PHÂN LOẠI XỬ TRÍ THEO TỪNG tật TIM bẩm SINH phần 3 , ĐH Y DƯỢC TP HCM

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. . NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU SANH Thời điểm đóng ống ĐM tự nhiên Thời điểm kháng lực mạch máu phổi giảm Các tật TBS sau sẽ xuất hiện triệu chứng (1) TBS lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM (2) TBS lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ÔĐM (3) TBS có luồng thông trái-phải lớn

XỬ TRÍ THEO TỪNG TẬT TIM BẨM SINH Ở SƠ

SINH

Phần 3

-PGS TS Vũ Minh

Phúc

3 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU

SANH

• Thời điểm đóng ống ĐM tự nhiên

• Thời điểm kháng lực mạch máu phổi giảm

• Các tật TBS sau sẽ xuất hiện triệu chứng

(1) TBS lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM

(2) TBS lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ÔĐM

(3) TBS có luồng thông trái-phải lớn

3 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU

• Dính mép các lá van  lỗ van ĐMC là 1 lỗ nhỏ

• Các lá van nhỏ, dạng nhầy, thường không có khe

• Van ĐMC chỉ có 2 hoặc 1 lá van

• Kích thước thất T thay đổi, dầy – dãn

• Chức năng thất T thay đổi

• Dãn nhĩ T

• Tăng áp TMP – phù phổi

Variable aortic retrograde flow

• ATTT do hở van 2 lá ở mỏm tim

Variable aortic retrograde flow

Cận lâm sàng

• XQ ngực

– Bóng tim to– Tăng tuần hoàn phổi thụ động – phù phổi

• Đặt NKQ khi suy hô hấp nặng

• Chống toan

• Nong van ĐMC, nếu thành công

sẽ giảm liều PGE1 và ngưng, cai vận mạch khi suy tim ổn

• Nếu còn hẹp nặng, hở van ĐMC nặng  phẫu thuật Ross

Variable aortic retrograde flow

© 2003

PGE 1

Variable aortic retrograde flow

 Systemic blood flow

 Systemic

venous return  Systemic

blood flow

 Systemic venous return

Khi ống ĐM đóng

PGE 1

3.1.1 Hẹp van ĐMC nặng: 3-6%

TBS

Postductal CoA Preductal CoA Juxtaductal CoA

• mạch chi dưới (-) /

yếu

• suy tim, phù phổi

• mạch chi dưới yếu / bt

• tay hồng, chân tím

• suy tim sớm, nặng

3.1.2 Hẹp eo ĐMC nặng : 8-10%

TBS

Xử trí

• Suy hô hấp do phù phổi: thở oxy – thở máy

• Theo dõi SpO2 chi trên và dưới

• Suy tim: trợ tim, vận mạch (dopamine), lợi tiểu

• TTM PGE1 có thể đến 0,2 g/kg/phút (lưu ý tác dụng

phụ ngưng thở, phù phổi trong postductal CoA)

• Thông liên thất

• Type A – đứt ở vị trí sau chỗ chia ĐM dưới đòn trái

• Type B, hình bên, hay gặp

- đứt ở vị trí giữa ĐM dưới đòn T và cảnh gốc trái T

• Type C – đứt ở vị trí giữa 2

ĐM cảnh

• Có thể kèm

– Hẹp dưới van ĐMC– Thiểu sản buồng tống thất trái

Lâm sàng

• Bệnh cảnh suy tim, phù phổi

• Tùy type: mạch chi dưới, tay T, cảnh T, cảnh P – tay P yếu

• Tím chi dưới  tay T

• T2 mạnh

• ATTT dạng phụt ở KGS II trái

Xử trí

• Suy hô hấp do suy tim, phù phổi: thở oxy – thở máy

• Suy tim: trợ tim – vận mạch (dopamine), lợi tiểu

3 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN TUẦN ĐẦU SAU

– Không lỗ van động mạch phổi

– Tứ chứng Fallot + không lỗ van ĐMP

• 2 loại chính

– Đại ĐM bình thường: 70% – Hoán vị đại ĐM: 30%

• Không lỗ van 3 lá

– Không có máu từ nhĩ P vào thất P

– Máu từ nhĩ P sang nhĩ T qua TLN hoặc lỗ bầu dục – Máu từ thất T sang thất P qua TLT

Lâm sàng

• Tuần 1: tím, thở nhanh, bú kém

• Tím

  khi hẹp ĐMP nặng

  khi TLT nhỏ – Nếu tím nhẹ sẽ không lệ thuộc ống ĐM

• T2 đơn nếu hẹp ĐMP

• Âm thôi hiện diện khi có

– TLT và/hoặc hẹp ĐMP – ống ĐM

3.2.1 Không lỗ van 3 lá : 1-3 %

TBS

Cận lâm sàng

• ECG: trục QRS lệc trái

• XQ ngực

– Bóng tim bình thường hoặc to nhẹ Lớn tim T– Tim hình chiếc giày như trong 4 Fallot– Tuần hoàn phổi thường

– Tuần hoàn phổi  khi có hoán vị đại ĐM hoặc

TLT lớn

3.2.1 Không lỗ van 3 lá : 1-3 %

TBS

Mục tiêu điều trị

* Cải thiện máu lên phổi

* Điều trị thiếu oxy và shock

• Thở O 2 FiO 2 100% để  kháng lực mạch phổi

• Nếu SaO 2 < 75%  TTM PGE 1

Giải phẫu bệnh

• Cấu trúc van

– Lá van dầy, lỗ van nhỏ, mép van dính nhau, hoặc không có khe giữa các lá van

– Van thiểu sản: lá van dầy, không đều, không di động, vòng van nhỏ (hay gặp trong HC Noonan)

Sinh lý bệnh

– Tăng gánh áp suất thất P tỉ lệ

thuận với mức độ hẹp

– Tăng sinh phì đại cơ thất phải,

kèm tăng số lượng mao mạch

ở bào thai và sơ sinh

 tăng công của thất P

• Cấu trúc, kích thước vòng van ĐMP và van 3 lá, thân

và 2 nhánh ĐMP

• Kích thước, cấu trúc thất P

3.2.2 Hẹp van ĐMP nặng: 10%

TBS

Điều trị

– Nếu SpO2 < 75%

•TTM PGE1 giữ ống ĐM – Nong van ĐMP bằng

Giải phẫu bệnh

• Van ĐMP teo, không có thông nối giữa thất P và ĐMP

• Thất P phì đại và thiểu sản

3.2.3 Không lỗ van ĐMP + không TLT: 1%

TBS

Sinh lý bệnh

• Máu từ tim P  tim trái qua TLN hoặc lỗ bầu dục

• Máu từ ĐMC qua ống ĐM vào ĐMP để được oxy

hóa  TMP  nhĩ T

• Tỉ lệ Qp/Qs tùy thuộc vào

tỉ lệ SVR/PVR

• Nếu có bất thường mạch vành, máu trong thất P tưới máu một phần cơ tim

3.2.3 Không lỗ van ĐMP + không TLT: 1%

TBS

Lâm sàng

• T2 đơn ở KGS III trái

• AT liên tục nếu có dò thất P – ĐM

Cận lâm sàng

• ECG: lớn thất P hoặc T

• XQ ngực: tuần hoàn phổi 

• Siêu âm tim: xác định chẩn đoán, đánh giá cấu trúc,

kích thước van 3 lá và thất P

• Thông tim: xác định dò mạch vành - thất P

3.2.3 Không lỗ van ĐMP + không TLT: 1%

TBS

Điều trị

• Nếu SpO2 < 75%: thở O2

và TTM PGE1

• Không dò mạch vành – thất P: phẫu thuật BT shunt + mở rộng buồng tống thất P với mảnh vá bắc ngang vòng van

3.2.3 Không lỗ van ĐMP + không TLT: 1%

TBS

Điều trị

• Có dò mạch vành - thất P

– Đảm bảo thể tích, áp lực và giữ O 2 máu trong thất P đủ cao  tưới máu cơ tim

  tiêu thụ O 2 của cơ tim (cẩn thận khi sử dụng thuốc tăng sức co bóp cơ tim)

  cung cấp O 2 cho cơ tim (an thần, dãn cơ,thở máy) – Tránh  quá nhiều máu lên phổi (chế độ máy thở)

– Hemoglobin máu đủ – Mổ BT shunt

3.2.3 Không lỗ van ĐMP + không TLT: 1%

TBS

Giải phẫu bệnh

• Thể nặng nhất của 4F

• Van ĐMP teo, không có thông nối giữa thất P và ĐMP

• Thiểu sản ĐMP

• Tuần hoàn bàng hệ chủ-phổi

• Những đặc điểm khác của 4F

– TLT  shunt P-T – ĐMC cỡi ngựa – Phì đại thất P

3.2.4 Tứ chứng Fallot + không lỗ van

ĐMP

Lâm sàng

• Tím và suy hô hấp ở nhiều mức độ khác nhau

• Tình trạng nặng lên nhiều khi ống ĐM đóng

• T2 đơn

• Âm thổi ở tim do

– Hở van 3 lá: ATTThu ở KGS IV trái

– Còn ống ĐM: AT liên tục ở KGSII trái

– THBH chủ - phổi: AT liên tục sau lưng giữa 2 bả vai

3.2.4 Tứ chứng Fallot + không lỗ van

ĐMP

• Thở O 2 FiO 2 100% để  oxy hóa máu hệ thống và  PVR Giữ SaO 2 > 75%

SANH

• Type 1 – thường gặp nhất

• 1 thân ĐM chung cỡi ngựa trên vách liên thất cung cấp máu cho ĐMC, ĐMP và ĐM vành

• Van thân chung có thể

có > 3 lá van, có thể hẹp hoặc hở van

• Suy tim ứ huyết

– Không xuất hiện ngay sau sanh

– Bắt đầu khi PVR giảm, sau 2 tuần tuổi

• ATTTrương do hở van thân chung

Cận lâm sàng

• Bóng tim to vừa phải

• Tuần hoàn phổi tăng

• 30% có cung ĐMC bên P

• Làm xét nghiệm gien tìm khiếm khuyết gien 22q11 (HC Di-George)– FISH chromosome– Hạ calcium máu– Suy giảm MD tiên phát

52

3.3.1 Thân chung động mạch: 1-3%

TBS

3.3.1 Thân chung động mạch: 1-3%

TBS

Điều trị

• Giữ SaO2 75-85% để tăng PVR và tránh

tăng lưu lượng máu lên phổi

• Không TTM PGE1 trừ khi kèm đứt đoạn

ĐMC

• Phẫu thuật sớm < 6 tháng tuổi

3.3.2 Thông liên thất + tắc nghẽn cung

– Tăng lưu lượng máu lên phổi: phù phổi

– Tăng gánh tâm trương và tâm thu

thất T: dầy và dãn thất T

– Có ống ĐM: shunt P-T

3.3.2 Thông liên thất + tắc nghẽn cung

– ECG: lớn tim trái

– XQ ngực: tăng tuần hoàn phổi, bóng tim to

– Siêu âm tim xác định chẩn đoán

• Điều trị giống HC thiểu sản tim trái

– TTM PGE1 giữ ống ĐM

– Phẫu thuật vá TLT và sữa chữa tắc nghẽn

cung