PHÂN LOẠI VÀ XỬ TRÍ THEO TỪNG tật TIM bẩm SINH , ĐH Y DƯỢC TP HCM

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. Nhóm TBS shock trong phòng sanh Thiểu sản tim trái không kèm thông liên nhĩ Hoán vị đại ĐM kèm thông liên nhĩ nhỏ hoặc không có thông liên nhĩ Nhóm TBS triệu chứng xuất hiện ngày đầu sau sanh Những tật TBS gây chèn ép đường thở Tắc nghẽn hồi lưu tĩnh mạch phổi Nhóm TBS triệu chứng xuất hiện trong tuần đầu sau sanh TBS có lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM TBS có lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ÔĐM TBS có luồng thông trái-phải lớn

XỬ TRÍ THEO TỪNG TẬT TIM BẨM SINH

Ở SƠ SINH PGS TS Vũ Minh Phúc

NỘI DUNG

1 Nhóm TBS shock trong phòng sanh

– Thiểu sản tim trái không kèm thông liên nhĩ

– Hoán vị đại ĐM kèm thông liên nhĩ nhỏ hoặc không có

thông liên nhĩ

2 Nhóm TBS triệu chứng xuất hiện ngày đầu sau sanh

– Những tật TBS gây chèn ép đường thở

– Tắc nghẽn hồi lưu tĩnh mạch phổi

3 Nhóm TBS triệu chứng xuất hiện trong tuần đầu

sau sanh

– TBS có lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM

– TBS có lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ÔĐM

– TBS có luồng thông trái-phải lớn

• Phải có can thiệp tim mạch khẩn cấp

• Phải nghĩ ngay tới

– Thiểu sản tim trái

– Hoán vị đại ĐM không kèm thông liên nhĩ hoặc thông liên nhĩ lỗ nhỏ

1 NHÓM TBS SHOCK

TRONG PHÒNG SANH

1.1 Thiểu sản tim trái

Sinh lý bệnh

– Máu từ tim trái không ra

ngoại biên được.

– Máu từ nhĩ T qua lỗ bầu dục

tiểu ít / vô niệu

– Tím chi dưới > chi trên

– T2 đơn, không âm thổi

hoặc ATTT dạng phụt

– Toan máu nặng, PaO2

thường < 20 mmHg

• ứ huyết TMP– ECG: có thể bình

thường

– Siêu âm tim xác định

chẩn đoán

– Chống toan máu nhưng không được để kiềm chuyển hóa

– Mở vách liên nhĩ bằng bóng (BAS = thủ thuật

Rashkind)

– Phẫu thuật Norwood (3 thì) chờ ghép tim

• An thần, liệt cơ (nếu có NKQ) để giảm tiêu thụ O2

• TTM PGE1 + BAS (thủ thuật Rashkind)

• Giữ Hgb > 13g/dL

• TTM Dopamine 3-5g/kg/phút– Điều trị toan máu & các nguyên nhân gây toan máu

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU SANH

Thời điểm chưa đóng ÔĐM

(1) Những tật TBS gây chèn ép đường thở

– Bất thường Ebstein

– Tứ chứng Fallot kèm không có van ĐMP

(2) Những tật TBS làm cho máu được oxy hóa

không đến được các mô của các cơ quan

– Bất thường hồi lưu TMP hoàn toàn

– Hoán vị đại ĐM kèm thông liên

nhĩ nhỏ

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT

HIỆN NGÀY ĐẦU SAU SANH

2.1 Bất thường Ebstein

Sinh lý bệnh

- Không lỗ van ĐMP chức năng

= không/ít có máu lên phổi vì

• thất P nhỏ

• hở van 3 lá nặng

• kháng lực mạch phổi cao

- Có thể lệ thuộc ÔĐM

- Máu chưa được oxy hóa từ

nhĩ P qua lỗ bầu dục vào nhĩ T

- Nhĩ P và tim trái to chèn ép

đường thở

2.1 Bất thường Ebstein

Lâm sàng

- Tím nhẹ -nặng

- Suy hô hấp – phổi trong

- Trường hợp nặng: tim to trong

bào thai dẫn tới thiểu sản phổi

- Suy tim: thở nhanh, tim nhanh,

• TTM PGE1 nếu SaO2 < 75%

- Suy tim: trợ tim, vận mạch, lợi tiểu

- Nhịp nhanh trên thất: adenosine

- Chống toan nếu có

- Phẫu thuật chỉ khi rất nặng: BTs,

thu nhỏ nhĩ P, ghép tim

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU SANH

2.2 Tứ chứng Fallot + không có van ĐMP

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU SANH

2.2 Tứ chứng Fallot + không có van ĐMP

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT

HIỆN NGÀY ĐẦU SAU SANH

2.2 Tứ chứng Fallot + không có van ĐMP

Supracardiac

(trên tim) Intracardiac (trong tim) Infracardiac (dưới tim)

53

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU SANH 2.3 Bất thường hồi lưu TMP hoàn toàn (TAPVR)

• Tắc nghẽn do TLN nhỏ hoặc do tắc đường đi: sốc, phù phôi

• 4 TMP  TMP chung  xoang vành  nhĩ P  lỗ bầu dục / TLN  tim T

• Tim P dãn to, hở van 3 lá nặngMáu lên phổi nhiều, ĐMP dãn

• Tím nhẹ - trung bình Suy tim P, sung huyết phổiTLN nhỏ: sốc

• XQ ngực

– bóng tim to– tuần hoàn phổi tăng

53

TAPVR thể trong tim : 20%

• Nặng nhất – tắc nghẽn dưới hoành

– ống TM

Site of obstruction

Site of obstruction obstruction Sites of Sites of obstruction 54

TAPVR thể dưới tim

• Biểu hiện nặng ngay sau sanh

• Lầm với bệnh phổi nặng hoặc cao áp phổi tồn tại ở SS

• Suy hô hấp nặng : tím nặng

– Thở nhanh, rút lõm ngực– Có thể TKMP khi hồi sức

• Nếu có tắc nghẽn: tăng áp TMP, phù phổi, tăng áp ĐMP

• Lỗ bầu dục / TLN nhỏ  sốc thường không có âm thôi

56

TAPVR thể dưới tim

grams như trong ARDS

3 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU SANH

• Thời điểm đóng ống ĐM tự nhiên

• Thời điểm kháng lực mạch máu phổi giảm

• Các tật TBS sau sẽ xuất hiện triệu chứng

(1) TBS lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM

(2) TBS lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ÔĐM

(3) TBS có luồng thông trái-phải lớn

3 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU SANH

3.1 TBS có lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM

• Dính mép các lá van  lỗ van ĐMC là 1 lỗ nhỏ

• Các lá van nhỏ, dạng nhầy, thường không có khe

• Van ĐMC chỉ có 2 hoặc 1 lá van

• Kích thước thất T thay đổi, dầy – dãn

• Chức năng thất T thay đổi

• Dãn nhĩ T

• Tăng áp TMP – phù phổi

Variable aortic retrograde flow

Cận lâm sàng

• XQ ngực

– Bóng tim to– Tăng tuần hoàn phổi thụ động – phù phổi

• ECG: lớn thất trái

• Siêu âm tim xác định chẩn đoán

3.1.1 Hẹp van ĐMC nặng: 3-6% TBS

• Đặt NKQ khi suy hô hấp nặng

• Chống toan

• Nong van ĐMC, nếu thành công

sẽ giảm liều PGE1 và ngưng, cai vận mạch khi suy tim ổn

• Nếu còn hẹp nặng, hở van ĐMC nặng  phẫu thuật Ross

Variable aortic retrograde flow

3.1.1 Hẹp van ĐMC nặng: 3-6% TBS

3.1.2 Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10% TBS

Postductal CoA Preductal CoA Juxtaductal CoA

• Nam:nữ = 2:1

• 30% HC Turner có hẹp eo ĐMC

• Hay kèm: thiểu sản cung ĐMC, van ĐMC

2 lá, bất thường van 2 lá, TLT (HC Sone)

Postductal CoA Preductal CoA Juxtaductal CoA

• mạch chi dưới (-) / yếu

• suy tim, phù phổi • mạch chi dưới yếu / bt

• tay hồng, chân tím

• suy tim sớm, nặng

3.1.2 Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10% TBS

• ECG: lớn thất T hoặc 2 thất

• XQ ngực: tim to, phù phổi

• SA tim: xác định chẩn đoán

3.1.2 Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10% TBS

Xử trí

• Suy hô hấp do phù phổi: thở oxy – thở máy

• Theo dõi SpO2 chi trên và dưới

• Suy tim: trợ tim, vận mạch (dopamine), lợi tiểu

• TTM PGE1 có thể đến 0,2 g/kg/phút (lưu ý tác dụng phụ ngưng thở, phù phổi trong postductal CoA)

• Chống toan

• Phòng ngừa tổn thương đa cơ quan

3.1.2 Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10% TBS

• Có thể kèm

– Hẹp dưới van ĐMC– Thiểu sản buồng tống thất trái

Lâm sàng

• Bệnh cảnh suy tim, phù phổi

• Tùy type: mạch chi dưới, tay

3 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU SANH

3.2 TBS có lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ÔĐM

– Hoán vị đại động mạch

– Không lỗ van 3 lá

– Hẹp van động mạch phổi nặng

– Không lỗ van động mạch phổi

– Tứ chứng Fallot + không lỗ van ĐMP

• Two main types

– Blood shunts R-to-L

3.2.1 Không lỗ van 3 lá : 1-3 % TBS