Phồng dạng túi quai động mạch chủ và động mạch chủ ngực: bệnh lý ngoại khoa phức tạp

Báo cáo này trình bày 11 trường hợp phồng dạng túi một hay nhiều túi quai ĐMC và hoặc ĐMC xuống đã điều trị tại khoa phẫu thuật tim mạch bệnh viện Việt Đức nhằm phân tích đặc điểm lâm sà

Phồng dạng túi quai động mạch chủ và động mạch chủ ngực:

bệnh lý ngoại khoa phức tạp

Đoàn Quốc Hưng*, Hoàng Văn Công**

Vũ Ngọc Tú*, Nguyễn Hữu Ước*

Tóm tắt: Phồng dạng túi quai ĐMC và ĐMC ngực hiếm nhưng rất nặng Báo cáo phân

tích 11 BN đã điều trị vì bệnh này tại Bv Việt Đức từ 8-2008 tới 11-2009, gồm 8 nam, 3

nữ, tuổi trung bình 60 (38-72t) 3 BN điều trị nội và 8BN mổ Lý do vào viện: đau ngực (9BN), ho, khó nuốt, khó nói, khó thở, sốt kéo dài (3BN) Scanner, MRI cho kết quả phồng nhiều túi 5BN Thương tổn tại quai 5BN, sau ĐM dưới đòn 4BN và đoạn cuối ĐMC ngực 2BN Hội chứng nhiễm trùng chỉ gặp ở 2BN Tăng huyết áp 5 BN, hẹp mạch vành đã nong 1BN, PĐMCB 1BN và ung thư thận 1BN 2BN từ chối mổ, 1BN tử vong đêm ngay trước mổ 4BN mổ với tim phổi máy thay quai ĐMC, 4BN cầu nối tạm thời nách đùi thay đoạn (2BN) và vá mạch (2BN) ĐMC xuống Tử vong 4BN: 1 BN lóc ĐMC tại chỗ đặt Clamps, 1BN bục miệng nối sau mổ 4 tuần, 2BN suy đa tạng 1BN liệt hai chân hồi phục.1BN kết quả cấy VK tụ cầu vàng Phồng ĐMCN dạng túi tỷ lệ tử vong cao, nguyên nhân nhiễm trùng luôn được đặt lên hàng đầu tuy nhiên để chứng minh lại không dễ Các vấn đề cần giải quyết: cần làm những xét nghiệm vi khuẩn nào, chiến lược điều trị ra sao: có hay không tim phổi máy, tưới máu não chọn lọc hay hạ thận nhiệt sâu-ngừng tuần hoàn, vai trò của cầu nối nách-đùi, vị trí của nội mạch máu trong tương lai?

Abtract: True saccular aneurysm of the aortic arch and descending thoracic aorta: a rare and complicated pathology

Objective: A true saccular aneurysm of the thoracic aorta is extremely rare but

particulary grave This study present our experiences through a series of 11 patients

treated at our institute from 8/2008 to 11/2009.Patients and Methods: There were 8 men

and 3 women with ages ranging from 38-72 (mean 60 years old) 8 patients were operated and 3 medically treated Chief complains: chest pain 9 patients, coughing 5 patients, dysphagia 6 patients, dysphonia 7 patients, shortness of breath 3 patients, long-lasting temperature 3 patients Exploration preoperation (TDM,MRI) showed a multiple saccular aneurysm of the thoracic aorta in 5 patients and single saccular aneurysm in 6 patients The lesion located at the aortic arch in 5 patients, at the aorta under the left subclavian artery in 4 patients and at the last portion of the descending thoracic aorta in 2 patients Laboratory data found a infectious syndrom with hyperleucocytosis in only 2 patients and renal faillure in 2 patients The serology (HIV, HbsAg, HCV, VDRL) was negative Risk factors: arterial hypertension 5 cases, coronary angiography-stenting 1 patient, abdominal

aortic aneurysm 1 case and renal carcinoma 1 case.Result: 2 patients refused to be

operated, 1 patient died at night just before the operation (aneurysm ruptured) 8 patients operated: 4 cases with cardiopulmonary bypass (CPB) to replace the aortic arch, the temporary axillo-femoral shunt was used in 4 patients (thoracic graft 2 patients and lateral patch 2 cases) Operative mortality: 4 patients (50%) caused by aortic arch dissection 1 case, anastomotic rupture resulting from local-recidive infectious process at

4th week after operation, 2 patients with multi-organ-faillure 1 patient presented a paraplegia which completely regained Only 1 patient showed positive with

staphylococcus aureus on hemoculture Conclusion: Saccular aneurysm of the thoracic

-*Khoa PT Tim Mạch Bv Việt Đức

**Khoa Ngoại Ung bướu-Lồng ngực BV Đa khoa Bình Định

aorta is a lethal pathology and very difficult to be resolved in Viet Nam The infectious cause is always suspicious (in multiple saccular form especially) but quite not easilly to

be proved The precocity of the diagnosis and treatment contribute an important role for the prognosis This complex disease propose, for us- the Vietnamese surgeons, a lot of questions: which kind of bacteriologic exam have to be done to detail the microbe? Which therapeutic strategy will be suitable and safe, with or without CPB, temporary axillo-femoral shunt or not, hypothermia-circulatory arrest or selective cerebral perfusion? And which is the position of endovascular intervention for this lesion in the future

ĐẶT VẤN ĐỀ

Phồng động mạch chủ ngực dạng túi (PĐMCNDT) là bệnh lý không thường gặp Nguyên nhân được nói đến nhiều nhất là do chấn thương, nhiễm trùng hay phối hợp với còn tồn tại ống động mạch hay hẹp eo ĐMC Mặc dù điều trị PĐMCNDT được đề cập từ rất lâu, tuy nhiên với những trường hợp túi phồng lớn, túi phồng gây tổn thương quai ĐMC thì việc chẩn đoán và điều trị vẫn là một thách thức đối với phẫu thuật viên tim mạch Báo cáo này trình bày 11 trường hợp phồng dạng túi (một hay nhiều túi) quai ĐMC và hoặc ĐMC xuống đã điều trị tại khoa phẫu thuật tim mạch bệnh viện Việt Đức nhằm phân tích đặc điểm lâm sàng, phương pháp chẩn đoán và khó khăn trong can thiệp ngoại khoa loại bệnh lý này, điểm lại y văn nhằm cải thiện kết quả điều trị bệnh lý phồng ĐMC ngực

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Nghiên cứu hồi cứu, tập hợp bệnh án các bệnh nhân (BN) phồng quai ĐMC và ĐMC xuống dạng túi được chẩn đoán và điều trị tại khoa phẫu thuật tim mạch bệnh viện Việt Đức từ 8/2008 tới 11/2009, phân tích nguyên nhân (nhiễm trùng, vữa xơ, hẹp eo ĐMC, còn ống động mạch), chẩn đoán lâm sàng (sốt, đau ngực, khó thở, nói khàn, cắt lớp vi tính CT, cộng hưởng từ MRI) và kết quả điều trị (điều trị nội, mổ có dùng hay không dùng tuần hoàn ngoài cơ thể), từ đó rút ra nhận xét ban đầu về đặc điểm bệnh lý và phương hướng điều trị loại hình thương tổn này trong điều kiện Việt Nam hiện nay

KẾT QUẢ

1 Phân bố 11 BN gồm: 8 nam (72,7%), tuổi từ 38 đến 72 (trung bình 60) Chỉ có

2 trường hợp làm ruộng, còn lại là công chức nghỉ hưu, 10 BN sống tại thành phố

Bảng 1: Lý do vào viện

*điển hình đau vùng trước tim hoặc đau cả hai bên ngực, đau sau lưng

Bảng 2: Tiền sử bệnh

Bệnh nhiễm trùng: 2 BN điều trị nhiễm trùng phổi

Bệnh ác tính: 1 (cắt thận trái do ung thư)

2.Triệu chứng lâm sàng lúc vào viện

*Dấu hiệu nhiễm trùng gồm: Sốt (3 BN); Bạch cầu tăng (6BN); Máu lắng tăng: (4BN); CRP tăng: 4 trường hợp CRP tăng cao/ 9BN có thử CRP

*Tràn dịch màng phổi trái: 1BN

*Suy thận (urê máu, creatinin máu tăng): 0 BN

*Xét nghiệm vi khuẩn đều âm tính: HIV (11/11BN); VDRL (9/9 BN); HBsAg (11/11BN) ngoại trừ 1 trường hợp HCV dương tính (/10 BN có thử)

3.Chẩn đoán hình ảnh:

Hình ảnh khối bất thường trên XQ ngực: 11BN

Scanner: 11BN; Cắt lớp vi tính đa dãy MSCT: 9BN; Cộng hưởng từ (MRI): 3BN Chụp mạch máu (Aortography): 1BN; Siêu âm tim: 11BN

4.Vị trí và hình thái thương tổn

Bảng 3: Vị trí –tính chất thương tổn (N=11)

5.Xử trí Bảng 4: Các phương pháp phẫu thuật (n*= 8)

Tuần hoàn ngoài

cơ thể

Cách thức sửa chữa

*Đã phẫu thuật: 8BN; 2 BN từ chối mổ xin điều trị nội; 1 BN có chỉ định mổ nhưng tử vong ngay đêm trước mổ

6.Biến chứng:

*Mổ lại 2 BN: 1BN sau mổ thay đoạn ĐMC 8 ngày, hôn mê CT kiểm tra phát hiện lóc quai và lóc động mạch cảnh, mổ lại thay quai ĐMC BN tử vong sau 24giờ trong bệnh cảnh suy đa tạng 1BN sau mổ thay đoạn ĐMC ngực 4 tuần, sốt

và khó thở, CT kiểm tra thấy khối giả phồng miệng nối ĐMC ngực có thoát thuốc cản quang ra khoang màng phổi trái Mổ lại vào khối phồng chảy máu không cầm được BN tử vong ngay trên bàn

*Liệt chi dưới: 1BN

*Suy thận phải thẩm phân phúc mạc: 2BN

*Xẹp phổi (phải soi hút phế quản): 1BN

*Mở khí quản: 2BN

*Cấy máu dương tính (Staphylococus): 1BN

7.Tử vong: 4BN trong đó 3 BN do suy đa tạng, 1 BN do chảy máu trong mổ 8.Giải phẫu bệnh (7/8BN): 4BN thương tổn thoái hoá, vữa xơ thành mạch, 2BN

tổn thương viêm không đặc hiệu, 1BN bệnh phẩm chỉ gồm tổ chức máu cục xâm nhập bạch cầu đa nhân

BÀN LUẬN

1.Tính thường gặp và bệnh căn

Phồng động mạch chủ ngực (PĐMCN) chỉ chiếm khoảng 15-20% PĐMC nói chung Cần nhắc lại phồng thật (true aneurysm) nghĩa là khi thành túi phồng được cấu tạo bởi đủ cả 3 lớp áo thành động mạch, còn giả phồng (false aneurysm hay pseudoaneurysm) là khi thành túi phồng không còn đủ 3 lớp áo thành mạch Về đại thể chia làm hai loại phồng dạng thoi (fusiform) khi túi phồng phát triển đều theo toàn bộ chu vi thành mạch, và phồng dạng túi (sacciform) khi túi phồng phát triển ưu thế về một phía thành mạch Đa phần phồng ĐMC dù ở vị trí nào (ĐMC lên, ĐMC xuống, ĐMC bụng) chủ yếu vẫn là phồng dạng thoi, với nguyên nhân

cơ bản là vữa xơ động mạch hay bệnh thoái hoá lớp áo giữa (hội chứng Marfan), hoại tử tế bào áo giữa (cystic medial necrosis, thường phối hợp với tổn thương cả ĐMC lên và quai ĐMC) Tỷ lệ phồng dạng túi của ĐMCN không nhiều, mặc dù

đã được đề cập đến từ rất sớm: Kampmeier thông báo loạt 633 BN PĐMCN dạng túi đăng trên tạp chí nội khoa từ những năm 1938 [11] Tại khoa phẫu thuật tim mạch bệnh viện Việt Đức, trung bình mỗi năm chúng tôi gặp khoảng 50 trường hợp phồng ĐMC, trong đó có khoảng PĐMCN Tuy nhiên chỉ trong thời gian 15 tháng (8/2008 tới 11/2009) chúng tôi đã găp tới 11 BN phồng dạng túi của quai ĐMC và ĐMC xuống (trên tổng số PĐMCN)Không kể các trường hợp giả phồng dạng túi ĐMCN sau chấn thương hoặc sau mổ ghép mạch nhân tạo (giả phồng miệng nối), nguyên nhân phồng thật dạng túi ĐMCN vẫn thường được nhắc đến trong y văn là hẹp eo ĐMC, nhiễm trùng Nhiễm trùng có thể là nguyên phát, có thể là thứ phát trên một túi phồng đã tồn tại từ trước Để chẩn đoán chính xác nguyên nhân nhiễm trùng không phải lúc nào cũng thuận lợi Y văn đề cập tới nguyên nhân thương hàn (Salmonella), giang mai, phế cầu (Streptococcus

pneumoniae), tụ cầu (Staphylococcus aureus), lao, thậm chí cả E.Choli [7,12,15,16] Trong 11 BN của chúng tôi chỉ có 2 trường hợp có thể khẳng định nguyên nhân phồng là do nhiễm trùng (với các dấu hiệu nhiễm trùng rõ và kéo dài trên lâm sàng, tuy nhiên cũng chỉ 1BN cấy máu tìm thấy vi khuẩn, Staphylococcus, phải chăng do bệnh nhân trước khi đến với chúng tôi đã được điều trị nhiều loại kháng sinh mạnh kéo dài 1-2 tháng??) Các nhiễm trùng đặc hiệu như lao, giang mai cũng đã được chúng tôi thực hiện hệ thống, tuy nhiên không lần nào phát hiện được Vấn đề cần thảo luận ở đây là đứng trước trường hợp phồng dạng túi ĐMCN, các xét nghiệm vi khuẩn nào cần phải được thực hiện một cách hệ thống, hay là chỉ thực hiện lựa chọn trên cơ sở lâm sàng có dấu hiệu nghi ngờ? Các xét nghiệm thông thường như Mantoux, BW, VDRL, Widal liệu có

đủ hiệu lực để phát hiện bệnh hay không? Hay phải thực hiện các phản ứng đặc hiệu như TPI (Treponema Pallidum Immobilisation: phản ứng bất động xoắn khuẩn), FTA (Fluorescent Treponema Antibody: phản ứng kháng thể xoắn khuẩn huỳnh quang), TPHA Theo Yokoyama, Wen Chu, hay Rafael Marques da Silva,

để tìm thấy được vi khuẩn trong các trường hợp nghi ngờ phải dùng các phương pháp nhuộm đặc biệt (polymerase chain reaction PCR) và soi dưới kính hiển vi điện tử, và bằng các biện pháp này có thể tìm thấy được 72% nguồn nhiễm khuẩn [8,29,31] Hiện nay tại Bệnh viện Việt Đức chúng tôi chưa thực hiện được các thăm dò này

*/Các xét nghiệm đánh giá tình trạng nhiễm trùng: bạch cầu tăng (6/11BN), máu lắng tăng 4BN, CRP tăng 4/9BN có thử Cấy máu trước mổ thực hiện cho 2 BN trong đó 1 trường hợp dương tính tụ cầu vàng, cấy máu sau mổ 3 BN đều cho kết quả âm tính Malouf nhận xét rất khó tìm thấy vi khuẩn trong máu ở những trường hợp PĐMCN nhiễm trùng [15]

2.Chẩn đoán

2.1.Lâm sàng: Các dấu hiệu lâm sàng khiến bệnh nhân vào viện rất khác nhau

[Bảng 1], tuy nhiên vì túi phình nằm ở vị trí quai ĐMC và ĐMC xuống nên có các dấu hiệu tương đối đặc hiệu như đau tức ngực (9BN), nói khàn (7 BN), khó nuốt

(6BN), khó thở (3BN), ho kéo dài (5BN), đặc biệt khi có nhiều túi phình và các túi phình nằm ở vị trí bờ cong lõm của quai gây chèn ép thần kinh quặt ngược, chèn

ép khí phế quản và chèn ép thực quản Khó nuốt do nguyên nhân mạch máu (dysphagia lusoria) kinh điển là do bất thường động mạch dưới đòn chạy phía sau thực quản 6 trường hợp khó nuốt của chúng tôi có 4 BN đã được soi dạ dày-thực quản phát hiện thực quản bị đè ép từ bên ngoài, thường ở mức 22-25 cm từ cung răng trên, không có trường hợp nào phải chụp uống Baryte Irfan thông báo 1 BN khó nuốt do chèn ép thực quản bởi khối phình dạng túi ĐMC xuống [10] Thậm chí có BN vào viện vì ngạt thở cấp- tử vong (acute fatal asphyxia) do phồng nhiều túi quai ĐMC chèn ép vào khí quản và phế quản gốc trái [9] Chúng tôi có 1 BN cảm giác nặng tức đáy ngực trái, XQ và CT ngực phát hiện khối phình ĐMC chèn

ép gây liệt thần kinh hoành trái Các trường hợp khối phồng phát triển lâu năm có thể dính vào nhu mô phổi hay phế quản gây ho khạc máu, nhất là khi khối phồng nhiễm trùng [7] Đây là các yếu tố gây khó khăn và nguy hiểm trong quá trình phẫu thuật Cũng có trường hợp BN không biểu hiện dấu hiệu cơ năng rõ ràng, chỉ cảm giác nặng tức vùng đáy ngực túi phình được phát hiện tình cờ trên XQ hay

CT ngực (chụp vì lý do khác) hoặc khi trong mổ (mạch vành, van tim) Vì vậy đối với BN có dấu hiệu bất thường về đường hô hấp, nói, nuốt cần nghĩ tới nguyên nhân bệnh lý phình mạch

2.2.Chẩn đoán hình ảnh

*/100% BN trong nghiên cứu đều phát hiện hình ảnh cản quang bất thường trên

XQ ngực thẳng (trung thất trên giãn rộng, đè đẩy khí quản, tràn dịch màng phổi, liệt cơ hoành trái) Có thể thấy hình ảnh vôi hoá thành túi phình Điều ghi nhận ở đây là tất cả BN của chúng tôi khi vào viện đều có các khối phình kích thước lớn, nghĩa là đã qua một thời gian phát triển tương đối lâu Vì vậy chỉ cần kiểm tra định

kỳ XQ ngực, nhất là với nhóm BN nguy cơ là cũng có thể phát hiện được sớm các trường hợp PĐMCN

Hình 1: Trung thất trên giãn rộng, khí quản và phế quản gốc trái bị

đẩy bẹp và lệch sang phải (mũi tên), liệt cơ hoành trái (ảnh trái)

*/Siêu âm qua thành ngực là cần thiết, mục đích đánh giá chức năng tim, thương tổn phối hợp (cơ tim, van tim, ĐMC lên, dịch màng tim) và có thể phần nào đánh giá thương tổn đoạn gần của quai ĐMC Với đoạn xa quai ĐMC và ĐMC xuống thăm dò siêu âm qua thành ngực hạn chế, có thể thay thế bằng siêu âm qua thực quản Doppler động mạch cảnh, mạch dưới đòn và chi dưới cần thực hiện hệ thống nhằm đánh giá mức độ lan toả thương tổn và dự kiến phẫu thuật (đường mổ, phương thức thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể CPB: Cardio Pulmonary Bypass)

*/CT Scanner, đặc biệt là cắt lớp vi tính đa dãy (MDCT: Multi Detector CT) được các tác giả thống nhất là thăm dò quan trọng và hữu ích do tính ít xâm lấn, đánh giá chính xác vị trí, mức độ thương tổn trên toàn bộ cây ĐMC và các nhánh (chúng tôi phát hiện 1 BN có phồng ĐMC bụng, 1BN lóc động mạch cảnh chung trái), liên quan với tạng lân cận (khí phế quản, thực quản, phổi) Ngoài ra còn để kiểm tra sau mổ và theo dõi lâu dài [13, 22, 23]

Hình 2: MDCT trước mổ: phình nhiều túi quai ĐMC

Cả 11BN trong nghiên cứu chúng tôi đều được chụp CT thường, và 3BN chụp MRI (đều ở tuyến trước), sau đó 9/11BN đã được chụp lại MDCT xác định chẩn đoán Như vậy nếu trên XQ có hình ảnh bất thường nghi ngờ phình ĐMC thì nên chụp MDCT ngay tránh lãng phí tiền bạc và thời gian

*/Chụp ĐMC (Aortography) chỉ được thực hiện ở 1BN, khi cần thiết phải đánh giá thương tổn phối hợp ở mạch nhỏ (mạch vành, mạch tạng) Hiện nay với kỹ thuật tái lập hình ảnh bằng AngioScan và MDCT hiếm khi phải thực

hiện chụp mạch máu (là thăm dò chảy máu)

2.3.Chẩn đoán bệnh phối hợp và yếu tố nguy cơ [Bảng 2]

*Vữa xơ động mạch, rối loạn chuyển hoá mỡ xác định trên 4BN, tăng huyết áp 6BN và 1 BN đã có tai biến nhồi máu não, hẹp mạch cảnh 1BN, hẹp động mạch thận 1BN và 1 BN đã nong-Stent mạch vành Như vậy rõ ràng một số lượng BN không nhỏ tuy có phình hình túi của ĐMCN, có các yếu tố nguy cơ vữa xơ và không chứng minh được nguồn gốc nhiễm trùng Mặc dù nhiều tác giả đồng nghĩa thương tổn phình dạng túi ĐMC là do nhiễm trùng: 93% theo Thanila, 60% theo Dylan [8,33], nhưng thực tế nghiên cứu chúng tôi không hoàn toàn như vậy

Hình 3: MDCT sau mổ: cắt túi phình ghép đoạn ĐMCN sau ĐM cảnh chung trái

* 1BN đã cắt ung thư thận trái (là lý do khiến BN từ chối can thiệp phẫu thuật PĐMCN), 1BN u phì đại tuyến tiền liệt 1BN tiểu đường

3 Điều trị

3.1.Chỉ định: cần thống nhất rằng khi đã chẩn đoán phình dạng túi ĐMCN dù do

nguyên nhân nào thì cũng phải can thiệp càng sớm càng tốt, tránh biến chứng vỡ, lóc thành, tắc mạch, chèn ép hay dò vào tạng lân cận Tuy nhiên trong 11BN của chúng tôi có 2 trường hợp BN từ chối mổ và 1 trường hợp tử vong ngay đêm trước

mổ (do vỡ túi phình)

3.2.Mổ mở, phẫu thuật nội soi hay can thiệp nội mạch?

Một số tác giả chủ trương sử dụng kỹ thuật nội mạch máu đối với phồng nhiễm trùng ĐMC (nhất là ĐMC xuống và ĐMC bụng) với kết quả ngắn hạn-trung hạn tốt [5,6,32], tuy nhiên số lượng BN trong các báo cáo này không nhiều Hơn nữa phương pháp nội mạch máu có các hạn chế sau

+Không áp dụng được với một số vị trí phình ở ĐMC lên, quai ĐMC hay phình sát với các mạch tạng

+Không giải quyết được các biến chứng của túi phình (túi phình to gây đau, chèn

ép hay dò vào tạng lân cận)

+Không lấy được bệnh phẩm từ vỏ hay huyết khối túi phình xét nghiệm phục vụ chẩn đoán căn nguyên nhiễm khuẩn

+Không phải lúc nào và ở đâu cũng áp dụng được phương pháp này do hạn chế về trang thiết bị, phương tiện, người làm, chi phí (gấp nhiều lần mổ kinh điển)

*Phẫu thuật nội soi (Coelioscopic Surgery): chưa thấy có báo cáp đề cập tới vấn

đề này, nếu có chắc cũng chỉ phù hợp với phồng ĐMC xuống, vì ngoài ưu thế thẩm mỹ thì phẫu thuật nội soi với thương tổn phình quai và ĐMC xuống chưa thật thích hợp, chưa kể đến các hạn chế như: dụng cụ chuyên dung, thời gian phẫu thuật kéo dài Đấy là lý do vì sao cho đến hiện nay, phương pháp này chưa được áp dụng tại BV Việt Đức Hy vọng trong tương lai chúng tôi có thể áp dụng các kỹ thuật tiên tiến như trên

3.3.Kỹ thuật mổ và kết quả [Bảng 4]