Bệnh SARCOIDOSIS là bệnh hệ thống, thương tổn không chỉ ở da mà có ở tất cả các cơ quan, phủ tạng. Sarcoidosis còn được gọi là bệnh Besnier BoeckSchaumann (BBS) do 3 tác giả này mô tả. Năm 1889, Besnier đầu tiên mô tả một thể lâm sàng với thương tổn ở mặt cùng với viêm bao hoạt dịch sần sùi đầu ngón tay, gọi là lupus pernio (lupus cước).
Trang 1TÀI LIỆU Y DƯỢC
1.Đ I C Ạ ƯƠ NG B NH SARCOIDOSIS Ệ
- B nh SARCOIDOSIS là b nh h th ng, thệ ệ ệ ố ương t n không ch da mà có t t c các c quan, ph t ng.ổ ỉ ở ở ấ ả ơ ủ ạ -Sarcoidosis còn đượ ọc g i là b nh Besnier-ệ Boeck-Schaumann (BBS) do 3 tác gi này mô t ả ả
-Năm 1889, Besnier đ u tiên mô t m t th lâm sàng v i thầ ả ộ ể ớ ương t n m t cùng v i viêm bao ho t d ch ổ ở ặ ớ ạ ị
s n sùi đ u ngón tay, g i là lupus pernio (lupus cầ ầ ọ ước)
-Năm 1899, Boeck đã mô t b nh sarcoidosis da v i nh ng bi u hi n khác nhau.ả ệ ớ ữ ể ệ
-V sau, Schaumann (1914) đã t ng h p t t c các thề ổ ợ ấ ả ương t n da, niêm m c, xổ ạ ương, h ch, n i t ng đ t ạ ộ ạ ặ tên là b nh u h t lympho lành tính (lymphogranulomatose bénigne) và đệ ạ ượ ọc g i là b nh Schaumann ệ (maladie de Schaumann)
-B nh Sarcoid là t cũ do Kaposi s d ng đ g i m t b nh mà thệ ừ ử ụ ể ọ ộ ệ ương t n da do Boeck mô t , thổ ở ả ương
t n c c dổ ụ ưới da do Darier và Roussy trình bày và m t d ng đ c bi t là sarcoid c a Darier Các tác gi ộ ạ ặ ệ ủ ả Pháp thường dùng t Sarcoides đ g i b nh sarcoides dừ ể ọ ệ ưới da Các tác gi khác trên th gi i thì g i ả ế ớ ọ
b nh Schaumann là b nh sarcoidosis hay sarcoidose.ệ ệ
-Pautrier th y b nh sarcoides không nh t thi t ph i có thấ ệ ấ ế ả ương t n da, mà là m t b nh h th ng, ổ ộ ệ ệ ố
thương t n t t c các c quan ph t ng, hình nh mô b nh h c là tiêu chu n duy nh t đ ch n đoán ổ ở ấ ả ơ ủ ạ ả ệ ọ ẩ ấ ể ẩ
Thương t n nhi u c quan nh ng có chung đ c đi m v mô b nh h c.ổ ở ề ơ ư ặ ể ề ệ ọ
-B nh g p n nhi u h n nam gi i, hay g p tệ ặ ở ữ ề ơ ớ ặ ừ 40-50 tu i.ổ
-B nh có tính ch t lành tính, m n tính và ti n tri n dai d ng.ệ ấ ạ ế ể ẳ
Trang 2GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ
B nh SARCOIDOSISệ
2.CĂN NGUYÊN
-Nguyên nhân ch a rõ, m t s tác gi cho là do lao nh ng ch a có b ng ch ng c th ư ộ ố ả ư ư ằ ứ ụ ể
-B t thấ ường th y rõ nh t b nh sarcoides là suy gi m mi n d ch t bào, bi u hi n là test tuberculin âm ấ ấ ở ệ ả ễ ị ế ể ệ tính, cũng có th th y âm tính v i các vi khu n khác, n m và virút Thi u h t t bào lympho, trể ấ ớ ẩ ấ ế ụ ế ước h t ế
là lymphoT-CD4
-C ch hình thành nang sarcoides thì ch a gi i thích đơ ế ư ả ược Người ta cho r ng có th t n t i m t kháng ằ ể ồ ạ ộ nguyên không hòa tan đã làm bi n đ i các đ i th c bào thành t bào d ng bi u mô Kháng nguyên này ế ổ ạ ự ế ạ ể không được th i lo i do thi uả ạ ế h t lymphoT Tuy nhiên, s thi u h t này có th t tr l i bình thụ ự ế ụ ể ự ở ạ ường
ho c đặ ượ ảc c i thi n dệ ưới tác d ng c a đi u tr ụ ủ ề ị
3 CH N ĐOÁN Ẩ
a)Ch n đoán xác đ nh ẩ ị
- Lâm sàng
+ Bi u hi n da ể ệ ở
Thương t n sarcoidose thổ ường g p da, đôi khi ch th y thặ ở ỉ ấ ương t n da đ n thu n Thông thổ ơ ầ ường
thương t n da xu t hi n s m nh t và d nh n th y nh t Theo Boeck các b nh sarcoides đổ ấ ệ ớ ấ ễ ậ ấ ấ ệ ược chia thành 3 th :ể
SARCOIDES C C NH Ụ Ỏ:
Thương t n r i, g cao h n m t da, hình bán c u, m t có th nh n ho c có v y Khi s vào th y ch c ổ ả ờ ơ ặ ầ ặ ể ẵ ặ ả ờ ấ ắ
ho c đàn h i, thâm nhi m n kính th y đi m vàng nh t gi ng c lao (lupoide) S lặ ồ ễ Ấ ấ ể ạ ố ủ ố ượng th t thấ ường, hay g p m t, ng c, vai, phía ngoài chi Khi thặ ở ặ ự ương t n x p đ l i s o giãn m ch Thổ ẹ ể ạ ẹ ạ ương t n có th ổ ể
s p x p d ng hình nh n, hình v n vèo ho c d ng lichen, có th loét.ắ ế ạ ẫ ằ ặ ạ ể
Trang 3GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ
quanh mi ng, quanh m t, th ng t n gi ng nh tr ng cá đ Ti n tri n m n tính, các c c x p d n
xu ng, bè r ng ra thành nh ng dát màu đ nâu, trên m t giãn m ch ho c thành s o tr ng, h i lõm, đôi ố ộ ữ ỏ ặ ạ ặ ẹ ắ ơ khi xung quanh có vòng hình nh n, ít khi loét.ẫ
B NH SARCOIDES C C TO Ệ Ụ :
Thường g p h n d ng c c nh , s lặ ơ ạ ụ ỏ ố ượng thương t n ít, ch vài thổ ỉ ương t n Kích thổ ướ ừc t 5-10 mm, hình bán c u, m t bóng, màu đ tím, đôi khi trên m t có v y da, s ch c, thâm nhi m sâu h n, không đau ầ ặ ỏ ặ ả ờ ắ ễ ơ
Thương t n x p đ l i s o giãn m ch V trí thổ ẹ ể ạ ẹ ạ ị ường g p m t, vai, cánh tay, hi m th y chi dặ ở ặ ế ấ ở ưới Có
trường h p th y xu t hi n ngay t đ u trên da nh ng m ng s m màu, gi a h i lõm, xung quanh g cao, ợ ấ ấ ệ ừ ầ ữ ả ẫ ữ ơ ờ
gi i h n rõ n kính th y vài đi m lupoide Ti n tri n 15- 20 năm có th t kh i đ l i dát th m màu.ớ ạ Ấ ấ ể ế ể ể ự ỏ ể ạ ẫ
SARCOIDES THÂM NHI M LAN T A Ễ Ỏ :
Hình nh đi n hình nh t là lupus cả ể ấ ước (lupus pernio), hay g p m t, mũi, tai, ngón chân, ngón tay ặ ở ặ
Thương t n là m t đám ranh gi i rõ, h i c m, màu đ Có khi thổ ộ ớ ơ ộ ỏ ương t n ngang qua cánh mũi t o thành ổ ạ hình cánh bướm, có th th y giãn m ch, n kính th y nh ng đi m lupoide.ể ấ ạ ấ ấ ữ ể
-> Thương t n bàn tay: các ngón s ng nh hình qu chu i ho c bi u hi n nh cổ ở ư ư ả ố ặ ể ệ ư ướ ạc l nh (tím tái và loét) Đ ng th i có thồ ờ ương t n xổ ở ương
-> Thương t n niêm m c mũi th y nh ng đi m vàng, h i g cao, m t da trên mũi ho c niêm m c sùi ổ ở ạ ấ ữ ể ơ ờ ặ ặ ạ phì đ i Vòm mi ng có th th y thạ ệ ể ấ ương t n tổ ương t , môi s ng v u ra.ự ư ề
-> Ngoài thương t n da và niêm m c còn g p thổ ạ ặ ương t n các ph t ng.ổ ở ủ ạ
+Th ươ ng t n n i t ng ổ ộ ạ
H ch: hay g p, đ ng th hai sau thạ ặ ứ ứ ương t n da.ổ
H ch nông: thạ ường nh , ch c, di đ ng, không đau, t n t i hàng tháng, có khi t bi n m t V trí hay g p ỏ ắ ộ ồ ạ ự ế ấ ị ặ trên ròng r c, d i hàm, sau tai, nách, th ng đòn
H ch sâu: hay g p h ch trung th t, h ch sau màng b ng, có th nh m v i các kh i u C n khám toàn ạ ặ ạ ấ ạ ụ ể ầ ớ ố ầ
di n.ệ
Kèm theo v i viêm h ch trung th t, ngớ ạ ấ ườ ệi b nh có s t, đau kh p, h ng ban nút, t c đ l ng máu tăng, cóố ớ ồ ố ộ ắ
th có lách to, đôi khi có xu t huy t gi m ti u c u.ể ấ ế ả ể ầ
Thương t n trung th t-ph i: b nh có khi ch bi u hi n trung th t-ph i, không có thổ ở ấ ổ ệ ỉ ể ệ ở ấ ổ ương t n da ổ Sarcoides ph i là m t th lâm sàng hay g p H ch r n ph i to, nh ng không có tri u ch ng lâm sàng ổ ộ ể ặ ạ ố ổ ư ệ ứ
Thương t n ph i th y trên X-quang đi n hình là hình r qu t t r n ph i đi ra ho c các đ m m nh ổ ổ ấ ể ẻ ạ ừ ố ổ ặ ố ờ ỏ
r i rác nh lao kê Đôi khi th y nh ng c c to nh ng khác lao là thả ư ấ ữ ụ ư ương t n không ho c ít thay đ i Th ổ ặ ổ ể
Trang 4GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ
t ng t t, ph n ng tubeculin âm tính, gan lách có th to, tuy n mang tai, tuy n nạ ố ả ứ ể ế ế ước b t, tuy n l phì ọ ế ệ
đ i.ạ
Thương t n xổ ương: thường g p trong b nh sarcoides, các xặ ệ ở ương dài, xương s , xọ ương s ng, thố ường
th y nh t xấ ấ ở ương ngón tay, chân Ch p X-quang nh ng ngón tay s ng m ng, th y đám tròn m trong ụ ữ ư ọ ấ ờ
xương (cystoide) d ng u nang, d ng lạ ạ ưới ho c d ng b ng nặ ạ ọ ướ ớc l n Ti n tri n ch m và âm gi ng nh ế ể ậ ỉ ố ư hình nh lao xả ương
Thương t n m t: ngoài nh ng c c nh li ti k t m c có th th y viêm m ng m t m n tính, viêm màngổ ắ ữ ụ ỏ ở ế ạ ể ấ ố ắ ạ
m ch nho nh ng th l c ít nh hạ ư ị ự ả ưởng
Thương t n th n kinh: t n thổ ầ ổ ương h th ng th n kinh ngo i biên, các dây th n kinh s não, đ c bi t làệ ố ầ ạ ầ ọ ặ ệ dây th n kinh m t.ầ ặ
-C n lâm sàngậ
Ch n đoán b nh SARCOIDOSISẩ ệ
+Ph n ng lao âm tínhả ứ 60-80% trường h p nh ng không ph i là tiêu chu n đ ch n đoán.ợ ư ả ẩ ể ẩ
+Thi u máu nh , gi m lympho bào, tăng protit máu do tăng IgG.ế ẹ ả
+Mô b nh h cệ ọ
C u trúc mô b nh h c d ng bi u mô là đ c đi m chung c a các thấ ệ ọ ạ ể ặ ể ủ ương t n da và thổ ương t n n i t ng ổ ộ ạ
c a b nh sarcoides.ủ ệ
M i thỗ ương t n t o thành m t đám hình nang (nodule) g m các t bào d ng bi u mô hay g i là t bào ổ ạ ộ ồ ế ạ ể ọ ế bán liên (épithélioides) Các nang này hình tròn hay b u d c, gi i h n rõ Ngăn cách gi a các nang là t ầ ụ ớ ạ ữ ổ
ch c liên k t và có các t bào lympho bao quanh, không bao gi có ho i t bã đ u trung tâm Trong ứ ế ế ờ ạ ử ậ ở
m i nang thỗ ường th y m t s t bào kh ng l Langhans Trong các t bào kh ng l có th th y nh ng ấ ộ ố ế ổ ồ ế ổ ồ ể ấ ữ
th sao, ho c th vùi, không có hi n tể ặ ể ệ ượng t c nghẽn mao m ch.ắ ạ
Hình nh mô b nh h c c a sarcoidose gi ng h t hình nh phong c ả ệ ọ ủ ố ệ ả ủ
Trang 5GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ
Ch n đoán xác đ nh ẩ ị
-D a lâm sàng, đ c bi t là th y các lupoides.ự ặ ệ ấ
-Hình nh mô b nh h c th y hình nang, không bã đ u hóa.ả ệ ọ ấ ậ
-Ngoài ra còn th y các bi u hi n không đ c hi u khác:ấ ể ệ ặ ệ
+Thương t n r i rác nhi u c quan ph t ng: niêm m c (đ c bi t là niêm m c mũi), h ch, ph i, ổ ả ở ề ơ ủ ạ ạ ặ ệ ở ạ ạ ổ
xương
+Ph n ng Mantoux âm tính.ả ứ
b)Ch n đoán phân bi t b nh SARCOIDOSIS ẩ ệ ệ
-B nh Sarcoides c c nh m t phân bi t v i s n giang mai II, lichen ph ng, tr ng cá đ ệ ụ ỏ ở ặ ệ ớ ẩ ẳ ứ ỏ
-D ng hình nh n phân bi t v i u h t hình nh n.ạ ẫ ệ ớ ạ ẫ
-Sarcoides c c l n và th thâm nhi m thành m ng phân bi t v i:ụ ớ ể ễ ả ệ ớ
+Lupus lao: có các u lao (lupome), xu hướng loét, máu l ng tăng, Mantoux dắ ương tính
+Gôm giang mai: RPR, TPHA dương tính
+Phong th T: thể ương t n m t c m giác, r i lo n bài ti t, teo da, r ng lông.ổ ấ ả ố ạ ế ụ
+B nh máu bi u hi n da (hematodermie).ệ ể ệ ở
4.ĐI U TR Ề Ị
- M s i GANIKderma đi u tr t i chỡ ồ ề ị ạ ỗ
Thu c đi u tr t i ch b nh ố ề ị ạ ỗ ệ
5.TI N TRI N VÀ BI N CH NG Ế Ể Ế Ứ
-B nh lành tính, ti n tri n dai d ng, m n tính, có th t kh i, thệ ế ể ẳ ạ ể ự ỏ ương t n x p d n đ l i v t thay đ i ổ ẹ ầ ể ạ ế ổ
s c t , s o teo da, ít khi b loét.ắ ố ẹ ị
-Các thương t n ph i có th t m t sau th i gian n đ nh Cá bi t có th thành lao th c s khi tubeculin ổ ổ ể ự ấ ờ ổ ị ệ ể ự ự chuy n t âm tính thành dể ừ ương tính
-Nh ng trữ ường h p n ng đôi khi g p c c sarcoides não, bi n ch ng ph i, lao ph i, x ph i, suy tim.ợ ặ ặ ụ ở ế ứ ổ ổ ơ ổ
Trang 6GANIKderma® Gi i pháp đi u tr và th m mỹ v t th ả ề ị ẩ ế ươ ng c p, mãn tính ; +100 b nh da li u ; Nam ph khoa ; Trĩ và H u Môn ấ ệ ễ ụ ậ