Ebook Hồi sức cấp cứu và gây mê trẻ em (Tập 2) (Tái bản lần thứ nhất): Phần 2

Nối tiếp nội dung phần 1 cuốn sách Hồi sức cấp cứu và gây mê trẻ em (Tập 2), phần 2 giới thiệu tới người đọc các kiến thức xử trí các tình huống hôn mê do đái tháo đường, hội chứng sốc nhiễm độc, đuối nước và chế đuối, biến chứng thần kinh,... Mời các bạn cùng tham khảo.

HÔN MÊ ĐÁI THÁO ĐƯỜNG

Hôn mê đái tháo đường là một trong n h ữ n g tìn h trạ n g cấp cứu thường gặp n h ấ t trong tấ t cả các b ện h nội tiế t ở trẻ em,

nó đòi hỏi không nhữ ng p h ải n h ậ n b iết sởm, m à còn phải xử trí n h an h , đúng và theo dõi, điều chỉnh thư ờng xuyên và sát sao tro n g quá trìn h điều trị để trá n h tử vong hoặc biến chứng tă n g và h ạ đường m áu xảy ra tro n g quá trìn h xử trí

I Đ ỊN H N G H ĨA VÀ B Ệ N H SIN H

Hôn mê đ ái th áo đường là tìn h trạ n g rối loạn cấp tính toàn

th â n , chủ yếu là của hệ th ầ n k in h tru n g ương và hệ tim

m ạch, do tă n g đột ngột các sả n phẩm chuyển hoá đường dở

d an g (th ể ceton), h ậ u quả của th iế u in su lin trong cơ thể, dẫn đến tìn h trạ n g to an m áu nặng Việc n h ậ n b iết sớm các dấu hiệu và triệ u chứng cùng với nhữ ng hiểu b iết về sinh lý bệnh học sẽ giúp cho việc xử tr í đúng và kịp thời, trá n h được sự đe doạ tín h m ạng do rối loạn chuyển hoá n ăn g lượng này

H oạt động của in su lin bao gồm:

- T ăng oxy hoá glucose ở cơ và các t ế bào mỡ

- Tăng tích luỹ glycogen ở gan, cơ và tích luỹ triglycerid tại gan và các tế bào mỡ

- T ăng tổng hợp pro tein tạ i cơ

- G iảm tạo n ăn g lượng từ mỡ

- G iảm tiêu glycogen và giảm tâ n tạo đường ỏ gan

G iảm in su lin tro n g m áu gây dị hoá h u y động n ăn g lượng

từ cơ và tổ chức mỡ b ằn g cách tiêu p ro tein và tiêu mỡ Các

acid am in từ cơ sẽ được chuyển th à n h đường tạ i gan Còn các acid béo sẽ được oxy hoá để góp p h ần tâ n tạo đường N hưng

vì thiếu cơ chất và năng lượng nên quá trìn h oxy hoá acid béo

tự do sẽ không hoàn tấ t được và các sản phẩm chuyên hoá dở dang đó (aceton, acid aceto-acetic, acid Ị3-hydroxyl - butyric) đều là các th à n h p h ần của th ể ceton tích điện âm giải phóng các ion hydro (H+), gây toan hoá máu

Ngoài ra, giảm insulin m áu sẽ làm giảm tỷ lệ insulin, glucagon, nên làm tăn g sản x u ất thể ceton do tác động trực tiếp lên tê bào gan Giảm insulin sẽ làm giảm sử dụng glucose và các chất ceton ở m áu ngoại vi và làm ứ đọng đường

và thể ceton trong máu Dù giảm insu lin là nguyên n h â n cơ bản, các sang chấn cấp tín h như nhiễm k h u ẩn , p h ẫu th u ậ t, lo lắng, sẽ góp phần thúc đẩy bệnh nặng lên do làm tăn g nồng

độ các nội tiết tô" đối nghịch tác dụng V Ớ I in su lin như adrenalin, cortisol, nội tiế t tố tăn g trưởng (GH) và glucagon.Tăng sản x u ất và giảm sử dụng đường và các th ể ceton trong máu sẽ làm khởi động dòng thác rối loạn chuyển hoá, làm trầm trọng thêm sự rối loạn hằng định nội môi, đặc biệt

là tăng độ thẩm th ấ u m áu và rối loạn cân b ằn g toan kiềm Khi đường m áu vượt quá ngưỡng th ậ n (160mg/100ml) sẽ gây thoát đường vào nước tiểu, tạo nên tìn h trạ n g lợi niệu thẩm thấu bắt buộc gây m ất nhiều kali (5-10mEq/kg), n a tri (8mEq/kg), clo (6mEq/kg) và một lượng phospho qua nước tiểu Nêu trẻ không tự uống nước được, sẽ xuất hiện tình trạn g m ất nước gây giảm khối lượng tu ần hoàn Ngoài m ất nước do lợi niệu thẩm thấu, tăn g thể ceton m áu gây nôn cũng góp phần tăng m ất nước do không uổng được Khi giảm thể tích m áu lưu

269

thông sẽ làm giảm chức năng bài x u ất đường, ion hydro và các thê coton, càng làm cho đường h u y êt tăn g , tín h thâm

th ấ u m áu tăn g và toan m áu tăn g n h an h , d ẫn tới ức chê hệ

th ầ n kinh tru n g ương khi nồng độ th ấm th ấ u m áu vượt quá

3 3 0 m 0 sm /l Toan m áu nặng, ngoài ức chê hệ th ầ n kinh, còn làm giảm k h ả n ă n g co bóp cơ tim và giảm trư ơng lực

m ạch m áu sẽ d ẫn đến tìn h trạ n g giảm tưới m áu tổ chức Sự

ức chê hệ th ầ n k in h do sốc giảm th ể tích và sốc do tim sẽ càng làm n ặ n g th êm tìn h trạ n g th ầ n k in h do tă n g thẩm

n ặn g dần do đái n h iều và không uống được, thư ờng m ất nước

> 10% trọng lượng cơ th ể trong vòng nhiều giờ đến vài ngày

Dù nôn, như ng trẻ vẫn k h á t và đòi uống nước, do tăng độ

th ẩm th ấ u m áu, cho đến khi hôn mê Toan chuyển hoá nặng gây nên nhữ ng biểu hiện hô hấp bù trừ , kiểu thỏ K ussm aul

và hơi thở có m ùi “trá i cây" của aceton B ệnh n h â n có thể đến viện khi còn tỉn h táo, ở giai đoạn đái nh iều và toan m áu nhẹ, như ng thường là đến viện trong tìn h trạ n g n ặ n g có hôn mê

và rối loạn tu ầ n hoàn, đòi hỏi phải xử trí cấp cứu ngay Triệu chứng lâm sàng thường gặp dược trìn h bày tro n g b an g 1

Bảng 1 Triệu chứng hôn mê đái tháo đường

Dấu hiệu Bệnh sinh Triệuchứtig Xur/y Chú ý, biến chứng

Rối loạn tinh

- Bu dich

- Insulin

- Theo doi ap lac noi so

Tránh làm tăng áp lực nội sọ

271

Thiêu insulin Sang chân

i

Tăng adrenalin, cortisol, GH

Gan tăng xản xuất

thể ceton

Tăng đường máu Tăng thể ceton máu Tăng ion hvdro máu

Sơ đố 1 Sơ đố sinh lỷ bệnh học hôn mé đái tháo đường (phỏng theo Kathrym

Weise)

2 C ậ n lâ m s à n g

Các xét nghiệm cần th iết ban đầu gồm:

• Đường huyết: thường tăn g rấ t cao, từ 3g/l trớ lên

• Đường niệu: cũng thường r ấ t cao, từ 15 - 50g/l

• Thể ceton máu và nước tiểu dương tín h m ạnh

• Kali máu: thường cao từ 5 - 8mEq/l dù có hiện tượng m ất nhiêu kali qua nước tiểu Chủ yếu do toan m áu làm kali nội bào ra ngoài và do th iếu insu lin để đưa kali vào trong

tê bào

• N atri máu: có sự giảm giả tạo do nồng độ đường m áu quá cao Thường khoảng 125 - 130mEq/l Nói chung, cứ tăn g đường máu lg/1 sẽ làm giảm n a tri m áu 1.6mEq/l khi định lượng n atri máu

• Phospho máu cũng tăn g (60-70mg/l) dù có m ất phospho qua nước tiểu

• Các biểu hiện m ất nước khác: tă n g urê, creatin in , tă n g hem atocrit

3 Các b iể u h iệ n c ấ p c ứ u c ầ n v à o k h o a h ồ i sứ c

Nói chung, mọi bệnh n h ân có biểu hiện toan m áu và tă n g th ể ceton m áu (ketoacidosis) do đái tháo đường đều cần được theo dõi cẩn th ậ n và điều trị chu đáo kịp thời tạ i các phòng cấp cứu Tuy nhiên, nh ữ n g bệnh n h â n có nhữ ng biểu hiện sau cần được chuyên ngay đến điều trị tại khoa hồi sức có điều kiện theo dõi, xét nghiệm và xử trí tốt

• Hôn mê hoặc rối loạn tri giác rõ

• Sôc hoặc có biêu hiện rối loạn tim m ạch

• Toan m áu nặng (pH < 7,1)

273

• Rối loạn điện giải nặng, n h ấ t là k ali m áu.

• Không có điều k iện theo dõi s á t và xử trí các roi loạn chuyển hoá nặng

III THEO DÕI VÀ Đ Á N H GIÁ TÌN H TR ẠNG BỆ N H

m ấ t nước ưu trương nên các d ấu hiệu k iệt nước ngoài tê bào có th ể không biểu hiện nổi b ậ t nên dễ làm đánh giá nhẹ mức độ m ất nước

• Các x ét nghiệm sàn g lọc b an đầu cần làm ngay là đường

h u y ết, đường niệu và aceton niệu N ếu bệnh n h â n hôn mê, cần tiêm ngay glucose tĩn h m ạch trong khi chờ đợi các kết quả xét nghiệm khác, dù nghi ngờ tă n g đường m áu, vì có

th ể bỏ sót trư ờng hợp h ạ đường m áu do quá liều insulin

h a y tự tử bằng tiêm in su lin ở trẻ lớn T ăng đường huyết

th êm do tiêm đường không nguy hiểm thêm , còn nếu bỏ sót h ạ đường m áu sẽ r ấ t nguy hại

• C ần cấy các dịch để tìm nguyên n h â n nhiễm k h u ẩ n làm đẩy n h a n h quá tìn h m ấ t bù đưa tới hôn mê, làm công thức

m áu và định lượng CRP

• Điểu cơ bản đảm bảo th à n h công điều trị sau khi đã khám xét lần đầu là việc đánh giá lại một cách đều đặn và

có hệ thống tình trạ n g bệnh nhân

2 Đ ánh giá và th eo d õi h ệ th ố n g th ậ n và c h u y ể n h o á

• Lập bảng theo dõi cân bằng dịch một cách chi tiế t và giao cho nhân viên y tá ghi chép đầy đủ và có n h ậ n xét kịp thời Trên bệnh n h ân hôn mê, cần đ ặt sonde b àn g quang

để theo dõi tôt lượng nước tiểu

• Đo và ghi chép cẩn thận các thông sô sau:

- Đường huyết bằng clinitest; lượng dịch đưa vào qua đường tiêm và đường uống; lưu lượng nước tiểu và các dịch khác m ất đi; đường niệu và th ể ceton niệu; tiến hành hàng giờ

- Cứ 2 giờ một lần: đường huyết, pH, aceton m áu cho đến khi đường m áu ổn định và h ết aceton m áu; nồng độ thẩm th ấu m áu cho đến khi ổn định và giảm xuống đều đặn (0,5 - 1 mOsm/1 mỗi giờ) Sau đó theo dõi 4 giờ 1 lần các chỉ số’ này

- Cứ 4 giờ một lần: điện giải m áu, kali, phospho và m agiê máu (nếu làm được), cho tối khi trở vê bình thường

3 Đ ánh giá và th e o d õ i h ệ tu ầ n h o à n - hô h ấp

• Đo huyết áp hàng giờ cho tới khi h ết toan máu Nếu có sốc

cần đặt cateth er tĩn h m ạch tru n g tâm để theo dõi áp lực trung tâm hoặc động mạch quay đê đo huyết áp liên tục

• Theo dõi diện tim (chuyên đạo II trước tim) liên tục nếu được, hoặc ban đầu và đều đặn về sau, đê đ án h giá tìn h

275

trạ n g kali m áu, n h ấ t là k h i b ắ t đ ầu bù dịch có k ali hoặc khi có th iểu hay vô niệu.

• Thường chỉ cần theo dõi áp lực tĩn h m ạch tru n g tâm là đủ

Đ ặt c ath e te r động m ạch phổi (Sw an - G anz) không cần

th iế t trừ khi có b ện h tim n ặn g và điều t r ị sốc b ằn g bù dịch không có k ế t quả (hiếm)

• Thường sự thở n h a n h bù trừ nhiễm to a n chuyển hoá kéo dài, ngay cả k h i giảm to an m áu (do thời gian cân bằng kiềm toan qua h àn g rào m áu não kéo dài), d ẫ n tới hậu quả kiềm hơi N hưng cũng cần cản h giác vối tă n g hô hấp do

p h ù não, h ậ u q u ả của việc điều tr ị q u á n h an h Ngược lại, nếu không th ấ y thở n h a n h bù trừ ngay từ đầu, chứng tỏ

b ện h n h â n giảm k h ả n ăn g đáp ứng bù trừ và cần tìm ngay các nguyên n h ân , đặc b iệt là ngộ độc thuốc kèm theo

4 Đ á n h g iá v à th e o d õ i h ệ th ầ n k in h

Đ ây là việc làm h ế t sức q u an trọ n g và đòi hỏi sự có m ặt và chính người th ấ y thuốc hồi sức p h ải tiến h à n h đều đặn một hoặc h a i giò m ột lần để đ án h giá sự tiế n triể n về mức độ tri giác theo điều trị N ếu b ện h n h â n hôn mê m à các k ế t quả xét nghiệm không giải th ích nổi, n ếu b ện h n h â n kích thích, dãy dụa hoặc n ếu tìn h trạ n g th ầ n k in h không cải th iện hay xấu

đi sa u m ột thời gian điều trị, cần nghĩ đến p h ù não hoặc các

b ện h lý th ầ n k in h khác, và có th ể p h ải chụp cắ t lớp não hoặc các xét nghiệm th ầ n k in h khác

Có th ể đ á n h giá mức độ rối loạn tr i giác th eo quy ước của V iện sức khoẻ quô"c gia Mỹ d ù n g tro n g hội chứ ng Reye (b ản g 2)

Bảng Phân độ tri giác.

1 Tỉnh táo hoặc đánh thức dậy dễ dàng và tỉn h táo

2 Lơ mơ nhưng thực hiện được các động tác yêu cầu, phản ứng đau phù hợp, phản xạ đồng tử bình thưòng

3 Vật vã hoặc sững sờ, trả lời không đúng, đáp ứng với kích thích đau phù hợp hoặc không, phản xạ đồng tử lưòi.

4 Hôn mê, tư th ế m ất vỏ khi kích thích đau, ph ản xạ đồng tử lười.

5 Hôn mê, tư thê co cứng m ất não khi kích thích đau, p hản xạ đỗng

tử rấ t kém

6 Hôn mê, giảm trương lực toàn thân, không đáp ứng với kích thích đau, m ất phản xạ đồng tử

5 Tóm tắ t th ă m k h á m th e o d õ i và x é t n g h iệ m c ầ n t h iế t

Theo dõi tạ i giường: b ả n g 3.

Bàng 3 Theo bệnh nhân hôn mê đái tháo đường tại giường.

Dấu hiệu sinh tồn T hần

30 p h ú t H àng giờ H àng giò H àng giờ

8 giờ tiếp: theo dõi

hàng giò

H àng giò H àng giò H àng giò H àng giờ

8 giờ cuổì: cứ 1- 2 giò/lần 1 - 2 giò 1 - 2 giò 1 - 2 giò 1 - 2 giờ

Theo dõi xét ngh iêm

- Ban đầu: đường m áu, aceton m áu, acid p - OH butyric

m áu, k hí m áu và pH m áu, điện giải m áu, calci và phospho

m áu, urê và creatin in m áu, đường niệu

- N ếu pH m áu < 7,10:

• H àng giờ: đường m áu, pH và k h í m áu, đường và ceton niệu

• H ai giờ/lần: điện giải m áu

• Bôn giờ/lần: calci, phospho và m agiê m áu

- N ếu pH m áu > 7,10:

• H ai giờ/lần: đường m áu, th ể ceton m áu, pH và khí máu, điện giải

• Bốn giò/lần: calci và phospho m áu

• Khi pH m áu 2 lần > 7,30: bỏ pH và k h í m áu

• Khi aceton m áu h ai lần bình thường: bỏ xét nghiệm aceton m áu

IV Đ IỂ U TRỊ

- Việc điều tr ị bệnh n h â n tro n g tìn h trạ n g hôn mê do đái tháo đường gồm:

• Bù và cung cấp đủ dịch (bù dịch đã và đ an g m ất và dịch duy trì theo n h u cầu)

• D ùng in su lin điều chỉnh đường m áu

• Điều hoà điện giải, đặc biệt là kali, và điểu chỉnh thăng

b ằn g to an - kiểm

- Một trong những nguyên tắc cơ bản là phải điều chỉnh từ

từ, trán h làm thay đổi đột ngột đường m áu và độ thẩm th ấu máu để trán h tai biến hạ đường m áu và phù não là hai nguyên nhân tử vong hay gặp nếu điều trị không hợp lý

- Việc điều trị thường qua các giai đoạn sau đây:

• Nếu bệnh n h ân hôn mê: điểu trị ngay từ đầu:

+ Đảm bảo tố t không khí, có th ể phải thở m áy

+ Đặt đường tĩn h m ạch tru y ền dịch và lấy m ẫu m áu xét nghiệm

+ Tiêm ngay tĩn h m ạch đường 0,5g/kg (5 m l/kg dung dịch 10%)

+ Đánh giá tìn h trạ n g tu ầ n hoàn và điều trị tiếp theo

• Nếu có sốc:

+ Truyền tĩn h m ạch dung dịch muỗi sinh lý hoặc dung dịch Ringer la c ta t 20 - 30 ml/kg/giờ để bù dịch m ất trong lòng m ạch, chông sốc

+ Cần lưu ý: (1) P h ù não có th ể ản h hưởng đến h u y ết

áp và nhịp tim ; (2) H ạ h u y ết áp là dấu hiệu quá muộn để chẩn đoán sốc trẻ em c ầ n p h á t h iện sớm triệu chứng sôc b ằn g các triệ u chứng giảm tưới m áu

tổ chức (giảm lưu lượng nước tiểu, thời gian hồng lại

da (móng) kéo dài > 3 giây)

• Phải tiêp tục tru y ề n dịch muôi ít n h ấ t là 2 - 3 giò đểtrá n h hạ n h an h nồng độ th ẩm th ấ u m áu khi bù dịch.Theo dõi nồng độ th am th ấ u m áu để điêu chỉnh sao chogiám không quá 0,5 - lm O sm /l/giờ điều trị

279

• Tiếp tục bù dịch với mục đích:

+ T rán h tiếp tục m ất nước: cần cung cấp cả dịch duy trì theo n h u cầu và dịch đã và đang tiêp tụ c m ất.'+ Thời gian bù toàn bộ dịch cần th iê t p hải không được dưới 24 - 48 giò để trá n h p h ù não do tru y ề n nhanh.+ Bù điện giải, đặc biệt là kali và n a tri th ậ n trọng có theo dõi điện giải m áu và điện tâm đồ

+ Bằng mọi cách và luôn nhớ trá n h p h ù não do giảm

n h a n h áp lực th ẩm th ấ u ngoài tế bào

S au k hi bù dịch m ất trong lòng m ạ n h b ằn g dung dịch muối (0,9%) hay R inger lactat, có th ể dùng muối; 4,5%0 để tru y ề n tiếp

• B ắt đầu truyền dịch có đường 5% khi đường m áu xuông 3g/l Mục đích là duy trì đường m áu trong khoảng 1,5 - 2g/l để trá n h hạ đường m áu Duy trì tốc độc hạ đường

m áu khoảng lg/l/giờ lúc đầu khi mới dùng insulin tĩnh mạch Vê sau, cần thêm 3 - 4g đường cho mỗi đơn vị insulin để duy trì đường huyết ổn định ở mức 1,5 - 2g/lít

• P hải cho ngay m su lin để không ch ế sự sản x u ất thể ceton tro n g m áu, giảm tạo đường từ glycogen và để đưa vào trong t ế bào Cách tốt n h ấ t là tru y ề n nhỏ giọt

in su lin tĩn h m ạch theo các bước sau:

+ N êu chưa lấy được tĩn h m ạch để tru y ền , có th ể tiêm bắp ngay 0,5 đơn vị ìn su lin n h a n h cho mỗi kg trọng lượng; hoặc tiêm th ẳ n g vào tĩn h m ạch 0.1 đơn vị/kg

và nhắc lại 20 - 30 p h ú t một lần cho đến khi thiết ĩập được đường tru y ề n tĩn h mạch

+ Truyền tĩnh mạch liên tục và đều đặn 0,1 đơn vị /kg mỗi giờ là đủ để điểu chỉnh đường m áu hạ từ từ Thường dùng hơm tiêm máy, pha 100 đơn vị insulin nhanh vào lOOml dung dịch muối 9%0 (1 đơn vị/lm l) bơm 20ml dung dịch này qua dây để trá n g đường truyền, sau đó nhỏ giọt tĩn h mạch liên tục sao cho

đ ạt liều 0,1 đơn vị/kg/giờ

+ Sau 2-3 giờ truyền insulin tĩnh mạch như trên, nếu tốc độ hạ đường m áu và giảm toan m áu không được như ý định, cần kiểm tra lại xem có gi sai sót trong cách tính toán và pha liều thuốc hay không Nếu không thấy gì sai sót, tăng gấp đôi liều trê n (0.2 đv/kg/giờ) sao cho tốc độ hạ đường m áu là 0,5 - lg/giờ.+ Khi đường m áu giảm xuống 3g/l và pH tă n g trê n 7,20, giảm liêu tru y ề n ban đầu (0,03 đơn vị/kg/giờ) để không làm hạ thêm đường m áu mà vẫn giữ được khả năng chôYig sinh th ể ceton (tức là vẫn giữ được khả năng chông tiêu mỡ)

+ Khi bệnh n h ân uống được (hết th ể ceton niệu và ceton m áu trở về bình thường), khi pH m áu > 7,30 hoặc bicarbonat m áu > 15 mmol/1 có th ể chuyển sang dùng insulin đường tiêm dưới da v ẫ n tiếp tục truyền ìnsulin 1 - 2 giờ sau khi tiêm dưới da để đảm bảo thời gian in su lin tiêm dưới da b ắ t đầu có tác dụng Đôi với trẻ đái đường mới p h át hiện, thường chỉ cần liều in su lin 0,5 - 0.75 đơn vị/kg/24 giờ "Người

ta khuyên nên duy trì tru y ề n insu lin tĩn h m ạch đến giò ăn sáng thì tiêm dưới da (xem bảng 4)

281

Bảng 4 Liều insulin dưới da sau khi đã ổn định bàng tiêm truyền tĩnh mạch đố/

VÒI bệnh nhản đái tháo đường mòi xuất hiên

Cách Trước bữa sáng Trước bữa trưa Trưóc bữa tôi Trước bữa đêm

1 1/4-1/8 đv/kg

insulin thường

1/4-1/8 đv/kg in su lin thường

1/4-1/8 đv/kg ìnsulin thường

l/4-l/8đv/kg ìnsulin thường

2 1/4-1/8 đv/kg

ìnsulin chậm

Bố sung nếu cần (insulin thường)*

1/12 - l/8đv/kg insulin chậm

Bô sung nếu cần (insulin thường)*

* Bổ sung 1 đơn vị in su lin thường cho mỗi 0,3 - 0,5g/l đường

m áu trê n l,5g/l nếu định lượng trước bữa ăn

• Việc bổ sung kali vào dịch tru y ề n là h ết sức cần th iết và cần được tiên h à n h cẩn th ậ n và có hệ thống Nếu bệnh

n h â n vô niệu hoặc kali m áu lúc đầu trê n 6,0 mEq/1, cần theo dõi s á t điện tim và kiểm tra qua điện giải m áu nhiều lần N ếu không phải h ai tìn h huống đó, th ì sau khi tiêm

in su lin một giờ b ắ t buộc p hải bổ sung kali vào dịch truyền

để trá n h biến chứng h ạ kali m áu n h iều khi xảy ra rất

n h a n h do giảm toan và in su lin tiêu đường đưa kali vào lại

tê bào ồ ạt Nếu có hiện tượng rối loạn điện tim do h ạ kali

m áu (đoạn ST chênh xuống, sóng T dẹt, x u ất h iện sóng u, đoạn Q-U kéo dài) hoặc nêu kali m áu < 3 mEq/1 trong quá trìn h điểu trị, cần bồi phụ n h a n h kali bằng cách truvền 1

m Eq/kg trong thòi gian m ột giờ (tối đa không quá 20 mEq/giờ) bằng dung dịch chứa 40m Eq/l (tối đa không quá

80 mEq/1) Khi bệnh n h â n uông được, nên ch u y ển sang bổ

sung kali bằng đường uống cho an toàn N ên dùng 1/2 là clorua kali và 1/2 là phosphat kali để điều trị h ạ phospho kèm theo.

• Vấn đề hồi phục bicarbonat để chông toan cũng là cần thiết, nhưng phải r ấ t th ậ n trọng vì trong thực tế, làm tăn g

pH máu n h anh cũng không làm hồi phục n h a n h hơn các biểu hiện hôn mê do đái tháo đường mà còn có th ể cản trở chuyển hoá đường và đặc biệt làm hạ đột ngột kali m áu do làm kali vào n h an h trong t ế bào Vì vậy, chỉ nên bù bicarbonat khi pH < 7,10 làm bệnh n h â n có th ể bị hạ huyết áp, trụ y mạch, rối loạn nhịp tim hay hôn mê Cũng chỉ nên bù 25 - 50% lượng kiềm th iếu h ụ t, theo công thức:+ Kiểm thiếu hụt (mEq) X trọng lượng (kg) X 0,15 = mEq bicarbonat cần để bù 25% lượng thiếu hụt

+ Kiềm thiếu h ụ t (mEq) X trọng lượng (kg) X 0,30 = mEq bicarbonat cần để bù 50% lượng thiếu hụt

Thái độ xử trí cấp cứu hôn mê đái tháo đường có th ể tóm tắt trong sơ đồ 2:

283

48 giờ

Truyền dịch chống choáng NaCl 9%0 Ringer lactat

Xử trí tối Ưu như dưới đây

—Đường máu > 8g/l: chỉ truyền dịch muối đẳng trương

-Đường máu 3 - 8g/l: truyền dịch muối ± đường 2,5%

—Đường máu 2 - 3g/l: truyền dịch G5% + NaCl 4,5%0

—Đường máu < 2g/l: truyền dịch G10% + NaCl 4,5%0

-2 Insulin: - Bắt đầu 0,1 đơn vị/kg/giò truyền tĩnh mạch hoặc tiêm tĩnh mạch nhắc lại sau

20 — 30 phút

- Tiêm dưới da khi hết nôn, hết cêtôn niệu, khi

pH > 7,3 hay đường máu < 3g/l

-3 Bù kali: 3 - 5mEq/kg/ngày (KC1 ± phosphat kali), theo dõi sát K máu và điện tâm đồ.-4 Bù bicarbonat: lmEq/kg trong 1 giờ nếu

pH < 7,10 Không nhắc lại trừ khi đặc biệt (pH < 7,0)

Sơ đố 2 Sơ đố chiến lược xử lý hôn mê đái tháo đường

v ế CÁC BIẾN CHỨNG TRONG HÔN MÊ ĐÁI THÁO ĐƯỜNG

Sự đe doạ tính m ạng bệnh n h ân hôn mê đái th áo đường không những xảy ra khi điều trị muộn và không đúng, mà ngay cả khi điều trị rấ t chu đáo vẫn có th ể xảy ra, n h ấ t là phù não và hạ kali m áu đột ngột

1Ế B iến ch ứ n g th ầ n kinh'

Khi hôn mê đái tháo đường xảy ra, áp lực th ẩm th ấ u m áu thường tăng cao do đường m áu tă n g cao và m ất nước Áp lực thẩm thấu nội bào cũng tăng lên để cân bằng độ th ẩm th ấ u hai phía màng tế bào Khi điều trị, độ thẩm th ấ u m áu giảm trước rồi mới đến giảm th ẩm th ấ u nội bào Nếu độ th ẩm th ấu máu giảm quá n h anh do truyền dịch tốc độ lớn, nước sẽ ào vào trong tế bào do ở đó áp lực th ẩm th ấ u còn cao K ết quả là tê bào bị sưng phù, đặc biệt là tế bào não, gây phù não cấp, ản h hưởng đến áp lực tưới m áu tổ chức não và có thể gây tụ t k ẹt não gây tử vong n h an h chóng Biểu hiện ban đầu của phù não

là đau đầu, vật vã kích thích, lú lẫn, li bì, nôn và sẽ tiến triển tới hôn mê và tụ t k ẹt h ạ n h n h ân hoặc các thuỳ não nêu không điều trị kịp thời Vì vậy, khi xác định có dấu hiện tăn g áp lực nội sọ, cần tiêm ngay tĩn h m ạch 0,5 - lg/kg m annitol và có thể phải nhắc lại m annitol, đ ặt nội khí quản để thở máy với tầ n sô' cao (tăng thông khí) để chông phù não cấp tính

Thường thì biến chứng p h ù não hay gặp n h ấ t ở nhữ ng bệnh n h ân có nồng độ th ẩm th ấ u m áu cao > 320 mOsm/1

Vì vậy, ỏ n h ủ n g bệnh n h ân này, cần bù lượng dịch cần thiết không p hải trong vòng 24 giờ m à rả i đều trong 48 giờ

285

sau khi đã bù dịch n h a n h chông sốc, và không nên truyền quá 4l/m2/24 giờ.

Ngoài p h ù não, ở trẻ em còn hay gặp h u y ê t khối động

m ạch não m à nguyên n h â n vẫn chưa biêt rõ

fỉằ Hạ k a li m á u

Trong hôn mê đái tháo đường có h iện tượng m ất kali nên tổng lượng kali toàn th â n và k ali nội bào r ấ t thấp Khi điểu trị bằng in su lin và chông toan m áu, k a li từ m áu sẽ ào vào tế bào làm h ạ k a li m áu n h a n h chóng và gây nguy hiểm nếu không bù k ali kịp thời

3 T ă n g k a li m áu

Hiếm gặp hơn nh ư n g cực kỳ nguy hiểm vì n h a n h chóng gây loạn nhịp và ngừng tim Thường là do bù k a li quá nhanh ở bệnh n h â n có suy th ậ n do sốc hoặc có b ện h th ậ n từ trước

4 Hạ m a g iê m áu

Thường bệnh n h â n m ất m agiê n h iều qua nước tiểu

Ngoài ra, k h i điều trị b ằn g in su lin cũng gây chuyển magiê

từ m áu vào tro n g tế bào làm h ạ m agiê m áu C hẩn đoán lâm sàng khó vì ít triệ u chứng

D ấu h iệu điện tâm đồ trù n g với nh ữ n g biểu h iện do tăng kali m áu (T trở nên cân đối, cao và nhọn, QRS d ãn rộng và

PR dài ra) C hẩn đoán chủ yếu qua xét nghiệm định lượng

m agiê m áu

5 ẽ Hạ c a lc i m á u

Thường có giảm calci m áu do m ấ t qua nước tiểu, như ng triệu chứng chỉ x u ấ t hiện nếu tru y ề n p h o sp h a t q u á n h a n h

6 Hạ p h o sp h o m áu

Dù khi định lượng ban đầu phospho m áu có thể bình thường hoặc tăng, nhưng bao giờ cũng có hiện tượng giảm trữ lượng phospho toàn thân, v ể sau có thể thấy hạ phospho m áu nặng (< 10 mg/1) và xuất hiện các triệu chứng yếu cơ, loạn nhịp tim

7 Các b iến ch ứ n g về hô hâp

Thường ít gặp các biến chứng phù phổi và hội chứng suy hô hấp cấp ở người lớn (ARDS) ở trẻ em bị hôn mê do đái tháo đường hơn ở người lớn cùng tìn h trạ n g này Khi xảy ra, điều trị giông như phù phổi hoặc trong ARDS

VI TÀI LIỆU THAM KHẢO

1 Foster DW, Kappy JD: The m etabolic d eran g em en t and tre a tm e n t of diabetic ketoacidosis N Engl JM 309:

1 5 9 - 169, 1983

2 Lacroix J, G au th ier M, Geoffroy L: Crise diabétique In: Lacroix J, G au th ier M, Beaufils F: U rgences et soins intensifs pédiatriques: U ne approche clim que

m ultidisciplinaire P aris Les presses de I'u m v ersite de

M ontreal Doins éd iteur, 1994: 671 - 678

3 M arks JF: D iabetic Ketoacidosis In: Levin DL, M oriss

FC Anas NG C apron C: E ssen tials of pediatric intensive care St Louis M issouri - Q uality M edical

SUY VỎ THƯỢNG THẬN CẤP TÍNH

Suy Vỏ thượng cấp tín h ít gặp trê n lâm sàng, như ng đây là một tìn h trạ n g nguy hiểm, đe doạ tín h m ạng bệnh n h ân nếu không n h ậ n biết và điểu trị kịp thời H ìn h ả n h lâm sàng rất giông bệnh cảnh sốc do nhiễm k h u ẩ n n ặn g nên nhiều khi dễ nhầm C ần có p h ản xạ nghĩ đến tìn h trạ n g này trê n một bệnh n h â n sốíc không rõ nguyên n h ân , n h ấ t là nếu có những tìn h huổng gợi ý (trẻ sơ sinh, có nhữ ng biểu hiện b ấ t thường

cơ q u an sinh dục ngoài, trẻ sơ sin h gái, trẻ lớn có những biểu hiện sạm da, có san g chấn nhiễm k h u ẩ n hay p h ẫ u thuật).Suy vỏ thượng th ậ n cấp có th ê xảy ra một cách nguyên

p h á t hay trê n cơ địa suy thượng th ậ n cấp m ạn tín h trở nên

m ất bù đột ngột do sang chấn (tai nạn, p h ẫ u th u ậ t, nhiễm khuẩn)

Iề NGUYÊN NH ÂN VÀ B IÊ U H IỆN LÂM SÀNG

Suy vỏ thượng th ậ n ở trẻ em có nh iều nguvên n h ân (xem bảng các nguyên n h â n gây suy vỏ thư ợng thận) Nguyên

n h â n hay gặp n h ất, chủ yêu gặp ở giai đoạn sơ sinh (từ ngày

th ứ 3 đên ngày 28) nh ư n g cũng có th ể gặp lúc 3 - 4 th á n g là thê m ất m uôi do th iêu m en 21-dehydroxylase

• T riệu chứng và dấu hiệu cơn suy thượng th ậ n cấp là do

th iêu cortisol, biểu hiện gồm:

- M ệt n ặn g (trẻ sơ sinh gần n h ư không cựa quậy)

- Buồn nôn và nôn nhiều

- Sốt nhẹ

- Tăng kali m áu do ứ đọng, không th ẫ i được qua th ận

- Kiệt nước do m ất nước kèm theo m ất muối

- Toan chuyển hoá

- Toan calci máu

• Khi khám toàn th â n có th ể thấy:

- Mơ hồ giới tín h ở trẻ gái (á nam á nữ ở bộ p h ậ n sinh dục ngoài)

- N hững biểu h iện suy vỏ thư ợng th ậ n m ạn tín h tồn tạ i trước khi bị m ất bù do sang chấn, p h ẫu th u ậ t, nhiễm khuẩn như: sụ t cân hay chậm lớn, nhiều cơn hạ đường huyết trong tiền sử Suy vỏ thượng th ậ n m ạn tín h có thể là tiên p h á t (do suy vỏ thực sự) nên thường có nồng

độ ACTH m áu bình thường hoặc tăn g (tạo nên sự sạm

da mà chủ yếu là ỏ niêm mạc miệng, nếp gấp lòng b àn tay, vòng núm vú, niêm mạc vòng q u an h h ậ u môn và

âm hộ) hoặc th ứ p h á t (do không tiế t đủ ACTH) vối các triệu chứng không đặc h iệu như gầy, m ệt, nôn, biếng

ăn, đôi khi hạ đường huyết, như ng không th ấ y biểu hiện sạm da và nhữ ng d ấu hiệu khác của th iếu aldosteron như đã mô tả ở trên

289

Các nguyên nhân gây suy vỏ thưdng thận

Tình tra n g nội tiết

Nguyên

nhân Corticoid chuyển hoá

đường

Corticoid chuyển hoá muối

Giảm hoặc tăng

Bình thường hoặc tăng

Sơ sinh Trẻ nhỏ

l ẳ K iểm s o á t v à th e o d õ i về t h ậ n v à c h u y ể n h o á

• Đo mạch, huyết áp, n h iệt độ, nhịp thở h àn g giờ nếu có biểu hiện sốc hoặc 2 giờ một lần cho đến khi h ế t các rối loạn chuyển hoá

• Lấy máu và gửi đi xét nghiệm điện giải, calci, urê, creatinin, đường h u y ết 4 - 6 giờ một lần cho đến khi ổn định

• Cần theo dõi kỹ càng cân bằng nước m ất và nhận, n h ấ t là nếu có biểu hiện m ất nước nặng

2 K iểm s o á t th e o d õ i h ệ t u ầ n h o à n v à h ô h ấ p

• Theo dõi điện tim liên tục cho đên khi hết rối loạn kali máu

• Đo pH m áu đều đ ặn 2 giờ/lần (nêu có điều kiện) cho đến khi bình thường

• Lấy tĩnh mạch và duv trì đường truyền Nêu có sốc, cần đặt c a th eter tĩn h m ạch tru n g tâm để theo dõi kỹ áp lực tĩnh mạch tru n £ tâm

291

3 K iê m s o á t t h e o d õ i h ệ n ộ i t i ế t

• Việc điều trị phải tiến h à n h ngay, không được chờ đợi các

k ết quả xét nghiệm Trong khi ch u ẩn bị thuôc, cần lấy

m áu làm các xềt nghiệm sau:

- Lấy các m ẫu m áu để đo cortisol, ACTH và 17- hydroxyprogesteson

- N ếu tìn h trạ n g bệnh n h â n cho phép, có th ể đ án h giá đáp ứng tu y ến thượng th ậ n b ằn g nghiệm p h áp kích thích dùng ACTH bán tổng hợp (cosyntropin) tro n g 30 p h ú t lấy các

m ẫu m áu xét nghiệm vừa nói trê n , sau đó tiêm cosyntropin tĩn h m ạch (0,125mg cho trẻ dưới 2 tuổi và 0,25m g cho trẻ trê n 2 tuổi), 30 p h ú t sau tiêm , lấy các mẫu

m áu để đo các c h ấ t nói trên Bình thường, sẽ thấy tăng

th êm trê n 70mg/l cortisol

Đôi khi nếu bệnh n h â n không ổn định, có th ể điều trị ngay

b ằn g d ex am ethason rồi tiếp tục làm xét nghiệm thăm dò của nghiệm p h á t kích thích này, vì dùn g dexam ethason điều trị th a y th ế corticoid chuyển hoá đường không làm

th a y đổi nồng độ cortisol, nh ư n g cũng không có tác dụng điều hoà muôi - nước của aldosteron n hư k h i dùn g cortisol

• B ắt đầu lấy và bảo q u ản nước tiểu 24 giờ để đo các cetosteroid và pregnandiol niệu

III Đ IỂ U T R Ị

Cần tiên h à n h song song các biện pháp hồi sức ch u n g và biện

p h áp horm on th a y thế

• Xử trí ngay hạ hoặc tăng th â n n h iệt để trá n h nhữ ng rối loan nhu cầu chuyển hoá gây khó k h ă n điều trị và có h ại cho cơ thể đang rối loạn chuyển hoá.

• Bằng mọi cách, duy trì đường m áu ở mức không nguy hiểm > 0,5g/l ở trẻ sơ sinh và > 0,8g/l ở trẻ lớn), thường bằng truyền dung dịch có đường

• Điểu trị sốc ngay bằng truyền dịch Tiêm hay truyền tĩn h mạch 20ml/kg dung dịch muối sinh lý 9%0 trong 1 5 - 3 0 phút, nhắc lại nếu vẫn còn dấu hiệu kém tưới m áu tổ chức Nhưng khi đã qua khỏi sốc, cần theo dõi nghiêm n gặt lượng nước đưa vào, vì có thể bị ứ nước trê n bệnh n h ân liều lớn nội tiết tô" vỏ thượng th ận làm giảm th ải nước qua thận

• Cần trá n h d ù n g k a li tro n g dịch tru y ề n , n ế u k a li m áu

> 3m mol/l và n ếu chư a có ch ứ n g cớ là tá c d ụ n g của corticoid ch u y ển hoá m uối b ắ t đ ầ u (tă n g d ầ n n a tr i

m áu và h ạ d ầ n k a li m áu)

• Sau khi đã khỏi sốc, thường nên dùng dung dịch chứa muối

và đường (1/2 dịch muối 9%0, 1/2 đường 10%) để cung cấp lượng dung dịch duy trì, bù n a tri và trá n h hạ đường máu

• Nếu có dấu hiệu ngộ độc tim do tă n g kali m áu (loạn nhịp trên điện tim và các dấu hiệu khác của tă n g kali m áu), cần xử trí cấp cứu bằng tiêm n a tri b icarb o n at 1 m Eq/kg trực tiếp tĩn h m ạch rồi tru y ề n chậm m ột lượng tương đương trong vòng 30 p h ú t đến 1 giò tu ỳ mức độ cấp cứu

Có thể dùng calci clorua tĩn h mạch, như ng không nên dùng insu lin và đường, vì r ấ t dễ gây hạ đường h u y ết trê n những bệnh n h â n này Đồng thời có thê dùng n a tri

l ẽ C ác b iệ n p h á p h ồ i sứ c c h u n g

293

polystyren selíb n at (K ayexalat) lm g /k g q u a sonde dạ dày hoặc th ụ t trực tràng.

2 Đ iề u tr ị n ộ i t iế t th a y th ê

Sử dụng corticoid chuyển hoá đường và chuyển hoá muôi sẽgiúp cho việc duy trì cân bằng điện giải, nước và đường trở vềbình thường Trong quá trìn h dùng corticoid, vẫn phải tiêptục điều tr ị và theo dõi như đã n êu trên

T hay t h ế c o r t i c o i d chuyên hoá dư ờng

• Lúc đầu: k h i còn rối loạn tưới m áu tổ chức và rôi loạn hấp

th ụ ở ruột, cần tiêm tĩn h m ạch hydrocortison hem osuccinat (Solu-corteí), liều 60m g/m 2, hoặc điều tr ị liều kinh nghiệm như sau:

• v ẫ n tiếp tụ c d ù n g Solu-cortef tĩn h m ạch, liề u 30 m g/rrr ,3-4 giờ m ột lầ n cho đến k h i tìn h trạ n g tu ầ n h o àn ngoại vi

ổn định

• B ắt đ ầu từ ngày th ứ 2, nếu tìn h trạ n g tu ầ n h o àn ngoại vi

ổn định, ngừng Solu-cortef và tiếp tục tiêm bắp cortisol

a c e ta t 30m g/rrr mỗi ngày m ột lần cho đến k h i có th ể uống được th ì th a y bằng hydrocortison 10 - 20mg/m~/ngày chia

2 - 3 lần

Diếu trị thay t h ế bằng corticoid chuyên hoá m uối

Trong thời gian đầu đang dùng liều cao corticoid chuyên hoá đường, có thể không cần dùng thêm loại chuyển hoá muôi, nhưng khi bắt đầu giảm liều Solu-cortef và cortison acetat cần dùng desoxycorticosteron acetat (DCA) 2-5mg tiêm bắp hàng ngày hoặc uỗng Audrocortison a cetat (Florinef) 0,05 -0,2mg ngày một lần Nếu dùng dexam ethagon hoặc các corticoid chuyển hoá đường loại tổng hợp khác không có tác dụng chuyển hoá muôi ngay từ đầu thì cần dùng DCA hoặc Florinef ngay từ đầu

Bồi phụ muôi

Nếu là trẻ nhỏ bị bệnh thê m ất muôi trong hội chứng sinh dục thượng thận, cần cho 3g m uối/ngày chia đều trong các bữa ăn

Điêu tri duy trì

Sau khi ổn định bằng các biện pháp kể trên, cần k ết hợp với các nhà nội tiết nhi khoa để điều trị và theo dõi lâu dài Cần

dò liều thấp n h ất phù hợp cho từ ng trẻ, cả 2 loại corticoid chuyên hoá đường và muối Cần lưu ý là b ấ t cứ một sang chấn nào củng có thê làm tăn g n h u cầu corticoid của cơ thể,

vì vậy cần điều trị bô sung để trá n h cơn suy vỏ thượng th ậ n kịch phát x uất hiện

3 T hái độ x ử t r í trư ớ c b ệ n h n h â n s u y vỏ th ư ợ n g t h ậ n

m ạn tín h bi s a n g c h â n n ộ i k h o a h a y c ầ n p h ả i p h â u t h u ậ tCần tuân theo nhữ ng nguyên tắc sau để trá n h suy vỏ thượng thận cấp do m ất bù:

• Những bệnh n h ân dang được điêu trị corticoicỉ liều cao hơn nồng độ sinh lý cho các bệnh như hen hay tự miễn, khi bị

295

sang ch ấn (bỏng, tai nạn nhiễm k h u ấ n ỉa cháy, phâu

th u ậ t) cần tăn g gấp đôi, th ậm chí gấp ba liều đang dùng trong vòng 5-7 ngày, theo đường uống h ay tiêm tuỳ tình

■ trạ n g cụ th ể của bệnh nhân Sau đó h ạ dần liều trong vòng

5 -7 ngày Với bệnh n h ân p h ẫu th u ậ t, chỉ cần tăn g liều trước k h i mổ và dùng đường tiêm , sa u đó duy trì cho đên

k hi tìn h trạ n g bệnh lý ổn định th ì h ạ liều d ần trong vòng 5-7 ngày

• N ếu nh ữ n g bệnh n h â n này bị tiếp xúc với bệnh nhân bị

th u ỷ đậu, cần tă n g liều corticoid để trá n h bị thuỷ đậu thể lan toả to àn th ân

• N hững bệnh n h â n dùng liều th ấ p ngay với liều sinh lý, cũng cần tă n g liều khi bị sang ch ấn nội - ngoại khoa

,

r-• Khi bị các bệnh nội khoa từ mức tru n g bình trở lên, cần tăng gấp đôi hay gấp 3 liều đang dùng Nếu không uống được, tiêm tĩn h m ạch Solu-cortef 60mg/m2/ngày chia 4-6 lần, hoặc hydrocortison acetat tiêm bắp 30-60mg/m2/ngày một lần Khi giảm liều về bình thường cũng cần từ từ 5 -7 ngày

- Sau khi mổ, vẫn tiêm tĩnh m ạch hydrocortison a cetat 30mg/m2/ngày cho đến khi bệnh n h â n uống và dung nạp được liều này.

- Cần dùng DCA, 2-5mg tiêm bắp trước khi mổ Khi bệnh nhân uổng lại được, thay bằng Florinef liều thông thường

- Trong quá trìn h mổ, cần truyền dịch có 9 gam muổi và

50 gam đường trong 1 lít Sau mổ, khi n a tri m áu bình thưòng, có thể dùng dung dịch 4,5g muối 50g đường trong 1 lít

- Cần theo dõi sá t điện giải đồ, đường h u y ết sau mổ cho lúc hoàn toàn ổn định Theo dõi s á t các triệ u chứng lâm sàng suy vỏ thượng th ậ n cấp để xử lý kịp thời

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1 De Groot LJ editor: Endocrinology, 2nd ed, P hiladelphia,

1989, W.B S au n d ers Co

2 Kaplan SA: D isorders of the ad re n a l cortex P e d ia tr Clin North Am 26(1): 65 - 77, 1979

3 M arks JF: Acute adrenocortical insufficiency In: Levin

DL, Moriss FC, A nas NG, C apron C: E ssen tials of pediatric in ten siv e care St Louis M issouri Q uality Medical P ublishing inc, 1990: 423 - 427

4 Weise K: A drenocortical insufficiency In: Blum or JL: A practical guide to pediatric in ten siv e care S t Louis, 3rd

ed, Mosby y ear book inc, 1990: 528 - 531

297

HỘI CHỨNG GUILLAIN - BARRÉ (HCGB)

Iễ TỔNG QUAN

Hội chứng G u illain B arré (HCGB) là m ột b ệ n h biểu hiện chủ yếu b ằn g yếu cơ m à nguy hiểm n h ấ t là các cơ hô h ấp í gây suy thở), tiến triể n khó đoán được, song nếu hồi phục th ì sẽ hồi phục h o àn toàn

Trong vòng 10 n ă m (1981-1990), tại khoa điểu trị tích cực Viện n hi T h ụ y Điển, trong sô 2 6 ca suy thở do liệt cơ thì có

2 ca là HCGB.

Lịch sử tự n h iê n của HCGB có th ê chia th à n h ba pha chính: (1) m ấ t chức n ă n g tu ầ n tiế n , (2) các triệ u chứng có

h ìn h cao n g uyên hoặc không tu ầ n tiế n , và (3) hồi phục lực

và chức n ăng Thời lượng mỗi p h a k h ông cô' địn h P h a đầu

có th ể n g ắn từ vài giờ tới 4 tu ầ n Thời lượng p h a th ứ h ai tuỳ thuộc mức độ m ấ t chức n ă n g (nghĩa là lực cơ càng m ất

n h iề u càng kéo dài) P h a hồi phục th ư ờ n g là dài n h ấ t, từ

n h iề u tu ầ n tới n h iề u th á n g Nói chung, tốc độ hồi phục dường n h ư tương ứng với mức hồi phục: hồi phục càng

n h a n h th ì càng h o àn to àn , do vậy thời g ian có th ể từ nhiều ngày tới n h iề u năm

B ệnh biêu h iện thường r ấ t t ế nhị song n h a n h chóng m ất

đi sức n ặn g cơ th ầ n kinh, dẫn tới suy thỏ cấp do suy yếu các

cơ hô h ấp hoặc viêm phổi do hít N ếu không được hỗ trợ hô

h ấp, có tới 20% sô bệnh nhi có th ế tử vong T h ậ m chí trong điều kiện tốt n h ất, tử vong vẫn có th ể 1% đến 3%

HCGB là một p h ả n ứ n g t ự m iễ n c ấ p d iễ n trước h ết nhắm vào chất m y e lin bao bọc các dây th ầ n kinh vận động

Những nét đặc trưng bệnh lý chiếm ưu th ế là th â m nhiễm đại thực bào và khử myelin từng đoạn của hệ th ầ n kinh ngoại vi Phản ứng này làm chậm lại hoặc làm chẹn đường dẫn truyền th ần kinh Mặc dầu, suy yếu vận động là dấu xác nhận tiêu chuẩn HCGB song các rối loạn cảm giác, rối loạn chức năng th ần kinh sọ và th ầ n kinh tự chủ cũng hiện diện vói mức độ nào đó song không phải là rối loạn h àn g đầu

1 H ỏ i tiề n sử

Hiếm có trưòng hợp đứa trẻ đến với điều phàn n àn là liệt đang

đi lên Các cha mẹ thường nói "hoạt động chơi của trẻ th ấy giảm", "nó đã cảm thấy khó chịu", "nó tỏ ra lười nhác" hoặc "nó kêu mệt mỏi nhiều" Nếu quá trình bệnh lý đang ảnh hưởng đến thân não, thì trẻ thường kêu "mắt mỏi" (sụp mi), đi loạng choạng như người say rượu, tiếng nói yếu (giọng nói thều thào, ảnh hương đến các dây thần kinh sọ IX và X) hoặc trẻ kêu "không muốn nhai thức ăn" (dây thần kinh số’V)

Ngoài những lòi p h àn n àn trê n là chính, cha mẹ thường kê thêm là gần đây trẻ có sốt kèm các nhiễm trù n g hô hấp trên , hoặc các triệu chứng tiêu hoá Tuy vậy, nhữ ng sự kiện khác trong tiền sử cũng có th ế gắn với HCGB như nhiễm trù n g do virus, nhiễm trù n g do M ycoplasma, giải phẫu, điều trị chứng sôt cao, bệnh ác tín h (n h ất là u tê bào lympho), tiêm chủng

• Các dấu hiệu sông: Mặc d ầu các dấu h iệu b ấ t thư ờng ít

gặp tro n g giai đoạn đầu của bệnh, song t ấ t cả các triệu chứng đó cần được quan tâm Thở n h a n h x u ấ t h iện vối suy thở N hịp tim n h a n h có th ể là một p h ả n á n h suy thở hoặc

do rối loạn hệ th ầ n k in h tự chủ M ạch có th ể n ảy không đều do rối loạn hệ tự chủ, điều được xem là th â n não đã bị tổn thương H uyết áp cao hiếm gặp song v ẫn có th ế xảy ra

• K h á m đáy m ắt: Hiếm th ấ y p h ù gai th ị Cơ ch ế đích thực

th ì chưa rõ như ng có tìn h trạ n g trà n dịch não tắc nghẽn nhẹ do tă n g nồng độ protein tro n g dịch não

• K h á m họng: Hơi thở có th ể có m ùi hôi hoặc chua vì thức

ăn n u ố t không hết, đọng lại trong các khe họng hoặc lẫn với nước bọt tro n g mồm

• Khám lồng ngực: Cánh mũi nở, sử dụng các cơ hô hấp phụ nhịp

thở nhanh, nói nhát gừng và xanh tím, h ết thảy đều có thể xuất hiện ở bệnh nhi đang suy thở Chi cần đếm nhịp thở không thôi ở trẻ lớn cũng có thể đánh giá phần nào dự trữ hô hấp, nhịp thỏ dưới 10 lần/phút thường gợi ý là thở đã rấ t kém Tuy vậy, cần tiến hành chụp X quang lồng ngực đê bổ sung Nghe phổi có thể thấy ran ẩm và ran ngáy chứng tỏ có tình trạng hít phải thức ăn hoặc đã bị viêm phổi

• K h á m bụng: HCGB có th ể x u ấ t h iện ỏ n h ữ n g bệnh nhi

mắc bệnh tă n g bạch cầu đơn n h â n hoặc viêm gan nên có

th ể sò th ấ y gan to và /hoặc lách to

• Trạng thái tăm thần: Có th ê tới 25% số b ện h n hi đã có

th a y đổi về trạ n g th á i tâm th ầ n n hư giám ý thức, hơi lú lẫn, tỏ ra buồn, dễ xúc động k h iến th ầ y thuốc dễ lầm với các chứng bệnh tâm th ầ n và bỏ qua chẩn đoán HCGB

• Khám các dây thần kinh sọ: Thường gặp n h ấ t là liệt dây

VII: đứa trẻ không thổi phù được, không mỉm cười hoặc nhắm mắt

Thương tổn dây IX và X khiến tiếng nói yếu, ho yếu, nuốt yếu, ba phản xạ này dễ p h á t hiện và cần theo dõi tiếp tục.Phản xạ dây XI yếu nếu đứa trẻ khó quay đ ầu san g hai bên (yếu cơ cổ)

Phản xạ dây XII yếu được p h ản án h bằng cử động lưỡi giảm và khi nói trẻ không uôn lưỡi được

• Khám vận động: Trương lực cơ giảm như ng cơ không teo

Cơ lực giảm: chi dưói dễ bị ản h hưởng hơn chi trê n , các nhóm cơ ở ngọn chi dễ bị ản h hưởng hơn các nhóm ở gốc (Về m ặt này, nhà trị liệu v ật lý đ án h giá chính xác hơn nhà lâm sàng) Đôi với th ầy thuốc lâm sàng th ì đ án h giá lực chức năng của cơ có giá trị thực tiễn hơn Có th ể hỏi xem đứa trẻ có ngồi dậy được không, có bò được không hoặc có đứng trê n sàn n h à được không Bệnh n hi có th ể đi trên bốn chi được không, hoặc có th ể dơ hai cánh tay lên trên đầu được không

• Hệ cảm giác: Các rốĩ loạn cảm giác ít nổi b ậ t và nếu có thì

phản ánh có tổn thương ở dây sông

• Các phản xạ : Dấu xác nhận tiêu chuẩn HCGB là m ất phản

xạ, thường xuất hiện trưóc suy yếu cơ trong 95% các bệnh nhi, nếu thiếu dấu hiện này, cần tìm nguyên n h ân khác

• Phối hợp : M ất động tác phôi hợp trong giai đoạn đầu của

bệnh có thê là do yếu cơ hoặc m ất cảm giác song cũng có thê quan sá t th ấ y hội chứng th ấ t điều tiểu não Càng về sau, m ất phôi hợp động tác càng rõ

301

• Hệ thần kin h tự chủ: Rối loạn hệ th ầ n k in h tự ch ủ là một

tro n g ba nguyên n h â n gâv tử vong (suy thở) M uôn đánh

giá chính xác cần tiến h àn h đo h u y ết áp động m ạch ở cả

h ai tư th ê đứng và nằm và các th a y đổi n h ịp tim khi thay đối tư thế, làm nghiệm pháp V alsava và v ận động thử

IIỆ CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

í t ra cũng có 9 trư ờng hợp cần được chẩn đoán p h ân biệt vói HCGB :

(1) ngộ độc thịt, (2) bệnh sừng trước tuỷ sõng do virus (bại liệt), (3) các u hô" sau, (4) viêm tuỷ cắt n g a n g ,' (5) ngộ độc phospho hữu cơ, (6) liệt do con ve đốt, (7) liệt chu kỳ, (8) bệnh nhược cơ nặng, và (9) phức hợp viêm da và đa cơ (xem bảng 1)

• Với ngộ độc th ịt th ì th ay đổi đởng tử thư ờng gặp hơn so với HCGB, ngoài các triệ u chứng phổ biến là trạ n g thái khó chịu và rối loạn tiêu hoá, có th ể xác đ ịn h bằng định lượng độc tô" C lostridium b o tulinum

• Các hội chứng sừng trước tu ỷ sông (do các v iru s bại liệt,

v iru s Coxcackie A và B) được đặc trư n g bỏi một tình trạ n g không đôi xứng về lực cơ, các cơn đ a u co rú t, yếu cơ

có kèm sốt

• u ho" sau được p h ân biệt bằng tìn h trạ n g tâ m tr í suy giảm

với các dấu hiệu của bó tiêu não

• Bệnh viêm tuỷ cắt ngang bao giờ cũng có rối loạn cảm giác đi kèm vối rôi loạn n h u động ru ộ t hoặc b àn g quang

• Liệt do con ve (tick) sẽ không được th ừ a n h ậ n nếu không tìm th ấ y một con ve N ên k h ám kỹ là vì n ếu b ắ t được con

ve th ì lực cơ sẽ hồi phục sau vài giờ

• Mặc dầu chứng liệt hướng thượng đều thường gặp trong

cả hai HCGB và liệt chu kỳ, song các th ử nghiệm labô sẽ

dễ dàng phân biệt : giảm hoặc tă n g k ali-m áu sẽ gợi ra chẩn đoán các đợt giảm hoặc tă n g kali-m áu tro n g bệnh liệt chu kỳ Điện cơ đồ th ể hiện im lặng (không đáp ứng) trong bệnh liệt chu kỳ, và co cơ không th ấ y đáp ứng cả với kích thích cơ lẫn kích thích th ầ n kinh; tuy vậy đáp ứng vối kích thích cơ bao giò cũng dương tín h tro n g HCGB Sau cùng, thì chứng liệt tồn tại lâu dài trong bệnh liệ t chu kỳ.Trẻ em bị ngộ độc phospho hữu cơ có một sei triệu chứng toàn thân như nôn, nhịp tim nhanh, và hoạt độ cholinestesase rấ t thấp trong máu

Một bệnh nhi nhược cơ nặng có th ể liệt cơ hoàn toàn, kể cả liệt các cơ hô hấp, song tiền sử thường cho th ấ y có triệu chứng yếu cơ trước đó, các p h ản xạ gân sâu bao giò cũng còn bất kể yếu cơ như th ế nào Viêm cơ cấp diễn đôi khi có th ể gây ấn tượng một liệt hướng thượng song các p h ả n xạ thường tương xứng với suy yếu cơ Đ au cơ đáng kể, b an hơi tím (nếu có) và trong huyết th a n h tăn g các nồng độ CK, aldolase, LDH, AST và/ hoặc ALT, h ết th ảy đều hướng về một viêm cơ cấp diễn

303

4 B à n g 1 Chẩn đoán phân biệt HCGB

VỊ TRÍ GIẢI PHẪU RỐI LOAN CÁC PHẢN XẠ

GÂN SÂU

PROTEIN DỊCH NÃO TUỶ

đông phấn Viêm tuỷ cắt ngang 0/+++ BT/N/T Rối loạn cảm giác, ruột, bàng Chụp tủy sống trẽn

u sùng ừuớc tuy sống

quang +++ BT/NÍT Rôì loạn cảm giác, ruột, bàng Chụp tủy sống

quang

Cấy virus

sông

Yếu cơ, không đói xứng

Độc tố trong '

Tiền sử tiếp xúc

huyết thanh

Vã mồ hỏi

Tiền sử yếu cơ

Mát lồi do yếu cơ Test Tensilon dương tính

thể acetylcholin

nhanh và hồi phục nhanh

Hạ hoặc tâng kali- máu

Viêm cơ cấp diễn TuOng xứhg

Chú thích: BT = bình thường ; CT: chụp cắt lớp vi tính ; MRỈ = chụp cộng

IIIẵ GIÁM SÁT VÀ CÁC TEST LABO

• Giám sát

Có bảy chức năng sinh lý phải được giám s á t n h ằ m n g ăn ngừa các biến chứng nặng Q uan trọng h àn g đ ầu là giám s á t hai chức năng hô hấp và nuốt để đề phòng tử vong Chức năng thứ ba là lực cơ phải được theo dõi để quyết đ ịn h xem bệnh nhi đang xấu đi, tới cực điểm hoặc đến p h a phục hồi của bệnh Thứ tư là đánh giá hệ th ầ n k in h tự chủ giúp những bệnh nhi được cứu xét dùng trị liệu trích h u y ế t tương, hoặc những bệnh nhi có tiền sử rốĩ loạn tim hoặc th ậ n Thứ năm, nếu không chú ý tỏi dinh dưỡng có th ể các cơ bị teo và gây trở ngại cho giai đoạn phục hồi chức năng Chức n ă n g thứ sáu, chú ý tới chăm sóc điều dưỡng sẽ n g ă n ch ặn các nguồn nhiễm trù n g khỏi xảy ra (m ảng mục hoặc n hiễm khuẩn tại bệnh viện) và còn dự phòng được cả sẹo giác m ạc

và rôi loạn bàng quang Thứ bảy, trạ n g th á i tâ m lý của người bệnh, của cha mẹ và n h ân viên phải thường xuyên được đ á n h giá xem có phải hêt th ảy mọi người đều m ong đợi có sự hồi

phục hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn và mọi người đều cố gắng

đạt tới điều chò đợi đó hay không

Bảng 2 liệt kê các lĩn h vực nói trê n , nh ữ n g h ậ u quả x ấu có thể xảy ra và các biện p h áp giám sá t được gợi ý Ể

30Õ

Bảng 2 Giám sát nhằm ngàn ngừa các biến chứng của H CGB

• Rối loạn hô hấp -Xẹp phổi,

-Viêm phổi -Chết

- Nghe phoi

- Lấy nhiệt dô 6h/lắn

- Chụp X quang lóng ngưc P02, PC02 Điên tim

- Tấn số thơ

- Các test chức năng phổi

• Rối loạn chức

năng nuốt

Viêm phổi do hít Uống định giờ

• Dinh dưỡng Mất khối cơ - Tính lượng calo

- Các điện giải huyết thanh

- Các mảng mục - Kiểm tra da hàng ngày

- Loét giác mạc - Kiểm tra động tác nhám mắt

-Kiểm tra giác mạc hằng ngày

• Điéu dưỡng Nhiễm trùng tại bệnh

- Thái độ kíp chăm sóc

-Trạng thái tâm lý hằng ngày

- Trạng thái tâm lý hằng ngày

- Trạng thải tâm lý hằng ngày.

Các y lệnh khởi đầu cần bao gồm:

- đánh giá các dấu hiệu sông, giám s á t ch ặ t chẽ (điện

tim, huyết áp động mạch, đo độ bão hoà oxy qua da, carbon dioxyd)

- lượng dinh dưỡng

- đánh giá nhu động ruột và chức n ăn g b àn g quang

- cân hằng ngày (nếu có thể)

Nhà trị liệu vật lý cần đ án h giá lực cơ của b ện h nhi, và đối với bệnh nhi liệt, cần giám sá t các bài tậ p vận động và đ ặ t nẹp ở các khuỷu tay và đầu gối để trá n h co cứng cơ

Đương nhiên, chức năng hô hấp cần được giám sát chặt chẽ.Tần sô" giám sát của th ầy thuốíc là do trạ n g th á i lâm sàng của người bệnh quyết định N ếu bệnh tìn h x ấu đi n h a n h chóng thì nên giám sá t thường xuyên, tu y vậy, nếu ổn định thì việc giám sá t của cán sự điều dưỡng là đủ

• Các t h ử n g h iệ m la b ô

- Dịch não tuỷ: D ấu hiệu xác n h ậ n chẩn đoán HCGB là

phân ly alb u m in -tế bào có th ể th ấ y vào ngày th ứ ba khởi bệnh song cũng có th ể m uộn hơn, vào tu ầ n lễ th ứ h ai hoặc

ba Ngoài ra, có nhữ ng p h á t hiện khác là: h ìn h ản h điện di protein DNT nghèo nàn, tăn g IgM, tă n g tốc độ tổng hợp IgG DNT và có thê tăn g cả áp lực DNT nữ a (lúc chọc dò)

- Điện cơ đồ: Ghi điện cơ đồ là một kỹ th u ậ t labô duy n h ấ t

bổ sung cho chẩn đoán Tuy vậy, các k ết quả không n h ấ t quán Dẫn tru y ề n th ầ n kinh, là một p h ả n á n h của quá trìn h myêlin-hoá sợi th ầ n kinh, có th ể bình thưòng, chậm hoặc hoàn toàn bị chẹn Biên đ ộ điện th ế vận động (nghĩa l à SC) các

cơ được kích th ích điện) h ầ u như bao giờ cũng giảm D ùng

307