TIẾP cận TRẺ NHỎ VÀNG DA tại PHÒNG KHÁM , ĐH Y DƯỢC TP HCM

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. I. ðẠI CƯƠNG 1. ðịnh nghĩa: - Vàng da ứ mật là tình trạng tăng bilirubine trực tiếp trong máu > 1.0 mg/dL nếu bilirubin toàn phần < 5.0 mg/dL hay bilirubin trực tiếp trong máu > 20% bilirubin toàn phần nếu bilirubin toàn phần > 5mg/dL. 2. Nguyên nhân vàng da ứmật: - Tắc nghẽn ñường mật ngoài gan + Teo ñường mật + Nang ống mật chủ + Sỏi mật hay bùn ống mật + U /masses (intrinsic and extrinsic) + Viêm xơ ñường mật nguyên phát + Thủng ống mật - Nhiễm trùng + Virus (HIV, virus B-C, cytomegalovirus, herpes, rubella, echovirus, adenovirus..) + Toxoplasma + Vi khuẩn (nhiễm trùng tiểu, nhiễm trùng huyết, giang mai) - Bất thường bẩm sinh + Hội chứng Alagille + Giảm sản ống mật gian thùy không phải hội chứng + Bệnh Byler, PFIC

1

TIẾP CẬN TRẺ NHỎ VÀNG DA TẠI PHÒNG KHÁM

ThS BS Nguyễn Trọng Trí

I ðẠI CƯƠNG

1 ðịnh nghĩa:

- Vàng da ứ mật là tình trạng tăng bilirubine trực tiếp trong máu > 1.0 mg/dL nếu

bilirubin toàn phần < 5.0 mg/dL hay bilirubin trực tiếp trong máu > 20% bilirubin

toàn phần nếu bilirubin toàn phần > 5mg/dL

2 Nguyên nhân vàng da ứ mật:

- Tắc nghẽn ñường mật ngoài gan

+ Teo ñường mật

+ Nang ống mật chủ

+ Sỏi mật hay bùn ống mật

+ U /masses (intrinsic and extrinsic)

+ Viêm xơ ñường mật nguyên phát

+ Thủng ống mật

- Nhiễm trùng

+ Virus (HIV, virus B-C, cytomegalovirus, herpes, rubella, echovirus, adenovirus )

+ Toxoplasma

+ Vi khuẩn (nhiễm trùng tiểu, nhiễm trùng huyết, giang mai)

- Bất thường bẩm sinh

+ Hội chứng Alagille

+ Giảm sản ống mật gian thùy không phải hội chứng

+ Bệnh Byler, PFIC

+ Xơ gan bẩm sinh

+ Bệnh Caroli

- Rối loạn chuyển hóa

+ Carbohydrate: galactosemia, fructosemia, glycogenesis

+ Rối loạn chuyển hóa amino acid: Tyrosinemia

+ Rối loạn chuyển hóa lipid

+ Rối loạn chuyển hóa tổng hợp acid mật

+ Hội chứng Zellweger

+ Thiếu Alpha-1-antitrypsin

- Khác

+ Bệnh nội tiết (suy giáp, suy tuyến yên)

+ ðộc chất

+ Thuốc

+ Nuôi ăn tĩnh mạch

+ Viêm gan sơ sinh vô căn

II TIẾP CẬN CHẨN ðOÁN TRẺ VÀNG DA TẠI PHÒNG KHÁM:

1 Các mốc quan trọng cần lưu ý:

- Trẻ sau 02 tuần tuổi vẫn còn vàng da phải ñược ñánh giá khả năng vàng da bệnh lý, trừ trường hợp trẻ bú mẹ hoàn toàn, tiêu phân vàng, tổng trạng tốt, gan lách không

to, có thể chờ theo dõi thêm ñến 03 tuần tuổi

- Vàng da ứ mật ở trẻ nhỏ có thể do rất nhiều nguyên nhân khác nhau, tuy nhiên ñiều quan trọng là cần phân biệt vàng da do Ứ mật tại gan hay Tắc nghẽn ñường mật ngoài gan, trong ñó hay gặp nhất là Teo ñường mật bẩm sinh

- Tiếp cận ñiều trị 02 nhóm bệnh lý này hoàn toàn khác nhau Nhóm Tắc nghẽn ñường mật ngoài gan cần phải can thiệp phẫu thuật và tiên lượng phụ thuộc thời ñiểm trẻ ñược làm phẫu thuật Kasai Do ñó cần hoàn tất quá trình ñánh giá bệnh nhân trước

08 tuần tuổi

- Hoàn tất bilan ñánh giá bệnh nhân ban ñầu tại phòng khám trước khi cho nhập viện giúp rút ngắn thời gian chờ xét nghiệm, tiết kiệm “Thời gian Vàng” cho bệnh nhi Teo ñường mật

2 Tiếp cận ñánh giá trẻ vàng da tại phòng khám:

3

Không

Có

Không

Có

Không

Có

Không

Có

Trẻ vàng da

Có thể theo dõi thêm ựến 03 tuần tuổi

Có rối loạn dấu hiệu sinh tồn:

SHH, Sốc, Hạ đH, Toan CH

toàn, gan lách không to Tiêu phân vàng

Trẻ > 2 tuần tuổi Tiêu phân bạc màu rõ Gan lách to rõ

Làm ngay 3 bước ựầu ựánh giá trẻ vàng da ứ mật

XN Bilirubine

TP, TT, GT

Xác ựịnh ứ mật

Bil TP/TT

GGT, PAL

đánh giá tổn thương

cơ quan:

CTM, đMTB, SGOT, SGPT, đH, NH3, đạm máu, Albumine máu, TG, Cholesterol, Ion ựồ, CN thận, Lactate máu, Khắ máu

Tầm soát một số NN TPTNT, TSH, Free T4, α1 antitrypsine, Marker virus B,C, EBV, TORCH, HIV

Tăng Bil trực tiếp

Xem lưu ựồ tiếp cận tăng Bil GT

Nhập viện sau khi có KQXN ựể tiếp tục ựánh giá khả năng Teo ựường mật

Chú ý khả năng Nhiễm trùng huyết, NT tiểu,

Galactosemia, Tyrosinemia, Tán

huyết, bệnh RLCH khác

Vẫn còn vàng da

sau 03 tuần tuổi

Bình thường

Bình thường Tăng

Cao Thấp

Trẻ vàng da tăng Bil gián tiếp

Coombs test Huyết ñồ, HC lưới Nhóm máu

Coombs test (+) Coombs test (-)

Hội chẩn huyết học Hemoglobin

Truyền máu thai-thai Truyền máu mẹ-thai Chậm thắt dây rốn Nhẹ cân so tuổi thai

HC lưới

G6PD

Hình dạng HC

ðiện di Hb (nếu có

gan lách to)

Hội chẩn huyết học

TSH, free T4

Hội chẩn Nội tiết

Trẻ < 10 tuần tuổi

Bú mẹ hoàn toàn Bilirubin TP < 20mg%

Nhiều khả năng Vàng da do sữa mẹ

Nhập viện tìm nguyên nhân Vẫn còn vàng da sau 10 tuần tuổi

ðiều trị ngoại trú

Có thể theo dõi ñến 10 tuần tuổi Bất thường Bất thường

5

III TIẾP CẬN XỬ TRÍ BAN ðẦU TRẺ VÀNG DA TẠI PHỊNG KHÁM:

1 Nhập cấp cứu:

- Trẻ vàng da kèm dấu hiệu suy hơ hấp, sốc, hạ đường huyết…

2 Nhập viện:

- Tất cả trẻ sau 02 tuần tuổi tăng Bilirubine trực tiếp, sau khi hồn tất 3 bước đánh giá ban đầu ở phịng khám, cần cho nhập viện để đánh giá các bước tiếp theo, nhằm phân biệt bệnh lý Ứ mật tại gan hay Tắc nghẽn đường mật ngồi gan (Teo đường mật bẩm sinh)

- Trẻ vàng da tăng Bilirubine gián tiếp > 20mg% kéo dài hoặc vẫn cịn vàng da sau 10 tuần tuổi

3 Khám chuyên khoa:

- Trẻ vàng da tăng Bilirubine gián tiếp nghi do bệnh lý huyết học hoặc nội tiết

4 ðiều trị ngoại trú:

- Trẻ vàng da cĩ thể theo dõi ngoại trú khi

o Tăng Bilirubine gián tiếp < 20mg%

o Và: 2 tuần < Trẻ < 10 tuần tuổi

o Và: Bú mẹ hồn tồn

- Hướng dẫn cho trẻ tiếp tục bú mẹ và theo dõi dấu hiệu Vàng da nhân, khơng dùng thuốc

5 Hướng dẫn thân nhân cách chăm sĩc tại nhà:

- Trẻ vàng da nghi do sữa mẹ vẫn tiếp tục bú mẹ, mẹ ăn uống bình thường

- Chẩn đốn nên ghi: “Vàng da tăng Bilirubine gián tiếp”, tránh thuật ngữ “Vàng da

do sữa mẹ” gây hiểu nhầm cho thân nhân, làm bà mẹ hoặc gia đình khơng muốn cho trẻ bú mẹ nữa

6 Hướng dẫn thân nhân theo dõi dấu hiệu cần tái khám ngay:

- Trẻ cĩ dấu hiệu Vàng da nhân: lừ đừ, bú kém hoặc bỏ bú, ọc sữa nhiều, co gồng

- Trẻ đi tiêu phân trắng hoặc phân bạc màu

IV TÀI LIỆU THAM KHẢO:

1 Anthony J Piazza Barbara J Stoll: Digestive System Disorders: Jaundice and

Hyperbilirubinemia in the Newborn Nelson Textbook of Pediatrics, 18th edition

2 NASPGHAN: Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants:

Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition

39:115–128 © August 2004 Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia

3 Rebecca G Carey William F Balistreri: Metabolic Diseases of the Liver, Nelson

Textbook of Pediatrics, 18th edition

4 Valerie A.McLin, MD: Approach to neonatal cholestasis Pediatric gastrointestinal disease, 4th edition