Nội dung của bài viết trình bày về việc khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phẫu thuật bệnh lý khe mang ở trẻ em. Kết quả cho thấy bất thường khe mang là một bệnh lý bẩm sinh phức tạp cần chẩn đoán và điều trị đúng theo từng loại bất thường để tránh biến chứng và tái phát.
Trang 1VÀ PHẪU THUẬT BỆNH LÝ KHE MANG Ở TRẺ EM
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I
Nguyễn Phan Nguyên*, Trần Thị Bích Liên**, Đặng Hoàng Sơn***
TÓM TẮT
Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phẫu thuật bệnh lý khe mang ở trẻ em.
Phương pháp: Nghiên cứu tiến cứu mô tả hàng loạt ca trên những bệnh nhiđược chẩn đoán và phẫu thuật
bệnh lý khe mang tại khoa Tai‐mũi‐họng Bệnh Viện Nhi Đồng I từ tháng 9/2012 đến tháng 4/2013.
Kết quả: Trong 34 ca được khảo sát, tỉ lệ bất thường khe mang số I chiếm 17,65 % biểu hiện là nang/lỗ dò
chảy dịch vị trí trước tai, sau tai, vùng góc hàm; bất thường khe mang số II chiếm 38,24% biểu hiện chủ yếu là lỗ
dò tiết dịch (84,62%) vị trí dọc theo bờ trước cơ ức đòn chủm; dò xoang lê chiếm 44,11% biểu hiện là viêm tấy/áp‐xe vùng tuyến giáp tái đi tái lại (66,67%). Siêu âm là phương tiện cận lâm sàng dễ thực hiện, không xâm lấn, có thể giúp sàng lọc những khối u vùng cổ. Phẫu thuật lấy nang/đường dò số I đòi hỏi phải bộc lộ thần kinh mặt, phẫu thuật đường dò số II sử dụng một hay hai đường rạch ngang cổ, phẫu thuật dò xoang lê phải bộc lộ thần kinh quặt ngược thanh quản trước khi cắt bán phần tuyến giáp.
Kết luận: Bất thường khe mang là một bệnh lý bẩm sinh phức tạp cần chẩn đoán và điều trị đúng theo từng
loại bất thường để tránh biến chứng và tái phát.
Từ khóa: bệnh lý khe mang
ABSTRACT
CLINICAL, PARACLINICAL FEATURES AND SURGERY OF BRANCHIAL ANOMALIES IN
CHILDREN IN CHILDREN HOSPITAL NUMBER I
Nguyen Phan Nguyen, Tran Thi Bich Lien, Dang Hoang Son
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 242 ‐ 246
Objectives: survey clinical, paraclinical features and surgery of branchial anomalie in children.
Subjects and Method: prospective study, case series report
Patients who were diagnosed and operated on in ENT department of Children Hospital Number I from September 2012 to April 2013 were enrolled in the study.
Result: Of the 34 patients, 17.65 % of the branchial anomalies were first branchial anomalies with
presenting cysts/fistulae in parotid or retroauricular or submandible region; 38.24% were second branchial anomalies with main presenting pit‐like depression with/without fluid (84.62%) along the anterior border of sternocleidomastoid muscle (SCM); 44.11% were piryform sinus fistulae with presenting recurrent suppurative thyroiditis (66.67%). Ultrasound were easy to perform, noninvasive and to be able to screen neck mass. Surgical excision of first branchial anomalies required facial nerve dissection, one of second branchial anomalies used one
or two (stepladder) transverse cervical incision and one of pityform sinus fistulae required recurrent laryngeal nerve dissection before hemithyroidectomy.
Conclusion: Branchial anomalies were complicated congenital pediatric head and neck lesions but are
* Bệnh viện Quận Thủ Đức Tp HCM, ** Bộ môn Tai Mũi Họng Đại Học Y Dược TP. HCM,
*** Bệnh viện Nhi Đồng I
Tác giả liên lạc: BS Nguyễn Phan Nguyên ĐT: 0909652217 Email: southsapphire@yahoo.com
Trang 2comprised by several diverse anomalies. Diagnosis and treatment must be tailored depending on which branchial arch was involved to avoid complication and recurrence.
Key words: Branchial anomalies
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh lý khe mang là một trong những bệnh
lý bẩm sinh thường gặp ở trẻ em với tỉ lệ chiếm
30% trong những khối u bẩm sinh vùng cổ(5).
Bệnh xuất phát từ sự phát triển không bình
thường của bộ phận mang trong quá trình phát
triển phôi thai, làm tồn tại những nang, xoang
hay đường dò khe mang vùng đầu cổ mà theo
như bình thường phải đóng lại và thoái triển.
Những bệnh lý này biểu hiện về mặt lâm sàng là
những khối u vùng cổ bên hay lỗ dò vùng cổ và
tai kèm theo nhiễm trùng tái phát nhiều lần.
Bệnh có thể diễn tiến thành những đợt nhiễm
trùng nặng, áp‐xe hoá vùng cổ hay lan xuống
trung thất và có thể gây ra hậu quả nặng nề đối
với trẻ. Đây là một bệnh lý phức tạp, liên quan
giải phẫu phức tạp với những cấu trúc quan
trọng vùng đầu cổ, biểu hiện đa dạng, có thể xơ
dính do quá trình viêm nhiễm tái đi tái lại. Từ
đó dẫn tới việc chẩn đoán và điều trị ban đầu có
thể không đầy đủ và chính xác, phẫu thuật lấy
đường dò gặp nhiều khó khăn, dễ dàng nhầm
lẫn hay bỏ sót đường dò.
Mục tiêu nghiên cứu
Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng
và phương pháp phẫu thuật của từng loại bệnh
lý khe mang ở trẻ em.
ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu
Những bệnh nhi được chẩn đoán và phẫu
thuật bệnh lý khe mang tại khoa Tai Mũi Họng
bệnh viện Nhi Đồng I từ tháng 9/2012 đến tháng
4/2013.
Đối với bệnh lý khe mang I:
‐ Có nang hoặc lỗ dò ngoài da vùng sau tai
hoặc vùng tam giác Poncet.
‐ Có một lỗ dò bên trong thành ống tai ngoài
hay hòm nhĩ.
‐ Phẫu thuật cho thấy ống dò chạy từ lỗ dò ngoài da vào đến ống tai ngoài hay hòm nhĩ. Đối với bệnh lý khe mang II:
‐ Có nang hoặc lỗ dò vùng cổ bên thấp, dọc theo bờ trước cơ ức đòn chủm.
‐ Có lỗ dò ở vùng hạnh nhân khẩu cái.
‐ Nội soi hạ họng kiểm tra thấy hai xoang lê bình thường.
‐ Phẫu thuật thấy ống dò chạy từ lỗ dò ngoài
da đi lên gần thành bên họng, tận hết ở vùng hạnh nhân khẩu cái.
Bệnh lý khe mang III, IV:
‐ Có biểu hiện bằng một hay nhiều đợt viêm tấy hoặc áp‐xe cổ bên.
‐ Ngoài giai đoạn viêm nhiễm, có lõ dò ở cổ bên dọc theo bờ trước cơ ức đòn chủm.
‐ Có lỗ dò bên trong xoang lê.
‐ Phẫu thuật cho thấy ống dò đi từ phần dưới của cổ tận hết ở đáy xoang lê.
Phương pháp nghiên cứu
Tiến cứu mô tả hàng loạt ca.
Tiến hành nghiên cứu
Thu thập các chỉ số về đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học trước phẫu thuật. Thu thập các chỉ
số về phẫu thuật, đặc điểm đường dò trong khi phẫu thuật.Thu thập các chỉ số về đặc điểm mô bệnh học.
KẾT QUẢ
Kết quả khảo sát trên 34 bệnh nhi bất thường khe mang: nam 55,88%, nữ 44,12%, độ tuổi 5‐10 tuổi thường gặp nhất chiếm 44,12%.
Tỉ lệ từng loại bất thường khe mang: Bệnh lý khe mang số I 17,65 %, bệnh lý khe mang số II 38,24 %, bệnh lý dò xoang lê 44,11%.
Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng chính
Bệnh lý khe mang số I
Bảng 1: Vị trí bệnh lý khe mang số I
Trang 3VỊ trí Phải Trái
Trước tai 1 ca (16,67%)
Sau tai 2 ca (33,34%) 1 ca (16,67%)
Góc hàm, trên xương
Siêu âm 6 ca có khối dạng nang chứa dịch
hồi âm
Bệnh lý khe mang số II
Bảng 2: Lí do nhập viện bệnh lý khe mang số II
Lỗ dò nguyên phát chảy dịch 11 84,62
Lỗ dò thứ phát chảy dịch 1 7,69
XQ đường dò cản quang
Chụp cản quang: 5 ca (38,46%)
Dò xoang lê
Lý do nhập viện
Bảng 3: Lý do nhập viện dò xoang lê
Lỗ dò thứ phát chảy dịch 2 13,33
Viêm tấy/áp xe tuyến giáp 10 66,67
Áp-xe cạnh cổ 2 13,33
Vị trí: 1/3 cổ dưới, bên trái: 13 ca (86,67 %),
bên phải: 2 ca (13,33 %)
Bảng 4: Vị trí lỗ dò trong của dò xoang lê
Không thấy lỗ dò trong 1 6,67
Đáy xoang lê 4 26,7
Thành xoang lê 7 46,63
Đỉnh xoang lê 3 20
Bảng 5: Kết quả siêu âm của dò xoang lê
Kết quả siêu âm Số ca Tỉ lệ %
Mô viêm/áp-xe tuyến giáp 6 40
Mô viêm/áp-xe cạnh tuyến giáp, lan
Đặc điểm phẫu thuật bệnh lý khe mang số I
Sử dụng đường rạch như phẫu thuật tuyến
mang tai, bộc lộ dây thần kinh VII đoạn thoát ra
khỏi lỗ châm chủm, bộc lộ các nhánh chính, cắt
một phần thùy nông tuyến nước bọt mang tai.
Bảng 6: Liên quan với TK VII của bất thường khe
mang số I
Nông, ngoài TK VII Sâu, trong TK VII
Tai biến: 1 ca tiết dịch kéo dài, phẫu thuật lại lần hai yếu nhẹ dây thần kinh VII.
Đặc điểm phẫu thuật bệnh lý khe mang số II
Sử dụng đường rạch da ngang cổ một đường hay hai đường kiểu ” bậc thang”
(Stepladder).
Bảng 6: Phân loại theo Bailey ( 2 )
Phân loại Số ca Tỉ lệ (%)
Loại 1: đến cơ platysma 0 0 Loại 2: sâu xuống tới cơ ức đòn chủm, nằm
ngoài bao cảnh 6 46,15 Loại 3: vào giữa chạc cảnh, nằm ngoài
Loại 4: vào chạc cảnh, vào hố amydan 3 23,08
Đặc điểm phẫu thuật dò xoang lê
Bộc lộ thần kinh quặt ngược thanh quản, cắt bán phần tuyến giáp bị viêm hay dính với u, cắt trọn u kèm đường dò. Soi hạ họng bằng Mac‐
inktosh đốt lỗ dò trong bằng coblator.
6 ca viêm trong tuyến giáp, 8 ca u nằm cạnh
và dính chặt vào tuyến giáp không phân biệt rõ giới hạn,1 ca dạng nang nằm ngoài tuyến giáp;
đường dò hướng về màng giáp móng.
Bảng 7: Giải phẫu bệnh của bệnh lý khe mang
Biểu mô gai 13 38,24 Biểu mô trụ giả tầng có lông chuyển 1 2,94 Biểu mô gai và trụ giả tầng có lông
chuyển
10 29,41 Không có biểu mô lót 2 5,88
BÀN LUẬN
Về tỉ lệ từng loại bệnh lý khe mang trong nghiên cứu của chúng tôi, bệnh lý khe mang
số I là 17,65 %, bệnh lý khe mang số II là 38,24
% và dò xoang lê là 44,11 %. Tỉ lệ này khác biệt
Trang 4tỉ lệ cao nhất là bệnh lý khe mang số II là
77,7%, bệnh lý khe mang số I 18,75 % và dò
xoang lê chỉ chiếm 3,75 %.
Đặc điểm lâm sàng của bệnh lý khe mang số
I trong nghiên cứu của chúng tôi, bệnh nhân chủ
yếu đến khám bởi lỗ dò chảy dịch hay nang
vùng trước tai, sau tai hay góc hàm trên xương
móng. Điều này phù hợp với hầu hết y văn đã
mô tả. Ngoài ra bệnh nhân có thể tới vì chảy
dịch hay viêm tấy vết rạch áp‐xe hay vết mổ cũ
ở vị trí như trên, nghiên cứu của chúng tôi tỉ lệ
này là 50%. Siêu âm giúp phân biệt tốt dạng
nang chứa dịch hồi âm với hạch viêm vùng này
hay những khối u cần phân biệt khác.
Đặc điểm lâm sàng của bệnh lý khe mang II
ở trẻ em chủ yếu là lỗ dò tiết dịch dọc theo bờ
trước cơ ức đòn chủm. Nghiên cứu chúng tôi là
84,62 % phù hợp với Stephanie và cộng sự(1).
Theo Peter M.Som và cộng sự, nang khe mang
số II hầu hết được chẩn đoán lần đầu ở độ tuổi
20‐40. Chụp cản quang đường dò thực hiện
được trên 5 ca có thể luồn catheter để bơm
thuốc, 2 ca thuốc vào đến hố amydan, 3 ca thuốc
đọng tại mô vùng cổ. XQ cản quang chụp
đường dò có thể giúp ích cho việc khảo sát
đường đi của đường dò trước phẫu thuật.
Đặc điểm lâm sàng của dò xoang lê trong
nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu là viêm
tấy/áp‐xe vùng tuyến giáp tái đi tái lại nhiều lần
chiếm 66,67%. Cận lâm sàng có giá trị, dễ thực
hiện và ít xâm lấn là siêu âm. Kết quả siêu âm
cho thấy khối echo kém không đồng nhất hay
echo hỗn hợp cạnh tuyến giáp 9/15 ca hay trong
tuyến giáp 6/15 ca. Siêu âm phân biệt tốt tổn
thương dạng đặc với tổn thương dạng nang hay
hỗn hợp và cho thấy hiện tượng viêm và khí bên
trong hay bao quanh tuyến giáp(11).
Phương pháp phẫu thuật bệnh lý khe
mang số I, bộc lộ nhánh chính dây thần kinh
VII tương tự như tác giả Lê Tự Thành Nhân đã
thực hiện(8), có thể cắt một phần tuyến mang
tai dính vào đường dò. Phân loại theo Work(12),
bất thường khe mang số I loại I 4 ca, bất
thường khe mang số I loại II 2 ca tương tự với kết quả của Schroeder(10).
Biểu đồ 1: So sánh vị trí bất thường khe mang một
so với dây thần kinh VII với một số tác giả
Liệt nhẹ thần kinh VII xảy ra trong một trường hợp trong nghiên cứu của chúng tôi tuy nhiên theo D’Souza(4)hầu hết chỉ liệt tạm thời, chỉ một phần nhỏ liệt vĩnh viễn.
Phẫu thuật bệnh lý khe mang số II sử dụng một đường rạch hay hai đường rạch (Stepladder) để lấy trọn đường dò dài và sâu. Việc sử dụng chụp cản quang và bơm xanh methylene trong phẫu thuật cũng còn nhiều tranh cãi. Phân loại đường dò khe mang số II theo Bailey, nghiên cứu của chúng tôi loại 1 không có ca nào, loại 2 có 6/13 ca, loại 3 có 4/13, loại 4 có 3/13 ca. Kết quả của Y. Bajaj và cộng
sự(3) 6/74 đường dò loại 1, 14/74 đường dò loại 2, 44/74 đường dò loại 3, 6/74 đường dò loại 4. Phẫu thuật dò xoang lê đòi hỏi phải bộc lộ thần kinh quặt ngược thanh quản trước khi cắt một phần tuyến giáp kèm đường dò. Chúng tôi không phân biệt được dò khe mang số III hay IV
vì không thiết lập được mối liên quan về mặt giải phẫu giữa đường dò với thần kinh thanh quản trên và chỉ dựa vào vị trí lỗ dò trong ở đỉnh xoang lê là dò số IV hay đáy xoang lê là dò số III thì không đủ để kết luận. Chúng tôi tiến hành phẫu thuật lấy đường dò kết hợp với đốt lỗ dò trong xoang lê bằng coblator để tránh tối đa tái phát. Tuy nhiên theo Jordan và cộng sự(6) một phần đường dò sẽ tự bít tắc sau quá trình viêm nhiễm do đó chỉ cần đốt lỗ dò trong là đủ. Đối với kết quả giải phẫu bệnh,nghiên cứu của chúng tôi cho thấy biểu mô lát tầng chiếm 38,24 %, biểu mô trụ giả tầng có lông chuyển
Trang 52,94%, sự kết hợp của hai loại biểu mô này
29,41%,mô viêm lympho và tương bào hoặc chỉ
có các tế bào viêm, mô hoại tử và xác bạch cầu
chiếm 23,53%, (5,88%) có cấu trúc dạng ống
không còn biểu mô lót, không phát hiện tế bào
ác tính trong tất cả mẫu bệnh phẩm. So sánh với
kết quả của Lê Minh Kỳ biểu mô lát tầng cũng
chiếm tỉ lệ cao với 52,5%, biểu mô trụ giả tầng là
17,5%, không tìm thấy biểu mô lót là 25%.
KẾT LUẬN
Bất thường khe mang là một bệnh lý bẩm
sinh phức tạp, việc chẩn đoán bệnh dựa vào
bệnh sử, thăm khám lâm sàng, hình ảnh học và
đường đi của đường dò khi phẫu thuật cũng
như kết quả giải phẫu bệnh. Bệnh lý khe mang
số I biểu hiện dạng nang hay đường dò
trước/sau tai hay góc hàm, bệnh lý khe mang số
II ở trẻ em chủ yếu biểu hiện lỗ dò tiết dịch vùng
cổ giữa và dưới, dò xoang lê biểu hiện là viêm
tấy/áp‐xe tuyến giáp tái đi tái lại. Điều trị chọn
lựa vẫn là phậu thuật lấy đường dò và phương
pháp thực hiện phải phù hợp với từng loại bất
thường được chẩn đoán để tránh tái phát.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
Fistulaeʺ. Otolaryngology clinics of North America, 40, 161‐176.
subjects in the facio‐cervical region.ʺ.
Cochrane LA, Wyatt ME, Jonas N, Hartley BE (2011)
ʺBranchial anomalies in childrenʺ. International journal of pediatric otorhinolaryngology, 75 (8), 1020‐3.
concepts of first branchial cleft defects: a literature reviewʺ.
International journal of pediatric otorhinolaryngology, 62 (2), 103‐
9.
the neckʺ. Facial Plast surgery Clinical North Am 9,131‐45.
fourth branchial cleft sinuses. ʺ. Arch Otolaryngology Head and neck Surgery, 124, 1021‐24.
2: kinh nghiệm 5 năm điều trịʺ. Hội nghị khoa học kỹ thuật Đại học Y Dược TP HCM lần thứ 30,
anomalies in the pediatric populationʺ. Otolaryngology. head and neck surgery: official journal of American Academy of Otolaryngology‐Head and Neck Surgery, 137 (2), 289‐295.
children: a management algorithmʺ. Pediatric emergency care,
24 (11), 764‐7.
defectsʺ. Laryngoscope, 82, 1581‐1593.
Ngày nhận bài báo: 01/11/2013 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 28/11/2013 Ngày bài báo được đăng: 05/01/2014