Mô tả các đặc điểm siêu âm tim qua thành ngực của bệnh bất thường xuất phát động mạch vành trái từ động mạch phổi (Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery – ALCAPA), đề xuất một tập hợp các dấu hiệu siêu âm tim quan trọng để chẩn đoán ALCAPA.
Trang 1VAI TRÒ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH BẤT THƯỜNG XUẤT PHÁT ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI
TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI
Nguyễn Minh Hải * , Vũ Minh Phúc ** , Nguyễn Thị Thanh Lan **
TÓM TẮT
Mục tiêu: Mô tả các đặc điểm siêu âm tim qua thành ngực của bệnh bất thường xuất phát động mạch vành
trái từ động mạch phổi (Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery – ALCAPA), đề xuất một tập hợp các dấu hiệu siêu âm tim quan trọng để chẩn đoán ALCAPA
Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hàng loạt ca trên các bệnh nhân ALCAPA đã được phẫu thuật tại
bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 4/2010 đến tháng 3/2019 Kết quả siêu âm tim được so sánh với kết quả chụp cắt lớp điện toán mạch vành, thông tim chụp mạch vành chẩn đoán và kiểm chứng lúc phẫu thuật tim
Kết quả: Có 46 bệnh nhân ALCAPA được phẫu thuật, 42 bệnh nhân nhũ nhi (91,3%), tuổi Dấu hiệu
trực tiếp: Lỗ xuất phát động mạch vành trái (left coronary artery – LCA) từ động mạch phổi (ĐMP) được nhìn rõ ở 42 bệnh nhân (91,3%) Siêu âm Doppler màu thấy luồng phụt ngược từ LCA vào ĐMP thì tâm trương ở 33 bệnh nhân (71,7%) Dấu hiệu gián tiếp: dãn đoạn gần của động mạch vành phải (right coronary artery – RCA) ở 44 bệnh nhân (95,7%), với đường kính RCA 2,9 ± 0,61mm (1,8 - 4,9), Z score RCA trung bình là 5,23 (1,5 - 10), tỉ lệ RCA/Ao 0,25 ± 0,04 (0,17 - 0,33) Tuần hoàn bàng hệ thấy trên 44 bệnh nhân (95,7%) Dòng phụt ngược thì tâm trương trong LCA có ở 33 bệnh nhân (71,7%) Tất cả bệnh nhân (100%) đều có hở van hai lá, trong đó 44 bệnh nhân (95,7%) hở van hai lá mức độ trung bình và nặng
và sa van hai lá thấy trên 11 bệnh nhân (23,9%) Rối loạn chức năng thất trái (RLCNTT) ở 41 bệnh nhân (89,1%), với EF (ejection fraction) 38,6 ±13,9% (6-72), FS (fractional shortening) 18,4 ± 7,9% (3 - 40) Tất
cả bệnh nhân đều dãn thất trái với đường kính cuối tâm trương thất trái (left ventricular end-diastolic dimention - LVEDD) 38,2 ± 5,9mm (24 - 57), Z score LVEDD 5,6 ± 1,2 (3 - 8) Tất cả bệnh nhân (100%) đều có dấu hiệu tăng sáng nội mạc thất trái và trụ cơ van hai lá Tỉ lệ chẩn đoán đúng ALCAPA của siêu âm tim là 91,3% so với chụp cắt lớp điện toán mạch vành là 91,6%
Kết luận: Siêu âm tim qua thành ngực là phương pháp chẩn đoán không xâm lấn và tin cậy để chẩn đoán
ALCAPA
Từ khoá: bệnh bất thường xuất phát động mạch vành trái từ động mạch phổi, siêu âm tim, chụp cắt lớp điện
toán mạch vành, thông tim chụp mạch vành
ABSTRACT
ROLE TRANSTHORACIC ECHOCARDIOGRAPHY IN DIAGNOSIS OF ANOMALOUS LEFT
CORONARY ARTERY FROM THE PULMONARY ARTERY
Nguyen Minh Hai, Vu Minh Phuc, Nguyen Thi Thanh Lan
* Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 23 – No 4 - 2019: 231 – 238
Objectives: The purpose of this study was to describe the transthoracic echocardiographic (TTE)
presentation of ALCAPA, create a set of critical echocardiographic diagnostic criteria ALCAPA
Methods: A case-series study was conducted of all patients diagnosed with isolated ALCAPA at
*Khoa Tim mạch BV Nhi Đồng 1 **Bộ môn Nhi ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh
Tác giả liên lạc: ThS BS Nguyễn Minh Hải ĐT: 0903737209 Email: minhhaiped@gmail.com
Trang 2Children’s Hospital 1 between April 2010 and March 2019 The echocardiographic markers were compared with coronary computed tomography angiography (CCTA), invasive coronary angiography (ICA) results and diagnosis at heart surgery
Results: Of the 46 patients ALCAPA operated, 42 patients (91.3%) presented in infancy, median age 4.4
months (quartiles: 10%: 2.1 months - 90%: 12.3 months) The direct makers: the left coronary artery (LCA) origin was clearly imaged in 42 patients (91.3%) with retrograde coronary artery flow to pulmonary trunk in 33 patients (71.7%) The indirect makers: the proximal right coronary artery (RCA) was dilated in 44 patients (95.7%), mean RCA 2.9±0,61mm (1.8-4.9), mean Z score RCA 5.23 (1.5-10), RCA/Ao ratio 0.25 ± 0.04 (0.17-0.33) Collateral cororary artery flow were seen in 44 patients (95.7%), LCA flow reversal in 33 cases (71.7%), mitral valve regurgitation in 46 patients (100%) with moderate and significant mitral valve regurgitation in 44 patients (95.7%), mitral valve prolapse in 11 patients (23.9%) Left ventricular systolic dysfunction were seen in
41 patients (89.1%), mean EF 38.6±13.9% (6-72), mean FS 18.4±7.9% (3-40) All of patients were seen left ventricular dilation with mean LVEDD 38.2±5.9mm (24-57), Z score LVEDD 5.6±1.2 (3-8) and 100% cases were presence left ventricular endocardial fibroelastosis The diagnosis accuracy of TTE and CCTA was 91.3% and 91.6% respectively
Conclusions: TTE is a noninvasive and reliable diagnotic method identify ALCAPA
Keywords: anomalous left coronary artery from the pulmonary artery, transthoracic echocardiography,
coronary CT angiography, invasive coronary angiography
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bất thường xuất phát động vành trái từ động
mạch phổi (Anomalous origin of the left
coronary from the pulmonary artery: ALCAPA)
là một bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, tỉ lệ bệnh có
thể gặp 1/300,000 trẻ sơ sinh sống, chiếm khoảng
0,25% - 0,5% trong tất cả các tật tim bẩm sinh(1,4)
Hội chứng ALCAPA là kết quả của hiện
tượng “mất cắp máu mạch vành – coronary
steal” làm cho vùng cơ tim được nuôi dưỡng bởi
LCA thiếu máu nuôi nghiêm trọng, cơ tim bị
hoại tử và xơ hóa nội mạc, mất chức năng thất
trái, thiếu máu nuôi bộ máy van 2 lá gây hở 2 lá
nặng và suy chức năng tim, dẫn tới tử vong sớm
trong năm đầu Nếu không phẫu thuật, 90%
bệnh nhân tử vong trước một tuổi ở nhóm nhũ
nhi và ở nhóm không phải nhũ nhi 80-90% tử
vong trong các năm kế tiếp do rối loạn nhịp ác
tính, bệnh cơ tim do thiếu máu(15)
Chẩn đoán sớm và chính xác ALCAPA rất
quan trọng vì điều trị càng sớm thì tiên lượng
bệnh càng tốt(7) Thông tim chụp mạch vành
(ICA) là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán
ALCAPA Tuy nhiên, đây là phương tiện chẩn
đoán xâm lấn Hiện nay, nhờ sự phát triển vượt
bậc của các phương tiện chẩn đoán hình ảnh không xâm lấn, người ta chỉ thực hiện chụp mạch vành khi kết quả chẩn đoán hình ảnh không xâm lấn không rõ(15) Trong vài thập niên gần đây, chụp cắt lớp điện toán mạch vành (CCTA) ngày càng chứng tỏ là phương tiện chẩn đoán chính xác trong chẩn đoán bệnh mạch vành, cung cấp hình ảnh giải phẫu, xuất phát và đường đi của mạch vành và mối tương quan các cấu trúc trong không gian, tuy nhiên CCTA có nhược điểm là bệnh nhi chịu ảnh hưởng của tia
xạ, giá thành cao và không có khả năng đánh giá chức năng tim cũng như lưu lượng dòng máu(18,22)
Với sự phát triển của hình ảnh siêu âm, siêu
âm tim qua thành ngực (TTE) là phương pháp chẩn đoán không xâm lấn dễ thực hiện và có giá trị dùng chẩn đoán ALCAPA TTE cho các hình ảnh về giải phẫu, chức năng và đánh giá huyết động hệ thống tim mạch Trong nghiên cứu này, chúng tôi đưa ra một tập hợp các dấu hiệu siêu
âm tim quan trọng để chẩn đoán ALCAPA, so
sánh kết quả siêu âm tim với kết quả chụp cắt lớp điện toán mạch vành và kết quả thông tim chụp mạch vành, đồng thời kiểm chứng lại khi phẫu thuật tim, nhằm giúp chẩn đoán ALCAPA
Trang 3sớm, dễ dàng và chính xác hơn giúp cải thiện
tiên lượng bệnh
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu
Nghiên cứu hàng loạt ca
Đối tượng nghiên cứu
Tất cả bệnh nhân <16 tuổi được chẩn đoán
bệnh bất thường xuất phát động mạch vành trái
từ động mạch phổi được điều trị bằng phẫu
thuật tim tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 trong thời
gian từ tháng 4/2010 đến tháng 3/2019
Tiêu chí chọn vào
Tất cả bệnh nhân <16 tuổi được chẩn đoán
ALCAPA được điều trị bằng phẫu thuật tim tại
Bệnh viện Nhi Đồng 1 trong thời gian từ tháng
4/2010 đến tháng 3/2019
Tiêu chí loại ra
Chúng tôi loại ra các trường hợp:
Siêu âm tim trong hồ sơ không đủ dữ kiện
cho nghiên cứu
Gia đình bệnh nhi không đồng ý tham gia
nghiên cứu
Cỡ mẫu
Kết quả nghiên cứu là một tỉ lệ, thiết kế mô
tả, có một mẫu nghiên cứu, áp dụng công thức
tính cỡ mẫu ước lượng tỉ lệ của một dân số:
n = Z21- P(1-P)/d2
Trong y văn, tỉ lệ chẩn đoán chính xác
ALCAPA bằng siêu âm từ 85% đến 90,9%(14,21)
Chúng tôi chọn giá trị p là 90,9%, sai số cho phép
là 0,1 và 0,05, Z1-/2 = 1,96 Tính được n = 31,4
Vậy cỡ mẫu tối thiểu là 32 bệnh nhân
Định nghĩa một số biến số quan trọng
Siêu âm tim Doppler màu qua thành ngực
Các chỉ số siêu âm được đo đạc và phân loại
dựa theo hướng dẫn của hiệp hội siêu âm tim
Hoa Kỳ và hiệp hội siêu âm tim Châu Âu(13,16,24)
Động mạch vành
Đo đường kính động mạch vành (ĐMV) tại
gốc Z-score của các động mạch vành được tính
theo:
parameterz.blogspot.com/2008/09/coronar-z-scores.html hoặc ứng dụng Cardio-Z
Dãn RCA
Khi Z-score của RCA ≥ 2(17)
Hở van hai lá
Các mức độ hở van hai lá nhẹ, trung bình, nặng được phân loại theo hiệp hội siêu âm tim Châu Âu và hiệp hội siêu âm tim Hoa Kỳ(13,16,24)
Rối loạn chức năng thất trái (RLCNTT)
Khi EF <55% RLCNTT nhẹ khi EF 41-55%, RLCNTT trung bình khi EF 31-40%, RLCNTT nặng khi EF ≤ 30%(23)
Z-score của biến số đường kính tâm trương thất trái (LVEDD) được tính theo: http://parameterz.blogspot.com/2008/09/z-scores-of-cardiac-structures.html?m=1 hoặc ứng dụng Cardio-Z
Phương pháp thu thập dữ kiện
Chúng tôi hồi cứu các hồ sơ được chẩn đoán bệnh bất thường xuất phát động mạch vành trái
từ động mạch phổi được điều trị bằng phẫu
thuật tim tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 trong thời gian nghiên cứu, thu thập các biến số giới, tuổi bệnh nhân lúc phẫu thuật, cân nặng, chiều cao, phân độ suy theo ROSS, điện tâm đồ, X-quang ngực thẳng
Siêu âm tim Doppler màu qua thành ngực
Do bác sĩ Tim mạch Nhi có kinh nghiệm thực hiện tại khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi Đồng 1
Chụp cắt lớp điện toán mạch vành 64 lát cắt
Được chụp tại Trung tâm Y khoa Medic trước khi phẫu thuật, kết quả do bác sĩ chẩn đoán hình ảnh Nhi có kinh nghiệm đọc
Thông tim chụp mạch vành
Các trường hợp có chỉ định, thực hiện tại Đơn vị Thông tim Bệnh viện Nhi Đồng 1
Xử lý và phân tích số liệu
Dùng phần mềm SPSS 24.0 để nhập và phân tích số liệu
Các biến định tính được trình bày dưới dạng tần suất và tỷ lệ phần trăm Biến định lượng được trình bày bởi số trung bình ± độ lệch chuẩn
Trang 4nếu phân phối chuẩn, số trung vị và tứ phân vị
đối với phân phối không chuẩn
So sánh 2 tỷ lệ bằng bằng phép kiểm X2, so
sánh 2 số trung bình bằng t-test Giá trị p<0,05 là
có ý nghĩa thống kê
Y đức
Nghiên cứu được thông qua bởi Hội đồng
Bệnh viện Nhi Đồng 1 số 1076/BB-BVNĐ 1
KẾT QUẢ
Đặc điểm bệnh nhân
Từ tháng 4/2010 đến tháng 3/2019, có 46
bệnh nhân ALCAPA được phẫu thuật tại Bệnh
viện Nhi Đồng 1, 42 bệnh nhi nhũ nhi (91,3%) và
tuổi trung vị lúc phẫu thuật là 4,4 tháng Đa số
bệnh nhân biểu hiện suy tim nặng, 22 bệnh nhân
(47,8%) suy tim cấp và 44 ca (95,6%) suy tim độ
III và độ IV Trong 4 trẻ nhóm > 12 tháng tuổi, có
2 bệnh nhân có triệu chứng suy tim nhẹ (độ II), 2
trẻ suy tim nặng (độ IV) Ba bệnh nhân tử vong
(6,5%) đều do rung thất (Bảng 1)
Bảng 1 Đặc điểm bệnh nhân ALCAPA (n=46)
Đặc điểm lâm sàng,
cận lâm sàng Kết quả - Trung vị
Tuổi lúc phẫu thuật
(tháng)
4,4 (Tứ phân vị: 10%:2,1-90%:12,3) Cân nặng lúc phẫu
thuật (Kg)
5,5 ±1,4 (3,4 – 10,5)
Độ III: 7 (15,2%),
Độ IV: 37 (80,4%)
ECG
Sóng Q sâu rộng (q ≥
3mm, q ≥ 30ms)
Sóng Q ở DI
Sóng Q ở aVL
ST chênh ở V4-5-6
Lớn thất trái, lớn nhĩ trái
Rối loạn nhịp trước mổ
46 (100%)
38 (82,6%)
44 (95,7%)
38 (82,6%)
45 (97,8%) Rung thất: 4 (8,7%) Ngưng tim: 1 (2,2,%) Nhịp nhanh trên thất: 1 (2,2%)
Xquang ngực
Chỉ số Tim/Lồng ngực
Hình ảnh phù phổi cấp
0,67 ± 0,03 (0,6-0,76)
13 (28,3%)
Đặc điểm siêu âm tim
Tỉ lệ các dấu hiệu siêu âm tim chẩn đoán ALCAPA
Siêu âm tim Doppler màu sàng lọc cho kết quả 21/46 ca (45,7%) phát hiện hay nghi ngờ ALCAPA, nghĩa là có tới 25/46 trường hợp
(54,3%) bị bỏ sót chẩn đoán
Trong nghiên cứu này, chúng tôi đánh giá
một tập hợp các dấu hiệu siêu âm (Bảng 2)
Bảng 2 Tỉ lệ các dấu hiệu siêu âm tim chẩn đoán
ALCAPA trước phẫu thuật (n=46)
Dấu hiệu siêu âm Tỉ lệ - Trung bình
Nhìn rõ lỗ xuất phát LCA từ
Dòng phụt ngược từ LCA vào
Dòng phụt ngược thì tâm
Dãn RCA Đường kính RCA(mm)
Z score RCA
Tỉ lệ RCA/Ao
44 (95,7%) 2,9 ± 0,61 (1,8-4,9) 5,23 (1,5-10) 0,25 ± 0,04 (0,17-0,33)
Hở van hai lá
Sa van hai lá
46 (100%) Nhẹ: 2 (4,3%); Trung bình: 42 (91,3%); Nặng: 2 (4,3%)
11 (23,9%) Rối loạn chức năng thất trái
(RLCNTT)
EF (%)
FS (%) LVEDD (mm)
Z score LVEDD
41 (89,1%) 38,6 ±13,9 (6-72) 18,4 ± 7,9 (3-40) 38,2 ± 5,9 (24-57) 5,6 ± 1,2 (3-8) Tăng sáng nội mạc thất trái và
Dấu hiệu trực tiếp
Lỗ xuất phát LCA từ động mạch phổi (ĐMP) được nhìn rõ ở 42 bệnh nhân (91,3%) Siêu âm Doppler màu thấy luồng phụt ngược từ LCA vào ĐMP thì tâm trương ở 33 bệnh nhân (71,7%)
Dấu hiệu gián tiếp
Tất cả bệnh nhân đều có các dấu hiệu tăng sáng nội mạc thất trái và trụ cơ van hai lá, hở van hai lá và giãn thất trái
Trang 5Tỷ lệ xuất hiện các dấu hiệu siêu âm tim chẩn
đoán ALCAPA
Có 89,1% bệnh nhân có 6 trên 8 dấu hiệu siêu
âm giúp chẩn đoán ALCAPA (Hình 1)
So sánh các dấu hiệu siêu âm tim giữa hai
nhóm nhũ nhi và không nhũ nhi
Nhóm trẻ nhũ nhi có 42 bệnh nhi, RLCNTT
có 40/42 ca, chiếm tỉ lệ 95,2%, so với 2/4 ca của
nhóm >12 tháng Trong nhóm nhũ nhi, có
25/42 bệnh nhân (59,5%) có suy chức năng thất trái trung bình và nặng với EF ≤ 40%, trong khi
đó nhóm > 12 tháng không có ca nào có EF
≤30%, 2 trường hợp EF từ 31-40% Sự khác biệt giữa hai nhóm về các biến số như LVEDD, z score LVEDD, FS, EF, đường kính RCA, Z score RCA có ý nghĩa thống kê Sự khác biệt tỉ
lệ RCA/Ao giữa hai nhóm không có ý nghĩa
thống kê (Bảng 3)
Hình 1 Biểu đồ tỷ lệ xuất hiện các dấu hiệu siêu âm tim chẩn đoán ALCAPA (n=46)
Bảng 3 So sánh các dấu hiệu siêu âm tim giữa hai
nhóm nhũ nhi và không nhũ nhi (n=46)
Nhũ nhi (n =42)
Nhóm > 12 tháng (n=4) p
Đường kính RCA
Chụp cắt lớp điện toán mạch vành (CCTA) và thông tim chụp mạch vành (ICA)
Trong 24 trường hợp chụp CCTA, có 2 ca nhìn không rõ lỗ xuất phát động mạch vành trái
từ động mạch phổi và chúng tôi phải thông tim chụp mạch vành để chẩn đoán xác định Tỉ lệ chẩn đoán đúng ALCAPA của siêu âm tim là 91,3% so với chụp cắt lớp điện toán mạch vành
là 91,6% Kết quả đối chứng khi phẫu thuật là tiêu chuẩn để xác định độ chính xác của các
phương tiện chẩn đoán trước mổ (Bảng 4)
Bảng 4 So sánh kết quả siêu âm tim, chụp cắt lớp điện toán mạch vành (coronary CTA), thông tim chụp mạch
vành (ICA) và lúc phẫu thuật (n=46)
Vị trí xuất phát LCA từ ĐMP
CCTA: chụp cắt lớp điện toán mạch vành, ICA: thông tim chụp mạch vành
Trang 6BÀN LUẬN
Lâm sàng
Trong tổng số có 46 bệnh nhân ALCAPA
được phẫu thuật tại bệnh viên chúng tôi trong
thời gian nghiên cứu có đến 42 trẻ lứa tuổi nhũ
nhi, chiếm 91,3% với tuổi trung vị lúc phẫu thuật
là 4,4 tháng (Tứ phân vị: 10%: 2,1 - 90%: 12,3)
Tuổi trung bình khi được phẫu thuật của nhóm
bệnh nhi chúng tôi tương tự với các báo cáo của
các nghiên cứu trên nhóm bệnh nhi khác
Vikram và cộng sự báo cáo trên 25 bệnh nhi
ALCAPA với tuổi trung bình là 5 tháng tuổi(12)
Đa số bệnh nhân biểu hiện suy tim nặng lúc
nhập viện, có 22 (47,8%) bệnh nhân có biểu hiện
suy tim cấp, và 95,6% bệnh nhân có triệu chứng
suy tim độ III và độ IV Bệnh nhân trong nghiên
cứu có 91,3% thuộc phân loại nhóm nhũ nhi, là
nhóm có hệ thống tuần hoàn bàng hệ kém phát
triển, kèm theo hiện tượng “mất cắp máu” mạch
vành nên trẻ thường có suy chức năng tim nặng
và sớm, điều này liên quan tới kết quả siêu âm
với chức năng thất trái kém và hở van hai lá
nặng chiếm tỉ lệ cao trong nghiên cứu(15)
Tỉ lệ tử vong là 6,5% (3 ca), trong đó tử vong
trong thời gian nằm viện là 2 trường hợp (4,3%)
và 1 trường hợp tử vong 1 năm sau mổ Tất cả
đều do rối loạn nhịp thất và hai ca được phẫu
thuật trễ (10,2 tháng và 24 tháng) Tỉ lệ tử vong
sớm tương tự với nghiên cứu của Dehaki và
cộng sự, 2/21 bệnh nhân và nghiên cứu của
Naimo và cộng sự là 1/42 bệnh nhi Tuy nhiên,
nguyên nhân tử vong của các trường hợp này là
do bệnh nhân suy tim rất nặng trước mổ, không
cai được máy tim phổi nhân tạo sau mổ hoặc cai
máy khó khăn và phải dùng dụng cụ hỗ trợ thất
trái(5,19)
Đặc điểm điện tâm đồ
Sóng Q sâu rộng là dấu hiệu quan trọng,
100% bệnh nhân có sóng Q tại DI hoặc aVL
Theo nghiên cứu của Chang và cộng sự, phối
hợp dấu hiệu sóng Q sâu >3 mm ở aVL và Q
rộng >30 ms ở DI và các dấu hiệu siêu âm tim
(RCA dãn, tăng sáng cơ nhú và dòng phụt
ngược từ LCA vào động mạch phổi) cho thấy độ nhạy và giá trị tiên đoán âm của tập hợp các dấu hiệu này lên đến 100%, độ đặc hiệu 91% và giá trị tiên đoán dương 92%(3)
Đặc điểm siêu âm tim
Nhiều nghiên cứu trước đây đã cho thấy tầm quan trọng của các dấu hiệu siêu âm tim trong chẩn đoán ALCAPA Năm 1985, King và cộng
sự đã chứng minh rằng luồng phụt hai chiều từ động mạch vành bất thường ở đoạn gần động mạch phổi là chìa khoá để chẩn đoán ALCAPA(10)
Dấu hiệu trực tiếp quan trọng nhất để chẩn đoán ALCAPA là nhìn thấy rõ lỗ xuất phát LCA
từ động mạch phổi (ĐMP) và thấy dòng phụt ngược từ LCA vào ĐMP thì tâm trương trên Doppler màu ở mặt cắt cạnh ức trục ngắn ngang qua van động mạch chủ(2,3,6,8,9,14,21) Trong nghiên cứu chúng tôi, hai dấu hiệu trên được ghi nhận lần lượt là 91,3% và 71,7% Tỉ lệ này tương tự với nghiên cứu của Rong-Juan Li và CS là 90,9% trường hợp nhìn thấy rõ lỗ xuất phát cuả LCA từ ĐMP(14)
Dấu hiệu “tăng sáng nội mạc thất trái và trụ
cơ van hai lá” và “hở van hai lá” gặp ở 100% bệnh nhân Nghiên cứu của Shivani và CS có 20/35 (57%) bệnh nhân có tăng sáng nội mạc và tỉ
lệ trẻ nhũ nhi là 54%(21) Rối loạn chức năng thất trái trong nghiên cứu chúng tôi chiếm 89,1% bệnh nhân với EF trung bình 38,6±13,9 (6-72) Điều này có thể giải thích do 91,3% bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi là nhóm bệnh nhũ nhi, nhóm có tuần hoàn bàng hệ kém phát triển, làm cho vùng cơ tim được nuôi dưỡng bởi LCA thiếu máu nuôi nghiêm trọng,
cơ tim bị hoại tử và xơ hóa nội mạc, thiếu máu nuôi bộ máy van 2 lá gây hở 2 lá nặng và suy chức năng thất trái
Dãn RCA gặp ở 44/46 (95,7%) bệnh nhân với
tỉ lệ RCA/Ao 0,25 ± 0,04 (0,17-0,33) RCA dãn bù trừ đóng vai trò chính trong cung cấp máu cho
hệ vành ở bệnh nhân ALCAPA, cộng thêm dấu hiệu tuần hoàn bàng hệ và dòng phụt ngược từ LCA vào ĐMP, các dấu hiệu này đặc biệt quan
Trang 7trọng ở nhóm bệnh ALCAPA lớn tuổi Từ năm
1989, Kazuyuki và cộng sự đã tìm thấy dấu hiệu
quan trọng để phân biệt ALCAPA và bệnh cơ
tim dãn nở là dãn RCA, tỉ lệ RCA/Ao ở hai
nhóm bệnh lần lượt là 0,21-0,29 và 0,1-0,13 và họ
kết luận rằng có thể có ALCAPA nếu đường
kính RCA hoặc tỉ lệ RCA/Ao lớn hơn 95% giá trị
bình thường(11)
Nghiên cứu của chúng tôi có 89,1% bệnh
nhân có 6 trên 8 dấu hiệu siêu âm giúp chẩn
đoán ALCAPA, so với Shivani và cộng sự ghi
nhận thấy có 85% bệnh nhân có 5 trong 7 dấu
hiệu gián tiếp và 77,3% bệnh nhân có 5 trên 8
dấu hiệu trong nghiên cứu của Rong-Juan Li
và CS(14,21 Đối với các trường hợp nhìn không
rõ lỗ xuất phát LCA, tập hợp các dấu hiệu siêu
âm tim gián tiếp là triệu chứng rất quan trọng
giúp chẩn đoán ALCAPA và phải phối hợp
thêm các phương pháp chẩn đoán khác để
chẩn đoán xác định như CCTA và ICA để
tránh bỏ sót chẩn đoán
Chụp cắt lớp điện toán mạch vành (CCTA) và
thông tim chụp mạch vành (ICA)
Thông tim chụp mạch vành (ICA) là tiêu
chuẩn vàng để chẩn đoán các bệnh lý mạch
vành, tuy nhiên đây là thủ thuật xâm lấn, tốn
kém, bệnh nhân phải tiếp xúc với chất cản quang
và tia phóng xạ nhiều CCTA là phương pháp
chẩn đoán không xâm lấn, độ phân giải cao, thời
gian chụp nhanh ngày càng được sử dụng để
chẩn đoán giúp đánh giá giải phẫu mạch vành
và dần là phương pháp chẩn đoán thay thế cho
ICA trong chẩn đoán mạch vành(4,12) Juan Li và
CS báo cáo tỉ lệ chẩn đoán chính xác ALCAPA
của CCTA là 100%(14) Chúng tôi chụp CCTA cho
24 bệnh nhân và có 22/24 (91,6%) trường hợp
chẩn đoán chính xác ALCAPA, hai trường hợp
không đọc rõ lỗ xuất phát LCA từ ĐMP có thể
do kinh nghiệm của chúng tôi thời gian đầu của
nghiên cứu chưa đủ, nhịp tim bệnh nhân rất
nhanh do bệnh nhân suy tim dẫn đến chất lượng
hình ảnh không tốt
KẾT LUẬN
Siêu âm tim qua thành ngực là phương pháp chẩn đoán không xâm lấn, thực hiện dễ dàng và tin cậy để chẩn đoán ALCAPA TTE có thể nhìn
rõ lỗ xuất phát LCA từ ĐMP, đường đi của động mạch vành, đánh giá chức năng tim, đánh giá sự thay đổi huyết động học và tìm các sang thương phối hợp Tập hợp các dấu hiệu siêu âm tim có thể giúp chẩn đoán chính xác ALCAPA Đối với các trường hợp TTE chưa cho chẩn đoán rõ ràng, phối hợp CCTA và ICA giúp xác định chẩn đoán
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Askenazi J, Nadas AS (1975) "Anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery Report on 15 cases"
Circulation, 51(6):976-87
2 Alva C, Gomez FD, Jimenez-Arteaga S, et al (2009) "Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery
Echocardiographic diagnosis" Arch Cardiol Mex, 79(4):274-8
3 Chang RR, Allada V (2001) "Electrocardiographic and echocardiographic features that distinguish anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery from idiopathic
dilated cardiomyopathy" Pediatr Cardiol, 22(1):3-10
4 Cowles RA, Berdon WE (2007) "Bland-White-Garland syndrome of anomalous left coronary artery arising from the
pulmonary artery (ALCAPA): a historical review" Pediatr
Radiol, 37(9):890-5
5 Dehaki MG, Al-Dairy A, Rezaei Y, et al (2017) "Mid-term outcomes of surgical repair for anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: In infants, children
and adults" Ann Pediatr Cardiol, 10(2):137-143
6 Hauser M (2005) "Congenital anomalies of the coronary
arteries" Heart, 91(9:1240-5
7 James KK (2013) "Congenital Anomalies of the Coronary
Arteries" Kirklin/Barratt-Boyes: Cardiac Surgery, Eugene H
Blackstone Nicholas T Kouchoukos, Frank R Hanley, Kirklin K
James, pp.1644-1666 Elsevier Saunders
8 Juan CC, Hwang B, Lee PC, et al (2011) "Diagnostic application
of multidetector-row computed tomographic coronary angiography to assess coronary abnormalities in pediatric patients: comparison with invasive coronary angiography"
Pediatr Neonatol, 52(4):208-13
9 Keith JD (1959) "The anomalous origin of the left coronary
artery from the pulmonary artery" Br Heart J, 21(2):149-61
10 King DH, Danford D, Huhta JC, et al (1985) "Noninvasive detection of anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary trunk by pulsed Doppler
echocardiography" Am J Cardiol, 55(5):608-9
11 Koike K, Musewe NN, Smallhorn JF, et al (1989)
"Distinguishing between anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk and dilated cardiomyopathy: role of echocardiographic measurement of the right coronary
artery diameter" Br Heart J, 61(2):192-7
12 Kudumula V, Mehta C, Stumper O, et al (2014) "Twenty-year outcome of anomalous origin of left coronary artery from
Trang 8pulmonary artery: management of mitral regurgitation" Ann
Thorac Surg, 97(3):938-44
13 Lancellotti P, Moura L, Pierard LA, et al (2010) "European
Association of Echocardiography recommendations for the
assessment of valvular regurgitation Part 2: mitral and tricuspid
regurgitation (native valve disease)" Eur J Echocardiogr,
11(4):307-32
14 Li RJ, Sun Z, Yang J, et al (2016) "Diagnostic Value of
Transthoracic Echocardiography in Patients With Anomalous
Origin of the Left Coronary Artery From the Pulmonary
Artery" Medicine (Baltimore), 95(15):e3401
15 Lim D, Scott MGP (2013) "Congenital Anomalies of the
Coronary vessels and the Aortic Root" Moss and Adam' Heart
Disease in infants, children, and adolescents: including the Fetus
and Young Adult, Driscoll J David Allen D Hugh, Shaddy E
Robert, Feltes F Timothy, pp.1538-1566 Lippincott Williams &
Wilkins
16 Lopez L, Colan SD, Frommelt PC, et al (2010)
"Recommendations for quantification methods during the
performance of a pediatric echocardiogram: a report from the
Pediatric Measurements Writing Group of the American Society
of Echocardiography Pediatric and Congenital Heart Disease
Council" J Am Soc Echocardiogr, 23(5):465-95
17 McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al (2017)
"Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of
Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health
Professionals From the American Heart Association"
Circulation, 135(17):e927-e999
18 Miglioretti DL, Johnson E, Williams A, et al (2013) "The use of
computed tomography in pediatrics and the associated
radiation exposure and estimated cancer risk" JAMA Pediatr,
167(8):700-7
19 Naimo PS, Fricke TA, d'Udekem Y, et al (2016) "Surgical Intervention for Anomalous Origin of Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery in Children: A Long-Term
Follow-Up" Ann Thorac Surg, 101(5):1842-8
20 Oncel G, Oncel D (2013) "Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery: Diagnosis with
CT Angiography" J Clin Imaging Sci, 3:pp.4
21 Patel SG, Frommelt MA, Frommelt PC, et al (2017)
"Echocardiographic Diagnosis, Surgical Treatment, and Outcomes of Anomalous Left Coronary Artery from the
Pulmonary Artery" J Am Soc Echocardiogr, 30(9):896-903
22 Sun Z, Ng KH (2011) "Coronary computed tomography
angiography in coronary artery disease" World J Cardiol,
3(9):303-10
23 Tissot C, Singh Y, Sekarski N (2018) "Echocardiographic Evaluation of Ventricular Function-For the Neonatologist and
Pediatric Intensivist" Front Pediatr, 6:pp.79
24 Zoghbi WA, Adams D, Bonow R, et al (2017)
"Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society
for Cardiovascular Magnetic Resonance" J Am Soc Echocardiogr,
30(4):303-371
Ngày phản biện nhận xét bài báo: 30/07/2019 Ngày bài báo được đăng: 05/09/2019