Bài giảng Pemphigus thông thường - BS. Nguyễn Thanh Hùng

Bài giảng Pemphigus thông thường - BS. Nguyễn Thanh Hùng gồm một số nội dung chính sau: đại cương, nguyên nhân, triệu chứng lâm sàng của bệnh Pemphigus, cách chẩn đoán phân biệt và phương pháp điều trị bệnh Pemphigus

PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG

BS CK2 Nguyễn Thanh Hùng Bệnh Viện Da Liễu TPHCM

1 30/07/2017

I ĐẠI CƯƠNG

 Pemphigus thông thường là bệnh tự miễn mắc phải,

trong đó tự kháng thể IgG tấn công vào desmoglein 1 và

3 tạo thành bóng nước ở da nằm trong thượng bì

2 30/07/2017

Nữ giới chiếm nhiều hơn nam giới với tỷ lệ1,33-2,25:1

Tuổi trung bình mắc bệnh từ 40-60 tuổi

3 30/07/2017

II NGUYÊN NHÂN

 Kháng nguyên của pemphigus: là các desmoglein, các

glycoprotein xuyên màng của desmosome, có chức

năng gắn kết các tế bào

 Desmoglein 1 ở các biểu mô sừng hóa (da), desmoglein

3 ở các biểu mô không sừng hóa (niêm mạc)

4 30/07/2017

II NGUYÊN NHÂN

 Tự kháng thể gắn vào các desmoglein sẽ phá hủy cầu

nối giữa các tế bào kerarinocyte khiến cho các tế bào kerarinocyte mất kết dính (hiện tượng tiêu gai) và hình

thành bóng nước

5 30/07/2017

II TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

 Luôn có tổn thương ở niêm mạc : các vết trợt đau rát,

hình ảnh bóng nước chùng rất ít gặp

 Vị trí: niêm mạc miệng, đường tiêu hóa, sinh dục, mắt

6 30/07/2017

II TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

 Da: bóng nước chùng chứa dịch trong nằm trên nền da

lành, dễ vỡ tạo thành các vết trợt rỉ dịch

 Phân bố bất cứ nào trên cơ thể

trừ bàn tay/bàn chân

7 30/07/2017

Vị trí của bóng nước trong các bệnh có bóng nước

TB BN teo

Lớp gai:

pemphigus thường

Dưới lớp sừng:

SSSS, Mụn mủ dưới lớp sừng

II TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

 Nikolsky (+)

9 30/07/2017

DẤU NIKOLSKY

Lực tác dụng là rất quan trọng: trong các bệnh Bullous

pemphigoid,

Durhing nếu lực

tác dụng mạnh cũng

sẽ gây ra vết chợt da nhưng ở dưới

thượng bì

II TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG

 Giải phẫu bệnh thấy bóng nước nằm trên màng đáy với

hình ảnh tiêu gai

biểu hiện lâm sàng

đặc trưng,

giải phẫu bệnh và

miễn dịch huỳnh quang

trực tiếp và/hay gián tiếp

30/07/2017 12

II TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG

 Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp thấy hình ảnh lắng

đọng IgG nằm trong khoảng gian bào ở lớp thượng bì

 Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp phát hiện được tự

kháng thể IgG chống lại bề mặt tế bào sừng

30/07/2017 15

(indirect) utilizing salt-split human

skin A Circulating IgG autoantibodies

from BP patients bind to the epidermal

side (roof) of the salt-induced split

(arrows); the artificial separation is

indicated by an asterisk B IgG

autoantibodies from patients with EBA,

anti-p200 pemphigoid and certain forms

of mucous membrane pemphigoid (e g

with antibodies against laminin 5/332)

react with the dermal side (floor) of the

blister (arrows) Courtesy, H Pas, MD

30/07/2017 16

Bệnh Ngứa Bóng nước Niêm mạc Vị trí

PV - Rời, chùng, trợt, nền da  +++ Thân > chi

PF - Chùng, trợt, mài, nền HB - Vùng tiết bã

BP ++ Căng, nền HB và  10-35% Nếp, bụng dưới

DH +++ Chùm, nền HB và  < 5% Mặt duỗi chi

LAD ++ Chùm, hình vòng 60-80% Bất kỳ

EBA +/- Giống BP, DH, LAD 30-40% Vùng chấn thương

SJS +/- Đa dạng, bóng nước, sẩn, hồng

ban, hình bia thương ít Tổn

nhất 2 niêm

Chi > thân, rồi khắp người

III CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT

IV ĐIÊU TRỊ

 Điều trịtại chỗ

- Tắm thuốc tím pha loãng 1:10.000

- Thoa eosin 2%, milian hay castellani 2 lần/ngày

- Băng urgotul

- Các vết trợt trong miệng: súc miệng 3 lần/ngày bằng

dung dịch có tính sát trùng (nhưfluomedic hay

orafar) và thoa glycerin borat 10% hay kết hợp thoa thuốc giảm đau (kamistad) ngay trước khi ăn

- Tổn thương khô (mài khô, vảy): thoa kháng

Điều trịtoàn thân

bệnh pemphigus thông thường

1mg/kg/ngày vào buổi sáng, nếu không đáp ứng sau 5-7 ngày thì tăng liều lên 50%, tối đa

2mg/kg/ngày

IV ĐIÊU TRỊ

 Thuốc ức chếmiễn dịch (azathioprine, mycophenolate

mofetil, cyclophosphamide, dapsone, methotrexate, cyclosporine):

 Thuốc ức chế miễn dịch thường được dùng kết hợp

với corticosteroid do khởi phát tác dụng chậm hơn so với corticosteroid Chỉ sử dụng một mình trong một số trường hợp đặc biệt: bệnh nhân lớn tuổi có bệnh còn

khu trú hay những bệnh nhân có chống chỉ định sử

dụng corticosteroid

IV ĐIÊU TRỊ

23 30/07/2017

XIN CẢM ƠN