ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA TỨ CHỨNG FALLOT, ĐH Y DƯỢC TP HCM

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. ĐẠI CƯƠNG, GIẢI PHẪU, TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG, DIỄN TIẾN , ĐIỀU TRỊ , TIÊN LƯỢNG

ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA FALLOT 4

GS.TS HOÀNG TRỌNG KIM

ĐẠI CƯƠNG

F4: Hẹp ĐMP, TLT, ĐMC→P, Dày TP 10% TBS

75% TBS tím

0,04%  trẻ sơ sinh

5442 TBS NĐI, NĐII

# 84-94: 16%

 1888 Etienne Louis Arthur Fallot Δ LS #

mổ xác

 1673 Nicholas Steno

 1872 E Sandifort, J Hope, T Peacook

 Gỉai phẩu: Hẹp đường thoát TP: ở phểu :

50%, lỗ van : 10%, phểu+lỗ : 30%

 Teo van ĐMP : 10%

 F5 = F4 + TLN , F4 + a

LỊCH SƯ

 ♂   , mẹ > 40t, gia đình có TBS > gđ ≠

 Bề ngoài: trẻ chậm lớn

 Tím, không tím, ngón tay dùi trống, móng tay

 Ngồi xổm: squatting: Accroupissement để

 Khám: tim diện không to, Harzer+, TP tăng

động, T1, T2( không có P2, nhỏ) hoặc tách đôi nếu Hẹp ít ĐMP.

 Nghe: s/s Hẹp ĐMP (s/s ĐMC) ở F4 tím F4 hồng,

s/s TLT, AT liên tục CÔĐM, TH Bg hệ, ATTTr của hở ĐMC (nếu diễn tiến lâu), hiếm: s/s hở 3 lá.

LÂM SÀNG

Huyết động học trong 4F

LÂM SÀNG

Huyết động học trong 4F

 F4 tím: Hẹp đườnh thoát TP→ dày TP,

van 3 lá xơ dày

 NT, TT có chức năng giảm: Nghỉ bt, Gắng

sức→ CTTO

 O2 kéo dài: thoái hoá mô não, tim, lớp

media các m.máu sợi đàn hồi→ viêm tắc mạch

DIỄN TIẾN

1 CTTO

2 VNTMNK

3 Thiếu máu não:

ngất,  trí tuệ

4 Tắc mạch não

9 Suy tim TH Bg hệ

10 Nhiễm trùng phổi

Tùy theo từng nước, đ.kiện 

Mổ tạm thời: Chỉ định

 Trẻ quá nhỏ, bị nhiều CTTO

 ĐMP quá hẹp,

 ĐMP hẹp nhiều nơi, hẹp xa.

Kỹ thuật : tạo Shunt T-P

ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA

Mổ tạm thời:

B – T shunt

ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA

Mổ triệt để: sửa tất cả 4 khuyết tật

Chỉ định:

• F4 nặng có b/c, Hct > 60%, ĐMP không quá nhỏ,

mổ bất kỳ tuổi

• F4 không nặng: ch.trình 2-4 tuổi, không nên >5

t vì  O2 lâu, chức năng TT 

ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA

Kỹ thuật mổ: Tim hở CEC

 F4 không teo van ĐMP: vá Patch, khoét

chỗ hẹp bằng cắt mô đặt Patch

 F4 có teo van ĐMP hoặc teo dọc theo

đường thoát TP: phẫu Thuật Rastelli

Patch+ nối TP vô ĐMP ống có van nhân tạo.

Khi trẻ 5t : thành công 95%.

ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA

Khám siêu âm Doppler

Δ F4, tìm các tật  kèm theo: a vành, TLT

nhiều lỗ, ĐMP hẹp xa?

ĐMP trái + ĐMP phải

Chỉ số Kerklin: - ≥ 1

ĐMC

Chức năng T T còn khá tốt không ?

 Với F4 thông thường: mổ triệt để : 1 tuổi, < 1 tuổi

mà b/c liên tục nếu không triệt để được : tạm thời.

 Với F4 có + a vành, TLT nhiều lỗ, ĐMP quá nhỏ mà

có b/c nhiều : Blalock Taussig khi 6 tháng và 2-4t: triệt để

ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA

ở Viện tim TPHCM

PHẪU THUẬT TẠM THỜI

CHỈ ĐỊNH PT TẠM THỜI

1. Trẻ dưới 2.5kg hoặc dưới 3-4 tháng

2. Tr.ch nặng, có cơn tím nặng / khó

kiểm soát

3. Có nhiều lỗ TLT

4. Bất thường mạch vành

5. Hẹp nặng vòng van, thân đmp, đmp P

& T

CHỈ ĐỊNH

 Các thể TOF có cấu trúc GP thuận lợi

 Thời điểm mổ tốt nhất: 3 đến 24

Mô tả Phẫu thuật triệt để

- Pt triệt để / chạy máy tim phổi nhân

tạo, ngừng tim, hạ thân nhiệt

- Bao gồm: vá lỗ VSD qua ngã RA hoặc

đmp; mở rộng RVOT bằng việc cắt bới

mô vùng phễu, sửa van đmp, đặt miếng vá ngang van đmp, đôi khi miếng vá

kéo dài đến đmp T.

TỈ LỆ TƯ VONG

trong

vòng 2 năm đầu sau pt.

BIẾN CHỨNG / MỔ TẠM

1 Tắt ống nối Taussig Blalock

2 B-T shunt quá lớn gây suy tim

BIẾN CHỨNG PT TRIỆT ĐỂ

- Chảy máu thường gặp ở trẻ lớn

- Hở van đmp thường gặp, dễ dung nạp

- Suy tim, đặc biệt suy thất P, thường nhẹ, ít

phải điều trị tích cực

- RBBB gặp 90%, thường dung nạp tốt

- Block nhĩ thất hoàn toàn, rối loạn nhịp

thất

hiếm gặp

THEO DÕI HẬU

PHẪU

 1 Theo dõi B - T shunt

 2 Theo dõi Phẫu thuật triệt để

B - T SHUNT

Nhằm tránh tắc ống, cần phải:

- Uống nhiều nước, ngừa & đt gấp tiêu chảy

- Aspirin 3 - 5mg / kg liên tục

- Khám, đánh giá âm thổi liên tục qua shunt, nếu nghi ngờ cần phải siêu âm kiểm tra

- Nếu cô đặc máu, Hct cao: vô BV để đt

tiểu ít, phù, gan to…

- Nếu có dấu hiệu gợi ý ST: siêu âm tim, chụp xq phổi kiểm tra.

PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ

- Theo dõi bn /6-12 th, đặc biệt khi VSD tồn lưu, còn hẹp RVOT, còn hẹp đmp, có RL nhịp sau mổ

- Nếu có hở van ĐMP nặng: có thể pt lại (phải xem kỹ có hở van đmp thứ phát sau hẹp đmp không)

- Nếu có hẹp đmp thì nong bằng bóng hoặc đặt stent.

- Hở phổi chỉ được can thiệp khi bn có triệu chứng, có hở van 3 lá nặng, suy thất P, dãn thất P diễn tiến

- Nếu pt triệt để có đặt van đmp, hoặc đặt ống nhân tạo nối thất P và đmp, thì phải theo dõi bn có hẹp van, hẹp ống hay không để có chỉ định thay kịp thời

PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ

- Phát hiện điều trị gấp nếu có RLN sau pt Các

tc gợi ý: mệt, hồi hộp, ngất Cần đo Holter

ECG, test gắng sức.

- Nếu có đặt máy tạo nhịp, theo dõi hoạt động cuỷa máy

- Nếu trẻ được pt sớm: không cần giới hạn vận động

- Mổ trễ: bn thường mệt khi gắng sức, cần theo dõi khả năng dung nạp vận động của bn

- Vệ sinh răng miệng, ngừa VNTMNT: suốt đời