Nghiên cứu với mục tiêu nhằm mô tả đặc điểm lâm sàng, điện cơ của bệnh CIDP và ứng dụng của các tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP((chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy) của EFNS 2010 (european federation of neurological societies) trên người bệnh Việt Nam. Mời các bạn cùng tham khảo bài viết.
Trang 1ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG-ĐIỆN CƠ KÝ, TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
VÀ PHƯƠNG THỨC ĐIỀU TRỊ BỆNH VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH MẤT MYELIN MẠN TÍNH: NHẬN XÉT VỀ 14 TRƯỜNG HỢP
Phạm Nguyễn Bảo Quốc*, Vũ Thị Thúy*, Lê Minh *
TÓM TẮT
Đặt vấn đề: Viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mạn tính - CIDP (chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy) là một bệnh thần kinh ngoại biên mắc phải được cho là có nguyên nhân tự miễn, có đáp ứng với corticoid và một số phương thức điều trị ức chế miễn dịch và điều biến miễn dịch, tuy nhiên cần được
đ iều trị suốt đời
Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, điện cơ của bệnh CIDP và ứng dụng của các tiêu chuẩn chẩn đoán
CIDP của EFNS 2010 (European Federation of Neurological Societies) trên người bệnh Việt Nam
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Đây là báo cáo hàng loạt ca trên các bệnh nhân đủ tiêu chuẩn
chẩn đoán xác định (definite) và chẩn đoán rất có thể (propable) của bộ tiêu chuẩn EFNS 2010 Việc khám lâm
sàng và khảo sát điện cơ đều do ba thành viên của ê-kip nghiên cứu thực hiện Các nội dung được khảo sát gồm có
các triệu chứng cơ năng, triệu chứng thực thể, đặc điểm điện cơ, đặc điểm của dịch não tủy và đáp ứng điều trị
Kết quả: Báo cáo của chúng tôi có 14 trường hợp, trong đó có12 trường hợp được xem là CIDP thể điển
hình, và 2 trường hợp là CIDP thể không điển hình (hội chứng Lewis-Sumner) Tám trong 14 trường hợp có triệu chứng lúc khởi phát là triệu chứng cảm giác Tất cả các trường hợp đều có yếu vận động ở toàn bộ tứ chi, 6/14 trường hợp yếu cả gốc chi và ngọn chi, 7 trường hợp yếu ưu thế ngọn chi (trong đó có hai trường hợp được chẩn đoán thể Lewis Sumner) Có 2 trường hợp điều trị thất bại với corticoid nên được chuyển qua điều trị sau đó bằng immunoglobulin truyền tĩnh mạch với hiệu quả cải thiện sức cơ rõ rệt tuy nhiên ngắn hạn
Kết luận: Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mạn tính (CIDP) là một bệnh thần kinh ngoại biên
hiếm gặp (so với hội chứng Guillain-Barré) nhưng có thể điều trị được Chẩn đoán CIDP vẫn dựa chủ yếu trên
đặc điểm lâm sàng và điện cơ ký và hiện tại bộ tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP của EFNS 2010 có độ nhạy và độ đặc hiệu cao trong việc chẩn đoán bệnh lý CIDP Điện cơ ký không những giúp chẩn đoán CIDP mà còn có thể hỗ trợ cho việc tiên đoán đáp ứng điều trị và tiên lượng của bệnh Corticoid liệu pháp vẫn là phương thức điều trị chọn lựa đầu tay cho CIDP, đặc biệt là đối với bệnh nhân CIDP Việt Nam.
Từ khóa: viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mãn, tiêu chuẩn chẩn đoán, EFNS
ABSTRACT
CLINICAL AND ELECTROMYOGRAPHIC FEATURES, DIAGNOSTIC CRITERIA, AND
THERAPEUTICAL ASPECTS OF CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING
POLYRADICULONEUROPATHY: A REVIEW ON 14 CASES
Pham Nguyen Bao Quoc, Vu Thi Thuy, Le Minh
* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 19 - Supplement of No 1 - 2015: 283 - 290
Background: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy - CIDP is a treatable but rare
acquired peripheral neuropathy of presumed autoimmune etiology CIDP is a treatable disorder which is
* Khoa Thần kinh, Bệnh viện Đại học Y Dược TPHCM
Tác giả liên lạc: BS Phạm Nguyễn Bảo Quốc ĐT: 0974994033 Email: baoquocdhyd@yahoo.com
Trang 2responsive to some immunosuppresors and immunomodulators, particularly corticosteroids, IVIg and plasmapheresis, but therapies must be of lifelong duration
Objectives: To describe the clinical and electromyographic characteristics, and diagnostic criteria of CIDP in
Vietnames patients, and the related used actual treatments at the vietnamese hospitals
Patients and method: This is a case series report based upon the definite and probable diagnostic criteria for
CIDP diagnosis of the European Federation of Neurological Societies 2010 (EFNS 2010) The clinical examination and the electroneuromyographic study were done by only the three members of this study The following analyzed characteristics of CIDP include clinical symptoms and signs, electromyographic features, cerebrospinal features, and response of the disorder to treatment
Results: This review includes 14 patients, in which there are 12 typical CIDP cases, and 2 cases presenting
the atypical form of Lewis-Sumner Sensory symptoms were the first abnormalities at onset in 8 patients Weakness and motor deficits of the four limbs were present in all the patients, with both proximal and distal distribution in 6 cases, and predominant distal distribution in 7 cases (two cases of Lewis-Sumner syndrome included) Steroid therapy failure was encountered in two cases toward which subsequent intravenous immunoglobulin therapy demonstrated efficiency
Conclusion: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy is a rare (compared to
Guillain-Barré syndrome) but treatable acquired peripheral neuropathy The diagnosis of CIDP remains a clinical and electromyographic one, and EFNS 2010 diagnostic criteria for CIDP, which have high sensitivity and specificity,
is useful for the diagnosis of this disorder Neuro-electromyographic study is not only necessary for the diagnosis
of CIDP, but also can help predict treatment responsiveness and prognosis of the disorder Steroid therapy remains the treatment of first-choice for CIDP Vietnamese patients, because of its efficiency and affordability
Key words: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, diagnostic criteria, EFNS
ĐẶT VẤN ĐỀ
Viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mạn
tính - CIDP (chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy) là một
bệnh thần kinh ngoại biên mắc phải của rễ và
dây thần kinh được cho là có nguyên nhân tự
miễn, có biểu hiện lâm sàng của một bệnh thần
kinh ngoại biên tiến triển mạn tính hoặc tái phát
nhiều lần Bệnh đã được Austin báo cáo vào năm
1958, khi tác giả này mô tả hai bệnh nhân với
bệnh đa dây thần kinh ưu thế vận động đối
xứng, diễn tiến dao động và đáp ứng với
glucocorticoid(1)
CIDP là một bệnh thần kinh ngoại biên hiếm
gặp (so với hội chứng Guillain-Barré) nhưng có
thể điều trị được Tỉ lệ hiện mắc ở Anh, Úc, Ý,
Nhật, Hoa kỳ vào khoảng 0,8 – 8,9 trên 100,000
Có thể ảnh hưởng mọi lứa tuổi nhưng chủ yếu ở
giới nam lớn tuổi(7) Hiện tại Việt Nam chưa thấy
CIDP vẫn dựa chủ yếu trên đặc điểm lâm sàng
và điện cơ ký
Do tính phức tạp của bệnh CIDP trên các phương diện sinh lý bệnh, tiêu chuẩn chẩn đoán
và điều trị, nên chúng tôi đã thực hiện nghiên cứu khảo sát bệnh lý này ở người bệnh Việt Nam, với mục tiêu chính gồm có sự nhận định
về đặc điểm lâm sàng và điện cơ của bệnh, và sự ứng dụng của các tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP của EFNS 2010 (European Federation of Neurological Societies)(9) Nghiên cứu bước đầu này sẽ là tiền đề cho các nghiên cứu quy mô hơn
về sau của chúng tôi
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đây là báo cáo hàng loạt ca, được thu thập trên các bệnh nhân hội đủ tiêu chuẩn chẩn đoán xác định (definite) hoặc chẩn đoán rất có thể (propable) của bộ tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP của EFNS 2010(9) Các bệnh nhân này được thu
Trang 3thập mẫu tại Bệnh Viện Đại Học Y Dược từ
tháng 2/2011 đến tháng 11/2012
Quy trình thăm khám thần kinh, chọc dò
dịch não tủy và khảo sát điện cơ đều do 3 thành
viên của ê-kip nghiên cứu đề tài này trực tiếp
thực hiện trên 14 bệnh nhân Việc đánh giá sơ bộ
sự đáp ứng điều trị cũng được thực hiện trên
một số bệnh nhân
Phần đánh giá thiếu sót vận động được thự
hiện theo thang điểm Scoring System for Manual
Muscle Testing của H Plummer and W Sheldon
là từ 0/5 – 5/5(3) và thang điểm tàn phế của
Inflammatory Neuropathy Cause and
Treatment- INCAT group(4) Để đánh giá tính có
đối xứng hay không có đối xứng, chúng tôi tạm
thời xem là không đối xứng khi cơ lực có chênh
lệch bằng hay hơn 1/5, và đánh giá ưu thế ngọn
chi hay ưu thế gốc chi khi có chênh lệch cơ lực
bằng hay hơn 1/5 giữa cơ lực ở gốc chi với cơ lực
ở ngọn chi
Khảo sát chẩn đoán điện thần kinh cơ được
thực hiên gồm có khảo sát dẫn truyền dây thần
kinh và điện cơ kim
Đối với đánh giá dịch não tủy, được xem là
có hiện tượng phân ly đạm tế bào trong dịch
não tủy khi lượng protein dịch não tủy >45
mg/dL và số tế bào bạch cầu trong dịch não
tủy < 10 tế bào(9)
Để đánh giá mức độ đáp ứng điều trị chúng
tôi chủ yếu dựa vào sự cải thiện về cơ lực thông
qua thang điểm INCAT và thang điểm đánh giá
sức cơ 0/5 – 5/5(3, 4)
KẾT QUẢ
Tiêu chuẩn EFNS 2010 chẩn đoán CIDP
Báo cáo của chúng tôi có 14 trường hợp, tất
cả đều hội đủ điều kiện của chẩn đoán xác định
(definite) trong bộ tiêu chuẩn EFNS 2010 Có 12
trường hợp được chẩn đoán là CIDP thể điển
hình, và 2 trường hợp thể không điển hình
(Lewis-Sumner)
Đặc điểm dân số học
Có 6 bệnh nhân nam và 8 bệnh nhân nữ
Độ tuổi trung bình 43 tuổi (từ 23 đến 72 tuổi) Thời điểm từ khi triệu chứng khởi phát đến khi được chẩn đoán CIDP trung bình là 86,7 tuần (từ 9 tuần đến hơn 10 năm), trong đó hai trường hợp hội chứng Lewis-Sumner được chẩn đoán trễ nhất là 4 và 10 năm
Triệu chứng cơ năng
Triệu chứng cơ năng xuất hiện đầu tiên trong diễn tiến bệnh của bệnh chiếm đa số là triệu chứng cảm giác (8/14 trường hợp), 5 trường hợp triệu chứng khởi phát là yếu liệt chi, 1 trường hợp triệu chứng vận động và cảm giác xuất hiện cùng lúc Không có trường hợp nào có triệu chứng thực vật xuất hiện đầu tiên
11 trong 14 trường hợp có rối loạn cảm giác chủ quan:
9 trường hợp có triệu chứng cảm giác ở tứ chi, 1 trường hợp rối loạn cảm giác khu trú ở chi trên, 1 trường hợp khu trú ở chi dưới
Tất cả 11 trường hợp triệu chứng cảm giác đều ưu thế ngọn chi, 7 trường hợp đối xứng và 4 trường hợp không đối xứng
Sáu trong 14 bệnh nhân có triệu chứng thần kinh tự trị gồm có tiểu khó (4 ca), bất lực (2 ca), rối loạn nhịp tim (1 ca ) và tăng tiết mồ hôi (3 ca)
Về kiểu diễn tiến lâm sàng, 7 trường hợp tiến triển kiểu một pha mạn tính nặng dần, 3 trường hợp tiến triển kiểu tái phát mạn tính, 4 trường hợp diễn tiến kiểu bậc thang
Triệu chứng thực thể
Hai trong 14 trường hợp có liệt dây sọ (1 trường hợp liệt VI hai bên và 1 trường hợp liệt dây VII ngoại biên kèm nuốt khó do liệt dây IX, X)
Tất cả 14 trường hợp đều có yếu liệt chi và ở
cả tứ chi:
13 trường hợp yếu chi trên nặng bằng chi dưới, 1 trường hợp yếu chi trên nặng hơn
Trang 47 trường hợp yếu ưu thế ngọn chi, 1 trường
hợp yếu ưu thế gốc chi, còn lại 6 trường hợp yếu
cả gốc và ngọn chi tương đương nhau
9 trường hợp yếu chi đối xứng 2 bên, 5
trường hợp yếu không đối xứng
Thang điểm INCAT: từ 3-9 điểm, điểm trung
bình là 5 điểm
Có 10 trong 14 trường hợp khám có giảm
cảm giác sờ nông:
2 trường hợp chỉ giảm cảm giác ở chi trên, 1
trường hợp chỉ giảm cảm giác ở chi dưới, 7
trường hợp giảm cảm giác ở cả tứ chi
9 trường hợp giảm cảm giác ưu thế ở ngọn
chi, 1 trường hợp giảm cảm giác ở cả gốc và
ngọn chi
6 trường hợp rối loạn cảm giác nông đối
xứng 2 bên, 4 trường hợp rối loạn cảm giác
không đối xứng
Mười trong 14 trường hợp giảm cảm giác
rung vỏ xương
Mười ba trong 14 trường hợp có giảm hoặc
mất phản xạ gân cơ
Trong đó giảm 7 trường hợp, mất 6 trường
hợp
1 trường hợp giảm phản xạ gân cơ chỉ xuất
hiện ở 2 chi dưới, còn lại 12 trường hợp giảm
hoặc mất ở cả tứ chi
Đặc điểm cận lâm sàng
Điện cơ
Bất thường dẫn truyền vận động:
Trong 14 trường hợp thì điện cơ của 13
trường hợp đạt tiêu chuẩn xác định theo tiêu
chuẩn điện cơ của EFNS 2010 và 1 trường hợp
đạt tiêu chuẩn rất có thể (probable)
Trong đó các tỉ lệ bất thường điện cơ như
sau:
4 trường hợp kéo dài tiềm thời vận
động
11 trường hợp giảm vận tốc dẫn truyền
vận động
7 trường hợp kéo dài tiềm thời sóng F
11 trường hợp mất sóng F
10 trường hợp block dẫn truyền vận động
10 trường hợp khuếch tán theo thời gian
10 trường hợp tăng thời khoảng của phức hợp điện thế hoạt động của cơ (compound muscle action potentials, CMAP)
Có 6 trường hợp có mất đáp ứng CMAP trên điện cơ dẫn truyền và hiện tượng này chỉ xảy ra
ở dây thần kinh chày và thần kinh mác sâu
Bất thường dẫn truyền cảm giác:
Có 13 trong 14 trường hợp có giảm hoặc mất điện thế hoạt động của dây cảm giác (sensory nerve action potential, SNAP) ở ít nhất 1 dây thần kinh cảm giác
Có 5 trong 14 trường hợp có hiện tượng SNAP dây thần kinh bắp chân bình thường nhưng SNAP dây thần kinh giữa hoặc dây thần kinh quay bất thường (gọi tắt là: hiện tượng bảo tồn SNAP, đây là tiêu chuẩn ủng hộ chẩn đoán của bộ tiêu chuẩn chẩn đoán EFNS 2010)
Có 3 trong 14 trường hợp có giảm vận tốc dẫn truyền cảm giác ở ít nhất một dây thần kinh (Đây là tiêu chuẩn ủng hộ của bộ tiêu chuẩn EFNS 2010)
Có 2 trường hợp cùng một lúc có hiện tượng bảo tồn SNAP và hiện tượng giảm vận tốc dẫn truyền cảm giác Bất thường điện cơ kim:
13 trong 14 trường hợp có hiện tượng mất phân bố thần kinh, tất cả các trường hợp có hiện tượng tái phân bố rải rác ở các cơ tứ chi
2 trong 6 trường hợp có hiện tượng tái phân
bố ở các cơ cạnh sống
Dịch não tủy
Có 10 trong 14 trường hợp có hiện tượng phân ly đạm tế bào Lượng đạm trung bình trong DNT là 137,5 mg% và cao nhất là 302mg%
Có 3 trường hợp vừa tăng đạm và tăng tế bào trong DNT, 1 trường hợp đạm và tế bào
Trang 5Theo dõi điều trị
13 trong 14 trường hợp được khởi đầu điều
trị bằng corticoid Trong 13 trường hợp này, có 2
trường hợp được điều trị khởi đầu bằng
corticoid sau đó chuyển sang điều trị bằng IVIG
do không có hiệu quả đáng kể
Có duy nhất 1 trường hợp được điều trị khởi
đầu bằng IVIG sau đó được chuyển sang điều trị
bằng corticoid
Chúng tôi chỉ theo dõi được đầy đủ việc
điều trị ở 9 bệnh nhân:
6 trường hợp CIDP thể điển hình được điều
trị có hiệu quả bằng corticoid với sự hồi phục
thang điểm INCAT 1-5 điểm trong vòng 1 tháng
đầu điều trị
2 trường hợp hội chứng Lewis-Sumner kém
đáp ứng với corticoid, trong đó 1 trường hợp
được chuyển sang điều trị bằng
immunoglobuline truyền tĩnh mạch với hiệu quả
giảm triệu chứng vận động-cảm giác rõ rệt
nhưng ngắn hạn và tái phát
1 trường hợp CIDP đã được điều trị ngay từ
đầu bằng immunoglobulin tiêm mạch trong hai
đợt và không dùng corticoid vì bệnh nhân đang
nhiễm HBV Cho đến nay, sau 6 tháng triệu
chứng bệnh chưa tái phát
BÀN LUẬN
Tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP của EFNS
2010
Từ năm 1983 đến nay có tới khoảng 16 bộ
tiêu chuẩn dùng để chẩn đoán điện cơ trong
bệnh lý CIDP (2) Và các bộ tiêu chuẩn này có độ
nhạy và độ đặc hiệu khác nhau Trong đó có bộ
tiêu chuẩn của Hội Thần Kinh Học Hoa Kỳ năm
1991 (American Academy of Neurology- AAN)
có độ nhạy là 52% và độ đặc hiệu 94%(2) Khi
bệnh nhân thỏa tiêu chuẩn của bộ chẩn đoán này
thì gần chắc chắn bị CIDP, tuy nhiên rất nhiều
bệnh nhân được chẩn đoán CIDP trên lâm sàng
nhưng không thỏa được bộ tiêu chuẩn của AAN
Năm 2010, Liên Hiệp các Hội Thần Kinh
Châu Âu (European Federation of Neurological
Societies - EFNS) và Hội Thần Kinh Ngoại Biên (Peripheral Nerve Society - PNS) đưa ra bộ tiêu chuẩn để cân bằng giữa độ nhạy và độ đặc hiệu (9) Bộ tiêu chuẩn này có độ nhạy là 81% và độ đặc hiệu 96% Bộ tiêu chuẩn này không đòi hỏi phải có tiêu chuẩn mô học như trong tiêu chuẩn chẩn đoán của AAN Sinh thiết thần kinh chỉ có vai trò hỗ trợ chẩn đoán bởi vì khi sinh thiết dương tính thì không đặc hiệu và khi âm tính thì không loại trừ chẩn đoán
Bộ tiêu chuẩn EFNS 2010 dùng để chẩn đoán bệnh CIDP bao gồm sự kết hợp của tiêu chuẩn lâm sàng, tiêu chuẩn điện cơ, và tiêu chuẩn hỗ trợ Và chia làm 3 mức độ chẩn đoán: xác định (definite), rất có thể (propable), có thể (possible) Trong tiêu chuẩn lâm sàng được chia làm 2 thể: thể điển hình và thể không điển hình
Tất cả các thể của CIDP là có chung đặc điểm hủy myelin thần kinh ngoại biên được cho là qua trung gian đáp ứng tự miễn, nhưng các thể này
có đặc điểm khác nhau về sinh bệnh học, biểu hiện lâm sàng, bất thường điện cơ, đáp ứng điều trị cũng như diễn tiến bệnh Sự khác nhau của các thể này được cho là do sự khác nhau của kiểu phân bố của tổn thương mất myelin
Trong khảo sát của chúng tôi có 2 trong 14 trường hợp được chẩn đoán hội chứng Lewis– Sumner Đây là nhóm bệnh thuộc thể không điển hình trong bộ tiêu chuẩn chẩn đoán Biểu hiện yếu cơ và giảm phản xạ gân cơ không đối xứng, thời gian từ lúc có triệu chứng cho đến khi được chẩn đoán là bị trì hoãn dài nhất có lẽ vì bệnh tiến triển chậm, âm thầm, ít tàn phế hơn thể điển hình
Triệu chứng
Hầu hết các bệnh nhân trong báo cáo của chúng tôi biểu hiện đầu tiên là triệu chứng cảm giác nhưng sau đó triệu chứng vận động biểu hiện nặng nề hơn, và triệu chứng cảm giác chỉ khu trú ở ngọn chi ít khi lan rộng hơn cho dù được biểu hiện ở cả tứ chi Điều này có thể được giải thích là do trong bệnh CIDP tổn thương sợi vận động nhiều hơn sợi cảm giác
Trang 6Điện cơ
Trong bộ tiêu chuẩn chẩn đoán EFNS 2010
thì tiêu chuẩn điện cơ góp phần vào tiêu chuẩn
chẩn đoán của CIDP, trong đó các tiêu chuẩn
chẩn đoán có thể là CIDP (possible) đến chẩn
đoán chắc chắn hay xác định là CIDP (definite)
đều bắt buộc xét đến tiêu chuẩn của điện cơ
Các thông số dẫn truyền điện cơ trong bộ
tiêu chuẩn chẩn đoán EFNS 2010 giúp phân biệt
tổn thương hủy myelin nguyên phát hay mất sợi
trục nguyên phát, tuy nhiên tổn thương hủy
myelin và mất sợi trục có thể xảy ra cùng lúc
Trong tình huống biên độ CMAP quá thấp do
mất các sợi có đường kính lớn dẫn truyền nhanh
thì ta phải hiệu chỉnh tiêu chuẩn chẩn đoán của
tiềm thời ngoại vi, vận tốc dẫn truyền, tiềm thời
sóng F, điều này đã được thể hiện rõ trong tiêu
chuẩn chẩn đoán điện cơ
Mặc dù dây thần kinh vận động và cảm giác
đều bị ảnh hưởng trong bệnh lý CIDP, bộ tiêu
chuẩn điện cơ chỉ tập trung vào các dây thần
kinh vận động và ít quan tâm đến bất thường
dây thần kinh cảm giác bởi vì biên độ CMAP là
tập hợp điện thế hoạt động sợi cơ có biên độ
tương đối cao và thời khoảng dài, ngược lại là
biên độ SNAP là tập hợp điện thế hoạt động dây
thần kinh có biên độ thấp và thời khoảng ngắn
Do đó SNAP có thể không đo được do biên độ
thấp và đặc biệt khi khoảng cách dẫn truyền dài
Các bất thường về SNAP và vận tốc dẫn truyền
cảm giác tuy vậy vẫn được xét đến trong tiêu
chuẩn ủng hộ của bộ tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP
của EFNS 2010 Trong nghiên cứu của chúng tôi
có 3 trong 14 trường hợp giảm vận tốc dẫn
truyền cảm giác đủ để trở thành tiêu chuẩn ủng
hộ chẩn đoán Năm trong 14 trường hợp có hiện
tượng bảo tồn SNAP Có hai trường hợp có cùng
lúc cả hai hiện tượng trên Hai tiêu chuẩn này có
độ nhạy thấp nhưng có độ đặc hiệu cao và dùng
để xác định trong những trường hợp chẩn đoán
CIDP chưa rõ ràng(2)
Trong báo cáo của chúng tôi có 6 trong 14
trường hợp có biểu hiện bị mất đáp ứng
CMAP vốn chỉ xảy ra ở chân, và trong 6 trường hợp này có 2 trường hợp được chẩn đoán hội chứng Lewis-Sumner Các kết quả trên tương tự như trong nghiên cứu của Rajabally YA(8), đó là hiện tượng hủy myelin
ưu thế ở hai tay và hiện tượng mất sợi trục ưu thế ở hai chân Do đó bất thường biên độ CMAP xảy ra chủ yếu ở hai chân Điều này làm cho việc áp dụng tiêu chuẩn hủy myelin trên điện cơ ở hai chân bị hạn chế, dẫn đến làm tăng tầm quan trọng của khảo sát điện cơ
ở hai tay Ngoài ra nghiên cứu này còn ghi nhận rằng khoảng 50% vùng chi phối thần kinh có bất thường hủy myelin trên điện cơ nhưng không biểu hiện triệu chứng lâm sàng
ở vùng tương ứng Có mối tương quan giữa yếu cơ trên lâm sàng với bất thường biên độ CMAP Sau khi điều trị có đáp ứng thì biên độ CMAP có cải thiện(8)
Trong báo cáo của chúng tôi, bất thường kéo dài tiềm thời vận động ngoại vi có tỉ lệ thấp nhất (4 trong 14 trường hợp), mặc dù có đến 12 bệnh nhân được chẩn đoán là CIDP thể điển hình Hiện tượng giảm vận tốc dẫn truyền và mất sóng F có tỉ lệ cao nhất (11 trong 14 bệnh nhân) Kết quả không giống với nghiên cứu của Kuwabara(5), tác giả cho rằng CIDP thể điển hình thì điện cơ biểu hiện bất thường chủ yếu là kéo dài tiềm thời ngoại vi
Về các biểu hiện mất myelin trong tiêu chuẩn chẩn đoán thì 2 trường hợp hội chứng Lewis Sumner không có sự khác biệt về điện cơ với 12 trường hợp thể điển hình Điều này khác với nghiên cứu của Kuwabara(5) Có thể trong khảo sát của chúng tôi có ít bệnh nhân nên chưa thấy được sự khác biệt này
Nghiên cứu của Kuwabara(6) cho thấy rằng ngoài việc điện cơ giúp chẩn đoán CIDP thì còn giúp cung cấp các dữ kiện về kiểu phân bố tổn thương của mất myelin Các kiểu bất thường khác nhau của dây thần kinh sẽ tương quan với biểu hiện lâm sàng và giúp tiên đoán việc đáp ứng điều trị cũng như tiên lượng lâu dài cho
Trang 7các thể bệnh của CIDP và mối tương quan với
diễn tiến lâm sàng và đáp ứng điều trị
CIDP thể điển hình(5)
Điện cơ trong CIDP thể điển hình biểu hiện
tổn thương ở đoạn xa của dây thần kinh với các
bất thường sau:
Kéo dài tiềm thời vận động ngoại vi
Kéo dài thời khoảng của CMAP đo ở ngọn
chi
Giảm biên độ CMAP ngọn chi Do block dẫn
truyền thần kinh ở đoạn xa nhiều hơn là đoạn
giữa của dây thần kinh
Vận tốc dẫn truyền thần kinh tương đối
được bảo tồn, không có block dẫn truyền và
khuếch tán bất thường theo thời gian
Các bệnh nhân với các đặc điểm điện cơ như
trên thường sẽ đáp ứng tốt với corticoid và diễn
tiến hồi phục 1 pha.(5)
CIDP thể không điển hình, thể
MADSAM
Điện cơ được đặc trưng bởi biểu hiện block
dẫn truyền thần kinh ở nhiều vị trí trên thân của
dây thần kinh (ví dụ như đoạn cẳng tay của thần
kinh giữa và trụ), và do không có tổn thương
đầu tận cùng dây thần kinh nên CMAP ngọn chi
thường trong giới hạn bình thường
Các bệnh nhân với đặc điểm điện cơ phù
hợp với tổn thương đoạn giữa của dây thần kinh
thường biểu hiện không đối xứng, ít tàn phế
nặng nề, tương đối đề kháng với điều trị
corticoid và khuynh hướng diễn tiến tiến triển
mạn tính hoặc cố định.(5)
CIDP thể không điển hình, thể DADS
Đặc điểm điện cơ là kéo dài tiềm thời
ngoại vi
Khảo sát dịch não tủy
Tăng nồng độ protein dịch não tủy cho
thấy có sự phá vỡ hàng rào máu – dịch não tủy
xung quanh rễ dây thần kinh, thường gặp
nhiều trong nhóm bệnh nhân tổn thương đoạn
xa và lan toả hơn là nhóm bệnh nhân tổn thương đoạn giữa của dây thần kinh
Hiện tượng phân ly đạm – tế bào trong dịch não tủy được xếp như là tiêu chuẩn hỗ trợ trong bộ tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP của EFNS 2010, với mức đô khuyến cáo A Và được định nghĩa là protein >45mg/dl và bạch cầu <10 tế bào/mm3
Có 80-95% bệnh nhân CIDP tăng protein dịch não tủy (1), giá trị trung bình là 135 mg/dl, có thể >1200 mg/dl Và khi bạch cầu trong DNT tăng cao cần phải xem xét đến nhiễm HIV, sarcoidosis, bệnh Lyme, lymphoma hoặc leukemia thâm nhiễm
Trong báo cáo của chúng tôi có 10 trong 14 trường hợp có hiện tượng phân ly đạm – tế bào Trong hai trường hợp hội chứng Lewis-Sumner thì có một trường hợp đạm và tế bào DNT trong giới hạn bình thường
Điều trị
Corticoid có thể được chọn lựa đầu tay trong điều trị CIDP nhất là các trường hợp được tiên lượng đáp ứng với điều trị, vì corticoid rẻ tiền và có sẵn, đặc biệt là đối với bệnh nhân CIDP Việt Nam
Qua nghiên cứu mù đôi ngẫu nhiên có nhóm chứng của Richard Hughes(4) thấy rằng không có sự khác biệt có ý nghĩa về điều trị giữa IVIg và corticoid
Tuy nhiên do tác dụng phụ của corticoid hoặc do một số thể lâm sàng của CIDP đáp ứng kém với điều trị corticoid (thể MADSAM, DADS), người ta có thể sử dụng IVIg hoặc lọc huyết tương (Plasma exchange-PE) như là lựa chọn đầu tay(9)
Trong quá trình thu thập số liệu ở các bệnh nhân khi đánh giá sức cơ và mức độ hồi phục trong quá trình điều trị bằng thang điểm 0/5-5/5
và thang điểm INCAT, chúng tôi nhận thấy rằng thang điểm INCAT dể đánh giá hơn, tốn ít thời gian hơn, dễ phát hiện sự cải thiện hoặc nặng hơn trong quá trình theo dõi điều trị mặc dù
Trang 8đánh giá sức cơ bằng thang điểm 0/5-5/5 không
phát hiện được sự thay đổi giữa các lần khám
KẾT LUẬN
Bệnh CIDP có nhiều thể lâm sàng với nhiều
đặc điểm biểu hiện khác nhau, đáp ứng điều trị
khác nhau, nhưng người ta có thể dựa vào các
đặc điểm lâm sàng này và các bất thường điện
thần kinh cơ để có thể tiên liệu được phần nào
về đáp ứng điều trị cũng như tiên lượng khả
năng hồi phục và tái phát của bệnh
Hiện tại bộ tiêu chuẩn EFNS 2010 để chẩn
đoán bệnh lý CIDP có nhiều ưu điểm hơn các bộ
tiêu chuẩn chẩn đoán trước đây về cải thiện độ
nhạy và độ đặc hiệu, không cần thiết sinh thiết
dây thần kinh
Corticoid có thể được chọn lựa đầu tay trong
điều trị CIDP nhất là các trường hợp được tiên
lượng đáp ứng với điều trị Tuy nhiên do tác
dụng phụ của corticoid hoặc do bởi một số thể
lâm sàng của CIDP đáp ứng kém với điều trị
corticoid , truyền tĩnh mạch immunoglobulin (
IVIg) hoặc lọc huyết tương (plasma exchange) có
thể là những phương thức điều trị có hiệu quả
nhưng rất tốn kém
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Amato AA, Russell JA (2008) Chronic Inflammatory
Demyelinating Polyneuropathy and Related Neuropathies In:
Amato AA, Russell JA (eds) Neuromuscular Disorders, Vol 1,
1 th edition, pp 233-260 McGraw-Hill Companies, Inc., New
York
2 Bromberg MB (2011) Review of the evolution of electrodiagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyradicoloneuropathy Muscle Nerve, 43(6): 780-794
3 Hislop HJ, Montgomery J (2002) Daniels & Worthingham 's Muscle testing: Techniques of Manual Examination Vol 1, 7 th
edition Elsevier, Philadelphia
4 Hughes R, Bensa S (2001) Randomized controlled trial of intravenous immunoglobulin versus oral prednisolone in
polyradiculoneuropathy Ann Neurol, 50(2): 195-201
5 Kuwabara S, Misawa S (2011) Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Clinical subtypes and their correlation with electrophysiology Clinical and Experimental Neuroimmunology, 2: 41-48
6 Kuwabara S, Ogawara K (2002) Distribution patterns of demyelination correlate with clinical profiles in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy J Neurol Neurosurg Psychiatry, 72(1): 37-42
7 Lewis R (Wed Sep 29 2010) Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Etiology, clinical features, and diagnosis (Up to date 19.3)
8 Rajabally YA, Narasimhan M (2010) Distribution, clinical correlates and significance of axonal loss and demyelination in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy Eur J Neurol, 18(2): 293-299
9 Van den Bergh PY, Hadden RD (2010) European Federation
of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline
on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society - first revision Eur J Neurol, 17(3): 356-363
Ngày nhận bài báo: 8/11/2014 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 21/11/2014 Ngày bài báo được đăng: 10/01/2015