ĐẶC điểm lâm SÀNG và SIÊU âm TIM BỆNH TIM bẩm SINH TEO PHỔI LÀNH VÁCH LIÊN THẤT ở TRẺ EM tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

Giai đoạn phôi thaiphát triển bình thường, xoang vành thường hiện diện trong giao tiếp vớikhoang thất; khi trẻ bị tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất, áp lực rất caotrong thất phải

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

PHẠM NGỌC MƯỜI

§ÆC §IÓM L¢M SµNG Vµ SI£U ¢M TIMBÖNH TIM BÈM SINH TEO PHæI LµNH V¸CH Liªn THÊT

ë TRÎ EM T¹I BÖNH VIÖN NHI TRUNG ¦¥NG

LUẬN VĂN BÁC SỸ CHUYÊN KHOA CẤP II

Hà Nội - 2019

PHẠM NGỌC MƯỜI

§ÆC §IÓM L¢M SµNG Vµ SI£U ¢M TIMBÖNH TIM BÈM SINH TEO PHæI LµNH V¸CH Liªn THÊT

ë TRÎ EM T¹I BÖNH VIÖN NHI TRUNG ¦¥NG

Chuyên ngành: Nhi khoa

Mã số: CK 62 72 16 15

LUẬN VĂN BÁC SỸ CHUYÊN KHOA CẤP II

Người hướng dẫn khoa học:

TS Đặng Thị Hải Vân

Hà Nội - 2019LỜI CẢM ƠN

Với tất cả lòng kính trọng và biết ơn, tôi xin gửi lời cảm ơn đến:

Ban giám hiệu và Bộ môn Nhi trường ĐH Y Hà Nội, nơi tôi học tập vànghiên cứu từ những ngày còn là học viên chuyên khoa I cũng như trong hainăm là học viên chuyên khoa II

TS Đặng Thị Hải Vân, người thầy tâm huyết và độ lượng, tấm gươngsáng về chuyên môn cũng như đạo đức, người đã tận tình hướng dẫn và giúp

đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu và hoàn thành cuốn luận văn này

Tôi xin được gửi lời cảm ơn tới TS.BS Cao Việt Tùng, TS.BS Lê HồngQuang và các anh chị đồng nghiệp tại khoa Tim mạch, Trung tâm Tim mạchcan thiệp, phòng Lưu trữ hồ sơ và một số khoa phòng khác tại Bệnh viện NhiTrung ương, đã tạo điều kiện thuận lợi giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu

Tôi cũng xin gửi lời cảm ơn tới các anh chị, bạn bè đồng nghiệp tạiBệnh viện Sản Nhi Quảng Ninh, nơi tôi công tác, đã giúp đỡ tôi trong côngviệc và động viên tôi trong hai năm hoàn thành chương trình học Cảm ơn tất

cả bạn bè đã cùng chia sẻ buồn vui và động viên tôi trong cuộc sống

Và cuối cùng, tôi xin được nói lời cảm ơn với tất cả tình yêu thươngđến gia đình và những người thân của tôi, những người đã luôn luôn và sẽ mãimãi ở bên cạnh tôi

LỜI CAM ĐOAN

1 Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướngdẫn của TS Đặng Thị Hải Vân.

2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào trước đó

đã được công bố tại Việt Nam

3 Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác,trung thực, khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của của cơ quan tiếnhành nghiên cứu

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này

Hà Nội, ngày 04 tháng 11 năm 2019

Tác giả nghiên cứu:

Phạm Ngọc Mười

DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT

PA - IVS : (Pulmonary Atresia with Intact Ventricular

Septum) Teo phổi lành vách liên thất

1.1 Tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất 3

1.1.1 Khái niệm 3

1.1.2 Phôi thai học 4

1.1.3 Giải phẩu tổn thương teo phổi lành vách liên thất 5

1.1.4 Sinh lý bệnh của teo phổi lành vách liên thất 9

1.1.5 Triệu chứng lâm sàng 10

1.1.6 Cận lâm sàng 11

1.1.7 Điều trị 15

1.2 Tình hình nghiên cứu trong nước và quốc tế 17

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 19

2.1 Đối tượng 19

2.1.1 Đối tượng nghiên cứu 19

2.1.2 Tiêu chuẩn lựa chọn 19

2.2 Phương pháp 19

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 19

2.2.2 Cỡ mẫu và chọn mẫu nghiên cứu 19

2.2.3 Nội dung nghiên cứu 20

2.2.4 Thời gian nghiên cứu 20

2.2.5 Các bước tiến hành nghiên cứu 20

2.2.6 Một số quy trình cận lâm sàng trong chẩn đoán teo phổi lành vách liên thất 21

2.2.7 Sơ đồ nghiên cứu 23

2.2.8 Các biến nghiên cứu 23

2.2.9 Xử lý và phân tích số liệu 27

2.2.10 Đạo đức nghiên cứu 28

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 29

3.1 Đặc điểm chung của nhóm đối tượng nghiên cứu 29

3.1.1 Phân bố bệnh nhân theo tuổi 29

3.1.2 Phân bố bệnh nhân theo giới 30

3.1.3 Phân bố bệnh nhân theo cân nặng 30

3.1.4 Tình trạng suy dinh dưỡng 31

3.1.5 Thời điểm được chẩn đoán bệnh 31

3.1.6 Tiền sử sản khoa 32

3.1.7 Các bệnh và dị tật kèm theo 32

3.1.8 Các phương pháp điều trị 33

3.2 Đặc điểm lâm sàng 34

3.2.1 Tần suất một số triệu chứng lâm sàng chính 34

3.2.2 Mức độ tím 35

3.2.3 Mức độ khó thở 35

3.2.4 Mối liên quan giữa mức độ tím với biểu hiện khó thở 36

3.2.5 Hình ảnh Xquang tim phổi thẳng 36

3.2.6 Mối liên quan giữa mức độ tím trên lâm sàng với kích thước ống động mạch trên siêu âm tim 37

3.2.7 Mối liên quan giữa mức độ tím với toan chuyển hóa 38

3.2.8 Mối liên quan giữa mức độ tím với lactat máu 38

3.3 Hình ảnh siêu âm tim và thông tim chẩn đoán 39

3.3.1 Hình thái và thành phần thất phải 39

3.3.2 Tuần hoàn phổi 40

3.3.3 Tổn thương van 3 lá 41

3.3.4 Đánh giá ống động mạch 41

3.3.5 Tuần hoàn bàng hệ 42

3.3.8 Các dị tật tim bẩm sinh phối hợp 43

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 44

4.1 Đặc điểm chung của nhóm đối tượng nghiên cứu 44

4.1.1 Tuổi 44

4.1.2 Phân bố bệnh nhân theo giới 44

4.1.3 Phân bố bệnh nhân theo cân nặng và tình trạng suy dinh dưỡng .45 4.1.4 Thời điểm chẩn đoán 45

4.1.5 Tiền sử sản khoa và các bệnh kèm theo 46

4.1.6 Các phương pháp điều trị 47

4.2 Đặc điểm lâm sàng 49

4.3 Hình ảnh siêu âm tim và thông tim chẩn đoán 52

4.3.1 Hình thái, thành phần thất phải và tổn thương van 3 lá 52

4.3.2 Tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải 54

4.3.3 Kích thước ống động mạch và shunt tầng nhĩ 55

4.3.4 Hình thái van động mạch phổi 56

4.3.5 Kích thước thân, hợp lưu và 2 nhánh động mạch phổi 57

KẾT LUẬN 58

KIẾN NGHỊ 60 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

DANH MỤC BẢNG

Bảng 3.1 Phân bố bệnh nhân theo ngày tuổi 29

Bảng 3.2 Phân bố bệnh nhân theo cân nặng 30

Bảng 3.3 Tiền sử sản khoa 32

Bảng 3.4 Các bệnh và dị tật kèm theo 32

Bảng 3.5 Các phương pháp điều trị 33

Bảng 3.6 Mối liên quan giữa mức độ tím với biểu hiện khó thở 36

Bảng 3.7 Mối liên quan giữa mức độ tím trên lâm sàng với kích thước ống động mạch trên siêu âm tim 37

Bảng 3.8 Mối liên quan giữa mức độ tím với toan chuyển hóa 38

Bảng 3.9 Mối liên quan giữa mức độ tím với lactat máu 38

Bảng 3.10 Hình thái thất phải 39

Bảng 3.11 Thành phần thất phải 39

Bảng 3.12 So sánh hình ảnh teo tịt van ĐMP giữa siêu âm tim và thông tim .40

Bảng 3.13 Kích thước thân, hợp lưu và 2 nhánh ĐMP 40

Bảng 3.14 Phân loại mức độ hở van 3 lá 41

Bảng 3.15 Phân loại mức độ thiểu sản van 3 lá 41

Bảng 3.16 Kích thước ống động mạch 42

Bảng 3.17 Tỷ lệ bệnh nhân có tuần hoàn bàng hệ trên siêu âm và thông tim 42

Bảng 3.18 Tỷ lệ bệnh nhân có tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải 42

Bảng 3.19 Kích thước shunt tầng nhĩ 43

Bảng 3.20 Các dị tật tim bẩm sinh phối hợp 43

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1 Phân bố bệnh nhân theo giới tính 30 Biểu đồ 3.2 Phân loại mức độ suy dinh dưỡng 31 Biểu đồ 3.3 Biểu đồ phân bố thời điểm chẩn đoán bệnh 31 Biểu đồ 3.4 Tần suất một số triệu chứng cơ năng, toàn thân và thực thể

DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1 Tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất 3

Hình 1.2 Van động mạch phổi trong teo phổi lành vách liên thất 4

Hình 1.3 Dạng Tripartite 7

Hình 1.4 Dạng Bipartite 7

Hình 1.5 Dạng Monopartite 8

Hình 1.6 Tuần hoàn bào thai của teo phổi lành vách liên thất 10

Hình 1.7 Hình ảnh Xquang ngực của bệnh nhi 1 ngày tuổi 11

Hình 1.8 Hình ảnh điện tâm đồ của bệnh nhi 1 ngày tuổi có tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất 12

Hình 1.9 Hình ảnh teo tịt van ĐMP trên siêu âm tim trong teo phổi lành vách liên thất 13

Hình 1.10 Hình ảnh giãn nhĩ phải và phì đại phần cơ bè trên siêu âm tim trong teo phổi lành vách liên thất 13

Hình 1.11 Hình ảnh thông tim trong teo phổi lành vách liên thất 15

Hình 1.12 Hình ảnh đặt stent ống động mạch trong teo phổi lành vách liên thất 16

ĐẶT VẤN ĐỀ

Bệnh tim bẩm sinh là những dị tật tim và mạch máu lớn do những bấtthường trong thời kì bào thai ở tháng thứ 2 - 3 của thai kỳ Theo một số tài liệucủa Pháp và Mỹ, tỷ lệ có dị tật tim bẩm sinh chiếm khoảng 5% ở trẻ sơ sinh,trong đó teo và hẹp động mạch phổi tại van động mạch phổi với vách liên thấtnguyên vẹn chiếm tỷ lệ từ 8 đến 10% các bệnh lý tim bẩm sinh

Đối với trẻ mắc tim bẩm sinh, đặc biệt ở nhóm teo và hẹp động mạchphổi nặng, cần can thiệp ngay trong thời kỳ sơ sinh , , , Hiện nay, bệnh timbẩm sinh nói chung và tim bẩm sinh teo phổi nói riêng đã có thể được chẩnđoán trong giai đoạn mang thai và trong thời kỳ sơ sinh Những bệnh nhân nàyđược can thiệp hoặc phẫu thuật sớm đạt hiệu quả đáng kể Tuy nhiên, nhữngbệnh nhân không được chẩn đoán và điều trị kịp thời có thể tử vong trong mộtvài ngày sau sinh khi ống động mạch đóng lại Một số trẻ mắc bệnh tim bẩmsinh này không được phát hiện vẫn có khả năng sống tiếp, nhưng nguy cơ gặpcác biến chứng như viêm nội tâm mạc, đột quỵ là rất cao , , Việc lựa chọnhướng điều trị cho trẻ phụ thuộc rất nhiều vào kết quả siêu âm tim và chụpmạch Trong thời kỳ sơ sinh, sử dụng truyền PGE1 để giữ ống động mạch mở

là cần thiết Đặt stent ống động mạch cũng được một số tác giả lựa chọn khiống động mạch không quá ngoằn ngoèo Phẫu thuật mở van động mạch phổihay làm cầu nối chủ phổi được quyết định dựa trên hình thái thất phải và tuầnhoàn vành có phụ thuộc thất phải hay không

Hiện nay, những nghiên cứu về bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách liênthất chủ yếu là các báo cáo lâm sàng về hiệu quả điều trị phẫu thuật, đa số dựatrên những mẫu bệnh nhân nhỏ và có rất ít nghiên cứu quan tâm tới các đặcđiểm lâm sàng và cận lâm sàng phục vụ cho chẩn đoán và điều trị bệnh này.Bệnh viện Nhi Trung ương là một Trung tâm Nhi khoa đa ngành, hiện đại

và chuyên sâu Tại đây, việc điều trị tim bẩm sinh và tim bẩm sinh teo phổilành vách liên thất đã được thực hiện nhiều năm nay, tuy nhiên vẫn chưa cónhiều nghiên cứu về vấn đề này Biểu hiện lâm sàng của bệnh có đặc điểm gìcần chú ý để giúp chẩn đoán bệnh sớm? Siêu âm tim và thông tim có giá trịnhư thế nào trong chẩn đoán và điều trị bệnh lý này, đặc biệt là lựa chọnphương pháp điều trị cũng như tiên lượng bệnh? Vì vậy chúng tôi tiến hành

nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng và siêu âm tim bệnh tim bẩm sinh

teo phổi lành vách liên thất ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương” với

các mục tiêu sau đây:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

2 Mô tả hình ảnh siêu âm tim bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

1.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 Tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất

1.1.1 Khái niệm

Tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất (PA-IVS: PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum) là một dị tật bẩm sinh hiếm gặpthuộc nhóm bất thường sự nối tiếp thất - đại động mạch [9] Baltimore -Wasington Infant study: tỉ lệ mắc teo phổi lành vách liên thất chiếm0,083/1000 trẻ đẻ sống, đứng thứ 3 sau chuyển gốc động mạch và teo phổithông liên thất trong nhóm các bệnh tim bẩm sinh có tím Teo phổi lành váchliên thất liên quan đến tắc nghẽn hoàn toàn của van động mạch phổi nằmbên phải của tim cùng với sự nguyên vẹn của vách liên thất Sự tắc nghẽnnày ngăn dòng máu chảy vào phổi

Hình 1.1 Tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất

Do thiếu máu chảy qua nên các cấu trúc bên phải tim như van độngmạch phổi và van ba lá sẽ nhỏ bất thường [10] Teo phổi (teo van động

Van ĐMP thiểu sản với lành vách liên thất Ống động mạch

Thất phải thiểu sản

Van ĐMP thiểu sản Bình thường

mạch phổi) là một dị tật bẩm sinh của van động mạch phổi trong đó lỗ vankhông phát triển Van được đóng hoàn toàn nên cản trở dòng máu chảy bìnhthường từ thất phải lên phổi

Hình 1.2 Van động mạch phổi trong teo phổi lành vách liên thất

Van động mạch phổi là van điều khiển lưu lượng máu từ tâm thất phảilên động mạch phổi chính Teo phổi xuất hiện khi van này không hình thành,

do đó không có dòng máu đi từ tâm thất phải lên phổi

1.1.2 Phôi thai học

Trong quá trình tạo phôi, tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất xảy

ra sau khi phát triển vách ngăn thất vào khoảng tuần thứ 9, chậm hơn so với

sự phát triển của tủy phổi với khiếm khuyết vách ngăn Giai đoạn phôi thaiphát triển bình thường, xoang vành thường hiện diện trong giao tiếp vớikhoang thất; khi trẻ bị tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất, áp lực rất caotrong thất phải gây cản trở việc đóng tự phát các xoang mạch vành phôi và do

Áp suất tâm thu thất phải trong bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành váchliên thất rất cao, thường là 200% áp lực tâm thất trái Lượng máu đi vào thấtphải phải quay trở lại nhĩ phải qua van ba lá Do đó, bệnh nhân thường có tổnthương hở van ba lá Khi áp lực thất phải quá cao tạo điều kiện hình thành vàduy trì các bất thường mạch vành từ tuần thứ 13 trở đi Cần xác định xembệnh nhân có tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải hay không Nếu tuần hoànvành phụ thuộc thất phải tồn tại, không nên giảm áp suất thất phải bằng cách

mở van phổi vì sẽ gây thiếu máu cục bộ cơ tim Những bệnh nhân như vậycần được phẫu thuật theo phương pháp sửa một thất

Một số tác giả cho rằng, bất thường mạch vành xuất hiện sau khi hìnhthành thất phải với sự tồn tại các fistules là đường thoát máu thất phải, teo vanchỉ là hậu quả

Nghiên cứu siêu âm thai của teo phổi lành vách liên thất thấy một sốtrường hợp tiến triển từ hẹp van động mạch phổi thành teo phổi Nghiên cứu

mô bệnh học thấy có biểu hiện viêm nội mạc động mạch vành trong một sốtrường hợp teo phổi lành vách liên thất

1.1.3 Giải phẩu tổn thương teo phổi lành vách liên thất

Tổn thương cơ bản trong teo phổi lành vách liên thất [13]:

- Levocardia (tim bên trái), tương quan tâm nhĩ bình thường, tương hợpnhĩ thất, tương hợp thất - đại động mạch

- Teo van động mạch phổi (van như một lớp màng) hoặc teo đoạn dài

Ở các bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất, van ba lá thường có cáctổn thương với các mức độ khác nhau như: loạn sản van; van ba lá bám thấp(Ebsteinoid displacement); bất thường vòng van từ dạng thiểu sản nặng (tiny)đến giãn lớn vòng van Về mặt chức năng: hẹp van hoặc hở van Các nghiêncứu cho thấy, kích thước vòng van ba lá và phần inlet có tương quan chặt chẽvới sự phát triển của thất phải Z-score van ba lá là một trong các chỉ số quantrọng nhất đánh giá mức độ phát triển thất phải và giúp chỉ định điều trị.

Đánh giá mức độ phì đại của thất phải trong teo phổi lành vách liên thấtgiúp đưa ra lựa chọn phẫu thuật Đó là:

Dạng Tripartite: cả 3 thành phần của thất phải phát triển tốt, cơ phì đại ít

Hình 1.3 Dạng Tripartite

Inlet component: phần buồng nhận

Apical component: phần mỏm

Outlet component: phần đường ra

Dạng Bipartite: Cơ phì đại nhiều ở phần mỏm, buồng thất phải thật sự tạo bởi phần buồng nhận và phần đường ra (hay còn gọi buồng tống máu)

Hình 1.4 Dạng Bipartite

Dạng Monopartite: Cơ phì đại nhiều ở phần mỏm và phần phễu, buồng thất phải chỉ còn phần buồng nhận nhưng cũng bị thiểu sản

Hình 1.5 Dạng Monopartite

Phần phễu tương đối phát triển ở dạng van động mạch phổi dính mép(atretic valvar membrane) gặp ¾ số ca Các lá van của động mạch phổithường dính nhau ở các mép van Buồng phễu thiểu sản nặng hoặc không cóbuồng phễu khi cơ thất phải phì đại nhiều (muscularized atresia) Tuy nhiên,không có tương quan giữa mức độ phát triển của phễu với hệ thống mạchphổi Việc đánh giá mức độ thiểu sản buồng phễu có ý nghĩa quan trọng đểđưa ra quyết định điều trị (một số quan điểm đưa ra phương pháp lựa chọncách tiếp cận điều trị dựa trên hình thái phễu)

Hợp lưu hai nhánh động mạch phổi hay gặp trong teo phổi lành váchliên thất, các nhánh động mạch phổi có kích thước bình thường hoặc thiểu sảnnhẹ, ít xuất hiện dạng thiểu sản nặng Thân phổi thường thiểu sản nhẹ hoặc cókích thước bình thường, dạng thiểu sản nặng hiếm gặp

Trong teo phổi lành vách liên thất, cấp máu cho phổi chủ yếu qua ốngđộng mạch trái Mức độ phát triển của các động mạch phổi thường không cóliên quan với mức độ thiểu sản thất phải

Tuần hoàn mạch vành phụ thuộc thất phải (RVDCC) là tình trạng mộtvùng cơ tim được cấp máu hoàn toàn bởi buồng thất phải (bão hòa oxy thấpvới áp lực cao trong thì tâm thu) Trong các trường hợp đó, các phương phápđiều trị làm giảm áp lực thất phải có thể gây nên các tổn thương thiếu máu cơ

tim cục bộ, nhồi máu cơ tim hoặc tử vong (mức độ nặng nhẹ tùy thuộc vàovùng cơ tim bị phụ thuộc tưới máu vào thất phải) Mức độ thiểu sản thất phải

và van ba lá càng nặng thì tỉ lệ gặp các bất thường động mạch vành càng cao

và ngược lại Các bất thường mạch vành là một phần cơ bản, rất quan trọngcần được xem xét khi chuẩn bị kế hoạch điều trị cho bệnh nhân teo phổi lànhvách liên thất

1.1.4 Sinh lý bệnh của teo phổi lành vách liên thất

Trong thời kì bào thai, tuần hoàn của bệnh teo phổi lành vách liên thấtphụ thuộc vào sự tồn tại của lỗ bầu dục và ống động mạch Dòng máu từ nhĩphải chủ yếu được hướng tới nhĩ trái, thất trái và động mạch chủ đi nuôi cơthể Lượng máu đi qua eo động mạch chủ sẽ tăng hơn bình thường, do đókhác với tuần hoàn thai bình thường, kích thước eo động mạch chủ trong teophổi lành vách liên thất có thể bằng động mạch chủ xuống Một lượng ít máu

từ động mạch chủ qua ống động mạch vào phổi Áp lực trong động mạch phổi

ở thời kỳ bào thai của bệnh chịu ảnh hưởng lớn bởi kích thước của ống độngmạch, nhưng cũng có thể ảnh hưởng một phần bởi sức cản mạch phổi Nếuống động mạch có đường kính bình thường thì áp lực trong động mạch phổitương tự trong động mạch chủ Vì không có máu xuống thất phải nên gây quátải thể tích tim trái, dòng máu qua ống động mạch đảo ngược so với tuần hoànbào thai bình thường

Hình 1.6 Tuần hoàn bào thai của teo phổi lành vách liên thất

Khi đứa trẻ được sinh ra, tiếng khóc chào đời làm phổi nở và bắt đầuhoạt động Vì ống động mạch có xu hướng nhỏ dần rồi đóng lại trong 7 - 10ngày và lỗ bầu dục cũng nhỏ dần nên đối với bệnh nhân teo phổi lành váchliên thất, máu từ thất phải không lên được phổi, trẻ sẽ tím và chết do suy hôhấp, sốc tuần hoàn, toan chuyển hóa Nếu không phát hiện sớm để điều trị giữống động mạch hoặc đặt stent ống động mạch thì khó có thể cứu được trẻ

1.1.5 Triệu chứng lâm sàng

- Triệu chứng lâm sàng tùy thuộc sự còn, mở của ống động mạch [14].Tím sau sinh với nhiều mức độ, tăng dần tùy thuộc shunt ống động mạch, quátrình tự đóng ống động mạch

- Thường không khó thở cho đến khi có toan chuyển hóa và cung lượngtim giảm, hoặc bệnh nhân có thiểu sản mạch phổi

- Nhịp tim thường nhanh

- Tiếng T2 đơn độc

- Thổi toàn tâm thu ở ổ van ba lá do hở van ba lá

- Thổi tâm thu hoặc thổi liên tục do shunt qua ống động mạch

- Gan thường không to trừ khi có hở van ba lá nặng hoặc lỗ PFO hạn chế

- Giảm bão hòa oxy máu động mạch và trơ với liệu pháp oxy; toanchuyển hóa thường là dấu hiệu nặng báo hiệu tử vong nếu không được canthiệp sớm

1.1.6 Cận lâm sàng

1.1.6.1 Xquang ngực

Trong teo phổi lành vách liên thất thường thấy bóng tim to, chỉ số timngực lớn Thấy hình ảnh phổi quá sáng vì ít máu lên phổi trừ còn ống độngmạch lớn [14]

- Tim to, chỉ số tim/ngực lớn (bình thường: sơ sinh < 0,6; nhũ nhi <0,55; trẻ lớn hơn < 0,5)

Hình 1.7 Hình ảnh Xquang ngực của bệnh nhi 1 ngày tuổi

có tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất

Nguồn: Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum - Dr Pradeep

Sreekumar, MD, India - http://cardiologycmc.in/

1.1.6.2 Điện tim

Điện tâm đồ có thể cho thấy trục QRS bình thường, nhịp tim nhanh

và hình ảnh dày nhĩ phải, dày thất phải ST chênh xuống, có hoặc không cóđảo ngược sóng T có thể được xem là hình ảnh thiếu máu cục bộ dưới nội tâmmạc do áp suất cao trong thất phải [15]

Hình 1.8 Hình ảnh điện tâm đồ của bệnh nhi 1 ngày tuổi

có tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất

Nguồn: Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum - Dr Pradeep

Sreekumar, MD, India - http://cardiologycmc.in/

1.1.6.3 Siêu âm tim

Cũng như trong hầu hết các bệnh lý tim bẩm sinh khác, siêu âm tim làcông cụ rất hữu ích để chẩn đoán bệnh teo phổi lành vách liên thất [13]

Siêu âm tim thai được thực hiện ở tuần thai từ 19 đến 21 cũng phát hiệnđược bệnh teo phổi lành vách liên thất Tại mặt cắt 4 buồng thấy thay đổi kíchthước các buồng tim như giãn thất phải và nhĩ phải, cũng có thể thiểu sản thấtphải; không thấy luồng shunt lên phổi, tăng tốc dòng chảy qua van 2 lá vàđộng mạch chủ, thay đổi tín hiệu dòng chảy qua ống động mạch và vách liênthất nguyên vẹn

Siêu âm tim đánh giá được hình thái 4 buồng tim Trong teo phổi lànhvách liên thất không có máu qua van động mạch phổi, van động mạch phổi

dày và dính các mép van, cũng có ít trường hợp thiểu sản các lá van kèm thiểusản cả phần buồng thoát

Hình 1.9 Hình ảnh teo tịt van ĐMP trên siêu âm tim trong teo phổi lành

vách liên thất

Buồng thất phải giãn hoặc phì đại, thấy được các thành phần của thất phảinhư phần buồng nhận, phần buồng thoát và phần cơ bè thường hay thiểu sản

Hình 1.10 Hình ảnh giãn nhĩ phải và phì đại phần cơ bè trên siêu âm tim

trong teo phổi lành vách liên thất

Siêu âm còn đánh giá mức độ hở van 3 lá trong teo phổi lành vách liênthất, cũng như thiểu sản van 3 lá Mức độ thiểu sản van 3 lá có ý nghĩa quyếtđịnh điều trị sau này

Siêu âm còn thấy dòng shunt qua ống động mạch, thấy được tuần hoànvành phụ thuộc thất phải và phần thân, nhánh phổi bình thường, cũng có thểthấy giãn nhẹ phần thân phổi

Siêu âm Doppler tim có thể mang lại hầu hết các thông tin để chẩnđoán bệnh Điểm hạn chế của siêu âm là đánh giá các cấu trúc mạch máungoài tim Để đánh giá chính xác giải phẫu tuần hoàn phổi cần phối hợp vớicác phương pháp khác

1.1.6.4 Thông tim

Trong bệnh lý teo phổi lành vách liên thất vai trò của thông tim chụpmạch chẩn đoán vẫn là không thể thay thế Ngoài việc khảo sát các tổnthương giải phẫu trong ngoài tim đã được xác nhận bởi siêu âm tim, các mụcđích chính của thông tim chẩn đoán trước một bệnh nhân teo phổi lành váchliên thất là [14]:

- Thông tim phải nhằm đo các thông số huyết động như áp lực, lấy khímáu tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch chủ dưới để tính toán các thông số lưulượng và sức cản phổi nếu có chỉ định Đồng thời tiến hành chụp tĩnh mạchchủ trên, tĩnh mạch chủ dưới, buồng thất phải để đánh giá kích thước buồngthất phải, mức độ teo của van động mạch phổi

- Thông tim trái để do áp lực buồng tim trái, động mạch chủ và tiếnhành chụp buồng thất trái, gốc động mạch chủ để thấy động mạch vành (đặcbiệt thấy tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải), động mạch chủ ngang trên eo,động mạch chủ xuống để thấy ống động mạch, tuần hoàn bàng hệ Có thểluồn qua ống động mạch để đánh giá động mạch phổi phải và trái

Hình 1.11 Hình ảnh thông tim trong teo phổi lành vách liên thất

1.16.5 Chụp cắt lớp vi tính đa dãy

Dựng lại hình ảnh giải phẫu của tim và các mạch máu tương đối chính xáckhi so sánh với thông tim chụp mạch [16]

1.1.6.6 Chụp cộng hưởng từ hạt nhân tim (Magnetic Resonance Imaging - MRI)

Cũng giống như MSCT, MRI tim giúp dựng lại hình ảnh giải phẫu củatim và các mạch máu [16]

MRI tim còn có thể phát hiện hợp lưu động mạch phổi trong trườnghợp nó quá nhỏ, không có hoặc lưu lượng máu quá thấp không phát hiện đượcbằng các phương pháp khác ngay cả thông tim chụp mạch Nó cũng giúp khảosát các tuần hoàn bàng hệ và phạm vi cấp máu của chúng cho phổi

1.1.7 Điều trị [17]

1.1.7.1 Điều trị nội khoa

- Đặt đường tĩnh mạch trung tâm và động mạch theo dõi liên tục

- Truyền PGE1 liều 0,01 đến 0,05 microgram/kg/phút Nếu ống độngmạch đã đóng thì có thể dùng liều khởi đầu cao hơn nhằm cố gắng mở lại ốngđộng mạch Duy trì SaO2 khoảng 80% (Qp/Qs ≈ 1)

- Thở máy, an thần, giãn cơ khi cần

- Cẩn trọng với bolus dịch nhất là khi có RVDCC

- Các thuốc co mạch hệ thống - tăng hậu gánh (vasopressin) có thể cầnthiết nhằm duy trì áp lực tưới máu mạch vành đủ cao

- Thận trọng với các thuốc kích beta nếu phải dùng

- NaHCO3 cho các trường hợp toan chuyển hóa nặng

- Hemoglobin tối ưu khoảng 135 - 150 g/dl

- Cân nhắc khả năng điều trị chống ngưng tập tiểu cầu hoặc điều trị chống đông

- Các trường hợp có shock tim thì có thể sử dụng ECMO như là liệupháp hỗ trợ tạm thời khi chờ ghép tim

1.1.7.2 Can thiệp tim mạch qua da

- Xác định các vấn đề mà các phương pháp chẩn đoán không xâm nhậpchưa sáng tỏ, chủ yếu là loại trừ các bất thường động mạch vành - RVDCC làchống chỉ định của mở van động mạch phổi

- Khi có chỉ định mở van động mạch phổi, có thể tiến hành can thiệptim mạch mở van động mạch phổi bằng các kĩ thuật dùng dây dẫn (wire),dùng sóng radio cao tần (Baylis-Nykanen catheter system) hoặc dùng laser

- Sau khi mở van động mạch phổi, phải duy trì mở ống động mạchbằng PGE1, sau khoảng 2 tuần có thể thử cai PGE1, nếu không thành công thìtrẻ cần được chỉ định đặt stent ống động mạch hoặc làm cầu nối chủ phổi

Hình 1.12 Hình ảnh đặt stent ống động mạch

trong teo phổi lành vách liên thất

1.1.7.3 Phẫu thuật ngoại khoa

* Chỉ định phẫu thuật phụ thuộc vào 2 yếu tố chính là:

- Kích thước thất phải

- Các bất thường mạch vành (có hay không có RVDCC)

* Trong phẫu thuật có thể lựa chọn các phương pháp sau

- Lựa chọn sửa 2 thất

- Lựa chọn sửa một và 1/2 “one and a half repair”

- Lựa chọn sửa một thất - phẫu thuật Fontan

* Trường hợp có RVDCC nặng thì ghép tim

1.2 Tình hình nghiên cứu trong nước và quốc tế

Nghiên cứu tại Anh trên 183 trẻ mắc tim bẩm sinh teo phổi lành vách từnăm 1991 tới 1995, tương ứng với tỷ suất 4,5/100.000 ca sinh sống Trong 86

ca được chẩn đoán ở tuần thai 22 thì có 4 ca tử vong trước sinh

Trong một nghiên cứu năm 2012 sử dụng dữ liệu từ các hệ thốngtheo dõi dị tật bẩm sinh trên khắp Hoa Kỳ, các nhà nghiên cứu ước tínhrằng cứ 10.000 trẻ sơ sinh được sinh ra thì có khoảng 1 trẻ mắc tim bẩmsinh teo phổi lành vách [18]

Nghiên cứu tại Pháp của Gabriella Agnoletti và cộng sự về canthiệp mở van động mạch phổi qua da được thực hiện từ năm 1991 đếnnăm 2000; trong 39 ca mở van động mạch phổi có 33 bệnh nhân thànhcông, 17 bệnh nhân cần thêm phẫu thuật trong giai đoạn sơ sinh, 3 bệnhnhân phẫu thuật sau giai đoạn sơ sinh, 13 bệnh nhân không cần phẫuthuật và 6 bệnh nhân tử vong (2 bệnh nhân tử vong do can thiệp, 4 bệnhnhân tử vong sau mổ)

Hirata Y và cộng sự nghiên cứu các bệnh nhi tim bẩm sinh teo phổinguyên vách từ tháng 1 năm 1999 đến tháng 12 năm 2005, có 44 trẻ được canthiệp phẫu thuật Tuổi trung bình khi can thiệp là 6 ngày và cân nặng 3,1

Bệnh viện Nhi Trung Ương Nghiên cứu có 2 bệnh nhân được chẩn đoán hẹp

phổi và 19 bệnh nhân có teo, hẹp phổi nặng; trong 19 bệnh nhân này chỉ có 8bệnh nhân được chẩn đoán teo phổi Các triệu chứng lâm sàng xuất hiện từlứa tuổi sơ sinh Trẻ vào viện do ho, khó thở, tím 13/19 bệnh nhân teo hẹpphổi nặng lành vách liên thất có Sp02 dưới 70% Siêu âm trước mổ cho kếtquả 8 trường hợp teo tịt van động mạch phổi, 11 trường hợp hẹp nặng vanđộng mạch phổi với đường kính lỗ van từ 1,5 đến 3,5 mm (trường hợp tái hẹpsau nong) 10/19 trường hợp có thất phải giãn, 9 trường hợp còn lại được ghinhận là thất phải không nhỏ Không có trường hợp nào có động mạch vànhphụ thuộc thất phải Hở van ba lá có 5 trường hợp hở rất nặng Ống độngmạch còn tồn tại ở 18 bệnh nhân với đường kính từ 2,0 tới 4,5 mm [19]

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng

2.1.1 Đối tượng nghiên cứu

Nghiên cứu tiến hành trên các bệnh nhân được chẩn đoán teo phổi lànhvách liên thất điều trị tại Bệnh viện Nhi trung ương từ tháng 8/2017 đến tháng8/2019

2.1.2 Tiêu chuẩn lựa chọn

- Các bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất được chẩn đoán dựa trên kếtquả siêu âm tim của ít nhất 2 bác sĩ tim mạch nhi

* Tiêu chuẩn chẩn đoán teo phổi lành vách liên thất dựa vào siêu âm tim:

+ Không có shunt qua van động mạch phổi hoặc hẹp nặng vanđộng mạch phổi Van động mạch phổi teo hoặc dính mép van

+ Vách liên thất nguyên vẹn (không có thông liên thất kèm theo)

- Bệnh nhân được thông tim chụp mạch để đối chiếu kết quả siêu âm tim

- Gia đình bệnh nhân đồng ý tham gia nghiên cứu

- Hồ sơ nghiên cứu đầy đủ

* Tiêu chuẩn loại trừ: Có tiền sử can thiệp, phẫu thuật tim mạch

2.2 Phương pháp

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu mô tả loạt ca bệnh trong thời gian từ tháng 8/2017 đến tháng8/2019

2.2.2 Cỡ mẫu và chọn mẫu nghiên cứu

Nghiên cứu này chúng tôi sử dụng phương pháp chọn mẫu thuận tiện:lấy tất cả các bệnh nhân thỏa mãn tiêu chuẩn lựa chọn trong thời gian NC

2.2.3 Nội dung nghiên cứu

Nghiên cứu các đặc điểm lâm sàng và siêu âm tim của bệnh nhi mắc timbẩm sinh teo phổi lành vách liên thất

2.2.4 Thời gian nghiên cứu

Nghiên cứu được thực hiện từ tháng 8/2017 đến tháng 8/2019

2.2.5 Các bước tiến hành nghiên cứu

 Đối với nhóm bệnh nhân tiến cứu:

- Bệnh nhân vào viện được hỏi bệnh và thăm khám lâm sàng

- Chỉ định siêu âm tim và các cận lâm sàng khác Để chẩn đoán xác địnhcần có ít nhất hai bản siêu âm được thực hiện bởi hai bác sỹ nhi tim mạchkhác nhau Nếu kết quả khác biệt, sẽ được hội chẩn siêu âm tim

- Bệnh nhân sau khi được chẩn đoán xác định bệnh bằng siêu âm tim, sẽđược hội chẩn và chỉ định làm thông tim chụp mạch chẩn đoán thể bệnh

- Thu thập và lưu trữ lại dữ liệu thông tim chụp mạch

- Tiến hành tìm các mối liên quan giữa các triệu chứng lâm sàng, cậnlâm sàng và siêu âm tim

 Đối với nhóm bệnh nhân hồi cứu: thu thập các dữ liệu, thông tin theocùng một mẫu bệnh án nghiên cứu với nhóm bệnh nhân tiến cứu tại phòng lưutrữ hồ sơ

2.2.6 Một số quy trình cận lâm sàng trong chẩn đoán teo phổi lành vách liên thất

2.2.6.1 Quy trình siêu âm tim

* Bệnh nhân nằm yên trên giường, trẻ nhỏ có thể phải cho an thần

* Các mặt cắt phải thực hiện để chẩn đoán:

- Quan sát được đường ra thất phải teo tịt

- Quan sát các cấu trúc của động mạch phổi: van, thân, hợp lưu, 2nhánh

- Siêu âm Doppler khẳng định không có dòng máu từ thất phải lênđộng mạch phổi

- Tìm kiếm ống động mạch, các tuần hoàn bàng hệ cấp máu cho độngmạch phổi nếu có

 Mặt cắt từ mỏm: Đánh giá thất phải, thành phần thất phải Đánh giámức hở van 3 lá, thiểu sản van 3 lá

 Mặt cắt dưới sườn: có thể thu được hình ảnh tương tự như các mặtcắt bốn buồng, trục dọc, trục ngắn; giúp bổ sung thêm dữ kiện để chẩn đoán

 Mặt cắt trên hõm ức: khảo sát các cấu trúc mạch máu ngoài tim:

- Quan sát thấy nhánh động mạch phổi phải trên mặt cắt ngang Bằngcách xoay và thay đổi hướng đầu dò kết hợp với Doppler màu có thể quan sátđộng mạch phổi phải và trái có hợp lưu hay không

- Phối hợp với Doppler màu, phát hiện và khảo sát đường đi của ốngđộng mạch vào hợp lưu động mạch phổi hay vào một trong hai nhánh

- Có thể phát hiện xuất phát của các tuần hoàn bàng hệ lớn, bằngsiêu âm 2D kết hợp với Doppler màu

2.2.6.2 Quy trình thông tim

* Chuẩn bị bệnh nhân trước can thiệp

* Gây mê nội khí quản

* Các bước tiến hành thủ thuật:

 Chuẩn bị đường vào: Từ động mạch và tĩnh mạch đùi

 Thông tim phải

- Từ tĩnh mạch đùi -> tĩnh mạch chủ dưới -> tim phải

- Tiến hành chụp cản quang tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch chủ dưới,buồng thất phải:

+ Kích thước buồng thất phải

+ Kết nối thất phải với động mạch phổi

+ Các mức độ teo tịt đường ra thất phải, teo tại van động mạch phổi,kích thước thân động mạch phổi

+ Giải phẫu và bất thường tĩnh mạch hệ thống

 Thông tim trái

- Từ động mạch đùi -> động mạch chủ xuống -> động mạch chủ lên ->thất trái

- Chụp buồng tim trái:

+ Xác định không có thông liên thất và đánh giá tuần hoàn động mạchvành và có tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải không

+ Chụp đánh giá ống động mạch, có thể thấy tuần hoàn bàng hệ

* Theo dõi các biến chứng sau thông tim

2.2.7 Sơ đồ nghiên cứu

2.2.8 Các biến nghiên cứu

* Các đặc điểm chung

- Tuổi nhập viện: hỏi bệnh hoặc ghi nhận từ hồ sơ bệnh án

+ Phân loại tuổi: Sơ sinh; 1-3 tháng; 3-6 tháng; 6-12 tháng; > 12 tháng

- Giới: nam hay nữ

- Cân nặng: hỏi bệnh hoặc ghi nhận từ hồ sơ bệnh án

- Tình trạng suy dinh dưỡng (SDD): phân loại SDD theo tổ chức y tế thế giớiTính cân nặng/tuổi: Bình thường: từ - 2SD đến + 2SD

SDD nhẹ: từ - 2SD đến - 3SD SDD nặng: > - 3SD

- Thời điểm chẩn đoán bệnh

+ Trước sinh; sơ sinh; 1-3 tháng; 3-6 tháng; 6-12 tháng; > 12 tháng

máu, Xquang, điện tim

- Tra cứu từ hồ sơ bệnh án

với nhóm hồi cứu

Mục tiêu 2:

- Hình ảnh siêu âm tim và thông tim

- Xem lại hình ảnh siêu

âm tim và thông tim trên pack với nhóm bệnh nhân hồi cứu

BỆNH NHÂN ĐƯỢC SIÊU ÂM TIM CHẨN ĐOÁN TEO PHỔI LÀNH VÁCH LIÊN THẤT

Có tiền sử can thiệp, phẫu thuật

-> Loại khỏi nghiên

cứu

+ Suy dinh dưỡng bào thai: khi cân nặng lúc sinh < 2500g

+ Đẻ non: tuổi thai từ tuần thứ 22 đến trước tuần 37 của thai kỳ

+ Điều trị nội: truyền PGE1

+ Phẫu thuật: ghi nhận phương pháp phẫu thuật như BT shunt, Glenn shunt+ Can thiệp qua da: ghi nhận phương pháp can thiệp (mở van động mạchphổi, nong van động mạch phổi, phá vách liên nhĩ, đặt stent ống động mạch)

* Triệu chứng lâm sàng

- Triệu chứng tím: khám lâm sàng hoặc ghi nhận từ hồ sơ bệnh án các dấuhiệu tím môi và đầu chi Đo SpO2 ở tay phải và chân, đo ít nhất 2 lần

Phân loại tím:

+ Tím nhẹ: biểu hiện tím không rõ và SpO2 ≥ 80%

+ Tím vừa: biểu hiện tím rõ và SpO2 từ 70% - 80%

Khó thở nhẹ: chỉ tăng tần số thở

Khó thở vừa: có biểu hiện rút lõm lồng ngực rõ

Khó thở nặng: có nhu cầu thở oxy

- Nhịp tim: đánh giá nhịp tim nhanh khi vượt giới hạn ngưỡng trên bìnhthường

- Tiếng T2 đơn độc: tiếng T2 ở ổ van động mạch chủ nghe gọn

- Xác định tiếng thổi bất thường khi nghe tim: tính chất tiếng thổi, cường

- Khí máu: lấy kết quả khí máu ở thời điểm nhập viện

+ Ghi nhận pH máu động mạch (toan chuyển hóa khi pH < 7,35; PCO2

bình thường; HCO3 < 20mmHg)

+ Chỉ số lactat ở những bệnh nhân được làm khí máu (lactat tăng khi > 2mmol/l)

* Siêu âm tim [13]

- Siêu âm đánh giá buồng thất phải: có giãn hay thiểu sản thất phải dựavào kích thước thất phải theo diện tích da

- Siêu âm đánh giá thành phần buồng thất phải:

Một thành phần: chỉ có phần buồng nhận

Hai thành phần: có phần buồng nhận, phần đường ra

Ba thành phần: có đủ cả phần buồng nhận, phần cơ bè, phần đường ra

- Siêu âm đánh giá động mạch phổi:

+ Không thấy dòng máu qua van động mạch phổi

+ Hình thái van động mạch phổi: teo tịt hay dính mép van động mạchphổi

+ Kích thước gốc động mạch phổi: có thiểu sản không dựa vào đườngkính gốc động mạch phổi theo diện tích da

+ Kích thước thân động mạch phổi theo diện tích da

+ Có hợp lưu 2 nhánh động mạch phổi không

+ Kích thước 2 nhánh động mạch phổi theo diện tích da

- Siêu âm đánh giá van 3 lá:

+ Đánh giá kích thước vòng van 3 lá theo diện tích da xem có thiểu sảnkhông (Theo Kirklin và Barrat-Boyes: nếu đường kính vòng van 3 lá có -2 <Z-score < 0 được coi là thiểu sản nhẹ; nếu -2 > Z-score > -5 là thiểu sản vừacòn Z-score < -5 được coi là thiểu sản nặng)

+ Hẹp 2 nhánh động mạch vành chính và có dò vành

- Siêu âm đánh giá không có thông liên thất

- Siêu âm đánh giá ống động mạch:

- Siêu âm đánh giá shunt tầng nhĩ: thông liên nhĩ, lỗ PFO

- Siêu âm phát hiện tuần hoàn bàng hệ: có hay không

* Thông tim chẩn đoán: ghi nhận từ hồ sơ bệnh án các thông số

- Tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải

- Tổn thương thông liên nhĩ và các tổn thương tim mạch khác đi kèm

2.2.9 Xử lý và phân tích số liệu

Xử lý và phân tích số liệu theo phương pháp thống kê y học, sử dụngphần mềm SPSS 16.0

Các dữ liệu được thể hiện:

- Biến định lượng phân phối chuẩn là trung bình và độ lệch chuẩn

Biến định lượng phân phối không chuẩn là trung vị và khoảng dao động

- Biến định tính tỷ lệ là phần trăm

So sánh hai tỷ lệ bằng phép kiểm định khi bình phương hoặc test Fisherhoặc test Phi Cramer’s V