PHÂN LOẠI VÀ XỬ TRÍ THEO TỪNG tật TIM bẩm SINH phần 2 , ĐH Y DƯỢC TP HCM

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. . NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU SANH Thời điểm chưa đóng ÔĐM Những tật TBS gây chèn ép đường thở Bất thường Ebstein Tứ chứng Fallot kèm không có van ĐMP Những tật TBS làm cho máu được oxy hóa không đến được các mô của các cơ quan Bất thường hồi lưu TMP hoàn toàn Hoán vị đại ĐM kèm thông liên nhĩ nhỏ

XỬ TRÍ THEO TỪNG TẬT TIM BẨM SINH Ở SƠ

SINH

- Phần 2

-PGS TS Vũ Minh

Phúc

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU

SANH Thời điểm chưa đóng ÔĐM

(1) Những tật TBS gây chèn ép đường thở

– Bất thường Ebstein

– Tứ chứng Fallot kèm không có van ĐMP

(2) Những tật TBS làm cho máu được oxy

hóa không đến được các mô của các

cơ quan

– Bất thường hồi lưu TMP hoàn toàn

– Hoán vị đại ĐM kèm thông liên

nhĩ nhỏ

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU

SANH

© 2003

2.1 Bất thường Ebstein

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU

SANH

2.1 Bất thường Ebstein

– Van 3 lá: đóng thấp gần

mỏm tim, lá van dầy bị

níu

dính vào vách thất, hở

nặng

– Thiểu sản thất P, nhĩ hóa

– Nhĩ P dãn to

– Thông liên nhĩ / lỗ bầu

dục

với shunt P-T

– Có thể có thông liên thất ,

hẹp ĐMP hoặc không lỗ

van ĐMP

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU

SANH

2.1 Bất thường Ebstein

Sinh lý bệnh

- Không lỗ van ĐMP chức

năng

= không/ít có máu lên phổi

vì

• thất P nhỏ

• hở van 3 lá nặng

• kháng lực mạch phổi

cao

- Có thể lệ thuộc ÔĐM

- Máu chưa được oxy hóa từ

nhĩ P qua lỗ bầu dục vào nhĩ

T

- Nhĩ P và tim trái to chèn ép

đường thở

2.1 Bất thường Ebstein

Lâm sàng

- Tím nhẹ -nặng

- Suy hô hấp – phổi trong

- Trường hợp nặng: tim to

trong

bào thai dẫn tới thiểu sản

phổi

- Suy tim: thở nhanh, tim

nhanh,

gallop, gan to

- ATTT cường độ tùy mức độ

hở

3 van lá và áp lực ĐMP

- 20% có nhịp nhanh trên

thất

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU

SANH

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU

SANH

2.1 Bất thường Ebstein

Cận lâm sàng

- XQ ngực

• tim rất to hình trái banh

(“balloon shape”)

• tuần hoàn phổi giảm

- ECG: lớn nhĩ P, block nhánh

P,

WPW (20-30%), RL nhịp nhĩ

- Siêu âm tim xác định chẩn

đoán

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU

SANH

2.1 Bất thường Ebstein

Xử trí

- Suy hô hấp

• Đặt NKQ giúp thở sớm

• Thở O2 hoặc NO để giảm

kháng lực mạch phổi

• TTM PGE1 nếu SaO2 < 75%

- Suy tim: trợ tim, vận mạch, lợi

tiểu

- Nhịp nhanh trên thất:

adenosine

- Chống toan nếu có

- Phẫu thuật chỉ khi rất nặng:

BTs,

thu nhỏ nhĩ P, ghép tim

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU

SANH

2.2 Tứ chứng Fallot + không có van

ĐMP– Thông liên thất

– ĐMC cỡi ngựa trên vách

liên

thất

– Không có van ĐMP, ĐMP

và

2 nhánh dãn to như túi

phình, có thể hẹp nhánh

xa

ĐMP

– tắc nghẽn đường thở kèm

nhuyễn khí phế quản

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU

SANH

2.2 Tứ chứng Fallot + không có van

ĐMP

Triệu chứng

– Suy hô hấp ngay sau

sanh:

thở nhanh, rút lõm ngực,

tím

– T2 đơn, mạnh âm thổi 2

thì

ở đáy tim do hẹp, hở ĐMP

– XQ ngực: phổi ứ khí, tuần

hoàn phổi giảm,

– ECG: lớn thất P

– Siêu âm tim chẩn đoán

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU

SANH

2.2 Tứ chứng Fallot + không có van

ĐMP

Xử trí

– Đặt NKQ giúp thở ngay

– Chống toan

– Phẫu thuật:

• đóng TLT

• gấp nếp và thu nhỏ

ĐMP

• tạo van ĐMP 1 lá van

Supracardiac

(trên tim) Intracardiac (trong tim) Infracardiac (dưới tim)

2 NHÓM TBS TRIỆU CHỨNG XUẤT HIỆN NGÀY ĐẦU SAU

SANH

2.3 Bất thường hồi lưu TMP hoàn toàn

(TAPVR)

• 4 TMP →TMP chung →TM thẳng T → TM vô danh → TMC trên → nhĩ P → lỗ bầu dục / TLN → tim T)

• Tim P dãn to, hở van 3 lá nặng

Máu lên phổi nhiều, ĐMP dãn

• Tím nhẹ - trung bình

Suy tim P

• Tắc nghẽn do TLN nhỏ hoặc

do tắc đường đi: sốc, phù phôi

• XQ ngực

– Tim to, tăng tuần hoàn phổi – Bóng tim hình người tuyết

“Snowman”

TAPVR thể trên tim: 50%

• 4 TMP → TMP chung →

xoang vành → nhĩ P → lỗ bầu dục / TLN → tim T

• Tim P dãn to, hở van 3 lá nặng

Máu lên phổi nhiều, ĐMP dãn

• Tím nhẹ - trung bình Suy tim P, sung huyết phổi TLN nhỏ: sốc

• XQ ngực

– bóng tim to – tuần hoàn phổi tăng

TAPVR thể trong tim : 20%

• Nặng nhất – tắc nghẽn

dưới hoành

• 4 TMP → ống TM chung dài → cơ hoành → hệ

nhĩ P → lỗ bầu dục / TLN → tim T

• Có thể tắc ở

– chỗ đổ vào TM cửa – mao mạch gan

– ống TM

Site of obstruction

Site of obstruction tắc nghẽn Các vị trí

Các vị trí tắc nghẽn

TAPVR thể dưới tim

• Biểu hiện nặng ngay sau

sanh

• Lầm với bệnh phổi nặng

hoặc cao áp phổi tồn tại ở SS

• Suy hô hấp nặng : tím nặng – Thở nhanh, rút lõm ngực

– Có thể TKMP khi hồi sức

• Nếu có tắc nghẽn: tăng áp

TMP, phù phổi, tăng áp ĐMP

• Lỗ bầu dục / TLN nhỏ → sốc thường không có âm thôi TAPVR thể dưới tim

XQ ngực

• Bóng tim bình thường /

nhỏ

• Phù phổi

– Dạng lưới lan tỏa – Lầm với viêm phổi, ARDS

– Không có air broncho-grams như trong ARDS

• TAPVR không có tắc

thường to

TAPVR thể dưới tim

• Hỗ trợ hô hấp

– Đặt NKQ

• Phát hiện và điều trị các nguyên

nhân gây RL kiềm-toan

• Điều trị sốc

– Bù dịch

– Dopamine

• Phẫu thuật cấp cứu

Xử trí TAPVR