CỘNG HƯỞNG TỪ TIM TRONG BỆNH CƠ TIM THẤT PHẢI GÂY LOẠN NHỊP TS BS NGUYỄN THỊ MỸ HẠNH BV NHÂN DÂN 115

GIAI ĐOẠN LÂM SÀNG CONCEALED STAGE • Không có biểu hiện lâm sàng, nguy cơ ngưng tim rất thấp • Không có/ ít bất thường cấu trúc – chức năng thất phải • Bất thường cấu trúc / chức năng t

CỘNG HƯỞNG TỪ TIM TRONG BỆNH CƠ TIM THẤT PHẢI

GÂY LOẠN NHỊP

TS BS NGUYỄN THỊ MỸ HẠNH

BV NHÂN DÂN 115

ĐẶT VẤN ĐỀ

• Thuật ngữ: loạn sản TP gây loạn nhịp (ARVD)

được mô tả lần đầu tiên bởi Frank và Fontaine năm

1978

• Năm 1996, WHO + TFC: phân loại ARVD thuộc nhóm bệnh cơ tim, ARVD đổi thành Bệnh cơ tim thất phải gây loạn nhịp - ARVC

• Thay thế tế bào cơ tim bằng mô xơ – mỡ, biểu hiện

dọa tính mạng

DI TRUYỀN

• Bệnh lý di truyền nhiễm sắc thể trội

• Đột biến gen 50 - 60% [2], chủ yếu các

gene mã hóa protein gian bào

GIAI ĐOẠN LÂM SÀNG

CONCEALED STAGE

• Không có biểu hiện lâm sàng, nguy cơ ngưng tim rất thấp

• Không có/ ít bất thường cấu trúc – chức năng thất phải

• Bất thường cấu trúc / chức năng thất phải

VENTRICULAR FAILURE

• suy tim phải đơn độc

• Tỉ lệ nhỏ ảnh hưởng thất trái đơn độc, 2 thất, suy tim toàn bộ

Weijia Wang, Cynthia A James, and Hugh Calkins ―Diagnostic and therapeutic strategies for arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy patient‖ ESC 2019

TIỀN CĂN GIA ĐÌNH

2010 TASK FORCE CRITERIA

NỘI DUNG

Đặt vấn đề

Đặc điểm MRI trong ARVC

Trường hợp lâm sàng Kết luận

1

2

3

4

Thất phải: hình thái 3 chiều

+ co bóp phức tạp

Siêu âm tim:

- Sẵn có, chi phí thấp

- Hạn chế về cửa sổ SA

- Phụ thuộc kinh nghiệm

1 Catherine M.Otto; ―Textbook of clinial echocardiography 5 th ; 2013

2 Attila Kovács,Bálint Lakatos,Márton Tokodi,Béla Merkely; ‖Right ventricular mechanical pattern in health and disease: beyond longitudinal shortening‖; Heart failure Review; July 2019

• MRI: nhiều ưu thế khảo sát thất phải :

chính xác thể tích , chức năng tâm thu TP

vùng bất kỳ mặt cắt nào

thâm nhiễm mỡ - xơ

Estelle Gandjbakhch, Alban Redheuil,Françoise Pousset,Philippe Charron, Robert Frank, ―Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia‖;JACC State-of-the-Art Review 2018

PROTOCOL CHẨN ĐOÁN ARVC

Estelle Gandjbakhch, Alban Redheuil,Françoise Pousset,Philippe Charron, Robert Frank, ―Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia‖;JACC State-of-the-Art Review 2018

T1 FS: Thâm nhiễm mỡ tại đáy

thành tự do thất phải

Thâm nhiễm mỡ trong cơ tim:

• Tỉ lệ 22- 100%

• Vị trí: RVOT, basal RV inflow

tract, anterior wall

• độ nhạy cao

• Kém đặc hiệu: steroid, nghiện

rượu, béo phì, lớn tuổi

A Tavano ∗, B Maurel, J.-Y Gaubert, A Varoquaux, P Cassagneau, V Vidal, J.-M Bartoli, G Moulin, A Jacquier; ―MR imaging of arrhythmogenic right ventricular dysplasia:

What the radiologist needs to know”; Diagnostic and Interventional Imaging 2015

• LGE: tăng tín hiệu muộn với gadolinium

- LGE tương quan với thâm nhiễm xơ – mỡ / ARVC

- Tỉ lệ: RV tới 80%

- Vị trí: buồng nhận( ngay dưới van 3 lá), mỏm, RVOT (tam giác loạn sản)

- Có mối liên quan giữa xơ hóa và RL nhịp

Tandri H, Saranathan M, Rodriguez ER, Martinez C, Bomma C, Nasir K, et al Noninvasive detection of myocardial fibrosis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy using enhancement magnetic resonance imaging J Am Coll Cardiol 2005;45(1):98—103

delayed-B

TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN CMR

TIÊU CHUẨN CHÍNH TIÊU CHUẨN PHỤ

TP có vùng vô động, giảm động hoặc

co bóp không động đồng bộ, kèm 1

trong:

• Tỉ số thể tích thất phải cuối thì tâm

trương / BSA: ≥ 110 ml/m2 (nam)

• 40< RV EF ≤ 45%

TFC 2010

Phối hợp các bất thường về mô học / CMR  cải thiện độ chính xác

chẩn đoán ARVC

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 1

• Bn nữ, 40 tuổi

• hồi hộp, ngoại tâm thu thất kéo dài hơn 10

năm -> điều trị thuốc BB không giảm

• Không ghi nhận các tiền căn bệnh lý tim mạch khác

ECG

Sóng T âm từ V1 – V3

Ngoại tâm thu thất : RVOT

CHẨN ĐOÁN

THAY ĐỔI VỀ CẤU TRÚC HOẶC Rl CHỨC NĂNG VÙNG/ TOÀN

TIỀN CĂN GIA ĐÌNH

2010 TASK FORCE CRITERIA

Tiêu chuẩn chính

Sóng T âm từ V1 – V3 ( không kèm cRBBB)

4C in systole: Dyskinesia : middle + apex of free wall + an aneurysm

RV in - out flow: an aneurysm in RV

KẾT QUẢ CỘNG HƯỞNG TỪ

Hình T1 FS

Hình LGE: patchy lan tỏa thành tự

do + thành dưới TP

International task force consensus 2015

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 2

• BN nam, 33 tuổi

• Mệt + khó thở khi gắng sức (suy tim)

• BN được chẩn đoán từ 2016 - nay: BCT không lèn chặt – Suy tim NYHA II – Thông liên nhĩ – RLLM – BAV I -II

ECG: inverted Twave V1 - V3 (without RBBB) 24h Holter ECG: 28 PVCs

ECG

Siêu âm tim:

• Thông liên nhĩ lỗ thứ phát d= 4mm, shunt T-P

• Thất trái không dãn, VTL bị đẩy lệch -> dạng D –shape LVEF # 64%

• Dãn thất phải

• Vùng mỏm 2 thất tăng sinh cơ bè

Coronary CT: 10 – 20% stenosis of LAD 2

diastole

SAX: hypertrabeculation, NC/C > 2.3 (Peterson’s criteria)

• systole

LGE (+)

CHẨN ĐOÁN

THAY ĐỔI VỀ CẤU TRÚC HOẶC Rl CHỨC NĂNG VÙNG/ TOÀN

TIỀN CĂN GIA ĐÌNH

2010 TASK FORCE CRITERIA

International task force consensus 2015

KẾT LUẬN

nguy hiểm

nhiều ưu thế trong khảo sát thất phải về hình thái, thể tích, chức năng, đặc tính mô

THANK YOU!

Test khác

• EMB: Endomyocardial biopsy: sinh thiết nội mạc cơ tim thường ở VLT, do nguy cơ thủng nếu ở thành tự do 

độ nhạy thấp, 1 số data sens # 30%

• Miễn dịch hóa mô phân tích protein gian bào ko đặc hiệu, do có thể thấy trong sarcoidosis, giant cell

myocarditis EMB ngày nay hiếm được sử dụng, chỉ

dùng để bệnh cơ tim khác, sarcoidosis, viêm cơ tim

• Isoproterenol challenge: 45ug/ph x 3 ph: tạo NTT ít

nhất kèm 1 chuỗi đôi dạng RBBB ko phải từ RVOT

Chẩn đoán phân biệt

nhịp thất hoặc ngưng tim ARVC tiến triển, LV thường bị ảnh hưởng , tuy nhiên hiếm khi LV giãn, dù LVEF có thể giảm

myocardium, có những vùng cơ tim của RVmất hoàn toàn parietal wall RV, epicardial layer đối diện trực tiếp với màng ngoài tim Thành RV mỏng như giấy (paper-thin), ko có các sợi cơ

thường gặp, LVEF giảm EMB hữu ích

hơn, có notch, prcordial transision in lead V

– Tiên lượng RVOT idiopathic VT lành tính hơn ARVC nhiều và có thể triệt phá ổ loạn nhịp bằng radiofrequency

International task force consensus 2015

Family screening

• Proband ARVC, pathological mutation(+)

– gene test xác định mutation –carrying family member  hạn chế GS, Diagnostic testing mỗi 1-

3 năm từ 10 tuổi (ECG, Holter, CMR or echo)

• Proband ARVC, pathological mutation(-)

– ARVC vẫn được xem là bệnh di truyền

– Diagnostic testing mỗi 1-3 năm

• Proband ARVC, uncertant significant:

– Xác định phenotype

International task force consensus 2015

NHƢỢC ĐIỂM

• Thành thất phải rất mỏng -> khó ghi nhận hình ảnh chính xác về thâm nhiễm mỡ/ xơ hóa cơ tim

• Kết quả: tùy thuộc độ phân giải , cần đạt kĩ thuật + kinh nghiệm nhất định

• Thâm nhiễm mỡ trong mô cơ tim rất thường gặp: không đặc hiệu trong ARVC

• LGE: cũng không đặc hiệu, có thể gặp trong nhiều bệnh: BTTM, Viêm cơ tim, Sarcoidoi

1 Estelle Gandjbakhch, Alban Redheuil,Françoise Pousset,Philippe Charron, Robert Frank, ―Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics

of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia‖;JACC State-of-the-Art Review 2018

2 A Tavano ∗, B Maurel, J.-Y Gaubert, A Varoquaux, P Cassagneau, V Vidal, J.-M Bartoli, G Moulin, A Jacquier ,”MR imaging of arrhythmogenic right ventricular dysplasia: What the radiologist needs to know”, Diagnostic and Interventional Imaging (2015) 96, 449—460

• Ngoại tâm thu thất : thường gặp trong ARVC -> ảnh hưởng chất lượng của hình MRI: mờ, không rỏ nét

• Đề nghị:

- 50mg metoprolol : 1h trước thực hiện

chuỗi -> không nên thực hiện MRI

1 Harikrishna Tandri, MD and Hugh Calkins - Division of Cardiology, The Johns Hopkins University; “MR and CT imaging of Arrhythmogenic Cardiomyopathy”; Card Electrophysiol Clin 2011 June 1; 3(2): 269–280

ĐAU NGỰC KHÔNG ĐIỂN HÌNH

KHÓ THỞ

Weijia Wang, Cynthia A James, and Hugh Calkins ―Diagnostic and therapeutic strategies for arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy patient‖ ESC 2019

CÁC PHƯƠNG TIỆN CHẨN ĐOÁN KHÔNG XÂM LẤN

Anneline S.J.M te Riele, MD , Noninvasive Multimodality Imaging in ARVD/C ,JACC 2015

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG 2

• BN nam, 38 tuổi

• Tiền căn: Hội chứng ngưng thở lúc ngủ

• Không có triệu chứng lâm sàng

• Khám sức khỏe tình cờ -> bất thường trên ECG

• ECG GS, holter ECG: không PVCs – VT

• SAT: bình thường

• diastole • systole

4C: good contraction and no evident of dysfuction

• diastole • systole

SAX: hypokinesie of inferior RV

Bất thường vận đông + bất thường đặc tính mô-> nghi ngờ ARVC

CHẨN ĐOÁN

THAY ĐỔI VỀ CẤU TRÚC HOẶC Rl CHỨC NĂNG VÙNG/ TOÀN

TIỀN CĂN GIA ĐÌNH

2010 TASK FORCE CRITERIA

Tiêu chuẩn chính:

- RVEF < 40%