Trong đề tài này với mục tiêu nhằm nghiên cứu hiệu quả điều trị của phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất ba kèm đốt đám rối mạch mạc não thất bên ở trẻ đầu nước tắc cống não bẩm sinh. Nghiên cứu can thiệp các trường hợp trẻ đầu nước tắc cống não bẩm sinh nhập viện và điều trị tại khoa Ngoại Thần Kinh, bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 01/05/2013 đến 30/06/2014.
Trang 1ĐỐT ĐÁM RỐI MẠCH MẠC NÃO THẤT BÊN TRONG ĐIỀU TRỊ ĐẦU NƯỚC TẮC CỐNG NÃO BẨM SINH Ở TRẺ EM
Nguyễn Duy Khải*, Đặng Đỗ Thanh Cần*
TÓM TẮT
Mục tiêu: Nghiên cứu hiệu quả điều trị của phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất ba kèm đốt đám rối
mạch mạc não thất bên ở trẻ đầu nước tắc cống não bẩm sinh.
Phương pháp nghiên cứu: Mô tả tiến cứu can thiệp các trường hợp trẻ đầu nước tắc cống não bẩm sinh
nhập viện và điều trị tại khoa Ngoại Thần Kinh, bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 01/05/2013 đến 30/06/2014.
Kết quả: Qua nghiên cứu 27 trường hợp đầu nước tắc cống não bẩm sinh được phẫu thuật nội soi mở
thông sàn não thất ba kèm đốt đám rối mạch mạc não thất bên, tỉ lệ thành công là 81,5% với thời gian theo dõi trung bình là 8.1 ± 0,6 tháng. Tỉ lệ thành công ở trẻ nhỏ hơn 1 tuổi là 81,8%, ở trẻ lớn hơn 1 tuổi là 80%. Phẫu thuật không có ca tử vong hay di chứng thần kinh, biến chứng nhẹ thoáng qua xuất hiện ở 29,6% bệnh nhân.
Kết luận: Điều trị bệnh đầu nước tắc cống não bẩm sinh bằng phương pháp phẫu thuật nội soi mở thông
sàn não thất ba kèm đốt đám rối mạch mạc não thất bên có tỷ lệ thành công cao. Đốt đám rối mạch mạc não thất
bên cải thiện hiệu quả của nội soi mở thông sàn não thất ba ở trẻ tắc cống não bẩm sinh nhỏ hơn 1 tuổi.
Từ khóa: tắc cống não bẩm sinh, phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất ba kèm đốt đám rối mạch mạc
não thất bên.
ABSTRACT
ENDOSCOPIC THIRD VENTRICULOSTOMY COMBINED WITH CHOROID PLEXUS
CAUTERIZATION IN THE TREATMENT OF CONGENITAL AQUEDUCTAL STENOSIS
Nguyen Duy Khai, Dang Do Thanh Can
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 6‐ 2014: 139 – 143
Objectives: Study the outcome of endoscopic third ventriculostomy combined with choroid plexus
cauterization in the treatment of congenital aqueductal stenosis.
Methods: All cases of congenital aqueductal stenosis at Children’s hospital 2 from May 1 st 2013 to June
30 th 2014.
Results: Twenty‐seven patients met the study criteria and endoscopic third ventriculostomy combined with
choroid plexus cauterization was performed. Treatment was successful in 81.5% of the patients, the mean follow‐
up was 8,1 ± 0,6 tháng. The success rate of patients younger than 1 year is 81,8%, of older than 1 year is 80%. The mild complications of procedure is 29,6% of patients.
Conclusions: Congenital aqueductal stenosis is the good candidate for endoscopic third ventriculostomy
combined with choroid plexus cauterization. Choroid plexus cauterization improves the outcome in patients younger than 1 year.
Key words: congenital aqueductal stenosis, endoscopic third ventriculostomy combined with choroid plexus
cauterization.
* Khoa Ngoại Thần Kinh, Bệnh viện Nhi Đồng 2
Tác giả liên lạc: BS.Nguyễn Duy Khải; ĐT: 0919121426, Email: kdng14@gmail.com
Trang 2ĐẶT VẤN ĐỀ
Đầu nước (não úng thủy) là tình trạng bệnh
lý nguy hiểm, đe dọa tính mạng và làm giảm
chất lượng cuộc sống của bệnh nhân (BN). Đây
là bệnh ngoại thần kinh nhi thường gặp nhất,
ước tính khoảng 40 – 50% các lượt khám và điều
trị hàng năm tại các trung tâm Ngoại Thần Kinh
Nhi(1). Đầu nước (ĐN) hiện nay được điều trị
chủ yếu bằng hệ thống ống dẫn (shunt) có van
kiểm soát áp lực một chiều. Tuy nhiên, thất bại
của shunt năm đầu lên đến 30 – 40% và 1% số trẻ
ĐN đã đặt shunt tử vong mỗi năm tiếp theo(1).
Để hạn chế biến chứng shunt, phẫu thuật nội
soi mở thông sàn não thất ba (PTNSMTSNTB)
đang được nghiên cứu nhiều để điều trị ĐN
thay thế shunt(1,11). PTNSMTSNTB thành công
hơn 75% với trẻ đầu nước tắc cống não bẩm sinh
(ĐNTCNBS), nhưng kém hiệu quả ở trẻ nhỏ hơn
1 tuổi (1,4,11). Warf đề nghị PTNSMTSNTB kèm
đốt đám rối mạch mạc não thất bên
(ĐĐRMMNTB) để làm tăng hiệu quả điều trị ở
trẻ nhỏ hơn 1 tuổi(13).
Hiện nay, chưa có báo cáo về hiệu quả của
PTNSMTSNTB kèm ĐĐRMMNTB trong điều trị
ĐNTCNBS tại Việt Nam. Vì vậy, chúng tôi tiến
hành nghiên cứu này trong nỗ lực chung nhằm
hạn chế phụ thuộc shunt ở bệnh ĐN trẻ em.
Mục tiêu nghiên cứu
Nghiên cứu hiệu quả điều trị của phẫu thuật
nội soi mở thông sàn não thất ba kèm đốt đám
rối mạch mạc não thất bên ở trẻ đầu nước tắc
cống não bẩm sinh.
ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu
Tất cả bệnh nhân ĐNTCNBS nhập viện và
điều trị tại khoa Ngoại Thần Kinh, bệnh viện
Nhi Đồng 2 TP. Hồ Chí Minh từ 01/05/2013 đến
30/06/2014.
Đầu nước do TCNBS gặp ở nhiều lứa tuổi,
đa phần ở trẻ đầu nước tắc cống não nhỏ hơn 1
tuổi, nam gặp nhiều hơn nữ. Biểu hiện lâm
sàng thay đổi theo tuổi. Ở trẻ dưới 1 tuổi, triệu
chứng thường diễn tiến nhanh hơn trẻ lớn với vòng đầu to nhanh và chậm phát triển tâm thần vận động. 40% trẻ > 1 tuổi có biểu hiện tăng áp lực nội sọ cấp tính. Cộng hưởng từ (CHT) cần thiết để hỗ trợ chẩn đoán và điều trị. Trên CHT có thể khảo sát tốt nhất tình trạng cống não ở mặt phẳng dọc giữa và có thể đánh giá các cấu trúc giải phẫu liên quan có thể tiên lượng cho phẫu thuật.
Phương pháp nghiên cứu
Thiết kế nghiên cứu
Nghiên cứu mô tả can thiệp tiến cứu
Phương pháp và kỹ thuật mổ
Bệnh nhân nằm ngửa, mê nội khí quản, tư thế đầu cao 30o. Rạch da vùng trán, khoan sọ 1 lỗ
và mở màng cứng. Đưa trocar và scope vào sừng trán não thất cùng bên để vào não thất ba. Dùng Lactate Ringer để bơm vào hệ thống não thất. Vị trí mở thông là trọng tâm của tam giác giới hạn bởi mỏm phễu tuyến yên và 2 thể núm vú. Dùng kềm sinh thiết mở 1 lỗ trên sàn não thất ba, nong rộng bằng bóng Fogarty, phải mở thông cả màng Liliequist. Nếu sàn não thất đong đưa là có sự thông thương của dịch não tủy. Nếu có chảy máu, bơm rửa bằng Lactate Ringer ngay tại vị trí chảy máu hay dùng bóng Fogarty ép vào (mép
lỗ mở). Rút nhẹ scope và ống Bugby với nguồn điện đơn cực có cường độ thấp nhất để ĐĐRMMNTB từ lỗ gian não thất đến sừng thái dương của não thất bên. Sau khi đốt xong, rút scope, đặt miếng Gelfoam ở vị trí vào trên vỏ não, cầm máu bên ngoài đường vào và đóng vết
mổ. Thực hiện tương tự ở bên còn lại.
Đánh giá kết quả điều trị
Đánh giá BN trong thời gian nằm hậu phẫu; sau mổ 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng, 1 năm và mỗi năm tiếp theo. Phẫu thuật thành công: bệnh nhân cải thiện các triệu chứng của ĐN mà không cần can thiệp thêm về phẫu thuật. Phẫu thuật thất bại: các triệu chứng ĐN không cải thiện hay diễn biến nặng hơn và phải cần can thiệp thêm
Trang 3ĐN; hoặc bệnh nhân tử vong do phẫu thuật.
KẾT QUẢ
Điều trị phẫu thuật
Sàn não thất mỏng, quan sát được các cấu
trúc mạch máu và thần kinh bên dưới ở 21 BN
(78%), dày ở 6 BN (22%). Vị trí mở lỗ thông:
trung tâm sàn não thất trong 24 BN (88,9%),
lệch sang bên và ra trước ở 3 BN (11,1%).
Màng Liliequist quan sát được ở 20 BN (74%),
không quan sát được ở 7 BN (26%). Sàn não
thất đong đưa sau khi mở thông ở 100% BN.
Đốt đám rối mạch mạc não thất bên: không
hoàn toàn (< 90%) ở 24 BN (88,9%) và hoàn
toàn (≥ 90%) ở 3 BN (11,1%).
Thời gian phẫu thuật trung bình là 83 ± 5.1
phút, ngắn nhất là 60 phút và dài nhất là 120
phút.
Biến chứng trong lúc phẫu thuật: 4 BN
(14,8%) bao gồm: chảy máu ít (14,8%) và 2 BN
(7,4%) chảy máu vừa. Xuất huyết trong mổ là
chảy máu ít (các tia máu từ mép sàn não thất),
vừa (chảy máu thành vòi rỉ rả từ các tĩnh mạch
trên đường đi) và nhiều (cần phải truyền máu
trong mổ).
Biến chứng sau phẫu thuật: xuất huyết não
thất gặp ở 2 trường hợp chảy máu lượng vừa
(7,4%), sốt 3 BN (11,1%) tập trung ở các trường
hợp chảy máu trong mổ và thời gian mổ lâu, vã
mồ hôi sau mổ ở 2 BN thực hiện phẫu thuật lâu
nhất (7,4%), chảy dịch não tủy qua vết mổ 5 BN
(18,5%), tụ máu dưới màng cứng mạn tính ở 1
BN (3,7%). Các biến chứng sau mổ gặp ở 8 BN
(29,6%).
Thời gian nằm hậu phẫu trung bình là 8 ± 2,1
ngày, ngắn nhất 4 ngày, dài nhất là 20 ngày.
Kết quả điều trị phẫu thuật
27 BN được phẫu thuật, 22 BN thành công
(81,5%). Thời gian theo dõi trung bình là 8,1 ± 0,6
tháng, ngắn nhất là 2 tháng, dài nhất là 15 tháng.
Trong 5 BN cần đặt shunt có 4 bệnh nhân < 1
tuổi và 1 bệnh nhân > 1 tuổi (18 tháng). Tỉ lệ
thành công ở nhóm < 1 tuổi là 81,8% và nhóm > 1 tuổi là 80%.
Trong các BN thất bại, 4 BN đặt shunt ở các ngày hậu phẫu thứ 3, 5, 8, 11 vì dò dịch não tủy không đáp ứng sau khi khâu lại vết thương và các triệu chứng ĐN không cải thiện.
1 BN đặt shunt sau mổ 1 tháng vì các triệu
chứng ĐN tái phát.
BÀN LUẬN Phẫu thuật
Đặc tính sàn não thất
Sàn não thất mỏng (21 BN) có 1 BN chảy máu ít (4,8%) trong lúc mổ, trong khi sàn não thất dày (6 BN) có 3 BN chảy máu ít (50%) và 2
BN chảy máu vừa (33,3%). Sự khác biệt về biến chứng chảy máu ở nhóm sàn não thất dày và mỏng là có ý nghĩa thống kê (p < 0,05). Kết quả tương tự với(12).
Vị trí mở lỗ thông trên sàn não thất
Mở lỗ thông ở trung tâm sàn não thất (24 BN) có 3 BN chảy máu ít (12,5%) trong lúc mổ, trong khi mở lỗ thông lệch trung tâm (3 BN) có 1
BN chảy máu ít (33,3%) và 2 BN chảy máu vừa (66,7%). Sự khác biệt về biến chứng chảy máu trong mở lỗ thông ở trung tâm sàn não thất và lệch sang bên có ý nghĩa thống kê (p < 0,05). Kết quả này tương đồng với Schoroeder HWS(11).
Màng Liliequist
Quan sát được ở 20 bệnh nhân (74%). Theo Froelich và cộng sự(5), đây là cấu trúc rất thay đổi theo từng bệnh nhân và làm giảm hiệu quả của phẫu thuật. Thường màng này có 2 lớp: lớp trung não và lớp gian não. Nếu mở lỗ thông ngay giữa sàn não thất sẽ gặp lớp gian não hướng vuông góc với động mạch thân nền. Trong trường hợp mở lỗ thông ra trước hơn sẽ gặp lớp trung não, lớp này thông với bể giao thoa. Nếu mở trên lớp trung não không đủ rộng
sẽ làm hạn chế sự thông thương giữa não thất ba
và bể trước cầu não, phẫu thuật sẽ dễ thất bại.
Trang 4Đốt đám rối mạch mạc não thất bên
5 BN thất bại đều ĐĐRMMNTB không hoàn
toàn. Thao bằng ống soi cứng làm khó tiếp cận
hết đám rối mạch mạc, đặc biệt là khu vực sừng
thái dương của não thất bên. Kết quả phẫu thuật
ở nhóm ĐĐRMMNTB hoàn toàn và không hoàn
toàn có sự khác biệt mang ý nghĩa thống kê (p <
0,05). Điều này tương đồng với Kulkarni(8).
Thời gian phẫu thuật
Từ 60 đến 120 phút, trung bình là 83 ± 5,1
phút, tương đồng với Kulkarni(7).
Các biến chứng của phẫu thuật
Không có xuất huyết nặng hay tử vong (0%).
Các biến chứng nhẹ thoáng qua gồm: xuất huyết
não thất 7,4%, sốt 11,1%, chảy dịch não tủy
18,5%, vã mồ hôi 7,4%, tụ máu mạn tính 3,7%.
Như vậy, mẫu nghiên cứu không có các biến
chứng nặng gây tử vong hay di chứng thần kinh
vĩnh viễn, các biến chứng nhẹ thoáng qua xuất
hiện ở 8 bệnh nhân (29,6%). Kết quả này tương
đồng với(2,7,10).
Kết quả phẫu thuật
Bảng 1: Kết quả điều trị so với các nghiên cứu khác
công
chung
< 1 tuổi, đốt (+)
< 1 tuổi, đốt (-)
> 1 tuổi, đốt (+)
> 1 tuổi, đốt (-)
Mẫu nghiên
cứu
81,5 81,8 80
Khi so sánh kết quả của mẫu nghiên cứu với
tỉ lệ dự đoán theo công thức của Kulkarni thấy
sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p < 0,05). Mẫu
nghiên cứu của chúng tôi chỉ khác biệt so với dự
đoán là có thêm ĐĐRMMNTB. Như vậy,
ĐĐRMMNTB đã làm tăng tỉ lệ thành công của
mẫu nghiên cứu.
Các ca thất bại của chúng tôi xảy ra trong
vòng 1 tháng. Thất bại sớm thường là do cơ chế
hấp thu dịch não tủy kém, muộn là do tắc lại lỗ
mở trên sàn não thất(4,5).
Trước đây, PTNSMTSNTB đơn thuần cho tỉ
lệ thành công thấp ở nhóm trẻ < 1 tuổi(1,4,11). Theo Nishiyama(9) khả năng hấp thu của khoang dưới nhện cải thiện sau mổ vài tháng. Gallo và cộng sự(6) cho rằng 2 tháng đầu đời là mốc thời gian quan trọng để các hạt màng nhện trưởng thành và khoang dưới nhện phát triển đáng kể khả năng hấp thu. Theo Fritsch(4) có 2 nguyên nhân chính làm PTNSMTSNTB hay thất bại ở nhóm trẻ < 1 tuổi: tăng áp lực nội sọ hay làm rộng các khớp sọ dễ hơn là tạo áp lực ép dịch não tủy qua lỗ thông sàn não thất và tình trạng rối loạn hấp thu DNT ở các trẻ có tiền sử viêm màng não hay xuất huyết. Kulkarni(8) cho rằng tuổi là yếu tố quan trọng nhất quyết định hiệu quả của phẫu thuật.
Khi so sánh kết quả ở trẻ < 1 tuổi của mẫu nghiên cứu với tỉ lệ dự đoán theo công thức của Kulkarni thấy sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p < 0,01), trong khi không có sự khác biệt mang
ý nghĩa thống kê với kết quả của Warf (p < 0,05). Như vậy, ĐĐRMMNTB cải thiện hiệu quả của PTNSMTSNTB ở nhóm trẻ < 1 tuổi.
Không có sự khác biệt mang ý nghĩa thông
kê giữa mẫu nghiên cứu với dự đoán theo Kulkarni và Phạm Anh Tuấn (p < 0,05) ở nhóm trẻ > 1 tuổi. Như vậy, ĐĐRMMNTB không cải thiện kết quả ở bệnh nhân > 1 tuổi.
KẾT LUẬN
Đầu nước tắc cống não bẩm sinh được điều trị bằng phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất ba kèm đốt đám rối mạch mạc não thất bên
có tỉ lệ thành công khá cao là 81,5%. Phẫu thuật
có tính an toàn, không có bệnh nhân tử vong hay
di chứng nặng về thần kinh. Biến chứng nhẹ thoáng qua chiếm tỉ lệ 29,6%. Đốt đám rối mạch mạc não thất bên cải thiện rõ rệt hiệu quả của phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất ba ở trẻ tắc cống não bẩm sinh < 1 tuổi.
Trang 51 Anderson CER, Walker LM (2008). Neuroendoscopy. In:
Albright AL, Pollack IF, Aldelson PH (eds). Principles and
practice of pediatric neurosurgery, Vol. 1, 2 nd edition, pp 131‐
144. Thieme Medical Publishers, Inc, New York.
2 Bouras T et al (2011). Complications of endoscopic third
ventriculostomy. J Neurosurg Pediatrics, 7: 643‐649.
3 Cinalli G, Spennato P, Aliberti F, Cianciulli E (2010). Aqueductal
stenosis. In: Mallucci C, Sgouros S (eds). Cerebrospinal fluid
disorders, 1 st edition, pp 154‐188. Informa Healthcare USA, Inc,
New York.
4 Fritsch MJ et al (2002). Endoscopic intraventricular surgery for
treatment of hydrocephalus and loculated CSF space in children
less than one year of age. Pediatr Neurosurg, 36:183‐188.
of Liliequist’s membrane: a complex and variable structure of
the basal cisterns. Neurosurgery, 63 ONS Suppl: 1–9.
6 Gallo P et al, 2010. Endoscopic third ventriculostomy in
obstructive infantile hydrocephalus: remarks about the so‐called
‘unsuccessful cases’. Pediatr Neurosurg, 46: 435–441.
7 Kulkarni AV et al (2014). Endoscopic third ventriculostomy and
choroid plexus cauterization in infans with hydrocephalus: a
retrospective Hydrocephalus Clinical Research Network Study.
J Neurosurg Pediatrics, 13:31‐71.
8 Kulkarni AV (2010). Predicting success of ETV in children with
hydrocephalus. In: Mallucci C, Sgouros S (eds). Cerebrospinal
fluid disorders, 1 st edition, pp 526‐527. Informa Healthcare USA,
Inc, New York.
9 Nishiyama K et al, 1998. Changes in cerebrospinal fluid hydrodynamics following third ventriculostomy for shunt‐
1027–1031.
10 Phạm Anh Tuấn (2008). Điều trị đầu nước tắc nghẽn bằng phẫu
thuật nội soi mở thông sàn não thất III. Luận văn tốt nghiệp thạc
sỹ y học, tr 1‐69. Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh, Việt Nam.
11 Schoroeder HWS et al (2002). Complications of endoscopic third ventriculostomy. J Neurosurg, 96:1032–1040.
12 Sufianov AA et al (2010). Endoscopic third ventriculostomy in patients younger than 2 years: outcome analysis of 41
hydrocephalus cases. J Neurosurg Pediatrics, 5: 392–401.
13 Warf B et al (2012). Long‐term outcome for endoscopic third ventriculostomy alone or in combination with choroid plexus cauterization for congenital aqueductal stenosis in African infants. J Neurosurg Pediatrics, 10: 108–111.
Ngày nhận bài báo 12/10/2014 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 27/10/2014 Ngày bài báo được đăng: 5/12/2014