BỆNH LÝ KHỚP CỘT SỐNG (SPONDYLOARTHROPATHY) VIÊM CỘT SỐNG DÍNH KHỚP THIẾU NIÊN

Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh.

BỆNH LÝ KHỚP CỘT SỐNG

(SPONDYLOARTHROPATHY)

PGS.TS Nguyễn Thị Thanh Lan

Mở đầu

Bệnh khớp cột sống: nhóm bệnh lý cơ

xương khớp có biểu hiện tổn thương khớp thân trục và khớp ngoại biên (khác bệnh viêm khớp dạng thấp thiếu niên)

Nhóm bệnh lý này gồm các thể lâm sàng: viêm cột sống dính khớp thiếu niên; viêm khớp vẩy nến thiếu niên; bệnh lý viêm

ruột m ạ n (IBD); hội chứng Reiter.

viêm ruột, hoặc bệnh Reiter Bn thường

thuộc nhóm HLA – B27.

Mở đầu

3 Những biểu hiện ngoài khớp thay đổi

tùy thể lâm sàng: viêm mống mắt cấp tính thường gặp; biểu hiện da và hội chứng

Reiter có thể khó phân biệt.

4 Yếu tố dạng thấp và các tự kháng thể khác thường âm tính.

HỘI CHỨNG SEA

(SERONEGATIVITY, ENTHESOPATHY, ARTHROPATHY)

Những bênh nhân này có huyết thanh

âm tính (RF âm tính và ANA âm tính);

viêm các gân bám; viêm các khớp nhỏ

và khớp lớn của chi dưới

Thiếu tổn thương viêm khớp cùng chậu (tiêu chuẩn quan trọng cần cho chẩn đoán Viêm cột sống dính khớp thiếu niên)

HỘI CHỨNG SEA (tt)

(SERONEGATIVITY, ENTHESOPATHY, ARTHROPATHY)

Dạng lâm sàng này được coi như giai

đoạn đầu của nhiều thể lâm sàng.

Bệnh nhân trong nhóm này sẽ tiến triển về sau thành những thể lâm sàng riêng

với dự hậu khác nhau như: viêm cột sống dính khớp thiếu niên, viêm khớp vẩy nến thiếu niên, bệnh viêm ruột m ạ n, viêm

khớp dạng thấp thiếu niên …

Đặc điểm các thể lâm sàng trong nhóm bệnh lý

khớp cột sống

HC SEA JAS

PsA RcA

RS

IBD

JAS +++ +++ +++ +++ - - + - -

-JPsA + ++ +++ + ++ - + +++ -

-IBD + ++ +++ ++ - - + + + ++++

RS ++ + +++ +++ - - + + + +++

DD-R

Niêm mạc

Da VMM

Hệ thống

RF (+)

ANA (+)

B27

Viêm khớp ngoại biên

Viêmkhớp thân trục

Viêm

gân

bám

Thể

LS

JAS : Juvenile ankylosing spondylitis, Viêm cột sống dính khớp thiếu niên JpsA : Juvenile psoriatic arthritis, Viêm khớp vẩy nến thiếu niên

IBD : Inflammatory bowel disease, bệnh viêm ruột tự miễn

RS: Reiter′s syndrome, hội chứng Reiter

Đặc điểm các thể lâm sàng nhóm bệnh lý khớp cột sống

9 : 1 10

5 (hiếm khi nhiều) 65

45 0 0 72

7 : 1

>10

6 (hiếm khi nhiều)

65

100 0 0 90

1 : 4 5

9 (có thể nhiều) 30

2

30 – 80 15 15

Tỷ lệ nam : nữ

Tuổi khởi phát

Trung bình số khớp tổn

JRA Đặc điểm lâm sàng

So sánh đặc điểm nhóm viêm khớp dạng thấp thiếu niên (JRA), viêm cột sống dính khớp thiếu niên (JAS) và HC SEA

VIÊM CỘT SỐNG DÍNH KHỚP THIẾU NIÊN

(Juvenile Ankylosing Spondylitis)

DỊCH TỄ HỌC

Tỷ lệ chẩn đoán của bệnh khớp cột sống hoặc viêm cột sống dính khớp thiếu niên trong nhóm bệnh khớp trẻ em 0 – 23% Tần suất viêm cột sống dính khớp thiếu niên 0,01 – 0,08% (11 – 86/ 100.000 trẻ) Tuổi khởi phát của bệnh : thường muộn ở các trẻ lớn, hoặc lứa tuổi thiếu niên…

DỊCH TỄ HỌC

NGUYEÂN NHAÂN & CÔ CHEÁ BEÄNH SINH

TOÅN THÖÔNG GPB

Yersinia, Chlamydia, Klebsiella, Samonella,

DỊCH TỄ HỌC

Các giả thuyết gợi ý :

– HLA-B27 là thụ thể đ/v tác nhân gây bệnh.

– Tác nhân gây bệnh có cấu trúc giống HLA-B27.

– HLA-B27 nằm ngay cạnh một gen đáp ứng miễn dịch mà bản thân nó chỉ đóng vai trò đại diện, chính gen này đáp ứng với tác nhân gây bệnh và sinh ra bệnh VCSDKTN.

– Đáp ứng tại chỗ của các tế bào miễn dịch với kháng nguyên vi trùng và mối liên quan với HLA-B27 cho thấy có thể có sự bắt chước quyết định KN của vi

trùng với chất nền proteoglycans của sụn.

Các yếu tố khác : chấn thương, điều kiện vệ sinh kém, các bệnh nhiễm khuẩn …, có thể đóng vai trò nhất định làm bệnh xuất hiện

Yếu tố thuận lợi: Chấn thương

Vệ sinh kém Dinh dưỡng kém

Viêm khớp phản ứng

Khỏi nhưng

Sơ đồ giả thuyết về bệnh VCSDK thiếu niên

2 Giải phẩu bệnh:

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

A Khởi phát :

1 Tuổi bắt đầu mắc bệnh: khởi phát ở lứa

tuổi lớn, thiếu niên Một số trường hợp bệnh

khởi phát sớm ở lứa tuổi nhỏ, thường chẩn

đoán nhầm lẫn với viêm khớp dạng thấp thiếuniên; Nam : Nữ = 7:1 Liên quan với HLA-B27

2 Cách bắt đầu : 70% bắt đầu từ từ, 30% bắtđầu đột ngột bằng các dấu hiệu cấp tính Mộtsố trường hợp bệnh xuất hiện sau một chấn

thương, nhất là những chấn thương có ảnh

hưởng đến cột sống

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

♦ Giai đoạn đầu của bệnh, không có đặc điểmlâm sàng nào giúp phân biệt giữa tổn thương

viêm khớp ngoại biên trong bệnh VCSDKTN vớiVKDTTN

1 Viêm khớp :

♦ Triệu chứng cơ xương khớp đầu tiên ở trẻ

em thường mơ hồ khó xác định vị trí, trẻ than đau ở mông, xương cụt, đùi, gót chân, hoặc

quanh vùng vai

♦ Tổn thương khớp thân trục ở giai đoạn khởiphát của VCSDKTN chỉ chiếm 24%

♦ Tổn thương khớp ngoại biên chiếm đa số ởgiai đoạn khởi phát (82%), thường ít khớp, chủyếu các khớp xa ở chi dưới và khớp háng

Khớp chi chiếm tỷ lệ thấp (16%), có thể gặpviêm khớp bàn đốt bàn tay, khớp thái dươnghàm, khớp ức đòn, khớp sụn sườn

2 Viêm gân bám :

♦ Viêm các gân bám là triệu chứng lâm sàng sớm có giá trị giúp phân biệt giữa VCSDKTN và VKDTTN

♦ Đây là triệu chứng than phiền chính của trẻ bệnh

♦ Viêm gân bám có thể gặp trong bệnh VKDTTN và một số bệnh lý cơ xương

khớp khác.

3 Biểu hiện ngoài khớp của bệnh :

– Viêm mống mắt cấp

– Bệnh lý tim phổi

– Biến chứng của hệ thần kinh

– Bệnh thận

– Thoái hoá tinh bột

CHẨN ĐOÁN

1 Chẩn đoán xác định :

♦ Chẩn đoán khá dễ khi có đầy đủ triệu chứng Tuy nhiên, tổn thương khớp thân trục và khớp

cùng chậu thường xuất hiện muộn, nhiều năm

sau khi có biểu hiện viêm khớp ngoại biên (chủyếu chi dưới)

♦ Chẩn đoán sớm viêm cột sống dính khớp

thiếu niên thường gặp khó khăn và thường nhầmlẫn với viêm khớp dạng thấp thiếu niên

♦ Thực tế, cần vận dụng kết hợp một số tiêu

chuẩn để chẩn đoán VCSDKTN

1.1 Tiêu chuẩn Nữu Ước :

(1) Giới hạn cử động của cột sống thắt lưng ở cả ba tư thế

cúi ngửa, nghiêng và quay.

(2) Tiền sử / hiện tại có đau vùng thắt lưng hay vùng lưng –

thắt lưng (dorso - lombaire)

(3) Biêên độ giãn lồng ngực ↓ ≤ 2,5 cm ở mức LS 4.

Biêên độ giãn c ộ t s ố ng th ắ t lưng ↓ < 5 cm: Sch ư ber test (+)

– Viêm khớp cùng chậu hai bên (GĐ III, IV) trên X quang và có ít nhất một tiêu chuẩn lâm sàng (đã liệt kê).

– Viêm khớp cùng chậu một bên (GĐ III, IV), hoặc hai

bên (GĐ II) trên X quang với tiêu chuẩn 1, hay tiêu

chuẩn 2 và tiêu chuẩn 3.

Có thể VCSDKTN: khi có tổn thương viêm khớp cùng

chậu hai bên và không kèm theo tiêu chuẩn lâm sàng.

1.2 Tiêu chuẩn AMOR dùng phân loại VCSDKTN

X quang

2 Chẩn đoán phân biệt :

Lao khớp háng : rất dễ nhầm lẫn, chẩn đoán phân biệt có thể dựa vào tiền sử Hình ảnh viêm khớp cùng chậu chỉ gặp trong VCSDK, không có trong lao khớp háng

Nếu cần có thể sinh thiết bao hoạt dịch khớp.

nhiều đau nhiều đợt khớp gối sau vận động hoặc chấn thương Phân biệt dựa vào tiền sử hay chảy máu, chọc dịch khớp có máu không đông, xét nghiệm đông máu có nhiều rối loạn.

Viêm khớp dạng thấp thiếu niên : phân biệt ở giới tuổi, đặc tính đau khớp, vị trí khớp đau, dấu hiệu trên phim X quang.

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT (tt)

2.2 Đối với thể biểu hiện chủ yếu ở cột sống :

viêm.

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT (tt)

- Hội chứng Reiter (viêm khớp –mắt – niệu đạo)

- Viêm khớp phản ứng

- Viêm khớp vẩy nến thiếu niên

- Biểu hiện khớp của bệnh viêm ruột mạn (viêmđại trực tràng chảy máu, bệnh Crohn…)

- Viêm khớp mạn tính thiếu niên thể cột sống

CẬN LÂM SÀNG

1 Các xét nghiệm chung:

CẬN LÂM SÀNG (tt)

ĐIỀU TRỊ

A Điều trị nội khoa:

1 Những thuốc tác dụng tốt :

Indomethacin: 1 – 2 mg/kg/ ngày, hiệu quả giảmđau và kháng viêm tốt, nhưng nhiều tác dụng phụvà độc tính nên ít được sử dụng rộng rãi ở trẻ em.Phenylbutazon: tác dụng tốt đ/v VCSDK, nhưngnhiều độc tính, chỉ định rất hạn chế ở trẻ em

Thuốc kháng viêm khác: Ibuprophen,

Naproxen, Tolmetin sodium, điều trị triệu chứng.Salazopyrine (Sulfasalazine): DMARDs, hiệu

quả tốt đ/v viêm cột sống dính khớp thiếu niên

ĐIỀU TRỊ (tt)

2 Những thuốc ít tác dụng :

ĐIỀU TRỊ (tt)

3 Các phương pháp khác :

B Các phương pháp vật lý :

TIẾN TRIỂN & DỰ HẬU CỦA BỆNH

Tiến triển : rất thay đổi

Những yếu tố tiên lượng nặng của bệnh : bệnh lý khớp háng, viêm ít khớp, bệnh

khởi phát <16 tuổi, đáp ứng kém với

NSAIDS, giới hạn cử động của cột sống

thắt lưng, tốc độ lắng máu tăng > 30 mm (giờ đầu), dấu hiệu ngón tay, ngón chân

hình chiếc dồi Biến chứng của NSAIDS và cứng cột sống cổ với nguy cơ gãy / trật.

Fig 6 Enthesitis-related arthritis (A) Frontal radiograph of the right hip shows bone proliferation at the border of the right acetabular roof (long arrow) and along the ateral aspects of the femoral head (short arrow) (B) Diffuse sclerosis and irregularity of the sacroiliac joints with bilateral joint space widening (arrows) are characteristic features of sacroiliitis (C) Corresponding CT scan of the sacroiliac joints confirms the radiographic findings seen in this patient with juvenile ankylosing spondylitis (D) Right ankle radiograph of this 15- year-old boy shows loss of the posterior subtalar joint space consistent with partial fusion (short arrow) A small lucency is noted at the supero-posterior aspect of the calcaneus at the insertion of the Achilles tendon, which represents a small erosion (long arrow) (E) A 17-year-old male presents with small plantar calcaneal spurring seen radiographically (short arrows) suggestive of enthesitis (F) Corresponding STIR MR image of the ankle shows a focal area of high signal intensity, probably representing bone edema, in the posterior aspect at the insertion of the Achilles tendon (open arrow).