r t t t nên có quan đi m nên đóng TLT c l nh [ệ ấ ố ể ả ỗ ỏ 45 ,
58 , 7779 ]
1.5.1. Thông liên th t l l nấ ỗ ớ
Ph u thu t đẫ ậ ược coi nh là bi n pháp đi u tr c u s ng nh ng BN nàyư ệ ề ị ứ ố ữ
nh ng tháng đ u sau sinh, có hai l a ch n cho ph u thu t. Th nh t là
làm h p thân ĐMP l i (banding) sau đó ph u thu t s a toàn b khi l n tu i.ẹ ạ ẫ ậ ử ộ ớ ổ
Th hai là ph u thu t vá ngay thì đ u. Làm h p thân ĐMP là bi n phápứ ẫ ậ ầ ẹ ệ
đi u tr t m th i nh ng an toàn và hi u qu [ề ị ạ ờ ư ệ ả 4]. Khi l a ch n phự ọ ương pháp
đi u tr thì c n cân nh c c ng d n y u t nguy c c a ph u thu t t m th iề ị ầ ắ ộ ồ ế ố ơ ủ ẫ ậ ạ ờ
và ph u thu t sau đó. Trẫ ậ ước đây nguy c PT t m th i kho ng 10% [ơ ạ ờ ả 66], so
v i hi n t i thì t l này quá cao so v i k t qu ph u thu t m t thì. H nớ ệ ạ ỷ ệ ớ ế ả ẫ ậ ộ ơ
n a banding cũng có m t tai bi n đ c bi t là ti n tri n gây h p dữ ộ ế ặ ệ ế ể ẹ ưới van
Trang 30ĐMP, có th gây tím và đi kèm nguy c khác khi b tím, làm cho ph u thu tể ơ ị ẫ ậ thì hai ph c t p h n. Vì v y nên ph u thu t s m trứ ạ ơ ậ ẫ ậ ớ ước hai tu i n u cóổ ế banding. Nh ng b nh nhân có banding cũng hay có h p dữ ệ ẹ ưới van ĐMC.
Người ta cũng ch a rõ h p dư ẹ ưới van ĐMC có trước hay có sau banding.
Hi n nay ph n l n các Trung tâm tim m ch, phệ ở ầ ớ ạ ương pháp banding ch ápỉ
d ng cho b nh nhân 12 tháng tu i v i TLT nhi u l và TLT ph n bu ngụ ệ ổ ớ ề ỗ ầ ồ
nh n vì n u ph u thu t ngay thì đ u thì nguy c cao gây t n thậ ế ẫ ậ ầ ơ ổ ương đườ ng
d n truy n và t ch c van nhĩ th t. Banding g n nh không áp d ng choẫ ề ổ ứ ấ ầ ư ụ
tr trên 6 tháng tu i n a [ẻ ổ ữ 2, 47, 69]
Ph u thu t vá TLT đ n thu n ph n l n có th ph u thu t trong vòng 6ẫ ậ ơ ầ ầ ớ ể ẫ ậ tháng tu i và k t qu m t s trung tâm r t t t, t l t vong g n nhổ ế ả ở ộ ố ấ ố ỷ ệ ử ầ ư
b ng 0%. Rõ r ng k t qu t t h n nhi u ph u thu t hai thì. Ph u thu tằ ằ ế ả ố ơ ề ẫ ậ ẫ ậ viên có th ch n vá qua m nhĩ hay m th t nh ng ph n l n là m nhĩ để ọ ở ở ấ ư ầ ớ ở ể tránh nh ng tai bi n c a m th t. Trong trữ ế ủ ở ấ ường h p TLT nhi u l là m tợ ề ỗ ộ
th thách l n, m m m th t là t t nh t v i ki u l thông này. M t l aử ớ ở ỏ ấ ố ấ ớ ể ỗ ộ ự
ch n n a là dùng m t vi ng vá l n bao ph h t các l thông ph n c ,ọ ữ ộ ế ớ ủ ế ỗ ầ ơ
nh ng đôi khi không th tránh đư ể ược m th t, t l t vong BN ph i mở ấ ỷ ệ ử ở ả ở
th t là 7,7%. Phấ ương pháp ti n b h n là k t h p ph u thu t và can thi pế ộ ơ ế ợ ẫ ậ ệ (Hybrid) [24, 79]
Ph u thu t vá l thông nên làm trẫ ậ ỗ ước 6 tháng tu i BN có tăng ápổ ở
l c ĐMP dai d ng, không nên đ sau 1 năm tu i vì nguy c b nh m chự ẳ ể ổ ơ ệ ạ
ph i c đ nh, r t hi m khi b nh m ch ph i có trổ ố ị ấ ế ệ ạ ổ ước 1 tu i. T l b nhổ ỷ ệ ệ
m ch ph i tăng nhanh sạ ổ au 1 tu i nh t là TLT nhi u l hay có k t h p cònổ ấ ề ỗ ế ợ
ng đ ng m ch. N u đ c đi u tr s m thì t l b b nh ĐMP là b ng 0%
[2]. N u lý do gì đó mà TLT l n đế ớ ược phát hi n sau 1 tu i thì c n đi u trệ ổ ầ ề ị ngay. V i TLT thì ch ng ch đ nh duy nh t ph u thu t vá l thông là b nhớ ố ỉ ị ấ ẫ ậ ỗ ệ
Trang 31m ch ph i c đ nh. Các d li u đạ ổ ố ị ữ ệ ược nhi u chuyên gia nh t trí và s d ngề ấ ử ụ
là tính s c c n qua thông tim thăm dò huy t đ ng. N u s c c n đ ng m chứ ả ế ộ ế ứ ả ộ ạ
ph i > 8 Wood units/mổ 2 da c th g n nh không còn kh năng PT. N uơ ể ầ ư ả ế
s c c n t 4 – 8 Wood units/mứ ả ừ 2 da c th thì cũng không th k t lu n đơ ể ể ế ậ ượ c
r ng tăng áp l c ĐMP đã c đ nh hay ch a. Do v y c n có nhi u d li nằ ự ố ị ư ậ ầ ề ữ ệ
h n đ l a ch n ph u thu t hay không. Th ôxy 100% khi làm thông timơ ể ự ọ ẫ ậ ở
g n nh làm gi m s c c n m ch ph i, gi m càng nhi u khi s c c n ĐMPầ ư ả ứ ả ạ ổ ả ề ứ ả
c a BN càng cao. Cho BN th khí nitric oxide (NO) cũng làm gi m s c c nủ ở ả ứ ả
m ch ph i nh ng BN tăng áp l c ĐMP và tr thành nghi m pháp đ phânạ ổ ở ữ ự ở ệ ể
bi t b nh nhân còn kh năng ph u thu t n a hay không [ệ ệ ả ẫ ậ ữ 2]. Khi có b nhệ
m ch ph i n ng, đ ch ng minh đáp ng h m ch ph i hay không, c nạ ổ ặ ể ứ ứ ệ ạ ổ ầ thi t xem có ph u thu t đế ẫ ậ ược hay không vì đ nh y và đ c hi u c a cácộ ạ ặ ệ ủ
phương pháp này không cao. Sinh thi t ph i hi n nay cũng không dùngế ổ ệ trong th c hành lâm sàng b i vì m u sinh thi t không đ i di n cho b nhự ở ẫ ế ạ ệ ệ
m ch ph i [ạ ổ 2, 4, 5, 36, 80, 81]
Hi n t i có r t ít d li u cũng nh kinh nghi m v i ph u thu t váệ ạ ấ ữ ệ ư ệ ớ ẫ ậ TLT k t h p v i thay m t ho c hai ph i nh ng BN b b nh m chế ợ ớ ộ ặ ổ ở ữ ị ệ ạ máu ph i [ổ 45 ]
1.5.2. Thông liên th t l nhấ ỗ ỏ
Tr nhũ nhi có l thông nh trên lâm sàng cũng nh siêu âm tim thìẻ ỗ ỏ ư
thường là không c n đi u tr n i khoa. Nhóm này thầ ề ị ộ ường được theo dõi
v i hy v ng l thông nh d n và có th t đóng kín. Sau 1 tu i TLT ph nớ ọ ỗ ỏ ầ ể ự ổ ầ quanh màng hay ph n c không tri u ch ng c n đánh giá v sinh lý vàầ ơ ệ ứ ầ ề
gi i ph u trong th i gian thích h p đ có ch đ nh đóng l thông. Nh ngả ẫ ờ ợ ể ỉ ị ỗ ữ
d li u g n đây cho chúng ta đ t các câu h i v giá tr c a b nh s trongữ ệ ầ ặ ỏ ề ị ủ ệ ử
Trang 32ch đ nh đóng l thông [ỉ ị ỗ 82 ]. G n đây đã đ ngh ch đ nh r ng rãi h n nhầ ề ị ỉ ị ộ ơ ư
có b t c b ng ch ng sa van ĐMC (m c dù h hay không h van ĐMC),ấ ứ ằ ứ ặ ở ở
ti n s viêm n i tâm m c, giãn th t trái m c dù shunt trái ph i < 2:1,ề ử ộ ạ ấ ặ ả
nh ng b nh nhân ch đ nh ph u thu t vì nh ng lý do trên đữ ệ ỉ ị ẫ ậ ữ ược theo dõi dài h n thì t l t vong b ng 0%, không b block nhĩ th t, không có shuntạ ỷ ệ ử ằ ị ấ
t n l u. Ph u thu t qua m nhĩ ph i hay ĐMP trên ph n l n b nh nhânồ ư ẫ ậ ở ả ầ ớ ệ [82 ]. Nh ng d li u này cũng cho th y m t s băn khoăn nh r ng nguyữ ữ ệ ấ ộ ự ỏ ằ
c ph u thu t đóng TLT l nh có dòng r i (shunt) m nh nh h n là y uơ ẫ ậ ỗ ỏ ố ạ ỏ ơ ế
t nguy c c ng c a viêm n i tâm m c, h van ĐMC và h VBL (HoBL)ố ơ ộ ủ ộ ạ ở ở [64 , 83 ]
1.5.3. Thông liên th t dấ ưới hai đ i đ ng m chạ ộ ạ
Nh ng b nh nhân có TLT ki u này có nguy c cao ti n tri n sa vanữ ệ ể ơ ế ể ĐMC và gây HoC đ c bi t là sau 5 tu i, ph u thu t s m có th phòng ti nặ ệ ổ ẫ ậ ớ ể ế tri n c a HoC. B i vì nh ng d li u theo dõi b nh s và nh ng l i ích c aể ủ ở ữ ữ ệ ệ ử ữ ợ ủ
PT thì t t c nh ng l thông ki u này nên đấ ả ữ ỗ ể ược đóng l i b t ch p shunt nh ,ạ ấ ấ ỏ không có tri u ch ng. Ph u thu t cũng c n thi t đệ ứ ẫ ậ ầ ế ược ch đ nh khi TLT cóỉ ị
h p dẹ ưới van ĐMP, c t ph n c gây h p là r t c n thi t khi ph u thu t [ắ ầ ơ ẹ ấ ầ ế ẫ ậ 2,
3, 81, 84]
1.5.4. Các tai bi n c a đi u tr ph u thu tế ủ ề ị ẫ ậ
Tai bi n c a ph u thu t vá TLT nói chung liên quan đ n t n thế ủ ẫ ậ ế ổ ươ ng
c u trúc gi i ph u, không đ r ng ph u trấ ả ẫ ủ ộ ẫ ường và các tai bi n liên quanế
đ n ch y tim ph i máy.ế ạ ổ
C u trúc gi i ph u có nguy c t n thấ ả ẫ ơ ổ ương là h th ng đệ ố ường d nẫ truy n và VBL, van ĐMC. Các lo n nh p thoáng qua cũng hay g p nhề ạ ị ặ ư block nhánh ph i. BAV ph i t o nh p tim hi n nay đã gi m nhi u còn t lả ả ạ ị ệ ả ề ỷ ệ
Trang 33kho ng 12% [ả 8587]. T n thổ ương van ĐMC do co kéo VBL, đ t v trí cácặ ị mũi khâu có th gây HoC. HoBL cũng có th x y ra khi các dây ch ng bể ể ẩ ằ ị làm ng n l i b i mi ng vá. Tan máu cũng có th x y ra do dòng HoC đ pắ ạ ở ế ể ẩ ậ vào mi ng vá [ế 88].
Shunt t n l u do b c l không h t, xé v mũi khâu do khâu vào vùng tồ ư ộ ộ ế ỡ ổ
ch c l ng l o, t ch c b nh lý ho c do viêm n i tâm m c. Các tai bi n nàyứ ỏ ẻ ổ ứ ệ ặ ộ ạ ế kho ng 5% tr ng h p, có th ph i ph u thu t l i n u shunt ý nghĩa. SÂ timả ườ ợ ể ả ẫ ậ ạ ế qua th c qu n trong khi PT đã gi m đự ả ả ượ ỷ ệc t l shunt t n l u r t hi u quồ ư ấ ệ ả [8992]
Các tai bi n liên quan đ n tim ph i máy thế ế ổ ường là do h thân nhi t sâuạ ệ
và ng ng tu n hoàn. T l bi n ch ng th n kinh liên quan ch t ch t i th iừ ầ ỷ ệ ế ứ ầ ặ ẽ ớ ờ gian ng ng tu n hoàn và h thân nhi t. Phừ ầ ạ ệ ương pháp ch y tu n hoàn liênạ ầ
t c gi m đụ ả ược các tai bi n th n kinh [ế ầ 9396]
1.5.5. K t qu ph u thu tế ả ẫ ậ
T l t vong do ph u thu t vá TLT đã gi m r t ý nghĩa trong haiỷ ệ ử ẫ ậ ả ấ
th p niên qua, có l do k t qu ph u thu t r t t t trong nhi u năm qua,ậ ẽ ế ả ẫ ậ ấ ố ề
do nh ng ti n b k thu t ch y tim ph i máy, b o v c tim và chămữ ế ộ ỹ ậ ạ ổ ả ệ ơ sóc sau m Nhóm BN TLT đ n thu n t l t vong sau ph u thu t g nổ ơ ầ ỷ ệ ử ẫ ậ ầ
nh 0%. T l cao h n nhóm tu i s sinh, TLT r ng, suy tim n ng [ư ỷ ệ ơ ở ổ ơ ộ ặ 82 ,
97 , 98 ]. Hi n nay có th ph u thu t đệ ể ẫ ậ ược c nh ng tr s sinh đ non cóả ữ ẻ ơ ẻ cân n ng 700 gram [ặ 99 ]. Các báo cáo k t qu g n đây ch y u t p trungế ả ầ ủ ế ậ vào phương pháp đi u tr m i nh can thi p qua da l thông ph n c ,ề ị ớ ư ệ ở ỗ ầ ơ
ph n quanh màng. Ph u thu t l thông ph n m m, hay k thu t Hybrid.ầ ẫ ậ ỗ ầ ỏ ỹ ậ
Trang 341.5.5.1. K t qu ph u thu t vá TLT đ n thu n ế ả ẫ ậ ơ ầ
Năm 1995 Van den Heuvel mô t 263 b nh nhân TLT đ n thu n đi uả ệ ơ ầ ề
tr t i Rotterdam, Hà Lan [ị ạ 100]. Trong đó 43 BN được ph u thu t vá lẫ ậ ỗ thông, còn l i 220 BN đi u tr n i khoa b o t n. 30% BN t bít trong quáạ ề ị ộ ả ồ ự trình theo dõi. Không có b nh nhân t vong trong c hai nhóm. Nhóm BNệ ử ả
ph u thu t có l thông r ng không h n ch , đẫ ậ ỗ ộ ạ ế ược ph u thu t trẫ ậ ước 1 tu i.ổ Hình thái gi i ph u b nh h c l thông d đoán kh năng t bít. B nh nhânả ẫ ệ ọ ỗ ự ả ự ệ trong nhóm đi u tr b o t n n u ch m l n thì chuy n sang đi u tr ph uề ị ả ồ ế ậ ớ ể ề ị ẫ thu t [ậ 100]. Năm 1994 cùng nhóm tác gi Rotterdam mô t k t qu lâuả ở ả ế ả dài c a nh ng b nh nhân đi u tr ph u thu t vá TLT t năm 19681980. Cóủ ữ ệ ề ị ẫ ậ ừ
t theo dõi h n 10 năm trên 49 BN đả ơ ược PT vá l TLT đ n thu n t nămỗ ơ ầ ừ
1971 đ n 1982. Th m chí nh ng b nh nhân này đế ậ ữ ệ ược m th t ph i nh ngở ấ ả ư
t t c đ u phát tri n bình thấ ả ề ể ường, kh năng g ng s c cũng nh ch t lả ắ ứ ư ấ ượ ng
cu c s ng đ u t t và không có b nh nhân nào t vong. Ch s tim trungộ ố ề ố ệ ử ỉ ố bình 3,4 lít/phút/m2 và phân s t ng máu th t trái là 64% [ố ố ấ 101]. Năm 1993, báo cáo th hai c a m t nghiên c u đa trung tâm đứ ủ ộ ứ ược xem nh là nghiênư
c u b nh s t nhiên mô t trên nh ng b nh nhân đứ ệ ử ự ả ữ ệ ược ph u thu t vá TLTẫ ậ
đ n thu n nh ng năm đ u sau ph u thu t. Có t t c 1280 BN đơ ầ ở ữ ầ ẫ ậ ấ ả ược ch nọ vào nghiên c u t năm 1958 đ n 1969. Nh ng b nh nhân có l nh và b nhứ ừ ế ữ ệ ỗ ỏ ệ
Trang 35m ch máu ph i đạ ổ ược đi u tr n i khoa trong khi các b nh nhân có l l nề ị ộ ệ ỗ ớ
được đi u tr ph u thu t. T l s ng toàn b sau 25 năm là 87%. Trongề ị ẫ ậ ỷ ệ ố ộ nhóm ph u thu t thì 5,5% ph i ph u thu t l i l n hai. Theo dõi dài h nẫ ậ ả ẫ ậ ạ ầ ạ
th y t l viêm n i tâm m c r t th p và t l lo n nh p nguy hi m cao h nấ ỷ ệ ộ ạ ấ ấ ỷ ệ ạ ị ể ơ bình thường. Tr nh ng BN b b nh m ch ph i còn l i t t c BN đ u tìnhừ ữ ị ệ ạ ổ ạ ấ ả ề
tr ng lâm sàng r t t t [ạ ấ ố 38]
Cũng theo m t nghiên c u khác r t dài nh ng BN độ ứ ấ ở ữ ược ph u thu tẫ ậ
vá TLT t năm 1954 1960, mô t k t qu sau 3035 năm sau PT c a 296ừ ả ế ả ủ
BN t i trạ ường đ i h c Minnesota. Ch 2% BN không đạ ọ ỉ ược theo dõi đ y đ ầ ủ
Có k t qu r t ng c nhiên là 20% t vong theo dõi trong dài h n nh ngế ả ấ ạ ử ạ ư trong s đó là nh ng b nh nhân đố ữ ệ ược ph u thu t mu n sau 5 năm tu iẫ ậ ộ ổ
ho c là có b nh m ch máu ph i, s c c n ph i > 7 đ n v Wood hay là bặ ệ ạ ổ ứ ả ổ ơ ị ị BAV. 8 trong 34 b nh nhân b Bệ ị AV thoáng qua sau ph u thu t b t vong.ẫ ậ ị ử
Có 20 BN b lo n nh p sau ph u thu t nh ng không ai t vong. Trong quáị ạ ị ẫ ậ ư ử trình theo dõi có 9 BN b viêm n i tâm m c [ị ộ ạ 102 ]. Năm 1994 Castaneda và
cs báo cáo k t qu sau ph u thu t vá TLT 427 tr em t năm 1973 đ nế ả ẫ ậ ở ẻ ừ ế
1990 t i b nh vi n nhi Boston. T l t vong s m là 2,3% nh ng khôngạ ệ ệ ỷ ệ ử ớ ư
có trường nào t vong sau năm 1984. T l t vong t i b nh vi n caoử ỷ ệ ử ạ ệ ệ
nh t nhóm có v n đ v hô h p ho c v i có shunt t n l u l n sauấ ở ấ ề ề ấ ặ ớ ồ ư ớ
ph u thu t. Có 3 BN t vong sau khi xu t vi n, có 2 BN đ t t nghi ngẫ ậ ử ấ ệ ộ ử ờ
do r i lo n nh p. Sinh thi t ph i 49 BN. Th m chí b t thố ạ ị ế ổ ở ậ ấ ường về
m ch máu ph i đạ ổ ược xác đ nh t t các các b nh nhân sinh thi t nh ngị ở ấ ệ ế ư không th y y u t d đoán trên thông tim huy t đ ng sau 1 năm ph uấ ế ố ự ế ộ ẫ thu t. T đó rút ra k t lu n r ng ph u thu t đóng TLT s m trậ ừ ế ậ ằ ẫ ậ ớ ước 1 tu iổ
là s l a ch n t i u cho tr có tri u ch ng. Sau khi ph u thu t thànhự ự ọ ố ư ẻ ệ ứ ẫ ậ công thì ph n l n BN gi m tri u ch ng và áp l c ĐMP gi m rõ ràng vàầ ớ ả ệ ứ ự ả
Trang 36nhanh. Ph u thu t s m cũng phòng đẫ ậ ớ ược ti n tri n b nh m ch máu ph iế ể ệ ạ ổ không h i ph c [ồ ụ 69 , 103 , 104 ].
Năm 1991, Weintraub và cs báo cáo k t qu s phát tri n sau ph uế ả ự ể ẫ thu t 52 tr có TLT l n đậ ẻ ớ ược ph u thu t trẫ ậ ước 7 tháng tu i. Các tác giổ ả
th y r ng tu i trung bình là 5,7 năm thì chi u cao, cân n ng, vòng đ uấ ằ ở ổ ề ặ ầ
có ch s bình thỉ ố ường 35 BN mà có cân n ng bình thở ặ ường khi sinh. Nói chung các ch s phát tri n bình thỉ ố ể ường sau 612 tháng ph u thu t. Tuyẫ ậ nhiên có 11 tr có cân n ng khi sinh th p thì các ch s phát tri n đ u b tẻ ặ ấ ỉ ố ể ề ấ
thường sau theo dõi dài h n [ạ 105 ]
m t nghiên c u khác g n đây nh t trong vòng 14 năm t 1990 đ n
2004, 358 BN là s sinh hay nhũ nhi đơ ược ph u thu t vá TLT t i b nhẫ ậ ạ ệ
vi n nhi Children’s Memorial Hospital cho k t qu là: không có BN nàoệ ế ả
t vong, BAV có 7 trử ường h p (1,9%) trong đó có 6 BN là kèm h i ch ngợ ộ ứ Down b TLT bu ng nh n. Không có trị ồ ậ ường h p nào shunt t n l u. 4ợ ồ ư
trường h p PT l i do ch y máu (1%). K t qu này phù h p v i cácợ ạ ả ế ả ợ ớ nghiên c u khác đã đứ ược báo cáo và nh n m nh hi u qu c a ph u thu tấ ạ ệ ả ủ ẫ ậ
vá TLT tr s sinh và tr nh [ở ẻ ơ ẻ ỏ 66 , 106 ]
1.5.5.2. Thông liên th t kèm b nh m ch ph i ấ ệ ạ ổ
Không có nhi u d li u g n đây có giá tr v đi u tr TLT BN l nề ữ ệ ầ ị ề ề ị ở ớ
tu i có l thông l n và xác đ nh có b nh m ch máu ph i. Hổ ỗ ớ ị ệ ạ ổ ướng d n đi uẫ ề
tr nh ng BN này theo m t s tài li u cũ nh báo cáo c a Dushane vàị ở ữ ộ ố ệ ư ủ Kirklin năm 1973. G n đây báo cáo c a Neutze mô t nh ng thông s trênầ ủ ả ữ ố thông tim c a 87 BN v i TLT l n, trong đó có 58 BN có tăng s c c n ĐMPủ ớ ớ ứ ả
n ng. Tác gi th y r ng n u s c c n m ch ph i < 7 Wood/mặ ả ấ ằ ế ứ ả ạ ổ 2 da c th vàơ ể đáp ng v i các thu c giãn m ch thì thứ ớ ố ạ ường t t sau ph u thu t, còn s cố ẫ ậ ứ
Trang 37c n ph i cao h n thì k t qu không t t sau ph u thu t [ả ổ ơ ế ả ố ẫ ậ 107110].
1.5.5.3. Ph u thu t đóng TLT ph n c vùng m m tim ẫ ậ ầ ơ ỏ
Năm 2000 Stellin và cs báo các phương pháp m i trong PT vá TLTớ
ph n c vùng m m tim. Tác gi mô t vùng ngách m m tim thầ ơ ỏ ả ả ỏ ường có lỗ TLT, tác gi cho r ng m vùng c m m có th đóng l thông m t cách anả ằ ở ơ ỏ ể ỗ ộ toàn. Năm 2002 tác gi này cũng báo cáo m t theo dõi bao g m 14 trả ộ ồ ườ ng
h p m t thi, 2 ca ghép tim và 9 BN ph u thu t vá l thông thành công.ợ ổ ử ẫ ậ ỗ
M t báo cáo khác mô t ph u thu t vá TLT ph n c vùng m m thành côngộ ả ẫ ậ ầ ơ ỏ
c a tác gi Tsang và c ng s năm 2002. Các tác gi này đ u có chung nh nủ ả ộ ự ả ề ậ xét là khó có th có thêm phể ương pháp đ dùng nhi u d ng c đ t vàoể ề ụ ụ ặ vùng ngách m m nh đã làm v i 3 BN đã báo cáo trên [ỏ ư ớ ở 50, 51, 111]
1.5.5.4. Đi u tr thông liên th t nhi u l ề ị ấ ề ỗ
Thông liên th t nhi u l là y u t nguy c tăng t vong s m sau PT,ấ ề ỗ ế ố ơ ử ớ
có nhi u cách ph u thu t đã đề ẫ ậ ược mô t cho TLT nhi u l Phả ề ỗ ương pháp kinh đi n là m TTr nh ng hi n nay không để ở ư ệ ược khuy n cáo n a vì nhế ữ ả
hưởng lâu dài đ n ch c năng TTr. M t báo cáo cho r ng dùng keo sinhế ứ ộ ằ
h c (biologic glue) có th t t cho TLT nhi u l , Leca và cs dùng keo s iọ ể ố ề ỗ ợ (fibrin glue) cho 15 BN b TLT nhi u l t năm 1986 đ n 1991, tác giị ề ỗ ừ ế ả
k t lu n r ng còn shunt t n l u nh 13 BN s ng sót, b nh nhân khôngế ậ ằ ồ ư ỏ ở ố ệ
b các tai bi n th n kinh qua khám th n kinh t ng th [ị ế ầ ầ ổ ể 112 , 113 ]
Năm 1998, Kitagawa và cs [114] báo cáo đi u tr 33 b nh nhân TLTề ị ệ nhi u l th c hi n t i Ann Arbor, Michigan, t năm 1988 đ n 1996. Ph nề ỗ ự ệ ạ ừ ế ầ
l n các BN này ch m nhĩ ph i mà thôi m c dù ph i m m m th t khi cóớ ỉ ở ả ặ ả ở ỏ ấ TLT ph n m m. Nh ng b nh nhân b tăng áp l c ĐMP trầ ỏ ữ ệ ị ự ước ph u thu tẫ ậ thì không có b nh nhân nào t vong, lo n nh p tim hay TLT t n l u ý nghĩa.ệ ử ạ ị ồ ư
Trang 38Tuy nhiên nhóm có b o v m ch ph i trở ả ệ ạ ổ ước ph u thu t do có h p ph uẫ ậ ẹ ễ
th t ph i thì có 1 BN t vong và 2 b nh nhân BAV. Báo cáo này cho th yấ ả ử ệ ấ
đi m n i b t là TLT t n l u sau ph u thu t dung n p t t h n nh ngể ổ ậ ồ ư ẫ ậ ạ ố ơ ở ữ
b nh nhân có l u lệ ư ượng shunt l n và tăng áp l c ĐMP trớ ự ước ph u thu t.ẫ ậ
M t khác nh ng b nh nhân ph i đặ ữ ệ ổ ược b o v nh là t ch ng Fallot khiả ệ ư ứ ứ
ph u thu t s a toàn b n u không đóng h t các l thông liên th t mà cònẫ ậ ử ộ ế ế ỗ ấ shunt t n l u l n thì h u ph u s r t n ng n N u TLT ph n c nhi u lồ ư ớ ậ ẫ ẽ ấ ặ ề ế ầ ơ ề ỗ thì có th k t h p v i bít b ng d ng c k t h p khi ph u thu t (k thu tể ế ợ ớ ằ ụ ụ ế ợ ẫ ậ ỹ ậ Hybrid). Năm 1997 Murzi và cs [115] s d ng d ng c hai đĩa (doubleử ụ ụ ụ umbrella) trong ph u thu t. 5 BN có TLT ph n c nhi u l bít b ng d ngẫ ậ ầ ơ ề ỗ ằ ụ
c Raskind. Trong đó có 4 BN còn shunt t n l u nh , 1 BN shunt t n l uụ ồ ư ỏ ồ ư
l n. m t báo cáo trớ Ở ộ ước đó c a tác gi Fishberger và cs [ủ ả 116] dùng d ngụ
c hai đĩa cho 9 BN trong khi ph u thu t. Có 3 BN t vong s m trong đó 2ụ ẫ ậ ử ớ
BN h p h i s p t vong trấ ố ắ ử ước ph u thu t, BN còn l i t vong do suy TTrẫ ậ ạ ử
n ng có l do co kéo khi ph i dùng h th ng th d ng c l n. Kinhặ ẽ ả ệ ố ả ụ ụ ớ nghi m này cho th y s quan tr ng c a thi t k s d ng d ng c đ c bi tệ ấ ự ọ ủ ế ế ử ụ ụ ụ ặ ệ cho BN. Phương pháp bít qua da TLT ph n c nhi u l trầ ơ ề ỗ ước khi ph uẫ thu t đã đậ ược ch ng minh là hi u qu h n trong khi ph u thu t. Năm 1991ứ ệ ả ơ ẫ ậ Bridges và cs báo cáo bít thành công b ng d ng c hai đĩa trên 21 l thôngằ ụ ụ ỗ
l ng ng c đồ ự ược s d ng đ vá l TLT. B nh nhân đử ụ ể ỗ ệ ược ch y tim ph iạ ổ
Trang 39máy (bypass) qua đ ng tĩnh m ch đùi trong lúc vá l thông và ĐMC cũngộ ạ ỗ
đượ ặc c p. Trong m t báo cáo trộ ước đó vào năm 2001, Miyaji và cs mô t sả ử
d ng k thu t này đi u tr cho 12 BN là TLT ho c thông liên nhĩ. Tuy nhiênụ ỹ ậ ề ị ặ
m thành ng c còn r ng 5,4 cm và th i gian n m vi n 8 ngày [ở ự ộ ờ ằ ệ 118, 119].1.6. T ng quan v bít TLT ph n quanh màng qua ng thông b ng d ngổ ề ầ ố ằ ụ
cụ
T khi áp d ng bít TLT b ng d ng c qua da đã có nhi u tranh cãi vừ ụ ằ ụ ụ ề ề tính an toàn, hi u qu c a phệ ả ủ ương pháp này, so sánh hai phương pháp can thi p bít qua da và ph u thu t. S phát tri n c a các d ng c bít TLT đãệ ẫ ậ ự ể ủ ụ ụ
tr i qua nhi u thay đ i nh m m c đích tăng hi u qu và gi m tai bi n, đ cả ề ổ ằ ụ ệ ả ả ế ặ
bi t là d ng c đ bít TLT ph n quanh màng [ệ ụ ụ ể ầ 27, 32, 120125]
G n đây, can thi p qua đầ ệ ường ng thông (catheterbased approachs), cóố
th qua m th t hay qua da, đã th c hi n thành công m t s trể ở ấ ự ệ ộ ố ường h p,ợ thay th m t s trế ộ ố ường h p không ph i ch y tu n hoàn ngoài c th ợ ả ạ ầ ơ ể Nhi u lo i d ng c đã đề ạ ụ ụ ược áp d ng, đ u tiên là b ng Clamshell dù haiụ ầ ằ đĩa, nh ng có nhi u v n v c u trúc d ng c , k thu t. Đ n khi d ng cư ề ấ ề ấ ụ ụ ỹ ậ ế ụ ụ bít TLT ph n c (Amplatzer) c a hãng AGA ra đ i thì đã kh c ph c đầ ơ ủ ờ ắ ụ ượ c
nh ng nhữ ược đi m trên. Theo nh ng d li u đăng ký M v đóng TLTể ữ ữ ệ ở ỹ ề
ph n c b ng d ng c này v i t l thành công 87%, không còn shunt t nầ ơ ằ ụ ụ ớ ỷ ệ ồ
l u 97% sau 12 tháng theo dõi. T l tai bi n 11% v i 2 trư ỷ ệ ế ớ ường h p t vongợ ử (3%). M t kinh nghi m cá nhân khác làm trên 50 b nh nhân TLT ph n cộ ệ ệ ầ ơ không có tai bi n gì. M t s d ng c thi t k đ bít ph n quanh màng,ế ộ ố ụ ụ ế ế ể ầ
nh ng t l tai bi n và shunt t n l u khác nhau. D ng c 2 đĩa thi t k choư ỷ ệ ế ồ ư ụ ụ ế ế TLT ph n quanh màng c a AGA v i t l thành công cao và tránh đầ ủ ớ ỷ ệ ược hở van ĐMC, tuy nhiên t l BAV cao k c ng n h n và trung h n. Do v yỷ ệ ể ả ắ ạ ạ ậ
Trang 40thay đ i thi t k d ng c cho ph n quanh màng là v n đ r t b c thi t,ổ ế ế ụ ụ ầ ấ ề ấ ứ ế làm th nào đ tránh t n thế ể ổ ương đường nhĩ th t là v n đ quan tr ng [ấ ấ ề ọ 2, 5,
15, 18, 22, 120, 126129]
Tuy nhiên có s nh t trí cao áp d ng bít TLT ph n c b ng d ng c ,ự ấ ụ ầ ơ ằ ụ ụ tuy r ng khó v k thu t nh ng l thông xa các c u trúc khác nên tránhằ ề ỹ ậ ư ỗ ấ
được các tai bi n nguy hi m. TLT ph n m m hay thành trế ể ầ ỏ ướ ấc r t khó b cộ
l khi ph u thu t do b che b i bè c và quan sát b l thông không rõ ràng.ộ ẫ ậ ị ở ơ ờ ỗ
D ng c hai đĩa t n đã s d ng hi u qu cho nh ng l thông này, tránhụ ụ ự ở ử ụ ệ ả ữ ỗ
được ph u thu t v i tu n hoàn ngoài c th B t l i c a phẫ ậ ớ ầ ơ ể ấ ợ ủ ương pháp này
là có th nh hể ả ưởng đ n dây ch ng van nhĩ th t, r i d ng c , tan máu vàế ằ ấ ơ ụ ụ
c n theo dõi lâu dài tác d ng c a d ng c đ n ch c năng c a VLT. Đ cầ ụ ủ ụ ụ ế ứ ủ ặ
bi t lo ng i nh t là BAV thì g n nh không bao gi x y ra v i bít b ngệ ạ ấ ầ ư ờ ẩ ớ ằ
d ng c ph n c [ụ ụ ầ ơ 128, 130133]
Có nhi u bàn cãi v tính an toàn c a phề ề ủ ương pháp bít TLT b ngằ
d ng c qua da nh t là bít TLT ph n quanh màng b ng d ng c so v iụ ụ ấ ầ ằ ụ ụ ớ
ph u thu t. Trong quá trình phát tri n d ng c và áp d ng lâm sàng m tẫ ậ ể ụ ụ ụ ộ
s v n đ x y ra nh gây h van ĐMC, tan máu, r i d ng c , HoBL,ố ấ ề ẩ ư ở ơ ụ ụ viêm n i tâm m c và BAV. Tai bi n BAV có báo cáo là 5,7% cao h nộ ạ ế ơ nhi u so v i ph u thu t [ề ớ ẫ ậ 2730 ].
V i m c đích tăng hi u qu và gi m thi u các tai bi n, g n đây m tớ ụ ệ ả ả ể ế ầ ộ
s d ng c ra đ i h a h n kh c ph c đố ụ ụ ờ ứ ẹ ắ ụ ược nhược đi m c a d ng cể ủ ụ ụ Amplatzer. Le VSD Coils c a hãng PFM đã đủ ược áp d ng và cho k t quụ ế ả thành công cao (gi m đả ược tai bi n BAV nh ng có v shunt t n l u cao)ế ư ẻ ồ ư