PHÂN LOẠI VÀ XỬ TRÍ THEO TỪNG tật TIM bẩm SINH phần 1 , ĐH Y DƯỢC TP HCM

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. Nhóm TBS shock trong phòng sanh Thiểu sản tim trái không kèm thông liên nhĩ Hoán vị đại ĐM kèm thông liên nhĩ nhỏ hoặc không có thông liên nhĩ Nhóm TBS triệu chứng xuất hiện ngày đầu sau sanh Những tật TBS gây chèn ép đường thở Tắc nghẽn hồi lưu tĩnh mạch phổi Nhóm TBS triệu chứng xuất hiện trong tuần đầu sau sanh TBS có lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM TBS có lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ÔĐM TBS có luồng thông trái-phải lớn

XỬ TRÍ THEO TỪNG TẬT TIM BẨM SINH Ở SƠ

SINH

Phần 1 -PGS TS Vũ Minh

Phúc

NỘI DUNG

1 Nhóm TBS shock trong phòng sanh

– Thiểu sản tim trái không kèm thông liên nhĩ

– Hoán vị đại ĐM kèm thông liên nhĩ nhỏ hoặc không

có thông liên nhĩ

2 Nhóm TBS triệu chứng xuất hiện ngày đầu sau

sanh

– Những tật TBS gây chèn ép đường thở

– Tắc nghẽn hồi lưu tĩnh mạch phổi

3 Nhóm TBS triệu chứng xuất hiện trong tuần

đầu sau sanh

– TBS có lưu lượng máu hệ thống lệ thuộc ÔĐM

– TBS có lưu lượng máu lên phổi lệ thuộc ÔĐM

– TBS có luồng thông trái-phải lớn

1 NHÓM TBS SHOCK

TRONG PHÒNG SANH

• Chứng tỏ có bất thường, không thể cung

cấp máu được oxy hóa cho mô

• Bất thường này không thể ổn định được

bằng một mình PGE1

• Phải có can thiệp tim mạch khẩn cấp

• Phải nghĩ ngay tới

– Thiểu sản tim trái

– Hoán vị đại ĐM không kèm thông liên nhĩ hoặc thông liên nhĩ lỗ nhỏ

1 NHÓM TBS SHOCK

TRONG PHÒNG SANH

1.1 Thiểu sản tim

trái

– 1% TBS

– Thiểu sản thất trái

– Hẹp van 2 lá nặng /

không lỗ van 2 lá, hoặc

hẹp van ĐMC nặng /

không lỗ van ĐMC

– Thiểu sản ĐMC lên và

cung ĐMC

– Tồn tại lỗ bầu dục

thường nhỏ

– Hẹp eo ĐMC ()

1 NHÓM TBS SHOCK

TRONG PHÒNG SANH

1.1 Thiểu sản tim trái

Sinh lý bệnh

– Máu từ tim trái không ra

ngoại biên được.

– Máu từ nhĩ T qua lỗ bầu

dục  nhĩ P  thất P 

ĐMP  OĐM  ĐMC

 Vai trò của kháng lực

mạch phổi và kháng lực

mạch hệ thống trong SLB

– Lỗ bầu dục nhỏ  máu từ

nhĩ T  TMP  tăng áp

TMP  phù phổi

1 NHÓM TBS SHOCK

TRONG PHÒNG SANH

1.1 Thiểu sản tim trái

Lâm sàng

– Bệnh cảnh sốc tim:

mạch yếu, CRT > 3

giây, HA thấp, tim

nhanh, khó thở, tiểu ít /

vô niệu

– Tím chi dưới > chi trên

– T2 đơn, không âm thổi

hoặc ATTT dạng phụt

– Toan máu nặng, PaO2

thường < 20 mmHg

1 NHÓM TBS SHOCK

TRONG PHÒNG SANH

1.1 Thiểu sản tim

trái

Cận lâm sàng

– XQ ngực

• bóng tim bình thường hoặc to nhẹ

• ứ huyết TMP

– ECG: có thể bình

thường

– Siêu âm tim xác

định chẩn đoán

1 NHÓM TBS SHOCK

TRONG PHÒNG SANH

1.1 Thiểu sản tim trái

Xử trí

– Hô hấp: đặt NKQ và thở máy, tránh tăng O 2 và hạ CO2 máu, giữ SaO 2 = 75-85%, pH = 7,4, PaO 2 = PCO 2 = 40 mmHg

– Tuần hoàn: TTM PGE1, LR hoặc NS, Dopamine / Digoxin, lợi tiểu (khi HA ổn định), giữ HA tay > chân 15 mmHg Tránh sử dụng thuốc làm dãn mạch phổi

– Chống toan máu nhưng không được để kiềm chuyển hóa – Mở vách liên nhĩ bằng bóng (BAS = thủ thuật

Rashkind)

– Phẫu thuật Norwood (3 thì) chờ ghép tim

1 NHÓM TBS SHOCK

TRONG PHÒNG SANH

1.2 Hoán vị đại ĐM

– 5% TBS

– Nam : nữ = 3:1

– ĐMC xuất phát từ thất

P, ĐMP từ thất T

– Tồn tại lỗ bầu dục

hoặc thông liên nhĩ

– Thông liên thất:

40-50%

1 NHÓM TBS SHOCK

TRONG PHÒNG SANH

1.2 Hoán vị đại ĐM

Sinh lý bệnh

– Máu ít được oxy hóa từ

tim P  ĐMC  ÔĐM 

ĐMP

– Máu được oxy hóa từ

TMP  nhĩ T  lỗ bầu

dục  tim P hoặc từ

thất T  TLT  tim P

– Kháng lực mạch phổi

đủ cao  máu từ ĐMP

1 NHÓM TBS SHOCK

TRONG PHÒNG SANH

1.2 Hoán vị đại ĐM

Lâm sàng khi không có

TLT

• Tím trung bình-nặng, chi dưới > chi trên

• Thở nhanh

• T2 đơn và mạnh

• Thường không có âm thổi

• Sốc khi lỗ bầu dục và ống

ĐM đóng

1 NHÓM TBS SHOCK

TRONG PHÒNG SANH

1.2 Hoán vị đại ĐM

Lâm sàng khi có TLT

bệnh cảnh suy tim

• Thở nhanh, tim nhanh, ATTT, gan to

• Tím nhẹ

1 NHÓM TBS SHOCK

TRONG PHÒNG SANH

1.2 Hoán vị đại ĐM

Cận lâm sàng

– XQ ngực

• Bóng tim to nhẹ

• Cuống tim nhỏ

• Tim hình quả trứng

• Tăng tuần hoàn phổi – Siêu âm tim xác

định chẩn đoán

1 NHÓM TBS SHOCK

TRONG PHÒNG SANH

1.2 Hoán vị đại ĐM

Xử trí

– Đảm bảo đủ lượng máu lên phổi, trộn đủ máu oxy hóa lên ĐMC, tưới máu và cung cấp đủ O2 đến mô bằng:

• Thở O2 hoặc đặt NKQ giúp thở, giữ SaO2 tay P > 75%  giảm kháng lực mạch phổi

• An thần, liệt cơ (nếu có NKQ) để giảm tiêu thụ O2

• TTM PGE1 + BAS (thủ thuật Rashkind)

• Giữ Hgb > 13g/dL

• TTM Dopamine 3-5g/kg/phút – Điều trị toan máu & các nguyên