Túi sa ống mật chủ (TSOMC) (choledochocele, hay nang ống mật chủ loại III theo Todani) rất hiếm gặp ở trẻ em. Cho đến nay chưa có báo cáo nào trong y văn Việt nam về bệnh lý này. Vì lý do đó mà tác giả nghiên cứu đề tài nhằm báo cáo một ca bệnh nhi đầu tiên bị TSOMC đã được chẩn đoán và điều trị phẫu thuật thành công tại bệnh viện Nhi Trung Ương.
Trang 1CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TÚI SA ỐNG MẬT CHỦ Ở TRẺ EM: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ TỔNG QUAN Y VĂN
Trần Ngọc Sơn*
TÓM TẮT
Đặt vấn đề: Túi sa ống mật chủ (TSOMC) (choledochocele, hay nang ống mật chủ loại III theo Todani) rất hiếm gặp ở trẻ em Cho đến nay chưa có báo cáo nào trong y văn Việt nam về bệnh lý này Chúng tôi báo cáo một
ca bệnh nhi đầu tiên bị TSOMC đã được chẩn đoán và điều trị phẫu thuật thành công tại bệnh viện Nhi Trung Ương
Phương pháp nghiên cứu: Báo cáo một ca bệnh và tổng quan y văn
Kết quả: Bệnh nhân (BN) là một trẻ nữ 8 tuổi bị đau bụng nhiều đợt từ 6 tháng trước khi đến viện Khám lâm sàng không phát hiện gì đặc biệt Xét nghiệm công thức máu, chức năng gan, men tụy bình thường Siêu âm thấy đầu tụy có khối dạng nang chứa dịch và 1 phần cấu trúc đặc, chẩn đoán u nang tụy Chụp CT 256 dãy ổ bụng và cộng hưởng từ mật tụy cho thấy ống mật chủ đoạn thấp hình thoi trong thành tá tràng, đường kính 20
mm có sỏi trong nang 17 mm và chẩn đoán TSOMC BN được phẫu thuật mở chỏm nang thông với tá tràng và tạo hình mở rộng lỗ ống mật và ống tụy Trẻ phục hồi tốt và ra viện ngày thứ 7 sau mổ Theo dõi khám lại sau 6 tháng bệnh nhân không còn triệu chứng, siêu âm không còn thấy nang
Kết luận: TSOMC hiếm gặp ở trẻ em và có thể gây khó khăn cho chẩn đoán Chụp cộng hưởng từ mật tụy
có giá trị chẩn đoán xác định cao Điều trị phẫu thuật mở nang thông với tá tràng kết hợp tạo hình lỗ ống mật, tụy ở bóng Vater cho kết quả tốt
Từ khóa : Túi sa ống mật chủ, nang ống mật chủ loại III
ABSTRACT
DIAGNOSIS AND TREATMENT OF CHOLEDOCHOCELE IN CHILDREN:
A CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE
Tran Ngoc Son* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 18 - No 6 - 2014: 96 - 100
Introduction: Choledochocele (or choledochal cyst type III according to Todani) is rare in children No case
of childhood choledochocele has been reported in Vietnamese medical literature to date We report a first child with choledochocele who was managed successfully at National Hospital of Pediatrics
Methods : This is a case report and review of the literature
Results : The patient was an 8-year-old girl suffering from intermittent abdominal pain 6 months before reference to our hospital Clinical examination was unremarkable Laboratory tests showed normal complete blood count, normal liver function and pancreatic enzymes Abdominal ultrasound demonstrated a cystic mass in the pancreatic head with liquid and solid contents, suggested diagnosis of cystic tumor of the pancreas 256- slice- CT scan and MRI cholecysto-pancreatography (MRI-CP) showed dilated duodenal part of the common bile duct with diameter 20 mm and 17 mm bile stone inside The diagnosis of choledochocele was made The patient underwent surgical treatment consisted of cystic unroofing via duodenotomy and widening plasty of the stenotic orifices of biliary and pancreatic channel The child recovered smoothly postoperatively and was discharged on day 7 after the operation At a follow up period of 6 months, the child was asymptomatic and abdominal ultrasound showed
no cyst
Conclusions : Choledochocele is rare in children and making this diagnosis may be difficult MRI-CP is a valuable tool for diagnostics of choledochocele Unroofing of the cyst via duodenotomy and plasty of the stenotic
* Bệnh viện NhiTrung Ương
Trang 2orifices of biliary and pancreatic channel give good results
Keywords: Choledochocele, choledochal cyst type III
ĐẶT VẤN ĐỀ
Túi sa ống mật chủ (TSOMC) hay
choledochocele là trạng thái bất thường khi đoạn
cuối của ống mật chủ dãn thành nang Theo
phân loại các hình thái nang ống mật chủ của
Todani, TSOMC được xếp vào nang ống mật
là bệnh lý khá thường gặp ở trẻ em, TSOMC rất
trong y văn thế giới vẫn chưa có nhiều nghiên
cứu về TSOMC ở trẻ em và ở Việt nam còn chưa
có báo cáo nào về bệnh lý này Chúng tôi báo cáo
một ca bệnh nhi đầu tiên bị TSOMC đã được
chẩn đoán và điều trị phẫu thuật thành công tại
khoa Ngoại, Bệnh viện Nhi Trung ương
KẾT QUẢ BÁO CÁO CA BỆNH
Bệnh nhân (BN) là một trẻ nữ 8 tuổi bị đau
bụng nhiều đợt từ 6 tháng trước khi đến viện
Trước đó trẻ có tiền sử khỏe mạnh Khám lâm
sàng không phát hiện gì đặc biệt Các xét nghiệm
công thức máu, chức năng gan, men tụy bình
thường Siêu âm thấy đầu tụy có khối dạng nang
chứa dịch và 1 phần cấu trúc đặc, chẩn đoán u
nang tụy Chụp CT 256 dãy ổ bụng và cộng
hưởng từ mật tụy cho thấy ống mật chủ đoạn
thấp hình thoi trong thành tá tràng, đường kính
20 mm có sỏi trong nang 17 mm Với chẩn đoán
TSOMC BN được chỉ định phẫu thuật nội soi ổ
bụng thăm dò thấy túi mật và ống mật chủ phía
trên bình thường Chụp đường mật trong mổ
(bơm thuốc cản quang qua túi mật) thấy ống mật
chủ phía trên tá tràng và đường mật trong gan
bình thường, có TSOMC nằm phía dưới bóng
Vater và đẩy lồi vào lòng tá tràng (Hình 1)
Bệnh nhân được mở bụng đường hạ sườn
phải Giải phóng tá tràng và mở dọc phần 2 của
tá tràng nhìn và sờ thấy khối căng lồi vào tá
tràng dưới đầu tụy Mở chỏm nang thông với tá
tràng tới bóng Vater thấy nang kích thước 3 cm,
chứa đầy sỏi và bùn mật màu xanh sẫm Kiểm
tra lỗ ống mật và ống tụy thấy tương đối hẹp
(đường kính 1-1,5 mm), BN được tạo hình mở rộng lỗ ống mật và ống tụy Khâu niêm mạc tá tràng với niêm mạc nang ở mép chỗ mở chỏm nang tạo thành lỗ thông giữa nang với lòng tá tràng đường kính 1,5 cm Khâu lại chỗ mở tá tràng và đóng bụng Tổng thời gian mổ (cả chụp đường mật) là 120 phút Bệnh nhân phục hồi tốt
và ra viện ngày thứ 7 sau mổ Theo dõi khám lại sau 6 tháng bệnh nhân không còn triệu chứng, xét nghiệm sinh hóa bình thường, siêu âm không còn thấy nang
Hình 1: X- Quang chụp đường mật trong mổ: mũi tên đen chỉ ống mật chủ, mũi tên trắng thẳng chỉ túi
sa ống mật chủ, mũi tên cong chỉ tá tràng
BÀN LUẬN
Trong phân loại nang ống mật chủ (NOMC) của Alonso-Lej năm 1959 và sau đó là của Todani năm 1977, choledochocele hay TSOMC
nang ống mật chủ rất ít gặp, với tần suất được báo cáo trong y văn là 1,4% trong tất cả các bệnh
kê của chúng tôi tại Bệnh viện Nhi Trung ương, với kinh nghiệm là một trung tâm lớn không những ở Việt Nam mà còn ở cả quốc tế trong điều trị NOMC ở trẻ em, trên tổng số hơn 700 ca
Trang 3bệnh NOMC loại I, chúng tôi mới gặp 1 ca bệnh
TSOMC này, tức là tần suất còn thấp hơn nhiều
so với các báo cáo trong y văn
Mặc dù phân loại NOMC của Todani vẫn
đang được sử dụng rộng rãi nhất trong thực tế,
khác biệt của TSOMC so với các hình thái
NOMC khác và đặt ra vấn đề TSOMC nên được
xếp thành bệnh lý riêng chứ không phải là một
dạng nang ống mật chủ
Trong khi một yếu tố cơ bản thường gặp
trong cơ chế bệnh sinh của các NOMC khác là có
bất thường ống mật tụy chung, yếu tố này lại
không hiện hữu ở TSOMC Các NOMC khác
thường xuất hiện sớm từ thời kỳ bào thai và ở
trẻ nhỏ, TSOMC thường được phát hiện muộn
rằng TSOMC ngoài dạng bẩm sinh ra có thể có
cả dạng mắc phải, là kết quả của viêm hẹp bóng
Vater hoặc rối loạn chức năng cơ Oddi gây tăng
áp lực trong lòng bóng Vater từ đó dẫn đến giãn
lưu ý khác nữa là NOMC thường gặp ở trẻ gái
nhiều hơn trong khi TSOMC lại không có khác
biệt giữa 2 giới(10).
Manning và cộng sự nghiên cứu đặc điểm
giải phẫu của TSOMC và phân TSOMC thành 2
chủ và ống tụy đổ vào TSOMC nằm trong lòng
tá tràng qua các lỗ riêng biệt Ở dạng 2, TSOMC
có hình thái như túi thừa của bóng Vater và ống
tụy đổ vào đoạn cuối của ống mật chủ ở vị trí
bình thường Sarris và Tsang cũng chia TSOMC
đổ vào TSOMC và TSOMC lại có lỗ thông riêng
với lòng tá tràng Các tác giả này còn chia nhóm
A thành 3 dạng: A1 khi ống mật và ống tụy đổ
vào TSOMC với một lỗ chung; A2 khi ống mật
và ống tụy đổ vào TSOMC qua các lỗ riêng biệt
và A3 khi TSOMC nhỏ và nằm trong thành tá
tràng Nhóm B của Sarris và Tsang tương tự như
dạng 2 của Manning Ca bệnh của chúng tôi có
TSOMC là dạng túi thừa của bóng Vater với ống
mật và ống tụy đổ vào bóng Vater ở vị trí bình
thường tức là nằm trong nhóm B theo phân loại của Sarris và Tsang và dạng 2 theo phân loại của Manning
Biểu hiện lâm sàng của TSOMC thường là không đặc hiệu với các triệu chứng như đau bụng có thể kèm theo buồn nôn hoặc nôn ở 90%
không có gì đặc biệt, hiếm khi có thể có chướng bụng, ấn đau bụng thượng vị hoặc sờ thấy
hiện lâm sàng là đau bụng và khám lâm sàng không phát hiện gì bất thường Một số trường hợp TSOMC có thể được phát hiện tình cờ khi bệnh nhân được làm các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh vì những nguyên nhân không liên quan(2)
Diễn biến lâm sàng và biến chứng của TSOMC là khác biệt so với các dạng NOMC khác Viêm tụy hay gặp hơn và tắc mật, viêm đường mật ít gặp hơn ở TSOMC khi so sánh với
sàng của TSOMC được cho là do tắc dòng chảy mật tụy, có thể là vì nguyên nhân do chèn ép của TSOMC vào ống tụy, hoặc bít tắc do sỏi, bùn ở
đường mật là đáng kể ở các BN bị các NOMC khác, nguy cơ ung thư này ở các BN bị TSOMC
là thấp hơn Điều này dẫn đến quan điểm điều
Chẩn đoán TSOMC chủ yếu dựa vào chẩn đoán hình ảnh Siêu âm là phương tiện chẩn đoán hình ảnh đầu tiên và phổ biến nhất được
áp dụng Tuy nhiên độ chính xác của siêu âm trong chẩn đoán xác định TSOMC là thấp, chỉ
siêu âm phát hiện ra nang nhưng xác định là u nang của tụy Chụp X-quang bụng không chuẩn
bị nói chung không có giá trị chẩn đoán Chụp X-quang ống tiêu hóa trên có thuốc cản quang có thể phát hiện bất thường lòng tá tràng do hiệu
hoặc MRI, đặc biệt là chụp đường mật MRI (MRI-CP) có giá trị chẩn đoán cao, cho phép thấy cấu trúc dạng nang thường ở thành trong của tá
Trang 4tràng và có thông với đường mật Các phương
pháp chẩn đoán hình ảnh này còn cho phép
đánh giá tính chất nội dung chứa đựng trong
bệnh của chúng tôi được chẩn đoán chính xác là
TSOMC chứa sỏi và bùn mật dựa trên kết quả
chụp CT 128 dãy và MRI-CP 1,5 Tesla Nội soi
chụp mật tụy ngược dòng (ERCP) là phương
pháp xâm nhập được ứng dụng rộng rãi nhất
trong chẩn đoán TSOMC, đặc biệt ở người
lớn(10,5,4) Quan sát qua nội soi tiêu hóa khi bơm
thuốc cản quang qua ống mật thấy niêm mạc
thành trong tá tràng phồng lồi lên kết hợp chụp
mật tụy ngược dòng cho phép chẩn đoán
TSOMC với độ nhạy 97%, chủ yếu ở bệnh nhân
thực hiện được, nhất là ở trẻ nhỏ, chup đường
mật qua da hoặc bằng phẫu thuật nội soi là
phương tiện chẩn đoán hữu hiệu giúp khẳng
định chẩn đoán TSOMC, như đã thấy trong
trường hợp của chúng tôi
Điều trị TSOMC kinh điển là can thiệp bằng
phẫu thuật nhằm giải phóng chèn ép cho ống
mật tụy và cắt bỏ tổ chức nang vì nguy cơ tiềm
năng ung thư Đây là phẫu thuật phức tạp vì
TSOMC có vị trí rất gần với các lỗ ống mật, tụy,
cũng như liên quan đến tổ chức tá tràng và tụy
Phổ biến nhất là phẫu thuật mở tá tràng cắt
TSOMC kết hợp với tạo hình lại cơ thắt Oddi
(sphincteroplasty) hoặc không Các phương
pháp phẫu thuật khác được kể đến như mở
thông TSOMC với lòng tá tràng (unroofing) kết
hợp tạo hình cơ Oddi, cắt bỏ nang và nối ống
Sau khi những nghiên cứu gần đây cho thấy
nguy cơ ung thư của TSOMC là thấp hơn hẳn so
với các dạng NOMC khác, điều trị TSOMC có xu
các dạng NOMC khác phẫu thuật cắt bỏ hoàn
toàn nang được nhấn mạnh thì ở TSOMC điều
này không bắt buộc, có thể chỉ cần mở thông
soi tiêu hóa trên ngày càng chiếm ưu thế trong
điều trị TSOMC, đặc biệt là ở người lớn Đã có
nhiều nghiên cứu cho thấy điều trị TSOMC bằng nội soi tiêu hóa cho kết quả tốt không kém so với phẫu thuật kinh điển, nhưng lại có ưu điểm là ít
soi tiêu hóa được ứng dụng thành công trong điều trị TSOMC bao gồm mở chỏm nang, cắt chỏm nang rộng rãi hơn hoặc cắt gần toàn bộ nang với sự trợ giúp của ống thông có bơm bóng
Lựa chọn phương pháp điều trị tối ưu cho TSOMC phụ thuộc vào chẩn đoán chính xác hình thái của TSOMC, kích thước nang, mối quan hệ của nang với các tổ chức xung quanh, tuổi của bệnh nhân, các triệu chứng và các bệnh
nội soi tiêu hóa trên được ứng dụng nhiều hơn ở người lớn, ở trẻ em mới có ít báo cáo sử dụng thành công phương pháp này Trường hợp ca bệnh của chúng tôi TSOMC kích thước khá lớn, lại nằm sâu phía đầu tụy, có sỏi trong nang phẫu thuật là phương pháp được lựa chọn để điều trị Một lý do nữa để chọn phẫu thuật là tại bệnh viện Nhi Trung ương chưa thực hiện ERCP cho trẻ nhỏ Chúng tôi đã thực hiện mở thông nang với tá tràng và tạo hình mở rộng thêm các
lỗ ống mật và ống tụy Theo dõi sau mổ cho thấy phương pháp này đã cho kết quả tốt Bệnh nhân không còn triệu chứng và thậm chí siêu âm không còn nhìn thấy nang, có thể do nang đã xẹp hoàn toàn và nhỏ lại nhiều
Tóm lại, nghiên cứu qua một trường hợp này của chúng tôi đã cho thấy TSOMC hiếm gặp
ở trẻ em và có thể gây khó khăn cho chẩn đoán Chụp cộng hưởng từ mật tụy có giá trị chẩn đoán xác định cao trong TSOMC Điều trị TSOMC bằng phẫu thuật mở nang thông với tá tràng kết hợp tạo hình lỗ ống mật, tụy ở bóng Vater cho kết quả tốt Tuy nhiên cần có thêm nghiên cứu ứng dụng can thiệp nội soi tiêu hóa với ưu điểm là phương pháp ít sang chấn hơn trong điều trị TSOMC ở trẻ em trong điều kiện Việt Nam
Trang 5TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 De Backer AI, Van den Abbeele K, De Schepper AM (2000)
Choledochocele: diagnosis by magnetic resonance imaging
Abdom Imaging 25(5): pp 508-10
2 Law R, Topazian M (2014) Diagnosis and treatment of
choledochoceles Clin Gastroenterol Hepatol.;12: pp 196-203
3 Manning PB, Polley TZ, Oldham KT (1990) Choledochocele: an
unusual form of choledochal cyst Pediatr Surg Int;5: pp 22-6
4 Masetti R, Antinori A, Coppola R (1996) Choledochocele:
changing trends in diagnosis and management Surg Today
26(4): pp 281-5
5 Saeki I, Takahashi Y, Matsuura T (2009) Successful endoscopic
unroofing for a pediatric choledochocele J Pediatr Surg 44(8):
pp 1643-5
6 Sarris GE, Tsang D (1989) Choledochocele: case report,
literature review, and a proposed classification Surgery 105(3):
pp 408-14
7 Todani T, Watanabe Y, Narusue M (1977) Congenital bileduct cysts: classification, operative procedures, and review of thirty-seven cases including cancer arising from choledochal cyst Am
J Surg;134: pp 263–269
8 Weisser M, Bennek J, Hörmann D (2000) Choledochocele a rare cause of necrotising pancreatitis in childhood Eur J Pediatr Surg 10(4): pp 258-64
9 Yamaguchi M (1980) Congenital choledochal cyst—analysis of
1433 patients in the Japanese literature Am J Surg 140: pp 653-7
10 Ziegler KM, Pitt HA, Zyromski NJ (2010) Choledochoceles: are they choledochal cysts? Ann Surg252(4): pp 683-90
Ngày nhận bài báo 11-09-2014 Ngày phản biện đánh giá bài báo 05-10-2014 Ngày bài báo được đăng: 14-11-2014