chẩn đoán hình ảnh u thần kinh đệm não

U tế bào thần kinh đệm (Glioma) là khối u xảy ra ở não và tủy sống. U thần kinh đệm não bắt nguồn từ các tế bào dính kết hỗ trợ (những tế bào thần kinh đệm não ) loại tế bào này bao quanh các dây thần kinh và giúp chúng thực hiện chức năng của mình. 4 U thần kinh đệm não là loại u não phổ biến nhất chiếm khoảng 42% trong các loại u não. Tùy vào đặc điểm mô học mà có tiên lượng và điều trị khác nhau. 3 Xác định loại u sẽ giúp chúng ta xác định các điều trị và tiên lượng bệnh. Thông thường, các phương thức điều trị bao gồm phẫu thuật, xạ trị, hóa trị, liệu pháp nhắm trúng đích và các điều trị y khoa theo kinh nghiệm trong đó phẫu thuật giữ vai trò chủ đạo. Trước đây khi chẩn đoán hình ảnh chưa phát triển thì phẫu thuật u não gặp rất nhiều khó khăn. Chẩn đoán hình ảnh có vai trò rất quan trọng trong phát hiện sớm khối u , đánh giá vị trí, tính chất và liên quan của khối u với cấu trúc xung quanh để các phẫu thuật viện có chỉ định và chiến lược điều trị phù hợp.

-MRI Cộng hưởng từ

DANH MỤC HÌNH

Hình 1: Tỉ lệ các loại u não tại Việt Nam

Hình 2: Tỉ lệ các loại u não trên thế giới

Hình 3 : U sao bào bậc thấp trên CT

Hình 4: Hình ảnh MRI gliolastoma multifome

Hình 5: Hình ảnh MRI gliolastoma multifome

Hình 6: Hình ảnh MRI lipocytic astrocytoma

Hình 7: CT và MRI brainstem glioma

Hình 8: MRI oligodendroglioma

Hình 9: MRI ependymoma (T2W)

Hình 10: MRI Choroid plexus papilloma (T2)

Hình 11: MRI Choroid plexus carcinoma

TỪ VIÊT TẮT

DANH MỤC HÌNH

MỤC LỤC

1 Mở đầu 1

2 Nội dung 2

2.1.Tần suất và phân loại 2

2.1.1 Tần suất 2

2.1.2 Phân loại u thần kinh đệm não 3

2.2 Đặc điêm lâm sàng u thần kinh đệm não 4

2.2.1 Hội chứng tăng áp lực nội sọ 4

2.2.2 Các triệu chứng thần kinh khu trú do vị trí giải phẫu của khối u 5

2.2 Chẩn đoán hình ảnh u thần kinh đệm não 5

2.2.1 U tế bào hình sao( astrocytoma) 5

2.2.2 U thần kinh đệm lan tỏa ( gliomatosis cerebri) 11

2.2.3 U thần kinh đệm thân não ( Brainstem glioma) 12

2.2.4 U tế bào thần kinh đệm ít nhánh ( oligodendroglioma) 13

2.2.5 U màng não thất ( ependymal tumors) 14

2.2.6 U đám rối mạch mạc ( papilloma/ carcinoma) 16

3.Kết luận 18

TÀI LIỆU THAM KHẢO 19

1 Mở đầu

U tế bào thần kinh đệm (Glioma) là khối u xảy ra ở não và tủy sống U thần kinh đệm não bắt nguồn từ các tế bào dính kết hỗ trợ (những tế bào thần kinh đệm não ) - loại tế bào này bao quanh các dây thần kinh và giúp chúng thực hiện chức năng của mình [4]

U thần kinh đệm não là loại u não phổ biến nhất chiếm khoảng 42%trong các loại u não Tùy vào đặc điểm mô học mà có tiên lượng và điều trị khác nhau [3]

Xác định loại u sẽ giúp chúng ta xác định các điều trị và tiên lượng bệnh Thông thường, các phương thức điều trị bao gồm phẫu thuật, xạ trị, hóa trị, liệu pháp nhắm trúng đích và các điều trị y khoa theo kinh nghiệm trong đó phẫu thuật giữ vai trò chủ đạo

Trước đây khi chẩn đoán hình ảnh chưa phát triển thì phẫu thuật u não gặp rất nhiều khó khăn Chẩn đoán hình ảnh có vai trò rất quan trọng trong phát hiện sớm khối u , đánh giá vị trí, tính chất và liên quancủa khối u với cấu trúc xung quanh để các phẫu thuật viện có chỉ định

và chiến lược điều trị phù hợp

Vì vậy, để nâng cao hiểu biết của bản thân về các phương pháp chẩn đoán hình ảnh trong chẩn đoán u thần kinh đệm não tôi thực hiện

chuyên đề: “ Chẩn đoán hình ảnh u thần kinh đệm não” với 2 mục

408 bệnh nhân trong 16 năm đưa ra thống kê:

Hình 1: Tỉ lệ các loại u não tại Việt Nam

Trên thế giới, theo thống kê tại Mỹ năm 1995:

Hình 2: Tỉ lệ các loại u não trên thế giới

2.1.2 Phân loại u thần kinh đệm não

Nói chung các u phát triển từ những tế bào khác nhau của thần kinh đệm đa số các u nguyên phát trong sọ Đặc tính sinh học của mỗi loại u tùy thuộc ở thành phần các tế bào giảm biệt hóa trong quần thể tếbào u đó, không kể kích thước u lớn hay nhỏ Các tế bào giảm biệt hóa

có tính chuyển động và thâm nhiễm

2.2 Đặc điêm lâm sàng u thần kinh đệm não.

U thần kinh đệm não cũng giống như các u não nói chung có 2 loại triệu chứng chính:

 Hội chứng tăng áp lực nội sọ

 Các triệu chứng thần kinh khu trú do vị trí giải phẫu của khối u

2.2.1 Hội chứng tăng áp lực nội sọ

Dung tích hộp sọ chỉ giãn nở chừng mực nào đó ở trẻ em và trẻ sơ sinh do các khớp sọ dính chặt, các thóp còn hở Ở người trưởng thành hộp sọ có dung tich cố định và kín trừ khi các lỗ ở sàn sọ, đáng kể nhất

là lỗ chẩm Bên trong sọ có ba thầnh phần chính: Mô não và các màng não, máu,dịch não tủy Khi một trong ba thành phần trên tăng thể tích quá mực hay có thêm thành phần thứ 4 ( máu tụ, u não, áp xe…) các triệu chứng xuất hiện tạo thành hội chứng tăng áp lực nội sọ.Các

nghiên cứu gần đây cho thấy nếu u não phát triển không nhanh phải đạt100g gây triệu chứng, nếu u phát triển với tốc độ cao các triệu chứng sẽxuất hiện sớm hơn

Các triệu chứng chính của tăng áp lực nội sọ gồm có: Nhức đầu, nôn mửa, phù nề gai thị về sau thường gây giảm thị lực, động kinh, tâmthần trì trệ có thể dẫn tới hôn mê

Nhức đầu: thường lan tỏa, nhức đầu âm ỉ, về sau hầu như ngày

nào cũng nhức đầu thường buổi sáng nhức nhiều hơn Có những trườnghợp nhức đầu khu trú có thể do khối u chèn ép các màng não hay mạchmáu Khi bệnh đã quá nặng, gai thị giác đã teo sau một quá trình phù thì bệnh nhân có thể không còn nhức đầu nữa

Nôn: thường xảy ra buổi sáng, nôn vọt không cảm giác buồn nôn,

không có dấu hiệu báo trước, nôn xong thường có cảm giác đỡ đau đầu

Các chức năng thần kinh cao cấp thường giảm sút trong trường

hợp u thùy trán hay thùy thái dương nhưng cũng có thể là triệu chứng chung do tăng áp lực nội sọ Các rối loạn thần kinh cao cấp diễn biến

âm thầm nhưng khi đã rõ nghĩa là bệnh đã nặng Học hành giảm sút ở trẻ em, làm ăn công tác kém năng nổ ở người lớn có thể là biểu hiện sớm nhất Khi tăng áp lục nội sọ đã nặng bệnh nhân thường tiểu không

tự chủ về sau tri giác giảm dần đi đến hôn mê

Phù gai thị giác do rối loạn huyết động học gây nên bởi áp lực

trong sọ tăng quá cao.Muốn chẩn đoán phải soi đáy mắt Giai đoạn đầu

có thể chưa có biểu hiện, khi teo gai thị thứ phát thị lực của bệnh nhân giảm dần và sẽ dẫn tới mù hoàn toàn nếu nguyên nhân gây tăng áp lực nội sọ không được khắc phục hiệu quả

Động kinh có thể do u kích thích trực tiếp vào vỏ não, nhưng cũng

có thể do ảnh hưởng của áp lực trong sọ cao

2.2.2 Các triệu chứng thần kinh khu trú do vị trí giải phẫu của khối u

Các triệu chứng khu trú có thể là biểu hiện giảm chức năng (liệt) hoặc do kích thích neuron( động kinh), đặc biệt là các u khu trú gần vỏ não gây động kinh cục bộ giúp chẩn đoán sơm, điều trị với kết quả tốt.Các u não thường được phân loại theo vị trí giải phẫu như: U bán cầu, u thùy trán… Tùy theo vị trí của u ở những thùy khác nhau ta có thể có những triệu chứng có giá trị chỉ điểm

2.2 Chẩn đoán hình ảnh u thần kinh đệm não.

2.2.1 U tế bào hình sao( astrocytoma)

Astrocytoma chiếm tới 80% các u thần kinh đệm, là u hay gặp nhất ở bán cầu đại não người lớn Ở trẻ em nó hay nằm ở vùng hố sau,

giao thoa thị giác, dưới đồi các loại u tế bào hình sao được sắp xếp theo giải phẫu bệnh theo tổ chức y tế thế giới:

U tế bào hình sao sợi.(fibrillary astrocytoma)

 U tế bào hình sao bậc I (AI)

 U tế bào hình sao bậc II (AII)

 U tế bào hình sao ít biệt hóa, bậc III ( AAIII) ( Anplastic astrocystoma)

 U nguyên bào thần kinh đệm nhiều dạng( Gliolastoma multifome) bậc IV

Các u tế bào hình sao khác:

 Glioma nhiều nơi

 U tế bào hình sao nang nông ở thiếu niên (astrocystoma pilocytic)

 U tế bào hình sao khổng lồ

 Xanhthoastrocystoma

 Gliosarcoma

U tế bào hình sao bậc thấp Astrocytoma ( AI,AIII)

Chiếm 20% các tế bào hình sao, tuổi thường gặp 20-40, vị trí hay gặp ở bán cầu đại não

Chụp cắt lớp vi tính: tổn thương giảm tỉ trọng chất trắng với hiệu

ứng khối ít, tổn thương khối khu trú hay lan tỏa, vôi hóa trong 20% các trường hợp, chảy máu và phù não lan rộng ít gặp, ngấm ít thuốc cản quang

Hình 3 : U sao bào bậc thấp trên CLVT

( Nguồn https://radiopaedia.org/cases/diffuse-astrocytoma-idh-mutant-3?lang=us)

Cộng hưởng từ: Giảm hay đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu

trên T2W Vôi hóa nhỏ tăng tín hiệu T1W, rõ hơn trên T2W U ở thân não, có thể khu trú hay lan tỏa Có thể chảy máu

Chẩn đoán phân biệt: U tế bào thần kinh đệm ít nhánh

-oligodendroglioma ( thường ở vỏ não hay vôi hóa),

gangliocystoma( hiếm gặp, hay ở vùng thái dương), thoái hóa myelin trong bệnh xơ hóa rải rác, nhồi máu, viêm não

U tế bào hình sao ít biệt hóa anaplastic astrocystoma ( AIII)

Chiếm 30% các u tế bào hình sao, tuổi 40-60, vị trí bán cầu não của trẻ lớn( thân não), hình ảnh:

Chụp mạch: Hiệu ứng khối với mức độ cấp khác nhau.

Cắt lớp vi tính: Khối không đồng đều, ít khi có vôi hóa, thường có

phù nề, thường ngấm thuốc cản quang một phần, hình thể khác nhau

Có thể thấy chảy máu trong u U ở thân não lan tỏa, khó chẩn đoán trêncắt lớp vi tính

Cộng hưởng từ: Khối không đồng đều trên trên T1W và T2W, có

viền tăng tín hiệu T2W do phù não hay thâm nhiễm Có xu hướng lan rộng ra trong chất trắng U não lan tỏa ở cầu não có thể bao quanh cả động mạch thân nền và đẩy não thất 4 ở phía sau gây ứ nước

Chẩn đoán phân biệt với: với các tổn thương khác ở thân não như

u tế bào hình sao nang lông, nhồi máu, thoái hóa myêlin

U nguyên bào thần kinh đệm nhiều dạng gliolastoma multifome bậc IV

Là u hay gặp nhất ở não và cũng là bậc hay găp nhất trong u thần kinh đệm Có thể nguyên phát hay từ u bậc thấp hơn chuyển lên Tuổi thường trên 50 tuổi, ít khi dưới 30 tuổi, nam nhiều hơn nữ

Vị trí: thường ở chất trắng ( nhất là trán, thái dương), hay ở nhiều thùy và nối với nhau qua thể trai Có thể dưới màng não ở cạnh não thấttrong khoang dưới nhện, lan tỏa trong chất trắng

Hình ảnh:

Chụp mạch: khối đè đẩy, tăng sinh mạch, có thể có thông động

tĩnh mạch và dẫn lưu tĩnh mạch sớm

Chụp cắt lớp vi tính: khối không đồng đều, không rõ ranh giới,

giảm ty trọng trung tâm, hiệu ứng khối nhiều, phù nề lan rộng trong chất trắng Lan rộng qua thể chai cho hình ảnh “con bướm” Có viền dày ngấm nhiều thuốc cản quang, ít khi không ngấm thuốc, hoại t ít ngấm thuốc Chảy máu thường gặp ( bậc thấp) Vôi hóa hiếm(15%) trừ khi phát triển từ astrocytoma bậc thấp Có thể có nhiều tổn thương

Cộng hưởng từ: tín hiệu hỗn hợp, khối thâm nhiễm với trung tâm

hoại tử, viền tăng tín hiệu T2, có thể có chat mấu bên trong với các thời

kỳ khác nhau, có thể có trống tín hiệu của dòng chảy, có thể lan ra màng não, màng tủy, dưới nhện

Hình 4: Hình ảnh MRI gliolastoma multifome

( Nguồn Treatments/Glioblastoma-Multiforme

https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Hình 5: https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Hình ảnh MRI gliolastoma multifome

( Nguồn: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC33993/ )

Chẩn đoán phân biệt:

 Viền tăng tín hiệu: lymphôm ( không đều, có viền tăng tín hiệu, lâm sàng), di căn ( thường nhỏ, nhiều khối, khối to khó phân biệt) nhồi máubán cấu ( cả chất trắng và xám, vùng tưới máu, đốm ngấm thuốc) , tụ máu tiêu ( phù nề ít ), tia xạ, các mảng xơ hóa tiến triển- xơ cứng mảng

đa ổ ( MS) ( nhiều, nhỏ, vị trí, phù ít )

 Các tổn thương chảy máu nhu mô: các u nguyên phát hay thứ phát khác, chảy máu ( khó), dị dạng động tĩnh mạch não, u máu thể hang, chảy máu do cao huyết áp, thoái hóa mạch tinh bột ( vùng ranh giới tủy

vỏ, nhiều nơi), chảy máu nhồi máu

 Tổn thương hình bướm vùng thể chai: u tế bào hình sao tự ghép ( khó phân biệt), lymphô, u màng não ( meningioma)

U tế bào hình sao nang lông lipocytic astrocytoma

U thần kinh đệm hay gặp nhất ở trẻ em, là u não đứng hàng thứ hai ở trẻ em Lâm sàng im lặng và tiến triển từ từ Vị trí hay gặp nhất làgiao thoa thị giác, dưới đồi, tiểu não, thân não Tiên lượng tốt, 85% sống trên 5 năm

Hình ảnh học:

Chụp mạch: hiệu ứng khối, có thể ngấm thuốc ở phần đặc

Cắt lớp vi tính: Khối tròn nửa đặc nửa rỗng, phù nề rất ít Khối

vùng thân não và giao thoa thị giác thường đặc Nang vùng tiểu não thường lớn, vùng bán cầu thường nhỏ, ít vôi hóa (10%) Phần đặc có thể ngấm thuốc với các mức độ khác nhau, vỏ nang điển hình không ngấm thuốc cản quang U ở thân não có thể khó phát hiện trên CLVT

Ứ nước não thất hay gặp với u ở não thất 4, thùy nhộng, thân não

Cộng hưởng từ: phần đặc giảm hay đồng tín hiệu với chất xám

trên T1W Phần nang ống giống hay tăng tín hiệu hơn nước não tủy ở T2W

Tổn thương của giao thoa và dưới đồi có thể lan vào từ u vùng dây thị giác và hậu nhẫn cầu U vùng thân não thường lồi ra sau, chèn ép não thất 4 gây ra ứ nước.

Hình 6:Hình ảnh MRI lipocytic astrocytoma

(Nguồn https://radiopaedia.org/articles/pilocytic-astrocytoma )

Chẩn đoán phân biệt:

 Tổn thương tiểu não: u nguyên bào- medullblastoma ( ở đường giữa, tăng tỉ trọng đều, không điển hình, khó chẩn đoán), u màng não thất – epidymoma ( u đặc không đều, hay có vôi hóa, giãn não thất, lan tỏa vào bể não…), u nguyên bào máu-hemangioblastoma (hiếm gặp, ở trẻ

em, nốt tăng tỉ trọng ngấm nhiều thuốc cản quang ở thành), u dạng biểubì- epidermoid trong não thất hiếm gặp, không có nốt ở thành, cấu trúc không đều, thường giống nước não tủy)

 Tổn thương vùng giao thoa thị giác và dưới đồi: u tế bào mầm trên yên germinoma ( ngấm thuốc đều, thường lan ra khoang não tủy), u quái- teratoma ( không đều, vôi hóa, mỡ), u tuyến yên, u sọ hầu, harmartoma dưới đồi ( khối không ngấm thuốc ở vùng phễu núm vú)

2.2.2 U thần kinh đệm lan tỏa ( gliomatosis cerebri)

Mô bệnh học: thâm nhiễm lan tỏa do các tế bào thần kinh đệm ( thường là tế bào hình sao sợi) với phá hủy bao myelin Tranh luận không phân biệt được u và lan tỏa của tổ chứ sợi thần kinh đệm

Tuổi: bất kì tuổi nào: thường 20-40 tuổi, không phân biệt giới

Vị trí: chất trắng ở giao thoa thị giác, thể traim cuống não, tiểu nãohay gặp nhiều hơn ở hạch nền, đồi thị Thâm nhiễm quanh mạch máu, thần kinh, dưới màng nuôi

Lâm sàng tiến triển chậm không tỉ lệ thuận giữa dấu hiệu lâm sàng

cà hình ảnh Tiên lượng xấu, khống thể lấy hết, xạ trị và hóa trị liệu.Hình ảnh:

Cắt lớp vi tính: không tiêm thuốc thấy khối giảm tỉ trọng, mất

phân biệt chất xám-trắng, ranh giới không rõ Tiêm thuốc thường

không ngấm thuốc Đôi khi CLVT bình thường do u lan tỏa rộng

Cộng hưởng từ: đồng hay giảm tín hiệu T1W, tăng tín hiệu T2W,

FLAIR có thể ngấm thuốc các nốt nhỏ Cộng hưởng từ tốt hơn CLVT trong chẩn đoán Đánh giá lan tỏa

Chẩn đoán phân biệt: bệnh lý chất trắng di bệnh tuổi già, bệnh

mạch nhỏ ( không hiệu ứng khối, đôi khi khó phân biệt ) astrocytoma

và các u thần kinh đệm khác( glioblastoma thường ngấm thuốc,

gliomatosis không ngấm thuốc), nhiêm trùng, viêm nhiễm ( biểu hiện cấp tính hơn, có thể thâm nhiễm màng não)

2.2.3 U thần kinh đệm thân não ( Brainstem glioma)

Đặc điểm chung: U hố sau hay gặp ở trẻ em, tuổi trung bình 10 tuổi 80% cao, chỉ 20% bậc thấp Vị trí hay gặp nhất ở cuống não và tủy Lâm sàng có tổn thương các dây thần kinh, ứ nước não thất, tăng

áp lực nội sọ

Hình ảnh thân não to ra, não thẩt 4 bị đẩy ra sau, hình nang hiếm gặp, hình ảnh ứ nước não thất Tổn thương giảm tỉ trọng trên cắt lớp vi tính và tăng tín hiệu T2W, giảm tín hiệu T1W Tiêm thuốc cản quang có ngấm thuốc trong 50% trường hợp, ngấm lốm đốm Lan tỏa ra ngoài vào các bể não.

Hình 7: CT và MRI brainstem glioma

(Nguồn : https://radiopaedia.org/cases/brainstem-glioma )

2.2.4 U tế bào thần kinh đệm ít nhánh ( oligodendroglioma)

Đặc điểm chung u biệt hóa, phát triển chậm nhưng thâm nhiễm U thuần nhất các tế bào hình sao ít nhánh hiếm gặp, hay phối hợp tế bào hình sao Chiếm 5-10% các u nguyên bào ở não Tuổi hay gặp 30-50 tuổi Vị trí ở vỏ não và dưới vỏ bán cầu đại não, hay gặp ở vùng trán hơn vùng đỉnh và thái dương

Hình ảnh: Dấu hiệu chẩn đoán tốt nhất là khối u có u vôi hóa một phần ở người trung niên, có thể lan tỏa và bào mòn vòm sọ

Chụp cắt lớp vi tính: Không tiêm thuốc cản quang thấy giảm tỷ

trọng đồng nhất, có nhiều vôi hóa, có thể có chảy máu và hoại tử u ( ít gặp), có thể có hình nang ( thường gặp), gặm mòn xương vòm sọ Sau tiêm thuốc ngấm thuốc cản quang tùy thuộc vào mức độ biệt hóa

Chụp cộng hưởng từ: Thường khối không đều, đồng hay giảm tín

hiệu trên T1W, tăng tín hiẹu T2W, có chảy máu và hoại tử khi loạn sản

Có thể biểu hiện bằng khối ranh giới rõ, viền phù nề nhẹ, 50% ngấm thuốc

Chẩn đoán phân biệt: U tế bào hình sao astrocytoma ( không có vôi hóa, thường tổn thương chất trắng) ganglioma ( u ở trẻ em hay người trẻ, thường vùng thái dương và chẩt trắng trong sâu, ranh giới rõ, hay có nang, vôi hóa ít gặp)

Hình 8: MRI oligodendroglioma

(Nguồn : https://radiopaedia.org/articles/oligodendroglioma )

2.2.5 U màng não thất ( ependymal tumors)

Đặc điểm chung : U ở trẻ em và người trẻ, là u hay gặp đứng thứ

ba ở hố sau của trẻ em U phát triển tế bào màng não thất hay từu phía sau màng não thất Tổ chức học có các loại: Ependymoma ( ở trẻ em),