Nghiên cứu được thực hiện với mục tiêu nhằm nhận xét đặc điểm lâm sàng của đau dây V do u nang biểu bì góc cầu tiểu não và kết quả phẫu thuật. Nghiên cứu tiến cứu 4 bệnh nhân đau dây V do u nang biểu bì góc cầu tiểu não tại Bệnh viện Bạch Mai từ 10/2013 đến 6/2014.
Trang 1DO KHỐI U NANG BIỂU BÌ VÙNG GÓC CẦU TIỂU NÃO
Nguyễn Thế Hào*, Trần Trung Kiên*, Phạm Quỳnh Trang**, Nguyễn Hữu Hưng***
TÓM TẮT
Mục tiêu: Nhận xét đặc điểm lâm sàng của đau dây V do u nang biểu bì góc cầu tiểu não và kết quả phẫu
thuật.
Phương pháp: Nghiên cứu tiến cứu 4 bệnh nhân đau dây V do u nang biểu bì góc cầu tiểu não tại Bệnh
viện Bạch Mai từ 10/2013 đến 6/2014.
Kết quả: Có 3 nữ và 1 nam, tuổi trung bình là 33,5. Thời gian bệnh trước chẩn đoán trung bình 18 tháng.
Không có bệnh nhân nào đau cả hai bên mặt. 4 bệnh nhân đều đau cả 2 nhánh V2 và V3. 2 bệnh nhân yếu cơ nhai. Hội chứng tiểu não ở 1 bệnh nhân. 1 bệnh nhân có ù tai cùng bên. Khối u có hình ảnh giảm tỉ trọng ở tất cả bệnh nhân. Không có hiện tượng canxi hóa quanh khối u. Tín hiệu giảm trên T1 và tăng trên T2. Phẫu thuật qua đường dưới chẩm sau xoang sigma. Khối u lan rộng ra khỏi vùng góc cầu ở ¾ bệnh nhân. Lấy bỏ toàn bộ khối u ở 75%. Cả 4 bệnh nhân hết đau sau mổ.
Kết luận:Đau dây V do u nang biểu bì vùng góc cầu tiểu não ít gặp. Thời gian từ khi có biểu hiện đến khi
chẩn đoán dài, lâm sàng đau chủ yếu dây V2 và V3 thường cùng bên với bên khối u. Phẫu thuật được thực hiện dưới kính vi phẫu, qua đường mổ dưới chẩm sau xoang sigma, và lấy u từng mảnh nhỏ cho kết quả tốt.
Từ khóa: Dây V, góc cầu tiểu não
ABSTRACT
CLINICAL FEATURES AND OUTCOME OF SURGICAL TREATMENT FOR TRIGEMICAL NEURIGIA
DUE TO CEREBELLO‐PONTINE ANGLE EPIDERMOIDE CYTS
Nguyen The Hao, Tran Trung Kien, Pham Quynh Trang, Nguyen Huu Hung
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 6‐ 2014: 441 ‐ 445
Objectives: Evaluating clinical features and outcome of surgical treatment for trigemical neurigia due to
cerebello‐pontine angle epidermoide cyts.
Methods: This prospective study included 4 patients admitted Bach Mai hospital from 10/2013 to 6/2014 for
the cerebello‐pontine angle epidermoide cyts.
Results: female/male: 3/1. Mean age 33.5. Average time before diagnosis was 18 months. Neurigia V2, V3
were noted in all patients. Cerelellar syndrome 1 patient, ipsilateral accoutephen 1 patient. Tumor had low‐ density on Ctscan, no peripheral canxification. MRI showed tumor to be hyposignal lesion on T1 and T2. All of the patients underwent tumor removal via the suboccipital retrosigmoid approach. Tumor extension beyond CPA
in ¾ patients. Total removal was accomplished in 75%. Pain was relieved in all patients in postoperation.
Conclusion: Trigemical neurigia due to cerebello‐pontine angle epidermoide cyts are relatively rare. All
patients had ipsilateral facial pain in V2 and V3. Tumor was operated by suboccipital retrosigmoid approach. Piecemeal removal is crucial for achieving good results and total extirpation of the tumor.
Keywords: Trigeminal neurigia, cerebello – pontine angle
* Bệnh viện Bạch Mai
Tác giả liên lạc: BS. Phạm Quỳnh Trang ĐT: 0944300378 Email: drphamquynhtrang@gmail.com
Trang 2Đau dây V hay đau nửa mặt là dạng đau cơn
gây khó chịu và ảnh hưởng lớn đến sinh hoạt và
làm việc của bệnh nhân. Phần lớn các đau dây V
thường do nguyên nhân các mạch máu chèn ép
dây V, một tỉ lệ nhỏ là do khối u của dây V hay
khối u vùng góc cầu tiểu não chèn ép dây V gây
nên. Theo Võ Văn Nho 1‐2% đau dây V là do
khối u vùng góc cầu tiểu não, trong đó có u nang
biểu bì.
U nang biểu bì là một loại u bẩm sinh lành
tính hiếm gặp trong sọ, chiếm 1‐2% các loại u nội
sọ. U nang biểu bì có nguồn gốc từ ngoại bì phôi,
phát triển chậm, và có thể gặp ở nhiều vị trí
trong sọ như vùng trên yên, thể trai, tuyến tùng,
sàn não thất 4 trong tủy sống và trong xương sọ.
Nhưng vị trí thường gặp nhất là vùng góc cầu
tiểu não. U nang biểu bì vùng góc cầu tiểu não
chiếm 40‐60% tổng số u nang biểu bì trong sọ và
đứng hàng thứ ba trong các loại u não tại vùng
này sau u bao sợi thần kinh và u màng não. U
nang biểu bì có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng
thường biểu hiện lâm sàng ở tuổi 30‐50 tuổi. Đau
dây V do u nang biểu bì vùng góc cầu tiểu não
có những nét riêng biệt về lâm sàng, và
ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu
4 bệnh nhân có khối u nang biểu bì vùng góc
cầu tiểu não được chẩn đoán và điều trị phẫu
thuật tại khoa Ngoại Bệnh viện Bạch Mai, từ
tháng 10/2013 đến tháng 6/2014.
Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân
+ Lâm sàng có chẩn đoán u góc cầu tiểu não
+ Chẩn đoán hình ảnh: khối u nang có đặc
điểm u nang biểu bì ở vùng góc cầu tiểu não
+ Bệnh nhân có phẫu thuật lấy u
+ Có xét nghiệm giải phẫu bệnh lý xác định
chắc chắn u nang biểu bì.
Phương pháp nghiên cứu
Nghiên cứu mô tả cắt ngang, xem xét đánh
giá kỹ lưỡng từng triệu chứng và dấu hiệu của
từng bệnh nhân và nhìn lại y văn. Sự liên quan giữa khối u nang biểu bì và dây V được đánh giá theo 4 loại sau đây:
‐ Loại A: Dây V bị bọc hoàn toàn bởi khối u
và không di lệch
‐ Loại B: Dây thần kinh V bị khối u chèn ép
và gây xoắn vặn
‐ Loại C: Dây V bị đẩy lệch ở phần trung tâm hay ngoại vi và bị chèn giữa khối u và động mạch
‐ Loại D: Dây V bị chèn ép trực tiếp bởi động mạch, mà động mạch này bị khối u đẩy lệch. Kết quả đánh giá theo mức độ hết đau nửa mặt của bệnh nhân.
KẾT QUẢ Tuổi và giới
Gồm 3 nữ và 1 nam, tuổi từ 23 đến 47, tuổi trung bình là 33,5, 2. Thời gian biểu hiện bệnh trước khi chẩn đoán: thay đổi từ 7 tháng đến 34 tháng. Trung bình 18 tháng.
Biểu hiện lâm sàng:
‐ Đặc điểm đau dây V: Có 3 bệnh nhân đau bên phải và 1 bệnh nhân bên trái. Không có bệnh nhân nào đau cả hai bên mặt. 4 bệnh nhân đau
cả 2 nhánh V2 và V3. Không có trường hợp nào đau nhánh V1. Có 2 bệnh nhân có yếu cơ nhai.
‐ Các dấu hiệu khác: Hội chứng tiểu não chỉ
có ở 1 bệnh nhân có khối u lớn. 1 bệnh nhân có dấu hiệu ù tai cùng bên, 1 bệnh nhân tê bì giảm cảm giác nửa mặt.
Chẩn đoán hình ảnh
Có 2 bệnh nhân chụp phim chụp CLVT và
cả 4 bệnh nhân có cộng hưởng từ. Khối u có hình giảm tỉ trọng ở tất cả các bệnh nhân. Không có bệnh nhân nào có hiện tượng canxi hóa quanh khối u. Trên T1 khối u giảm tín hiệu và T2 tăng tín hiệu. có hình ảnh tăng nhẹ tín hiệu so với DNT.
Điều trị phẫu thuật
Tất cả bệnh nhân đều được mổ vi phẫu qua đường dưới chẩm sau xoang sigma. Khối u có
Trang 3màu trắng ngà giống như ngọc trai, không có
hình thù đặc trưng, có xu hướng lan rộng. Một
bệnh nhân có khối u lan quá đường giữa và bọc
động mạch thân nền. Hai bệnh nhân có khối u
lan rộng xuống tới các dây thần kinh sọ thấp.
Lấy bỏ toàn bộ khối u ở 3 bệnh nhân (75%). Để
lại một phần u ở 1 bệnh nhân (phần u phía sau
động mạch thân nền).
Kết quả điều trị
Đánh giá khi ra viện và sautối thiểu 1
tháng. Cả 4 bệnh nhân hết đau ngay sau mổ và
sau 1 tháng khám lại. Có 1 bệnh nhân giảm
thính lực sau mổ.
BÀN LUẬN
Đặc điểm lâm sàng
U nang biểu bì thường gặp ở nữ, tỉ lệ
nữ/nam của chúng tôi là 3/1. Tuổi bệnh nhân của
chúng tôi thay đổi từ 23‐47 tuổi và tuổi trung
bình là 33,5 cũng phù hợp với các nghiên cứu đã
được công bố trên thế giới(3,4). Khối u nang biểu
bì thường ở góc cầu tiểu não. Theo Alschuler(1)
thì u nang biểu bì vùng góc cầu tiểu não chiếm
60% tổng số u nang biểu bì trong sọ và là loại u
thường gặp đứng hàng thứ ba ở vùng góc cầu
tiểu não sau u bao sợi thần kinh và u màng não.
Khối U nang biểu bì ở vị trí góc cầu tiểu não có
triệu chứng thường gặp là những rối loạn chức
năng của các dây thần kinh sọ, các triệu chứng
của tăng áp lực nội sọ khi khối u lớn, hay đôi khi
là tình trạng viêm màng não vô khuẩn do khối u
vỡ vào khoang dưới nhện. Đau đầu và rối loạn
bước đi thường gặp, nhưng không đặc hiệu.
Đau đầu chiếm tới 60% các trường hợp và hội
chứng tăng áp lực nội sọ chiếm 25%. Các dây
thần kinh sọ vùng góc cầu tiểu não thường bị
ảnh hưởng nhiều nhất là dây thần kinh V, kế
đến là dây thần kinh mặt và sau đó là dây VIII,
VI. Trong y văn cũng cho thấy đau dây V cũng
là biểu hiện thường gặp của u nang biểu bì vùng
góc cầu tiểu não. Theo Mohanty(5) đau dây V
chiếm 52% khối u nang biểu bì vùng góc cầu tiểu
não còn lại đau dây VII. Trong một nghiên cứu
về Theo Kobata(4) thì trong số 30 bệnh nhân có u nang biểu bì vùng góc cầu tiểu não đau dây thần kinh V biểu hiện ở 90,6% bệnh nhân.
Trong những bệnh nhân của chúng tôi, đau dây V có biểu biện cơn đau điển hình. Triệu chứng khởi phát thường là đau và tê nửa mặt, khoảng thời gian từ khi có triệu chứng đến khi chẩn đoán thường dài. Những bệnh nhân của chúng tôi có khoảng thời gian này trung bình là
3 năm. Theo Mohanty(5) thì khoảng thời gian này dài trung bình là 29,4 tháng. Khoảng thời gian này cũng thay đổi theo từng dây thần kinh bị ảnh hưởng. Nếu đau dây VII thì tới 38,4 tháng. Khoảng thời gian này thường dài do khối u phát triển chậm và trong khoang dưới nhện vùng góc cầu, ít chèn ép hay thâm nhiễm vào tổ chức não hay các dây thần kinh sọ bên cạnh. Trên lâm sàng tất cả các bệnh nhân của chúng tôi đều biểu hiện bằng dấu hiệu đau dây thần kinh V cùng bên với bên khối u. Cơn đau điển hình và có hai bệnh nhân đã phải nhổ răng (do chẩn đoán nhầm là đau răng). Chủ yếu là đau hai nhánh V2
và V3. Trong nghiên cứu của Kobata(4) đau nhánh V2 và V3 chiếm tới 83,3%. Đau dây V bên đối diện cũng đã được mô tả trong y văn. Mức
độ nặng và dấu hiệu lâm sàng phụ thuộc vào kích thước, vị trí, cũng như hướng phát triển của khối u. Theo Kotaba(4) thì có 4 dạngliên quan giữa vị trí của dây V, với động mạch và khối u trong vùng góc cầu tiểu não, đó là: 1) Khối u bọc dây thần kinh V mà không lầm di lệch dây V; 2) Dây thần kinh bị chèn ép và biến dạng do khối u; 3) Dây thần kinh bị chèn giữa khối u và động mạch do khối u đẩy dây thần kinh ép sát động mạch; 4) Dây thần kinh bị chèn ép bởi cả động mạch và cả khối u do khối đẩy động mạch ép sát vào dây thần kinh.
Chẩn đoán hình ảnh
Thăm dò hình ảnh là phương pháp chủ yếu
để chẩn đoán UNBB trước mổ, trong đó 2 thăm
dò hiện nay thường dùng và có giá trị là chụp cắt lớp vi tính (CLVT), chụp cộng hưởng từ (CHT). Trước mổ chúng tôi chụp CLVT ở 2 bệnh
Trang 44 bệnh nhân. Trên phim chụp chúng tôi nhận
thấy 2 giá trị lớn: chẩn đoán xác định u nang
biểu bì, sự lan rộng của khối u. Hình chụp CLVT
cho thấy hình ảnh một khối giảm tỉ trọng, không
bắt thuốc cản quang, đôi khi hình ảnh giống như
DNT nên cần phân biệt với nang màng nhện.
Hình ảnh CHT có độ nhạy và độ đặc hiệu cao
trong chẩn đoán UNBB. Trên T1 UNBB giảm
hoặc có tín hiệu giống như chất xám. Trên T2 có hình ảnh tăng tín hiệu hoặc bằng DNT. Tuy vậy, mặc dù có sự phát triển của các phương tiện chẩn đoán hình ảnh thì theo Kotaba(4) vẫn còn 36,7% không xác định được khối u trước mổ. Một đặc tính khác có thể thấy khối u làm rộng bể đáy vùng góc cầu và trước cầu não, đặc điểm này có giá trị trong chẩn đoán những khối u nhỏ (hình 1).
Hình 1: Chụp CHT khối u nang biểu bì vùng góc cầu tiểu não phải
Một đặc tính của khối u là sự lan rộng ra
khỏi vùng góc cầu. Trong nghiên cứu của
Adrea(2) thì 64% bệnh nhân có khối u lan rộng.
Theo Mohanty(5) trong 25 bệnh nhân có u nang
biểu bì vùng góc cầu tiểu não thì 72% bệnh nhân
có u lan rộng ra khỏi vùng này. Sự lan rộng của
khối u có thể vào hố yên, lên hố thái dương và
sang bên đối diện. Trong 4 bệnh nhân của chúng
tôi đều chẩn đoán được khối u nang biểu bì
trước mổ bàng chụp cộng hưởng từ. Chỉ có 1
bệnh nhân khối u lan rộng sang hố yên. Chúng
tôi không có trường hợp nào lan ra hố thái
dương và vượt đường giữa sang bên đối diện.
Một số u lớn có thể gây giãn não thất. Trong
nghiên cứu của Mohanty(5) thì 52% bệnh nhân có
giãn não thất ở các mức độ khác nhau, trong đó
có 16% bệnh nhân phải phẫu thuật dẫn lưu não
thất‐ổ bụng.
Điều trị phẫu thuật
Tất cả các bệnh nhân đều được mổ vi phẫu.
Chúng tôi dùng đường mổ dưới chẩm và sau
xoang sigma để đi đến khối u. Chúng tôi không
có bệnh nhân nào mổ theo đương phối hợp trên
và dưới lều, do kích thước khối u trong nghiên cứu của chúng tôi nhỏ và khối u chưa lan rộng. Các tác giả đều thống nhất rằng khối UNBB thương lan rộng lên trên lều tiểu não vào hố yên,
hố thái dương hay lan rộng sang bên đối diện. Chọn lựa đường mổ đối với những loại u này dựa trên vị trí, kích thước, hướng lan rộng khối
u, phải đạt được mục đích là bộc lộ tối đa giải phẫu của khối u, nhưng không co kéo não quá mức và hạn chế làm tổn thương các dây thần kinh sọ và tổ chức tiểu não xung quanh.
Khi lấy u chúng tôi thường đục nhiều lỗ vào khối u và lấy từng mảnh nhỏ, lấy ở phần trung tâm của khối u trước. Còn phía sau trong, phía trong và dưới đáy thường lấy sau khi đã có đủ khoảng trống nên cần cẩn thận, hơn nữa các cấu trúc giải phẫu này thường bị thay đổi vị trí, hình dạng giải phẫu, không còn ở vị trí bình thường do bị khối u chèn ép.
Trước kia phẫu thuật điều trị UNBB có tỉ lệ
tử vong khá cao thay đổi từ 20‐57%. Từ khi phẫu
Trang 5thuật thực hiện dưới kính vi phẫu, thì tai biến
phẫu thuật, tỉ lệ tử vong và nguy cơ tái phát đã
giảm rõ rệt. Cho đến nay phẫu thuật là phương
pháp điều trị hiệu quả và triệt để đối với loại u
này. Theo Yasargil thì tỉ lệ lấy toàn phần u tới
95%. Đặc điểm đặc trưng của UNBB là khối u
thương lan rộng vào các khe kẽ, ngóc nghách
trong vùng góc cầu và xen giữa các dây thần
kinh sọ nên gây khó khăn cho việc lấy hết u.
Chúng tôi chỉ cắt bỏ được hoàn toàn khối u ở
75% bệnh nhân và có 25% cắt gần hết u. Tất cả
các bệnh nhân đều hết đau dây V ngay sau mổ.
KẾT LUẬN
Đau dây V do u nang biểu bì vùng góc cầu
tiểu não là bệnh cảnh đau dây V ít gặp. Khối
UNBB phát triển chậm, thời gian từ khi có biểu
hiện đến khi chẩn đoán dài, lâm sàng đau chủ
yếu dây V2 và V3 thường cùng bên với bên khối
u. Chụp CHT có thể chẩn đoán xác định UNBB
dựa vào hình ảnh khối choán chỗ trong trong
vùng góc cầu tiểu não. Phẫu thuật được thực
hiện dưới kính vi phẫu, qua đường mổ dưới
chẩm sau xoang sigma, và lấy u từng mảnh nhỏ
đã đưa đến kết quả phẫu thuật tốt ở các bệnh nhân.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Altschuler EM, Jungreis CA, Sekhar LN, JannettaPJ (1990)
« Operative treatment of intracranial epidermoid cysts and cholesterol granulomas : Report of 21 cases », Neurosurgery,
26, 606‐614.
2 Andrea T, Francesco S, Franco A et al (1998), « Assessment and management of posterior fossa epidermoid tumors : Report of 28 cases », Neurosurg, 42,242‐251.
3 Bùi Xuân Bách (2011) « Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học và kết quả điều trị vi phẫu thuật nang thượng bì nội
sọ », Luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú, Đại Học Y Dược TP
Hồ Chí Minh.
4 KobataH, Kondo A, Iwasaki K (2002) « Cerebellopontine angle epidermoids presenting with cranial nerve hyperactive dysfunction : pathogenesis and long‐term surgical results in
30 patients », Neurosurgery, 50, 276‐285
5 Mohanty A, Venkatrama SK, Rao BR et al (1997) « Experience with Cerebellopontine angle epidermoids », Neurosurg, 40, 24‐30.
Ngày nhận bài báo: 20/10/2014 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 2/11/2014 Ngày bài báo được đăng: 5/12/2014