Nội dung bài viết đề cập về việc mô tả những bệnh nhân bị lưỡng giới thật và giả có chỉ định mổ tái tạo bộ phận sinh dục thành bộ phận sinh dục nam. Kỹ thuật mổ chữa cắt bỏ phần sinh dục của nữ và tạo hình dương vật, niệu đạo.
Trang 1Ở LƯỠNG GIỚI KINH NGHIỆM TRÊN 34 BỆNH NHÂN
Trần Ngọc Bích *
TÓM TẮT
Mục tiêu: Chỉ định chọn giới tính nam. Trình bày kỹ thuật mổ chữa. Đánh giá kết quả mổ.
Phương pháp nghiên cứu: Mô tả những bệnh nhân bị lưỡng giới thật và giả có chỉ định mổ tái tạo bộ phận sinh dục thành bộ phận sinh dục nam. Kỹ thuật mổ chữa cắt bỏ phần sinh dục của nữ và tạo hình dương vật, niệu đạo.
Kết quả: 34 bệnh nhân bị lưỡng giới đã có chỉ định mổ tạo bộ phận sinh dục theo giới nam, trong đó có 13
lưỡng giới thật, 20 nam lưỡng giới giả và 1 nữ lưỡng giới giả ở bệnh tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh. Đã
mổ cắt bộ phận sinh dục nữ ở 31 bệnh nhân và mổ tạo niệu đạo 26 bệnh nhân với kết quả tốt 20 bệnh nhân,
trung bình 6 bệnh nhân.
Kết luận: Lưỡng giới là một loại dị tật phức tạp cần chẩn đoán sớm và chỉ định mổ sớm với sự chọn giới
phù hợp.
Từ khóa: Luỡng giới.
ABSTRACT
INDICATION AND TECHNIQUE OF MALE GENITOPLASTY IN INTERSEX
Tran Ngoc Bich * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 135 ‐ 139
Objectives: Indicate the male genitoplasty. Present the technique of male genitoplasty. Evaluate the operating results.
Methods: Methods: Descriptive study. Technique : Ablation of the female genital organ and male genitoplasty.
Results: 34 patients suffering from intersex were operated on for male genitoplasty. Among them there were
one girls suffering from congenital adrenal hyperplasia, 13 patients suffered a true hermaphrodites and 20 patients with male pseudohermaphroditism. Ablation of the female organs in 32 patients and urethroplasty in 26
patients with results of following up: the good result in 20 patients, average in 6 patients.
Conclusion: The intersex needs having early diagnosis and early treatment with the preferable sexual
choice.
Key words: Intersex.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Lưỡng giới là loại dị tật bẩm sinh phức tạp,
khó chẩn đoán và điều trị. Người bệnh sống
trong tình trạng mơ hồ giới tính hay giới tính
không được phân định của mình. Do vậy dị tật
này gây ra sang chấn tinh thần, ảnh hưởng xấu
tới chất lượng cuộc sống và nghề nghiệp của
người bệnh đồng thời cũng gây nên tâm lý nặng
nề cho cả gia đình bệnh nhân. Vấn đề đặt ra là cần có chẩn đoán sớm và đúng để có hướng điều trị cụ thể về giới tính sẽ mổ tạo. Đã có nhiều nghiên cứu trên thế giới và ở Việt Nam về tình trạng bệnh lý này và cách điều trị (7,8,1,2,3,4,5,6). Vấn đề đặt ra là với tình trạng lưỡng giới, khi nào có chỉ định mổ tạo thành bộ phận sinh dục nam và nên chọn loại kỹ thuật mổ chữa nào để
* Bệnh viện HN Việt Đức
Trang 2Mục tiêu nghiên cứu
Chỉ định chọn giới tính nam. Trình bày kỹ
thuật mổ chữa. Đánh giá kết quả mổ.
ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu
Là những bệnh nhân bị lưỡng giới thật
(LGT), nam lưỡng giới giả (NaLGG) và nữ
lưỡng giới giả (NuLGG) có chỉ định mổ tái tạo
bộ phận sinh dục thành bộ phận sinh dục nam.
Trong thời gian từ 1997 tới 3/2012.
Phương pháp nghiên cứu
Nghiên cứu mô tả.
Nội dung nghiên cứu
Chỉ định mổ tạo bộ phận sinh dục theo giới
nam: dựa khả năng có con của giới định chuyển,
khả năng sinh hoạt tình dục với sự hoà nhập với
cộng đồng của giới định chuyển, ý muốn của
bệnh nhân và của cha mẹ bệnh nhân.
Nét chính về kỹ thuật mổ chữa: Cắt bỏ phần
sinh dục của nữ như: Cắt tử cung, âm đạo, ống
dẫn trứng, loa vòi, buồng trứng hay tổ chức
buồng trứng. Tạo hình dương vật và niệu đạo
làm dương vật thẳng, đúng vị trí và tạo niệu đạo
với lỗ đái đưa tới đỉnh qui đầu.
Đánh giá kết quả
Chúng tôi đề nghị đánh giá kết quả theo các
tiêu chuẩn sau.
Tốt: Dương vật thẳng khi cương, đái ra đỉnh
qui đầu. Không hẹp, không rò niệu đạo. Có chức
năng sinh dục và tiểu tiện bình thường
Trung bình: Dương vật thẳng khi cương, đái
ra đỉnh qui đầu. Còn hẹp niệu đạo hay có rò
niệu đạo phải mổ lại nhưng kỹ thuật mổ đơn
giản. Vẫn có khả năng sinh hoạt tình dục.
Xấu: Không đạt được yêu cầu của mổ mà
phải mổ lại, lần mổ lại khó như lần mổ đầu hoặc
khó hơn: Dương vật còn cong, hẹp niệu đạo hay
toác niệu đạo, phải tạo hình lại niệu đạo.
KẾT QUẢ
Số lượng bệnh nhân: 34.
Tuổi : < 2 tuổi: 7 bệnh nhân, 3 ‐ 5 tuổi: 11 bệnh nhân, 6 ‐ 15 tuổi: 5 bệnh nhân, > 15 tuổi: 11 bệnh nhân (1 bệnh nhân 49 tuổi).
Tình trạng giới tính trước mổ
Lưỡng giới thật: 13 bệnh nhân. Các bệnh nhân này đều có buồng trứng hay mô buồng
trứng ở tuyến sinh dục. Nhiễm sắc thể giới tính:
46 XY ở 4 bệnh nhân, 46 XX/ 46 XY ở 2 bệnh nhân, 46 XX ở 5 bệnh nhân, có 2 bệnh nhân chưa
làm Nhiễm sắc thể giới tính. Nam lưỡng giới giả : 20 bệnh nhân. Nhiễm sắc thể giới tính 46 XY ở
13 bệnh nhân, 47 XYY ở 1 bệnh nhân, 45 X/ 46
XY ở 2 bệnh nhân, XX ở 2 bệnh nhân, có 2 bệnh
nhân chưa làm NST giới tính. Nữ lưỡng giới giả
ở bệnh tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh: 1 bệnh nhân có nhiễm sắc thể giới tính 46 XX. Bệnh nhân này có tử cung, buống trứng bình thường, có xoang niệu dục, phân loại theo
Prader type III.
Các triệu chứng lâm sàng: Đến khám dị tật
lỗ đái lệch thấp 33 bệnh nhân, trong đó kèm theo: Thoát vị bẹn: 3 bệnh nhân. Không có tinh hoàn ở bìu: 19 bệnh nhân. Có lỗ âm đạo: 8 bệnh nhân. Có thoát vị bẹn ở một bên và ẩn tinh hoàn bên đối diện: 2 bệnh nhân. U bụng (Ung thư tinh hoàn) bên phải, tuyến sinh dục trái ở trong ổ bụng. Một bệnh nhân sau mổ làm thẳng dương vật và tạo hình niệu đạo, mổ thăm dò tuyến sinh dục trái không có ở ống bẹn đã 15 năm, tới khám lại và mổ chữa vì có sỏi trong âm đạo do còn xoang niệu dục. Vị trí lỗ đái trước mổ: Lỗ đái ở tầng sinh môn 13 bệnh nhân, ở 1/3 sau bìu
15 bệnh nhân ở giữa bìu 5 bệnh nhân. Đến khám
vì gốc dương vật ở vị trí thấp: 1 bệnh nhân.
Kỹ thuật mổ chữa đã thực hiện
Yêu cầu mổ chữa khi tạo nam là cắt bỏ bộ phận sinh dục nữ, tạo hình lại bộ phận sinh dục nam như làm thẳng dương vật, chuyển gốc dương vật về vị trí bình thường, tạo hình niệu đạo từ lỗ đái thấp tới đỉnh qui đầu. Tùy mức độ
dị tật mà mổ 1, 2 hay 3 thì. Các kỹ thuật mổ một hay nhiều thì: đã mổ 32 bệnh nhân.
Mổ một thì 5 bệnh nhân: tất cả các yêu cầu trên được làm trong một lần mổ.
Trang 3Thì 1: cắt bộ phận sinh dục nữ, có thể dựng
thẳng dương vật kèm theo.
Thì 2: làm thẳng dương vật và tạo hình niệu
đạo.
Mổ 3 thì: ở 7 bệnh nhân.
Thì 1: sinh thiết tuyến sinh dục có thể kèm
theo cắt bộ phận sinh dục nữ.
Thì 2: làm thẳng và chuyển gốc dương vật
về vị trí bình thường có thể kèm theo cắt tuyến
sinh dục nữ.
Thì 3: tạo hình niệu đạo.
Với Nữ lưỡng giới thật và Nữ lưỡng giới
giả ở 14 bệnh nhân
Cắt bỏ phần sinh dục của nữ như cắt tử
cung, âm đạo, ống dẫn trứng, loa vòi và buồng
trứng, tuyến sinh dục hỗn hợp hay tổ chức
buồng trứng ở 13 bệnh nhân. Ở 1 bệnh nhân: cắt
bỏ U tinh hoàn phải trong ổ bụng và sinh thiết
tuyến sinh dục trái. Kết quả giải phẫu bệnh:
tuyến sinh dục trái là buồng trứng, còn bên phải
là tinh hoàn ung thư (seminone). Sau ra viện,
chuyển bệnh nhân điều trị hóa chất. Tạo hình lại
dương vật và niệu đạo ở 10 bệnh nhân, 4 bệnh
nhân đang chờ mổ tạo niệu đạo.
Với Nam lưỡng giới giả ở 19 bệnh nhân
Cắt bỏ phần sinh dục của nữ như cắt tử cung
nhỏ, âm đạo, vòi trứng, loa vòi trứng. Tạo hình
niệu đạo ở 16 bệnh nhân, còn 3 bệnh nhân đang
chờ mổ. Có 2 bệnh nhân vẫn để lại âm đạo khi
mổ tạo hình niệu đạo. Một bệnh nhân nam XX
có gốc dương vật ở vị trí thấp và 2 tinh hoàn nhỏ
ở trong bìu chưa mổ. Nếu mổ thì chỉ chuyển gốc
dương vật về vị trí bình thường.
Các kỹ thuật tạo niệu đạo với các chất liệu
như sau ở 26 bệnh nhân
Tạo hình lại niệu đạo bằng vạt da dày tự do:
3 bệnh nhân. Tạo hình lại niệu đạo bằng vạt
niêm mạc bao qui đầu tự do ở 8 bệnh nhân. Tạo
hình lại niệu đạo bằng vạt da giữa bìu kết hợp
vạt niêm mạc bao qui đầu tự do ở 7 bệnh nhân.
Tạo hình lại niệu đạo bằng vạt da giữa bìu kết
hợp vạt niêm mạc bao qui đầu có cuống mạch ở
7 bệnh nhân. Tạo niệu đạo bằng da dương vật
và bìu, bao qui đầu: 1 bệnh nhân. Mới xác định giới tính, mổ làm thẳng dương vật, đang chờ mổ tạo niệu đạo: 7 bệnh nhân.
Kết quả mổ qua theo dõi
Kết quả sớm: ngay sau khi ra viện, bộ phận sinh dục đã có hình thái như của nam nhưng còn phù nề nhẹ da dương vật. Không có hoại tử các phần đã mổ tạo hình, không nhiễm khuẩn,
không tử vong. Kết quả qua theo dõi ở 26 bệnh
nhân. Thời gian theo dõi: Theo dõi < 6 tháng 3 bệnh nhân, theo dõi từ 6 tháng tới 3 năm 14 bệnh nhân, theo dõi 3 năm 9 bệnh nhân. Kết quả tốt: 10 bệnh nhân, kết quả trung bình: 6 bệnh
nhân.
BÀN LUẬN
Về chẩn đoán (8,1,2)
Các bệnh nhân trên được xác định giới tính dựa khám lâm sàng, xét nghiệm cận lâm sàng, nhiễm sắc thể giới tính, đánh giá đại thể tuyến sinh dục khi mổ và sinh thiết tuyến sinh dục. Yếu tố quyết định giới tính chính là tuyến sinh dục vừa có nang trứng và ống sinh tinh ở Lưỡng giới thật, chỉ có tổ chức tinh hoàn ở Nam lưỡng giới giả và chỉ có tổ chức buồng trứng ở
Nữ lưỡng giới giả.
Ở lưỡng giới thật có các khả năng về tuyến sinh dục như tổ chức ống sinh tinh và các nang trứng hoặc ở cùng 1 tuyến sinh dục (tuyến sinh dục hỗn hợp ở 1 hay cả 2 bên) hoặc với 2 tuyến sinh dục riêng biệt (tinh hoàn ở 1 bên và buồng trứng ở bên kia) hoặc là một tinh hoàn hoặc 1 buồng trứng ở 1 bên còn tuyến sinh dục hỗn hợp ở bên kia. Tuyến sinh dục có tổ chức tinh hoàn kèm theo ống dẫn tinh và mào tinh. Vòi trứng và tử cung 1 sừng có ở bên buồng trứng hoặc tuyến hỗn hợp buồng trứng tinh hoàn nhưng có ít tổ chức tinh hoàn. Tổ chức tử cung
có ở đa số các trường hợp, tuyến tiền liệt thô xơ hoặc không có.
Chúng tôi có 13 bệnh nhân bị lưỡng giới thật qua kết quả xét nghiệm và mổ, sinh thiết như đã trình bày.
Về nam lưỡng giới giả chúng tôi loại trừ dị tật lỗ đái lệch thấp thể bìu và đáy chậu có thể
Trang 4phối hợp với tinh toàn chưa xuống bìu ở 1
hoặc cả 2 bên. Còn có 5 nguyên nhân tạo hội
chứng lưỡng giới giả nam như: Chế tiết không
đủ testosterone do thiếu men hay do loạn sản
tinh hoàn (dysenésies testiculaires), không
nhạy cảm ngoại vi với aldrogènes, do thiếu
men 5 alpha‐Réductase, do thiếu hormon
kháng Muller do tự phát.
Chúng tôi không xác định chính xác được
nguyên nhân của tất cả các bệnh nhân nêu trên,
nhưng theo kết quả sinh thiết tuyến sinh dục là
tinh hoàn và sự tồn tại của bộ phận sinh dục nữ
như tử cung, âm đạo kèm theo với cơ quan sinh
dục nam mà xếp loại vào Nam lưỡng giới giả.
Còn nữ lưỡng giới giả ở một bệnh nhân thì
được xác định bị tăng sản tuyến thượng thận
bẩm sinh.
Về chỉ định mổ (8)
Chọn giới mổ: Là một vấn đề rất quan trọng.
Chúng tôi chọn giới mổ chữa phụ thuộc vào các
yếu tố như khả năng có con, khả năng sinh hoạt
tình dục với sự hoà nhập với cộng đồng của giới
định chuyển, ý muốn của bệnh nhân và của cha
mẹ bệnh nhân.
Cụ thể: Nếu tạo nữ mà có con được thì sẽ
mổ tạo nữ, nếu tạo nam mà có khả năng có con
thì mổ tạo nam, nếu không có con ở cả 2 giới thì
chọn giới tính mà sẽ mổ tạo được bộ phận sinh
dục gần giống nhất với bộ phận sinh dục của
giới định chuyển để bệnh nhân có cuộc sống
tình dục bình thường được. Tuy vậy, ý kiến
chọn giới của chính bệnh nhân ở tuổi trưởng
thành cũng được tôn trọng. Trên từng bệnh
nhân với bệnh cụ thể, chúng tôi giải thích và
thấy rõ xu hướng muốn tạo con trai chiếm ưu
thế. Ngay cả trường hợp nữ bị tăng sản tuyến
thượng thận bẩm sinh thể nam hóa ở tuổi 26
cũng chỉ có một nguyện vọng duy nhất là chữa
thành con trai vì đã có tên con trai và sống với
giới nam từ nhỏ.
Về tuổi mổ: Chúng tôi thấy mổ ở lứa tuổi
nhỏ thì tránh được sang chấn tinh thần cho bệnh
nhân và cho cả bố mẹ bệnh nhân, giúp bệnh
nhân hoà nhập cuộc sống với cộng đồng, học
hành và hướng nghiệp bình thường. Lứa tuổi
mổ phù hợp từ 1 tới 3 tuổi. Rất tiếc là số bệnh nhân của chúng tôi còn tới khám muộn, trên 2/3
ở tuổi trên 5 tuổi. Khi để mổ muộn, có thể xảy ra những nguy cơ cao với tuyến sinh dục bất thường về cấu trúc và vị trí. Chúng tôi có một bệnh nhân lưỡng giới thật, tinh hoàn và buồng trứng trong ổ bụng thì tinh hoàn bị ung thư. Với tuyến sinh dục loạn sản thì nguy cơ ung thư hóa cao. Do vậy cần phải mổ chữa ở lứa tuổi nhỏ.
Về kỹ thuật mổ: Khi mổ tạo hình bộ phận
sinh dục theo giới nam thì về nguyên tắc phải cắt hết bộ phận sinh dục của nữ trước. Tuy nhiên có 2 trường hợp, một bệnh nhân ở tuổi 49
có âm đạo nhỏ, dài và một bệnh nhân 3 tuổi có xoang niệu dục và âm đạo nhỏ, chúng tôi lại mổ một thì, làm thẳng dương vật và tạo hình niệu đạo ngay nhưng để lại âm đạo nhỏ và có nếp da bìu che khuất. Khi mổ tạo niệu đạo nếu để lại
âm đạo thì phải tách riêng âm đạo ra vì nếu để lại xoang niệu dục thì có nguy cơ cao tạo sỏi trong âm đạo. Hai bệnh nhân này có thể mổ thì hai để cắt âm đạo nếu có nhu cầu. Về kỹ thuật
mổ tạo hình dương vật và niệu đạo thì có thể mổ
1 hay 2 thì tùy theo mức độ phức tạp của dị tật. Còn chất liệu tạo niệu đạo thì sử dụng da ‐ niêm mạc bao qui đầu, da bìu tại chỗ hay da dày tự
do.
KẾT LUẬN
Trong 15 năm, 34 bệnh nhân bị mơ hồ giới tính được mổ tạo hình bộ phận sinh dục thành sinh dục của nam, trong đó có 13 lưỡng giới thật, 1 nữ lưỡng giới giả, 20 nam lưỡng giới giả. Lưỡng giới là một loại dị tật phức tạp cần chẩn đoán sớm và chỉ định mổ sớm với sự chọn giới phù hợp.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Deborah SL, Imbeaud S, Herman M (1994). Surgical and genetic
Aspect of Persistent Mỹllerian Duct Syndrome. Journal of
Pediatric Surgery, 29: pp 61 – 65.
2 Donahoe PK (1987). The diagnosis and treatment of infant with intersex abnormalities, Pediatric clinics of North America, 34:
pp 1333 ‐ 1347
3 Donahoe PK, Schnizer JJ (1998). Ambiguos genitalia in the newborn, Pediatric surgery ‐ Mosby, pp 1797 ‐ 1812.
Trang 54 Kaplan I (1967). A simple technic for shortening the clitoris
without amputation, Obstetrics and gynecology, 29: pp 270 ‐
271.
5 Mollard P, Juskiewenski S, Sarkissian J (1981). Clitoroplasty in
intersex : a new technic, British Journal of Urology, 53: pp 371 ‐
373.
6 Stefan H (1969). Surgical reconstrution of the external genitalia
in female Pseudohermaphrodites, British Journal of Urology,
39: pp 347 ‐ 352.
7 Trần Ngọc Bích (1999). Tái tạo lại cơ quan sinh dục ngoài của
nữ bị hội chứng sinh dục thượng thận, Tạp chí Y Học Việt nam,
4: tr 31‐ 36.
8 Trần Ngọc Bích (2003). Mơ hồ giới tính (chẩn đoán và điều trị ở
33 bệnh nhân), Tạp chí Y học thực hành, 3: tr 26 – 29.
Ngày phản biện nhận xét bài báo 22/07/2013. Ngày bài báo được đăng: 15–09‐2013