NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG, THÍNH lực, NHĨ LƯỢNG và cắt lớp VI TÍNH của BỆNH NHÂN dị DẠNG bẩm SINH hệ THỐNG XƯƠNG CON

Đối chiếu lâm sàng, thính lực, nhĩ lượng, CLVT, tổn thương trong phẫu thuật để nêu giá trị của các xét nghiệm trên trong chẩn đoán dị dạng bẩm sinh hệ thống xương con... Đây là một mốc q

Ngày nay các phương pháp thăm dò và chẩn đoán hiện đại như chụp cắtlớp vi tính xương thái dương có độ phân giải cao đã được áp dụng Điều này đãlàm tăng tỷ lệ phát hiện bệnh và chẩn đoán đúng nguyên nhân Tuy nhiên nhiềutrường hợp vẫn còn gặp rất nhiều khó khăn và đôi khi chẩn đoán chỉ được xácđịnh khi mổ thăm dò tai giữa.

Phẫu thuật chỉnh hình chuỗi xương con nhằm tái tạo lại hệ thống truyền

âm là một trong những biện pháp nhằm phục hồi lại sức nghe cho người bệnh

Hiện nay ở Việt Nam còn ít nghiên cứu về dị dạng bẩm sinh xương con,cũng như tìm hiểu giá trị của các phương pháp đo thính lực, nhĩ lượng và chụpcắt lớp vi tính xương thái dương trong chẩn đoán

Do vậy chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, thính lực, nhĩ lượng và cắt lớp vi tính của bệnh nhân dị dạng bẩm sinh hệ thống xương con” với hai mục tiêu là:

1 Nghiên cứu hình thái lâm sàng, thính lực, nhĩ lượng và cắt lớp vi tính của bệnh nhân dị dạng bẩm sinh hệ thống xương con.

2 Đối chiếu lâm sàng, thính lực, nhĩ lượng, CLVT, tổn thương trong phẫu thuật để nêu giá trị của các xét nghiệm trên trong chẩn đoán

dị dạng bẩm sinh hệ thống xương con.

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 Giải phẫu hòm nhĩ và hệ thống xương con

1.1.1 Hòm nhĩ

Hòm nhĩ là một hốc xương nằm trong xương đá, phía trước thông vớithành bên họng mũi bởi vòi nhĩ, phía sau thông với hệ thống thông bào xươngchũm bởi một cống nhỏ gọi là sào đạo Hòm nhĩ nhìn nghiêng như một thấukính phân kì lõm 2 mặt chạy chếch xuống dưới, ra ngoài và ra trước Hòm nhĩ

là một phần quan trọng của tai giữa, trong hòm nhĩ có chứa hệ thống xươngcon Màng nhĩ và hệ thống xương con có chức năng tiếp nhận và biến đổi âmthanh từ sóng âm học trong không khí thành chuyển động cơ học để truyềnvào tai trong

- Phần xương: ở trên, đây chính là tường thượng nhĩ và được chialàm 2 phần

+ Phần dưới:xương mỏng, đặc và cứng

+ Phần trên:xương dày và xốp hơn

- Phần màng (màng nhĩ): màng nhĩ là một màng mỏng nhưng dai lắpvào rãnh nhĩ của xương nhĩ bởi vòng sụn sợi Màng nhĩ có 2 phần:

+ Phần trên: là màng chùng, bám vào mặt ngoài tường thượng nhĩ.+ Phần dưới: là màng căng chiếm phần lớn diện tích màng nhĩ Đây làphần rung động của màng nhĩ

* Thành trong (hay thành mê nhĩ):

- Ở giữa: lồi lên gọi là ụ nhô, do ốc tai lồi vào thành trong hòm nhĩ

- Dưới ụ nhô: có lỗ của dây thần kinh Jacobson

+ Ở trên và trước ụ nhô cũng có một lồi xương gọi là mỏm thìa, có gân

cơ búa (gân cơ căng màng nhĩ) chui ra

+ Cơ búa ở mỏm thìa, cơ bàn đạp ở mỏm tháp chạy vào hòm nhĩ tớibám vào 2 xương tương ứng

* Thành trước (hay thành động mạch cảnh trong):

- Phần thấp nhất cách động mạch cảnh trong bởi một mảnh xươngmỏng Vì vậy trong một số bệnh lý của tai có thể nghe tiếng mạch đập

- Phía trên là lỗ trên của vòi nhĩ

- Ở trên vòi nhĩ là ống thừng nhĩ, ống cơ búa

* Thành sau (hay thành chũm):

- Ở trên có một ống thông với sào bào gọi là sào đạo

- Có một lỗ vào của dây thừng nhĩ chạy vào hòm nhĩ

- Ở ngay dưới sào đạo là mỏm tháp

- Ngay sau hòm nhĩ, nằm ở phần xương chũm có đoạn 3 cống Fallopetrong đó có dây VII Đoạn 3 dây VII chạy xuống dưới theo hướng chếch rangoài, còn hòm nhĩ lại chếch vào trong nên dây mặt bắt chéo hòm nhĩ [2], [9]

+ Độ lõm rốn màng nhĩ ở người Việt Nam là: 1,79 ± 0,40mm [5].

* Cấu tạo của màng nhĩ [17], [27]:

• Lớp giữa gồm: tổ chức liên kết lỏng lẻo bao gồm có tổ chức sợi

có tính chất chun giãn, mạch máu, thần kinh và các dưỡng bào.Không có lớp sợi như ở màng căng

• Lớp trong cùng: là lớp tế bào vảy không sừng hóa

+ Màng căng: gồm 3 lớp, dày 131 µm

• Lớp ngoài: liên tiếp với lớp biểu mô ống tai ngoài, dày 30 µm

• Lớp giữa: là lớp tổ chức sợi, dày 100 µm.

• Lớp trong: là lớp tế bào niêm mạc chế nhầy liên tục với niêm mạccủa hòm nhĩ, lớp này dày 1 µm

Hình 1.4: Hệ thống xương con [14]

1.1.2.1 Xương búa:

* Hình dáng và cấu tạo:

Cấu tạo của xương búa bao gồm:

- Chỏm: hình tròn, có diện khớp với xương đe

- Cổ: nối giữa chỏm và cán búa, liên quan với màng chùng, giữa cổxương búa và màng chùng có một khoảng trống gọi là túi Prussak

- Cán: tiếp theo cổ, đi chếch xuống dưới, ra sau và vào trong Cán búanằm ở trong màng nhĩ, dính vào màng nhĩ bởi lớp sợi Tận cùng của cán búatạo nên một hố lõm hình nón gọi là rốn nhĩ

- Giữa cổ và cán búa có lồi lên 2 mỏm xương:

+ Mỏm ngắn (hay mỏm ngoài): có dây chằng nhĩ búa sau bám vào.+Mỏm dài (hay mỏm trước) có dây chằng nhĩ búa trước và gân cơ búa(cơ căng màng nhĩ) bám vào

+ Chiều dài cán búa: 4,62 ± 0,26mm

+ Đường kính trước sau: 0,65 ± 0,06mm

+ Đường kính trong ngoài: 1,07 ± 0,13mm

+ Kích thước cổ xương búa: 1,3 – 2,45mm

+ Dây chằng trên: đi từ chỏm tới trần thượng nhĩ

+ Dây chằng ngoài: đi từ chỏm tới tường thượng nhĩ

+ Dây chằng trước: đi từ cổ xương búa tới gai bướm ở dưới nền sọ.+ Dây chằng nhĩ – búa trước: một đầu bám vào gai nhĩ ở đầu trướccủa rãnh Rivinus, đầu kia bám vào mỏm dài xương búa Thựcchất đây là phần dày lên của vòng sụn sợi màng nhĩ (Gerlack).+ Dây chằng nhĩ - búa sau: đi từ gai nhĩ ở đầu sau của rãnhRivinus tới bám vào mỏm ngắn xương búa

- Cơ: cơ búa (cơ căng màng nhĩ) là một cơ hình thoi, nằm trong mộtống xương gọi là ống cơ búa, song song với vòi nhĩ

Chức năng khi cơ co: Chỏm xương búa quay ra ngoài, cán búa bị kéovào trong nên căng màng nhĩ Khi cán búa bị kéo vào trong, chỏm búa quay rangoài lôi cả thân xương đe ra ngoài Khi thân xương đe bị kéo ra ngoài thìngành xuống ấn vào trong và ấn vào xương bàn đạp, đế đạp ấn vào cửa sổ bầudục làm tăng áp lực nội dịch tai trong

+ Ngành ngang: nằm trong hố đe của thượng nhĩ, ở phía sau thânxương đe Đây là một mốc quan trọng để bộc lộ dây VII.

+ Ngành xuống: liên tiếp với phần thân ở trên, to ở phần sát thân, nhỏ ởphần tiếp khớp với chỏm xương bàn đạp, chạy chếch xuống dưới và ra trước.Thân và ngành xuống xương đe hợp với chỏm và cán búa thành một góc nhọn

Hình 1.6: Xương đe [14]

- Ở đầu tận cùng của ngành xuống xương đe có một mỏm xương gầnnhư vuông góc với ngành xuống gọi là mỏm đậu Đây chính là phần nối vớichỏm xương bàn đạp để tạo thành khớp đe - đạp

* Kích thước, khối lượng:

+ Dây chằng sau: đi từ mỏm của ngành ngang xương đe vào mỏm sau

hố đe

+ Dây chằng trên: đi từ thân xương đe tới trần thương nhĩ

+ Dây chằng bên: là dây chằng gắn xương đe vào chỏm xương búa

+ Chỏm tròn: có đường kính dọc bằng đường kính ngang

+ Chỏm bầu dục có đường kính dọc lớn hơn đường kính ngang

- Cổ: là phần nối giữa chỏm vào gọng xương bàn đạp

- Gọng xương bàn đạp: nối chỏm xương với đế

+ Gọng trước: thẳng và nhỏ hơn gọng sau

+ Gọng sau: thường cong và to hơn gọng trước

+ Giữa 2 gọng nối với nhau ở phía trên, ngay dưới cổ xương bànđạp tạo nên hai cung là cung trên và cung dưới

- Đế xương bàn đạp: là nơi 2 gọng gắn vào Đế có hình bầu dục, chiềucong lồi về phía tiền đình, chiều cong lõm về phía ốc tai Có 2 hình dạng đếthường gặp:

+ Bầu dục cân đối: chiều ngang đế phía trước bằng phía sau

+ Bầu dục lệch: có một đầu to và một đầu nhỏ Thường là phía trước tohơn phía sau

* Kích thước, khối lượng:

- Kích thước: chiều cao xương bàn đạp trung bình ở người Việt Nam là3,33 ± 0,21mm Theo Donalson là 3,26mm [5], [13]

+ Chỏm xương bàn đạp:

 Đường kính dọc là: 1,02 ± 0,12mm

 Chiều ngang là 1,46 ± 0,11mm Theo Donalson là 1,41mm [13].

 Độ dày đế: ở giữa là 0,26 ± 0,04mm, ở phần trước của đế là 0,41

± 0,07mm, ở phần sau đế là 0,52 ± 0,05mm

- Khối lượng là 3,42 ± 0,8mg Theo Donalson là 2,86mg [13]

* Cơ bàn đạp:

- Cấu tạo cơ bàn đạp:

+ Là một cơ có hình thoi nhỏ, nằm trong một ống xương xẻ trong thànhhòm nhĩ và nằm trước đoạn 3 cống Fallope

+ Nguyên ủy và bám tận: Cơ bám ở trong ống xương chui ra ở mỏm thápbởi một gân Gân này bẻ gập và quặt ngược lại để bám vào chỏm xương bàn đạp

- Cơ bàn đạp có 2 chức năng: là cơ nghe và chức năng thứ 2 là bảo vệtai trong Với những âm thanh lớn > 80dB dội vào tai, cơ bàn đạp sẽ co cứnglàm cho đế đạp không ấn vào tiền đình [22]

1.1.2.4 Các khớp của hệ thống xương con:

* Đặc điểm khớp:

- Khớp của hệ thống xương con là khớp không tải trọng

- Bề mặt khớp được lót bởi sụn có hoặc không có đĩa gian khớp

- Mọi khớp đều có một bao khớp thực sự Bao khớp này có các sợi dâychằng nối giữa màng xương và khớp xương con

Hình 1.8: Cấu trúc động học của hệ thống xương con và dây chằng [18]

* Khớp búa - đe:

- Là khớp có bao hoạt dịch, là khớp động nối xương búa và xương đe

- Có hình giống cái yên ngựa, phần đứng của khớp được gắn rất chắc chắn

* Khớp đe - đạp:

- Là khớp có bao hoạt dịch Là loại khớp nối tiếp bằng khớp giữa phầnlồi của chỏm xương bàn đạp và phần lồi của mỏm đậu

- Khe khớp luôn tồn tại nhưng không có đĩa sụn gian khớp

- Ở phần dưới và sau của bao khớp thỉnh thoảng nó liên tục với gân cơbàn đạp

- Các lớp sợi của tổ chức liên kết tạo thành dây chằng vòng liên tục vớimàng xương ở phần giữa của mặt dưới đế XBĐ và màng xương của cửa sổbầu dục.

- Mặt trong đế đạp liên quan đến nang xoan và nang cầu của tiền đìnhmàng qua trung gian ngoại dịch của mê nhĩ

1.1.3 Mạch máu

1.1.3.1 Động mạch cấp máu cho hệ thống xương con: Hệ thống xương con

được cấp máu bởi 2 động mạch:

- Động mạch hòm nhĩ trước

- Động mạch hòm nhĩ trên

1.1.3.2 Tĩnh mạch

- Chạy cùng với động mạch cùng tên

- Đổ vào đám rối tĩnh mạch bướm hoặc đổ vào xoang tĩnh mạch đá trên

Hình 1.9: Sơ đồ mạch máu và thần kinh chi phối tai giữa [14]

* Niêm mạc tai giữa

Tai giữa được phủ một lớp niêm mạc biểu mô hô hấp với những tế bàotrụ có lông chuyển, tế bào chế nhày Lớp biểu mô trụ chỉ lát trong lòng hòmnhĩ và vòi nhĩ, còn nửa sau thượng nhĩ, sào đạo, sào bào và các thông bàochũm được bao phủ bởi một lớp biểu mô dẹt không có tế bào chế nhầy Dướiniêm mạc là các tuyến chế nhầy, các tuyến này phát triển mạnh ở phần trướccủa hòm nhĩ và vòi nhĩ đặc biệt ở đoạn vòi nhĩ sụn

1.2 Sinh lý truyền âm

Hệ thống truyền âm bao gồm: tai ngoài, tai giữa và một phần của ốc taicho tới tận cơ quan Corti

1.2.1 Tai ngoài

- Vành tai:

Có tác dụng hứng sóng âm ba trong môi trường không khí Chính cấutrúc lồi, lõm của vành tai có tác dụng: Thứ nhất là tăng diện tích tiếp xúc vớisóng âm ba, thứ hai là có tác dụng định hướng âm thanh ở phía trước hay phíasau hoặc ở bên phải hay bên trái, thứ ba là có tác dụng cộng hưởng hoặcchống cộng hưởng âm đối với từng giải tần số [9] [17]

- Ống tai ngoài: là một ống tịt, miệng ống là cửa tai, đáy ống là màngnhĩ Ống tai không thẳng mà luôn có độ cong Chiều dài ống tai là 2,5cmđường kính 0,9 – 1,2cm, thể tích ống tai ngoài chứa khoảng 2,5 – 3cm3 khí.Tác dụng thứ nhất là cộng hưởng âm thanh, đạt hiệu qủa tối đa là tăng sứcnghe được 15 dB ở tần số 3 kHz [9] [18] Tác dụng thứ hai của ống tai làlàm giảm tiếng ồn ở tần số 4 kHz do thể tích đệm của không khí trong ốngtai Đối với những dải tần số âm thanh có cường độ lớn thì tư thế của đầu

sẽ thay đổi làm cho hướng tác động của âm thanh đối với tai ngoài cũngthay đổi do đó có tác dụng giảm độ ồn của âm thanh đầu vào và bảo vệ taigiữa [17] [24]

Hệ thống MNXC hoạt động như một máy biến đổi năng lượng âmthanh từ dạng sóng Viba trong môi trường không khí thành chuyển động cơhọc dẫn truyền vào tai trong Nhưng các dải tần số âm thanh dù được biến đổidạng chuyển động vẫn được hệ thống dẫn truyền của tai giữa truyền vào taitrong một cách chính xác, không làm méo âm thanh Hiệu quả hoạt động của

hệ thống MNXC là theo kiểu rung động tắt dần, kéo dài bước sóng đối vớicác dải âm tần số cao, nhưng lại tăng biên độ dao dộng của tần số thấp[12] [24]

1.2.2.1 Vai trò của màng nhĩ

* Rung động của màng nhĩ với những âm thanh có tần số thấp:

Có nhiều nghiên cứu động lực học màng nhĩ Có nhiều phương phápdùng để quan sát và đo sự rung động của màng nhĩ khi làm thay đổi áp lực ởống tai ngoài Các thực nghiệm cổ điểm của Mark và Kessel: 1874; Wada:1924: dùng phương pháp quang học sử dụng bụi vàng gắn trên bề mặt màngnhĩ Kobrak: 1941; 1953; Perinam: 1945; Kirikae: 1960; đã sử dụng kỹ thuậtnhất ngày quang học (stroboscopic) Wilska: 1935; Békésy: 1941; sử dụngphương pháp diện tích để đánh giá sự thay đổi diện tích trên bề mặt màng nhĩbằng 1 điện cực hoạt động gắn ở đó [12] Tonna: 1968, 1972, Lokberg vàcộng sự: 1980 đã dùng phương pháp sắc ký sử dụng chùm tia Laser để nghiêncứu rung động của màng nhĩ, và kết luận: các vùng khác nhau của màng nhĩ

có sự rung động khác nhau, màng nhĩ rung động khác nhau với những tần số

âm thanh khác nhau Blueston chia rung động của màng nhĩ làm 3 vùng [12]:vùng trung tâm ở quanh rốn nhĩ, có bán kính 1,2 – 1,5mm; vùng rìa là vùngsát khung nhĩ, có độ rộng là 2 – 3mm; vùng cận trung tâm là vùng giữa 2vùng trên, rộng 0,7 – 2mm Khi rung động thì vùng trung tâm đi động trước –sau như kiểu chuyển động của Piston, nhưng cả trong khi rung động thì hìnhnón ở rốn nhĩ cũng không thay đổi Vùng rìa lại di động theo kiểu bản lề và

độ lệch của góc màng nhĩ – thành ống tai ngoài liên tục thay đổi ở chỗ nối sátvới vòng khung nhĩ Vùng cận trung tâm rung động với biên độ lớn hơn 2vùng kia Békésy (1941) đã sử dụng 1 điện cực hoạt động rất nhạy để đo thờigian rung động của màng nhĩ Ông phát hiện ra rằng khi kích thích bằng 1 tần

số âm thanh 2000Hz thì vùng màng nhĩ dọc theo 2 bên cán búa có thời gianrung động ngắn nhất Đó là vùng cận trung tâm

Kurokawa và Good (1995) đã ứng dụng kỹ thuật sử dụng chùm tiaLaser để nghiên cứu và ghi lại rung động của màng nhĩ đối với các tần số.Bằng kỹ thuật này họ khẳng định ở tần số thấp hơn 3kHz thì toàn bộ màng nhĩ

và cán búa rung động như một bộ phận thống nhất Tuy nhiên có 2 đỉnh rungđộng ở màng nhĩ là phía trước và phía sau cán búa, biên độ rung động ở phíasau cán búa lớn gấp 3 lần rung động ở phía trước cán búa [21]

* Rung động màng nhĩ với âm thanh có tần số cao:

- Békésy (1941) cho rằng ở tần số 2400Hz màng nhĩ bắt đầu rung độngtheo vùng mất đi độ cứng của màng nhĩ Tonndotf và Khanna (1972) đã ghilại các kiểu rung động của màng nhĩ ở những tần số cao hơn thí nghiệm củaBékésy bằng kỹ thuật sắc ký Họ cho rằng màng nhĩ bắt đầu phân chia cácvùng rung động khác nhau âm thanh có tần số 3000Hz [12]

- Kurokowa và Good nhận thấy với tần số trên 3kHz rung động củamàng nhĩ trở nên phức tạp và chia làm nhiều vùng rung động khác nhau Đặcbiệt là cán búa và vùng màng nhĩ ở sát vòng khung nhĩ góc sau trên rung độngnhiều hơn các vùng màng nhĩ khác [21]

- Bằng những thí nghiệm trên mô hình và thực nghiệm lâm sàngHuttenbrink cũng có kết quả tương tự với kết quả mà Kurokawa và Good tiếnhành, đó là rung động màng nhĩ thay đổi rất nhiều khi mất hoàn toàn lớp sợi [21].

Chính cấu trúc phức tạp của lớp sợi đóng vai trò quan trọng trong đápứng vi cơ học của màng nhĩ (Micomechanics of the tympano membrane) [27]

1.2.2.2 Hệ thống xương con:

* Cấu tạo và chức năng:

- Hệ thống xương con (HTXC) gồm có 3 xương là xương búa, xương

đe, và xương bàn đạp Có cấu trúc hình học và giải phẫu đặc biệt là cấu trúc

vi cơ học (Micromechanics) và được nối với nhau bởi các khớp búa - đe, đe– bàn đạp và bàn đạp - tiền đình Khớp của HTXC là loại khớp không chịulực do có hệ thống dây chằng và cơ treo HTXC vào các thành của hòm nhĩ[12] [13]

Hình 1.10: Chuyển động của hệ thống truyền âm [17]

- Chức năng của HTXC là dẫn truyền âm thanh từ màng nhĩ vào taitrong, nhưng không làm mất năng lượng và méo âm thanh khi đi vào môitrường khác [17] [24] Khả năng dẫn truyền âm thanh và không làm méo

âm đối với cả âm thanh có cường độ 100 – 120 dB là giới hạn của ngưỡngđau [17] Khi cường độ âm thanh nhỏ, các sợi chun của bao khớp co lại ấn bề

mặt sụn khớp của 2 xương sát nhau, làm cho HTXC cố định và rung động nhưkiểu chuyển động của Piston khi dẫn truyền âm thanh [24].

Khi cường độ âm thanh lớn, đặc biệt là sự thay đổi cường độ âm thanh

ở môi trường khí lớn hơn 120 dB, sợi chun ở bao khớp dãn làm cho diện khớpcủa các xương tách rời khỏi nhau Lúc này rung động âm thanh của từngxương trở nên riêng rẽ Chính cấu trúc vi cơ học của hệ thống xương con có 2tác dụng: thứ nhất nó là bộ phận cảm nhận áp lực của tai trong do đó nó sẽkhông nối với nhau khi áp lực ngoài môi trường thay đổi quá lớn; thứ 2xương bàn đạp sẽ co cứng lại nhờ dây chằng vòng, vì vậy nó không liên quantới sự thay đổi áp lực ở môi trường khí Đây chính là cơ chế bảo vệ tai trongcủa HTXC [14] [22]

* Chuyển động của xương búa và khớp búa - đe

Helmholtz (1868) đã giải thích cơ chế hoạt động của khớp búa - đe như

1 bánh xe răng cưa và nó chuyển động theo kiểu thẳng trục Bárány (1938)cho rằng khớp này không chuyển động Bluestone cho rằng khớp này khônghoạt động đối với cường độ âm thanh nhỏ và vừa [12]

- Những nghiên cứu gần đây khi sử dụng kỹ thuật Laser 3 chiều đã ghilại hình ảnh chuyển động của xương búa Chính nghiên cứu này đã bác bỏhoàn toàn về cơ chế hoạt động của xương búa cố định trên 1 trục quay củaHelmholtz, Bárány và Bluestone [12] Theo kết quả nghiên cứu này thì rungđộng của xương búa rất phức tạp, sự rung động này theo tất cả các hướng do

sự kết hợp giữa trục quay và sự chuyển dịch của cán búa [17]

- Sự chuyển dịch và quay theo trục của cán búa thì phụ thuộc vào rungđộng lệch pha ở góc 1/4 trước trên và 1/4 sau trên của màng nhĩ Vị trí trụcquay của xương búa phụ thuộc vào tần số âm thanh [17] Các tần số khácnhau thì màng nhĩ cũng đáp ứng bằng các đỉnh rung động tương ứng phù hợpvới trục quay riêng biệt của xương búa, và hiệu quả trục quay của cán búa đãtạo nên các kiểu rung động đồng nhất đáp ứng với mọi tần số Mức độ hiệu quả

của hệ thống MNXC trong quá trình biến đổi và dẫn truyền âm thanh ở các tần sốkhác nhau biểu hiện bằng áp lực âm đo được trong ốc tai [17].

- Yếu tố quan trọng nhất tác động tới tần số giao tiếp là màng nhĩ gắnchặt vào theo chiều dài của cán búa, do vậy những nhà phẫu thuật tai có kinhnghiệm không bao giờ bóc màng nhĩ rời khỏi cán búa [17]

* Chuyển động của xương bàn đạp và khớp bàn đạp – tiền đình.

- Với âm thanh có cường độ vừa và nhỏ: xương bàn đạp (XBĐ) di động

ngang theo kiểu cánh cửa mà bàn lề ở bờ sau cửa sổ bầu dục, cánh cửa này

hé mở về phía trước theo trục đứng

- Với âm thanh có cường độ lớn XBĐ di động theo kiểu nghiêng lên trên

và xuống dưới theo trục nằm ngang đi từ trước ra sau [12]

Đa số các tác giả đều công nhận là cách rung động của XBĐ khôngphải là rung động thụ động theo xương búa, đe, mà do chính cấu tạo giải phẫucủa XBĐ và dây chằng vòng với cửa sổ bầu dục, tạo nên những rung động riêngcủa XBĐ với các cường độ âm thanh khác nhau Sự di động của XBĐ có thể bịhạn chế một phần bởi dây chằng vòng cửa sổ bầu dục [12] [15]

1.2.3 Ốc tai

Ốc tai được chia thành vịn nhĩ, ống ốc tai và vịn tiền đình Vịn nhĩ vàvịn tiền đình chứa ngoại dịch, thông với nhau ở đỉnh ốc tai Ống ốc tai đượcgiới hạn bởi màng nền, màng Reissner và mảng xoắn, trong ống chứa nộidịch Chiều ngang của màng nền rộng 0,12mm ở đáy tăng dần tới 0,5mm ởđỉnh, còn độ cứng của màng nền thì giảm dần từ đáy lên đỉnh ốc tai [14] Sự

di động của XBĐ làm cho ngoại dịch chuyển động sẽ tác động vào nội dịchtrong ống ốc tai qua màng nền và màng Reissner Sự rung động của màng nềnlàm cho những cấu trúc gắn liền với nó như cơ quan Corti cũng rung độngtheo Khi cơ quan Corti rung thì tế bào giác quan sẽ ma sát vào màng mái làmcho lông của những tế bào này bị uốn cong, bị kéo căng, bị đè nén Những thay

đổi cơ học này sẽ tác động đến điện sinh học của tế bào giác quan Đến đây kếtthúc quá trình truyền âm [9].

1.3 Thăm dò chức năng tai giữa và chụp cắt lớp vi tính xương thái dương

1.3.1 Thăm dò chức năng tai giữa

1.3.1.1 Đo thính lực đơn âm tại ngưỡng:

a Thính lực đồ

Đo sức nghe bằng đơn âm tại ngưỡng là phương pháp được ứng dụngphổ cập và cơ bản nhất trong thính học Nó cũng cho các nhận định cơ bảnnhất để từ đó đánh giá được tình trạng sức nghe hay mức độ nghe kém vànhận định sơ bộ về tổn thương của cơ quan nghe

Thính lực đồ giúp đưa ra được các nhận định về: Tình trạng thính lực(bình thường hay suy giảm), thể loại nghe kém nếu có suy giảm sức nghe(nghe kém truyền âm, nghe kém tiếp âm, nghe kém hỗn hợp), mức độ nghekém (thiếu hụt theo dB ở các tần số) Nếu cần có thể phân tích sâu hơn đểgiúp cho nhận định vị trí tổn thương

- Thính lực đồ bình thường:

+ Khi đo thính lực đồ đơn âm tại ngưỡng biểu hiện bằng 2 đường:đường xương và đường khí Đường xương bao giờ cũng ở trênđường khí

+ Hai đường này có thể trùng hoặc không trùng nhau

+ Thính lực đồ bình thường khi ngưỡng nghe ở các tần số trongkhoảng 0 đến 10 hay 15 dB, như vậy đồ thị đường khí và đườngxương đều dao động quanh trục 0 dB và trên thực tế là trongkhoảng -10 dB → 0 dB → 15 dB

+ Suy giảm thính lực khi ngưỡng nghe đường khí hoặc cả đườngkhí và đường xương đều cao hơn 15 dB, có thể đến 100 dB

- Các hình thái giảm sức nghe trên thính lực đồ:

+ Nghe kém truyền âm:

• Đồ thị đường khí xuống thấp dưới khoảng 20 dB

• Đồ thị đường xương ở quanh trục 0 dB

• Ngưỡng nghe đường khí cao hơn 20 dB nhưng không bao giờ vượt quámức 60- 70 dB

+ Nghe kém tiếp âm:

• Đồ thị đường khí và đường xương đều xuống thấp

• Đồ thị đường khí và đường xương luôn song hành, có thể trùng với nhauhoặc khoảng cách không quá 10 dB

• Ngưỡng nghe đường khí và đường xương đều cao, có thể đến 100 dB,nhưng với từng tần số thì 2 ngưỡng nghe không chênh lệch nhau đến

- Một số chỉ số đánh giá:

+ ABG (air- bone gap): là khoảng cách giữa ngưỡng nghe đường khí vàđường xương ở cùng một tần số, được coi là số dB tối đa có thể thu hồi lạiđược sau phẫu thuật phục hồi chức năng [8]

+ Ngưỡng nghe trung bình PTA (pure tone average): là trung bình cộngngưỡng nghe của 4 tần số 500, 1000, 2000, 4000 Hz [4].

- Phân loại mức độ giảm sức nghe trên thính lực đồ: theo Hội Thính học vàTiền đình Mỹ đánh giá dựa vào chỉ số PTA:

* Các nguyên lý cơ bản của phương pháp đo nhĩ lượng:

Đo nhĩ lượng là một trong các phương pháp đo khách quan độc lập với

ý thức của người bệnh Rất có giá trị trong đánh giá tổn thương tai giữa mà takhông nhìn thấy trực tiếp Đo nhĩ lượng giúp ta đánh giá chức năng vòi, sựhoạt động hệ thống màng nhĩ xương con và dịch trong hòm tai [3],[6]

Hình 1.11: Hình ảnh nhĩ đồ bình thường [6]

* Các cách phân loại :

Các cách phân loại: Theo Jerger, Variant, Canterky, Fria [24]

- Phân loại theo Jerger: [1]

+ Nhĩ đồ loại A: Nhĩ đồ bình thường, đỉnh nhọn, nằm trong khoảng ápsuất bình thường và độ thông thuận bình thường (0,5 – 1,5cc) Khi tình trạngtai giữa bình thường

+ Nhĩ đồ loại As: Nhĩ đồ đỉnh thấp, đỉnh nằm trong khoảng áp suất bìnhthường nhưng trị số độ thông thuận kém (< 0,5cc) Gặp trong các bệnh xơcứng các xương con như: Xốp xơ tai, xơ nhĩ

+ Nhĩ đồ dạng Ad: Nhĩ đồ đỉnh cao, đỉnh nằm trong khoảng áp suấtbình thường nhưng trị số độ thông thuận rất cao (> 1,5cc) Gặp trong các bệnhchuỗi xương con bị gián đoạn, màng nhĩ nhẽo

+ Nhĩ đồ dạng B: Đỉnh bằng phẳng hoặc không có đỉnh Gặp trong xẹpnhĩ toàn bộ, viêm tai dính

+ Nhĩ đồ dạng C: Đỉnh dẹt hoặc hình đồi nằm trong khoảng áp suất âmtính, trị số độ thông thuận có thể cao, bình thường hoặc thấp Gặp trong cácbệnh viêm tai giữa tiết dịch, tắc vòi

Hình 1.12: Phân loại nhĩ đồ theo Jerger 1970 [24]

- Phân loại của Nguyễn Tấn Phong chia ra 2 nhóm: Tung đồ nhĩ lượng

và hoành độ nhĩ lượng [6]

1.3.2 Chụp cắt lớp vi tính xương thái dương

* Kỹ thuật chụp: Theo 2 mặt phẳng

- Mặt phẳng ngang (Axial): Bệnh nhân nằm ngửa, cổ ngửa Các lát cắtsong song với đường OM (Orbito – Meatal): (đường ống tai – ổ mắt) độ dàylớp cắt 0,75mm với bước nhảy 0,75mm, bắt đầu từ vòng đáy của ốc tai đếnhết ống bán khuyên trên.

- Mặt phẳng đứng ngang (Coronal): Bệnh nhân nằm ngửa, đầu ngửa tối

đa hoặc nằm sấp,cằm tỳ vào vật đỡ, mặt ngửa Các lát cắt vuông góc vớiđường OM Độ dày lớp cắt 0,75mm với bước nhảy 0,75mm

- Mỗi mặt cắt có thể dựng lại các lớp mỏng 0,5mm khu trú vùng cửa sổbầu dục Không tiêm thuốc cản quang Mỗi tai đều được in ra phim có phóng

to khu trú

- Đánh giá tổn thương bằng cách đo trực tiếp trên máy hoặc đo trênphim dựa vào thước chia chuẩn

* Đánh giá tổn thương trên phim CT Scanner:

- Mặt phẳng Axial: Cho phép đánh giá sào bào, các thông bào xươngchũm, xương búa, thân và ngành ngang xương đe, khớp búa đe, xương bànđạp, độ dày đế đạp

- Mặt phẳng Coronal: Cho phép đánh giá thượng nhĩ, chỏm và cổxương búa, ngành xuống xương đe, độ rộng hẹp của cửa sổ bầu dục

* Có thể thấy các hình ảnh:

- Thiếu hụt các xương con

- Dính xương con vào tường thượng nhĩ

- Có thể không có cửa sổ tròn và bầu dục

- Dây thần kinh VII dị dạng

- Dị dạng của ống tai trong, ốc tai, tiền đình, cống ốc tai và cống tiềnđình, giúp loại trừ nguy cơ phun trào ngoại dịch (Gusher) gây điếc tai trong(…)

* Ưu điểm

- cho kết quả chính xác

- Đánh giá được toàn bộ mức tổn thương xương, bao gồm cả hệ thốngxương con, các thành xương của hòm nhĩ và xương chũm.

- Cho biết hình ảnh tổn thương ở sào bào, sào đạo và thượng nhĩ

1.4 Dị dạng bẩm sinh hệ thống xương con

1.4.1 Sơ lược về phôi thai học của xương con

Tai ngoài, tai giữa, tai trong phát triển một cách độc lập, do đó dị dạngcủa một cơ quan không nhất thiết bao hàm dị dạng của các cơ quan còn lại

Chuỗi xương con bắt đầu phát triển từ tuần thứ 4 đến tuần thứ 6 khimào thần kinh trung mô từ túi mang thứ nhất và thứ hai bị chia cắt thành haibởi dây thần kinh sọ VII [28]

Khoảng tuần thứ 10, túi mang thứ nhất phát triển ra ngoài hình thànhnên khe tai giữa Phần mô của khe tai giữa gặp lớp biểu mô của ống tai ngoàihình thành nên màng nhĩ Trong khi túi mang thứ nhất hình thành nên vòi nhĩ,hòm nhĩ, thông bào xương chũm thì sụn Meckel (cung mang thứ nhất) hìnhthành nên đầu và cổ xương búa, thân xương đe Sụn Reichert (cung mang thứhai) hình thành nên phần còn lại của mấu dài của 2 xương con đầu tiên và cấutrúc thượng tầng của xương bàn đạp Đế đạp có 2 nguồn gốc từ túi mang thứhai và từ nang thính giác Xương con đạt được hình dạng cuối cùng vào thàngthứ 4 của thai kỳ Cuối tháng thứ 7, đầu tháng thứ 8 của thai kỳ, sự phát triểnrộng của khe tai giữa bao quanh xương con và phủ lên chúng bởi một màngnhầy [19]

Qúa trình hình thành và phát triển của chuỗi xương con được tóm tắtnhư sau:

- Tuần thứ 15: xương con được hình thành bởi phần sụn và có kích thướcgần đầy đủ

- Tuần thứ 16 xuất hiện xương búa và xương đe, tuần thứ 19 xuất hiệnxương bàn đạp [11]

- Những bất thường nhỏ: liên quan đến sự cố định và dị dạng của chuỗixương con, bất thường vùng cửa sổ tròn và bầu dục trong khi màng nhĩ vàống tai ngoài đều bình thường Đối với nhóm này, có nhiều sự phân chia xếploại về dị dạng như:

Phân loại Cremers: Gồm 4 loại:

* CREMERS 1: Dị dạng xương bàn đạp bẩm sinh đơn độc, không có các dị

dạng tai giữa khác kèm theo

Hình 1.13: CREMERS 1 [25]

* CREMERS 2: Dị dạng xương bàn đạp bẩm sinh kèm theo các bất thường

khác của chuỗi xương con Chia làm 2 loại:

- A: Dị dạng xương bàn đạp bẩm sinh kèm theo dị dạng xương búavà/hoặc xương đe, thiểu sản ngành xuống xương đe

- B: Dị dạng xương bàn đạp kèm theo cố định bẩm sinh đầu xươngbúa và/hoặc xương đe

Hình 1.14: CREMERS 2 [25]

* CREMERS 3: Dị dạng bẩm sinh về chuỗi xương con với xương bàn đạp

bình thường Chia làm 2 loại:

- A: Gián đoạn xương con (không có ngành xuống xương đe…)

- B: Cố định đầu búa đe vào tường thượng nhĩ

Hình 1.15 CREMERS 3 [25]

* CREMERS 4: Thiểu sản hoặc loạn sản nặng bẩm sinh ở cửa sổ tròn hoặc cửa sổ

bầu dục Bao gồm cả dị dạng dây 7 và động mạch bàn đạp

Phân loại này không dựa trên mức độ nặng của bệnh, mà để áp dụng các

kỹ thuật tạo hình chuỗi xương con Đồng thời cũng cho thấy tần suất xuấthiện các dị dạng ở tai giữa đơn độc hoặc phối hợp