(1) Phân biệt tím do tim bẩm sinh và suy hô hấp (2) Phân biệt 3 nhóm tim bẩm sinh tím trong thời kỳ sơ sinh (3) Xử trí cấp cứu
Trang 1TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM Ở TRẺ SƠ SINH
(1) Phân biệt tím do tim bẩm sinh và suy hô hấp
Tuổi thai Đủ tháng > non tháng Đủ tháng > non tháng Non tháng > đủ tháng Lâm sàng
Rút lõm
Tím phân biệt (tím ½ dưới cơ thể)
Tím phân biệt nghịch đảo (tím ½ trên cơ thể)
Tăng động trước tim, âm thổi, mạch không đối xứng
(±) (±) (±) (±)
(+) (±) (-) (±)
(++) (-) (-) (-) SpO2 dao động
Chênh SpO2 trước và sau ống ĐM > 10%
(-) (±)
(+) (±)
(-) (-)
Xq phổi
Tổn thương phổi
Bất thường hình dạng tim
Tăng / giảm tuần hoàn phổi
(±) (±) (±)
(±), tùy bệnh nền
(-) (+) (tăng TH phổi)
(+) (-) (-) Test oxy
Khí máu
(-) Thường pO2 < 100mmHg pCO2 bình thường
(±)
Có ≥ 1 kq pO2 > 100
mmHg pCO2 có thể ↑
(+) pCO2 có thể ↑
Test oxy: Cung cấp oxy 100% trong 10phút Đo paO2 khi máu động mạch hoặc SpO2 ở tay phải (trước ống).
Nếu paO2 < 150 mmHg hoặc SpO2 < 80% trước test và SpO2 < 90% sau test: gợi ý tim bẩm sinh tím (test (-))
Đảm bảo đường truyền Tm và catheter động mạch và Prostaglandin E (dù tỉ lệ đóng ống động mạch do test oxy thấp) trước khi test
(2) Phân biệt 3 nhóm tim bẩm sinh tím trong thời kỳ sơ sinh
- Nhóm giảm tuần hoàn phổi: Máu tĩnh mạch về tim phải không lên được phổi Có sự trộn lẫn giữa máu đen và máu đỏ qua lổ thông liên nhĩ hoặc thông liên thất Máu lên phổi chủ yếu qua ống động mạch Nếu ống động mạch đóng, trẻ tím nặng tử vong
Trang 2- Nhóm chuyển vị đại động mạch hoàn toàn: Máu tĩnh mạch về tim phải và trở lại hệ thống qua động mạch chủ Máu tĩnh mạch phổi
về tim trái và trở lại lên phổi qua động mạc phổi 2 hệ thống trộn lẫn qua tầng nhĩ hoặc ống động mạch Nếu lỗ thông tầng nhĩ nhỏ, sự oxy hóa máu tùy thuộc ống động mạch
- Nhóm tổn thương phối hợp: Sự trộn lẫn máu xảy ra trong 1 buồng tim Nếu lượng máu lên phổi cao, tím ít và thường diễn tiến đến suy tim lúc 1 – 2 tháng tuổi Nếu lượng máu lên phổi thấp, tím thường nặng và có sớm
(3) Xử trí cấp cứu
- Cấp cứu theo ABC Nếu suy hô hấp nặng, tím nặng: an thần, đặt nội khí quản giúp thở Duy trì SpO2 80 – 85%
- Thiết lập đường truyền tĩnh mạch, động mạch
Xử trí can thiệp Mở rộng lỗ thông lien nhĩ hoặc đặt shunt phế chủ Tùy loại di tật Cần siêu âm tim sớm
Dùng Prostaglandin E (E1 / E2): khởi đầu 10 nanogram/kg/ph Tăng dần đến khi có đáp ứng ( SaO2 tăng)
Liều max: 100 nanogram/kg/ph Cách pha: 30 mcg/kg PGE pha trong 50 ml Dextrose 5% Truyền 1 ml/g = 10 nanogram/kg/ph
PGE thường gây ngưng thở Nếu có, đặt nội khí quản giúp thở với FiO2 21% Theo dõi huyết áp khi dùng PGE
Trang 3HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT SS
Bệnh vonWillebrand nhẹ
Liệt tiểu cầu bẩm sinh hay do thuốc
(aspirin)
Thiếu yếu tố XIII, α2 – antiplasmin,
yếu tố ức chế hoạt hóa plasminogen
Chấn thương
Dị dạng mạch máu
Giảm tiểu cầu đơn thuần
XN: Dạng huyết cầu, Đông máu toàn bộ, CN gan,
Định lượng yếu tố đông máu, PT, aPTT, tiểu cầu*
Bất thường phối hợp Bình thường
- DIC ( nhiễm trùng huyết,
viêm ruột hoại tử, sinh ngạt)
- Bệnh lý gan
- Thiếu vitamine K
- Bệnh lý gan
- Thiếu bẩm sinh yếu tố I, II, V, X
- Dùng heparin
- Thiếu bẩm sinh yếu tố VIII, IX,
XI, XII, HMWK, prekallikrein
- Bệnh vonWillebrand nặng
- Dùng heparin
- Thiếu yếu tố VII
- Thiếu vitamine K nhẹ
- Bệnh lý gan
Giảm sản xuất Tăng phá hủy Phối hợp
Bilan nhiễm trùng
Fibrinogen
FSP, D-dimer
Test gan
Test gan Fibrinogen Định lượng YT I, II, V, X
Định lượng YT VIII, IX, XI, XII Test ganĐịnh lượng YT VII, V
Xử trí cấp cứu: Chảy máu ồ ạt + Sốc
Cầm máu, truyền máu, huyết tương (*)
LS:
- Dấu hiệu xuất huyết
XH da niêm dạng điểm: gợi ý bệnh lý tiểu cầu
Bầm máu lớn, khối máu tụ, XH nội tạng: rối loạn yếu tố đông máu (bẩm sinh,
thiếu vitamine K 1 , DIC, bệnh lý gan)
- Dấu hiệu thiếu máu: da xanh, niêm nhạt, sốc
- Triệu chứng đi kèm: dị tật bẩm sinh, gan to, lách to, bướu máu, soi đáy mắt.
Hỏi
- Tiền căn gia đình về bệnh lý huyết học.
- Tiền căn mẹ: sản khoa, bệnh lý tự miễn, sử dụng thuốc (kháng đông, kháng sinh, chống động kinh)
- Tiền căn con: giới nam, nhẹ cân so với tuổi thai, sinh ngạt, sang chấn sản khoa, chích vitamine K 1 , dùng heparin.