HỘI CHỨNG CHẢY MÁU Ở TRẺ SƠ SINH &,TRUYỀN MÁU VÀ CÁC CHẾ PHẨM CỦA MÁU, BV NHI ĐỒNG 1

SINH LÝ , CHẨN ĐOÁN, NGUYÊN NHÂN, ĐIỀU TRỊ

HỘI CHỨNG CHẢY MÁU Ở TRẺ SƠ SINH & TRUYỀN MÁU VÀ CÁC CHẾ PHẨM CỦA MÁU

ThS BS Nguyễn Kiến Mậu

2008

Quá trình đông máu

Dòng thác đông máu

TF =tissue factor

PK = prekallikrein HK=high molecular kininogen

Những khái niệm mới về đông máu

2 chức năng chính của yếu tố mô (TF) 1) là hoạt hóa yếu tố X thànhXa

2) là hoạt hóa yếu tố IX thành IXa

Những yếu tố đông máu

Yếu tố PLASMA

t ½ (hrs) Fibrinogen (I) 72-120

Protein S (total) 42Tissue factor

Thrombomodu lin

antithrombin 72

Roberts HR, et al Current Concepts for Hemostasis Anesthesiology 2004;100:3 722-30.

Tiêu sợi huyết

 Plasminogen → plasmin

 Phóng thích tPA bởi tế bào nội mô

 Phân hủy cục máu đông→ FDPs

 Làm thông mạch máu

NGUYÊN NHÂN:

1 Thiếu yếu tố đông máu:

- Thiếu thoáng qua những yếu tố đông máu phụ thuộc

vitamin K ( II, VII, IX, X); protein C ,S chống đông máu, bệnh nặng hơn nếu :

 Nuôi ăn tĩnh mạch kéo dài, dùng kháng sinh kéo

dài mà không cho vitamin K ở trẻ sanh non.

 Trẻ đủ tháng bị thiếu vitamin K vào ngày 2-3 do

không chích vit K.

 Bà mẹ dùng một số thuốc trong khi mang

thaico1 thể gây cháy máu cho trẻ trong 24g đầu như : Phenytoin, phenobarbital, salicylates, hợp chất chứa Coumadin

NGUYÊN NHÂN:

- Rối loạn đông máu do bệnh đi kèm như DIC do

nhiễm trùng, shock, thiếu oxi , viêm ruột hoại

tử, huyết khối TM thận,và bệnh lý gan nặng, trẻ điều trị ECMO.

NGUYÊN NHÂN:

 Di truyền lặn liên quan NST X:

– Hemophilia A ( thiếu yếu tố VIII ) : 1/5000 trẻ nam.– Hemophilia B ( thiếu yếu tố IX ) : 1/25000 trẻ nam.

 Di truyền gen trội trên NST thường( biểu hiện ở nam

và nữ có ba mẹ bị bệnh)

– bệnh von Willebrand– Rối loạn fibrinogen máu : hiếm gặp là do đột biến

cấu trúc của fibrinogen.

 Di truyền gen lặn trên NST thường( biểu hiện ở nam

và nữ có ba mẹ mang mầm bệnh): theo

NGUYÊN NHÂN:

2 Do tiểu cầu:

– Do chất lượng tiểu cầu: do di truyền như

liệt tiểu cầu Glanzmann, hội chứng Bernard-Soulier, bệnh von Willebrand loại tiểu cầu, và bệnh thoáng qua do mẹ dùng thuốc chống tiểu cầu

– Do giảm số lượng tiểu cầu: khi < 150.000/

mm3

NGUYÊN NHÂN:

3 Nguyên nhân do mạch máu như XH hệ thần

kinh trung ương, XH phổi, dị dạng động tĩnh mạch, dị dạng động – tĩnh mạch, u mạch

CHẨN ĐOÁN :

1 Hỏi bệnh sử:

 Tiền căn gia đình có bệnh chảy

máu

 Mẹ dùng thuốc trong thai kì

 Có anh chị bị bệnh chảy máu

 Bệnh khác, thuốc , thủ thuật làm

trên trẻ

CHẨN ĐOÁN :

2 Khám :

thương gan do thiếu oxi

máu,giảm tiểu cầu miễn dịch, nuốt máu mẹ

ở niêm mạc gợi ý bệnh tiểu cầu

DIC, bệnh gan hay thiếu vit K.

erythroblastosis

xuất huyết lớn.

3 Xét nghiệm :

có máu + 5 phần nước quay li tâm , lấy phần hồng do tán huyết( hemolysate) Thêm 1ml hydroxyt natri 1% + 4ml hemolysate Kết quả : HbA sẽ chuyển màu hồng sanh màu vàng ( máu mẹ), HbF vẫn còn màu hồng ( máu thai nhi).

tiểu cầu và các mãnh vỡ hồng cầu trong DIC.

sinh.

Xét nghiệm Trẻ sanh non

150.000-400.000

13-20 30-45 150-300

150-400.000 12-14 25-35 150-300

ở trẻ sơ sinh

Chẩn đoán phân biệt XH ở trẻ sơ sinh

Trẻ khỏe



 N N



N N

 N

 N N

 N

 N

 N N





DIC Tiêu thụ TC(NT, NEC,huyết khối TM thận) Bệnh gan

Thành mạch bị tổn thương( do thiếu oxi, sanh non, acidosis, tăng độ thẩm thấu.).

Giảm TC miễn dịch, NT tiềm ẩn, huyết khối, giảm sản tủy xương, bệnh xâm lấn tủy.

XH do thiếu vit K

Chẩn đoán nguyên nhân giảm tiểu cầu

•Gỉam TC MD ss

•Gia đình

ĐIỀU TRỊ:

– Trẻ có kết quả xét nghiệm bất thường nhưng không có chảy máu

trên lâm sàng:

Nguyên tắc chung những trẻ có bệnh nặng hay trẻ cân nặng <

1500g sắp phẩu thuật : truyền huyết tương tươi đông lạnh 10ml/kg nếu PT, PTT kéo dài hơn 2 lần so với chứng ; truyền tiểu cầu nếu

TC < 20.000/ mm3.

– Trẻ có xuất huyết:

 Vitamin K1 1mg TB cho các trẻ không tiêm vit K sau

sinh.Cho vit K 1mg TB hay TM mỗi tuần nếu trẻ nuôi ăn TM kéo dài hay dùng kháng sinh kéo dài > 2 tuần.

 Truyền huyết tương tươi đông lạnh 10ml/kg nếu đang chảy

máu.

 Turyền tiểu cầu 1đơn vị /3kg sẽ tăng 50.000- 100.000 tiểu

cầu /mm3 ( kéo dài 3-5 ngày)

CHỈ ĐỊNH TRUYỀN MÁU & CÁC SẢN PHẨM CỦA MÁU

Ở TRẺ SƠ SINH

Chỉ định truyền máu có thể thay đổi

trong các trường hợp:

 Sốc giảm thể tích (không đáp ứng với dịch tinh thể)

 Sốc nhiễm trùng

 Viêm ruột hoại tử

 Trước và sau phẫu thuật (truyền máu khi Hct < 35%)

HỒNG CẦU LẮNG

Chỉ định:

 Thiếu máu mãn (trẻ non tháng)

 Nguy cơ quá tải: suy thận, suy tim, suy dinh dưỡng

HUYẾT TƯƠNG TƯƠI ĐÔNG LẠNH

Chỉ định:

 DIC, lâm sàng biểu hiện XH nhiều nơi

 XH não – màng não muộn do thiếu vit K

 Cần truyền máu khối lượng lớn ( > 1 V máu /

24 giờ)

 XH + TQ và / hoặc TCK kéo dài > 2 lần so với chứng

TIỂU CẦU

Chỉ định:

 Tiểu cầu < 50.000/ mm³ kèm xuất huyết

 Tiểu cầu < 20.000/ mm³ và không biểu hiện xuất huyết

 Xuất huyết tiêu hóa nặng cần truyền máu khối lượng lớn ( >40ml/kg/12giờ )