Nghiên cứu được thực hiện với mục tiêu xác định các đặc điểm về dịch tễ, nguyên nhân, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị thiếu máu huyết tán (TMHT) ở trẻ em nhập viện lần đầu tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 6/2005 đến 6/2006. Nghiên cứu được thực hiện trên 50 trường hợp TMHT nhập viện lần đầu tại BVNĐ 1 từ 01/06/2005-01/06/2006.
Trang 1ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 TỪ 01/06/2005- 01/06/2006
Trang Thanh Minh Châu **, Lâm Thị Mỹ*, Trần Thái Bình *
TÓM TẮT
Mục tiêu: Xác định các đặc điểm về dịch tễ, nguyên nhân, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị thiếu
máu huyết tán (TMHT) ở trẻ em nhập viện lần đầu tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 6/2005 đến 6/2006
Thiết kế nghiên cứu: tiền cứu mô tả hàng loạt ca
Kết quả nghiên cứu: nghiên cứu được thực hiện trên 50 trường hợp TMHT nhập viện lần đầu tại BVNĐ
1 từ 01/06/2005- 01/06/2006 Kết quả nghiên cứu cho thấy: TMHT chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập BVNĐ 1 và chiếm 2,2% bệnh Huyết học nhập viện Trong đó những nguyên nhân thường gặp là Thalassemia 42%, kế đến là thiếu máu huyết tán miễn dịch (TMHTMD) 24%, thể phối hợp 14%, KRNN 12% và thiếu men G6PD 6% Bệnh gặp nhiều nhất ở ĐBSCL 42% Tỉ lệ nam mắc bệnh nhiều hơn nữ: 1,7/1 Bệnh Thalassemia thường gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67% 90,48% Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ, 66,67% thiếu men G6PD và TMHTMD khởi phát cấp tính Da xanh, niêm nhạt là dấu hiệu thường gặp nhất 96%, kế đến là vàng da 60%, tiểu sậm màu 66%, gan lách to 58%, sốt 54%, biến dạng xương 20% 38% các trường hợp TMHT có Hb < 6 g/dl Tỉ lệ RI > 1%, BilirubinGT, sắt huyết thanh, ferritin tăng lần lượt là: 50%, 35,56%, 40,63%, 45,16% 76% trường hợp TMHT được truyền máu Không có trường hợp nào tử vong
Kết luận: hội chứng thiếu máu huyết tán là bệnh thường gặp ở trẻ em Trong đó những nguyên nhân
thường gặp là: Thlassemia 42%, TMHTMD 24% và thể phối hợp 14% Bệnh Thalassemia thường gặp ở trẻ
< 6 tuổi 66,67% và TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%
SUMMARY
THE CHARACTERISTICS OF HEMOLYTIC ANEMIA SYNDROME IN CHILDREN
AT THE CHILDREN’S HOSPITAL NO.1 (FROM 1ST JUNE 2005 TO 1ST JUNE 2006)
Trang Thanh Minh Chau, Lam Thi My, Tran Thai Binh
* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 11 – Supplement of No 1 - 2007: 56 – 62
Objective: to determine the epidemiological, cause, clinical, laboratory characteristics and treatment of
of hemolytic anemia syndrome in children at children hospital N0 1 from 1st June 2005 to 1st June 2006.Method: single-center, prospective study and case series
Result: this study included 50 hemolytic anemia patients that were admitted to the Children’s
Hospital No.1 Ho Chi Minh City, for the first time, from 1st June 2005 to 1st June 2006 The result showed that the rate of hemolytic anemia is 9.1 per 10000 patients who were admitted to the Children’s Hospital No.1 and 2.2% blood diseases Common causes of hemolytic anemia syndrome is Thalassemia 42%, autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%, unclear cause 12%, Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficien cy 6% This syndrome is common in Mekong delta and suburb 42% Male- to- female ratio is 1.7:1 Among children got Thalassemia, the rate of children under 6 years old was 66.67% Among children got autoimmune hemolytic anemia, the rate of children over 6 year old was 66.67% 90.48% cases of Thalassemia had gradual onset 66.67% cases of autoimmune hemolytic anemia and 66.67% G6PD deficiency had sudden onset Common clinical symptoms were pallor 96%, dark urine 66%, jaundice 60%, hepatosplenomegaly 58%, fever 54%, and skull deformation
* Bộ môn Nhi Đại học Y dược Tp Hồ Chí Minh
** Bệnh viện Nhi Cần Thơ
Trang 220% 38% hemolytic anemia patients had Hb < 6 g/dl The rate of RI > 1%, increased Bilirubin, Ferritin and Fe were 50%, 35.56%,40.63%, 45.16% 76% patients were given the packed red cell
No patient died
Conclusion: Hemolytic anemia syndrome was common in children Common causes of hemolytic
anemia syndrome were Thalassemia 42%, autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14% Among children got Thalassemia, the rate of children under 6 year old was 66.67% Among children got autoimmune hemolytic anemia, the rate of children over 6 year old was 66.67%
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tại Việt Nam thiếu máu huyết tán là một hội
chứng huyết học có tỉ lệ nhập viện cao: theo Viện
Bảo vệ Sức khoẻ trẻ em thì tỉ lệ trẻ bị thiếu máu
huyết tán là 62% các bệnh thiếu máu, theo báo
cáo tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 năm 2001 là 51,4%
các bệnh thiếu máu Trong đó bệnh lý phổ biến
nhất là bệnh Thalassemia
Thời gian qua tại TP HCM và các tỉnh phía
nam chưa có công trình nghiên cứu về đặc điểm hội
chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em và các nguyên
nhân thường gặp, do đó chúng tôi chọn đề tài này
để tìm hiểu về hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ
em
Mục tiêu nghiên cứu
- Xác định tỉ lệ các nguyên nhân gây thiếu
máu huyết tán ở bệnh nhi
- Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tuổi, giới, nơi
cư ngụ ở những bệnh nhi bị thiếu máu huyết tán
- Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tiền sử và
lâm sàng ở những bệnh nhi bị thiếu máu huyết
tán
- Xác định tỉ lệ các đặc điểm về cận lâm sàng
ở những bệnh nhi bị thiếu máu huyết tán
- Xác định tỉ lệ các kết quả điều trị thiếu máu
huyết tán ở bệnh nhi
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu
Tiền cứu: mô tả hàng loạt ca
Đối tượng nghiên cứu
Dân số nghiên cứu
Tất cả những bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn đoán thiếu máu huyết tán lần đầu nhập khoa Sốt xuất huyết Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01/06/2005 đến 01/06/2006
Kỹ thuật chọn mẫu
Lấy trọn
Tiêu chuẩn chọn mẫu
Tất cả bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn đoán thiếu máu huyết tán nhập khoa huyết học Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 06/2005 đến 06/2006 thỏa các tiêu chuẩn chọn mẫu:
- Lâm sàng: có dấu hiệu thiếu máu: da xanh, niêm nhạt, mệt chóng mặt và dấu hiệu huyết tán: vàng da, vàng mắt, tiểu sậm màu
- Cận lâm sàng: có bằng chứng thiếu máu theo tiêu chuẩn thiếu máu của WHO 2001
Bảng 1 Tiêu chuẩn thiếu máu theo WHO 2001:
Tuổi Lượng Hb Hct (%)
2 – < 6 th
6 th – < 6 tuổi
> 6 tuổi
< 9,5 g/dl
< 11 g/dl
< 11,5 g/dl
< 28,5
< 33
< 34,5
Và có một trong các xét nghiệm sau: BilirubinGT tăng Ferritin/ Fe huyết thanh tăng
RI >1%
Thu thập dữ kiện
Thu thập thông tin qua mẫu bệnh án nghiên cứu về TMHT
Xử lý dữ kiện: Stata 8.0
Trang 3KẾT QUẢ
Từ tháng 06/ 2005- 06/ 2006 chúng tôi đã ghi
nhận được 50 trường hợp được chẩn đoán TMTH
lần đầu tiên nhập khoa Sốt xuất huyết BV NĐ1
đủ tiêu chuẩn chọn mẫu Trong cùng khoảng thời
gian đó có 54 960 bệnh nhân nhập viện NĐ1
Trong đó có 2271 bệnh Huyết học Do đó bệnh
TMTH lần đầu tiên nhập viện NĐ1 chiếm 9,1 /10
000 tổng số bệnh nhân nhập viện NĐ1 và chiếm
2,2% bệnh Huyết học
Tỉ lệ các nguyên nhân
Bảng 1 Tỉ lệ các nguyên nhân TMHT:
Nguyên nhân Tần số Tỉ lệ (%)
Tại hồng
cầu
Ngoài
hồng cầu
TMHTMD tiên phát 6 12
Đặc điểm dân số học
Bảng 2 Những đặc điểm dân số học của mẫu
nghiên cứu:
Đặc tính Thalas G6P D
TM HT
MD
Sốt rét
Phối hợp
KR
NN
TC Ca (%)
Tuổi
6 th -< 6 t 11 4 1 3 19 (38)
6 15 t 7 3 8 1 6 3 28 (56)
Nơi ở
ĐB SCL 7 1 6 1 3 3 21 (42)
Chuyể
n viện
Tỉnh 3 1 4 1 3 2 (93,33) 14
Đặc tính Thalas G6P D
TM HT
MD
Sốt rét
Phối hợp
KR
NN
TC Ca (%)
Thalassemia có khởi bệnh sớm 2th -< 6 th TMHTMD, G6PD, sốt rét, thể phối hợp, KRNN thường gặp ở trẻ > 6 tuổi Tỉ lệ nam/ nữ: 1,7/ 1
Đa số bệnh nhân cư ngụ ở ĐBSCL 42% Tỉ lệ chuyển viện tỉnh so TPHCM: 14/1
Đặc điểm tiền sử
Bảng 3: Những đặc điểm về tiền sử:
Đặc tính Thalas G6P D
TM HT
MD
Sốt rét
Phối hợp
KR
NN
TC Ca (%)
CNLS (g)
> 2500 20 3 11 1 7 6 48 (96) Truyề
n máu
Gia đình
Không 21 3 11 5 5 45 (90)
Lâm sàng
Bảng 4: Đặc điểm lâm sàng:
Đặc tính Thalas G6P D
TM HT
MD
Sốt rét
Phối hợp
KR
NN
TC Ca (%)
Khởi bệnh
Cấp 2 2 8 1 4 3 21 (42) Từ từ 19 1 4 3 3 29 (58)
Da xanh Có 20 3 12 1 7 5 48 (96) Vàng
da Có 15 2 7 1 4 1 30 (60) Tiểu
sậm Có 14 2 6 1 6 4 33 (66) Sốt Có 8 2 9 1 4 3 27 (54)
Lách
to
Trang 4Đặc tính Thalas G6P D
TM HT
MD
Sốt rét
Phối hợp
KR
NN
TC Ca (%)
Cận lâm sàng
Bảng 5: Đặc diểm cận lâm sàng:
Đặc tính Thala G6P D
TM HT
MD
Sốt rét
Phối hợp
KRN
N
TC Ca (%)
Hb
< 6 g/dl 8 1 6 1 2 1 19 (38)
6- < 9 g/dl 12 2 6 5 5 30 (60)
MCV
< 80 fl 21 4 1 5 2 33 (66)
80 -< 95 fl 3 4 2 2 11 (22)
MCH
< 28 pg 18 1 5 1 7 2 34 (68)
Tiểu
cầu
<
100000/m
m3
Bilirubi
n GT > 1,6 mg% 5 1 6 1 3
16 (35,56) Sắt
huyết
thanh
> 135 g% 8 2 3 (40,63) 13
Ferriti
n
> 450
14 (45,16)
Phết
máu
(34,04)
HC đa sắc
12 (25,53) TĐHDKT
14 (33,3)
Coomb
s test
dương
Hb
4 (28,57)
Đặc tính Thala G6P
D
TM HT
MD
Sốt rét
Phối hợp
KRN
N
TC Ca (%)
Urobili
12 (36,36)
Điều trị
Bảng 6: Đặc điểm điều trị:
Đặc tính Thalas G6P D
TM HT
MD
Sốt rét
Phối hợp
KR
NN
TC Ca (%)
Steroid Cắt lách
Truyề
n máu
HCL 14 5 1 2 4 (68,42) 26
Phù hợp
HCL +
4 (10,53) HCL +
Tươi + 3
GĐ
1 1 (2,63)
BÀN LUẬN
Tỉ lệ các nguyên nhân thiếu máu huyết tán
Bệnh Thalassemia chiếm tỉ lệ cao nhất 42%, kế đến TMHTMD 24%, thể phối hợp 14%, KRNN 12%, G6PD 6% Điều này phù hợp thống kê của Tổ chức Y tế Thế giới: Thalassemia là bệnh Hemoglobin phổ biến nhất trên thế giới và theo báo cáo của Nguyễn Công Khanh và cộng sự năm 1992, tần suất mang gen ở máu cuống rốn là 2,5%, tần suất mang gen là 1,49% (miền Bắc), 2,55% (miền Trung) và 8,9% (miền Nam)
Tỉ lệ mang HbE ở dân tộc kinh là 1,24% (miền Bắc), 4,6% (miền Trung) và 8,9% (miền Nam)(1) Theo báo cáo tại BV NĐI năm 2001 Thalassemia là bệnh phổ biến nhất trong các bệnh thiếu máu(1) Theo nghiên cứu của Lâm Thị Mỹ(2)
Thalassemia cũng là 1 trong những nguyên nhân thiếu máu thường gặp nhất
Trang 5Dân số học
Tuổi
- Nhóm tuổi từ 2 tháng- < 6 tháng chiếm 6%
các trường hợp TMHT Tất cả các trừơng hợp này
đều là Thalassemia
- Nhóm tuổi từ 6 tháng - < 6 tuổi chiếm 38% các
trường hợp TMHT Trong đó 22% là Thalassemia,
8% TMHTMD, 2% thể phối hợp và 6% KRNN
Nhóm tuổi từ 6 tuổi - ≤ 15 tuổi có tỉ lệ cao
nhất là 56% các trường hợp TMHT Trong đó
thường gặp nhất là TMHTMD chiếm 16%, 14%
Thalassemia, 6% thiếu men G6PD, 2% Sốt rét,
12% thể phối hợp và 6% KRNN
Điều này phù hợp với ghi nhận của Paul
Shick: TMHT xảy ra ở mọi lứa tuổi và TMHT do
nguyên nhân di truyền thường xuất hiện sớm
Giới
Tỉ lệ nam/ nữ là: 1,7/1 Theo y văn thì không
có sự khác biệt về tần suất mắc bệnh TMHT giữa
nam và nữ
- Trong nhóm TMHTMD tỉ lệ mắc bệnh của
nữ nhiều hơn nam với tỉ lệ 5/1 Tương tự y văn tỉ
lệ mắc bệnh TMHTMD nữ > nam(6,12)
100% bệnh nhân bị thiếu men G6PD nam
Tương tự trong nghiên cứu của Trần Thị Hoa
Phượng(5) nam chiếm tỉ lệ 95%
Tỉ lệ mắc bệnh Thalassemia ở nam và nữ
trong nghiên cứu của chúng tôi: nam/ nữ: 2/1
Tương tự như nghiên cứu của Lâm Thị Mỹ và
cộng sự: tỉ lệ mắc bệnh của nam/ nữ: 1,05/ 1(3)
Nơi cư ngụ
Tỉ lệ bệnh nhân cư ngụ tại các nơi khác so với
TPHCM: 12,5/1 Điều này cho thấy bệnh nhân từ
các tỉnh có khuynh hướng tập trung về TPHCM
do ở các tỉnh chưa có đủ phương tiện chẩn đoán
và điều trị các bệnh TMHT nói chung và bệnh
TMHTMD nói riêng
Tiền căn
Sản khoa
100% trẻ được sanh đủ tháng, 96% có cân nặng
lúc sanh đủ.Điều này cho thấy TMHT di truyền
thường phát triển sau sanh không ảnh hưởng cơ địa thai nhi trừ thể Thalassemia đồng hợp tử Vì trong giai đoạn bào thai sự cung cấp oxy cho thai là nhờ Hb phôi và HbF, khi ra đời HbF dần dần đựơc thay bằng HbA Đến lúc này vai trò của hồng cầu
bị khiếm khuyết nên sẽ biểu hiện bệnh(8,4) Còn TMHT mắc phải thì do nguyên nhân bên ngoài nên không gây ảnh hưởng thai nhi
Truyền máu
32% trẻ đã được truyền máu trước nhập viện Điều này cho thấy thực tế ở các bệnh viện ở tuyến trước do không có điều kiện chẩn đoán xác định nguyên nhân TMHT mà chỉ chẩn đoán hội chứng TMHT nên chỉ điều trị triệu chứng bằng truyền máu và thường truyền máu toàn phần nên gây nhiều biến chứng miễn dịch cho bệnh nhân, gây quá tải hoặc chỉ truyền phần hồng cầu lắng mà bỏ phần huyết tương gây lãng phí Do đó cần trang bị những thiết bị cần thiết cho các ngân hàng truyền máu ở địa phương để đảm bảo an toàn truyền máu và tránh lãng phí
Gia đình có người bệnh tương tự: 10% trường hợp có người trong gia đình bị bệnh tương tự
Lâm sàng
Tính chất khởi phát
90,5% trường hợp Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ phù hợp với ghi nhận của y văn(4,8): bệnh thường diễn tiến từ từ hoặc có những đợt cấp trên nền mãn.66,7% bệnh nhân bị thiếu G6PD có khởi phát bệnh cấp tính và 66,7% trường hợp TMHTMD Theo y văn(10,12): TMHTMD có thể khởi phát bệnh cấp tính hoặc khởi phát từ từ Không đặc trưng tùy vào bệnh nền(7)
Triệu chứng lâm sàng
Da xanh niêm nhạt là triệu chứng thường gặp nhất chiếm 96% các trường hợp TMHT Kế đến là tiểu sậm màu 66%,vàng da 60%, gan lách to 58%, sốt 54%, biến dạng xương 20% Các trường hợp
Trang 6TMHTMD lách chỉ to độ I và II Thiếu men
G6PD không có gan và lách to Lách to độ IV gặp
ở Thalassemia và thể phối hợp
Như vậy nếu không có triệu chứng, vàng da, tiểu
sậm màu, gan-lách to cũng không loại được TMHT
Cận lâm sàng
- Hb < 6 g/dl chiếm 38% trong đó Thalassemia
chiếm tỉ lệ cao nhất 16% Có 66% trường hợp
TMHT có MCV < 80 fl và 68% trường hợp có MCH
< 28 pg Trong đó: 100% trẻ bị Thalassemia có
MCV < 80fl và MCH < 28 pg: 85,71% 33,33%
trường hợp TMHTMD có MCV < 80fl và 41,67% có
MCH < 28pg 71,43% trường hợp thể phối hợp có
MCV < 80fl 100% trường hợp có MCH < 28pg
100% các trường hợp thiếu G6PD có MCV bình
thường, 66,7% trường hợp có MCH bình thường Có
12% trường hợp TMHT có tiểu cầu < 100000/mm3
trong đó 3 trường hợp là hội chứng Evans
- 34,04% trường hợp TMHT có mảnh vỡ hồng
cầu 55,32% trường hợp có hồng cầu nhược sắc
8,57% có hồng cầu nhỏ 8,57% có hồng cầu bia
25,53% có hồng cầu đa sắc nhiều 33,3% có
TĐHDKT nhiều
- 35,56% trường hợp TMHT có BilirubinGT >
1,6mg% theo y văn(7): số lượng Bilirubin trong
máu tùy thuộc vào tốc độ Bilirubin được tạo trong
máu và khả năng bài tiết của gan Giá trị của
Bilirubin không liên quan với tốc độ tán huyết
Giá trị Bilirubin có thể thay đổi tùy nguyên nhân
gây tán huyết Do đó nếu Bilirubin không tăng
cũng không loại được chẩn đoán
- Có 50% trường hợp Thalassemia có sắt
huyết thanh tăng và 31,25% trường hợp có
Ferritine tăng Điều này phù hợp với ghi nhận của
y văn: tình trang ứ sắt thường gặp ở trẻ lớn và tình
trạng tán huyết nặng(8)
- 41,67% trường hợp TMHTMD có
CoombsTT> (+) 50% trường hợp TMHTMD
có CoombsGt (+) 8,33 % trường hợp TMHTMD
có CoombsTT (+).Trong nghiên cứu của chúng tôi
có những trường hợp dù CoombsTT (-) nhưng khi
truyền máu vào thì không đáp ứng, bệnh nhân sẽ
bị thiếu máu trở lại trong thời gian ngắn và khi
được điều trị bằng Steroid tình trạng mới cải
thiện Theo ghi nhận của y văn để Coombs test dương tính thì cần ít nhất 260 - 500 IgG gắn trên màng tế bào(11) Một số trường hợp huyết tán mà Coombs test (-) do những kháng thể IgG ái lực yếu vô tình bị loại bỏ đi trong giai đoạn rửa hồng cầu để làm coombs test
- Có 28,57% trường hợp TMHT có Hb niệu (+), bao gồm: thiếu G6PD, Sốt rét, thể phối hợp, KRNN chiếm tỉ lệ như nhau: 7,14% Theo ghi nhận y văn(7,9): các trường hợp tán huyết cấp như trong trường hợp thiếu G6PD, Sốt rét Hb tự do trong máu tăng cao vượt khả năng gắn kết của Haptoglobin thì sẽ xuất hiện Hb trong nước tiểu Tuy nhiên nếu Hb niệu (-) cũng không loại được TMHT
- Chúng tôi ghi nhận được: 34,04% trường hợp TMHT có mảnh vỡ hồng cầu 55,32% trường hợp có hồng cầu nhược sắc 8,57% có hồng cầu nhỏ 8,57% có hồng cầu bia 25,53% có hồng cầu đa sắc nhiều 33,3% có TĐHDKT nhiều Như vậy trên PMNB nếu có mảnh vỡ hồng cầu, hồng cầu nhỏ, hồng cầu bia, hồng cầu đa sắc nhiều, TĐHDKT hồng cầu nhiều giúp xác định chẩn đoán TMHT nhưng nếu không có thì cũng không loại được vì còn tùy thuộc vào thời điểm lấy máu (có truyền máu chưa), tình trạng tán huyết không nhiều, kỹ thuật đọc
- 50% trường hợp TMHT có RI < 1% và 50% trường hợp có RI > 1% Theo ghi nhận của y văn(7) hồng cầu lưới bình thường chiếm 0,5-1% số lượng hồng cầu trong máu ngoại biên Hồng cầu lưới chỉ tăng khi mức độ huyết tán nặng Do đó nếu RI tăng giúp xác định chẩn đoán TMHT nhưng nếu RI không tăng cũng không loại được
Điều trị
Số ngày nằm viện trung bình là 15 ngày, ngắn nhất là 5 ngày và nhiều nhất là 44 ngày đây là các trường hợp phải cắt lách Không có trường hợp nào tử vong.76% trường hợp TMHT được truyền máu: chế phẩm máu được sử dụng nhiều nhất là hồng cầu lắng 68,42% có 10,52% các trường hợp được truyền cả máu tươi và hồng cầu
Trang 7lắng vì tình trạng thiếu máu nặng nên truyền máu
tươi trước khi tình trạng cải thiện hơn thì truyền
tiếp hồng cầu lắng 55,56% trường hợp được
truyền hồng cầu lắng, 11,11% truyền máu tươi,
33,33% trường hợp được truyền máu phù hợp 3
giai đoạn để tránh phản ứng truyền máu có thể
xảy ra giữa kháng thể miễn dịch trong cơ thể
bệnh nhân và kháng nguyên trên bề mặt hồng
cầu.8% trường hợp TMHT được cắt lách.36%
trường hợp được điều trị bằng Steroid Trong
đó100% trường hợp TMHTMD được điều trị bằng
Steroid
KẾT LUẬN
Bệnh TMTH lần đầu tiên nhập viện NĐ1
chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập BVNĐ
1 và chiếm 2,2% bệnh Huyết học nhập viện
Trong đó nguyên nhân phổ biến nhất là
Thalassemia 42%, kế đến là TMHTMD 24%, thể
phối hợp 14%, KRNN 12% và thiếu men G6PD
6% Tỉ lệ nam/ nữ: 1,7/1 Thiếu men G6PD 100%
nam TMHTMD tỉ lệ nữ/ nam: 5/1 Bệnh
Thalassemia thường gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và
TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67% 90,48%
trường hợp Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ
Khởi phát cấp tính gặp ở bệnh thiếu men G6PD
66,67%, TMHTMD 66,67% 76% trường hợp
TMHT được truyền máu Không có trường hợp nào tử vong
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 King KE., Ners PM., Brugnara C (2004), "Autoimmune hemolytic anemia and nonimmune hemolytic anemias",
2 Lâm Thị Mỹ (2003), “Chẩn đoán và điều trị bệnh nhân thiếu
máu tại Bệnh viện Nhi đồng I”, Y học TP HCM, NXB Y học
TP.HCM, tập 7, tr 27-32
3 Lâm Thị Mỹ (2003), “Tình hình chẩn đoán và điều trị bệnh
Thalassemia tại BV Nhi Đồng 1”, Y họcTP HCM, NXB Y học
TP HCM, tập 7, tr.38 –43
4 Lâm Thị Mỹ (2004), “Thiếu máu huyết tán”, Nhi Khoa chương trình Đại học, nhà xuất bản Y học, lần 3, tập 2, tr 181 – 191
5 Lâm Thị Mỹ (2005), Bài giảng Bệnh huyết sắc tố
6 Lee, G Richard (1999), "Hemolytic disorders: general
Williams and Wilkins, pp 1109- 1127
7 Luken, Bertil E Glader and John N (1999), "Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency and relate disorders of henose monophosphate shunt and gentathione metabolism",
wintrob ' s Clinical hematology, 10th ed, Williams and Wilkin,
pp 1176-1185
Hematology, 10th ed, Williams and Wilkins, pp 1405-1435
9 Segel C., George B (2004), "Hemolytic anemias resulting
WB saunder, pp 1639-1640
10 Shick P., (2005), "Hemolytic anemias" Emedicine, Rodger L
Bick, MD, PhD, FACP
11 Thomas AT (1999), "Autoimmune hemolytic anemias",
pp 1233-1245
12 Trần Thị Hoa Phượng(2004), Đặc điểm thiếu máu tán huyết do thiếu men G6PD tại Bệnh viện Nhi đồng II từ 1/2000 – 6/2004,
Luận văn thạc sĩ Y học, ĐHYD TP HCM