ĐẶC điểm lâm SÀNG, HÌNH ẢNH CỘNG HƯỞNG từ và bước đầu ĐÁNH GIÁ kết QUẢ điều TRỊ PHẪU THUẬT u dây THẦN KINH số VIII

Vì vậybệnh nhân thường được chẩn đoán muộn khi u đã phát triển với kích thước lớnvượt ra ngoài ống tai và xâm chiếm ra góc cầu tiểu não GCTN, chèn ép cáccấu trúc như dây thần kinh, tiểu

-*** -NGUYỄN PHƯƠNG THẢO

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH CỘNG HƯỞNG TỪ

VÀ BƯỚC ĐẦU ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT U DÂY THẦN KINH SỐ VIII

Trong quá trình học tập và hoàn thành luận văn, tôi đã nhận được rấtnhiều sự quan tâm giúp đỡ từ phía Nhà trường, Bệnh viện, gia đình và bạn bè.Nhân dịp này tôi xin bày tỏ lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc tới:

Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Sau đại học, Bộ môn Thần kinh đã tạomọi điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu

TS Ngô Mạnh Hùng, Phó trưởng khoa Phẫu thuật Thần kinh 2 ngườithầy tận tâm đã giúp đỡ, chỉ dẫn và đóng góp các ý kiến quý báu cho tôi trongsuốt quá trình nghiên cứu và hoàn thành luận văn

PGS.TS Nguyễn Văn Liệu, Trưởng bộ môn Thần kinh, Trường Đại học

Y Hà Nội, Phó trưởng khoa Thần kinh, Bệnh viện Bạch Mai đã tận tình chỉbảo cho tôi trong quá trình nghiên cứu khoa học và hoàn thành luận văn Tập thể cán bộ, nhân viên của Khoa Phẫu thuật Thần kinh, Phòng kếhoạch tổng hợp – Bệnh viện Việt Đức đã tạo điều kiện cho tôi trong quá trìnhthu thập số liệu và hoàn thành luận văn

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn vô hạn và yêu thương sâu sắc tới gia đình và bạn

bè thân thiết, những người đã luôn động viên, khích lệ tôi trong những lúc khókhăn, đã ủng hộ hết mình và tạo mọi điều kiện cho tôi trong cuộc sống, học tập,nghiên cứu và hoàn thành luận văn

Xin chân thành cảm ơn!

Hà Nội, ngày tháng 10 năm 2019

Học viên

Nguyễn Phương Thảo

Tôi xin cam đoan đã thực hiện quá trình nghiên cứu khoa học một cáchchính xác và trung thực Các kết quả, số liệu trong nghiên cứu này đều cóthật, được thu thập trong quá trình nghiên cứu của tôi và chưa từng được công

bố trên bất cứ tài liệu khoa học nào khác

Hà Nội, ngày tháng 10 năm 2019

Học viên

Nguyễn Phương Thảo

BN : Bệnh nhân

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 3

1.1 Giải phẫu vùng góc cầu tiểu não và ống tai trong 3

1.1.1 Vùng góc cầu tiểu não 3

1.1.2 Ống tai trong 4

1.2 Dây TK số VIII hay dây TK tiền đình - ốc tai 5

1.2.1 Nguyên ủy dây ốc tai 5

1.2.2 Nguyên ủy dây tiền đình 5

1.2.3 Đường đi của dây thần kinh thính giác 6

1.2.4 Liên quan dây thần kinh số VIII tại vị trí góc cầu tiểu não 8

1.2 Triệu chứng lâm sàng của u dây thần kinh số VIII 8

1.3 Chụp cộng hưởng từ 13

1.3.1 Các chuỗi xung CHT khảo sát u dây thần kinh số VIII 13

1.3.2 Hình ảnh giải phẫu của dây VIII trên chuỗi xung CISS 14

1.3.3 Đặc điểm hình ảnh u dây VIII trên cộng hưởng từ 14

1.3.4 Đánh giá u dây VIII trên cộng hưởng từ sau phẫu thuật 16

1.4 Điều trị u dây thần kinh số VIII 17

1.4.1 Phẫu thuật 17

1.4.2 Xạ phẫu 18

1.4.3 Theo dõi định kỳ 19

1.5 Biến chứng sau phẫu thuật u dây thần kinh số VIII 19

1.6 Vai trò của chuyên khoa thần kinh trong chẩn đoán, điều trị 21

1.7 Các nghiên cứu về u dây TK số VIII trên thế giới và ở Việt Nam 21

1.7.1 Trên thế giới 21

1.7.2 Tại Việt Nam 23

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 24

2.1 Đối tượng nghiên cứu 24

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 24

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 24

2.1.3 Thời gian và địa điểm nghiên cứu 24

2.2.2 Thiết kế nghiên cứu 24

2.3 Quy trình nghiên cứu 25

2.3.1 Hỏi bệnh 25

2.3.2 Khám bệnh 25

2.3.3 Chụp CHT đánh giá u dây thần kinh số VIII trước phẫu thuật 25

2.3.4 Khám bệnh nhân hậu phẫu 26

2.3.5 Khám lại bệnh nhân sau mổ trong vòng 6 tháng 26

2.3.6 Chụp CHT đánh giá u dây TK số VIII sau phẫu thuật 26

2.4 Nội dung nghiên cứu 27

2.5 Xử lý số liệu 30

2.6 Đạo đức nghiên cứu 31

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 32

3.1 Một số đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu 32

3.1.1 Đặc điểm về giới 32

3.1.2 Các nhóm tuổi bệnh nhân 33

3.2 Một số triệu chứng lâm sàng 33

3.2.1 Triệu chứng lâm sàng khi khởi phát 33

3.2.2 Thời gian xuất hiện triệu chứng đầu tiên 34

3.2.3 Các triệu chứng lâm sàng khi bệnh nhân đến viện 35

3.2.4 Chất lượng cuốc sống của bệnh nhân trước mổ 35

3.3 Đặc điểm hình ảnh u dây thần kinh VIII trên CHT 36

3.3.1 Vị trí u 36

3.3.2 Giai đoạn u theo phân loại KOOS 36

3.3.3 Cấu trúc khối u 37

3.3.4 Ranh giới khối u 37

3.3.5 Tính chất ngấm thuốc đối quang từ sau tiêm của khối u 37

3.3.6 Đặc điểm chảy máu trong khối u 38

3.3.7 Thay đổi ống tai trong 38

3.3.8 Dấu hiệu chèn ép 38

3.4 Điều trị 39

3.7 Đánh giá kết quả sau phẫu thuật trong thời gian 6 tháng 41

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 44

4.1 Một số đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu 44

4.1.1 Giới tính 44

4.1.2 Tuổi 44

4.1.3 Thời gian xuất hiện triệu chứng đầu tiên 45

4.1.4 Triệu chứng xuất hiện đầu tiên 46

4.1.5 Triệu chứng lâm sàng khi vào viện 46

4.2 Đặc điểm hình ảnh u dây TK số VIII trên cộng hưởng từ trước mổ 49

4.2.1 Vị trí khối u 49

4.2.2 Đặc điểm về cấu trúc khối u 49

4.2.3 Tính chất ngấm thuốc đối quang từ sau tiêm 50

4.2.4 Giai đoạn u 50

4.2.5 Thay đổi ống tai trong 51

4.2.6 Dấu hiệu chèn ép 51

4.3 Phương pháp phẫu thuật, biến chứng sau phẫu thuật 51

4.3.1 Phương pháp phẫu thuật 51

4.3.2 Biến chứng sau phẫu thuật 52

4.4 Đánh giá kết quả sau phẫu thuật u dây VIII 53

4.4.1 So sánh giai đoạn u trước và sau phẫu thuật 53

4.4.2 Kích thước khối u trước và sau phẫu thuật 53

4.4.3 Tồn dư khối u sau mổ 54

4.4.4 So sánh triệu chứng lâm sàng trước và sau phẫu thuật 55

4.4.5 Đánh giá chức năng dây VII 55

4.4.6 Đánh giá chất lượng cuộc sống sau mổ 57

KẾT LUẬN 59 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

Bảng 3.1: Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi 33

Bảng 3.2 Triệu chứng khởi phát 33

Bảng 3.3 Thời gian xuất hiện triệu chứng đầu tiên 34

Bảng 3.4 Đánh giá bệnh nhân trước mổ theo thang điểm Karnofsky 35

Bảng 3.5 Vị trí u 36

Bảng 3.6 Kích thước khối u trên CHT 36

Bảng 3.7 Cấu trúc khối u 37

Bảng 3.8 Ranh giới khối u 37

Bảng 3.9 Tính chất ngấm thuốc khối u 37

Bảng 3.10 Đặc điểm chảy máu trong u trước phẫu thuật 38

Bảng 3.11 Thay đổi ống tai trong 38

Bảng 3.12 Chèn ép của khối u 38

Bảng 3.13 Phương pháp phẫu thuật 39

Bảng 3.14 Kích thước khối u trước và sau phẫu thuật 39

Bảng 3.15 Mối liên quan khả năng lấy u và giai đoạn trước phẫu thuật theo KOOS 40

Bảng 3.16 Biến chứng sau mổ 40

Bảng 3.17 Triệu chứng lâm sàng khi vào viện và sau phẫu thuật 41

Bảng 3.18 Chức năng dây VII trước và sau mổ 3-6 tháng 42

Bảng 3.19 Đánh giá kết quả theo thang điểm Karnofsky sau 3 - 6 tháng 42

Bảng 3.20 Kết quả chụp CHT sau phẫu thuật 43

Bảng 3.21 So sánh giai đoạn u trước và sau phẫu thuật 43

Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo giới 32

Biểu đồ 3.2: Các triệu chứng lâm sàng khi bệnh nhân đến viện 35

DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Sơ đồ vùng góc cầu tiểu não 3

Hình 1.2 Sơ đồ cơ quan thính giác 4

Hình 1.3 Sơ đồ giải phẫu dây thần kinh số VIII 5

Hình 1.4 Thiết đồ qua mê nhĩ màng nhìn sau trong 6

Hình 1.5 Thiết đồ qua đáy ống tai trong 7

Hình 1.6 Mặt phẳng ngang qua cầu não và ống tai trong trên xung CISS 14

Hình 1.7 U dây VIII bên phải trên các chuỗi xung 15

Hình 1.8 Hình ảnh phân loại giai đoạn u theo KOOS 16

ĐẶT VẤN ĐỀ

U dây thần kinh (TK) số VIII hay u dây thần kinh tiền đình ốc tai là unão ngoài trục U dây thần kinh số VIII có thể gặp ở mọi lứa tuổi, chiếm 6-8%tổng số u não và 80-90% u vùng góc cầu tiểu não , Hầu hết u xảy ra ở lứa tuổi

40 - 50 hiếm gặp ở trẻ con U dây thần kinh số VIII thường là u lành tính U làmột dạng phát triển quá mức của tế bào schwann, thường xuất phát từ ống taitrong ở chỗ tiếp giáp giữa trung tâm và ngoại vi của lớp vỏ myelin và thườngbắt nguồn từ nhánh tiền đình, từ nhánh ốc tai ít gặp Các u tiến triển chậm trongnhiều năm U tăng kích thước từ 0,3-2 mm/ năm

đặc hiệu, có thể gặp ở nhiều bệnh Khi u còn nhỏ, trong ống tai trong, triệuchứng lâm sàng có thể chỉ ù tai, giảm thính lực nhẹ hoặc rối loạn thăng bằngnên hay nhầm lẫn với các bệnh lý tai mũi họng, rối loạn tiền đình Vì vậybệnh nhân thường được chẩn đoán muộn khi u đã phát triển với kích thước lớnvượt ra ngoài ống tai và xâm chiếm ra góc cầu tiểu não (GCTN), chèn ép cáccấu trúc như dây thần kinh, tiểu não, thân não, não thất gây ra các hậu quả nặng

nề như liệt các dây thần kinh sọ não, liệt nửa người, tăng áp lực nội sọ…

tiến bộ trong chẩn đoán hình ảnh bắt đầu là chụp cắt lớp vi tính (CLVT) và tiếptheo là cộng hưởng từ (CHT) Cộng hưởng từ là kỹ thuật nhạy nhất cho phépphát hiện, đánh giá các khối u ở giai đoạn sớm thậm chí chưa có triệu chứnglâm sàng, mang lại hiệu quả tốt hơn cho điều trị Đồng thời cũng là phương tiệnđánh giá tốt nhất các biến chứng, khả năng tái phát sau điều trị

phẫu thuật, xạ phẫu hoặc theo dõi định kỳ Tuy nhiên phẫu thuật vẫn là

phương pháp chủ yếu áp dụng được cho nhiều giai đoạn u, đặc biệt khối ukhổng lồ không thể xạ phẫu Phẫu thuật cắt bỏ tối đa khối u giảm nguy cơ táiphát đồng thời bảo tồn chức năng dây thần kinh vẫn còn là một thách thức, đặcbiệt với khối u có kích thước lớn có thể dẫn đến liệt mặt, mất thính lực hoàntoàn… ,

Vì vậy với mục đích chẩn đoán sớm mang lại hiệu quả điều trị tốt hơn

chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, hình ảnh cộng

hưởng từ và bước đầu đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u dây thần kinh

số VIII” với hai mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh cộng hưởng từ của u dây thần kinh số VIII.

2 Bước đầu đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u dây thần kinh

số VIII.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

1.1 Giải phẫu vùng góc cầu tiểu não và ống tai trong ,

1.1.1 Vùng góc cầu tiểu não

Góc cầu tiểu não là một góc nằm giữa ba thành phần của hố sau: Tiểunão, cầu não và hành não Góc cầu tiểu não có hình lăng trụ đứng bao quanhthân não với ba thành:

- Thành trong: Tạo bởi thành bên thân não (cầu não và hành não)

- Thành sau: Tạo bởi phần bên của mặt trước tiểu não

- Thành trước bên: Tạo bởi mặt sau xương đá

Vùng góc cầu tiểu não là một vùng chật hẹp có nhiều cấu trúc thần kinh

và mạch máu xung quanh như: Các dây thần kinh số V, VII, VIII, IX, X, XI,động mạch tiểu não trên, động mạch tiểu não trước dưới, động mạch tiểu nãosau dưới, tĩnh mạch đá trên Khi có u trong vùng này sẽ gây chèn ép trực tiếpcấu trúc thần kinh, mạch máu xung quanh; gián tiếp chèn ép não thất IV vàkênh Sylvius gây giãn não thất III và não thất bên có thể gây tụt kẹt hạnhnhân tiểu não và tử vong

Hình 1.1 Sơ đồ vùng góc cầu tiểu não

18 Thần kinh tiền đình ốc tai

19 Phần đá của xương thái dương

Hình 1.2 Sơ đồ cơ quan thính giác

Lỗ ống tai trong nằm ở mặt sau và trong của khối xương đá, chỗ nối 1/3trước và 1/3 giữa của xương đá Ống tai trong đi về phía sau và ra ngoài, nóchia làm 2 tầng bởi mào ngang:

- Tầng trên là lỗ nhỏ của dây thần kinh số VII

- Tầng dưới là lỗ của dây thần kinh số VIII

Các bờ của ống tai trong: Bờ dưới tiếp cận phía dưới của động mạchcảnh, bờ trên tiếp cận với xoang tĩnh mạch đá trên, hai bờ này sẽ bị tổnthương khi u dây thần kinh số VIII lan vào trong ống tai trong

Phía trong của lỗ tai trong là đỉnh xương đá, một mốc quan trọng, đỉnhnày mất đi chất vôi khi nó chạm vào u

U dây thần kinh số VIII thường xuất phát từ dây thần kinh tiền đình ởphía sau, đẩy lệch dây thần kinh số VII và thần kinh ốc tai về phía trước Thầnkinh số VII bị kéo căng quanh nửa trước của u Thần kinh ốc tai nằm phíatrước dây thần kinh tiền đình cũng bị kéo căng bởi u

1.2 Dây TK số VIII hay dây TK tiền đình - ốc tai , , ,

Dây thần kinh số VIII được cấu tạo bởi hai thành phần riêng biệt làphần tiền đình (nerve vestibulo) và phần ốc tai (nerve cochlearis), khác nhau

về nguyên ủy cũng như chức năng Dây ốc tai có chức năng nghe, dây tiềnđình có chức năng thăng bằng

Hình 1.3 Sơ đồ giải phẫu dây thần kinh số VIII 1.2.1 Nguyên ủy dây ốc tai

Sợi thần kinh ốc tai có nguồn gốc từ các tế bào thần kinh lưỡng cực củacác hạch ốc tai (hạch Corti) Các nhánh ngoại vi tận cùng ở cơ quan xoắn, cácnhánh trung ương tạo nên thần kinh ốc tai và chạy vào cầu não qua rãnh hànhcầu để tận cùng ở các nhân ốc tai lưng và bụng

1.2.2 Nguyên ủy dây tiền đình

Cơ quan cảm thụ tiền đình của mê đạo màng Gồm ba thành phần: ốngbán khuyên, cầu nang, soan nang cung cấp thông tin cho 2 ngành của dây tiềnđình (ngành trên và ngành dưới):

Hình 1.4 Thiết đồ qua mê nhĩ màng nhìn sau trong

Dây thần kinh của soan nang, ống bán khuyên trên và ngoài họp lạithành ngành trên của dây tiền đình

Dây thần kinh của cầu nang và ống bán khuyên sau họp thành ngànhdưới của dây tiền đình

Ngành trên và ngành dưới tụ họp lại và chạy vào ống tai trong, rồi tậnhết trong hạch Scarpa Hạch này nằm gần đáy của ống tai trong Hạch Scarpa

là nguyên ủy thật của dây thần kinh tiền đình Các sợi của dây thần kinh tiềnđình đi qua rãnh hành cầu và tận cùng ở các nhân tiền đình ở cầu não

Chức năng tiền đình: Tham gia sự duy trì tư thế và thăng bằng Ổn định vịtrí đầu trong không gian Duy trì tư thế thẳng đứng của cơ thể qua điều chỉnhphản xạ cơ ở chi (phản xạ tiền đình sống) Kiểm soát cơ vận nhãn giúp mắt ổnđịnh một điểm trong không gian khi đầu di chuyển (phản xạ tiền đình mắt)

1.2.3 Đường đi của dây thần kinh thính giác ,

Đi từ ống tai trong qua khoang dưới nhện vào thân não

Trong ống tai trong:

- Đáy ống tai trong: Ngành trên và ngành dưới của dây tiền đình ởphía sau, dây thần kinh ốc tai ở phía trước và ở dưới, dây thần kinhmặt (dây TK số VII) và dây trung gian Wrisberg (dây VII’) ở phíatrước và ở trên.

Hình 1.5 Thiết đồ qua đáy ống tai trong

- Ở khoảng giữa ống tai trong: Các ngành tụ họp lại thành dây thầnkinh thính giác Dây này ở trên cống hình rãnh trong có dây mặt vàhai bên có ngành của động mạch thính giác

Trong sọ: Từ ống tai trong dây thính giác chạy ra sau, xuống dưới vàvào trong, để qua mỏm nền của xương chẩm, dưới tiểu não rồi chạy vào rãnhhành-cầu

Ở thân não: Rãnh hành-cầu được gọi là nguyên ủy hư của dây thínhgiác, ở đây dây thần kinh thính giác chạy vào não bởi hai rễ: rễ tiền đình cùngvới dây Wriberg (VII') kèm theo ở ngoài lách vào cầu não; rễ ốc tai vào cầunão và liên tiếp với các vân thính giác ở nền của não thất IV

1.2.4 Liên quan dây thần kinh số VIII tại vị trí góc cầu tiểu não

Vùng góc CTN là một vùng rất hẹp có nhiều cấu trúc thần kinh vàmạch máu như: Các dây thần kinh V, VII, VIII, IX, X, XI; động mạch tiểunão trên, động mạch tiểu não sau dưới và tĩnh mạch đá trên

- Liên quan với các dây thần kinh sọ não

Phía trên: Dây tam thoa (dây TK số V) hướng sau trước chui ra mặt bêncầu não, lướt qua bờ trên xương đá để đi đến hạch Gasser trong hố tam thoa(hố Meckel) của mặt trên xương đá

Ở dưới (sàn): Bó thần kinh hỗn hợp (IX, X, XI) chạy chéo ra ngoài vàsau chui ra thành bên hành não, trong rãnh bên các dây thần kinh hỗn hợpchui vào lỗ cảnh

- Liên quan mạch máu

Động mạch tiểu não trên: Xuất phát từ 1/3 trên các động mạch thânnền, động mạch này đi qua giữa dây III, IV và V

Động mạch tiểu não trước dưới: Xuất phát từ 1/3 dưới hoặc 1/3 giữacủa động mạch thân nền, chạy rất gần với rãnh hành cầu và tiếp xúc với dâythần kinh VI, VII và VIII

Động mạch tiểu não sau dưới: Xuất phát từ 1/3 đoạn đi qua hố CTNcủa động mạch thân nền ngang mức C1 và C2 Đôi khi xuất phát từ giữa độngmạch thân nền Động mạch này chạy vào hành não chia làm ba nhánh: nhánhtrước, nhánh bên, nhánh sau

Tĩnh mạch: Các tĩnh mạch hội tụ lại tại chỗ giáp nhau của dây thầnkinh số VII và VIII với thân não là tĩnh mạch của rãnh hành cầu, rãnh hànhtiểu não, cuống tiểu não giữa, tĩnh mạch trám não sau và tĩnh mạch hành não bên

1.2 Triệu chứng lâm sàng của u dây thần kinh số VIII

● Triệu chứng lâm sàng

- Giảm, mất thính lực: Là triệu chứng hay gặp nhất của u dây thần kinhVIII, là triệu chứng đầu tiên của 75% trường hợp u dây VIII Nguyên nhân

được cho là do sự đè ép của khối u và mức độ thiếu máu do giảm cấp máucho ốc tai Sự đè ép thay đổi với tỷ lệ phát triển khối u, vị trí của u Triệuchứng giảm thính lực một bên tiến triển từ từ trong nhiều tháng hoặc nhiềunăm và tăng dần với tần số lớn.

- Giảm thính lực một bên ngày càng tăng, mất thính lực kiểu tiếp nhận,với hai nghiệm pháp đơn giản là Rinne và Weber giúp phân biệt tổn thương ởtai hay do thần kinh

- Hai nghiệm pháp này thuộc trong đo sức nghe đơn giản giúp địnhhướng nhanh được thể loại nghe kém kiểu dẫn truyền do tổn thương tai ngoàihoặc tai giữa hay nghe kém tiếp nhận do tổn thương ốc tai, dây thần kinh sốVIII bằng việc so sánh dẫn truyền đường xương và đường khí Bình thườngdẫn truyền đường khí > đường xương (30s > 20s) Nghiệm pháp Rinne: Gõ

âm thoa rung và đặt cán lên xương chũm (đánh giá đường xương), đưa âmthoa trước lỗ tai (đánh giá đường khí) Nếu tai nghe kém lại có dẫn truyềntrong xương tốt hơn là điếc dẫn truyền, còn nếu tai nghe kém có dẫn truyềntrong xương kém hơn là điếc tiếp nhận Nghiêm pháp Weber thực hiện bằngcách cho âm thoa dao động rồi đặt cán âm thoa vào đỉnh đầu hoặc giữa trán.Bình thường nghe hai bên đều nhau Nếu nghe lệch về tai nghe kém là điếcdẫn truyền, nếu nghe lệch về tai lành là điếc tiếp nhận

- Ù tai: Là triệu chứng phổ biến thứ hai xảy ra và thường đi cùng giảm,mất thính lực mặc dù màng nhĩ bình thường Cơ chế của ù tai cũng được giảithích tương tự như mất thính giác do chèn ép thần kinh hay mạch máu Triệuchứng nổi bật ù tai có tiếng ve kêu liên tục, triệu chứng này làm bệnh nhânkhó chịu hơn giảm, mất thính lực

- Chóng mặt: Có thể được mô tả như là ảo giác về chuyển động, xảy ratương đối sớm gặp ở 16% số bệnh nhân cùng với mất thăng bằng gặp ở 20-30% bệnh nhân Chóng mặt ở bệnh nhân u dây thần kinh số VIII thuộc hội

chứng tiền đình kiểu ngoại biên kèm các biểu hiện khác như: Rung giật nhãncầu ngang với động tác đánh chậm về phía khối u, dấu hiệu Romberg ngã vềbên bệnh, nghiệm pháp Babinski -Weill đi hình sao.

- Triệu chứng tiểu não: Có thể gây ra bởi sự chèn ép của khối u vào tiểunão với biểu hiện mất thăng bằng, đi đứng không vững, mất điều hòa phốihợp các động tác, quá tầm, mất liên động, mất đồng vận, giảm trương lực cơ,nói khó…

- Đau đầu: Thường khởi phát từ từ, nhất là khi u chèn ép gây giãn não thất.Đau đầu là triệu chứng của tăng áp lực nội sọ cùng với nôn, phù gai thị, liệt dây

TK số VI Đau đầu liên tục, thỉnh thoảng có cơn đau đầu dữ dội, không đáp ứngvới thuốc giảm đau, ý thức chậm chạp Bệnh nhân nôn nhiều, nôn vọt dễ dàng.Phù gai thị gây giảm thị lực Liệt dây VI gây nhìn đôi, lác trong

- Liệt mặt: Tổn thương dây TK số VII, hiếm gặp ở u nhỏ, hay gặp u kíchthước lớn Khi khối u lớn lên, dây thần kinh VII bị đẩy ra phía trước và xuốngdưới Khi u lớn hơn nữa dây TK số VII bị dàn mỏng và dính với bao khối u.Liệt mặt với các mức độ khác nhau từ nhẹ liệt một phần các cơ của nửa mặtđến liệt hoàn toàn

Khi tĩnh: Hai bên mặt không cân đối, các cơ mặt bị kéo về bên lành, nửamặt bên bệnh bất động và nhẽo (giảm trương lực cơ), trán mắt nếp nhăn, lôngmày hơi sụp xuống, má hơi xệ, rãnh mũi - má mờ, góc mép miệng bị xệ xuống.Tuy nhiên, trong giai đoạn muộn có nhiều trường hợp mặt bệnh nhân khi không

cử động nhìn thấy mặt cân đối, chỉ khi cử động mới thấy mất cân đối

Khi cử động: Mặt và mắt mất cân đối rõ rệt hơn

Bên bệnh không nhăn trán được, mắt không nhắm kín (dấu hiệu hở mi lagophthalmus), không làm được động tác nhe răng, phồng má, mím môi,huýt sáo, thổi lửa, chau mày

-Dấu hiệu Charles - Bell dương tính: Biểu hiện là khi bệnh nhân nhắm mắtchủ động, mắt bên liệt nhắm không kín, nhãn cầu vận động lên trên và ra ngoài(khi đó giác mạc lẩn dưới mi trên, củng mạc trắng lộ rõ giữa hai khe mi).

Dấu hiệu Negro: Khi bệnh nhân ngước mắt nhìn lên trên, đồng tử bêntổn thương ở vị trí cao hơn bên lành

Dấu hiệu Souques: Trong khi nhắm hai mắt thì mắt bên bệnh nhắmkhông được chặt, lông mi của bên bệnh còn thò ra ngoài dài hơn bên lành.Dấu hiệu Pierre Marie - Foix: Phát hiện liệt mặt trong trường hợp hôn

mê, thầy thuốc ấn mạnh vào hai góc hàm của bệnh nhân, bệnh nhân sẽ nhănmặt, khi đó nửa mặt bên lành sẽ co, còn bên liệt không có phản ứng gì

- Đau dây V: Tăng cảm giác đau, đau nửa mặt có thể gặp ở bệnh nhân udây thần kinh số VIII, có khi bệnh nhân có những cơn đau dữ dội giống nhưđau dây V nguyên phát Triệu chứng đau dây V xuất hiện thứ phát sau khithần kinh này bị chèn ép trong góc cầu tiểu não

Mất hay giảm phản xạ giác mạc, giảm cảm giác nửa mặt Nhánh vậnđộng của dây V rất ít khi bị tổn thương

- Tổn thương các dây thần kinh kế cận khác (IX, X, XI): Biểu hiện bằngnói khó, nuốt khó, sặc,

- Dấu hiệu tháp: Khi khối u chèn ép vào thân não, với biểu hiện liệt nửangười đối bên với u, tăng phản xạ gân xương, dấu hiệu Babinski dương tính

● Triệu chứng lâm sàng phân theo giai đoạn

U lành tính nên phát triển chậm, có thể phân làm bốn giai đoạn tiếntriển Phân chia diễn biến lâm sàng thành bốn giai đoạn không những có ýnghĩa lý thuyết mà còn giúp tiên lượng Đến giai đoạn nặng điều trị phẫuthuật càng khó khăn, tỷ lệ biến chứng và tử vong cao hơn

- Giai đoạn ống tai trong (khi u còn trong ống tai trong): Thường kéodài hàng tháng đến hàng năm, triệu chứng nổi bật ù tai, đôi khi thínhlực giảm nhẹ Thính lực giảm với những âm có tần số cao, là đặcđiểm của điếc sau ốc tai, điếc tiếp nhận Về sau bệnh nhân có thểchóng mặt, rung giật nhãn cầu.

- Giai đoạn tai - thần kinh: Bắt đầu khi thính lực giảm nhiều, bệnhnhân điếc hẳn, các dây thần kinh số V và VII bắt đầu bị chèn ép LiệtVII ngoại biên Giảm cảm giác nửa mặt hoặc những cơn đau dữ dội.Trong giai đoạn này biểu hiện rối loạn thăng bằng một cách kín đáo

- Giai đoạn thần kinh: Các triệu chứng ở giai đoạn trước nặng hơnnhiều, ngoài ra có thể triệu chứng tháp bên đối diện, song thị, chèn

ép dây thần kinh số IX, X, XI Các triệu chứng trong giai đoạn này

có thể xem hội chứng góc cầu tiểu não

- Giai đoạn tăng áp lực nội sọ: Biểu hiện khi u đã phát triển nặng, chèn

ép đường lưu thông dịch não tủy, não thất IV Nhức đầu liên tục, ýthức chậm chạp Bệnh nhân nôn nhiều, nôn vọt dễ dàng, phù gai thị

● U dây thần kinh VIII hai bên:

Trong bệnh cảnh u xơ thần kinh type 2 (Neurofibromatosis 2- NF2).Đây là một bệnh rối loạn di truyền trên nhiễm sắc thể số 22, tạo ra u trên cácsợi thần kinh ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể

Các tiêu chuẩn chẩn đoán NF2 :

- U dây thần kinh số VIII hai bên

- Tiền sử gia đình bị NF2 và:

+ U dây thần kinh VIII một bên ở người trẻ hơn 30 tuổi hoặc

+ Hai trong các loại sau: u màng não, u thần kinh đệm, u tế bào schwann

1.3 Chụp cộng hưởng từ (CHT)

Với độ phân giải cao, quan sát ở cả 3 mặt phẳng ngang, đứng dọc, đứngngang, với nhiều chuỗi xung khác nhau CHT giúp thấy rõ hình ảnh với những ucòn rất nhỏ, đánh giá được liên quan của tổn thương với các cấu trúc lân cận

Nhược điểm: thời gian chụp lâu hơn, không chụp được với những bệnhnhân có vật liệu cản từ trong cơ thể như máy tạo nhịp, stent động mạch vành…

1.3.1 Các chuỗi xung CHT khảo sát u dây thần kinh số VIII

- Chuỗi xung T1W, T2W hoặc FLAIR: Đánh giá thay đổi tín hiệu trongnhu mô não và trong khối u

- Chuỗi xung 3D CISS: Với độ tương phản cao giữa dịch não tủy vàdây thần kinh, dịch não tủy và tổ chức tín hiệu u cho hình ảnh tốt giúp xácđịnh độ sâu của khối u, đánh giá tiếp xúc khối u với các dây tiền đình ốc tai

và dây thần kinh số VII trong ống tai trong, trong góc cầu tiểu não, liên quancác dây thần kinh lân cận V, IX, X…

- Trên chuỗi xung 3D CISS: Khối có tín hiệu tổ chức trong OTT vàthường làm rộng OTT

- Chuỗi xung T2*: Phát hiện biến chứng chảy máu

- Chuỗi xung 3D T1W mỏng axial và coronal sau tiêm rất có giá trịđánh giá khối u nhỏ <1cm trong ống tai trong và đánh giá sau mổ

- Hai chuỗi xung cơ bản giúp chẩn đoán u dây thần kinh VIII là chuỗixung 3D CISS và 3D T1W mỏng sau tiêm đối quang từ giúp nhìn rõ được dâyVII và dây VIII trong ống tai trong, góc cầu tiểu não, mối liên quan với thânnão, tiểu não, não thất IV và dây thần kinh lân cận… Đặc biệt sau tiêm thuốcđối quang từ những khối u kích thước nhỏ hơn 2mm nằm trong ống tai trongcũng phát hiện được

1.3.2 Hình ảnh giải phẫu của dây VIII trên chuỗi xung CISS

 Thần kinh ốc tai ở phíatrước Thần kinh tiền đình ởdưới và sau

 Cầu não (p)

 Mạch máu dòng trống tínhiệu (đầu mũi tên đen lõm)

 Thần kinh ốc tai (mũi têntrắng)

 Thần kinh tiền đình (v)

 Ống bán khuyên (mũi têntrắng mảnh và lõm)

Hình 1.6 Mặt phẳng ngang qua cầu não và ống tai trong

trên xung CISS 1.3.3 Đặc điểm hình ảnh u dây VIII trên cộng hưởng từ

Trên T1W: Tổn thương thường có dạng đồng tín hiệu với u đặc haygiảm tín hiệu dạng dịch đối với u dạng nang U hỗn hợp dạng đặc-nang trênT1W sẽ thấy tín hiệu hỗn hợp nhìn vừa thấy đồng tín hiệu của phần đặc, vừathấy giảm tín hiệu giống dịch não tuỷ có thể dạng nang Có một số dạng hoại

tử ở trung tâm khối u (giảm tín hiệu trên T1W) hoặc chảy máu cấp tính (tăngtín hiệu trên T1W thể nốt), nếu chảy máu sau một thời gian thì cũng giảm tínhiệu trênT1W vì lúc đó máu đã hoá dịch

Trên T2W có sự khác nhau tùy từng thể Với thể Antoni A tổn thươnggiảm tín hiệu (vì hầu hết các tế bào giầu lipid) Với thể Antoni B tổn thươnglúc đầu giảm tín hiệu nhẹ về sau có sự biến đổi tăng tín hiệu trên T2W (vì các

tế bào giàu chất nhày)

Trên chuỗi xung 3D CISS: Khối có tín hiệu tổ chức trong OTT vàthường làm rộng OTT

3D T1W mỏng sau tiêm thuốc đối quang từ: mức độ ngấm thuốcGadolium đối vơi u dây thần kinh số VIII mạnh, nhất là các u đặc hoặc phầnđặc của khối u hỗn hợp đặc-nang, còn các u dạng nang thì ngấm thuốc dạngviền hoặc ngấm theo vách của khối u Phần lớn u dây thần kinh số VIII nhỏbắt thuốc đồng nhất Đối với u lớn thì bắt thuốc không đồng nhất, vùng bắtthuốc không đồng nhất này tiêu biểu cho vùng nang dịch, thoái hóa, hoại tửhoặc xuất huyết

Hình 1.7 U dây VIII bên phải trên các chuỗi xung

a Ảnh T1W cắt ngang: Khối đồng tín hiệu ở GCTN phải.

b Ảnh T2W cắt ngang: Khối tăng nhẹ tín hiệu đồng nhất GCTN phải.

c Ảnh CISS cắt ngang: Khối đồng tín hiệu ở GCTN phải.

d Ảnh 3D T1 cắt ngang sau tiêm: Khối ngấm thuốc mạnh và đồng nhất.

Giai đoạn u dây VIII trên cộng hưởng từ theo phân loại KOOS

Hình 1.8 Hình ảnh phân loại giai đoạn u theo KOOS

u tiếp xúc với thân não

u đè đẩy vào thân não

1.3.4 Đánh giá u dây VIII trên cộng hưởng từ sau phẫu thuật

- Thời gian theo dõi bằng hình ảnh cũng được tranh luận và biến đổi rấtnhiều, chưa được chuẩn hóa Mục tiêu chính của theo dõi hậu phẫu bằng hìnhảnh bao gồm: Đánh giá mức độ khối u còn lại, sự tái phát của khối u và tìmkiếm các biến chứng sau phẫu thuật như rò dịch não tủy, viêm màng não, tổnthương mạch máu, chảy máu sau mổ…

- Không còn u: Không quan sát thấy tín hiệu u trên các chuỗi xungthăm khám so với trước phẫu thuật

- Trường hợp còn u: Tùy vào mức độ còn u trên chuỗi xung T1W, T2Whoặc FLAIR: Tăng tín hiệu, giảm hoặc đồng tín hiệu và tín hiệu hỗn hợp, trên

xung CISS: Quan sát thành phần khối u trong OTT Sau tiêm trên chuỗi xung 3DT1 thấy tín hiệu ngấm thuốc sau tiêm dạng đường (Linear) tương đương với sẹo

xơ và/hoặc mô hạt trong giường phẫu thuật và dạng nốt (Nodular) là sự tăngcường tín hiệu ở giường phẫu thuật với kích thước nhỏ nhất 2mm

- Giai đoạn u dây thần kinh số VIII trên CHT sau phẫu thuật: Có 4 giaiđoạn theo KOOS

- Chẩn đoán biến chứng sau phẫu thuật: Phát hiện chảy máu, rò dịch

não tủy, viêm màng não, huyết khối xoang tĩnh mạch…

1.4 Điều trị u dây thần kinh số VIII

Hiện nay có 3 phương pháp điều trị được lựa chọn cho u dây thần kinh

số VIII là theo dõi định kỳ, phẫu thuật và xạ phẫu Việc lựa chọn phươngthức điều trị phụ thuộc tình trạng bệnh nhân: Tuổi, bệnh lý nội khoa, triệuchứng lâm sàng và đặc điểm của u

Theo Carlson và cộng sự (2015) khoảng một nửa số bệnh nhân đượcphẫu thuật ngay khi được chẩn đoán, 24% được xạ trị và khoảng 29% đã đượctheo dõi

1.4.1 Phẫu thuật

Với sự ra đời của kính vi phẫu phương pháp chính điều trị u dây TK sốVIII là phẫu thuật lấy u Điều trị phẫu thuật nhằm 2 mục tiêu: Cắt bỏ triệt đểkhối u đến mức tối đa có thể được, bảo tồn chức năng dây TK số VII và VIII

Ba phương pháp phẫu thuật chủ yếu hiện nay được áp dụng: Phẫu thuậtqua đường hố sọ giữa, đường sau xoang sigma, đường xuyên mê nhĩ Việc lựachọn phương pháp phẫu thuật dựa trên nhiều yếu tố: Kích thước khối u, tìnhtrạng nghe của hai tai, tuổi bệnh nhân, kĩ thuật ưu tiên Tuy nhiên kích thướckhối u, mức độ xâm lấn, sự liên quan giữa u với các cấu trúc trong góc cầutiểu não vẫn là tiêu chuẩn để lựa chọn

- Đường sau xoang sigma: Áp dụng với các u đã lan ra thân não.Đường này cũng được sử dụng cho các u nhỏ vượt ra ngoài ống tai với thínhlực còn tốt.

- Đường xuyên mê nhĩ: Áp dụng u nằm trong ống tai với thính lựcnghèo nàn, u kích thước nhỏ hơn 2 cm và một vài u vượt ra ngoài ống tai vớikích thước 2-4cm và thính lực đồ quá kém

- Đường hố sọ giữa: Với u nằm trong ống tai, thị lực tốt U được lấy bỏ

và sẽ bảo tồn dây thần kinh ốc tai và mạch máu trong ống tai

1.4.2 Xạ phẫu (gamma knife, cyper knife)

ra các hội chứng đè ép cấp đe dọa tính mạng cần phẫu thuật thì xạ phẫu thểhiện vai trò trong những trường hợp:

- Khối u nhỏ (kích thước < 2,5 cm)

- Xạ phẫu cho phần u còn lại sau phẫu thuật

- Xạ phẫu cho những bệnh nhân không chịu đựng được cuộc phẫu thuật(bệnh tim nặng, suy thận nặng)

- Bệnh nhân từ chối phẫu thuật

Đặc tính không xâm lấn, làm cho khối u nhỏ lại theo thời gian, bảo tồnchức chức năng của dây thần kinh mặt, chức năng thính giác

Sử dụng Gamma knife phải cần đến khung định vị gắn vào hộp sọ bệnhnhân sau khi gây tê tại chỗ bắt vít và do đó thông thường chỉ thực hiện mộtphân liều duy nhất

Cyber knife là kỹ thuật thực hiện bằng robot có thể thực hiện xạ đồngtâm hoặc phi đồng tâm, cho độ đồng nhất về phân bố liều và tạo phân bố liềutốt hơn theo hình dạng phức tạp của u dây VIII

Tuy nhiên xạ phẫu vẫn còn một số nhược điểm:

Cần thiết phải theo dõi thường xuyên và tăng số lần chụp kiểm tra, theodõi dài hạn nhiều hơn phẫu thuật Không loại bỏ hoàn toàn khối u, có thể thấtbại trong việc kiểm soát khối u phát triển.

Có thể gây mất chức năng thăng bằng khi điều trị trong thời gian dài,giãn não thất đặc biệt trên bệnh nhân khối u lớn, đè ép não thất IV

1.4.3 Theo dõi định kỳ

Những u dây thần kinh số VIII nhỏ trong OTT, không có biểu hiện lâmsàng có thể theo dõi định kỳ 6 tháng/ lần bằng chụp cộng hưởng từ và đo thínhlực đánh giá sự tiến triển của khối u Chỉ định đối với những bệnh nhân già vàtriệu chứng thần kinh không nặng, hoặc có bằng chứng khối u không phát triểnnữa Nếu u không phát triển sau 2 năm, thì theo dõi định kì mỗi 1 năm

1.5 Biến chứng sau phẫu thuật u dây thần kinh số VIII

- Chảy máu sau mổ: Đây là biến chứng cần phải xử trí sớm Sau mổ cầntheo dõi sát lâm sàng, tình trạng tri giác, mạch, huyết áp…cần tìm nguyênnhân chảy máu từ xương, từ các mạch máu, từ chân u …

- Biến chứng mạch máu: Sự tiến bộ trong kỹ thuật vi phẫu giảm tỷ lệbiến chứng mạch máu trong phẫu thuật u dây TK số VIII Biến chứng mạchmáu chia làm hai loại động mạch và tĩnh mạch Tổn thương tĩnh mạch liênquan đến các phương thức phẫu thuật, với các xoang tĩnh mạch (xoang ngang,xoang sigma) có thể gây chảy máu hoặc tắc mạch Xa hơn gây nhồi máu não

hố sau Động mạch hay bị tổn thương là động mạch tiểu não trước dưới Cácmạch máu liên quan khối u có kích thước > 4cm bao gồm động mạch tiểu nãotrên (79%), động mạch tiểu não sau dưới (59%), động mạch thân nền là93,5%

- Viêm màng não: Biểu hiện lâm sàng bằng hội chứng nhiễm trùng, hộichứng màng não Trên lâm sàng bệnh nhân có sốt cao liên tục, tri giác xấu đi,gáy cứng… Xét nghiệm dịch não tủy dịch đục, bạch cầu tăng

- Rò dịch não tủy: Tỷ lệ rò dịch não tủy 8,1- 30% Theo nghiên cứu củaMagliulo tỷ lệ rò dịch não tủy là 17,6% , tương tự Hoffman là 17%

Rò dịch não tủy có thể qua vết mổ, qua ống Eustache vào trong mũihọng hoặc tai giữa Rò dịch não tủy làm tăng thời gian nằm viện, tỷ lệ nhậpviện và nguy cơ trở lại phòng phẫu thuật Mặc dù việc rò dịch não tủy có thể

tự ngừng nhưng đôi khi vẫn cần phẫu thuật lại để ngăn chặn dịch rò vì có thểgây viêm màng não

- Giãn não thất: Do phù tiểu não gây chèn ép đoạn thấp cống não hoặc

do rối loạn hấp thu dịch não tủy sau mổ Bệnh nhân đau đầu, nôn, rối loạn ýthức sau mổ

- Đau đầu: Đau đầu sau một thời gian dài sau phẫu thuật tuy lành tínhnhưng ảnh hưởng nhiều đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân Một cuộckhảo sát được tiến hành trên 1657 bệnh nhân có đau đầu sau phẫu thuật 1/3 số

đó báo cáo đau đầu trước phẫu thuật, 49% trong số đó đau đầu nặng lên sauphẫu thuật, đau đầu kéo dài dưới 1 giờ với bệnh nhân trên 70 tuổi, và hơn4giờ với 41 đến 55 tuổi Đau đầu sau phẫu thuật được mô tả như đau đầucăng cơ, không nguy hiểm nhưng cần phân biệt đau đầu do viêm màng não

- Tổn thương dây thần kinh số VII: Gây méo miệng, ăn uống rơi vãi,mắt nhắm không kín, viêm loét giác mạc, nói khó ảnh hưởng nghiêm trọngchất lượng cuộc sống của bệnh nhân đặc biệt trong giao tiếp xã hội Tổnthương dây VII phụ thuộc vào kích thước khối u và kinh nghiệm của phẫuthuật viên Nghiên cứu của Gormley và cộng sự trên 179 bệnh nhân u dâythần kinh số VIII cho thấy kết quả tỷ lệ bảo tồn chức năng dây số VII (House

- Backmann grade I-II) đạt được > 96% số bệnh nhân có khối u nhỏ (< 2cm),74% với khối u trung bình (2- 3,9 cm) và 38% với khối u lớn (> 4cm)

- Tổn thương dây thần kinh ốc tai: Sự toàn vẹn và tình trạng chức năngcủa dây ốc tai là rất quan trọng trong khi thực hiện phẫu thuật Theo Rigby và

cộng sự khảo sát cho thấy 61% bệnh nhân sau phẫu thuật 6 tháng tình trạngmất thính lực ảnh hưởng nhiều đến chất lượng cuộc sống của họ

- Tử vong: Theo Gormley và cộng sự tỷ lệ tử vong là 1% do nhồi máu

cơ tim và tắc động mạch phổi sau phẫu thuật Nghiên cứu trên 1000 trườnghợp u dây thần kinh VIII tỷ lệ tử vong chung 1,1%

1.6 Vai trò của chuyên khoa thần kinh trong chẩn đoán, điều trị

U dây thần kinh số VIII là bệnh lý quan trọng của vùng hố sau Vấn đềchẩn đoán u dây thần kinh VIII giai đoạn đầu với các triệu chứng không đặchiệu, có thể gặp trong nhiều bệnh đặt ra thách thức với các nhà lâm sàng.Những tổn thương thần kinh do u gây ra hay trong quá trình điều trị ảnhhưởng nhiều đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân trước và sau phẫu thuậtcũng như tuổi thọ của bệnh nhân Hiện nay với nhiều phương pháp điều trịphẫu thuật và xạ phẫu việc lựa chọn cần cá thể hóa trên từng bệnh nhân Từ

đó cho thấy sự cần thiết phối hợp của đa chuyên khoa thần kinh, phẫu thuật và

xạ trị trong chẩn đoán, điều trị và theo dõi bệnh nhân để mang lại hiệu quảcao nhất

1.7 Các nghiên cứu về u dây TK số VIII trên thế giới và ở Việt Nam

1.7.1 Trên thế giới

bởi Sandifort qua mổ xác của một bệnh nhân bị điếc

Năm 1917 Cushing đã đưa cuốn: Triệu chứng lâm sàng u dây TK sốVIII và u góc cầu tiểu não Ông đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán, cách thức

mổ và kết quả mổ của 42 bệnh nhân u lớn góc cầu tiểu não với 71% u dây TK

số VIII Trong nghiên cứu của mình tác giả nhận thấy các khối u vùng góc cầutiểu não được chẩn đoán dựa vào triệu chứng lâm sàng đều có kích thước lớnhơn 3 cm

Năm 1969 Muranush đã tiến hành nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của ugóc cầu tiểu não và so sánh u dây TK số VIII với các loại u khác Tác giả thấy

rằng ù tai và giảm thính lực là hai triệu chứng thường gặp nhất trong giai đoạnđầu của u dây VIII, ngược lại ít gặp hơn ở các loại u khác.

Nghiên cứu của Agnete Parving và cộng sự (1992) cũng cho thấy 62%bệnh nhân bị ù tai, 57% bệnh nhân bị rối loạn thăng bằng

Selesnick và cộng sự (1993) đã tiến hành nghiên cứu trên 126 bệnhnhân được điều trị tại trường đại học California, San Francisco với chẩn đoán

u dây TK số VIII từ 1986 đến 1990, cho thấy 48% bệnh nhân bị rối loạn thăngbằng, trong đó 37% bệnh nhân có u dưới 1 cm, 47% có u từ 1-3cm và 71% ulớn hơn 3 cm

Năm 1996, Selesnick và cộng sự đã tiến hành nghiên cứu về vai trò củacộng hưởng từ trong chẩn đoán u góc cầu tiểu não Trong công trình nghiêncứu của mình tác giả nhận xét cộng hưởng từ là phương pháp cận lâm sàng tối

ưu nhất cho việc chẩn đoán u góc cầu tiểu não Phương pháp này có thể pháthiện được những khối u có kích thước nhỏ hơn 1 cm mà trên cắt lớp vi tínhkhông thể nhận biết

Carlson và cộng sự (2012) đã nghiên cứu trong 10 năm 350 bệnh nhân

u dây TK số VIII sử dụng CHT có tiêm thuốc đối quang từ theo dõi sự táiphát của u, biến chứng sau phẫu thuật và biến đổi hình ảnh với u tái phát.CHT có sử dụng thuốc đối quang từ là tiêu chuẩn vàng đánh giá tái phát với

độ nhạy và độ đặc hiệu 100%

Tác giả Shan Tang và cộng sự (2014) tiến hành nghiên cứu 88 bệnhnhân u dây TK số VIII, theo dõi sau phẫu thuật bằng CHT trong 11 năm, chocác giá trị dự báo tổn thương dạng nốt gia tăng kích thước bắt đầu từ hai nămsau phẫu thuật, trong khi dạng không thấy tổn thương hoặc tổn thương dạngđường thường có kích thước ổn định trong 5 năm Tuổi trẻ và kích thước khối

u trước phẫu thuật càng lớn là yếu tố nguy cơ cho sự phát triển khối u sauphẫu thuật (p = 0,01 và p = 0,02)

1.7.2 Tại Việt Nam

Nghiên cứu của Dương Đình Chỉnh (2001) về một số đặc điểm lâmsàng, cận lâm sàng và yếu tố tiên lượng của u góc cầu tiểu não trên 54 bệnhnhân u góc cầu tiểu não cho thấy u dây TK số VIII chiếm 61% bệnh nhân ugóc cầu tiểu não

Võ Văn Nho (2001) nghiên cứu lâm sàng, cận lâm sàng để chẩn đoánsớm và điều trị vi phẫu thuật u dây TK số VIII qua đường chẩm, sau xoangsigma và dưới xoang ngang cho thấy ù tai, giảm thính lực là triệu chứng sớm(89,3%) của bệnh nhân u dây TK số VIII Giá trị CHT ưu thế hơn hẳn cắt lớp

vi tính (CLVT) đối với các u còn nằm trong OTT

Bùi Quang Huynh (2003) nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị chẩnđoán CHT trên 68 bệnh nhân u hố sau thấy u dây TK số VIII chiếm 41,1% ởGCTN

Bùi Huy Mạnh (2007) nghiên cứu trên 35 bệnh nhân u dây TK số VIIIcũng cho thấy triệu chứng ù tai là dấu hiệu sớm hay gặp nhất chiếm 71%, tiếptheo đau đầu 34% và mất thính lực 20%, 79% không thấy u trên CHT sau mổ,57% bảo tồn chức năng dây VII sau phẫu thuật

Nguyễn Kim Chung và cộng sự (2014) nghiên cứu 144 bệnh nhân udây TK số VIII được phẫu thuật tại bệnh viện Chợ Rẫy từ tháng 6/2011 đếntháng 6/2014 có 12 ca (8,3%) lấy hết u, 125 ca lấy gần hết u (86,8%), 12 calấy bán phần (8,3)

Phạm Thị Thúy Vân (2017) nghiên cứu 38 bệnh nhân u dây TK số VIIIcho thấy 18,4% u được lấy hết hoàn toàn, 15,8% hết gần hoàn toàn, 65,8% lấymột phần Biến chứng sau mổ như chảy máu gặp 7,9%, rò dịch não tủy là18,4%

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân

- Bệnh nhân được chẩn đoán lâm sàng là u dây thần kinh số VIII

- Được điều trị phẫu thuật

- Có kết quả mô bệnh học là u thần kinh

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Bệnh nhân không có ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn trên.

- Bệnh nhân phẫu thuật lần 2 do u tái phát

- Bệnh nhân được xạ phẫu trước đó

- Bệnh nhân được chẩn đoán NF2

2.1.3 Thời gian và địa điểm nghiên cứu

- Nghiên cứu được tiến hành tại Trung tâm phẫu thuật thần kinh Bệnhviện Việt Đức từ tháng 2/2018 đến tháng 6/2019

2.2 Phương pháp nghiên cứu

- Mô tả kết hợp hồi cứu và tiến cứu

2.2.1 Mẫu nghiên cứu

- Cỡ mẫu: Chọn mẫu thuận tiện bao gồm tất cả bệnh nhân có đủ tiêuchuẩn lựa chọn trong thời gian nghiên cứu

2.2.2 Thiết kế nghiên cứu

- Bệnh nhân hồi cứu từ tháng 2/2018 đến tháng 8/2018.

- Bệnh nhân tiến cứu từ tháng 8/2018 đến tháng 6/2019

- Lập bệnh án nghiên cứu thống nhất, các bệnh án đều có ghi lại kết quả

mô bệnh học, có phim chụp CHT Tiến hành thu thập số liệu theo mẫu bệnh án

đã lập với tất cả các bệnh nhân phù hợp với tiêu chuẩn nghiên cứu

- Nhóm bệnh nhân hồi cứu được lấy thông tin trong bệnh án lưu trữ.Thu thập số liệu để nghiên cứu.

- Nhóm bệnh nhân tiến cứu được thăm khám, theo dõi sau điều trị đếnkhi ra viện

- Sau đó tất cả bệnh nhân đều được hẹn khám lại trong vòng 6 tháng

2.3 Quy trình nghiên cứu

Tất cả các bệnh nhân lựa chọn sẽ được thăm khám và xét nghiệm theocác bước sau:

Khám tai: Đánh giá khả năng nghe

Khám thần kinh: Phát hiện các dấu hiệu chèn ép dây thần kinh sọ, hộichứng tiền đình, hội chứng tiểu não, hội chứng tăng áp lực nội sọ, liệt nửa người

Phân độ liệt mặt theo thang điểm House - Brackmann

Đánh giá chất lượng cuộc sống bệnh nhân trước mổ u não theo thangđiểm Karnofsky

2.3.3 Chụp CHT đánh giá u dây thần kinh số VIII trước phẫu thuật

Thuốc đối quang từ sử dụng: Gadonilium liều 0,1 mmol/kg Tất cả cácbệnh nhân thuộc đối tượng nghiên cứu đều được chụp CHT sọ não với cácchuỗi xung như sau:

Hỏi

bệnh

Khámbệnh

ChụpCHT sọnão

Khám lại vàchụp CHT sọ nãotrong vòng 6tháng sau mổPhẫu

thuật

2.3.3.1 Các chuỗi xung thường quy được áp dụng: T1W, T2W hoặc T2

FLAIR, 3D CISS, 3D T1W sau tiêm thuốc.

2.3.3.2 Chẩn đoán xác định u dây thần kinh VIII trên CHT

Trên chuỗi xung T1W, T2W hoặc FLAIR: Tăng tín hiệu, giảm hoặcđồng tín hiệu và tín hiệu hỗn hợp

Trên xung 3D CISS: Quan sát rõ thành phần khối u trong OTT, liênquan với các dây thần kinh xung quanh

Sau tiêm trên chuỗi xung 3D T1: Thường khối ngẫm thuốc mạnh khôngđồng nhất với u kích thước lớn và đồng nhất với u kích thước nhỏ

Rộng ống tai trong: OTT bình thường kích thước 5-10 mm (trung bình7,6mm)

2.3.4 Khám bệnh nhân hậu phẫu

Phát hiện các biến chứng sau mổ: Chảy máu, viêm màng não, tụ dịchvùng mổ, rò dịch não tủy, giãn não thất…

2.3.5 Khám lại bệnh nhân sau mổ trong vòng 6 tháng

Đánh giá lại các triệu chứng lâm sàng so với trước phẫu thuật

Đánh giá mức độ hồi phục liệt mặt theo thang điểm House-Brackmannsau phẫu thuật

Đánh giá chất lượng cuộc sống bệnh nhân sau mổ theo thang điểmKarnofsky

2.3.6 Chụp CHT đánh giá u dây TK số VIII sau phẫu thuật

2.3.6.1 Các chuỗi xung thường quy được áp dụng

T1, T2 hoặc FLAIR, T2*, DWI, 3D CISS, 3D T1

Trường hợp không còn u: Không quan sát thấy tín hiệu u trên các chuỗixung thăm khám so với trước phẫu thuật

Trường hợp còn u: Quan sát thấy tổn thương trên chuỗi xung T1, T2hoặc FLAIR: Tăng tín hiệu, giảm hoặc đồng tín hiệu và tín hiệu hỗn hợp

Trên xung CISS: Quan sát rõ thành phần khối u trong OTT, liên quanvới các dây thần kinh xung quanh.

Sau tiêm trên chuỗi xung 3D T1: Còn thấy tín hiệu ngấm thuốc sautiêm dạng đường tương ứng với sẹo xơ và/ hoặc mô hạt trong giường phẫuthuật và dạng nốt là sự tăng cường tín hiệu ở giường phẫu thuật với kíchthước nhỏ nhất 2mm

Đánh giá các biến chứng: Chảy máu, rò dịch não tủy, viêm màng não,huyết khối xoang tĩnh mạch …

2.4 Nội dung nghiên cứu

● Thời gian xuất hiện triệu chứng đầu tiên

● Triệu chứng dây VIII:

- Ù tai

- Điếc, giảm thính lực

- Chóng mặt

● Triệu chứng dây V: Tê bì nửa mặt, đau nửa mặt

● Triệu chứng dây VII: Đánh giá mức độ liệt mặt hay liệt dây VII theophân độ của House - Brackmann

- Mắt: Nhắm hoàn toàn không cần gắng sức

- Miệng: Không đối xứng nhẹ

co thắt nửa mặtTrạng thái nghỉ: Đối xứng và nhịp điệu bình thường Trạng thái co:

- Trán: Chuyển động nhẹ đến trung bình

- Mắt: Đóng hoàn toàn khi cố gắng

- Miệng: Hơi yếu nhẹ khi co tối đa

- Mắt: Đóng không hoàn toàn

- Miệng: Không đối xứng dù cố tối đa

● Các triệu chứng của dây IX, X, XI: Ăn uống nghẹn sặc, nói khó

● Hội chứng tiểu não: Rối loạn thăng bằng, rối loạn phối hợp động tác.

● Hội chứng tăng áp lực nội sọ: Đau đầu, nôn, phù gai thị

● Đánh giá tình trạng bệnh nhân theo thang điểm Karnofsky

90 Triệu chứng kín đáo, có thể hoạt động

bình thường

80 Có một vài triệu chứng nhưng vẫn cố

gắng làm được việcII

III

Không thể tự chăm sóc

bản thân Yêu cầu

tương đương với chăm

sự trợ giúp liên tục và chăm sóc đặc biệt

 Chụp CHT: Hình ảnh trên các xung T1W, T2W, 3D CISS, 3DT1.

Giai đoạn của u theo phân độ KOOS

u tiếp xúc với thân não

u đè đẩy vào thân não

c, Các biến chứng sau phẫu thuật

- Theo dõi các biến chứng sớm: Chảy máu, tụ dịch vùng mổ, viêmmàng não

- Biến chứng muộn: Rò dịch não tủy, áp xe não

d, Đánh giá kết quả sau phẫu thuật 3-6 tháng

- So sánh triệu chứng lâm sàng trước và sau phẫu thuật

- So sánh kích thước khối u trước và sau phẫu thuật

- Đánh giá bảo tồn chức năng dây VII theo thang điểm House-Brackmann

- Tình trạng bệnh nhân theo chỉ số Karnofsky

2.5 Xử lý số liệu

Các số liệu thu nhập được xử lý theo thuật toán thống kê trên máy vitính bằng phần mềm SPSS 16.0

Các test thống kê sử dụng:

- Kiểm định Student đối với trường hợp so sánh hai trung bình

- Kiểm định X2 đối với so sánh 2 tỷ lệ

- Tính hệ số tương quan Pearsons để so sánh giữa các biến khác nhautìm mối liên hệ giữa các biến

2.6 Đạo đức nghiên cứu

- Nghiên cứu nhằm mục đích nâng cao chất lượng chẩn đoán và điều trịbệnh, không phục vụ mục đích nào khác

- Đối tượng tự nguyện tham gia nghiên cứu