ĐÁNH GIÁ kết QUẢ PHẪU THUẬT nội SOI điều TRỊ u TUYẾN THƯỢNG THẬN LÀNH TÍNH tại BỆNH VIỆN BẠCH MAI

Sự thuân lợi trong việc xétnghiệm các nội tiết tố, những tiến bộ trong lĩnh vực gây mê hồi sức, cũng như kỹ thuật và kinh nghiệm của các phẫu thuật viên nội soi đã giúp thay đổi chấtlượn

TRẦN QUỐC KHÁNH

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT NỘI SOI ĐIỀU TRỊ U TUYẾN THƯỢNG THẬN LÀNH TÍNH

TẠI BỆNH VIỆN BẠCH MAI

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

HÀ NỘI – 2017

TRẦN QUỐC KHÁNH

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT NỘI SOI ĐIỀU TRỊ U TUYẾN THƯỢNG THẬN LÀNH TÍNH

TẠI BỆNH VIỆN BẠCH MAI

Chuyên ngành: Ngoại khoa

Mã số : 60720123

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

Người hướng dẫn khoa học:

PGS.TS Trần Hiếu Học

HÀ NỘI – 2017

ACTH : Adreno-Cortico-Trophine-HormoneCRH : Corticotropin-Releasing-Hormone

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1: TỔNG QUAN 3

1.1 PHÔI THAI VÀ GIẢI PHẪU HỌC TUYẾN THƯỢNG THẬN: 3

1.1.1 Giải phẫu 3

1.2 SINH LÝ TUYẾN THƯỢNG THẬN 11

1.2.1 Vỏ thượng thận 11

1.2.2 Tủy thượng thân 13

1.3 BỆNH LÝ DO CÁC U TUYẾN THƯỢNG THẬN GÂY RA 15

1.3.1 Hội chứng tăng tiết cortisol 15

1.3.2 Hội chứng tăng tiết aldrosteron nguyên phát 17

1.3.3 Hội chứng tăng tiết androgène 19

1.3.4 Pheochromocytome 20

1.3.5 U tuyến thượng thận không chế tiết 23

1.4 CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DÒ CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH 23

1.4.1 Chụp X quang thường quy 23

1.4.2 Chụp X quang có bơm hơi sau phúc mạc 23

1.4.3 Chụp động mạch thượng thận 23

1.4.4 Chụp tĩnh mạch thượng thận 23

1.4.5 Chẩn đoán siêu âm 24

1.4.6 Chụp cắt lớp vi tính 24

1.4.7 Chụp cộng hưởng từ 24

1.4.8 Ghi xạ hình tuyến thượng thận 25

1.5 CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT U TUYẾN THƯỢNG THẬN 25

1.5.1 Phương pháp phẫu thuật mở kinh điển 25

1.6 LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU VỀ U TUYẾN THƯỢNG THẬN 28

1.6.1 Thế giới 28

1.6.2 Việt Nam 28

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 30

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 30

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn 30

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 30

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 31

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: mô tả cắt ngang 31

2.2.2 Phương pháp chọn mẫu 31

2.2.3 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân u tuyến thượng thận 31

2.2.4 Chuẩn bị bệnh nhân trước mổ 35

2.2.5 Mô tả kỹ thuật 36

2.2.6 Đánh giá kết quả 39

2.2.7 Kiểm tra lại bệnh nhân sau mổ 41

2.2.8 Phương pháp xử lý số liệu 42

Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 43

3.1 ĐẶC ĐIỂM MẪU NGHIÊN CỨU 43

3.2 PHÂN BỐ TUỔI VÀ GIỚI 43

3.2.1 Tuổi 43

3.2.2 Giới 43

3.3 VỊ TRÍ 43

3.4 KÍCH THƯỚC U 44

3.5 VỊ TRÍ VÀ PHÂN LOẠI CÁC U TTT 44

3.8 CẬN LÂM SÀNG 45

3.8.1 Sinh hóa 45

3.8.2 Chẩn đoán hình ảnh 46

3.8.3 Giải phẫu bệnh 46

3.9 KẾT QUẢ PHẪU THUẬT 47

3.9.1 Chỉ định phẫu thuật 47

3.9.2 Thời gian mổ 47

3.9.3 Lượng máu truyền 47

3.9.4 Thời gian hậu phẫu trung bình 47

3.9.5 Các tai biến 47

3.9.6 Kết quả phẫu thuật 48

Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 49

DỰ KIẾN KẾT LUẬN 49 TÀI LIỆU THAM KHẢO

Bảng 2.1: Tổng hợp triệu chứng của hội chứng Cushing 31

Bảng 2.2: Tổng hợp triệu chứng Pheochromocytome 33

Bảng 3.1: Phân bố tuổi và giới 43

Bảng 3.2: Kích thước các u TTT 44

Bảng 3.3: Mối liên quan vị trí các u TTT 44

Bảng 3.4: Lý do vào viện 45

Bảng 3.5: Xét nghiệm điện giải đồ 45

Bảng 3.6: Catecholamine máu 45

Bảng 3.7: Nồng độ cortisol máu ở bệnh nhân u vỏ TTT có tăng cortisol máu 46

Bảng 3.8: Các chỉ định phẫu thuật của nhóm mổ NSSPM 47

Bảng 3.9: Liên quan thời gian mổ và vị trí kích thước u 47

Bảng 3.10: Liên quan giữa tai biến và vị trí, kích thước u 47

Bảng 3.11: Kết quả phẫu thuật 48

Hình 1.1: Liên quan giải phẫu tuyến thượng thận 4

Hình 1.2: Các động mạch và tĩnh mạch tuyến thượng thận tại chỗ 7

Hình 2.1: U bên phải 36

Hình 2.2: U bên trái 39

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tuyến thượng thận (TTT) là tuyến nội tiết có vai trò quan trọng đối với

cơ thể Hormon của tuyến thượng thận tham gia vào các quá trình chuyển hóađường, điện giải và điều hòa huyết áp động mạch, cũng như chống stress vàphát triển các đặc tính về giới của cơ thể U tuyến thượng thận là nguyên nhângây tăng tiết bệnh lý các nội tiết tố của tuyến, dẫn đến nhiều hội chứng bệnh

lý phức tạp khó có thể điều trị triệt để bằng nội khoa

Các rối loạn bệnh lý của TTT rất đa dạng phức tạp, gồm nhiều loại và cóbiểu hiện lâm sàng rất phong phú Ngoài điều trị nội khoa, phẫu thuật là mộtbiện pháp điều trị quan trọng, giúp giải quyết hiệu quả nhiều loại bệnh lý củaTTT và trong nhiều trường hợp là điều trị duy nhất có hiệu quả Các bệnh lýthường gặp nhất có thể giải quyết bằng phẫu thuật là bệnh Conn (cườngaldosterone nguyên phát) do TTT, hội chứng Cushing do u TTT, u sắc bào tủyTTT và các loại ung thư TTT

Năm 1926, Roux.S và Mayo.C thực hiện thành công phẫu thuật cắt bỏ utuyến thượng thận Tuy nhiên, do vị trí và chức năng sinh lý phức tạp, phẫuthuật kinh điển vẫn là một thách thức: đường tiếp cận u TTT khó, rối loạnhuyết động cao trong mổ, hậu phẫu phức tạp, thời gian nằm viện kéo dài (12-

16 ngày), nhất là tỷ lệ tử vong rất cao (10-20%) [11], [41], vì thế cho đến nayphẫu thuật u TTT vẫn luôn là phẫu thuật nặng nề Năm 1992, Gagner [33]thực hiện thành công phẫu thuật cắt bỏ u TTT qua nội soi, nó đã khắc phụcđược những nhược điểm của phẫu thuật kinh điển, mở ra thời kỳ mới tronglịch sử điều trị ngoại khoa u tuyến thượng thận

Trên thế giới, bệnh lý u tuyến thượng thận đã được nhiều tác giả nghiêncứu Tại Việt Nam đã có những báo cáo ban đầu về chẩn đoán [8], [10], [12],[14], phẫu thuật mở [4], [11], [15], [19], [21], [22], [25] và một số báo cáo

kinh nghiệm phẫu thuật nội soi u TTT [5], [6], [7], [26], [52] được thông báo

có tính chất lẻ tẻ Tại bệnh viện Việt Đức đã có một số nghiên cứu về bệnh lý

và các phương pháp điều trị ngoại khoa u TTT được thực hiện: Năm 1977Nguyễn Bửu Triều, Lê Ngọc Từ [25] công bố điều trị phẫu thuật thành côngcho 19 trường hợp u TTT Năm 2000 Trần Bình Giang thông báo 30 trườnghợp cắt bỏ u tuyến thượng thận qua nội soi tại Hội nghị ngoại khoa toànquốc.Năm 2005 Nguyễn Đức Tiến báo cáo 95 trường hợp phẫu thuật nội soicắt U TTT lành tính tại Bệnh viện Việt Đức

Phẫu thuật mở điều trị u tuyến thượng thận đến nay vẫn là một phẫuthuật nặng nề vì đường tiếp cận u khó khan, nguy cơ rối loạn huyết độngtrong mổ cao, hậu phẫu phức tạp và tỷ lệ tử vong còn cao Phẫu thuật nội soibước đầu được triển khai, chỉ mới tập trung tại các trung tâm ngoại khoa lớncủa Việt Nam

Với sự phát triển của chẩn đoán hình ảnh Sự thuân lợi trong việc xétnghiệm các nội tiết tố, những tiến bộ trong lĩnh vực gây mê hồi sức, cũng như

kỹ thuật và kinh nghiệm của các phẫu thuật viên nội soi đã giúp thay đổi chấtlượng chẩn đoán và kết quả điều trị bệnh lý u tuyến thượng thận

Vì vậy chúng tôi nghiên cứu đề tài “Đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi

điều trị u tuyến thượng thận tại Bệnh viện Bạch Mai” với hai mục tiêu sau:

1 Nhận xét đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân u tuyến thượng thận trước phẫu thuật

2 Đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u tuyến thượng thận

Chương 1 TỔNG QUAN

Tuyến thượng thận được Eustachius.B mô tả năm 1563 gồm hai tuyếnhình chữ V ngược, nằm sát cực trên thận Năm 1805 Georges.C đã phân biệtđược hai cấu trúc mô tạo nên TTT Từ đó các thuật ngữ vỏ và tủy thượng thậnđược Emile.H sử dụng vào năm 1845 [30]

1.1 PHÔI THAI VÀ GIẢI PHẪU HỌC TUYẾN THƯỢNG THẬN:

1.1.1 Giải phẫu

1.1.1.1 Cấu tạo: Tuyến thượng thận được cấu tạo bởi hai phần:

1 Vỏ thượng thận bao quanh tủy thượng thận, chiếm 85% thể tích tuyến,gồm những tế bào biểu mô lớn, chứa đầy mỡ gọi là những tế bào xốp, xếpthành dải không đều nhau xung quanh những xoang Vỏ thượng thận đượcchia làm ba vùng từ ngoài vào trong:

Vùng cầu chiếm 15% thể tích vỏ thượng thận, là lớp mỏng, nằm ở nôngnhất, tạo bởi những vòng tròn nhỏ chứa các tế bào xếp thành đám không đềunhau, có dạng hình cầu bài tiết các hormon chuyển hóa muối và nước.Hormon chính của vùng cầu là aldosteron

Vùng bó chiếm 78% thể tích vỏ thượng thận, dầy nhất chứa nhiều lipid,gồm những dải tế bào sắp xếp hình tia, bài tiết cortisol và androgen

Vùng lưới chiếm 7% thể tích vỏ thượng thận, nằm ở sâu nhất, là nhữngdải tế bào xếp hình lưới, bao bạo quanh tủy thượng thận, bài tiết androgen

Ba vùng của vỏ thượng thận chịu ảnh hưởng của các yếu tố hoàn toànkhác nhau Những yếu tố làm tăng sinh lớp cầu và tăng bài tiết aldosteron thìhoàn toàn không tác dụng với hai lớp kia Ngược lại những yếu tố làm tăngbài tiết cortisol và androgen thì không làm ảnh hưởng tới lớp cầu

Vùng bó và lưới chịu ảnh hưởng của Adreno-Cortico-Trophine-Hormone(ACTH), nếu thiếu ACTH hai vùng này sẽ teo lại

2 Tủy thượng thận nằm trung tâm tuyến ở dạng keo, có màu hồngchiếm 15% thể tích tuyến Tủy thượng thận cấu tạo bởi những tế bào đa diệnlớn, điểm những hạt rất mảnh ưa chrome, giàu mạch máu và thần kinh, chếtiết catecholamine.

1.1.1.2 Hình thể ngoài, vị trí và liên quan

Hình 1.1: Liên quan giải phẫu tuyến thượng thận (Atlas giải phẫu học của Netle, người dịch Nguyễn Quang Quyền,

nhà xuất bản Y học; 1995, tr 341)

Tuyến thượng thận gồm có hai tuyến, nằm sâu trong khoang sau phúcmạc, hai bên phải và trái sát cực trên thận, dọc bờ bên của các đốt sống ngực

12 và thắt lưng 1 Tuyến có hình dạng giống như một hình tháp hay hình chữ

V ngược Trọng lượng trung bình ở người trưởng thành là 5g Tuyến thượngthận nam nặng hơn khoảng 30% so với nữ Chiều dài của tuyến 4-6 cm, rộng2-3 cm, dày 0.3-0.8 cm, có màu vàng nhạt, bề mặt không đều, có những gờ vàđường rãnh; mặt trước được vạch bằng một rãnh sâu hơn gọi là rốn tuyến nơithoát ra của tĩnh mạch thượng thận chính (TMTTC) Vị trí của tuyến được xácđịnh dựa vào mốc liên quan với tuyến như: gan, lách, thận và các mạch máulớn, do vậy có sự khác nhau về mối liên quan giữa bên phải và bên trái [34],[59] Do vị trí giải phẫu như trên, ta có thể tiếp cận tuyến thượng thận ở haiđường vào: đường trong phúc mạc và đường sau phúc mạc Mốc chính để tìmtuyến thượng thận là cực trên của thận

* Liên quan phía trước

+ Bên phải: qua phúc mạc, phần trên tuyến thượng thận liên quan vớimặt dưới gan, phần dưới và trong của tuyến được phủ bởi gối trên tá tràngdính với phúc mạc thành sau Mặt này liên kết với gan bằng các nếp phúc mạcgọi là dây chằng gan-chủ dưới và dây chằng gan-thượng thận

+ Bên trái: qua phúc mạc, phần trên tuyến thượng thận liên quan vớiphình vị lớn (đáy) dạ dày, phần dưới được tụy và các mạch lách che phủ; láchđược nối với thận và tuyến thượng thận bằng dây chằng lách thận; dây chằngnày chứa phần cuối đuôi tụy và bó mạch lách

* Liên quan phía sau

Tuyến thượng thận nằm tựa trên cột trụ hoành, chỗ bám vào sườn cộtsống của cơ hoành chủ yếu là dây chằng vòng cung và cân cơ ngang bụng, đốidiện với góc trước ngoài của thân đốt sống Liên quan ở mặt sau với rễ trongthần kinh tạng, tĩnh mạch đơn lớn ở bên phải và bán đơn dưới ở bên trái khichúng đi qua trụ hoành Vùng này tổ chức lỏng lẻo nghèo mạch máu thuận lợihơn khi phẫu tích

* Liên quan phía trong

Bên phải liên quan mật thiết với phần ngoài mặt sau tĩnh mạch chủ dưới(TMCD) Bờ trong của tuyến có nhiều nhánh tĩnh mạch phụ đi ra khỏi tuyến

đổ vào TMCD và nhận một số nhánh động mạch nhỏ từ động mạch chủ bụng(ĐMCB) rồi cùng mạng bạch huyết và thần kinh tạo nên cuống mạch chính.Bên trái trụ cơ hoành đã đẩy tuyến thượng thận ra khỏi bờ trái của ĐMCB bởinhững lá liên kết đặc xiết quanh cuống mạch thượng thận giữa và những sợithần kinh đến từ hạch bán nguyệt Bên trái liên quan ít phức tạp hơn so vớibên phải

* Liên quan phía ngoài

Tuyến thượng thận bên phải nằm trên bờ cong lồi của cực trên thận phải,bên trái nằm trên bờ trong của đỉnh thận trái, ngăn cách với thận bởi tổ chức

mỡ quanh thận và tuyến thượng thận, chìm trong tổ chức này là những nhánhmạch rất nhỏ, ít có nguy cơ khi phẫu tích Liên quan phía ngoài xa hơn làthành bụng bên

* Liên quan phía trên

Vị trí tuyến thượng thận thay đổi từ đốt sống ngực 10 đến thắt lưng 1.Tuyến thượng thận liên quan với màng phổi, những xương sườn cuối vàkhoảng gian sườn qua trung gian cơ hoành, tuyến dính vào cơ hoành bởi bómạch thượng thận trên

* Liên quan phía dưới

Tuyến thượng thận nằm phía trên cuống thận, tiếp xúc với động mạch

và một phần tĩnh mạch thận Bên phải góc dưới trong bao TTT nằm trong gócgiữa tĩnh mạch thận phải và TMCD Bên trái góc dưới bao trong của TTTtương ứng với góc tạo bởi tĩnh mạch thận trái và ĐMCB Cuống thận là mốcquan trọng khi phẫu tích vào cực dưới kiểm soát bó mạch thượng thận dưới.Đặc biệt tĩnh mạch thận trái là mốc để tìm tĩnh mạch thượng thận chính trái

1.1.1.3 Phân bố mạch máu và thần kinh

* Động mạch (ĐM): tuyến thượng thận được cấp máu bởi ba nguồn:

+ Động mạch thượng thận (ĐMTT) trên: tách ra từ thân hoặc nhánh saucủa động mạch hoành dưới, đi chếch xuống dưới, tiếp cận phần trong cực trêntuyến bởi 3 hay 4 ĐM nhỏ Ở bên phải, ĐM này nằm sâu, sau TMCD và thường

có một thân Trong một số trường hợp bất thường ĐMTT trên có thể phát sinh từĐMCB hoặc động mạch thận dưới dạng một thân chung với ĐMTT giữa Sốlượng của nó có thể thay đổi từ 1-2 nhánh, trường hợp có 2 nhánh lớn chiếm 3%.Động mạch thượng thận trên có thể tiếp cận tuyến ở bờ trên-ngoài hoặctrên-trong của tuyến Cực trên tuyến vừa nhận được những nhánh đến từ độngmạch hoành dưới vừa nhận được những nhánh đến từ thân chung của độngmạch gan và lách

Hình 1.2 Các động mạch và tĩnh mạch tuyến thượng thận tại chỗ

+ Động mạch thượng thận giữa: tách từ ĐMCB, dưới động mạch thântạng, đi gần như chìm trong vùng nhiều nhánh thần kinh và hạch bạch huyết.ĐMTT giữa phải đi sau TMCD, tiếp cận tuyến ở bờ trong của TTT; một trongcác nhánh của nó đi vào rốn tuyến ở mặt trước, chia thành các nhánh lên vàxuống tiếp nối với các nhánh xuống của ĐMTT trên và các nhánh lên củaĐMTT dưới.

Trong một số trường hợp bất thường, ĐMTT giữa có thể phát sinh từđộng mạch thận, động mạch hoành dưới, động mạch thân tạng và động mạch

vị trái Số lượng ĐMTT giữa có thể thay đổi từ 1-2 động mạch, nó cũng cóthể vắng mặt (hay gặp ở bên phải) Sự vắng mặt của ĐMTT giữa thường đikèm với 1 ĐMTT dưới lớn hơn bình thường và ngược lại ĐMTT dưới thườngvắng mặt khi có 2 ĐMTT giữa

+ Động mạch thượng thận dưới: tách từ động mạch thận hoặc các nhánhcủa nó, hoặc từ động mạch cực trên thận, tùy từng bên, đi lên trên và tiếp cậntuyến ở cực dưới, cho nhánh đi lên tiếp nối nhánh xuống của ĐMTT giữa Nó

có thể vắng mặt (6,6-10%) Số lượng thay đổi từ 0-2 động mạch, trong đó cónhánh đi vào vùng giữa tuyến Sự vắng mặt của tuyến thượng thận dưới được

bù lại bởi một ĐMTT giữa phát triển hơn hoặc bởi các nhánh đến từ độngmạch bao thận Các nhánh từ động mạch bao thận có thể thay thế cho ĐMTTdưới và ĐMTT trên

+ Động mạch thận-tuyến thượng thận: Paturet và Latarjet gọi nhữngnhánh tách ra từ động mạch thượng thận dưới và động mạch thận-tuyến thượngthận nếu trên đường đi nó cho các nhánh vào thận và TTT rồi kết thúc ở lớp mô

mỡ quanh thận bởi những nhánh nối với những động mạch bao thận [58]

Ba nhóm ĐMTT nối tiếp với nhau tạo nên một mạng lưới mạch củatuyến, rồi cho ra các nhánh ngắn đi vào vùng vỏ và các nhánh dài đi vào vùngtủy tuyến thượng thận

Hệ động mạch khá phong phú này đã đảm bảo cấp máu tốt cho TTT,nhất la cho phần TTT còn lại trong trường hợp phẫu thuật cắt chọn lọc u Kíchthước ĐM nhỏ, không gây khó khăn khi kiểm soát chúng, có thể sử dụngnăng lượng điện, nhiệt hoặc sóng siêu âm để cầm máu.

* Tĩnh mạch (TM)

+ Tĩnh mạch thượng thận chính: đây là tĩnh mạch quan trọng nhất còngọi là tĩnh mạch trung tâm Nó thu hầu hết máu của TTT đổ trực tiếp (bênphải) hoặc gián tiếp qua TM thận (bên trái) vào tĩnh mạch chủ dưới

- Bên phải: tĩnh mạch thượng thận chính đi ra từ rốn tuyến, đường kính3-6 mm, dài 6 mm, hướng đi chếch lên trên ra sau tĩnh mạch chủ dưới Sự liênquan gần với TMCD làm xuất hiện những nhánh tĩnh mạch có kích thước nhỏ

đi ra từ tuyến, đổ thẳng vào TMCD, vì thể khi phẫu tích tĩnh mạch thượngthận chính cần lưu ý những tĩnh mạch này Đặc biệt sự có mặt của tĩnh mạchgan phải giữa (TMGPG) đi ra từ mặt sau dưới gan phải, dọc chỗ bám của mạcchằng vành, đổ vào bờ phải TMCD, ở bên phải đôi khi nó đi sát với cực trêncủa tuyến thượng thận, số lượng biến đổi từ 0-2 ĐM, nó là mốc chia TMCDthành đoạn sau gan và dưới gan Sự phân chia vị trí đổ của TMTTC phải dựavào TMGPG Tĩnh mạch thượng thận chính phải đổ vào mặt sau hoặc bờ phảitĩnh mạch chủ dưới, ở trên, ngang mức hoặc dưới TMGPG Tĩnh mạchthượng thận chính phải có các biến đổi sau: nó đổ vào tĩnh mạch hoành dưới(TMHD) theo nhiều cách khác nhau rồi tạo thân chung đổ vào TMCD Trong3% trường hợp có một TMTTC phải duy nhất đi từ mặt trước ở 1/3 trên trongTTT để đổ vào tĩnh mạch chủ dưới

- Bên trái: tĩnh mạch thượng thận chính đi ra từ rốn tuyến, đường kính5mm, dài 15-35 mm, hướng đi chếch xuống dưới, đổ vào bờ trên tĩnh mạchthận trái, trên đường đi nhận nhánh TMHD hoặc nhận các tĩnh mạch phụkhác Vị trí đổ vào luôn hằng định ở bờ trên tĩnh mạch thận trái với khoảng

cách trung bình đến rốn thận là 2,793 cm (2-5 cm) [13] Tĩnh mạch thượngthận chính trái có các biến đổi: có một vòng nối với tĩnh mạch lách, có mộtthân chung với tĩnh mạch sinh dục cùng bên, nhận một tĩnh mạch cực trênthận trái Tĩnh mạch thượng thận chính trái cũng có thể đổ trực tiếp vàoTMCD ở ngay phía trên của tĩnh mạch thận cùng bên đồng thời nó cũng nhận

1 TMHD Có thể có 2 tĩnh mạch thượng thận chính trái: TMTTC trái ngoài vàtrong đổ riêng biệt vào tĩnh mạch thận trái Có trường hợp tĩnh mạch thượngthận chính đổ thẳng vào thân chung tạo bởi tĩnh mạch thận trái và tĩnh mạchtinh, cũng có trường hợp không có TMTTC trái nhưng thay vào đó là nhữngnhánh tĩnh mạch đi ra từ tuyến đổ trực tiếp vào TMHD

+ Tĩnh mạch thượng thận phụ (TMTTP): các tĩnh mạch này được chiathành 4 nhóm chính:

- Nhóm tĩnh mạch thượng thận phụ trên: tạo bởi nhiều tĩnh mạch nhỏ rakhỏi tuyến đổ vào TMHD hoặc nhánh của nó, hay gặp bên trái

- Nhóm tĩnh mạch thượng thận phụ giữa-trong: gồm các tĩnh mạch đôikhá quan trọng đổ trực tiếp vào TMCD Bên trái có 1/3 trường hợp đổ vàoTMHD Sự phân bố luôn phụ thuộc vào TMCD Có trường hợp chúng tạothân chung với TMHD trước khi đổ vào tĩnh mạch chủ dưới

- Nhóm tĩnh mạch thượng thận phụ giữa-ngoài: tạo thành từ những tĩnhmạch nhỏ ra khỏi tuyến ở bờ ngoài tuyến đổ vào tĩnh mạch cực trên thận,thường tạo vòng nối khá phong phú với các tĩnh mạch nhỏ của bao thận, ítgặp ở bên phải

- Nhóm tĩnh mạch thượng thận phụ dưới: tạo bởi tĩnh mạch lớn hơn đổvào tĩnh mạch thận cùng bên, tỷ lệ gặp khoảng 50% Tần suất gặp bên phảinhiều hơn bên trái

Bleircher.M gọi các TMTTP là những tĩnh mạch quanh TTT, chúngkhông đơn thuần dẫn máu vùng quanh tuyến mà còn dẫn máu từ các tổ chứccủa tuyến [56]

Tĩnh mạch thượng thận chính có kích thước khá lớn, có mối liên quantrực tiếp với các mạch máu khác, vì thế việc kiểm soát nó cần hết sức thậntrọng Nắm vững giải phẫu bình thường và những bất thường của TMTTC tạođiều kiện thuận lợi để kiểm soát nó ngay thì đầu, góp phần đảm bảo sự thànhcông của phẫu thuật.

- Thần kinh của tuyến thượng thận xuất phát từ các thần kinh tạng lớn

và tạng bé, thần kinh X phải và những hạch bán nguyệt Chúng tạo nên cuốngsau trong trải quanh ĐMTT giữa và cuông trong đến trực tiếp từ hạch bánnguyệt nối với những đám rối lân cận như chủ-thận và chủ-mạc treo

1.2 SINH LÝ TUYẾN THƯỢNG THẬN

Tuyến thượng thận tuy nhỏ nhưng có vai trò rất quan trọng với hoạt độngsống của cơ thể Thực nghiệm trên động vật cho thấy khi nạo bỏ phần tủy của

cả hai tuyến thượng thận, con vật sẽ bị rối loạn huyết áp mạc dù một thời giansau sẽ trở lại bình thường Nếu nạo phần vỏ của cả hai tuyến, con vật sẽ chếttrong tình trạng rối loạn điện giải và stress

1.2.1 Vỏ thượng thận

Vùng vỏ tuyến thượng thận chế tiết các hormon kiểm soát hai nhómchuyển hóa; hữu cơ và vô cơ, chúng bao gồm:

1.2.1.1 Nhóm hormon chuyển hóa hữu cơ glucocorticoides

Các hormon chuyển hóa hữu cơ bao gồm cortisol, một phần làcorticosterone Sự bài tiết các hormon này được điều tiết bởi ACTH từ tế bào

õ của thùy trước tuyến yên; ACTH cũng được kiểm soát bởi Releasing-Factor (CRF) của vùng dưới đồi Với nồng độ giới hạn cao trongmáu, cortisol có tác dụng phản hồi đến vùng dưới đồi làm giảm bài tiết CRF.Tác dụng của cortisol rất đa dạng, nó làm tăng tạo đường mới từ lipide vàprotide do làm tăng các men tham gia quá trình chuyển acid amin ở gan thànhglucoza và làm tăng huy động các acid amin từ các mô ngoài gan Cortisollàm giảm tiêu thụ glucose ở tế bào, tác dụng đối kháng một phần với insuline

Corticotrophine-vì vậy xuất hiện đái tháo đường trong hội chứng Cushing, loại đái tháo đườngnày nhạy cảm với insuline hơn đái tháo đường do u tuyến yên Cortisol tácđộng đến chuyển hóa lipide bằng sự tăng phân bố mỡ trung tâm do tăng thoáihóa lipide ở các mô mỡ ngoại vi, tăng nồng độ acid béo tự do trong huyếttương và tăng oxi hóa acid béo tự do trong tế bào để tạo năng lượng Quátrình chuyển hóa lipide giải thích sự tập trung mỡ có tính cục bộ ở vùng mặt,

cổ và bụng trên bệnh nhân Cushing Tại dạ dày, cortisol làm tăng độ acid dotăng tiết HCl và sản xuất pepsine, giảm tổng hợp chất nhầy dạ dày Cortisol vàcortisone giữ muối và natri, ngăn cản chuyển hóa nước trong tế bào và duy trìthể tích dịch ngoại bào, có tác dụng đối kháng trực tiếp với hormon chống bàiniệu, trên ống lượn xa Cortisol làm chậm sự phát triển của sụn dẫn đến sựmỏng đi của sụn đầu xương và ngừng phát triển ở trẻ em

1.2.1.2 Nhóm chuyển hóa vô cơ minéralo-corticoides

Lớp cầu tiết ra aldosterone và desoxycorticosterone.Aldosterone là chấtmạnh nhất trong nhóm minéralo-corticoides, nó điều hòa thăng bằng nước điệngiải thông qua hệ thống resnine-angiotensine [53] Khi thể tích huyết tươngthay đổi, natri máu giảm, lượng máu qua thận giảm đã tác động lên tế bào cậntiểu cầu thận ở sát đoạn một của ống lượn xa Lmf bài tiết renine vào máu.Renin chuyển angiotensinogene của gan thành angiotensine I và nhờ menchuyển hóa nó thành angiotensine II là chất gây tăng huyết áp, kích thích bàitiết aldosterone và desoxycorticosterone Vòng tác dụng chung này gọi là hệ

thống renin-angiotensine-aldosterone Sự bài tiết renin sẽ ngừng khi thể tíchtuần hoàn được thiết lập lại Aldosterone tác dụng lên đoạn hai của ống lượn xalàm tăng tái hấp thu natri, giữ nước và bài tiết kali cùng một quá trình trêntuyến mồ hôi, tuyến nước bọt và niêm mạc ruột giữ thăng bằng giữa dịch trong

và ngoài tế bào Sự tăng bài tiết aldosterone dẫn đến ứ đọng natri và giảm kalimáu Những chất đối kháng aldosterone có tác dụng lợi niệu (spironolactone)

1.2.1.3 Nhóm androgènes

Nhóm androgènes bao gồm dehydro-epi-androsteron (DHA), hydroxy-delta-4-androsten-edione và delta-5-androsténédiol-cesto-steroides làphần nhỏ của sản phẩm đồng hóa androgenes, 75% của 17 cestosteroid trongnước tiểu tạo thành từ ba thành phần trên có nguồn gốc từ TTT Cesto-steroid

11-õ-có tác dụng đồng hóa làm tăng tổng hợp proteine và đối kháng với tác dụng dịhóa của glucocorticoides Những biến đổi nam hóa không quan trọng và chỉkhi có u tuyến thượng thận mới có biểu hiện rõ sự thay dổi giới tính Nếu sựtăng androgènes xuất hiện trước khi sinh thì sự phát triển của bộ niệu sinh dục

sẽ có biểu hiện nam hóa

1.2.2 Tủy thượng thân

Tủy thượng thận tiết catecholamine, trên lâm sàng nó là tập hợp bachất: dopamine, adrenaline, noradrenaline Tủy thượng thận có cấu trúc của tếbào dạng thần kinh, giàu mạch máu Những hạt ưa chrome trong bào tươngcủa tế bào tủy thượng thận là nơi dự trữ và bài tiết những amine hoạt hóacatecholamine Trong máu người bình thường, nồng độ noradrenaline vàokhoảng 150-350 pg/ml, trong khi nồng độ adrenaline (épinéphrine) vào khoảng25-50 pg/ml [51] Các chất này cũng được tổng hợp ở đầu tận cùng thần kinhgiao cảm và các tế bào của mô ưa chrome ngoài thượng thận có nguồn gốc từmào thần kinh ngoại bì như cơ quan Zuckerkandl, hạch giao cảm, hạch phógiao cảm nhưng chủ yếu bài tiết noradrenaline

Adrenaline có tác dụng chọn lọc trên các thụ cảm ỏ và õ của màng tếbào của các tạng, kích thích co cơ tim và tăng tần số, làm co ĐM và tiểu ĐMtạng (trừ ĐM mạc treo tràng), giãn mạch vành và mạc treo tràng, giãn nhẹ

ĐM cơ vân lúc nghỉ Adrernaline gây co mao mạch làm tăng huyết áp nhanh.Adrenaline làm giảm nhu động ruột, gây co cơ trơn

Noradrenaline la một kích thích ỏ đơn thuần, tác dụng chủ yếu conhững tiểu ĐM và tiểu TM cùng với việc tăng sức cản của mạch ngoại vi vàtrương lực TM Nó còn làm chậm nhịp tim, tăng lưu lượng máu mạch vành,giãn cơ phế quản, tăng huyết áp mạnh và tác dụng kéo dài hơn adrenaline

Dopamine không có tác dụng chọn lọc trên các thụ cảm ỏ và õ, tácdụng chủ yếu của nó là giãn mạch và tăng lưu lượng tim dẫn tới tăng lưulượng máu tới thận

Các hormon tủy thượng thận được tổng hợp từ L-tyrosine (là một acidamin có trong thức ăn) theo sơ đồ sau:

Sơ đồ 1.1 Sơ đồ tổng hợp các hormon tủy thượng thận

TH

L-tyrosine L-DOP Dopamine

Khử cacboxyl DBH

PNMT

Adrenaline Noradrenal ne

Methyl hóa

TH: Tyrosin hydroxylase; DDC: Dopa decarboxylase

DBH: Dopamin õ-hydroxylase; PNMT: Phenethelonamin-N-methyl transferase

1.3 BỆNH LÝ DO CÁC U TUYẾN THƯỢNG THẬN GÂY RA

1.3.1 Hội chứng tăng tiết cortisol (hội chứng Cushing)

Bệnh gặp nhiều ở nữ nhiều hơn nam, hay gặp ở người trẻ tuổi, đặctrưng bởi sự tăng cortisol nội sinh không kìm hãm, mất nhịp bài tiết ngàyđêm Bệnh bao gồm các thể sau:

U vỏ tuyến thượng thận lành tính hoặc ác tính gây ra cortisol máu cao,ACTH giảm được gọi là “hội chứng Cushing”; chiếm tỷ lệ 20%

U tuyến yên hoặc phì đại tuyến yên, gây tăng tiết ACTH làm tăng sản

vỏ tuyến thượng thận hai bên, với biểu hiện cortisol và ACTH đều tăng.Đượcgọi là “bệnh Cushing”; chiếm tỷ lệ 75%

Những khối u ngoài tuyến thượng thận (thường gặp ung thư phế quảnnhỏ) bài tiết chất giống ACTH, được gọi là “hội chứng tăng tiết cortisol cậnung thư”

1.3.1.1 Lâm sàng

Các dấu hiệu thay đổi hình thể do tăng cortisol trong máu gây rối loạnchuyển hóa mỡ dẫn tới béo cục bộ: mặt tròn như mặt trăng, cổ trâu, chân tayrất nhỏ, khẳng khiu, đặc biệt rõ khi có teo cơ Mụn trứng cá, tăng tiết bã nhờn,rậm lông, vết rạn da, xạm da, mảng tím ở thân, bụng và gốc đùi, tụ máu ởdưới da Cao huyết áp Đái tháo đường (18-24%) Đau xương với nguy cơ gẫyxương bệnh lý liên quan tới loãng xương (52-65%) Teo cơ hoặc yếu gốcchi.Rối loạn sinh dục (72-78%) Rối loạn tâm thần: trầm uất, hay có cơnhoang tưởng (60-85%)

1.3.1.2 Xét nghiệm sinh học

Với sự phát triển của chẩn đoán hình ảnh người ta dựa chủ yếu vào dấuhiệu lâm sàng, xét nghiệm sinh hóa đặc hiệu và kết quả chẩn đoán hình ảnh đểchẩn đoán xác định u tuyến thượng thận và quyết định thái độ điều trị Các xétnghiệm cận lâm sàng khác có tính chất tham khảo bổ sung chẩn đoán

* Xét nghiệm đặc hiệu

- Nghiệm pháp ức chế bằng dexaméthason qua đêm, kết hợp định lượngcortisol tự do trong nước tiểu: 23h cho bệnh nhân uống 1mg dexaméthason, 8hngày hôm sau định lượng: nếu cortisol máu <137,95nmol/l và cortisol tự dotrong nước tiểu<135nmol/24h, chẩn đoán không hướng tới hội chứng Cushing

- Định lượng cortisol máu theo nhịp ngày đêm (8h và 20h): hội chứngCushing có sự tăng tiết cortisol máu cả sáng và chiều, tuy nhiên cũng khóphát hiện vì cả cortisol và ACTH đều tiết từng đợt Nừu bệnh nhân không cóstress, cortisol trong huyết thanh >193 nmol/l lúc 24h được xem là đặc hiệuhội chứng Cushing Cũng có thể đo cortisol trong nước bọt, nếu nó

>11,2nmol/l cho phép chẩn đoán hướng tới hội chứng Cushing (bình thường2,8 nmol/l)

- Nghiệm pháp ức chế bằng dexaméthason liều thấp: ngày đầu tiên đocortisol tự do, 17 OH-corticosteroid nước tiểu trong 24h và một mẫu cortisolmáu 8h Ngày thứ hai và thứ ba cứ 6h cho bệnh nhân uông 0,5mgdexaméthason Ngày thứ ba định lượng lại nước tiểu và ngày thứ 4 đo lạimáu Kết quả đáp ứng bình thường cho phép loại trừ hội chứng Cushing (bìnhthường trong nước tiểu 24h: 17 OH corticosteroid <4mg, cortisol <68nmol.Trong máu: cortisol <137nmol/l)

* Xét nghiệm không đặc hiệu

Công thức máu có thể thay đổi nhẹ Đường máu tăng Soi đáy mắt, thịlực, thị trường có thể thay đổi.Chụp bụng, ngực, cột sống phát hiện loãngxương Điện tâm đồ có thể dày thất trái nếu có cao huyết áp

* Các xét nghiệm giúp chẩn đoán phân biệt hội chứng Cushing

- Đo ACTH bằng miễn dịch phóng xạ: nếu ACTH<1,1 pmol/l sau tiêmCRH mà ACTH không tăng (<2,2 pmol/l) nghĩ đến hội chứng Cushing Trongbệnh Cushing: trường hợp u tiết ACTH lạc chỗ, ACTH thường >110 pmol/l

Để phân biệt sự trùng lặp ACTH trong một số trường hợp dùng nghiệm phápmetyrapon và tiêm tĩnh mạch CRH.Các u tuyến thượng thận và u tiết ACTHlạc chỗ sẽ ức chế trục hạ khâu não tuyến yên, do đó khi làm nghiệm pháp trên

sẽ cho thấy sự tiết ACTH bị ức chế

- Nghiệm pháp ức chế bằng dexaméthason liều cao: phương pháp giốngnhư liều thấp nhưng thay liều dexaméthason 2mg/6h trong 48 tiếng Kết quảnếu cortisol tự do trong nước tiểu giảm hơn 64% thì khẳng định là bệnhCushing

1.3.1.3 Chẩn đoán hình ảnh

Với sự phát triển của các phương pháp CĐHA hiện đại đa cho phép xácđịnh chính xác u, kích thước u, liên quan u với tạng lân cận và các dấu hiệuhướng tới bản chất của khối u Trong hội chứng Cushing, CĐHA cho thấy rõhình ảnh u TTT một hoặc hai bên Đối với bệnh Cushing và hội chứng tăngtiết cortisol cận ung thư, CĐHA cho thấy sự quá sản TTT hai bên

1.3.1.4 Điều trị

Hội chứng Cushing điều trị phẫu thuật đạt kết quả tốt Với bệnhCushing phẫu thuật cắt bỏ TTT là ngoại lệ và chỉ được đặt ra khi các phươngpháp điều trị khác thất bại (phẫu thuật tuyến yên, điều trị nội khoa) Sau mổlưu ý theo dõi hội chứng suy tuyến thượng thận cấp, cần thiết phải điều trị bổsung cortisol và ACTH

1.3.2 Hội chứng tăng tiết aldrosteron nguyên phát (hội chứng Conn):

Bệnh bao gồm những rối loạn về lâm sàng và sinh hóa do vỏ thượngthận tiết quá nhiều aldosterone, biểu hiện lâm sàng đặc trưng là cao huyết áp,liệt cơ chu kỳ (chủ yếu 2 chi dưới) Nguyên nhân gây bệnh do u lớp cầu của

vỏ tuyến thượng thận U có màu vàng nghệ, kích thước nhỏ, đường kínhkhoảng 5-20mm Bệnh chiếm tỷ lệ 0,1-0,2%

Hai nguyên nhân chính gây cường aldosteron nguyên phát: một là u vỏtuyến thượng thận chiếm tỷ lệ 50%; Hai là do tăng sản vỏ tuyến thượng thậnhai bên chiếm tỷ lệ 25-50%.

1.3.2.1 Lâm sàng

Biểu hiện cao huyết áp: cơ chế gây cao huyết áp là do cường aldosteron.Trong cơ thể aldosteron có tác dụng điều hòa thăng bằng nước và điện giảithông qua hệ thống renine-angiotensine-aldosterone Sự tăng tái hấp thu Na+

do Aldosteron đã làm gia tăng thể tích huyết tương và dịch ngoại bào, tăngcung lượng tim Aldosteron còn tác dụng trực tiếp lên hệ thần kinh trung ươnggây cao huyết áp

Những biểu hiện lâm sàng khác: Bệnh nhân cảm thấy mệt mỏi, nặng hơnnữa thấy đau đầu Đôi khi có biểu hiện uống nhiều, đái nhiều, nhất là về đêm,

có thể xuất hiện phù Trong trường hợp kiềm máu nặng, có thể có triệu chứngChvosteck và Trousseau

Angiotensine và do ACTH thường giảm 8h-12h Theo Weiberger nếu nồng độPAC/PRA>30 và PAC>20ng/dl thì có thể chẩn đoán hội chứng tăng tiếtaldosteron nguyên phát với độ nhạy 90%, độ chính xác 91%.

1.3.2.3 Chẩn đoán hình ảnh

Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) phát hiện 80-90% trường hợp, đặc trưngbởi tỷ trọng thấp Với các biện pháp khác được sử dụng như cộng hưởng từ(MRI), chụp nhấp nháy với đồng vị phóng xạ cho phép phát hiện được quásản tuyến thượng thận hai bên

1.3.3 Hội chứng tăng tiết androgène (hội chứng Apert-Gallais)

Hội chứng biểu hiện trẻ em cả 2 giới thường là nữ Phần lớn là do tăngsản lớp lưới tuyến thượng thận hoặc do thiếu hụt enzym tuyến thượng thậnbẩm sinh chủ yếu là men 21hydroxylase Trong một số trường hợp, sự tăngtiết androgene là do u tuyến thượng thận Bệnh đặc trưng bởi hội chứng namtính hóa ở nữ với biểu hiện: rậm lông, mất kinh, phì đại âm vật Ở trẻ emtrước tuổi dậy thì, có biểu hiện nam tính với dậy thì sớm bất thường

Các xét nghiệm sinh hóa cho thấy: tăng testosterone không kìm hãmđược với dexamethasone liều cao 17-cetosteroid niệu tăng, pregnanetriol niệuthường cao Chẩn đoán hình ảnh dựa vào siêu âm và chụp CLVT, MRI

Điều trị ngoại khoa giống như với u vỏ ác tính Cắt bỏ u nên phối hợpvới điều trị OP'DDD (OP' dichlorodiphenyldichloroethame) khi có di cănhoặc sau mổ tỷ lệ 17-Cetosteroid còn cao.

1.3.4 Pheochromocytome

Pheochromocytome là những u có cấu trúc tủy thượng thận, tạo nên bởi

mô tế bào ưa chrome (màu nâu) bài tiết một số lượng lớn catécholamine.Bệnh thường xuất hiện ở người trẻ với tần suất gặp 1/1000000 dân chiếm tỷ lệ0,1-0,2% nguyên nhân gây tăng cao huyết áp

Pheochromocytome do u ở tủy thượng thận chiếm 85% các trường hợp,15% có vị trí ngoài thận trong đó có 10% nằm ở bụng gồm cạnh động mạchchủ bụng, xung quanh TMCD và 5% khu trú ở tiểu khung thường gặp ở các vịtrí cạnh hạch Zuckerkandl, trạc ba ĐMCB, vùng sau hay thành bàng quang.Những vị trí trên cơ hoành chỉ chiếm 2% gồm cạnh động mạch chủ ngực, quaiđộng mạch chủ, nơi xuất phát của các động mạch lớn, thậm chí cả màng tim[164] Pheochromocytome ác tính chiếm 10%, u ở cả 2 bên chiếm 5-10%

Pheochromocytome còn xuất hiện trong bệnh cảnh bệnh lý đa u nộitiết: multiplinendocrine neoplasia (MEN) bao gồm hội chứng Sipple (MENIIA) và hội chứng Gorlin (MEN IIB) Những Pheochromocytome có yếu tốgia đình và di truyền qua nhiễm sắc thể trội chiếm 10%, bao gồm bệnh VonHippel Lindau, u xơ thần kinh Von Recklinghausen và xơ hóa dạng củBourneville Bệnh lý này thường gặp ở trẻ em và có yếu tố gia đình, nên lưu ýphát hiện thể tiềm tàng [60]

1.3.4.1 Lâm sàng

- Cao huyết áp động mạch là triệu chứng thường gặp Cao huyết áp kịchphát gặp trong 30% các trường hợp, với những cơn đột ngột, áp lực độngmạch tăng cao

- Có ba dấu hiệu: nhịp tim nhanh >100 ck/phút, đau đầu và ra nhiều mồhôi tạo nên tam chứng Menard Có thể thấy đồng tử giãn hoặc xuất huyết

võng mạc Đái nhiều trong và sau cơn hoặc trở về bình thường Sau cơn cóthể huyết áp tụt, mệt là do mất nước nhiều, có thể dẫn đến rối loạn nước vàđiện giải gây trụy mạch.

- 25% pheochromocytome gặp ở phụ nữ trẻ, dấu hiệu cao huyết ápthường xuyên trong khi mang thai có nguy cơ cao cho cả mẹ và con Tỷ lệ tửvong có thể lên tới 50% khi không chẩn đoán được

* Một số thể lâm sàng

+ Theo triệu chứng

 Thể nhẹ: các triệu chứng không đầy đủ, dễ nhầm với bệnh khác

 Thể nặng: cơn cao huyết áp nặng gây đột quỵ, có thể xuất huyết não,trụy mạch do sốc adrenaline, có thể chết đột ngột

 Thể tiềm tàng:

+ Theo chế tiết hormon

 Thể tăng tiết andrenaline

 Thể tăng tiết noradrenaline

 Thể tăng tiết dopamine: thể này ít khi có tăng huyết áp, tỷ lệ ác tính cao.+ Thể phối hợp

Thể phối hợp trong một số trường hợp có yếu tố gia đình Nó thườngphối hợp với hẹp động mạch thận, với hội chứng Cushing, với bệnh VonRecklinghausen, với bệnh Von Hipple Lindau và với một số bệnh nội tiết khác(MEN II, ung thư tủy giáp trạng có quá sản hoặc

+ Thể định khu: u TTT ở vị trí một bên hoặc hai bên, có nhiều u và cóthể có u lạc chỗ xuất hiện ở các vị trí từ cổ đến vùng chậu

1.3.4.2 Xét nghiệm sinh học

Định lượng catecholamine trong máu và nước tiểu cho phép chẩn đoánbệnh chính xác 90%, mức catecholamine tăng cao có ích cho chẩn đoán vị tríkhối u tuyến thượng thận Xét nghiệm các chất trong máu và nước tiểu như:

VMA/24h, catecholamine niệu, metanephrin được lựa chọn với độ nhạy cao(85-95%), nhưng còn chưa phổ biến vì khó thực hiện

* Trong nước tiểu: Catecholamine tăng cao và rõ rệt Dopamine tăng trong

1.3.4.3 Chẩn đoán hình ảnh

Siêu âm (SA) bụng có độ nhạy 85%, chụp CLVT có độ nhạy 95% chophép định vị u hai bên và lạc chỗ Ngoài ra còn một số biện pháp thăm khámhình ảnh khác như: cộng hưởng từ (MRI), chụp nhấp nháy với các chất đồng

vị phóng xạ hay định lượng phân mẫu hormon nhờ đặt catheter TMCD chophép định vị chính xác hơn vị trí u

1.3.4.4 Điều trị pheochromocytome

Phẫu thuật cắt u phối với việc điều trị chung gồm có điều trị nội khoatrước, trong và sau mổ Chuẩn bị trước mổ để điều trị tạm thời tác dụng làm comạch giúp giảm thể tích tuần hoàn của catecholamine [61] Trong mổ, hồi sứccần theo dõi sát huyết động để điều chỉnh rối loạn như tăng huyết áp, rối loạnnhịp tim phẫu tích u, hoặc trụy mạch tụt huyết áp sau khi cắt bỏ u Sau mổ, cầnhồi sức kiểm soát tình trạng tụt huyết áp Ngày nay, điều trị khỏi và triệt đểpheochromocytome là phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ u và tuyến với tỷ lệ khỏi 90%

Tỷ lệ tử vong 2-5% Sau mổ huyết áp trở lại bình thường là 95 Tình trạng caohuyết áp vẫn còn tồn tại có thể xuất hiện vị trí khác của pheochromocytome docắt bỏ không hoàn toàn, cũng có thể do tính chất ác tính của u

1.3.5 U tuyến thượng thận không chế tiết

Những khối u tuyến thượng thận phát hiện ngẫu nhiên thường là nhữngkhối u không chế tiết hoặc thể tiềm tàng nên không có triệu chứng rõ rệt.Chúng được phát hiện tình cờ qua thăm khám chẩn đoán hình ảnh vì triệuchứng của một bệnh khác Siêu âm và chụp cắt lớp vi tính có ý nghĩa rất quantrọng với sự phát triển của nhóm u này, nó cho phép thấy rõ những u tuyếnthượng thận có kích thước nhỏ (<10mm) đến các u lớn (>100mm) với độchính xác 95%, có ý nghĩa trong chỉ định phẫu thuật

1.4 CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DÒ CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH

1.4.1 Chụp X quang thường quy

Chụp X quang thường quy chỉ có thể cho thấy những dấu hiệu gián tiếpkhông đặc hiệu như: bóng mờ thận bị đẩy thấp, vôi hóa vị trí tuyến thượng thận

1.4.2 Chụp X quang có bơm hơi sau phúc mạc

Là phương pháp đơn giản, dễ thực hiện, chi phí thấp, có thể phát hiện được

u tuyến thượng thận Để tăng giá trị chẩn đoán có thể phối hợp thêm chụp niệu

đồ tĩnh mạch Ngày nay phương pháp này ít được sử dụng do có một số tai biến

và độ chính xác không cao, dễ nhầm lẫn với một khối u ngoài phúc mạc khác

1.4.3 Chụp động mạch thượng thận

Chụp chọn lọc hệ thống tuyến động mạch theo kỹ thuật Seldinger, chothấy sự tưới máu của tuyến thượng thận và ranh giới khối u rất có giá trị vớinhững u tăng sinh mạch máu, nhất là trong trường hợp ung thư vỏ thượngthận và pheochromocytome Nhược điểm chính của phương pháp này là bệnhnhân phải chịu đựng một thủ thuật phức tạp, có xâm lấn [27], [32]

1.4.4 Chụp tĩnh mạch thượng thận

Cho thấy hình ảnh thương tổn khá rõ Tuy nhiên do có nhiều tai biến sauthủ thuật như dính quanh thận, đau lưng kéo dài, thậm chí có thể tắc mạchhoặc chảy máu, ngày nay hầu như không được sử dụng.

1.4.5 Chẩn đoán siêu âm

Là phương pháp chẩn đoán hình ảnh đầu tiên mang tính sàng lọc vớibệnh nhân có dấu hiệu lâm sàng nghi ngờ u tuyến thượng thận với ưu điểmđơn giản, dễ áp dụng, nhanh, không xâm lấn

1.4.6 Chụp cắt lớp vi tính

Chụp cắt lớp vi tính là phương pháp chẩn đoán hình ảnh rất hiệu quả, ápdụng tốt cho chẩn đoán u TTT CLVT có thể làm rõ một TTT bình thường haybệnh lý, thậm chí phát hiện được một khối u có kích thước <5mm Với kỹthuật đo tỷ trọng của khối u nó sơ bộ cho phép đánh giá được bản chất củakhối u và mối liên quan của u với mô và tạng lân cận, kết hợp với kỹ thuậttiêm thuốc tĩnh mạch có thể đánh giá tình trạng mạch máu tuyến thượng thận.Tuy nhiên nó cũng có một số nhược điểm: phải chịu ảnh hưởng của tia X, chiphí còn khá cao

1.4.7 Chụp cộng hưởng từ

Hình ảnh u tuyến thượng thận trên cộng hưởng từ được xem là hoàn hảo[39],[44] nhờ khả năng tạo hình ảnh đa dạng do sự đối quang của tổ chức trêncác xung khác nhau Cộng hưởng từ cho phép xem xét các điểm tổm thươngchính xác hơn so với cắt lớp vi tính Giá trị của đoán u tuyến thượng thậnbằng cộng hưởng từ có độ nhạy 91% và độ đặc hiệu 94%[36] Trên hình ảnhcộng hưởng từ cho phép phân biệt đậm độ của khối u với các tạng lân cận (tínhiệu của khối u và tín hiệu của gan và mỡ ) CHT cho các lớp cắt đứng đứngdọc và đứng ngang bổ xung cho những hạn chế cuả các phương pháp chẩnđoán khác, nó khẳng định vị trí của TTT, khối u, và khả năng xâm lấn tới cáctạng xung quanh nhờ kỹ thuật tiêm gadolinium tĩnh mạch Cộng hưởng từ còn