Mục đích chínhcủa phẫu thuật sửa chữa TP-TLT là khôi phục cấu trúc giải phẫu “gần giốngsinh lý” nhất có thể, với 3 mục tiêu: 1 tạo sự tưới máu phổi không tắcnghẽn, không phụ thuộc hệ tuầ
Trang 1NGUYỄN TOÀN THẮNG
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ
KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ TEO PHỔI THÔNG LIÊN THẤT Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN E TỪ
-01/2015 ĐẾN 12/2019
\
ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
HÀ NỘI- 2019
Trang 2NGUYỄN TOÀN THẮNG
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ
KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ TEO PHỔI THÔNG LIÊN THẤT Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN E TỪ
-01/2014 ĐẾN 12/2019
Chuyên ngành: Nhi Khoa
Mã số: 8720106
ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
TS BS Đặng Thị Hải Vân
HÀ NỘI - 2019
Trang 3ĐẶT VẤN ĐỀ 1
Chương 1: TỔNG QUAN 3
1.1 Khái niệm và các thể giải phẫu 3
1.1.1 Bất thường giải phẫu trong tim 3
1.1.2 Bất thường giải phẫu ngoài tim 4
1.1.3 Phân loại các thể giải phẫu của bệnh TP-TLT: 9
1.2 Triệu chứng học 10
1.2.1 Triệu chứng lâm sàng 10
1.2.2 Triệu chứng cận lâm sàng 13
1.3 Chiến lược và các phương pháp phẫu thuật bệnh TP-TLT: 19
1.3.1 Giai đoạn 1 19
1.3.2 Giai đoạn 2 21
1.3.3 Chiến lược phẫu thuật theo type giải phẫu 22
1.4 Kết quả và biến chứng sau phẫu thuật sửa toàn bộ TP-TLT 22
1.4.1 Biến chứng tử vong 23
1.4.2 Biến chứng tăng áp động mạch phổi và tăng kháng trở hệ thống mạch máu phổi 25
1.4.3 Tái can thiệp giai đoạn muộn 26
1.4.4 Một số các kết quả theo dõi sau mổ khác 27
1.4.5 Cập nhật một số nghiên cứu trên thế giới trong 5 năm gần nhất: 28
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 30
2.1 Đối tượng nghiên cứu 30
2.1.1 Tiêu chuẩn chẩn đoán teo phổi- thông liên thất 30
2.1.2 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân trong nghiên cứu 30
2.1.3 Tiêu chuẩn loại trừ 30
Trang 42.2.2 Cỡ mẫu 30
2.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu: 31
2.3 Các chỉ số nghiên cứu 32
2.3.1 Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu 32
2.3.2 Các thông số trước mổ 33
2.3.3 Các thông số theo dõi trong mổ: 35
2.3.4 Quá trình theo dõi sau mổ giai đoạn ngắn hạn: 36
2.3.5 Quá trình theo dõi sau mổ giai đoạn muộn 38
2.4 Sơ đồ nghiên cứu 40
2.5 Phân tích và xử lý số liệu 41
2.6 Đạo đức nghiên cứu 41
Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ 42
3.1 Các chỉ số chung về nhóm nghiên cứu 42
3.2 Các chỉ số lâm sàng và cận lâm sàng trước mổ 43
3.3 Các chỉ số/ thông số trong mổ: 44
3.4 Các chỉ số theo dõi sau mổ 45
3.4.1 Giai đoạn ngắn hạn 45
3.4.2 Giai đoạn trung hạn sau mổ: 46
Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 47
DỰ KIẾN KẾT LUẬN 48 TÀI LIỆU THAM KHẢO
Trang 5Bảng 3.1: Phân bố giới 42
Bảng 3.2: Tình trạng dinh dưỡng so với tuổi 42
Bảng 3.3: Các chỉ số dịch tễ 42
Bảng 3.4: Phân loại mức độ suy tim 43
Bảng 3.5: Phân loại mức độ tím 43
Bảng 3.6: Phân loại type giải phẫu dựa trên thông tim chụp mạch 43
Bảng 3.7: Đánh giá phát triển hệ mạch máu phổi trong nhóm TP-TLT type A 43
Bảng 3.8: Đánh giá phát triển hệ mạch máu phổi trong nhóm TP-TLT type B 44
Bảng 3.9: Đánh giá sự phát triển mạch máu phổi trong nhóm TP-TLT type C 44
Bảng 3.10: Một số triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng khác 44
Bảng 3.11: Hình thức phẫu thuật 45
Bảng 3.12: Biến chứng giai đoạn sớm sau mổ 45
Bảng 3.13: Thay đổi lâm sàng và cận lâm sàng sau mổ giai đoạn ngắn hạn .45
Bảng 3.14: Mỗi liên quan giữa các yếu tố trước mổ và tỉ lệ tử vong 46
Bảng 3.15: Biến chứng giai đoạn muộn sau mổ 46
Trang 6Hình 1.1: Hình ảnh giải phẫu học của bệnh teo phổi- thông liên thất 4 Hình 1.2: Hình ảnh thông tim chụp mạch 1 trường hợp TP-TLT 7 Hình 1.3: Phân loại type giải phẫu của bệnh TP-TLT theo Castaneda 9 Hình 1.4: Phân loại type giải phẫu của bệnh TP-TLT theo Tchervenkov 10 Hình 1.5: Siêu âm Doppler tim trên bệnh nhân TP-TLT type A 14 Hình 1.6: Thông tim chụp mạch bệnh nhân TP-TLT type B 16 Hình 1.7: MSCT dựng hình mạch máu trên bệnh nhân TP-TLT type B 18 Hình 1.8: Phẫu thuật tạo Melbourne shunt 20
Hình 1.9: Phẫu thuật góp MAPCA 1 trường hợp TP-TLT 20
Trang 7ĐẶT VẤN ĐỀ
Teo phổi kèm thông liên thất (TP-TLT), còn có tên gọi khác là bệnh tứchứng Fallot kèm teo phổi, là dạng tổn thương tim bẩm sinh phức tạp, đặctrưng bởi 3 dị tật: (1) thông liên thất lớn, (2) mất liên tục về giải phẫu giữabuồng thất phải và động mạch phổi, (3) biến đổi bất thường và đa dạng hệtuần hoàn cấp máu cho phổi Tỉ lệ mắc TP-TLT ước tính khoảng 0,07 trong
1000 trẻ sống và khoảng 1% trong số các dị tật tim bẩm sinh nói chung [1].Trong nhóm tứ chứng Fallot, dị tật teo phổi chiếm khoảng 12% [2] Mặc dù làbệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, nhưng nếu không được điều trị thì tiên lượngsống của những bệnh nhân mắc TP-TLT là rất xấu- tùy theo đặc điểm và mức
độ tổn thương tuần cấu trúc tuần hoàn phổi- với tỉ lệ tử vong có thể lên tới50% trong năm đầu tiên và 92% trong 10 năm đầu [3] Một số thể bệnh có tỉ
lệ tử vong giai đoạn sớm thấp hơn nhưng do sự phát triển bệnh lý theo thờigian dẫn tới tình trạng tím và suy tim tăng dần, dẫn đến cả thời gian sốngkhỏe và thời gian sống thực đều rất ngắn
Hiện nay, phẫu thuật là phương pháp điều trị duy nhất có khả năng thayđổi tiên lượng và chất lượng cuộc sống cho các bệnh nhân TP-TLT Năm
1965, Rastelli và Kirklin là những người đầu tiên báo cáo về sử dụng ốngmạch nhân tạo ngoài tim để thay cho động mạch phổi tự nhiên bị thiểu sảnhoặc teo tịt [4] Một năm sau (1966), Ross và Somerville báo cáo sử dụng ốngconduit có van để phẫu thuật sửa toàn bộ cho bệnh nhân tứ chứng Fallot kèmteo phổi [5] Gần 10 năm sau đó, Macartney và các cộng sự mới tìm ra vai tròcủa các tuần hoàn bàng hệ chủ phổi và mối tương quan giữa các tuần hoànbàng hệ này và động mạch phổi tự nhiên trong nhóm bệnh TP-TLT [6] Từ đóđến nay, việc phẫu thuật kiểm soát và tạo hình động mạch phổi trở thành mụctiêu chính và cần đạt được càng sớm càng tốt trong mọi chiến lược điều trị
Trang 8TP-TLT và đạt được các kết quả sau mổ rất đáng khích lệ Mục đích chínhcủa phẫu thuật sửa chữa TP-TLT là khôi phục cấu trúc giải phẫu “gần giốngsinh lý” nhất có thể, với 3 mục tiêu: (1) tạo sự tưới máu phổi không tắcnghẽn, không phụ thuộc hệ tuần hoàn chủ đến tất cả các phân thùy phổi; (2)thiết lập sự thông thương giữa thất phải- động mạch phổi; và (3) sửa chữatrong tim (vá thông liên thất) Tuy nhiên, do sự phức tạp và đa dạng về cấutrúc giải phẫu của hệ tuần hoàn phổi, việc phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn còngặp nhiều khó khăn, cần diễn ra qua nhiều giai đoạn với nhiều cuộc phẫuthuật nặng nề.
Tại Việt Nam, cùng với sự tiến bộ và phát triển không ngừng của cácphương tiện sàng lọc bệnh tim bẩm sinh sớm, ngày càng có nhiều bệnh nhânnhi được chẩn đoán TP-TLT và lên chiến lược phẫu thuật sửa chữa kịp thời.Tuy nhiên, các công trình nghiên cứu về kết quả phẫu thuật sửa chữa TP-TLTcòn rất hạn chế, chủ yếu là các báo cáo case lâm sàng hoặc đánh giá một số
kỹ thuật ngoại khoa và theo dõi ngắn hạn Xuất phát từ thực tế này, nhằm đạtđược sự thống nhất về khảo sát giải phẫu dị tật tuần hoàn và chiến lược phẫuthuật cho nhóm bệnh TP-TLT, cũng như đánh giá kết quả phẫu thuật sửa chữa
TP-TLT, chúng tôi tiến hành nghiên cứu với đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, cận
lâm sàng và kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ teo phổi- thông liên thất ở trẻ
em tại Bệnh viện E” với hai mục tiêu:
1 Mô tả các thể lâm sàng và chỉ định phẫu thuật bệnh teo phổi- thông liên thất ở trẻ em tại Bệnh viện E từ 01/2015 đến 12/2019.
2 Nhận xét kết quả giai đoạn sớm và trung hạn phẫu thuật sửa toàn
bộ bệnh teo phổi – thông liên thất ở trẻ em tại Bệnh viện E từ 01/2015 đến 12/2019.
Trang 9Chương 1 TỔNG QUAN
1.1 Khái niệm và các thể giải phẫu
Bệnh teo phổi - thông liên thất (TP-TLT) là 1 dạng dị tật tim bẩm sinhphức tạp, đặc trưng bởi 2 nhóm tổn thương giải phẫu: các tổn thương “trongtim” và các tổn thương “ngoài tim”
1.1.1 Bất thường giải phẫu trong tim
Đây là nhóm tổn thương mang tính chất “hằng định”, không có sự khácbiệt đáng kể giữa các cá thể bệnh khác nhau- do đó các tổn thương này đượccoi là tiêu chuẩn chẩn đoán xác định bệnh (hình 1.1)
Thiểu sản phễu thất phải: do sự phát triển lệch hàng của phần phễuvách liên thất (di chuyển ra trước và sang trái so với bình thường), hệ quả làthiểu sản phễu thất phải và mất kết nối hoàn toàn giữa thất phải và động mạchphổi Mức độ thiểu sản phễu thất phải rất đa dạng, phần lớn là “teo phễu”,hoặc chỉ quan sát thấy 1 phần thành sau phễu do hòa nhập với cấu trúc thànhtrước của thất phải
Cũng do sự phát triển lệch hàng của phần phễu vách liên thất dẫn tớihình thành lỗ thông liên thất lớn từ phần màng lan lên dưới các đại độngmạch Động mạch chủ xuất phát lệch phải, nhận máu từ cả 2 tâm thất (hìnhảnh “cưỡi ngựa” lên vách liên thất) Mức độ lệch phải của động mạch chủ rất
đa dạng, và luôn có sự liên tục về giải phẫu giữa van hai lá và van động mạchchủ Sự liên tục này giúp phân biệt giữa bệnh TP-TLT và bệnh thất phải 2đường ra kèm teo phổi
Cấu trúc thành thất phải phì đại, gần như ngang với thất trái về độ dàycũng như áp lực tương đương giữa 2 buồng tâm thất
Trang 10
Hình 1.1: Giải phẫu học của bệnh teo phổi- thông liên thất
Lỗ thông liên thất lớn dưới van động mạch chủ; teo tịt hoặc không có lỗ van động mạch phổi, động mạch phổi được cấp máu từ tuần hoàn hệ thống.
Tóm lại, thương tổn trong tim của bệnh TP-TLT khá giống với bệnh tứchứng Fallot, ngoại trừ việc mất hoàn toàn kết nối giữa thất phải và độngmạch phổi Đặc điểm này thường là bẩm sinh, nhưng cũng có thể là “mắcphải” gặp ở các bệnh nhân mắc tứ chứng Fallot có hẹp hay thiểu sản rất nặngđường ra thất phải và vòng van động mạch phổi, tiến triển dần theo thời giantrở thành “teo tịt” (hay gặp nhất là teo van động mạch phổi)
1.1.2 Bất thường giải phẫu ngoài tim
Đây là nhóm thương tổn có tính “biến thiên”, khác biệt đáng kể giữa các bệnhnhân khác nhau- do đó các tổn thương này là tiêu chuẩn để phân loại thể bệnh
1.1.2.1 Động mạch phổi tự nhiên:
Biến đổi cấu trúc và vai trò cấp máu của động mạch phổi tự nhiên vớinhiều mức độ: từ thiểu sản nhẹ nhưng vẫn đầy đủ các thành phần cây độngmạch; đến thiểu sản nặng toàn bộ thân và các nhánh không đủ khả năng cấpmáu cho tuần hoàn phổi; cho đến teo tịt hoàn toàn cấu trúc giải phẫu (chỉ còn
di tích dạng dải xơ phát hiện) Các bất thường giải phẫu hay gặp bao gồm:
Trang 11 Thân động mạch phổi:
Đa phần là thiểu sản thân động mạch phổi với nhiều mức độ, một số chỉcòn dạng di tích ống xơ không có lòng (theo 1 nghiên cứu cho thấy có khoảng5% các trường hợp tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch trong nhóm TP-TLT hoàn toàn không có thân động mạch phổi [7])
Mất liên tục 2 nhánh động mạch phổi phải và trái:
Khoảng 20-30% bệnh nhân TP-TLT không có chạc ba động mạch phổi[8] Đây là hệ quả do nhiều yếu tố: do thiểu sản hoặc teo tịt xuất phát từ thânđộng mạch phổi đi lên; do bất thường mất hoặc teo nhỏ phần trung tâm củacác gốc động mạch phổi phải và trái; do xuất phát bất thường của các nhánhđộng mạch phổi (ví dụ 1 nhánh xuất phát từ động mạch chủ, 1 nhánh xuấtphát từ ÔĐM dẫn tới mất sự liên tục)
Bất thường phân bố tưới máu và cây động mạch phổi:
Đặc điểm rất thường gặp của TP-TLT là tình trạng bất thường về giảiphẫu cây động mạch phổi dẫn tới không đủ khả năng cấp máu cho 20 phânthủy phổi Một số yếu tố có liên quan đến tình trạng tái phân bố tưới máu:+ Nhóm TP-TLT có ÔĐM và còn liên tục 2 nhánh động mạch phổi phải
và trái, cấu trúc cây động mạch phổi tương đối bình thường, cấp máu cho tất
cả các phân thùy phổi, đồng thời hiếm gặp MAPCA
+ Nhóm các bệnh nhân TP-TLT có ÔĐM và mất sự liên tục 2 nhánhđộng mạch phổi phải- trái, khi đó cấu trúc mạch máu phổi ở bên nhận máu từÔĐM thường phát triển đầy đủ các thành phần, bên còn lại có xu hướng thiểusản nhiều, thậm chí teo tịt, xuất hiện nhiều MAPCA và phân bố bất thường (ví
dụ động mạch phổi tự nhiên cấp máu cho 1 vài phân thùy và MAPCA cấpmáu cho các phân thùy còn lại)
+ Nhóm các bệnh nhân TP-TLT không có ÔĐM và teo tịt hoặc thiểu sảnnặng các nhánh động mạch phổi tự nhiên, khi đó phổi chỉ nhận máu từ cácMAPCA và phân bố tưới máu hoàn toàn bất thường
Trang 12 Hẹp và thiểu sản về kích thước các nhánh động mạch phổi:
+ Hẹp giải phẫu các nhánh động mạch phổi chiếm tỉ lệ nhỏ, phần lớn hẹptại vị trí gốc nhánh (trong số các bệnh nhân có liên tục 2 nhánh động mạchphổi, có khoảng 10% có hẹp gốc nhánh phải và 20% hẹp gốc nhánh trái- điềunày có liên quan đến việc ÔĐM thường có xu hướng nối với gốc nhánh trái[9]) Hẹp ở các vị trí xa hơn chiếm tỉ lệ rất thấp
+ Kích thước các nhánh động mạch phổi cũng rất dao động, từ tương đốibình thường đến thiểu sản rất nặng Nhìn chung kích thước động mạch phổitrong TP-TLT thường nhỏ hơn nếu so sánh với nhóm bệnh có giải phẫu khátương đồng là tứ chứng Fallot [10]
1.1.2.2 Các nguồn cấp máu cho hệ tuần hoàn phổi:
Do mất khả năng cung cấp máu cho tuần hoàn phổi từ thất phải, hệ quảtất yếu xuất hiện các mạch máu bất thường- hay “không sinh lý”- từ cácnguồn khác nhau của động mạch chủ, nhằm bù đắp cho lưu lượng tuần hoànphổi bị thiếu hụt Dựa vào nguồn gốc, thời gian hình thành và vai trò cấp máucho phổi, chia ra các nhóm:
Ống động mạch (ÔĐM):
Khoảng 40% bệnh nhân TP-TLT có tuần hoàn phổi phụ thuộc ÔĐM Vịtrí xuất phát, hướng đi, chiều dài của ÔĐM trong bệnh TP-TLT rất đa dạng:phần lớn các trường hợp động mạch chủ quay trái, ÔĐM xuất phát từ phía saudưới quai chủ, hay gặp ống có chiều dài lớn hơn bình thường và đường đingoằn nghèo, kết thúc ống tại vị trí chạc ba động mạch phổi hoặc lệch sangnhánh trái (hình 1.2), tại vị trí kết thúc ống thường có hẹp lòng, đôi khi tìnhtrạng hẹp kéo dài sang cả các nhánh phổi
Trang 13Hình 1.2: Hình ảnh thông tim chụp mạch 1 trường hợp TP-TLT [3,1426]
Chú thích: PT/R/L: thân và 2 nhánh phải- trái động mạch phổi A/DA: động
mạch chủ và động mạch chủ xuống D: ống động mạch.
Tuần hoàn bàng hệ chủ-phổi lớn (Major aortopulmonary collateralarteries-MAPCA): MAPCA là mạch máu có nguồn gốc xuất phát từ các đoạnkhác nhau của động mạch chủ, nhằm cấp máu cho tuần hoàn phổi MAPCAgặp trong khoảng 60% các bệnh nhân TP-TLT [9] Khái niệm MAPCA mangtính “bẩm sinh”, xuất hiện từ giai đoạn bào thai và được phát hiện ngay trongnhững tháng đầu sau khi trẻ ra đời
+ Về vị trí xuất phát, MAPCA thường xuất phát từ 2/3 trên của độngmạch chủ xuống [11] Ít gặp hơn là từ quai động mạch chủ, từ 1/3 dưới củađộng mạch chủ xuống hay các nhánh nhỏ hơn xuất phát từ động mạch chủ(động mạch cánh tay- đầu, động mạch dưới đòn) Rất hiếm trường hợpMAPCA bắt nguồn từ động mạch chủ bụng Số lượng thường dao động từ 1-6MAPCA
+ Về đường đi và kết thúc của MAPCA phụ thuộc vào cách kết nối vớicây động mạch phổi [12]:
Trường hợp 1, MAPCA kết nối dạng tận-tận với động mạch phổi tựnhiên, trở thành 1 phần của cấu trúc cây mạch máu phổi, phân nhánh theo câyphế quản tương ứng
Trang 14Trường hợp 2, MAPCA đi vào rốn phổi song song với cây mạch phổi,tiếp tục chia nhánh, kết nối dạng tận- bên với các nhánh thùy hay phân thùycủa động mạch phổi tự nhiên (gây hình ảnh dòng “trào ngược” từ ngoại vi vềtrung tâm cây mạch phổi khi siêu âm hoặc chụp mạch).
Trường hợp 3, MAPCA đi vào rốn phổi, không có kết nối với cây mạchphổi tự nhiên, phân các nhánh thùy và phân thùy phức tạp và không đi cùngcác nhánh của cây phế quản tương ứng
+ Về cấu trúc, các MAPCA có cấu tạo các lớp áo cơ 1 phần hoặc tương
tự như động mạch với chức năng đàn hồi và co dãn Do sự phát triển bấtthường, các lớp áo cơ có xu hướng kết tập không đầy đủ, dẫn đến việc hẹp tạinhiều đoạn khác nhau trên toàn bộ đường đi của các MAPCA Hiện tượnghẹp giải phẫu gặp ở 60% các MAPCA được phát hiện [12],[13] Hẹp thường
là bẩm sinh do bất thường cấu tạo MAPCA, cũng có thể là “mắc phải” saumột thời gian (hẹp phản ứng) Báo cáo ghi nhận phát hiện hẹp nặng cácMAPCA qua chụp mạch ở các bệnh nhân TP-TLT ngay từ lúc 3-4 tháng tuổi,nhưng trước đó hoàn toàn không có hẹp khi chụp mạch ở giai đoạn sơ sinh
Vị trí và mức độ hẹp MAPCA rất đa dạng và tiến triển khó lường Hiện tượnghẹp MAPCA giúp hạn chế tình trạng quá tải tuần hoàn phổi, giảm nguy cơphát triển bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn Tình trạng phân bố tưới máu củacác MAPCA rất thay đổi ở các bệnh nhân khác nhau, do đó mức độ và vị tríquá tải tuần hoàn có thể chỉ gặp ở từng vùng, từng phân thùy phổi
Tuần hoàn bàng hệ thứ phát:
Các mạch máu này hình thành và phát triển do tình trạng tím kéo dài vàsau các cuộc phẫu thuật hoặc can thiệp tim mạch Đặc điểm chính là số lượngrất lớn từ vài chục đến vài trăm các mạch máu nhỏ, tăng dần theo thời gian vànhận máu từ nhiều nguồn khác nhau (động mạch ngực trong, động mạch liênsườn, động mạch hoành…) Bản thân các mạch máu này ít có vai trò và
Trang 15không ảnh hưởng đến tiên lượng phẫu thuật, và ở bệnh nhân được cải thiệntình trạng tím các tuần hoàn bàng hệ thứ phát sẽ biến mất dần theo thời gian.
1.1.3 Phân loại các thể giải phẫu của bệnh TP-TLT:
Bảng phân loại đầu tiên được tác giả Castaneda đưa ra năm 1992 [14],dựa trên 4 yếu tố (hình 1.3): (1) sự có mặt của ÔĐM; (2) còn liên tục độngmạch phổi phải- trái; (3) còn thân động mạch phổi; (4) có MAPCA và vai tròcấp máu của MAPCA, cụ thể:
Type I: cấu trúc cây mạch máu phổi tương đối hoàn thiện, còn hìnhảnh thân động mạch phổi, còn liên tục 2 nhánh động mạch phổi phải- trái,tuần hoàn phổi được cấp máu bởi ÔĐM, không có MAPCA
Type II: giống type I ngoại trừ việc không có thân động mạch phổi
Type III: thiểu sản động mạch phổi tự nhiên, còn chạc ba động mạchphổi Không có ÔĐM, tuần hoàn phổi được cấp máu từ các MAPCA
Type IV: thiểu sản nặng động mạch phổi tự nhiên, không có chạc bađộng mạch phổi, không ÔĐM Nhiều MAPCA cấp máu cho phổi
Hình 1.3: Phân loại type giải phẫu của bệnh TP-TLT theo Castaneda [14].
Phân loại của Castaneda có ưu điểm tốt về khảo sát cấu trúc giải phẫu,tuy nhiên về thực hành lâm sàng và lựa chọn phương pháp phẫu thuật lại khábất tiện, ví dụ với TP-TLT type I và II có chiến lược phẫu thuật như nhau.Năm 2000, Tchervenkov đưa ra bảng phân loại đổi mới dễ dàng hơn trong
Trang 16ứng dụng lâm sàng [15], dựa vào 2 tiêu chí (hình 1.4): (1) có hay không hìnhảnh cây động mạch phổi tự nhiên; (2) có hay không sự hiện diện của cácMAPCA và vai trò cấp máu của MAPCA; cụ thể:
Type A: Có động mạch phổi tự nhiên và không có MAPCA Trongtype này động mạch phổi được cấp máu từ ÔĐM
Type B: có cả động mạch phổi tự nhiên và MAPCA
Động mạch phổi tự nhiên thường thiểu sản, được cấp máu từ ÔĐM nhỏhoặc do kết nối với các MAPCA
Type C: không có động mạch phổi tự nhiên, có MAPCA Với type nàytuần hoàn phổi hoàn toàn được cấp máu bởi các MAPCA
Hình 1.4: Phân loại type giải phẫu bệnh TP-TLT theo Tchervenkov [15].
do có tím hoặc có biểu hiện suy tim tăng dần Trường hợp phát hiện ở giaiđoạn muộn hơn là do có lưu lượng tuần hoàn phổi ở mức “chấp nhận được”,
Trang 17do đó triệu chứng suy tim không rõ ràng và tím thường ở mức độ nhẹ, đôi khichỉ phát hiện khi đo bão hòa oxy máu ngoại vi.
Dấu hiệu cơ năng của TP-TLT phụ thuộc vào 3 yếu tố: tuổi phát hiện bệnh,type giải phẫu bệnh, và lưu lượng tuần hoàn phổi, cụ thể:
Giai đoạn sơ sinh:
+ Bệnh nhân TP-TLT type A luôn có biểu hiện tím sớm ngay từ nhữngngày đầu và tăng dần trong 1 vài ngày tiếp theo do sinh lý đóng dần củaÔĐM Trường hợp đóng ống, bệnh nhân rơi vào tình trạng cấp cứu với biểuhiện toan chuyển hóa nặng do thiếu oxy và shock Do đó quan trọng nhất ởgiai đoạn này là duy trì nguồn cấp máu cho phổi bằng 1 trong 3 biện pháp: (1)
sử dụng thuốc prostaglandin E1 truyền tĩnh mạch liên tục; (2) can thiệp mạchmáu đặt stent ÔĐM; (3) phẫu thuật bắc cầu chủ- phổi thay thế ÔĐM
+ Bệnh nhân TP-TLT type B và C, do có MAPCA duy trì cung cấp máucho tuần hoàn phổi nên tình trạng cấp cứu ít khi xảy ra Khám lâm sàng phầnlớn không nghe thấy tiếng thổi, một số nghe thấy tiếng thổi nhẹ của ống độngmạch hoặc của MAPCA (đôi khi nghe rõ hơn ở sau lưng) Khoảng 80% bệnhnhân giai đoạn sơ sinh có mức độ tím từ nhẹ- vừa, và khoảng 10% xuất hiệntriệu chứng suy tim sớm tăng dần ngay từ giai đoạn sơ sinh (biểu hiện suy hôhấp sơ sinh, mạch nhanh, bú kém, gan to), do kháng trở hệ mạch máu phổisau sơ sinh giảm dần và xuất hiện quá tải tuần hoàn phổi do MAPCA gây ra[3,1426]
Giai đoạn trẻ nhỏ, thường gặp 1 trong 3 nhóm bệnh cảnh lâm sàng:
+Nhóm biểu hiện chính là suy tim: hay gặp type B hoặc C có tăng lưu
lượng tuần hoàn phổi Các biểu hiện chính là chậm lớn, thở nhanh, nhịp timnhanh, gan to, hay bị mắc các bệnh lý về phổi (viêm phổi, viêm tiểu phếquản), khám lâm sàng thường nghe thấy tiếng thổi rõ do MAPCA hoặc ốngđộng mạch lớn Theo thời gian, tình trạng suy tim có xu hướng giảm dần dobiến đổi cấu trúc của các MAPCA và tăng kháng trở mạch máu phổi
Trang 18+ Nhóm biểu hiện chính là tím: hay gặp ở nhóm bệnh type A hoặc B do
giảm cung lượng tuần hoàn phổi Một vài hiện tượng xảy ra làm thay đổi mức
độ tím của bệnh nhân so với thời kỳ sơ sinh như biến đổi kháng trở mạch máuphổi, hoặc hẹp mắc phải của các MAPCA- dẫn tới tím tăng hơn so với lúcmới sinh; một số khác xuất hiện tuần hoàn bàng hệ chủ-phổi thứ phát thì tìnhtrạng tím có thể giảm đi đôi chút; một số trường hợp trải qua phẫu thuật bắccầu chủ-phổi hoặc tạo hình động mạch phổi, góp MAPCA thì mức độ tímtăng hay giảm phụ thuộc kết quả của phẫu thuật
+ Một tỉ lệ nhỏ các trường hợp bệnh TP-TLT có biểu hiện lâm sàngtương đối “ổn định” ở lứa tuổi nhỏ, với các dấu hiệu suy tim không quá rõ rệt
và tím mức độ nhẹ ở ngưỡng chấp nhận được Đôi khi các trường hợp nàyphát hiện bệnh muộn do tình cờ đi khám nghe thấy có tiếng tim bất thường
Phát hiện bệnh ở giai đoạn trẻ lớn, tím là triệu chứng điển hình nhất.Với bất kể type giải phẫu nào, giai đoạn này luôn xảy ra các hiện tượng: (1)tăng kháng trở hệ mạch máu phổi; (2) hẹp nhiều vị trí các MAPCA (có thểbẩm sinh hoặc mắc phải); (3) sự xuất hiện của tuần hoàn bàng hệ thứ phát.Hầu hết các trường hợp tím mức độ nặng Khó thở thậm chí với các vận độngnhẹ do thiếu oxy kéo dài và do tình trạng máu nuôi cơ tim ở hệ thống mạchvành có nồng độ oxy thấp Một số biến chứng khác hay gặp: đa hồng cầu,biến cố tắc mạch (đau đầu, yếu, liệt nửa người, đột quỵ), móng tay khum,ngón tay hình dùi trống, chậm phát triển thể chất- tinh thần- vận động
Tiến triển tự nhiên và biểu hiện lâm sàng giai đoạn cuối của bệnh TLT phụ thuộc vào type giải giải phẫu và đặc điểm tuần hoàn phổi ở từngbệnh nhân [3, 1429]:
TP- Nhóm bệnh nhân TP-TLT type A:
Chiếm tỉ lệ 40% Mặc dù về cấu trúc mạch máu và phân bố tưới máu khágiống “sinh lý”, nhưng do ÔĐM là nguồn cấp máu duy nhất luôn có xu hướngđóng, trong khi các tuần hoàn bàng hệ thứ phát chưa kịp phát triển- hệ quả
Trang 19nhóm bệnh nhân này thường tử vong sớm nếu không được phẫu thuật.Khoảng 50% tử vong trong 6 tháng đầu và 90% tử vong trong 1 năm.
Nhóm bệnh nhân có TP-TLT type B-C:
Chiếm tỉ lệ 60% Do tồn tại các MAPCA nên nhóm bệnh nhân nàythường sống sót qua những năm đầu kể cả không điều trị Mức độ tím và tìnhtrạng quá tải tuần hoàn phụ thuộc từng giải phẫu cụ thể Theo thời gian mức
độ tím tăng dần do xu hướng giảm lưu lượng tuần hoàn phổi Giai đoạn muộnhơn phát triển thành bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn [17] Các MAPCAbệnh lý là nguyên nhân chính cho tình trạng ho máu, đôi khi ho máu số lượnglớn là nguyên nhân gây tử vong [18] Khoảng 10% tử vong trong năm đầu,khoảng 50% tử vong trong khoảng 3-5 tuổi và 90% tử vong trước 10 tuổi
Ngoài ra, một số trường hợp TP-TLT trong bệnh cảnh là 1 phần của cácbệnh rối loạn di truyền như hội chứng Down, hội chứng Di George Nghiên cứu đãchỉ ra có mối liên quan giữa biểu hiện teo phổi với mất đoạn 22q11 trong hội chứng
Di George [19] Với các bệnh nhân rối loạn di truyền, cần phải đánh giá tổng quátcác vấn đề về rối loạn miễn dịch, rối loạn chuyển hóa hoặc các bất thường hệ thầnkinh trung ương trước khi đưa ra quyết định điều trị bệnh tim mạch
1.2.2 Triệu chứng cận lâm sàng
1.2.2.1 Siêu âm Doppler tim
Hình ảnh siêu âm Doppler tim là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác địnhbệnh TP-TLT Ưu điểm hàng đầu của siêu âm là giúp khảo sát gần như toàn
bộ các bất thường dị tật “trong tim”, ngoài ra đây là biện pháp an toàn, khôngxâm nhập, dễ tiến hành Nhược điểm chính là hạn chế đánh giá chính xác tổnthương “ngoài tim” như các bất thường cây động mạch phổi tự nhiên (đặc biệt
ở đoạn xa) hay sự tồn tại và vai trò cấp máu từ các MAPCA Các hình ảnhquan sát qua siêu âm gồm:
Thiểu sản hoặc teo tịt phễu thất phải Mất hoàn toàn kết nối phễu thấtphải - động mạch phổi
Trang 20Thông liên thất lớn dưới động mạch chủ do vách phễu di chuyển lệch
ra trước sang trái Động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất, có thể kèmtheo hở van chủ Còn sự liên tục van hai lá và van động mạch chủ
Bất thường xuất phát hay đường đi hệ mạch vành (nếu có)
Khảo sát động mạch phổi: còn hay không di tích van động mạch phổiteo tịt? còn hay mất cấu trúc thân động mạch phổi? có hay không liên tụcđộng mạch phổi phải và trái (hình ảnh chạc ba động mạch phổi)? có haykhông hẹp thiểu sản các nhánh động mạch phổi?
Khảo sát tuần hoàn cấp máu cho phổi: phát hiện ÔĐM và MAPCA Tìmcác MAPCA cần quan sát hình ảnh động mạch chủ ngực (đoạn lên, quai, đoạnxuống) và các nhánh lớn xuất phát từ các động mạch vùng đầu cổ phần gần
Hình 1.5: Siêu âm Doppler tim trên bệnh nhân TP-TLT type A [20]
Thông liên thất lớn, động mạch chủ cưỡi ngựa, teo tịt tại van động mạch
phổi, tuần hoàn phổi được cấp máu từ ống động mạch.
1.2.2.2 Thông tim - chụp mạch
Chỉ định thông tim chụp mạch nên được tiến hành ngay từ giai đoạn sơsinh cho tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán xác định TP-TLT không phảitype A Hai vấn đề chính cần xác định trong thông tim chụp mạch bao gồm:
Khảo sát MAPCA: Đánh giá số lượng, vị trí xuất phát, kích thước, áplực, tình trạng hẹp bẩm sinh, phân bố tưới máu cho chọn lọc từng MAPCA.Các trường hợp giải phẫu bất thường nặng nề, cần tổng hợp và thống kê trên
Trang 21từng phân thùy phổi, trả lời câu hỏi mỗi phân thùy phổi được nhận máu từnhững nguồn nào; phân thùy nào bị tăng áp do quá tải tuần hoàn; phân thùynào kém hoặc không được tưới máu Điều này rất quan trọng trong việc quyếtđịnh lựa chọn kỹ thuật phẫu thuật trước khi tiến hành sửa toàn bộ.
Khảo sát cây động mạch phổi tự nhiên, có 2 vấn đề lớn cần quan tâm:
+Có hay không tồn tại động mạch phổi tự nhiên?
Sự tồn tại của động mạch phổi tự nhiên có liên quan rất lớn đến cách thứcphẫu thuật, do các quan điểm phẫu thuật đều ưu tiên việc duy trì và phát triểncây mạch phổi tự nhiên hơn là việc tạo hình động mạch phổi “nhân tạo” từ cácMAPCA Đôi khi chụp động mạch chủ và các MAPCA không quan sát thấyđộng mạch phổi tự nhiên, người ta tiến hành biện pháp bơm thuốc “ngược dòngqua tĩnh mạch phổi” để tìm dấu vết của động mạch phổi tự nhiên
+ Bất thường về giải phẫu và kích thước cây động mạch phổi tự nhiên?
Các bất thường về cấu trúc và phân bố tưới máu của các nhánh độngmạch phổi tự nhiên cần được khảo sát cụ thể: các nhánh phổi phải và trái cấpmáu cho những phân thùy nào? có tình trạng hẹp gốc nhánh hay hẹp đoạn xacủa các động mạch này hay không?
Kích thước của các nhanh phổi phải và trái được đo ở vị trí ngay trướckhi chia ra các nhánh phân thùy, và được đánh giá dựa trên 4 chỉ số [21]:Một là điểm Z (Z-score) các nhánh động mạch phổi, tính theo diện tích da cơthể Z-score dưới -2 là thiểu sản, dưới -5 đánh giá thiểu sản mức độ nặng.Hai là chỉ số McGoon (Mc Goon ratio) được tính theo công thức:
McGoon ratio =
Trong đó RPA/LPA: kích thước 2 nhánh động mạch phổi phải và trái(mm); DAo (descending aorta): kích thước động mạch chủ xuống ngang mức
cơ hoành (mm)
Trang 22Ba là chỉ số động mạch phổi (PAI-pulmonary artery index) hay chỉ sốNakata được tính theo công thức:
Do tuần hoàn phổi được nhận máu từ 2 nguồn khác nhau, việc đánh giá riêng
rẽ kích thước của MAPCA và động mạch phổi đôi khi không phản ánh chínhxác về khả năng cấp máu và tiên lượng sau phẫu thuật Trên cơ sở đó, các nhàlâm sàng đưa ra chỉ số thứ tư- chỉ số TNPAI (total-neo pulmonary arteryindex), với cách tính tương tự như PAI nhưng được bổ sung thêm kích thướccủa các nhánh MAPCA lớn cần được góp [22]:
Trang 23(A) chụp động mạch chủ cho thấy còn chạc ba động mạch phổi; (B) chụp chọn lọc MAPCA
từ động mạch chủ xuống: MAPCA cấp máu cho thùy trên và 1 phần thùy dưới phổi trái.
Thông tim sớm từ giai đoạn sơ sinh giúp chẩn đoán type giải phẫu vàlên chiến lược phẫu thuật hợp lý Cần tái tiến hành thông tim ở hầu hết mọibệnh nhân TP-TLT đặc biệt là ngay trước khi tiến hành phẫu thuật- dù chỉcách lần đầu khoảng thời gian ngắn từ 3-4 tháng Lý do là sự biến đổi nhanh
và khó lường của MAPCA ở ngay những tháng đầu đời, thậm chí ở nhữngtrẻ có biểu hiện lâm sàng tương đối ổn định vẫn có nguy cơ tổn thươngkhông hồi phục những thùy phổi do tăng áp và phát triển bệnh lý mạch máuphổi tắc nghẽn, hoặc 1 số thùy phổi bị mất do huyết khối hình thành bít tắcMAPCA cấp máu Giai đoạn muộn, tái tiến hành thông tim nhằm khảo sátcác biến đổi giải phẫu theo tuổi: tình trạng hẹp mắc phải của MAPCA, sựxuất hiện các tuần hoàn bàng hệ thứ phát, mức độ thiểu sản nặng dần củacây động mạch phổi tự nhiên
Với các trường hợp TP-TLT type A, cây động mạch phổi tự nhiên pháttriển đầy đủ các thành phần, việc thông tim chụp mạch đôi khi không cầnthiết- nếu siêu âm Doppler tim kết hợp hình ảnh chụp cắt lớp vi tính cho phépkhảo sát rõ hình thái và kích thước động mạch phổi tự nhiên, qua đó cân nhắctiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ một thì hoặc bắc cầu chủ- phổi
1.2.2.3 Các thăm dò cận lâm sàng khác
Các phương pháp hình ảnh học khác như chụp cắt lớp vi tính dựnghình, chụp cộng hưởng từ tim mạch, chụp xạ hình tưới máu phổi là các biệnpháp hiện đại, ngoài khảo sát giải phẫu còn giúp đánh giá cung lượng tuầnhoàn MAPCA ở từng phân thùy phổi Tại một số cơ sở, chụp MSCT dựnghình được tiến hành thay thế thông tim ở giai đoạn sơ sinh Mặc dù có giá trị,các phương pháp này vẫn chưa thể thay thế hoàn toàn vai trò của thông tim-đặc biệt với nhóm bệnh nhân trước khi cân nhắc phẫu thuật sửa toàn bộ
Trang 24Hình 1.7: Chụp MSCT dựng hình trên bệnh nhân TP-TLT type B [3,1428]
Chú thích: RPA/LPA: động mạch phổi phải và trái RMLPA: động mạch thùy giữa phổi phải; LULPA/LLLPA: động mạch thùy trên và thùy dưới phổi trái
Điện tim (ECG): Biến đổi điện tim trong bệnh TP-TLT không đặc hiệu
và thay đổi theo lứa tuổi, ví dụ trục tim lệch phải, dày thất phải, nhĩ phải
Các xét nghiệm máu: điển hình là biểu hiện đa hồng cầu (nồng độhemoglobin > 18,5 g/dl) và cô đặc máu (hematocrit > 0,55) xuất hiện ở mọi
Trang 25lứa tuổi nhưng thường điển hình hơn ở trẻ lớn.
1.3 Chiến lược và các phương pháp phẫu thuật bệnh TP-TLT:
Chiến lược sửa chữa TP-TLT trong nhiều thập kỷ gần đây tập trung vàovấn đề phẫu thuật tái tạo cây mạch máu phổi đảm bảo về cấu trúc giải phẫu vàhoạt động chức năng ở giai đoạn 1, và cân nhắc phẫu thuật sửa toàn bộ ở giaiđoạn 2
1.3.1 Giai đoạn 1
Giai đoạn 1 còn gọi là giai đoạn “chuẩn bị” hay giai đoạn “sửa chữangoài tim” Lựa chọn phương pháp phẫu thuật phụ thuộc vào type và đặcđiểm giải phẫu của hệ tuần hoàn phổi Mục tiêu của phẫu thuật giai đoạn 1nhằm đạt được:
Hệ mạch máu phổi kết nối với tất cả các phân thùy phổi
Hệ mạch máu phổi được cấp máu lượng “vừa đủ” và không phụ thuộctuần hoàn chủ- qua đó hệ giường mao mạch phổi được phát triển tối ưu
Giải quyết được các vấn đề hẹp giải phẫu bên trong cây mạch phổi,đảm bảo tưới máu giống “sinh lý” đồng đều đến nhu mô phổ
Thời điểm tiến hành phẫu thuật giai đoạn 1 càng sớm càng tốt, tốt nhất làngay khi được chẩn đoán xác định Với các thể có thương tổn giải phẫu phứctạp thì phẫu thuật sớm sẽ giúp hạn chế tình trạng biến đổi hệ mạch phổi bệnh
lý theo thời gian
Hình thức can thiệp giai đoạn 1 rất đa dạng và có thể tiến hành nhiều lần
Có 2 nhóm phương pháp can thiệp ở giai đoạn 1, bao gồm:
Phương pháp tạo shunt cấp máu cho phổi, gồm: (1) tạo shunt chủ- phổinhư phẫu thuật Blalock-Taussig, phẫu thuật tạo Melbourne shunt (hình 1.8);(2) tạo shunt thất phải- động mạch phổi (RV-PA shunt) bằng mạch nhân tạo
có hay không có van
Trang 26Hình 1.8: Phẫu thuật tạo Melbourne shunt [23]
Miệng nối tận- bên giữa thân động mạch phổi tự nhiên thiểu sản và thành bên
động mạch chủ lên (không sử dụng ống nối nhân tạo).
Phương pháp góp MAPCA (unifocalization of MAPCA):
Lựa chọn các MAPCA để góp cần được quyết định từ trước mổ, dựa vàokích thước, số phân thùy tưới máu, khả năng tiếp cận vào MAPCA MAPCAđược cắt rời khỏi động mạch chủ, giữ tối đa chiều dài và kích thước trước khiđược nối lại với động mạch phổi tự nhiên (type B) hoặc tạo hình trở thànhđộng mạch phổi mới (type C)
Hình 1.9: Phẫu thuật góp MAPCA 1 trường hợp TP-TLT [24]
(A) giải phẫu nền, trong đó phổi trái được cấp máu từ ống động mạch và phổi phải được cấp máu từ MAPCA; (B) góp MAPCA và tạo hình chạc ba động mạch phổi; (C) phẫu thuật RV-PA shunt cấp máu cho phổi bằng mạch nhân tạo có van.
1.3.2 Giai đoạn 2
Trang 27Giai đoạn 2 còn gọi là giai đoạn “sửa toàn bộ” hay “sửa chữa trong tim”.Hai kỹ thuật chính là vá thông liên thất và sử dụng mạch nhân tạo có van nốibuồng thất phải và cây mạch máu phổi Thời điểm cân nhắc tiến hành phẫuthuật giai đoạn 2 hoàn toàn phụ thuộc vào khảo sát mức độ phát triển của câyđộng mạch phổi, với các yêu cầu cụ thể:
Không có tăng áp lực và kháng trở hệ thống mạch máu phổi
Hệ mạch máu phổi trước mổ đảm bảo tưới máu cho tối đa số phân thùyphổi Theo 1 nghiên cứu cho thấy cần đảm bảo tưới máu cho ít nhất 14-16 trongtổng số 20 phân thùy phổi để đảm bảo ổn định sau phẫu thuật sửa toàn bộ [17]
Không có hẹp ý nghĩa giải phẫu của cây mạch máu phổi
Các nhánh động mạch phổi đã phát triển đủ kích thước phù hợp để sửatoàn bộ (chỉ số Mc Goon >1; PAI > 150 mm2/m2 và TNPAI > 200 mm2/m2
nếu có góp MAPCA ở giai đoạn 1)
Đánh giá mức độ phát triển cây mạch máu phổi phụ thuộc vào kết quảthông tim chụp mạch ngay trước mổ Tuy nhiên, đôi khi ngay cả kết quảthông tim cũng chưa thể phản ánh đầy đủ, đặc biệt theo các quan điểm tiếnhành phẫu thuật một thì sửa toàn bộ có góp MAPCA Do đó, người ta tiếnhành 1 trong 2 biện pháp khảo sát ngay trong mổ giúp phản ánh gián tiếp mức
độ phát triển cây mạch phổi [22]:
Cách 1, ngay sau khi tạo hình cây mạch phổi và đặt conduit, kết nốiconduit với hệ thống CPB và chạy CPB lưu lượng 2.5 lít/phút/m2 da, sau đó
đo áp lực trong lòng conduit Nếu áp lực <25 mmHg sẽ tiến hành vá thôngliên thất, ngược lại nếu >25 mmHg sẽ không vá hoặc vá 1 phần lỗ thông
Cách 2, sau khi kết nối conduit động mạch phổi và vá hoàn toàn lỗthông liên thất, đặt catheter trong thất phải, tiến hành ngừng CPB và đầy tim,sau đó đo áp lực trong lòng thất phải và thất trái Nếu tỉ lệ áp lực thất phải/thất trái (PRV/LV) dưới 0.7 thì giữ nguyên, từ 0.7 đến 1 mở cửa sổ vách liênthất, nếu cao hơn 1 tiến hành gỡ bỏ miếng vá thông liên thất [3, 1439]
Trang 281.3.3 Chiến lược phẫu thuật theo type giải phẫu
Với nhóm TP-TLT type A, do có tiến triển tự nhiên có tỉ lệ tử vong caongay từ những năm tháng đầu đời, đồng thời kết quả phẫu thuật sớm rất khảquan (95% sống sót khi được phẫu thuật sớm, 75% sống khỏe mạnh bìnhthường sau 10 năm [3, 1446])- do đó quan điểm thống nhất là phẫu thuật càngsớm càng tốt Sửa toàn bộ có thể được tiến hành ngay từ giai đoạn sơ sinh.Trường hợp động mạch phổi thiểu sản nặng, tiến hành phẫu thuật tạo shuntcấp máu cho phổi ở sơ sinh, sau đó sửa toàn bộ sau 4-6 tháng
Với nhóm TP-TLT type B-C, do đặc điểm phức tạp và đa dạng về tuầnhoàn phổi dẫn đến các chiến lược phẫu thuật rất đa dạng Dựa vào các kết quảphẫu thuật trước giai đoạn 1990, một số quan điểm cho rằng chỉ nên phẫuthuật sớm khi bệnh nhân có triệu chứng (tím nặng hoặc có suy tim); ngượclại, các nghiên cứu gần đây lại chỉ ra việc kiểm soát tuần hoàn phổi tốt sớm có
tỉ lệ thành công cao và đạt được kết quả về áp lực và phát triển hệ giườngmạch máu phổi tốt- kể cả khi bệnh nhân có hay không có triệu chứng [3,1446] Hiện nay có 2 quan điểm phẫu thuật sửa chữa nhóm này, gồm [3],[21]:+ Sửa toàn bộ một thì có góp MAPCA giai đoạn sớm trong trường hợpcây động mạch phổi tự nhiên phát triển tương đối tốt, số lượng MAPCA ít(thường là TP-TLT type B), khi đó tiến hành góp MAPCA và sửa toàn bộ.+ Sửa hai thì với góp MAPCA và tạo hình động mạch phổi giai đoạn 1 vớicác trường hợp cây động mạch phổi thiểu sản nặng hoặc không có, số lượngMAPCA nhiều (thường là TP-TLT type C) Tiếp tục theo dõi phát triển cây mạchmáu phổi và cân nhắc sửa toàn bộ hoặc dừng lại ở mức sửa tạm thời
1.4 Kết quả và biến chứng sau phẫu thuật sửa toàn bộ TP-TLT
Việc khôi phục cấu trúc giải phẫu về mức sinh lý hoặc gần như sinh lýgiúp cải thiện đáng kể hoạt động chức năng của bệnh nhân TP-TLT (giảmtriệu chứng suy tim, cải thiện bão hòa oxy, gia tăng khả năng gắng sức, nângcao chất lượng cuộc sống) Tuy nhiên vẫn còn tồn tại một số yếu tố- cả khách
Trang 29quan và chủ quan - là nguy cơ xuất hiện các biến chứng sau mổ, bao gồm:
Các yếu tố khách quan: (1) sự phát triển bất thường của MAPCA, đặcbiệt trên nhóm bệnh nhân sử dụng MAPCA để tạo hình động mạch phổi; (2)vật liệu nhân tạo làm tăng nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn; (3) việcphẫu thuật nhiều lần làm tăng các biến cố do sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể,đặc biệt là tổn thương cơ tim và nguy cơ bệnh phổi
Các yếu tố chủ quan: (1) quá trình tạo hình động mạch phổi gây hẹp mộthay nhiều đoạn do các miệng nối phẫu thuật; (2) sửa chữa trong tim nguy cơ gâytổn thương đường dẫn truyền hoặc cấu trúc van tim (dây chằng, lá van)
1.4.1 Biến chứng tử vong
1.4.1.1 Tần suất và nguyên nhân
Giai đoạn sớm sau sửa toàn bộ TP-TLT, tỉ lệ tử vong dao động từ 3%đến 20% tùy từng thời kỳ, đặc điểm lựa chọn bệnh nhân và kinh nghiệm tạitừng trung tâm Mới nhất, các nghiên cứu số lượng lớn các ca phẫu thuật sửatoàn bộ có tỉ lệ tử vong đạt được dưới 2% [25],[26] Đặc biệt, các seri nghiêncứu nhóm bệnh nhân TP-TLT có cấu trúc mạch máu phổi phức tạp (type B vàC), tỉ lệ tử vong nhìn chung dưới 10% [27],[28] Nguyên nhân gây tử vong ởgiai đoạn sớm hàng đầu là suy tim cấp sau mổ Tỉ lệ thấp hơn là do suy hôhấp, do thiếu oxy hoặc do chảy máu sau mổ [29]
Ở giai đoạn muộn, nhìn chung tỉ lệ sống sót giữa 2 nhóm bệnh nhânđược phẫu thuật sửa toàn bộ 1 thì và 2 thì không có sự khác biệt, thậm chíkhông khác biệt nếu so với kết quả của phẫu thuật nhóm bệnh tim bẩm sinhđơn giản hơn như tứ chứng Fallot Các báo cáo đưa ra con số tỉ lệ sống sóttrên nhóm sửa toàn bộ TP-TLT type A sau 5 năm là 90% [30],[31], với type B
và C (có góp MAPCA và sửa toàn bộ 1 hoặc 2 thì) con số này sau 2 năm và 5năm lần lượt là 87% và 85% [26],[27]
Nguyên nhân gây tử vong ở giai đoạn muộn hàng đầu là suy tim Phầnlớn các trường hợp tử vong có bệnh nền giải phẫu tuần hoàn phổi phức tạp,